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BILIRUBINES
I-Rappels biochimiquesII-Exploration:                   -étape pré analytique                      -Technique de dosageIII-Valeurs usuellesIV-Les pathologies: hyperbilirubinémie              1-Les icteres à bilirubine non conjuguée.              2-Les icteres à bilirubines conjugée.              3-Les icteres mixtes.
Rappels biochimiquesTransfert  hépatiqueLa bilirubine résulte de la dégradation de l'hème contenue dans l'hémoglobine principalement, et les hémoprotéines telles que les cytochromes, les catalases et la myoglobine musculaire.Au bout d'environ 120 jours, les globules rouges sénescents sont captés et hémolysés par les macrophages du système réticulo-endothélial.
La globine subit une protéolyse, le fer est récupéré. Issue de la dégradation de la porphyrine de l'hémoglobine, la biliverdine se transforme en bilirubine. La molécule de ce pigment rouge brun qui apparaît dans le sang de la veine splénique est la bilirubine libre, non conjuguée.
En raison de nombreuses liaisons hydrogènes internes, masquant les groupements hydrophiles, la molécule native est très peu soluble en milieu aqueux.Elle est par ailleurs très sensible à l'action de la lumière (isomérisation, oxydation). insoluble dans l'eau, la BNC doit être prise en charge par le transporteur non spécifique du plasma, la sérum-albumine, pour atteindre le foie.
Métabolisme  hépatiqueTrois opérations se produisent dans l'hépatocyte pour traiter la bilirubine libre, non conjuguée, formée:captation au pôle vasculaire ;conjugaison glycuronique, au niveau du reticulum endoplasmique, fixant soit -une molécule de glycuronate (mono-glycuronide de bilirubine)-soit surtout deux molécules (di-glycuronide), par une bilirubine UDP glucuronosyltransférase (BGT). Elle entraîne une solubilité dans l'eau de la bilirubine conjuguée ;
sécrétion dans les canalicules biliaires. La bilirubine conjuguée est alors devenue un pigment biliaire qui sera déversé dans l'intestin grêle, comme tous les éléments de la bile.
Sort  intestinalL'hydrolyse de la liaison de conjugaison affecte une partie mineure de la bilirubine conjuguée intestinale et libère de la bilirubine libre qui est réabsorbée et rejetée dans la circulation porte, réalisant un cycle entéro-hépatique.
La majeure partie de la bilirubine est transformée par la flore bactérienne intestinale en stercobilinogène et urobilinogène qui, oxydés en stercobiline et urobiline, donnent aux matières fécales leur coloration.
Une petite partie d’urobilinogene est réabsorbée et passe dans les veines sus-hépatiques pour être captée partiellement captée par le foie, une petite quantité passe dans la circulation systémique et est excrétée dans les urines.
Bilirubines
Dans les cholestases, la bilirubine conjuguée reflue dans le courant sanguin, et peut se lier à l'albumine par des liaisons covalentes, formant la bilirubine delta. Au total, pourront être mesurées dans le sang les bilirubines non conjuguée et conjuguée (mono- + diglucuronides + bilirubine delta). La bilirubine non conjuguée est la fraction potentiellement dangereuse en raison de sa liposolubilité, elle se fixe sur les noyaux gris centraux si sa capacité de transport par l'albumine est dépassée, provoquant l'ictère nucléaire.
La bilirubine présente physiologiquement dans le plasma est principalement sous forme non conjuguée, dans la mesure ou elle est liée au protéines, elle ne peut être filtrée par les glomérules rénaux, et est donc indétectable dans les urines d’un individu sain.Une bilirubinurie reflète une augmentation de la [C] plasmatique en BC et elle est toujours pathologique.
L'augmentation de la concentration de bilirubine circulante se traduit par un ictère clinique dont la gravité dépend de la nature de la fraction de bilirubine augmentée, de l'importance de cette élévation et de l'âge du patient (maturité de la barrière hémato encéphalique).La détermination de la bilirubinémie est intégrée au bilan d'exploration hépatobiliaire. Elle permet d'une part d'apprécier l'intensité de l'ictère clinique et d'autre part d'orienter les investigations étiologiques en différenciant les formes conjuguées et non conjuguées.
