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Thromboses Veineuse
 de siège inhabituel
             JP Laroche
    Unité de Médecine Vasculaire
           CHU Montpellier




           - Janvier 2013 -
Conflit d’intérêts
Actelion France
Aloka /Hitachi Europe
Astra Zeneca
Atys Médical
Bayer HealthCare
BMS
Daiichi sankyo
GSK
Léo-Pharma
Pierre Fabre
Sanofi Aventis
Toni Pharm
Occlusion veineuse
                                                        rétinienne




  Thrombus situé dans
le sinus sagittal supérieur
                              TV MESENTERIQUE
    TV CEREBRALE
                                                    TV JUGULAIRE




                                        TV RENALE
 Maladie de MONDOR
                                                        TV OVARIENNE
TV de siège inhabituel
    Les femmes
Tv de siége inhabituel
Tv de siége inhabituel
TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)
TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)
TV Cérébrale
(Neuro Vasculaire)
EMC Angéiologie 2007
Quelques chiffres

0.67 / 100 000 / an
ou 5 /1 million
< 1% des AVC
Diagnostic souvent retardé
  ou manqué
75% femmes adultes
                             Leach, Radiographics 2006
> 80% évolution favorable
Présentation Clinique
Céphalée : 88,8% : installation progressive,
rarement brutal
Déficit moteur : 37.3%
Crises épilepsie : 39,3%
Œdème papillaire : 28,3%
Hypertension IC : 22.9%
Troubles phasiques : 20%
Troubles vigilance : 14%
Troubles psychiatriques : 22%

                          Ferro JM, Stroke 2004:35;664-70
Facteurs de risque




                     +
Un examen diagnostique
        L’IRM
EMC Angéiologie 2007
Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
Tv de siége inhabituel
Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
Gestion thrombose veineuse
         cérébrale




               EMC Angéiologie 2007
Traitement
HBPM puis relais AVK
La présence d’une hémorragie cérébrale en phase
aigue n’est pas une CI aux AC
Durée : 3 mois en cas de risque transitoire, entre 6
à 12 mois au cas par cas
Quelques cas d’études non contrôlées de
Fibrinolyse locale ou systémique (dernier recours
en cas de coma)
Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)
TV Mésentérique
( Budd-Chiari, TV portale
extra hépatique, TV veine
     mésentérique)
Points importants
Diagnostic moins invasif grâce aux progrès de
l’imagerie (écho-Doppler, scanner)
Importance de Sd méyloprolifératifs
identifiés dans 20 à 50% des cas par la mise
en évidence de la mutation JAK 2 V617F
Stratégies thérapeutiques par étape en
fonction de la réponse au traitement

             Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
             22, n° 4 : 201-8
Quelques chiffres
  Sd de Budd-Chiari Primitif
Maladie rare
30 / 100 0000 millions d’
habitants / an en France
60% de femmes
Age médian 38 ans


              Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
              22, n° 4 : 201-8
SD de Budd-Chiari
Obstacle au retour veineux hépatique en l’absence
d’insuffisance cardiaque droite ou de péricardite
constrictive
L’obstacle responsable du SBC est donc situé au niveau
des veines hépatiques de petit ou de gros calibre ou au
niveau de la portion supra hépatique de la veine cave
inférieure
Lorsque l’obstruction est causée par une invasion ou une
compression par une tumeur, le SBC est alors considéré
comme secondaire
Dans le cas contraire, le SBC est dit primitif (expression
hépatique d’un état pro thrombotiques)

                 Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
                 22, n° 4 : 201-8
Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 4 : 201-8
Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 4 : 201-8
Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 4 : 201-8
TV Mésentérique
( Budd-Chiari, TV portale
extra hépatique, TV veine
     mésentérique)
TV portale extra hépatique
La TVPEH est une affection rare, atteignant les
enfants et les adultes
Cause le plus fréquente d’hypertension portale
non cirrhotique
La thrombose de la veine porte peut s’étendre
en aval aux branches droites et gauches et aux
branches segmentaires intra-hépatiques et en
amont à la veine splénique, à la veine
mésentérique supérieure ou inférieure.
              Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ;
              21, n° 3 : 140-50
Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ;
21, n° 3 : 140-50
Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ;
21, n° 3 : 140-50
Thrombose Veineuse Mésentérique isolée
TVM aigue                           Figure 2 Arbre décisionnel d’après : Treatment algorithm for acute
                                             mesenteric thrombosis (MVT). Adapted from Feldman M, Friedman LS,
                                             Brandt LJ (eds). Sleisenger and Fordtran’s gastrointestinal and liver
                     Infarctus               disease: pathophysiology/diagnosis/management, 9th edition.
Pas de signes
                intestinal clinique          Philadelphia:WB Saunders, 2010. (5)
 d’infarctus     ou radiologique


