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LES ICTERES
CHOLESTATIQUES
Dr B. TABETI
Definitions / Généralités
• Coloration jaune des téguments, d’intensité variable
• Du sub- ictère conjonctival à l’ictère cutanéomuqueux franc généralisé.
• L’ictère cholestatique ou à bilirubine conjuguée est
provoqué par un arrêt partiel ou complet de la
sécrétion biliaire
• Schématiquement:
- Ictère d’origine extrahépatique (des CBIH à la
papille)
Trt chirurgical
- Ictères intrahépatiques (hépatocyte, canalicule,
ductule)
Trt médical
Physiopathologie
•
•
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•
•

Métabolisme de la bilirubine:
Bilirubine = produit de dégradation de l’hème.
80% rate par dégradation des hématies sénescentes
20% foie (hème hépatique), et moelle
Circule dans le sang liée à l’albumine
Captée et conjuguée dans le foie
Excrétée dans la bile
Physiopathologie
• Conséquences d’un obstacle à l’excrétion
biliaire: CHOLESTASE:
• Reflux des composants de la bile dans la circulation
sanguine :
- Bilirubine conjuguée: s’accumule dans la
circulation (ICTERE), s’élimine dans les urines
(URINES FONCEES), non éliminée dans la bile
par l’hépatocyte (SELLES CLAIRES)
Physiopathologie
• Conséquences d’un obstacle à l’excrétion
biliaire: CHOLESTASE:
- Sels biliaires:accumulation dans la circulation
(PRURIT), élimination dans les urines (URINES
MOUSSEUSES) mais pas dans la bile
(MALDIGESTION, SELLES GRAISSEUSES,
CARENCES EN VITAMINES LIPOSOLUBLES)
Cholestérol: s’accumule dans le secteur systemique
(HYPERCHOLESTEROLEMIE) : xanthomes sous
cutanées.
Clinique
• Coloration jaune des téguments variable
• Du sub-ictère conjonctival à l’ictère franc
généralisé
• Allure cholestatique:
- Urines foncées, mousseuses
- Selles décolorées, blanc mastic, parfois
graisseuses
Interrogatoire
• AGE
• Antécédents: maladie générale, intoxication
médicamenteuse ou alcoolique
• Début: brutal ou progressif
• Aggravation ou rémission
• Sd pseudo grippal pré-ictérique
• Signes accompagnateurs: fièvre, altération de l’état
général, douleurs abdominales
• En cas d’évolution chronique de la cholestase:
- Malabsorption de la vit K: Sd hémorragique
(T.P bas avec facteur V normal)
- Malabsorption de la vit D et du calcium: ostéomalacie
- Malabsorption de la vit A : troubles de la vision
nocturne et chez l’enfant kérato-conjonctivite
- Malabsorption de la vit E :troubles nerveux chez
l’enfant
- Hypercholesterolémie: xanthomes sous cutanés
(paupières, coude, genou, fesses, plis de la paume des
mains)
Examen Clinique
• Hépatomégalie et ses caractéristiques: indolore,
face antérieure du foie lisse,à bord mousse sans
reflux hépato-jugulaire
• Rechercher: ascite, signes d’HTP
• Rechercher: masse abdominale ou vésicule
palpable (masse piriforme, rénitente,sous
hépatique, mobile à la respiration) dont la présence
oriente vers obstacle sur le cholédoque(cancer du
pancréas +++)
Biologie
• Le syndrome de cholestase associe :
• Élévation de la bilirubine totale, avec prédominance
conjuguée (rapport bilirubine conjuguée / totale > 75
%)
• Élévation: - des phosphatases alcalines
- des gamma GT
- de la 5’nucléotidase
- du cholestérol
- des acides biliaires sériques (dosage rare)
Examens Morphologiques
• ECHOGRAPHIE: EXAMEN CLEF+++
• Recherche une dilatation des voies biliaires intra & extra
hépatiques, éventuellement l’obstacle
• Explore le foie
• Explore le pancréas (parfois examen gêné par les gaz
digestifs)
• Recherche une splénomégalie
• T.D.M: complète les données de l’échographie, explore
particulièrement le pancréas
Au terme de ces examens non invasifs dans 95% des cas
le diagnostic est posé ou fortement suspecté
Examens Morphologiques
(Examens de deuxième intention)
•
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Bili-I.R.M
Examen non invasif
Grande sensibilité et spécificité
Ne nécessite pas d’injection de produit de contraste
Inconvénient: - examen coûteux
Examens Morphologiques
(Examens de deuxième intention)

