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ASCITE NON CIRRHOTIQUE 1)
1) Voir aussi la cirrhose et ses complications dans foiepratique.fr et slideshare.
Claude EUGÈNE 1
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Définition et introduction
Claude EUGÈNE 2
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Définitions
Ascite
Épanchement liquidien, non hémorragique
Libre dans la cavité péritonéale
Hypertension portale (HTP)
Gradient entre pression veineuse portale
et pression cave inférieure
(> 5 mm Hg ou pression porte > 15 mm Hg) 1)
...............................................................................................................................
1) Le bloc peut être; a) supra-hépatique: veines (sus) hépatiques, veine cave inférieure, b) infra-
hépatique: obstruction de la veine porte, c) intra-hépatique: cirrhose, HTP non cirrhotique.
Pour ces blocs : a) gradient entre pression libre et pression sus-hépatique bloquée = bloc
sinusoïdal (cirrhose), b) absence de gradient = bloc pré-sinusoïdal, lésions des veinules
portales (shistosomiase, sarcoidose, HTP non cirrhotique...) . Ces blocs sont parfois associés.
Claude EUGÈNE 3
De nombreuses causes d'ascite 1)
Claude EUGÈNE 4
HTP 2) Cancers Infection Divers
Cirrhose (75%)
Hépatite alcoolique
Congestion du foie
. Insuffisance cardiaque
. Péricardite constrictive
. Budd-Chiari
. SOS / MVO 3)
Thrombose veine porte
HTP 1) non cirrhotique
Péritoine
. Ovaire
. Côlon ...
Foie
. CHC 4)
. Métastases
Autres
Mésothéliome
ILA 5)
Péritonite secondaire 6)
Tuberculose
Chlamidiae
Pancréatite
Hypoalbuminémie 7)
Rupture lymphatique
Rupture uretère
Myxoedème
GEE 8)
1) D'après Oey RC, van Buuren HR, de Man RA. The diagnostic work-up in patients with ascites: current
guidelines and future propects. The Netherlands J Med 2016;74:330-335
2) HTP = Hypertension portale.
3) Syndrome d'obstruction sinusoïdale / Maladie veino-occlusive.
4) CHC = Carcinome hépatocellulaire.
5) Infection du liquide d'ascite / péritonite spontanée bactérienne (cirrhose).
6) Perforation d'organe creux.
7) Syndrome néphrotique, entéropathie exsudative, dénutrition.
8) GEE = Gastroentérite à éosinophiles (et syndrome hyperéosinophilique).
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Mécanismes
a) Cause habituelle
- HTP (Hypertension portale)
- Le plus souvent secondaire à une cirrhose (80% des cas)
b) Autres mécanismes
- HTP non cirrhotique
- Atteinte du péritoine
. Cancéreuse (ovaire...)
. Infectieuse (tuberculose...)
. Inflammatoire
Claude EUGÈNE 5
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Deux types d'ascite non cirrhotique
1) HTP = Hypertension portale
Claude EUGÈNE 6
Atteinte du péritoine
Cancer
Infection
Inflammation
HTP 1) non cirrhotique
Atteintes vasculaires
Budd-Chiari
Maladies vasculaires du foie...
Hépatopathies non
cirrhotiques
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Claude EUGÈNE 7
Péritoine
HTP
non cirrhotique
Cirrhose
Ascite
Introduction, synthèse
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Diagnostic
Claude EUGÈNE 8
ASCITE NON CIRRHOTIQUE 1)
Diagnostic 1)
(1/7)
a) Clinique
> 1 litre = détectable cliniquement
Augmentation du périmètre abdominal; matité des flancs (mobile avec la position)
+/-
. Oedèmes des membres inférieurs
. Atteinte hépatique (angiomes stellaires, érythème palmaire...)
. Hépatomégalie, Splénomégalie
. Atteinte cardiaque (oedèmes, distension jugulaire, signes pulmonaires, 3ème bruit)
. Adénopathies
b) Échographie
Détecte ascite < 1 litre
Recherche: signes de cirrhose, d'HTP 2), nodules hépatiques...
................................................................................................................................................
1) D'après: Alric L. Ascite non cirrhotique Post'U 2016, Oey RC, van Buuren HR, de Man RA. The diagnostic work-up in
patients with ascites: currentguidelines and future propects. The Netherlands J Med 2016;74:330-335.
2) HTP = Hypertension portale
Claude EUGÈNE 9
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Diagnostic
(2/7)
c) Contexte
- Cancer
- Tuberculose
- Fièvre, syndrome inflammatoire
=> Cause infectieuse, néoplasie, connectivite...
d) Imagerie
Échographie (1ère ligne), Scanner...
- Péritoine, foie, veines (sus) hépatique, veine porte
- Signes HTP 1) ? : splénomégalie, collatérales porto-systémiques
- Thorax (tuberculose ? métastases ? sarcoidose ?)
..................................................................................................................
1) HTP = Hypertension portale.