    AC ou       Laparotomie ou
 Fibrinolyse     laparoscopie


                          Ischémie
                                                                             Ischémie
                           segment
                                                                             extensive
                       intestinal court


                         Résection                       Non viable                                            Viable


                                              Résection si                                  Veine principale         Veine principale
                             AC                possible
                                                                      Fermeture                 occluse                   libre



                              Nutrition
                            parentérale au                                                  Thrombectomie            AC fibrinolyse
                              log cours



                                                             Envisager
                                                          ré intervention
Traitement (1)
Basé sur l’anti coagulation parentérale seule ou
en association avec un geste chirurgical si
nécessaire (thrombectomie, résection colique).
Relais précoce par anticoagulant oral (AVK)
pour une période de 3 à 6 mois voir 12 mois à
décider au cas par cas en fonction de l’étiologie.
La présence de la mutation JAK2 V16F pourrait
être un paramètre de maintien de l’anti
coagulation. La fibrinolyse intra mésentérique a
été utilisée de manière ponctuelle.
Traitement (2)
Que disent les recommandations sur ce sujet ? Le 9°
consensus de l’ACCP (février 2012) (5)
Pour les patients présentant une thrombose symptomatique
veineuse portale, mésentérique, ou splénique, l’anti
coagulation est fortement recommandé e(Grade 1B). Pour les
patients chez lesquels les mêmes thromboses sont
diagnostiquées fortuitement donc asymptomatiques il est
suggéré l’anti coagulation comme les thromboses
symptomatiques mais Grade 2C. En ce qui concerne la durée
du traitement anti coagulant il est conseillée de tenir compte
comme pour les thromboses périphériques de l’existence
d’un facteur déclenchant ou non. En cas de thrombose
veineuse mésentérique de type idiopathique et en cas de
risque hémorragique faible, il faut discuter d’une anti
coagulation au long cours.
TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)
TV Rénale
Tv de siége inhabituel
Données générales
Incidence annuelle < 1 / 1 million
16 à 20% de la MTEV chez le nouveau né (2,2 / 100
000 naissances), > sexe masculin
 Diagnostic : ultrasons, scanner (iode), IRM
 Echo Doppler : un signe indirect +++
 Etiologie principale : le cancer
Complication rare greffe rénale (0,1 à 0,5%)
 Traitement : AC, thrombectomie, néphrectomie
Tv de siége inhabituel
Tv de siége inhabituel
Tv de siége inhabituel
Tv de siége inhabituel
Tv de siége inhabituel
TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)
TV Ovarienne
Tv de siége inhabituel
Généralités (1)
L a thrombose veineuse ovarienne est une pathologie rare mais
potentiellement mortelle (< 5%).
Son diagnostic repose essentiellement sur les techniques
d’imagerie, en particulier le CT et la résonance magnétique. Ces
deux techniques d’imagerie sont en effet extrêmement
sensibles et spécifiques dans cette situation.
Avec un traitement précoce associant antibiotiques et
anticoagulants, les complications sont devenues
exceptionnelles.
Survient dans 13 à 25% des cas en post partum
Septicémie et EP sont les 2 complications majeures
Traitement : anticoagulant (3 à 6 mois) + antibiotique
Généralités (2)




Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas
M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig
(1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France
Congrès SFR 2010
Tv de siége inhabituel
Diagnostic




Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas
M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig
(1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France
Congrès SFR 2010
Tv de siége inhabituel
Tv de siége inhabituel
Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas
M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig
(1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France
Congrès SFR 2010
TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)
TV Jugulaire isolée (hors
TVP post PAC ou extension
         TV MS)
Tv de siége inhabituel
J INT