Ii-explorationL'exploration s'effectue habituellement par le dosage sérique de la bilirubine et de ses diverses fractions.La BC est désignée comme directe du fait de sa solubilité dans l’eau.La BNC ou indirecte doit être solubilisée dans l’alcoolou d’autres réactifs avant d’être dosée par les méthodes usuelles.La BT et directe sont systématiquement mesurées, la différence entre les deux valeurs, permet de déduire le taux de bilirubine indirecte.
Ii-1-ÉTAPE PRÉANALYTIQUEAucune précaution particulière pour les modalités de prélèvement, cependant pour une suspicion d'anomalie de la glucuronoconjugaison  un jeûne d'au moins 12 heures accentue l'hyperbilirubinémie et facilite le diagnostic.La bilirubinémie peut être dosée dans le sérum ou le plasma. Éviter les sels de potassium, comme anticoagulants, qui sont des inhibiteurs de la diazoréaction
La grande sensibilité de la molécule de bilirubine à la lumière est limitée par sa liaison aux protéines et par la présence des globules rouges. Il faut éviter la lumière vive. Pour les autres liquides biologiques pauvres en protéines, il faut impérativement protéger l'échantillon de la lumière (tubes bruns, papier aluminium) dès le prélèvement.
Ii-2-TECHNIQUES  DE DOSAGE Méthodes par diazoréactionTrès employées, elles sont basées sur la formation d’azobilirubines à partir de la bilirubine.La bilirubine du sérum réagit avec de l'acide sulfaniliquediazoté pour former un composé coloré.En présence d'un réactif de couplage (antipyrine ou acétamide), toute la bilirubine réagit.Méthodes par spectrométrie directeIii-Valeurs    usuellesNouveau-néCertains nouveau-nés (30 à 50 %) développent à 2 ou 3 jours de vie un ictère isolé modéré appelé « ictère simple du nouveau-né à terme » ou « ictère physiologique ». La bilirubinémie est rarement supérieure à 250 μmol/L. Cet ictère régresse avant 10 jours de vie. L'ictère néonatal est plus fréquent chez le prématuré (persistance 2 à 3 semaines).Enfant et adulteLa valeur couramment admise est ≤ 17 μmol/L.
IV-Les pathologies:Les hyperbilirubinémie
1-ICTERES  à  bncCe sont les ictères potentiellement les plus dangereux en raison de la toxicité neurologique de la bilirubine non conjuguée.II s'agit le plus souvent d'une hyper-production, c'est-à-dire d'une hémolyse. Parfois, l'ictère sera lié à un déficit en glycuronyl-transférase.
1-1-Ictères hémolytiquesL'ictère est généralement discret, sans décolorationdes selles, mais parfois plus intense. Toujours associé à une splénomégalie.Les signes biologiques sont :- élévation de la bilirubine libre au-dessus de 25µ.mol/l.- anémie normocytaire.- hyper-réticulocytose traduisant le caractère régénératif.- effondrement de l'haptoglobine plasmatique.
Les étiologies sont représentées par : Les anémies hémolytiques chroniques constitutionnelles avec :-La maladie de Minkowski-Chauffard ou microsphérocytose héréditaire.-Les maladies génétiques de l'hémoglobine, β-thalassémie homozygote, drépanocytosehomozygote.-Les déficits enzymatiques érythrocytaires dont le plus fréquent est le déficit en G6PD.
Les anémies hémolytiques acquises peuvent être d'origine –immunologique (transfusion sanguine incompatible, immunisation foeto-matemelle).-toxique (médicaments, toxiques industriels, métaux lourds, venins)-infectieuse ou parasitaire (paludisme)-par fragmentation érythrocytaire (mécanique lors des prothèses valvulaires, traumatique après gros effort(hémoglobinurie), lors de microangiopathies chez l'enfant.