Claude EUGÈNE 10
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Diagnostic
(3/7)
e) Ponction d'ascite (i)
Élément clé
- Technique
À l'aveugle ou écho-guidée
- Aspect :
. Jaune pâle
Habituel dans la cirrhose
. Laiteux
En faveur d'une ascite chyleuse (triglycérides > 2 g/L)
(Cf plus loin)
. Hémorragique
En faveur d'un cancer
Claude EUGÈNE 11
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Diagnostic
(4/7)
e) Ponction d'ascite (ii)
Analyses biochimiques
a) Habituelles
. Protides
Si < 25 g/L : classiquement = transsudat (versus exsudat)
=> En faveur HTP 1)
. Gradient albumine sérique / albumine ascite
Élément le plus sensible pour différencier
HTP et congestion hépatique des autres causes
> 11 g/L => HTP 2)
< 11 g/L ==> cancer, tuberculose ...
........................................................................................................................
1) HTP = Hypertension portale; cause la plus fréquente d'HTP = cirrhose (80% des cas)
2) HTP dans > 95% des cas, plus rarement dénutrition protidique sévère.
Claude EUGÈNE 12
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Diagnostic
(5/7)
e) Ponction d'ascite (iii)
- Analyses biochimiques (suite)
b) Certaines situations
- Ascite chyleuse
=> triglycérides (> 2 g/L)
- Ascite néoplasique
=> cholestérol (> 1,8 mmol/l) // LDH (> taux sanguin); peu employés
- Tuberculose péritonéale
=> adénosine désaminase (> 21 à 30 UI/L) 1)
- Pancréas
=> amylase 2)
- Ascite urinaire
=> créatinine, urée
.............................................................................................................................................
1) Sensibilité: 90%-100%, spécificité: 80-97% sauf en cas de cirrhose: 30% seulement.
2) L'ascite peut compliquer en particulier un pseudo-kyste. Un ratio ascite/sang de 0,4 est normal et un ration >
6 en faveur d'une maladie pancréatique, mais le taux d'amylase est parfois augmenté en cas d'ascite cancéreuse.
Claude EUGÈNE 13
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Diagnostic
(6/7)
e) Ponction d'ascite (iiii)
Analyses cytologique et microbiologique
a) Analyse cytologique
Systématique
- Ascite lymphocytaire => tuberculose ? hémopathie lymphoïde ?
=> Examen direct pour le BK 1), (Ziehl-Neelsen) peu sensible, < 10%)
=> Mise en culture sur milieu de Löwenstein et antibiogramme (sensibilité environ 50%)
=> PCR (sensibilité > 90%)
- Polynucléaires neutrophiles > 250/mm3 ? 2)
=> Mise en culture (10 ml) sur tubes à hémocultures
- Cellules suspectes (bonne sensibilité, à répéter si besoin)
b) Analyse immuno-histochimique
=> Cellules cancéreuses (Sensibilité limitée) 3) 4)
......................................................................................................................................................................................................
1) Bacille de Koch (mycobacterium tuberculosis), bacille alcoolo-acido-résistant.
2) Signe en pratique une péritonite bactérienne spontanée chez le patient cirrhotique (mais une surinfection lors
d'autres causes est également) possible.
3) Sensibilité 50-97%. Au besoin répéter les recherches.
Si diagnostic incertain => coelioscopie + biopsies péritonéales.
4) Dosages des marqueurs tumoraux (AFP, ACE, CA 19/9, CA 125 = inutiles).
Claude EUGÈNE 14
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Diagnostic
(7/7)
Diagnostic incertain
Laparoscopie / Coelioscopie 1)
=> Inspection visuelle de la cavité péritonéale
=> Biopsies dirigées
. Histologie
. Microbiologie
............................................................................................................................
1) Intérêt en particulier dans les ascites malignes et tuberculeuses ou pour des
maladies rares comme le mésothéliome ou la péritonite sclérosante.
Claude EUGÈNE 15
ASCITE NON CIRRHOTIQUE 1)
Causes
Claude EUGÈNE 16
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(1/13)
Gradient albumine sérique / albumine ascite
Claude EUGÈNE 17
< 11 g/L > 11 g/L
Carcinose péritonéale
Tuberculose
Bloc sus-hépatique
Ascite chyleuse
Connectivite
HTP 1) non cirrhotique 2)
(Cf tableau plus bas)
1) HTP = Hypertension portale non cirrhotique
2) Souvent une maladie vasculaire du foie
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(2/13)
A) Gradient albumine sérum/ascite < 11 g/L
1) Carcinose péritonéale 1)
- Contexte néoplasique ?
- Protéines > 25 g/L, liquide trouble ou hémorragique
- Causes fréquentes :
. Gynécologiques (ovaire ++) 2)
. Cancer colo-rectal
- Causes plus rares
. Lymphome
. Mésothéliome
. Maladie gélatineuse du péritoine (tumeur mucineuse de l'ovaire ou l'appendice)
- Diagnostic
. Liquide d'ascite (étude cytologique et anatomo-pathologique)
. Scanner
. Coelioscopie et biopsies
.......................................................................................................................................................................................
1) +/- métastases hépatiques, insuffisance hépatique et hypertension portale.