        CC
J INT


CC
Tv de siége inhabituel
Données générales
Le plus souvent chez la femme
Douleur latéro cervicale (Dc différentiel dissection
carotide)
Associée avec un sepsis local (Sd Lemiere avec
infection par Fusobacterium necrophorum ), une
inflammation, un traumatisme.
Au décours des hyperstimulations ovariennes
Diagnostic : écho-Doppler
Nécessité scanner thoracique (étiologie)
Dans certains cas recherche thrombophilie
Traitement AC et traitement de la cause
TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)
Maladie de Mondor
Stéphane Mallarmé
                    1842 - 1898




1932

  Henri Mondor
   1885 - 1962
La Maladie de Mondor est une
                                             TVS intéressant la paroi latéro
                                             thoracique ou thoraco
                                             epigastrique ou de la veine
                                             épigastrique superieure

                                             Décrite ppur la permière foie en 1939
                                             par Henri Mondor, sur une série de 4
                                             patientes présentant une thrombose
                                             de la veine thoraco epigastrique et
                                             des ses collatérales.


” thrombophlébite supercielle en cordon sans lésion inflammatoire au pourtour,
              De la paroi thoracique voire thoracoabdominale”
                              “ Phlébite fil de fer “
The lateral thoracic (C), thoracoepigastric
          (B), and superior epigastric (A ) veins
       have been suggested as being involved with
                    Mondor's disease.
1996
Jorge Soler-González, M.D., and M.C. Ruiz, M.D. N Engl J Med 2005;
352:1024 March 10, 2005
Epidemiologie
 Affection rare
 Medline « Mondor’s disease » : < 500 cas dans la
littérature
 Penile Mondor’s disease : < 1/10 patients ( < 10%
Mondor’s disease) .
 Profil des Patients profile : 30 to 60 ans, femmes
 Sex-ratio : femme/ homme = 3/1
 Pas de corrélation avec la race ou les atcds
familiaux
Présentations Cliniques

1/ Maladie de Mondor, paroi thoracique: Maladie de Mondor telle que décrite
en 1939 : TV partie antéro latérale sans inflammation mais avec rétraction
cutanée.
2/ Maladie de Mondor dans d’autres territoires : veine dorsale de la verge .
Inflammation cutanée sans rétraction cutanée . D’autres localisations ont été
décrites : brachiale, fémorale, mollet.
3/ Maladie de Mondor’s aorès chirurgie du sein ou « axillary web syndrome »:
« retractil scarring of the fascia follwing an axillary lymph node dissection for
breast cancer ».Dans ce cas pas de TVS , aspectren « corde de violon »


                         Echo Doppler
        Cas 1 et 2 , il existe un THROMBUS, cas 3
                      pas de thrombus
Tv de siége inhabituel
Ultrasons

