Diagnostic et traitement de la stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG)

1. STEATOSE HEPATIQUE AIGUE GRAVIDIQUE
(SHAG)
1Claude EUGENE
LES BONS REFLEXES

2. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
INTRODUCTION
Rare
environ 1/10000 1
Grave
potentiellement fatale pour la mère et le foetus 2
3ème
trimestre
rarement dès 22ème
semaine, habituellement après 30ème
semaine 3
(médiane : 36 semaines)
Traitement : délivrance rapide
1) 1/1000 au Pays de Galle, 1/7000 à Los Angeles, 1/20000 en Grande Bretagne; plus rare que
pré-éclampsie (134/15000) et HELLP (Hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count)
(72/15000)
2) mortalité maternelle et foetale > 75% avant 1970, puis mortalité maternelle 2% et foetale 10%
3) 20% après l’accouchement
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3. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
FACTEURS DE RISQUE
Primipare, multiparité
Sexe mâle du foetus
Co-existence d’une comorbité hépatique de la grossesse
- pré-éclampsie (50% des cas)
- HELLP syndrome 1
Episode précédent de stéatose aiguë gravidique
1) HELLP = Hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count
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4. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
PATHOGENIE (1)
Anomalie génétique fréquente chez la mère
et/ou le(s) foetus
menant à un défaut de la bêta-oxydation mitochondriale
des acides gras
Accumulation de graisse dans le foie
(stéatose micro-vacuolaire)
et d’autres organes (rein, placenta…)
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5. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
PATHOGENIE (2)
Fréquence d’une présentation de type cytopathie mitochondriale
Environ 20% des nouveaux-nés ont un défaut de la bêta-oxydation
et un déficit enzymatique en LCHAD
(long-chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase)
Les acides gras du foetus s’accumulent et retournent à la mère via le placenta
et se déposent dans le foie
Les mères de nouveaux-nés avec déficit en LCHAD
ont un risque d’environ 80% de développer
une stéatose aiguë gravidique ou un HELLP syndrome
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6. STEATOSE HEPATIQUE AIGUE GRAVIDIQUE
(SHAG)
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (1)
avec
pré-éclampsie ou HELLP 1 syndrome
en faveur d’une SHAG
Hypoglycémie
INR augmenté / CIVD 2
Encéphalopathie
1) Hemolysis Elevated Liver enzymes and low Platelets,
ces diagnostics n’excluent pas la co-existence d’une SHAG
2) Coagulation intra-vasculaire disséminée
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7. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (2)
Hépatite virale aiguë
(A à E)
Hépatite herpétique
. Fièvre élevée
. Vésicules
(sur la peau ou le col de l’utérus)
. Traitement par aciclovir
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8. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
CLINIQUE
Au 3ème trimestre
- Nausées, vomissements (75%)
- Douleurs épigastriques (50%)
- Polyurie-polydipsie (10%) (évocatrice, mais peu fréquente)
Risque d’insuffisance hépatocellulaire
- Encéphalopathie hépatique
- Insuffisance rénale aiguë
- Hypoglycémie
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9. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
BIOLOGIE
ANOMALIES
-Transaminases
Élévation modérée, parfois > 500 UI
- Hyperbilirubinémie
- Thrombopénie
- Hyperuricémie
SIGNES DE GRAVITE
- Diminution du TP et du facteur V
- Insuffisance rénale
- Hypoglycémie (< 0,5 g/L, évocatrice)
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10. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
IMAGERIE
ECHOGRAPHIE
- Hyper-échogénicité
(inconstante, hétérogène)
- Ascite
(formes sévères)
SCANNER sans injection
- Densité hépatique < rate
1
IRM
1) Normalement la densité hépatique est supérieure à celle de la rate.
Faire plusieurs mesures car stéatose hétérogène.
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11. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
CRITERES DE SWANSEA 1
> 6 des critères suivants
(en l’absence d’autre cause)
Vomissements
Douleurs abdominales
Polydipsie/polyurie
Encéphalopathie
Elévation de la bilirubine (> 14 mmol/L)
Hypoglycémie (< 4 mmol/L)
Hyper-uricémie (> 340 mmol/L)
Leucocytose (> 11 x 10
6
/L)
Elévation des transaminases (> 42 UI/L)
Hyper-ammoniémie (> 47 mmol/L)
Insuffisance rénale (créatininémie > 150 mcmol/L)
Coagulopathie (TP > 14 s ou PTT > 34 s)
Ascite ou foie brillant en échographie
Stéatose microvacuolaire à la biopsie hépatique
1) Valeur prédictive positive 85%, valeur prédictive négative 100%
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12. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
HISTOLOGIE
PONCTION BIOPSIE HEPATIQUE 1
(réservée aux cas de diagnostic difficile)
- Voie transveineuse de préférence 2
- STÉATOSE MICRO-VACUOLAIRE 3
- Anomalies mictochondriales
(microscopie électronique)
- Régression rapide après l’accouchement
1) Prévoir fixateur spécifique des graisses et pour microscopie électronique
2) Si anomalies de la coagulation
3) Noyau en place, au centre de l’hépatocyte (préférentiellement centro-lobulaire)
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13. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE
PRISE EN CHARGE
• Extraction foetale (+++)
Voie basse (travail déjà enclenché…) ou césarienne
• Correction des troubles de l’hémostase
PFC, fibrinogène, plaquettes
• Prévention de l’hypoglycémie
Perfusion de sérum glucosé
• Echanges plasmatiques
Parfois dans les formes sévères
• Transplantation hépatique
Rarement indiquée (absence de diagnostic précoce…)
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14. REFERENCES
1) Liu J, Ghaziani TT, Wolf JL
Acute fatty liver disease of pregnancy: updates in pathogenesis, diagnosis, and management.
Am J Gastroenterol 2017;112:838-846.
2) Westbrook RH, Dusheiko G, Williamson C.
Pregnancy and liver disease
J Hepatol 2016;64:933-945.
3) Tran TT, Ahn J, Rau NS
ACG Clinical Guideline : liver disease and pregnancy
Am J Gastroenterol 2016;111:176-194.
4) Bacq Y
Hépatopathies gravidiques
Hépato-Gastro 2013;20:583-592.
14Claude EUGENE