1-2-ICTERES MétaboliquesL'ictère isolé sans splénomégalie ; urines claires et sellescolorées.Les étiologies à rechercher sont différentes selon l'âge du patient Maladie de Gilbert: diminution de la BGT découverte à l’adolescence. Maladie fréquente (2%)
Maladie de Crigler-najjar: affection très rare, due à un déficit en enzyme de conjugaison, soit total (type I), soit incomplet (type II). Ictère apparaissant dés la période néonatale, responsable d’encéphalopathie.Ictère du nouveau néImmaturité ou inhibition des processus de captation et/ou de conjugaison de la bilirubine.Il peut s’agir:-Ictère simple du NN: 2 à 3jours après la naissance et pendant 1-2semaines.-Ictère au lait de femme.-Ictère survenant au cours des obstructions digestives ou de malformations associées (hypothyroïdie congénitale)
2-Ictères   à   bcIls sont liés à un syndrome de rétention biliaire, ou cholestase. L’ictère est très sombre, parfois « vert bouteille », les urines sont foncées, presque noires, les selles sont blanchâtres graisseuses, « mastic ».Il y a un prurit, parfois féroce, dû à l'élévation concomitante des sels biliaires dans le sang. Ily a un gros foie de cholestase.
Biologiquement:-hyperbilirubinémie portant sur la fraction conjuguée ou directe qui peut atteindre des valeurs supérieures à 500 µmol/l. -Les enzymes de cholestase, γ-GT, PAL, 5‘N, sont très augmentées. -Il n'y a pas au début de réaction parenchymateuse d'insuffisance hépatique ni de cytolyse mais rapidement, du fait de la cholestase, les aminotransférases vont s'élever discrètement
Les étiologies sont dominées par deux causes :- la lithiase biliaire ;- le cancer de la tête du pancréas ou des voies biliaires
3-Ictères   mixtesDans ce cas, l'augmentation concerne à la fois les formes conjuguées et non conjuguées de la bilirubine. Ce tableau d'ictère se rencontre au coursd’une cirrhose alcoolique , post-hépatitique, hémochromatosique ou biliaire primitive
d'une hépatite virale ou toxique. Il résulte de l'association à des degrés variables d'une cholestase et d'une insuffisance hépatocellulaire.
La maladie de Dubin-JohnsonIl s’agit d’un déficit d’ excrétion de la BC.La bilirubinémie est mixte. La maladie est à transmission héréditaire. La biopsie hépatique montre des dépôts pigmentaires (mélanine) dans les hépatocytes.NB: le syndrome de rotor est cliniquement identique mais de physiopathologie inconnue.
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Bilirubines

  • 2. I-Rappels biochimiquesII-Exploration: -étape pré analytique -Technique de dosageIII-Valeurs usuellesIV-Les pathologies: hyperbilirubinémie 1-Les icteres à bilirubine non conjuguée. 2-Les icteres à bilirubines conjugée. 3-Les icteres mixtes.
  • 3. Rappels biochimiquesTransfert hépatiqueLa bilirubine résulte de la dégradation de l'hème contenue dans l'hémoglobine principalement, et les hémoprotéines telles que les cytochromes, les catalases et la myoglobine musculaire.Au bout d'environ 120 jours, les globules rouges sénescents sont captés et hémolysés par les macrophages du système réticulo-endothélial.
  • 4. La globine subit une protéolyse, le fer est récupéré. Issue de la dégradation de la porphyrine de l'hémoglobine, la biliverdine se transforme en bilirubine. La molécule de ce pigment rouge brun qui apparaît dans le sang de la veine splénique est la bilirubine libre, non conjuguée.
  • 5. En raison de nombreuses liaisons hydrogènes internes, masquant les groupements hydrophiles, la molécule native est très peu soluble en milieu aqueux.Elle est par ailleurs très sensible à l'action de la lumière (isomérisation, oxydation). insoluble dans l'eau, la BNC doit être prise en charge par le transporteur non spécifique du plasma, la sérum-albumine, pour atteindre le foie.
  • 6. Métabolisme hépatiqueTrois opérations se produisent dans l'hépatocyte pour traiter la bilirubine libre, non conjuguée, formée:captation au pôle vasculaire ;conjugaison glycuronique, au niveau du reticulum endoplasmique, fixant soit -une molécule de glycuronate (mono-glycuronide de bilirubine)-soit surtout deux molécules (di-glycuronide), par une bilirubine UDP glucuronosyltransférase (BGT). Elle entraîne une solubilité dans l'eau de la bilirubine conjuguée ;
  • 7. sécrétion dans les canalicules biliaires. La bilirubine conjuguée est alors devenue un pigment biliaire qui sera déversé dans l'intestin grêle, comme tous les éléments de la bile.