15 Mhz




               3 mm
Autres territoires




« Penile Mondor’s disease »
Après chirurgie du sein




  Ultrasons : pas de thrombus
Tv de siége inhabituel
Axillary Web Syndrome/Cording
Axillary web syndrome is a common complication that occurs when there is trauma to the
lymph nodes in the axilla--usually after surgery to remove lymph nodes. It has been studied
and the cords/webs have been found to be thrombosed lymphatic vessels. The cording can be
located just in the arm pit/axilla area, or it can spread down the arm, all the way to the thumb
and onto the chest.
Etiologies (1)
1/ Maladie de Mondor’s thoracique:
- 30% : idiopathique
- 30% : post traumatique (trama direct, Effort musculaire, port de charge lourde
- 12% : iatrogenie ( biopsies chirurgicales ,prothèse mammaire)
- 6.3 % : cancer : role de la mammographie++++ (cas/cas
- ……. : états hypercoagulables (3.2%)
2/ Maladie de Mondor’s autres territoires:
- « penile location » (50 cas dans la littérature = 10%) avec des FDR variés
comme un traumatisme ,chirurgie inguinale , orchidopéxie, activité sexuelle
débridée,infections, tumeur pelvienne, injection IV (drogues).
3/ Axillary web syndrome :
- etiologie est evidente, les ultrasons confirment l’ absence de thrombus. Examen
clinique data +++. 6% des patients post chirurgie du sein.
Etiologies(2)
                  Catania S     Bejanga BI     Markopoulos C Conard J      Total
Patients          63            30             10            23            126
Idiopathie(%)     31 (49,2)     2 (6,7)        2 (20)        6 (26.1)      41 (32.5)
Cancer sein       8 (12.7%)     0 (0)          0 (0)         0 (0)         8 (6,3)
Iatrogenie        7 (11,1)      3 (10,0)       5 (50,0)      2 (8.7)       15 (11.9)
Inflammation      6(9,5)        0 (0)          0 (0)         0 (0)         6 (4,8)
TRAUMA            11 (17,4)     25(83,3)       3 (30,0)      2 (8,7)       41 (32,5)
- Accident        8 (12,7)      2 (6,7)        3 (30,0)      0 (0)         13 (31.7)
- Musculaire      3 (4,8)       2 (6,7)        0 (0)         0 (0)         5 (12.2)
- Charge          0 (0)         21 (70)        0 (0)         0 (0)
                                                                           21 (51,2)
- soutien gorge   0 (0)         0 (0)          0 (0)         2 (8.7)
                                                                           2 (4,9)
Thrombophilie     0 (0)         0 (0)          0 (0)         4 (17,4)      4 (3,2)
Hormone Ttt       0 (0)         0 (0)          0 (0)         11 (47,8)     11 (8.7)



              Catania S, Cancer 1992, Bejanga BI JR Coll Surg Edinb 1992
              Markopoulos C Eur J Gynaecol Oncol 2005, Conard J JMV 2007
Traitement (1)
Pas de consensus:
   - Pas de traitement
   - AINS
   - HBPM : préventive ou curative
   - Antibiotiques
   - Chirurgie (résection)
   - Rupture manuelle
   - DLM
Traitement (2)
1/ Maladie de Mondor « vraie »: évolution
spontanément favorable en 2 à 8 semaines , pas
d’AC voire pas de traitement
2/ Maladie de Mondor’s autres territoires : se
rapprocher du traitement des TVS sur veines non
variqueuses (HBPM préventive)
3/ « axillary web syndrome » : Pas de thrombose.
Techniques manuelles (physiothérapie)
Evolution
Peu de complications. résolution en 2/8 semaines .
Pugh CM J Natl Med Assoc 1996
Série de J Conard’s : 13% de récidive Conard J JMV 2007
 Série Salemis , pas de recurrence à 3 ans et pas de
cancer diagnostiqué. Salemis Breast Dis Jan 2011
“Penile Mondor’s disease” , Peu de données
Douleurs chroniques voire priapisme. Laroche JP
JMV 2011
Synthése

Maladie Mondor               Maladie de Mondor
   THORAX                     Autres territoires