2) À différencier du "classique" syndrome de Desmons Meigs qui associe tumeur bénigne de l'ovaire et épanchement des
séreuses (ascite et hydrothorax)
Claude EUGÈNE 18
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(3/13)
A) Gradient albumine sérum/ascite < 11 g/L
2) Tuberculose péritonéale
- Contexte tuberculeux ?
. Épidémiologique et personnel (pulmonaire...) 1)
. IDR à la tuberculine et Quantiféron* 2)
- Liquide d'ascite
. Protéines > 25 g/L
. Riche en lymphocytes
. Adénosine désaminase > 39 UI/L 3)
. Recherche du BK: Examen direct, culture , PCR (sensibililités variées 4)
- Coelioscopie et biopsie
Souvent nécessaire
. Granulations blanchâtres
. Granulomes et nécrose caséeuse 6)
..................................................................................................................................
1) Atteinte pulmonaire: < 40% des cas. Origine intestinale ou salpingite également possibles.
2) + dans 50 à 80% des cas seulement.
3) Une étude : Sensibilité 100%, spécificité 97%
3) Direct < 6%; culture 20 à 35%; PCR 60 à 80%.
6) Sensibilité > 95%.
Claude EUGÈNE 19
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(4/13)
A) Gradient albumine sérum/ascite < 11 g/L
3) Ascite chyleuse
Liquide d'aspect laiteux (triglycérides > 2 g/L et riche en protides)
a) 4 causes principales
1) Traumatisme chirurgical du canal thoracique
(Chirurgie urologique ou vasculaire)
2) Lymphome rétro-péritonéal
3) Cirrhose
(Environ 6% des ascites cirrhotiques)
4) Pancréatite
b) 2 causes rares
1) Dysplasie des canaux lymphatiques
2) Filaires
(Séjour en pays d'endémie)
Claude EUGÈNE 20
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(5/13)
A) Gradient albumine sérum / ascite < 11 g/L
4) Connectivite
Vascularite péritonéale, ascite riche en protides
. Lupus érythémateux disséminé
. Syndrome hyperéosinophilique
(Augmentation de éosinophiles : sang, liquide d'ascite)
5) Anasarque
. Syndrome néphrotique 1)
. Amylose
........................................................................................................................................................
1) Protéinurie > 3 g/L et albuminémie < 30 g/L. Ascite pauvre en protides (si perte rénale en protides
importante). Dépistage = bandelette urinaire. On peut en rapprocher l'entéropathie exsudative.
Claude EUGÈNE 21
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(6/13)
A) Gradient albumine sérum/ascite < 11 g/L
6) Bloc sus-hépatique
Ascite riche en protides
. Budd-Chiari
Obstruction des veines (sus) hépatiques
. Insuffisance cardiaque droite
. Chronique: péricardite constrictive...
. Aiguë : embolie pulmonaire...
Claude EUGÈNE 22
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(7/13)
h
B) Gradient albumine sérum/ascite > 11 g/L 1)
Maladies vasculaires du foie et HTP 2) non cirrhotique 3) (1/4)
Rappel:
- HTP par cirrhose => gradient porto-sus hépatique > 5 mm Hg 4)
- HTP non cirrhotique => gradient normal ou modérément élevé 5)
...........................................................................................................
1) Tel qu'observé au cours de la cirrhose. Il s'agit souvent d'un bloc intra-hépatique
2) HTP = Hypertension portale.
3) Tableau des étiologies plus loin.
4) À cause de l'augmentation de la résistance sinusoïdale.
5) Et pression porte normale.
Claude EUGÈNE 23
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(9/13)
B) Gradient albumine sérum/ascite > 11 g/L
Maladies vasculaires du foie et HTP 1) non cirrhotique (2/4)
Signes
L'HTP non cirrhotique se manifeste surtout par des hémorragies
(rupture de varices oesophagiennes)
L'ascite est plus rare
(10 à 34% des cas)
......................................................................................................................................................................
1) HTP = Hypertension portale.
Claude EUGÈNE 24
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(8/13)
h
B) Gradient albumine sérum/ascite > 11 g/L
Maladies vasculaires du foie et HTP 1) non cirrhotique (3/4)
Diagnostic
- Perméabilité des veines (sus) hépatique et veine porte
Échographie-doppler, scanner
- Signes d'HTP
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- Exclusion de la cirrhose
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.................................................................................................................................................................
1) HTP = Hypertension portale.
2) Thrombopénie...
Claude EUGÈNE 25
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(10/13)
B) Gradient albumine sérum/ascite > 11 g/L
Maladies vasculaires du foie et HTP 1) non cirrhotique (4/4)
Classement des étiologies
En fonction du
- Siège du bloc : sous-hépatique, hépatique, sus-hépatique
- Type du bloc : pré-sinusoïdal, sinusoïdal, post-sinusoïdal
(Tableau suivant)
Principales étiologies
Métastases hépatiques
Maladies vasculaires du foie
Shistosomiase
Fibrose hépatique congénitale
Hypertension portale non cirrhotique
.................................................................................................................................................................
1) HTP = Hypertension portale.