  • 8. Sort intestinalL'hydrolyse de la liaison de conjugaison affecte une partie mineure de la bilirubine conjuguée intestinale et libère de la bilirubine libre qui est réabsorbée et rejetée dans la circulation porte, réalisant un cycle entéro-hépatique.
  • 9. La majeure partie de la bilirubine est transformée par la flore bactérienne intestinale en stercobilinogène et urobilinogène qui, oxydés en stercobiline et urobiline, donnent aux matières fécales leur coloration.
  • 10. Une petite partie d’urobilinogene est réabsorbée et passe dans les veines sus-hépatiques pour être captée partiellement captée par le foie, une petite quantité passe dans la circulation systémique et est excrétée dans les urines.
  • 12. Dans les cholestases, la bilirubine conjuguée reflue dans le courant sanguin, et peut se lier à l'albumine par des liaisons covalentes, formant la bilirubine delta. Au total, pourront être mesurées dans le sang les bilirubines non conjuguée et conjuguée (mono- + diglucuronides + bilirubine delta). La bilirubine non conjuguée est la fraction potentiellement dangereuse en raison de sa liposolubilité, elle se fixe sur les noyaux gris centraux si sa capacité de transport par l'albumine est dépassée, provoquant l'ictère nucléaire.
  • 13. La bilirubine présente physiologiquement dans le plasma est principalement sous forme non conjuguée, dans la mesure ou elle est liée au protéines, elle ne peut être filtrée par les glomérules rénaux, et est donc indétectable dans les urines d’un individu sain.Une bilirubinurie reflète une augmentation de la [C] plasmatique en BC et elle est toujours pathologique.
  • 14. L'augmentation de la concentration de bilirubine circulante se traduit par un ictère clinique dont la gravité dépend de la nature de la fraction de bilirubine augmentée, de l'importance de cette élévation et de l'âge du patient (maturité de la barrière hémato encéphalique).La détermination de la bilirubinémie est intégrée au bilan d'exploration hépatobiliaire. Elle permet d'une part d'apprécier l'intensité de l'ictère clinique et d'autre part d'orienter les investigations étiologiques en différenciant les formes conjuguées et non conjuguées.
  • 15. Ii-explorationL'exploration s'effectue habituellement par le dosage sérique de la bilirubine et de ses diverses fractions.La BC est désignée comme directe du fait de sa solubilité dans l’eau.La BNC ou indirecte doit être solubilisée dans l’alcoolou d’autres réactifs avant d’être dosée par les méthodes usuelles.La BT et directe sont systématiquement mesurées, la différence entre les deux valeurs, permet de déduire le taux de bilirubine indirecte.
  • 16. Ii-1-ÉTAPE PRÉANALYTIQUEAucune précaution particulière pour les modalités de prélèvement, cependant pour une suspicion d'anomalie de la glucuronoconjugaison un jeûne d'au moins 12 heures accentue l'hyperbilirubinémie et facilite le diagnostic.La bilirubinémie peut être dosée dans le sérum ou le plasma. Éviter les sels de potassium, comme anticoagulants, qui sont des inhibiteurs de la diazoréaction
  • 17. La grande sensibilité de la molécule de bilirubine à la lumière est limitée par sa liaison aux protéines et par la présence des globules rouges. Il faut éviter la lumière vive. Pour les autres liquides biologiques pauvres en protéines, il faut impérativement protéger l'échantillon de la lumière (tubes bruns, papier aluminium) dès le prélèvement.
  • 18. Ii-2-TECHNIQUES DE DOSAGE Méthodes par diazoréactionTrès employées, elles sont basées sur la formation d’azobilirubines à partir de la bilirubine.La bilirubine du sérum réagit avec de l'acide sulfaniliquediazoté pour former un composé coloré.En présence d'un réactif de couplage (antipyrine ou acétamide), toute la bilirubine réagit.Méthodes par spectrométrie directeIii-Valeurs usuellesNouveau-néCertains nouveau-nés (30 à 50 %) développent à 2 ou 3 jours de vie un ictère isolé modéré appelé « ictère simple du nouveau-né à terme » ou « ictère physiologique ». La bilirubinémie est rarement supérieure à 250 μmol/L. Cet ictère régresse avant 10 jours de vie. L'ictère néonatal est plus fréquent chez le prématuré (persistance 2 à 3 semaines).Enfant et adulteLa valeur couramment admise est ≤ 17 μmol/L.
