1. Thromboses Veineuse
de siège inhabituel
JP Laroche
Unité de Médecine Vasculaire
CHU Montpellier
- Janvier 2013 -

2. Conflit d’intérêts
Actelion France
Aloka /Hitachi Europe
Astra Zeneca
Atys Médical
Bayer HealthCare
BMS
Daiichi sankyo
GSK
Léo-Pharma
Pierre Fabre
Sanofi Aventis
Toni Pharm

3. Occlusion veineuse
rétinienne
Thrombus situé dans
le sinus sagittal supérieur
TV MESENTERIQUE
TV CEREBRALE
TV JUGULAIRE
TV RENALE
Maladie de MONDOR
TV OVARIENNE

4. TV de siège inhabituel
Les femmes

7. TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)

8. TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)

9. TV Cérébrale
(Neuro Vasculaire)

10. EMC Angéiologie 2007

11. Quelques chiffres
0.67 / 100 000 / an
ou 5 /1 million
< 1% des AVC
Diagnostic souvent retardé
ou manqué
75% femmes adultes
Leach, Radiographics 2006
> 80% évolution favorable

12. Présentation Clinique
Céphalée : 88,8% : installation progressive,
rarement brutal
Déficit moteur : 37.3%
Crises épilepsie : 39,3%
Œdème papillaire : 28,3%
Hypertension IC : 22.9%
Troubles phasiques : 20%
Troubles vigilance : 14%
Troubles psychiatriques : 22%
Ferro JM, Stroke 2004:35;664-70

13. Facteurs de risque
+

14. Un examen diagnostique
L’IRM

15. EMC Angéiologie 2007

16. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon

17. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon

19. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon

20. Gestion thrombose veineuse
cérébrale
EMC Angéiologie 2007

21. Traitement
HBPM puis relais AVK
La présence d’une hémorragie cérébrale en phase
aigue n’est pas une CI aux AC
Durée : 3 mois en cas de risque transitoire, entre 6
à 12 mois au cas par cas
Quelques cas d’études non contrôlées de
Fibrinolyse locale ou systémique (dernier recours
en cas de coma)

22. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon

23. Doc : Nighogossian , Unité NV Lyon

24. TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)

25. TV Mésentérique
( Budd-Chiari, TV portale
extra hépatique, TV veine
mésentérique)

26. Points importants
Diagnostic moins invasif grâce aux progrès de
l’imagerie (écho-Doppler, scanner)
Importance de Sd méyloprolifératifs
identifiés dans 20 à 50% des cas par la mise
en évidence de la mutation JAK 2 V617F
Stratégies thérapeutiques par étape en
fonction de la réponse au traitement
Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 4 : 201-8

27. Quelques chiffres
Sd de Budd-Chiari Primitif
Maladie rare
30 / 100 0000 millions d’
habitants / an en France
60% de femmes
Age médian 38 ans
Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 4 : 201-8

28. SD de Budd-Chiari
Obstacle au retour veineux hépatique en l’absence
d’insuffisance cardiaque droite ou de péricardite
constrictive
L’obstacle responsable du SBC est donc situé au niveau
des veines hépatiques de petit ou de gros calibre ou au
niveau de la portion supra hépatique de la veine cave
inférieure
Lorsque l’obstruction est causée par une invasion ou une
compression par une tumeur, le SBC est alors considéré
comme secondaire
Dans le cas contraire, le SBC est dit primitif (expression
hépatique d’un état pro thrombotiques)
Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 4 : 201-8

29. Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 4 : 201-8

30. Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 4 : 201-8

31. Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 4 : 201-8

32. TV Mésentérique
( Budd-Chiari, TV portale
extra hépatique, TV veine
mésentérique)

33. TV portale extra hépatique
La TVPEH est une affection rare, atteignant les
enfants et les adultes
Cause le plus fréquente d’hypertension portale
non cirrhotique
La thrombose de la veine porte peut s’étendre
en aval aux branches droites et gauches et aux
branches segmentaires intra-hépatiques et en
amont à la veine splénique, à la veine
mésentérique supérieure ou inférieure.
Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ;
21, n° 3 : 140-50

34. Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ;
21, n° 3 : 140-50

35. Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ;
21, n° 3 : 140-50

36. Thrombose Veineuse Mésentérique isolée

37. TVM aigue Figure 2 Arbre décisionnel d’après : Treatment algorithm for acute
mesenteric thrombosis (MVT). Adapted from Feldman M, Friedman LS,
Brandt LJ (eds). Sleisenger and Fordtran’s gastrointestinal and liver
Infarctus disease: pathophysiology/diagnosis/management, 9th edition.
Pas de signes
intestinal clinique Philadelphia:WB Saunders, 2010. (5)
d’infarctus ou radiologique
AC ou Laparotomie ou
Fibrinolyse laparoscopie
Ischémie
Ischémie
segment
extensive
intestinal court
Résection Non viable Viable
Résection si Veine principale Veine principale
AC possible
Fermeture occluse libre
Nutrition
parentérale au Thrombectomie AC fibrinolyse
log cours
Envisager
ré intervention

38. Traitement (1)
Basé sur l’anti coagulation parentérale seule ou
en association avec un geste chirurgical si
nécessaire (thrombectomie, résection colique).
Relais précoce par anticoagulant oral (AVK)
pour une période de 3 à 6 mois voir 12 mois à
décider au cas par cas en fonction de l’étiologie.
La présence de la mutation JAK2 V16F pourrait
être un paramètre de maintien de l’anti
coagulation. La fibrinolyse intra mésentérique a
été utilisée de manière ponctuelle.

39. Traitement (2)
Que disent les recommandations sur ce sujet ? Le 9°
consensus de l’ACCP (février 2012) (5)
Pour les patients présentant une thrombose symptomatique
veineuse portale, mésentérique, ou splénique, l’anti
coagulation est fortement recommandé e(Grade 1B). Pour les
patients chez lesquels les mêmes thromboses sont
diagnostiquées fortuitement donc asymptomatiques il est
suggéré l’anti coagulation comme les thromboses
symptomatiques mais Grade 2C. En ce qui concerne la durée
du traitement anti coagulant il est conseillée de tenir compte
comme pour les thromboses périphériques de l’existence
d’un facteur déclenchant ou non. En cas de thrombose
veineuse mésentérique de type idiopathique et en cas de
risque hémorragique faible, il faut discuter d’une anti
coagulation au long cours.

40. TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)

41. TV Rénale

43. Données générales
Incidence annuelle < 1 / 1 million
16 à 20% de la MTEV chez le nouveau né (2,2 / 100
000 naissances), > sexe masculin
Diagnostic : ultrasons, scanner (iode), IRM
Echo Doppler : un signe indirect +++
Etiologie principale : le cancer
Complication rare greffe rénale (0,1 à 0,5%)
Traitement : AC, thrombectomie, néphrectomie

49. TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)

50. TV Ovarienne

52. Généralités (1)
L a thrombose veineuse ovarienne est une pathologie rare mais
potentiellement mortelle (< 5%).
Son diagnostic repose essentiellement sur les techniques
d’imagerie, en particulier le CT et la résonance magnétique. Ces
deux techniques d’imagerie sont en effet extrêmement
sensibles et spécifiques dans cette situation.
Avec un traitement précoce associant antibiotiques et
anticoagulants, les complications sont devenues
exceptionnelles.
Survient dans 13 à 25% des cas en post partum
Septicémie et EP sont les 2 complications majeures
Traitement : anticoagulant (3 à 6 mois) + antibiotique

53. Généralités (2)
Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas
M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig
(1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France
Congrès SFR 2010

55. Diagnostic
Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas
M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig
(1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France
Congrès SFR 2010

58. Thrombophlébite des veines ovariennes : à propos de dix cas
M. Maatouk (1), J. Saad (1), M. Gaha (1), W. Mnari (1), B. Hmida (2), R. Salem (1), MA. Jellali (1), A. Zrig
(1), C. Hafsa (1), M. Golli (1) - (1) Monastir - Tunisie, (2) Créteil - France
Congrès SFR 2010

59. TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)

60. TV Jugulaire isolée (hors
TVP post PAC ou extension
TV MS)

62. J INT
CC

63. J INT
CC

65. Données générales
Le plus souvent chez la femme
Douleur latéro cervicale (Dc différentiel dissection
carotide)
Associée avec un sepsis local (Sd Lemiere avec
infection par Fusobacterium necrophorum ), une
inflammation, un traumatisme.
Au décours des hyperstimulations ovariennes
Diagnostic : écho-Doppler
Nécessité scanner thoracique (étiologie)
Dans certains cas recherche thrombophilie
Traitement AC et traitement de la cause

66. TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)

67. Maladie de Mondor

68. Stéphane Mallarmé
1842 - 1898
1932
Henri Mondor
1885 - 1962

69. La Maladie de Mondor est une
TVS intéressant la paroi latéro
thoracique ou thoraco
epigastrique ou de la veine
épigastrique superieure
Décrite ppur la permière foie en 1939
par Henri Mondor, sur une série de 4
patientes présentant une thrombose
de la veine thoraco epigastrique et
des ses collatérales.
” thrombophlébite supercielle en cordon sans lésion inflammatoire au pourtour,
De la paroi thoracique voire thoracoabdominale”
“ Phlébite fil de fer “

70. The lateral thoracic (C), thoracoepigastric
(B), and superior epigastric (A ) veins
have been suggested as being involved with
Mondor's disease.
1996

71. Jorge Soler-González, M.D., and M.C. Ruiz, M.D. N Engl J Med 2005;
352:1024 March 10, 2005

72. Epidemiologie
Affection rare
Medline « Mondor’s disease » : < 500 cas dans la
littérature
Penile Mondor’s disease : < 1/10 patients ( < 10%
Mondor’s disease) .
Profil des Patients profile : 30 to 60 ans, femmes
Sex-ratio : femme/ homme = 3/1
Pas de corrélation avec la race ou les atcds
familiaux

73. Présentations Cliniques
1/ Maladie de Mondor, paroi thoracique: Maladie de Mondor telle que décrite
en 1939 : TV partie antéro latérale sans inflammation mais avec rétraction
cutanée.
2/ Maladie de Mondor dans d’autres territoires : veine dorsale de la verge .
Inflammation cutanée sans rétraction cutanée . D’autres localisations ont été
décrites : brachiale, fémorale, mollet.
3/ Maladie de Mondor’s aorès chirurgie du sein ou « axillary web syndrome »:
« retractil scarring of the fascia follwing an axillary lymph node dissection for
breast cancer ».Dans ce cas pas de TVS , aspectren « corde de violon »
Echo Doppler
Cas 1 et 2 , il existe un THROMBUS, cas 3
pas de thrombus

75. Ultrasons
15 Mhz
3 mm

76. Autres territoires
« Penile Mondor’s disease »

77. Après chirurgie du sein
Ultrasons : pas de thrombus

79. Axillary Web Syndrome/Cording
Axillary web syndrome is a common complication that occurs when there is trauma to the
lymph nodes in the axilla--usually after surgery to remove lymph nodes. It has been studied
and the cords/webs have been found to be thrombosed lymphatic vessels. The cording can be
located just in the arm pit/axilla area, or it can spread down the arm, all the way to the thumb
and onto the chest.

80. Etiologies (1)
1/ Maladie de Mondor’s thoracique:
- 30% : idiopathique
- 30% : post traumatique (trama direct, Effort musculaire, port de charge lourde
- 12% : iatrogenie ( biopsies chirurgicales ,prothèse mammaire)
- 6.3 % : cancer : role de la mammographie++++ (cas/cas
- ……. : états hypercoagulables (3.2%)
2/ Maladie de Mondor’s autres territoires:
- « penile location » (50 cas dans la littérature = 10%) avec des FDR variés
comme un traumatisme ,chirurgie inguinale , orchidopéxie, activité sexuelle
débridée,infections, tumeur pelvienne, injection IV (drogues).
3/ Axillary web syndrome :
- etiologie est evidente, les ultrasons confirment l’ absence de thrombus. Examen
clinique data +++. 6% des patients post chirurgie du sein.