Claude EUGÈNE 26
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Hypertension portale non cirrhotique
En fonction du type du bloc 1)
(11/13)
Claude EUGÈNE 27
Sous- Hépatique Sus-
- Thrombose porte
. Cruorique
. Néoplasique
(ascite rare: < 7%)
- Augmentation du flux portal
. Fistule artério-veineuse
. Splénomégalie
Pré-sinusoïdal
- Granulomatose
- Shistosomiase
- Fibrose hépatique congénitale
- HNR 2)
- HTP 3) idiopathique
Post-sinusoïdal
- SOS / MVO 4)
- Budd-Chiari 5)
. Ascite > 80%, protides > 25 g/L
. TT : Anticoagulants. TIPS 6)
- Obstruction VCI
7)
- Coeur :
. Péricardite constrictive
. Insuffisance cardiaque droite
1) D'après Carrier P, Jacques J, Debette-Gratien M et al. L'ascite non liée à la cirrhose: physiopathologie, diagnostic et
étiologies. Revue Med Int 2014;35:365-371.
2) HNR = Hyperplasie Nodulaire Régénérative.
3) HTP = Hypertension portale.
4) SOS / MVO = Syndrome d'Obstruction Sinusoïdale / Maladie Veino-Occlusive. Alcaloïdes pryrrolizidine . Greffe de moelle...
5) Thrombose des veines (sus) hépatiques. Syndrome myeloprolifératif ? Thrombophilie ? Maladie systémique ?
6) TIPS = Transjugular Intrahepatic Portocave Shunt.
7) VCI = Veine Cave Inférieure
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes en fonction du siège du bloc 10)
(12/13)
Claude EUGÈNE 28
Pré-sinusoïdal Sinusoïdal Post-sinusoïdal
Veine porte 1)
Granulomes 2)
HNR 3)
Sclérose hépatoportale
Shistosomiase
Fibrose hépatique congénitale
Hépatite alcoolique
Infections 4)
Métabolique 5)
Médicaments 6)
Toxiques 7)
...
SOS 8)
Budd-Chiari 9)
Médicaments 10)
Irradiation
Hypervitaminose A
Hépatite granulomateuse 11)
1) Occlusion: cancer, lymphome 2) Sarcoïdose, shistosomiase 3) Hyperplasie nodulaire régénérative
4) Hépatite virale, VIH, CMV...5) NASH (non alcoholic stéatohepatitis, maladie de Gaucher 6)
Méthotrexate, amiodarone 7) Cuivre, chlorure de vinyl 8) Syndrome d'obstruction sinusoïdale /
Maladie veino-occlusive 9) Thrombose des veines (sus) hépatiques 10) Liste in Alric L, Ascite non
cirrhostique Post'U 2016 (accès libre) 11) Sarcoïdose, mycobactéries, déficits immunitaires.
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Causes
(13/13)
Synthèse
1) Fréquentes et "à ne pas manquer" 1)
- Carcinose péritonéale (+++)
- Pathologie cardiaque
(Insuffisance cardiaque droite, péricardite constrictive...)
- Tuberculose
- Maladie vasculaire du foie
- Syndrome de Budd-Chiari ou thrombose porte
2) Rares
Origine pancréatique (pancréatite aiguë, pseudo-kyste), rupture uretère (chirurgie)
Gastroentérite à éosinophiles, syndrome hyperéosinophilique
Filariose, hypothyroïdie, connectivite (lupus), endométriose
Chlamydiae => péri-hépatite (syndrome de Fitz-Hugh-Curtis)
Maladie de Whipple, fièvre méditerranéenne familiale, etc 2)
.......................................................................................................................................................
1) Associations possibles, par exemple: cirrhose éthylique et cancer, cirrhose virale B et
tuberculose...
2) Liste in Carrier P, et al. Revue Med Int 2014;35:365-371 (accès libre)
Claude EUGÈNE 29
ASCITE NON CIRRHOTIQUE 1)
Traitement
Claude EUGÈNE 30
ASCITE NON CIRRHOTIQUE
Traitement
A) Symptomatique
Selon les cas
- Diurétiques
- Bêta-bloqueurs
- TIPS 1)
- Triglycérides à chaînes moyenne, régime hyper-protidique 2)
B) Étiologique
Selon les cas
- Chimiothérapie +/- chimiothérapie hyperthermique intra-péritonéale
- Anticoagulants
- Anti-tuberculeux
- Chirurgie (péricardite constrictive)
- ...
.............................................................................................................................................................................
1) Transjugular Intrahepatic Porto-Systemic Shunt (hypertension portale)
2) Ascite chyleuse.
Claude EUGÈNE 31
RÉFÉRENCES
(Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et aussi leur facilité d'accès)
EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with
decompensated cirrhosis. J Hepatol 2018;69:406-460.
Alric L. Ascite non cirrhotique Post'U 2016
Oey RC, van Buuren HR, de Man RA. The diagnostic work-up in patients
with ascites: currentguidelines and future propects. The Netherlands J
Med 2016;74:330-335.
Carrier P, Jacques J, Debette-Gratien M et al. L'ascite non liée à la
cirrhose: physiopathologie, diagnostic et étiologies. Revue Med Int
2014;35:365-371.