• Echo-endoscopie
• Examen peu invasif, explore les voies biliaires et le
pancréas grâce à une sonde positionnée au bout
d’un endoscope
• Grande sensibilité
• Inconvénients: - nécessite une A . G
- apprentissage long
Examens Morphologiques
(Examens de deuxième intention)

• Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique
(CPRE): Dc et + / - thérapeutique
• Opacifie les V.B par voie rétrograde
• Permet des biopsies de l’ampoule de Vater et le recueil de
liquide pour étude cytologique
• Permet de traiter la LVBP par sphinctérotomie
• Permet de placer des endoprothèses
• Inconvénients: - nécessité d’une A.G
- complications dans 3 % des cas
(angiocholite, pancréatite, hémorragie ou perforation
digestive en cas de sphinctérotomie)
Examens Morphologiques
(Examens de deuxième intention)

• Cholangiographie Trans-Pariéto- Hépatique
(CTPH)
• Opacifie les V.B par ponction hépatique
transcutanée à l’aiguille fine avec injection de
produit de contraste
• Permet de drainer la bile par endoprothèse
• Inconvénients: - Risque: * hémorragique
* Péritonite biliaire
* Angiocholite
Principales Etiologies
•
•
•
•
•
•

Lithiase de la V.B.P
Cancer exocrine de la tête du pancréas
Ampullome Vaterien
Cancer de la voie biliaire principale
Cancerdu hile (tumeur de KLATSKIN)
Adénopathies du hile hépatique
Diagnostic Différentiel
•
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LES FAUX ICTERES:
Coloration jaune cireux de l’hypothyroidie
Coloration orangée par le carotène (auto-bronzant)
Mélanodermie
EN CAS DE DOUTE LA BILIRUBINEME EST
NORMALE
Diagnostic Différentiel
• Les ictères à bilirubine non conjuguée:
• HEREDITAIRES:
- Maladie de GILBERT: activité bilirubine
glucuronyl transférase. (autosomale récessive)
- Sd de CRIGLER NAJAR: mutation dans le gène
de la glucuronyl transférase hépatique (autosomale
récessive)
• ICTERES A BILIRUBINE NON CONJUGUEE
DUS A DES HEMOPATHIES : hyperhémolyses
RETENIR
• Ictère = urgence thérapeutique ( risque
d’évolution vers la cirrhose biliaire)
• L’interrogatoire et l’examen clinique orientent
vers la cholestase
• Éliminer les ictères non rétentionnel
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  • 2. Definitions / Généralités • Coloration jaune des téguments, d’intensité variable • Du sub- ictère conjonctival à l’ictère cutanéomuqueux franc généralisé. • L’ictère cholestatique ou à bilirubine conjuguée est provoqué par un arrêt partiel ou complet de la sécrétion biliaire • Schématiquement: - Ictère d’origine extrahépatique (des CBIH à la papille) Trt chirurgical - Ictères intrahépatiques (hépatocyte, canalicule, ductule) Trt médical
  • 3. Physiopathologie • • • • • • • Métabolisme de la bilirubine: Bilirubine = produit de dégradation de l’hème. 80% rate par dégradation des hématies sénescentes 20% foie (hème hépatique), et moelle Circule dans le sang liée à l’albumine Captée et conjuguée dans le foie Excrétée dans la bile
  • 4. Physiopathologie • Conséquences d’un obstacle à l’excrétion biliaire: CHOLESTASE: • Reflux des composants de la bile dans la circulation sanguine : - Bilirubine conjuguée: s’accumule dans la circulation (ICTERE), s’élimine dans les urines (URINES FONCEES), non éliminée dans la bile par l’hépatocyte (SELLES CLAIRES)
  • 5. Physiopathologie • Conséquences d’un obstacle à l’excrétion biliaire: CHOLESTASE: - Sels biliaires:accumulation dans la circulation (PRURIT), élimination dans les urines (URINES MOUSSEUSES) mais pas dans la bile (MALDIGESTION, SELLES GRAISSEUSES, CARENCES EN VITAMINES LIPOSOLUBLES) Cholestérol: s’accumule dans le secteur systemique (HYPERCHOLESTEROLEMIE) : xanthomes sous cutanées.
  • 6. Clinique • Coloration jaune des téguments variable • Du sub-ictère conjonctival à l’ictère franc généralisé • Allure cholestatique: - Urines foncées, mousseuses - Selles décolorées, blanc mastic, parfois graisseuses
  • 7. Interrogatoire • AGE • Antécédents: maladie générale, intoxication médicamenteuse ou alcoolique • Début: brutal ou progressif • Aggravation ou rémission • Sd pseudo grippal pré-ictérique • Signes accompagnateurs: fièvre, altération de l’état général, douleurs abdominales