  • 20. 1-ICTERES à bncCe sont les ictères potentiellement les plus dangereux en raison de la toxicité neurologique de la bilirubine non conjuguée.II s'agit le plus souvent d'une hyper-production, c'est-à-dire d'une hémolyse. Parfois, l'ictère sera lié à un déficit en glycuronyl-transférase.
  • 21. 1-1-Ictères hémolytiquesL'ictère est généralement discret, sans décolorationdes selles, mais parfois plus intense. Toujours associé à une splénomégalie.Les signes biologiques sont :- élévation de la bilirubine libre au-dessus de 25µ.mol/l.- anémie normocytaire.- hyper-réticulocytose traduisant le caractère régénératif.- effondrement de l'haptoglobine plasmatique.
  • 22. Les étiologies sont représentées par : Les anémies hémolytiques chroniques constitutionnelles avec :-La maladie de Minkowski-Chauffard ou microsphérocytose héréditaire.-Les maladies génétiques de l'hémoglobine, β-thalassémie homozygote, drépanocytosehomozygote.-Les déficits enzymatiques érythrocytaires dont le plus fréquent est le déficit en G6PD.
  • 23. Les anémies hémolytiques acquises peuvent être d'origine –immunologique (transfusion sanguine incompatible, immunisation foeto-matemelle).-toxique (médicaments, toxiques industriels, métaux lourds, venins)-infectieuse ou parasitaire (paludisme)-par fragmentation érythrocytaire (mécanique lors des prothèses valvulaires, traumatique après gros effort(hémoglobinurie), lors de microangiopathies chez l'enfant.
  • 24. 1-2-ICTERES MétaboliquesL'ictère isolé sans splénomégalie ; urines claires et sellescolorées.Les étiologies à rechercher sont différentes selon l'âge du patient Maladie de Gilbert: diminution de la BGT découverte à l’adolescence. Maladie fréquente (2%)
  • 25. Maladie de Crigler-najjar: affection très rare, due à un déficit en enzyme de conjugaison, soit total (type I), soit incomplet (type II). Ictère apparaissant dés la période néonatale, responsable d’encéphalopathie.Ictère du nouveau néImmaturité ou inhibition des processus de captation et/ou de conjugaison de la bilirubine.Il peut s’agir:-Ictère simple du NN: 2 à 3jours après la naissance et pendant 1-2semaines.-Ictère au lait de femme.-Ictère survenant au cours des obstructions digestives ou de malformations associées (hypothyroïdie congénitale)
  • 26. 2-Ictères à bcIls sont liés à un syndrome de rétention biliaire, ou cholestase. L’ictère est très sombre, parfois « vert bouteille », les urines sont foncées, presque noires, les selles sont blanchâtres graisseuses, « mastic ».Il y a un prurit, parfois féroce, dû à l'élévation concomitante des sels biliaires dans le sang. Ily a un gros foie de cholestase.
  • 27. Biologiquement:-hyperbilirubinémie portant sur la fraction conjuguée ou directe qui peut atteindre des valeurs supérieures à 500 µmol/l. -Les enzymes de cholestase, γ-GT, PAL, 5‘N, sont très augmentées. -Il n'y a pas au début de réaction parenchymateuse d'insuffisance hépatique ni de cytolyse mais rapidement, du fait de la cholestase, les aminotransférases vont s'élever discrètement
  • 28. Les étiologies sont dominées par deux causes :- la lithiase biliaire ;- le cancer de la tête du pancréas ou des voies biliaires
  • 29. 3-Ictères mixtesDans ce cas, l'augmentation concerne à la fois les formes conjuguées et non conjuguées de la bilirubine. Ce tableau d'ictère se rencontre au coursd’une cirrhose alcoolique , post-hépatitique, hémochromatosique ou biliaire primitive
  • 30. d'une hépatite virale ou toxique. Il résulte de l'association à des degrés variables d'une cholestase et d'une insuffisance hépatocellulaire.
  • 31. La maladie de Dubin-JohnsonIl s’agit d’un déficit d’ excrétion de la BC.La bilirubinémie est mixte. La maladie est à transmission héréditaire. La biopsie hépatique montre des dépôts pigmentaires (mélanine) dans les hépatocytes.NB: le syndrome de rotor est cliniquement identique mais de physiopathologie inconnue.