AASLD Runyon BA. Management of adult patients with ascites due to
cirrhosis: Update 2012. Hepatology 2013;57:1-27.
Claude EUGÈNE 32

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Ascite non cirrhotique

  • 1. ASCITE NON CIRRHOTIQUE 1) 1) Voir aussi la cirrhose et ses complications dans foiepratique.fr et slideshare. Claude EUGÈNE 1
  • 2. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Définition et introduction Claude EUGÈNE 2
  • 3. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Définitions Ascite Épanchement liquidien, non hémorragique Libre dans la cavité péritonéale Hypertension portale (HTP) Gradient entre pression veineuse portale et pression cave inférieure (> 5 mm Hg ou pression porte > 15 mm Hg) 1) ............................................................................................................................... 1) Le bloc peut être; a) supra-hépatique: veines (sus) hépatiques, veine cave inférieure, b) infra- hépatique: obstruction de la veine porte, c) intra-hépatique: cirrhose, HTP non cirrhotique. Pour ces blocs : a) gradient entre pression libre et pression sus-hépatique bloquée = bloc sinusoïdal (cirrhose), b) absence de gradient = bloc pré-sinusoïdal, lésions des veinules portales (shistosomiase, sarcoidose, HTP non cirrhotique...) . Ces blocs sont parfois associés. Claude EUGÈNE 3
  • 4. De nombreuses causes d'ascite 1) Claude EUGÈNE 4 HTP 2) Cancers Infection Divers Cirrhose (75%) Hépatite alcoolique Congestion du foie . Insuffisance cardiaque . Péricardite constrictive . Budd-Chiari . SOS / MVO 3) Thrombose veine porte HTP 1) non cirrhotique Péritoine . Ovaire . Côlon ... Foie . CHC 4) . Métastases Autres Mésothéliome ILA 5) Péritonite secondaire 6) Tuberculose Chlamidiae Pancréatite Hypoalbuminémie 7) Rupture lymphatique Rupture uretère Myxoedème GEE 8) 1) D'après Oey RC, van Buuren HR, de Man RA. The diagnostic work-up in patients with ascites: current guidelines and future propects. The Netherlands J Med 2016;74:330-335 2) HTP = Hypertension portale. 3) Syndrome d'obstruction sinusoïdale / Maladie veino-occlusive. 4) CHC = Carcinome hépatocellulaire. 5) Infection du liquide d'ascite / péritonite spontanée bactérienne (cirrhose). 6) Perforation d'organe creux. 7) Syndrome néphrotique, entéropathie exsudative, dénutrition. 8) GEE = Gastroentérite à éosinophiles (et syndrome hyperéosinophilique).
  • 5. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Mécanismes a) Cause habituelle - HTP (Hypertension portale) - Le plus souvent secondaire à une cirrhose (80% des cas) b) Autres mécanismes - HTP non cirrhotique - Atteinte du péritoine . Cancéreuse (ovaire...) . Infectieuse (tuberculose...) . Inflammatoire Claude EUGÈNE 5
  • 6. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Deux types d'ascite non cirrhotique 1) HTP = Hypertension portale Claude EUGÈNE 6 Atteinte du péritoine Cancer Infection Inflammation HTP 1) non cirrhotique Atteintes vasculaires Budd-Chiari Maladies vasculaires du foie... Hépatopathies non cirrhotiques
  • 7. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Claude EUGÈNE 7 Péritoine HTP non cirrhotique Cirrhose Ascite Introduction, synthèse
  • 9. ASCITE NON CIRRHOTIQUE 1) Diagnostic 1) (1/7) a) Clinique > 1 litre = détectable cliniquement Augmentation du périmètre abdominal; matité des flancs (mobile avec la position) +/- . Oedèmes des membres inférieurs . Atteinte hépatique (angiomes stellaires, érythème palmaire...) . Hépatomégalie, Splénomégalie . Atteinte cardiaque (oedèmes, distension jugulaire, signes pulmonaires, 3ème bruit) . Adénopathies b) Échographie Détecte ascite < 1 litre Recherche: signes de cirrhose, d'HTP 2), nodules hépatiques... ................................................................................................................................................ 1) D'après: Alric L. Ascite non cirrhotique Post'U 2016, Oey RC, van Buuren HR, de Man RA. The diagnostic work-up in patients with ascites: currentguidelines and future propects. The Netherlands J Med 2016;74:330-335. 2) HTP = Hypertension portale Claude EUGÈNE 9
  • 10. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Diagnostic (2/7) c) Contexte - Cancer - Tuberculose - Fièvre, syndrome inflammatoire => Cause infectieuse, néoplasie, connectivite... d) Imagerie Échographie (1ère ligne), Scanner... - Péritoine, foie, veines (sus) hépatique, veine porte - Signes HTP 1) ? : splénomégalie, collatérales porto-systémiques - Thorax (tuberculose ? métastases ? sarcoidose ?) .................................................................................................................. 1) HTP = Hypertension portale. Claude EUGÈNE 10
  • 11. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Diagnostic (3/7) e) Ponction d'ascite (i) Élément clé - Technique À l'aveugle ou écho-guidée - Aspect : . Jaune pâle Habituel dans la cirrhose . Laiteux En faveur d'une ascite chyleuse (triglycérides > 2 g/L) (Cf plus loin) . Hémorragique En faveur d'un cancer Claude EUGÈNE 11