81. Etiologies(2)
Catania S Bejanga BI Markopoulos C Conard J Total
Patients 63 30 10 23 126
Idiopathie(%) 31 (49,2) 2 (6,7) 2 (20) 6 (26.1) 41 (32.5)
Cancer sein 8 (12.7%) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 8 (6,3)
Iatrogenie 7 (11,1) 3 (10,0) 5 (50,0) 2 (8.7) 15 (11.9)
Inflammation 6(9,5) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 6 (4,8)
TRAUMA 11 (17,4) 25(83,3) 3 (30,0) 2 (8,7) 41 (32,5)
- Accident 8 (12,7) 2 (6,7) 3 (30,0) 0 (0) 13 (31.7)
- Musculaire 3 (4,8) 2 (6,7) 0 (0) 0 (0) 5 (12.2)
- Charge 0 (0) 21 (70) 0 (0) 0 (0)
21 (51,2)
- soutien gorge 0 (0) 0 (0) 0 (0) 2 (8.7)
2 (4,9)
Thrombophilie 0 (0) 0 (0) 0 (0) 4 (17,4) 4 (3,2)
Hormone Ttt 0 (0) 0 (0) 0 (0) 11 (47,8) 11 (8.7)
Catania S, Cancer 1992, Bejanga BI JR Coll Surg Edinb 1992
Markopoulos C Eur J Gynaecol Oncol 2005, Conard J JMV 2007

82. Traitement (1)
Pas de consensus:
- Pas de traitement
- AINS
- HBPM : préventive ou curative
- Antibiotiques
- Chirurgie (résection)
- Rupture manuelle
- DLM

83. Traitement (2)
1/ Maladie de Mondor « vraie »: évolution
spontanément favorable en 2 à 8 semaines , pas
d’AC voire pas de traitement
2/ Maladie de Mondor’s autres territoires : se
rapprocher du traitement des TVS sur veines non
variqueuses (HBPM préventive)
3/ « axillary web syndrome » : Pas de thrombose.
Techniques manuelles (physiothérapie)

84. Evolution
Peu de complications. résolution en 2/8 semaines .
Pugh CM J Natl Med Assoc 1996
Série de J Conard’s : 13% de récidive Conard J JMV 2007
Série Salemis , pas de recurrence à 3 ans et pas de
cancer diagnostiqué. Salemis Breast Dis Jan 2011
“Penile Mondor’s disease” , Peu de données
Douleurs chroniques voire priapisme. Laroche JP
JMV 2011

85. Synthése
Maladie Mondor Maladie de Mondor
THORAX Autres territoires
Maladie de Mondor
après chirurgie sein
Axillary web syndrome

86. TV de siège inhabituel
TV Cérébrale
TV Mésentérique
TV Rénale
TV ovarienne
TV jugulaire
Maladie de Mondor (sein, thorax, pénis)
TV rétinienne (OVR)

87. TV rétinienne (Occlusion
Veineuse Rétinienne (OVR)

88. Définition
L’OVR se définit comme la survenue d’un
ralentissement circulatoire plus ou moins brutal,
plus ou moins marqué, de la circulation veineuse
rétinienne. L’obstacle peut se situer au niveau
de la veine centrale de la rétine (OVCR) ou d’une
branche de la veine centrale (OBVR), deux
formes exclusives l’une de l’autre : elles se
rencontrent exceptionnellement chez un même
individu
E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439

89. E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439

90. E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439

91. Traitement
Il n’y a pas de traitement général d’efficacité reconnue. Une pan-
photocoagulation rétinienne est réalisée en cas de néovascularisation
menacante ou débutante. Les injections intravitréennes de corticoïdes
améliorent transitoirement la vision dans la moitié des cas d’oedème
maculaire.
Au plan curatif, les thérapeutiques ophtalmologiques invasives
(chirurgie, fibrinolyse) n’ont pas été probantes
Les inhibiteurs du Vascular Endothelial Growth Fac- tor (VEGF) en
injection intravitréenne sont en cours d’évaluation depuis peu.
L’hémodilution isovolémique qui a pour but théoriqued ’accélérer le
fluxsanguin au moyend’une baissedel’hématocrite a donné lieu à des
résultats d’étude contradictoires
Le traitement antiagrégant est fonction des facteurs de risque
vasculaire associés (la présence d’hémorragies au fond d’oeil n’est pas
en soi une contre-indication),
E Héron, La Revue de médecine interne 31 (2010) 434–439

93. Diabète
HTA
AOMI
Cérebral

94. Thank’s for your attention !