  • 8. • En cas d’évolution chronique de la cholestase: - Malabsorption de la vit K: Sd hémorragique (T.P bas avec facteur V normal) - Malabsorption de la vit D et du calcium: ostéomalacie - Malabsorption de la vit A : troubles de la vision nocturne et chez l’enfant kérato-conjonctivite - Malabsorption de la vit E :troubles nerveux chez l’enfant - Hypercholesterolémie: xanthomes sous cutanés (paupières, coude, genou, fesses, plis de la paume des mains)
  • 9. Examen Clinique • Hépatomégalie et ses caractéristiques: indolore, face antérieure du foie lisse,à bord mousse sans reflux hépato-jugulaire • Rechercher: ascite, signes d’HTP • Rechercher: masse abdominale ou vésicule palpable (masse piriforme, rénitente,sous hépatique, mobile à la respiration) dont la présence oriente vers obstacle sur le cholédoque(cancer du pancréas +++)
  • 10. Biologie • Le syndrome de cholestase associe : • Élévation de la bilirubine totale, avec prédominance conjuguée (rapport bilirubine conjuguée / totale > 75 %) • Élévation: - des phosphatases alcalines - des gamma GT - de la 5’nucléotidase - du cholestérol - des acides biliaires sériques (dosage rare)
  • 11. Examens Morphologiques • ECHOGRAPHIE: EXAMEN CLEF+++ • Recherche une dilatation des voies biliaires intra & extra hépatiques, éventuellement l’obstacle • Explore le foie • Explore le pancréas (parfois examen gêné par les gaz digestifs) • Recherche une splénomégalie • T.D.M: complète les données de l’échographie, explore particulièrement le pancréas Au terme de ces examens non invasifs dans 95% des cas le diagnostic est posé ou fortement suspecté
  • 12. Examens Morphologiques (Examens de deuxième intention) • • • • • Bili-I.R.M Examen non invasif Grande sensibilité et spécificité Ne nécessite pas d’injection de produit de contraste Inconvénient: - examen coûteux
  • 13. Examens Morphologiques (Examens de deuxième intention) • Echo-endoscopie • Examen peu invasif, explore les voies biliaires et le pancréas grâce à une sonde positionnée au bout d’un endoscope • Grande sensibilité • Inconvénients: - nécessite une A . G - apprentissage long
  • 14. Examens Morphologiques (Examens de deuxième intention) • Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique (CPRE): Dc et + / - thérapeutique • Opacifie les V.B par voie rétrograde • Permet des biopsies de l’ampoule de Vater et le recueil de liquide pour étude cytologique • Permet de traiter la LVBP par sphinctérotomie • Permet de placer des endoprothèses • Inconvénients: - nécessité d’une A.G - complications dans 3 % des cas (angiocholite, pancréatite, hémorragie ou perforation digestive en cas de sphinctérotomie)
  • 15. Examens Morphologiques (Examens de deuxième intention) • Cholangiographie Trans-Pariéto- Hépatique (CTPH) • Opacifie les V.B par ponction hépatique transcutanée à l’aiguille fine avec injection de produit de contraste • Permet de drainer la bile par endoprothèse • Inconvénients: - Risque: * hémorragique * Péritonite biliaire * Angiocholite
  • 16. Principales Etiologies • • • • • • Lithiase de la V.B.P Cancer exocrine de la tête du pancréas Ampullome Vaterien Cancer de la voie biliaire principale Cancerdu hile (tumeur de KLATSKIN) Adénopathies du hile hépatique
  • 17. Diagnostic Différentiel • • • • LES FAUX ICTERES: Coloration jaune cireux de l’hypothyroidie Coloration orangée par le carotène (auto-bronzant) Mélanodermie EN CAS DE DOUTE LA BILIRUBINEME EST NORMALE
  • 18. Diagnostic Différentiel • Les ictères à bilirubine non conjuguée: • HEREDITAIRES: - Maladie de GILBERT: activité bilirubine glucuronyl transférase. (autosomale récessive) - Sd de CRIGLER NAJAR: mutation dans le gène de la glucuronyl transférase hépatique (autosomale récessive) • ICTERES A BILIRUBINE NON CONJUGUEE DUS A DES HEMOPATHIES : hyperhémolyses
  • 19. RETENIR • Ictère = urgence thérapeutique ( risque d’évolution vers la cirrhose biliaire) • L’interrogatoire et l’examen clinique orientent vers la cholestase • Éliminer les ictères non rétentionnel • La biologie confirme la cholestase • L’échographie est le 1er examen morphologique à demander • Le traitement est fonction de l’étiologie