  • 12. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Diagnostic (4/7) e) Ponction d'ascite (ii) Analyses biochimiques a) Habituelles . Protides Si < 25 g/L : classiquement = transsudat (versus exsudat) => En faveur HTP 1) . Gradient albumine sérique / albumine ascite Élément le plus sensible pour différencier HTP et congestion hépatique des autres causes > 11 g/L => HTP 2) < 11 g/L ==> cancer, tuberculose ... ........................................................................................................................ 1) HTP = Hypertension portale; cause la plus fréquente d'HTP = cirrhose (80% des cas) 2) HTP dans > 95% des cas, plus rarement dénutrition protidique sévère. Claude EUGÈNE 12
  • 13. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Diagnostic (5/7) e) Ponction d'ascite (iii) - Analyses biochimiques (suite) b) Certaines situations - Ascite chyleuse => triglycérides (> 2 g/L) - Ascite néoplasique => cholestérol (> 1,8 mmol/l) // LDH (> taux sanguin); peu employés - Tuberculose péritonéale => adénosine désaminase (> 21 à 30 UI/L) 1) - Pancréas => amylase 2) - Ascite urinaire => créatinine, urée ............................................................................................................................................. 1) Sensibilité: 90%-100%, spécificité: 80-97% sauf en cas de cirrhose: 30% seulement. 2) L'ascite peut compliquer en particulier un pseudo-kyste. Un ratio ascite/sang de 0,4 est normal et un ration > 6 en faveur d'une maladie pancréatique, mais le taux d'amylase est parfois augmenté en cas d'ascite cancéreuse. Claude EUGÈNE 13
  • 14. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Diagnostic (6/7) e) Ponction d'ascite (iiii) Analyses cytologique et microbiologique a) Analyse cytologique Systématique - Ascite lymphocytaire => tuberculose ? hémopathie lymphoïde ? => Examen direct pour le BK 1), (Ziehl-Neelsen) peu sensible, < 10%) => Mise en culture sur milieu de Löwenstein et antibiogramme (sensibilité environ 50%) => PCR (sensibilité > 90%) - Polynucléaires neutrophiles > 250/mm3 ? 2) => Mise en culture (10 ml) sur tubes à hémocultures - Cellules suspectes (bonne sensibilité, à répéter si besoin) b) Analyse immuno-histochimique => Cellules cancéreuses (Sensibilité limitée) 3) 4) ...................................................................................................................................................................................................... 1) Bacille de Koch (mycobacterium tuberculosis), bacille alcoolo-acido-résistant. 2) Signe en pratique une péritonite bactérienne spontanée chez le patient cirrhotique (mais une surinfection lors d'autres causes est également) possible. 3) Sensibilité 50-97%. Au besoin répéter les recherches. Si diagnostic incertain => coelioscopie + biopsies péritonéales. 4) Dosages des marqueurs tumoraux (AFP, ACE, CA 19/9, CA 125 = inutiles). Claude EUGÈNE 14
  • 15. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Diagnostic (7/7) Diagnostic incertain Laparoscopie / Coelioscopie 1) => Inspection visuelle de la cavité péritonéale => Biopsies dirigées . Histologie . Microbiologie ............................................................................................................................ 1) Intérêt en particulier dans les ascites malignes et tuberculeuses ou pour des maladies rares comme le mésothéliome ou la péritonite sclérosante. Claude EUGÈNE 15
  • 16. ASCITE NON CIRRHOTIQUE 1) Causes Claude EUGÈNE 16
  • 17. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (1/13) Gradient albumine sérique / albumine ascite Claude EUGÈNE 17 < 11 g/L > 11 g/L Carcinose péritonéale Tuberculose Bloc sus-hépatique Ascite chyleuse Connectivite HTP 1) non cirrhotique 2) (Cf tableau plus bas) 1) HTP = Hypertension portale non cirrhotique 2) Souvent une maladie vasculaire du foie
  • 18. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (2/13) A) Gradient albumine sérum/ascite < 11 g/L 1) Carcinose péritonéale 1) - Contexte néoplasique ? - Protéines > 25 g/L, liquide trouble ou hémorragique - Causes fréquentes : . Gynécologiques (ovaire ++) 2) . Cancer colo-rectal - Causes plus rares . Lymphome . Mésothéliome . Maladie gélatineuse du péritoine (tumeur mucineuse de l'ovaire ou l'appendice) - Diagnostic . Liquide d'ascite (étude cytologique et anatomo-pathologique) . Scanner . Coelioscopie et biopsies ....................................................................................................................................................................................... 1) +/- métastases hépatiques, insuffisance hépatique et hypertension portale. 2) À différencier du "classique" syndrome de Desmons Meigs qui associe tumeur bénigne de l'ovaire et épanchement des séreuses (ascite et hydrothorax) Claude EUGÈNE 18