             Maladie de Mondor
             après chirurgie sein
            Axillary web syndrome
TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)
TV rétinienne (Occlusion
Veineuse Rétinienne (OVR)
Définition
L’OVR se définit comme la survenue d’un
ralentissement circulatoire plus ou moins brutal,
plus ou moins marqué, de la circulation veineuse
rétinienne. L’obstacle peut se situer au niveau
de la veine centrale de la rétine (OVCR) ou d’une
branche de la veine centrale (OBVR), deux
formes exclusives l’une de l’autre : elles se
rencontrent exceptionnellement chez un même
individu
      E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439
E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439
E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439
Traitement
Il n’y a pas de traitement général d’efficacité reconnue. Une pan-
photocoagulation rétinienne est réalisée en cas de néovascularisation
menacante ou débutante. Les injections intravitréennes de corticoïdes
améliorent transitoirement la vision dans la moitié des cas d’oedème
maculaire.
Au plan curatif, les thérapeutiques ophtalmologiques invasives
(chirurgie, fibrinolyse) n’ont pas été probantes
Les inhibiteurs du Vascular Endothelial Growth Fac- tor (VEGF) en
injection intravitréenne sont en cours d’évaluation depuis peu.
L’hémodilution isovolémique qui a pour but théoriqued ’accélérer le
fluxsanguin au moyend’une baissedel’hématocrite a donné lieu à des
résultats d’étude contradictoires
Le traitement antiagrégant est fonction des facteurs de risque
vasculaire associés (la présence d’hémorragies au fond d’oeil n’est pas
en soi une contre-indication),
     E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439
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  • 1. Thromboses Veineuse de siège inhabituel JP Laroche Unité de Médecine Vasculaire CHU Montpellier - Janvier 2013 -
  • 2. Conflit d’intérêts Actelion France Aloka /Hitachi Europe Astra Zeneca Atys Médical Bayer HealthCare BMS Daiichi sankyo GSK Léo-Pharma Pierre Fabre Sanofi Aventis Toni Pharm
  • 3. Occlusion veineuse rétinienne Thrombus situé dans le sinus sagittal supérieur TV MESENTERIQUE TV CEREBRALE TV JUGULAIRE TV RENALE Maladie de MONDOR TV OVARIENNE
  • 4. TV de siège inhabituel Les femmes
  • 7. TV de siège inhabituel TV Cérébrale TV Mésentérique TV Rénale TV ovarienne TV jugulaire Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis) TV rétinienne (OVR)
  • 8. TV de siège inhabituel TV Cérébrale TV Mésentérique TV Rénale TV ovarienne TV jugulaire Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis) TV rétinienne (OVR)
  • 11. Quelques chiffres 0.67 / 100 000 / an ou 5 /1 million < 1% des AVC Diagnostic souvent retardé ou manqué 75% femmes adultes Leach, Radiographics 2006 > 80% évolution favorable
  • 12. Présentation Clinique Céphalée : 88,8% : installation progressive, rarement brutal Déficit moteur : 37.3% Crises épilepsie : 39,3% Œdème papillaire : 28,3% Hypertension IC : 22.9% Troubles phasiques : 20% Troubles vigilance : 14% Troubles psychiatriques : 22% Ferro JM, Stroke 2004:35;664-70
  • 16. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
  • 17. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
  • 19. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
  • 20. Gestion thrombose veineuse cérébrale EMC Angéiologie 2007
  • 21. Traitement HBPM puis relais AVK La présence d’une hémorragie cérébrale en phase aigue n’est pas une CI aux AC Durée : 3 mois en cas de risque transitoire, entre 6 à 12 mois au cas par cas Quelques cas d’études non contrôlées de Fibrinolyse locale ou systémique (dernier recours en cas de coma)
  • 22. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
  • 23. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon
  • 24. TV de siège inhabituel TV Cérébrale TV Mésentérique TV Rénale TV ovarienne TV jugulaire Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis) TV rétinienne (OVR)
  • 25. TV Mésentérique ( Budd-Chiari, TV portale extra hépatique, TV veine mésentérique)
  • 26. Points importants Diagnostic moins invasif grâce aux progrès de l’imagerie (écho-Doppler, scanner) Importance de Sd méyloprolifératifs identifiés dans 20 à 50% des cas par la mise en évidence de la mutation JAK 2 V617F Stratégies thérapeutiques par étape en fonction de la réponse au traitement Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8
