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Steatose aigue gravidique
La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG) est une affection rare mais grave survenant généralement au cours du troisième trimestre de la grossesse, nécessitant une délivrance rapide pour éviter des complications maternelles et fœtales. Elle est souvent associée à des antécédents de pré-éclampsie ou de syndrome HELLP et se manifeste par des symptômes tels que nausées, vomissements et douleurs abdominales, avec des anomalies biologiques notables. Le diagnostic repose sur des critères cliniques et biologiques spécifiques, et la prise en charge implique souvent une extraction fœtale et des corrections hémostatiques.
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Steatose aigue gravidique
- 1. STEATOSE HEPATIQUE AIGUEGRAVIDIQUE (SHAG) 1Claude EUGENE LES BONS REFLEXES
- 2. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE INTRODUCTION Rare environ1/10000 1 Grave potentiellement fatale pour la mère et le foetus 2 3ème trimestre rarement dès 22ème semaine, habituellement après 30ème semaine 3 (médiane : 36 semaines) Traitement : délivrance rapide 1) 1/1000 au Pays de Galle, 1/7000 à Los Angeles, 1/20000 en Grande Bretagne; plus rare que pré-éclampsie (134/15000) et HELLP (Hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) (72/15000) 2) mortalité maternelle et foetale > 75% avant 1970, puis mortalité maternelle 2% et foetale 10% 3) 20% après l’accouchement 2Claude EUGENE
- 3. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE FACTEURSDE RISQUE Primipare, multiparité Sexe mâle du foetus Co-existence d’une comorbité hépatique de la grossesse - pré-éclampsie (50% des cas) - HELLP syndrome 1 Episode précédent de stéatose aiguë gravidique 1) HELLP = Hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count 3Claude EUGENE
- 4. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE PATHOGENIE(1) Anomalie génétique fréquente chez la mère et/ou le(s) foetus menant à un défaut de la bêta-oxydation mitochondriale des acides gras Accumulation de graisse dans le foie (stéatose micro-vacuolaire) et d’autres organes (rein, placenta…) 4Claude EUGENE
- 5. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE PATHOGENIE(2) Fréquence d’une présentation de type cytopathie mitochondriale Environ 20% des nouveaux-nés ont un défaut de la bêta-oxydation et un déficit enzymatique en LCHAD (long-chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase) Les acides gras du foetus s’accumulent et retournent à la mère via le placenta et se déposent dans le foie Les mères de nouveaux-nés avec déficit en LCHAD ont un risque d’environ 80% de développer une stéatose aiguë gravidique ou un HELLP syndrome 5Claude EUGENE
- 6. STEATOSE HEPATIQUE AIGUEGRAVIDIQUE (SHAG) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (1) avec pré-éclampsie ou HELLP 1 syndrome en faveur d’une SHAG Hypoglycémie INR augmenté / CIVD 2 Encéphalopathie 1) Hemolysis Elevated Liver enzymes and low Platelets, ces diagnostics n’excluent pas la co-existence d’une SHAG 2) Coagulation intra-vasculaire disséminée 6Claude EUGENE
- 7. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE DIAGNOSTICDIFFERENTIEL (2) Hépatite virale aiguë (A à E) Hépatite herpétique . Fièvre élevée . Vésicules (sur la peau ou le col de l’utérus) . Traitement par aciclovir 7Claude EUGENE
- 8. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE CLINIQUE Au3ème trimestre - Nausées, vomissements (75%) - Douleurs épigastriques (50%) - Polyurie-polydipsie (10%) (évocatrice, mais peu fréquente) Risque d’insuffisance hépatocellulaire - Encéphalopathie hépatique - Insuffisance rénale aiguë - Hypoglycémie 8Claude EUGENE
- 9. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE BIOLOGIE ANOMALIES -Transaminases Élévationmodérée, parfois > 500 UI - Hyperbilirubinémie - Thrombopénie - Hyperuricémie SIGNES DE GRAVITE - Diminution du TP et du facteur V - Insuffisance rénale - Hypoglycémie (< 0,5 g/L, évocatrice) 9Claude EUGENE
- 10. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE IMAGERIE ECHOGRAPHIE -Hyper-échogénicité (inconstante, hétérogène) - Ascite (formes sévères) SCANNER sans injection - Densité hépatique < rate 1 IRM 1) Normalement la densité hépatique est supérieure à celle de la rate. Faire plusieurs mesures car stéatose hétérogène. 10Claude EUGENE
- 11. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE CRITERESDE SWANSEA 1 > 6 des critères suivants (en l’absence d’autre cause) Vomissements Douleurs abdominales Polydipsie/polyurie Encéphalopathie Elévation de la bilirubine (> 14 mmol/L) Hypoglycémie (< 4 mmol/L) Hyper-uricémie (> 340 mmol/L) Leucocytose (> 11 x 10 6 /L) Elévation des transaminases (> 42 UI/L) Hyper-ammoniémie (> 47 mmol/L) Insuffisance rénale (créatininémie > 150 mcmol/L) Coagulopathie (TP > 14 s ou PTT > 34 s) Ascite ou foie brillant en échographie Stéatose microvacuolaire à la biopsie hépatique 1) Valeur prédictive positive 85%, valeur prédictive négative 100% 11Claude EUGENE
- 12. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE HISTOLOGIE PONCTIONBIOPSIE HEPATIQUE 1 (réservée aux cas de diagnostic difficile) - Voie transveineuse de préférence 2 - STÉATOSE MICRO-VACUOLAIRE 3 - Anomalies mictochondriales (microscopie électronique) - Régression rapide après l’accouchement 1) Prévoir fixateur spécifique des graisses et pour microscopie électronique 2) Si anomalies de la coagulation 3) Noyau en place, au centre de l’hépatocyte (préférentiellement centro-lobulaire) 12Claude EUGENE
- 13. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE PRISEEN CHARGE • Extraction foetale (+++) Voie basse (travail déjà enclenché…) ou césarienne • Correction des troubles de l’hémostase PFC, fibrinogène, plaquettes • Prévention de l’hypoglycémie Perfusion de sérum glucosé • Echanges plasmatiques Parfois dans les formes sévères • Transplantation hépatique Rarement indiquée (absence de diagnostic précoce…) 13Claude EUGENE
- 14. REFERENCES 1) Liu J,Ghaziani TT, Wolf JL Acute fatty liver disease of pregnancy: updates in pathogenesis, diagnosis, and management. Am J Gastroenterol 2017;112:838-846. 2) Westbrook RH, Dusheiko G, Williamson C. Pregnancy and liver disease J Hepatol 2016;64:933-945. 3) Tran TT, Ahn J, Rau NS ACG Clinical Guideline : liver disease and pregnancy Am J Gastroenterol 2016;111:176-194. 4) Bacq Y Hépatopathies gravidiques Hépato-Gastro 2013;20:583-592. 14Claude EUGENE