  • 19. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (3/13) A) Gradient albumine sérum/ascite < 11 g/L 2) Tuberculose péritonéale - Contexte tuberculeux ? . Épidémiologique et personnel (pulmonaire...) 1) . IDR à la tuberculine et Quantiféron* 2) - Liquide d'ascite . Protéines > 25 g/L . Riche en lymphocytes . Adénosine désaminase > 39 UI/L 3) . Recherche du BK: Examen direct, culture , PCR (sensibililités variées 4) - Coelioscopie et biopsie Souvent nécessaire . Granulations blanchâtres . Granulomes et nécrose caséeuse 6) .................................................................................................................................. 1) Atteinte pulmonaire: < 40% des cas. Origine intestinale ou salpingite également possibles. 2) + dans 50 à 80% des cas seulement. 3) Une étude : Sensibilité 100%, spécificité 97% 3) Direct < 6%; culture 20 à 35%; PCR 60 à 80%. 6) Sensibilité > 95%. Claude EUGÈNE 19
  • 20. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (4/13) A) Gradient albumine sérum/ascite < 11 g/L 3) Ascite chyleuse Liquide d'aspect laiteux (triglycérides > 2 g/L et riche en protides) a) 4 causes principales 1) Traumatisme chirurgical du canal thoracique (Chirurgie urologique ou vasculaire) 2) Lymphome rétro-péritonéal 3) Cirrhose (Environ 6% des ascites cirrhotiques) 4) Pancréatite b) 2 causes rares 1) Dysplasie des canaux lymphatiques 2) Filaires (Séjour en pays d'endémie) Claude EUGÈNE 20
  • 21. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (5/13) A) Gradient albumine sérum / ascite < 11 g/L 4) Connectivite Vascularite péritonéale, ascite riche en protides . Lupus érythémateux disséminé . Syndrome hyperéosinophilique (Augmentation de éosinophiles : sang, liquide d'ascite) 5) Anasarque . Syndrome néphrotique 1) . Amylose ........................................................................................................................................................ 1) Protéinurie > 3 g/L et albuminémie < 30 g/L. Ascite pauvre en protides (si perte rénale en protides importante). Dépistage = bandelette urinaire. On peut en rapprocher l'entéropathie exsudative. Claude EUGÈNE 21
  • 22. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (6/13) A) Gradient albumine sérum/ascite < 11 g/L 6) Bloc sus-hépatique Ascite riche en protides . Budd-Chiari Obstruction des veines (sus) hépatiques . Insuffisance cardiaque droite . Chronique: péricardite constrictive... . Aiguë : embolie pulmonaire... Claude EUGÈNE 22
  • 23. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (7/13) h B) Gradient albumine sérum/ascite > 11 g/L 1) Maladies vasculaires du foie et HTP 2) non cirrhotique 3) (1/4) Rappel: - HTP par cirrhose => gradient porto-sus hépatique > 5 mm Hg 4) - HTP non cirrhotique => gradient normal ou modérément élevé 5) ........................................................................................................... 1) Tel qu'observé au cours de la cirrhose. Il s'agit souvent d'un bloc intra-hépatique 2) HTP = Hypertension portale. 3) Tableau des étiologies plus loin. 4) À cause de l'augmentation de la résistance sinusoïdale. 5) Et pression porte normale. Claude EUGÈNE 23
  • 24. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (9/13) B) Gradient albumine sérum/ascite > 11 g/L Maladies vasculaires du foie et HTP 1) non cirrhotique (2/4) Signes L'HTP non cirrhotique se manifeste surtout par des hémorragies (rupture de varices oesophagiennes) L'ascite est plus rare (10 à 34% des cas) ...................................................................................................................................................................... 1) HTP = Hypertension portale. Claude EUGÈNE 24
  • 25. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (8/13) h B) Gradient albumine sérum/ascite > 11 g/L Maladies vasculaires du foie et HTP 1) non cirrhotique (3/4) Diagnostic - Perméabilité des veines (sus) hépatique et veine porte Échographie-doppler, scanner - Signes d'HTP Splénomégalie et hypersplénisme 2), varices oesophagiennes, ascite - Exclusion de la cirrhose Biopsie du foie, élastométrie (Fibroscan*)... ................................................................................................................................................................. 1) HTP = Hypertension portale. 2) Thrombopénie... Claude EUGÈNE 25