  • 27. Quelques chiffres Sd de Budd-Chiari Primitif Maladie rare 30 / 100 0000 millions d’ habitants / an en France 60% de femmes Age médian 38 ans Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8
  • 28. SD de Budd-Chiari Obstacle au retour veineux hépatique en l’absence d’insuffisance cardiaque droite ou de péricardite constrictive L’obstacle responsable du SBC est donc situé au niveau des veines hépatiques de petit ou de gros calibre ou au niveau de la portion supra hépatique de la veine cave inférieure Lorsque l’obstruction est causée par une invasion ou une compression par une tumeur, le SBC est alors considéré comme secondaire Dans le cas contraire, le SBC est dit primitif (expression hépatique d’un état pro thrombotiques) Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8
  • 29. Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8
  • 30. Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8
  • 31. Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ; 22, n° 4 : 201-8
  • 32. TV Mésentérique ( Budd-Chiari, TV portale extra hépatique, TV veine mésentérique)
  • 33. TV portale extra hépatique La TVPEH est une affection rare, atteignant les enfants et les adultes Cause le plus fréquente d’hypertension portale non cirrhotique La thrombose de la veine porte peut s’étendre en aval aux branches droites et gauches et aux branches segmentaires intra-hépatiques et en amont à la veine splénique, à la veine mésentérique supérieure ou inférieure. Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ; 21, n° 3 : 140-50
  • 34. Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ; 21, n° 3 : 140-50
  • 35. Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ; 21, n° 3 : 140-50
  • 37. TVM aigue Figure 2 Arbre décisionnel d’après : Treatment algorithm for acute mesenteric thrombosis (MVT). Adapted from Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ (eds). Sleisenger and Fordtran’s gastrointestinal and liver Infarctus disease: pathophysiology/diagnosis/management, 9th edition. Pas de signes intestinal clinique Philadelphia:WB Saunders, 2010. (5) d’infarctus ou radiologique AC ou Laparotomie ou Fibrinolyse laparoscopie Ischémie Ischémie segment extensive intestinal court Résection Non viable Viable Résection si Veine principale Veine principale AC possible Fermeture occluse libre Nutrition parentérale au Thrombectomie AC fibrinolyse log cours Envisager ré intervention
  • 38. Traitement (1) Basé sur l’anti coagulation parentérale seule ou en association avec un geste chirurgical si nécessaire (thrombectomie, résection colique). Relais précoce par anticoagulant oral (AVK) pour une période de 3 à 6 mois voir 12 mois à décider au cas par cas en fonction de l’étiologie. La présence de la mutation JAK2 V16F pourrait être un paramètre de maintien de l’anti coagulation. La fibrinolyse intra mésentérique a été utilisée de manière ponctuelle.
  • 39. Traitement (2) Que disent les recommandations sur ce sujet ? Le 9° consensus de l’ACCP (février 2012) (5) Pour les patients présentant une thrombose symptomatique veineuse portale, mésentérique, ou splénique, l’anti coagulation est fortement recommandé e(Grade 1B). Pour les patients chez lesquels les mêmes thromboses sont diagnostiquées fortuitement donc asymptomatiques il est suggéré l’anti coagulation comme les thromboses symptomatiques mais Grade 2C. En ce qui concerne la durée du traitement anti coagulant il est conseillée de tenir compte comme pour les thromboses périphériques de l’existence d’un facteur déclenchant ou non. En cas de thrombose veineuse mésentérique de type idiopathique et en cas de risque hémorragique faible, il faut discuter d’une anti coagulation au long cours.
  • 40. TV de siège inhabituel TV Cérébrale TV Mésentérique TV Rénale TV ovarienne TV jugulaire Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis) TV rétinienne (OVR)
  • 43. Données générales Incidence annuelle < 1 / 1 million 16 à 20% de la MTEV chez le nouveau né (2,2 / 100 000 naissances), > sexe masculin Diagnostic : ultrasons, scanner (iode), IRM Echo Doppler : un signe indirect +++ Etiologie principale : le cancer Complication rare greffe rénale (0,1 à 0,5%) Traitement : AC, thrombectomie, néphrectomie
  • 49. TV de siège inhabituel TV Cérébrale TV Mésentérique TV Rénale TV ovarienne TV jugulaire Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis) TV rétinienne (OVR)