  • 26. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (10/13) B) Gradient albumine sérum/ascite > 11 g/L Maladies vasculaires du foie et HTP 1) non cirrhotique (4/4) Classement des étiologies En fonction du - Siège du bloc : sous-hépatique, hépatique, sus-hépatique - Type du bloc : pré-sinusoïdal, sinusoïdal, post-sinusoïdal (Tableau suivant) Principales étiologies Métastases hépatiques Maladies vasculaires du foie Shistosomiase Fibrose hépatique congénitale Hypertension portale non cirrhotique ................................................................................................................................................................. 1) HTP = Hypertension portale. Claude EUGÈNE 26
  • 27. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Hypertension portale non cirrhotique En fonction du type du bloc 1) (11/13) Claude EUGÈNE 27 Sous- Hépatique Sus- - Thrombose porte . Cruorique . Néoplasique (ascite rare: < 7%) - Augmentation du flux portal . Fistule artério-veineuse . Splénomégalie Pré-sinusoïdal - Granulomatose - Shistosomiase - Fibrose hépatique congénitale - HNR 2) - HTP 3) idiopathique Post-sinusoïdal - SOS / MVO 4) - Budd-Chiari 5) . Ascite > 80%, protides > 25 g/L . TT : Anticoagulants. TIPS 6) - Obstruction VCI 7) - Coeur : . Péricardite constrictive . Insuffisance cardiaque droite 1) D'après Carrier P, Jacques J, Debette-Gratien M et al. L'ascite non liée à la cirrhose: physiopathologie, diagnostic et étiologies. Revue Med Int 2014;35:365-371. 2) HNR = Hyperplasie Nodulaire Régénérative. 3) HTP = Hypertension portale. 4) SOS / MVO = Syndrome d'Obstruction Sinusoïdale / Maladie Veino-Occlusive. Alcaloïdes pryrrolizidine . Greffe de moelle... 5) Thrombose des veines (sus) hépatiques. Syndrome myeloprolifératif ? Thrombophilie ? Maladie systémique ? 6) TIPS = Transjugular Intrahepatic Portocave Shunt. 7) VCI = Veine Cave Inférieure
  • 28. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes en fonction du siège du bloc 10) (12/13) Claude EUGÈNE 28 Pré-sinusoïdal Sinusoïdal Post-sinusoïdal Veine porte 1) Granulomes 2) HNR 3) Sclérose hépatoportale Shistosomiase Fibrose hépatique congénitale Hépatite alcoolique Infections 4) Métabolique 5) Médicaments 6) Toxiques 7) ... SOS 8) Budd-Chiari 9) Médicaments 10) Irradiation Hypervitaminose A Hépatite granulomateuse 11) 1) Occlusion: cancer, lymphome 2) Sarcoïdose, shistosomiase 3) Hyperplasie nodulaire régénérative 4) Hépatite virale, VIH, CMV...5) NASH (non alcoholic stéatohepatitis, maladie de Gaucher 6) Méthotrexate, amiodarone 7) Cuivre, chlorure de vinyl 8) Syndrome d'obstruction sinusoïdale / Maladie veino-occlusive 9) Thrombose des veines (sus) hépatiques 10) Liste in Alric L, Ascite non cirrhostique Post'U 2016 (accès libre) 11) Sarcoïdose, mycobactéries, déficits immunitaires.
  • 29. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Causes (13/13) Synthèse 1) Fréquentes et "à ne pas manquer" 1) - Carcinose péritonéale (+++) - Pathologie cardiaque (Insuffisance cardiaque droite, péricardite constrictive...) - Tuberculose - Maladie vasculaire du foie - Syndrome de Budd-Chiari ou thrombose porte 2) Rares Origine pancréatique (pancréatite aiguë, pseudo-kyste), rupture uretère (chirurgie) Gastroentérite à éosinophiles, syndrome hyperéosinophilique Filariose, hypothyroïdie, connectivite (lupus), endométriose Chlamydiae => péri-hépatite (syndrome de Fitz-Hugh-Curtis) Maladie de Whipple, fièvre méditerranéenne familiale, etc 2) ....................................................................................................................................................... 1) Associations possibles, par exemple: cirrhose éthylique et cancer, cirrhose virale B et tuberculose... 2) Liste in Carrier P, et al. Revue Med Int 2014;35:365-371 (accès libre) Claude EUGÈNE 29
  • 30. ASCITE NON CIRRHOTIQUE 1) Traitement Claude EUGÈNE 30
  • 31. ASCITE NON CIRRHOTIQUE Traitement A) Symptomatique Selon les cas - Diurétiques - Bêta-bloqueurs - TIPS 1) - Triglycérides à chaînes moyenne, régime hyper-protidique 2) B) Étiologique Selon les cas - Chimiothérapie +/- chimiothérapie hyperthermique intra-péritonéale - Anticoagulants - Anti-tuberculeux - Chirurgie (péricardite constrictive) - ... ............................................................................................................................................................................. 1) Transjugular Intrahepatic Porto-Systemic Shunt (hypertension portale) 2) Ascite chyleuse. Claude EUGÈNE 31
  • 32. RÉFÉRENCES (Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et aussi leur facilité d'accès) EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. J Hepatol 2018;69:406-460. Alric L. Ascite non cirrhotique Post'U 2016 Oey RC, van Buuren HR, de Man RA. The diagnostic work-up in patients with ascites: currentguidelines and future propects. The Netherlands J Med 2016;74:330-335. Carrier P, Jacques J, Debette-Gratien M et al. L'ascite non liée à la cirrhose: physiopathologie, diagnostic et étiologies. Revue Med Int 2014;35:365-371. AASLD Runyon BA. Management of adult patients with ascites due to cirrhosis: Update 2012. Hepatology 2013;57:1-27. Claude EUGÈNE 32