  • 52. Généralités (1) L a thrombose veineuse ovarienne est une pathologie rare mais potentiellement mortelle (< 5%). Son diagnostic repose essentiellement sur les techniques d’imagerie, en particulier le CT et la résonance magnétique. Ces deux techniques d’imagerie sont en effet extrêmement sensibles et spécifiques dans cette situation. Avec un traitement précoce associant antibiotiques et anticoagulants, les complications sont devenues exceptionnelles. Survient dans 13 à 25% des cas en post partum Septicémie et EP sont les 2 complications majeures Traitement : anticoagulant (3 à 6 mois) + antibiotique
  • 53. Généralités (2) Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig (1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France Congrès SFR 2010
  • 55. Diagnostic Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig (1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France Congrès SFR 2010
  • 58. Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig (1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France Congrès SFR 2010
  • 59. TV de siège inhabituel TV Cérébrale TV Mésentérique TV Rénale TV ovarienne TV jugulaire Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis) TV rétinienne (OVR)
  • 60. TV Jugulaire isolée (hors TVP post PAC ou extension TV MS)
  • 62. J INT CC
  • 65. Données générales Le plus souvent chez la femme Douleur latéro cervicale (Dc différentiel dissection carotide) Associée avec un sepsis local (Sd Lemiere avec infection par Fusobacterium necrophorum ), une inflammation, un traumatisme. Au décours des hyperstimulations ovariennes Diagnostic : écho-Doppler Nécessité scanner thoracique (étiologie) Dans certains cas recherche thrombophilie Traitement AC et traitement de la cause
  • 66. TV de siège inhabituel TV Cérébrale TV Mésentérique TV Rénale TV ovarienne TV jugulaire Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis) TV rétinienne (OVR)
  • 68. Stéphane Mallarmé 1842 - 1898 1932 Henri Mondor 1885 - 1962
  • 69. La Maladie de Mondor est une TVS intéressant la paroi latéro thoracique ou thoraco epigastrique ou de la veine épigastrique superieure Décrite ppur la permière foie en 1939 par Henri Mondor, sur une série de 4 patientes présentant une thrombose de la veine thoraco epigastrique et des ses collatérales. ” thrombophlébite supercielle en cordon sans lésion inflammatoire au pourtour, De la paroi thoracique voire thoracoabdominale” “ Phlébite fil de fer “
  • 70. The lateral thoracic (C), thoracoepigastric (B), and superior epigastric (A ) veins have been suggested as being involved with Mondor's disease. 1996
  • 71. Jorge Soler-González, M.D., and M.C. Ruiz, M.D. N Engl J Med 2005; 352:1024 March 10, 2005
  • 72. Epidemiologie Affection rare Medline « Mondor’s disease » : < 500 cas dans la littérature Penile Mondor’s disease : < 1/10 patients ( < 10% Mondor’s disease) . Profil des Patients profile : 30 to 60 ans, femmes Sex-ratio : femme/ homme = 3/1 Pas de corrélation avec la race ou les atcds familiaux
  • 73. Présentations Cliniques 1/ Maladie de Mondor, paroi thoracique: Maladie de Mondor telle que décrite en 1939 : TV partie antéro latérale sans inflammation mais avec rétraction cutanée. 2/ Maladie de Mondor dans d’autres territoires : veine dorsale de la verge . Inflammation cutanée sans rétraction cutanée . D’autres localisations ont été décrites : brachiale, fémorale, mollet. 3/ Maladie de Mondor’s aorès chirurgie du sein ou « axillary web syndrome »: « retractil scarring of the fascia follwing an axillary lymph node dissection for breast cancer ».Dans ce cas pas de TVS , aspectren « corde de violon » Echo Doppler Cas 1 et 2 , il existe un THROMBUS, cas 3 pas de thrombus
  • 76. Autres territoires « Penile Mondor’s disease »
  • 77. Après chirurgie du sein Ultrasons : pas de thrombus
  • 79. Axillary Web Syndrome/Cording Axillary web syndrome is a common complication that occurs when there is trauma to the lymph nodes in the axilla--usually after surgery to remove lymph nodes. It has been studied and the cords/webs have been found to be thrombosed lymphatic vessels. The cording can be located just in the arm pit/axilla area, or it can spread down the arm, all the way to the thumb and onto the chest.
  • 80. Etiologies (1) 1/ Maladie de Mondor’s thoracique: - 30% : idiopathique - 30% : post traumatique (trama direct, Effort musculaire, port de charge lourde - 12% : iatrogenie ( biopsies chirurgicales ,prothèse mammaire) - 6.3 % : cancer : role de la mammographie++++ (cas/cas - ……. : états hypercoagulables (3.2%) 2/ Maladie de Mondor’s autres territoires: - « penile location » (50 cas dans la littérature = 10%) avec des FDR variés comme un traumatisme ,chirurgie inguinale , orchidopéxie, activité sexuelle débridée,infections, tumeur pelvienne, injection IV (drogues). 3/ Axillary web syndrome : - etiologie est evidente, les ultrasons confirment l’ absence de thrombus. Examen clinique data +++. 6% des patients post chirurgie du sein.
  • 81. Etiologies(2) Catania S Bejanga BI Markopoulos C Conard J Total Patients 63 30 10 23 126 Idiopathie(%) 31 (49,2) 2 (6,7) 2 (20) 6 (26.1) 41 (32.5) Cancer sein 8 (12.7%) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 8 (6,3) Iatrogenie 7 (11,1) 3 (10,0) 5 (50,0) 2 (8.7) 15 (11.9) Inflammation 6(9,5) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 6 (4,8) TRAUMA 11 (17,4) 25(83,3) 3 (30,0) 2 (8,7) 41 (32,5) - Accident 8 (12,7) 2 (6,7) 3 (30,0) 0 (0) 13 (31.7) - Musculaire 3 (4,8) 2 (6,7) 0 (0) 0 (0) 5 (12.2) - Charge 0 (0) 21 (70) 0 (0) 0 (0) 21 (51,2) - soutien gorge 0 (0) 0 (0) 0 (0) 2 (8.7) 2 (4,9) Thrombophilie 0 (0) 0 (0) 0 (0) 4 (17,4) 4 (3,2) Hormone Ttt 0 (0) 0 (0) 0 (0) 11 (47,8) 11 (8.7) Catania S, Cancer 1992, Bejanga BI JR Coll Surg Edinb 1992 Markopoulos C Eur J Gynaecol Oncol 2005, Conard J JMV 2007
  • 82. Traitement (1) Pas de consensus: - Pas de traitement - AINS - HBPM : préventive ou curative - Antibiotiques - Chirurgie (résection) - Rupture manuelle - DLM
  • 83. Traitement (2) 1/ Maladie de Mondor « vraie »: évolution spontanément favorable en 2 à 8 semaines , pas d’AC voire pas de traitement 2/ Maladie de Mondor’s autres territoires : se rapprocher du traitement des TVS sur veines non variqueuses (HBPM préventive) 3/ « axillary web syndrome » : Pas de thrombose. Techniques manuelles (physiothérapie)
  • 84. Evolution Peu de complications. résolution en 2/8 semaines . Pugh CM J Natl Med Assoc 1996 Série de J Conard’s : 13% de récidive Conard J JMV 2007 Série Salemis , pas de recurrence à 3 ans et pas de cancer diagnostiqué. Salemis Breast Dis Jan 2011 “Penile Mondor’s disease” , Peu de données Douleurs chroniques voire priapisme. Laroche JP JMV 2011
  • 85. Synthése Maladie Mondor Maladie de Mondor THORAX Autres territoires Maladie de Mondor après chirurgie sein Axillary web syndrome
  • 86. TV de siège inhabituel TV Cérébrale TV Mésentérique TV Rénale TV ovarienne TV jugulaire Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis) TV rétinienne (OVR)
  • 88. Définition L’OVR se définit comme la survenue d’un ralentissement circulatoire plus ou moins brutal, plus ou moins marqué, de la circulation veineuse rétinienne. L’obstacle peut se situer au niveau de la veine centrale de la rétine (OVCR) ou d’une branche de la veine centrale (OBVR), deux formes exclusives l’une de l’autre : elles se rencontrent exceptionnellement chez un même individu E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439
  • 89. E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439
  • 90. E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439
  • 91. Traitement Il n’y a pas de traitement général d’efficacité reconnue. Une pan- photocoagulation rétinienne est réalisée en cas de néovascularisation menacante ou débutante. Les injections intravitréennes de corticoïdes améliorent transitoirement la vision dans la moitié des cas d’oedème maculaire. Au plan curatif, les thérapeutiques ophtalmologiques invasives (chirurgie, fibrinolyse) n’ont pas été probantes Les inhibiteurs du Vascular Endothelial Growth Fac- tor (VEGF) en injection intravitréenne sont en cours d’évaluation depuis peu. L’hémodilution isovolémique qui a pour but théoriqued ’accélérer le fluxsanguin au moyend’une baissedel’hématocrite a donné lieu à des résultats d’étude contradictoires Le traitement antiagrégant est fonction des facteurs de risque vasculaire associés (la présence d’hémorragies au fond d’oeil n’est pas en soi une contre-indication), E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439
  • 93. Diabète HTA AOMI Cérebral
  • 94. Thank’s for your attention !

Notes de l'éditeur

  1. -