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CHRONIQUE
DR GHERRAS
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Claire Abbal/ARL-22.03.11
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Nombre élevé
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Nombre élevé
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le sang
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Physiopathologie LMC
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ETUDE CLINIQUE
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-Asthenie ,Amaigrissement
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ETUDE CLINIQUE
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EXAMENS
COMPLEMENTAIRES
S 1 – NFS
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S Sur MO, Dans 90 à 95%
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EVOLUTION/COMPLICATION
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1 - Complications hématologiques
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DIAGNOSTIC POSITIF
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:SPMG,hyperleucocytose >100 000 ,myelemie >20%
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
S 1. Myélémies réactionnelles
Grands traumatismes, nécroses tissulaires, phase de réparation
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TRAITEMENT
S 1ere intention: Inhibiteurs des tyrosines kinases
 Imatinib ou Glivec
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TRAITEMENT
S 2eme intention:
 Inhibiteurs des tyrosines kinases de 2eme et 3 eme
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Leucemie myeloide chronique

  1. 1. S LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE DR GHERRAS DR OUKIL
  2. 2. Plan S Rappel sur l’hematopoiese S Definition /Generalites S Physiopathologie S Etude clinique S Examens complementaires S Evolution/ Complications S Diagnostic differentiel S Pronostic S Traitement
  3. 3. Rappel sur l’hematopoiese S Hematopoiese: Ensemble des phenomenes cellulaires qui assurent la production continue et regulee des cellules matures et fonctionnelles du sang . S Tissu Hematopoietique : -en constant renouvellement -differenciation /maturation -proliferation tres importante -adaptation continue et regulee
  4. 4. CSH MonocytaireMyéloïde Erythroïde Granulocytes Monocytes Erythrocytes D I F F E R E N C I A T I O N Thrombocytes MoelleOsseuseSang Mégacaryocytaire lymphopoïèse Progéniteur Myéloïde Commun … … … … Hematopoïèse Claire Abbal/ARL-22.03.11
  5. 5. Definition /Generalites S 1/Definition : LMC est une hemopathie maligne appartenant aux groupe des SMP chroniques caracterisee par: -proliferation predominant sur la lignee granuleuse -presence d’une anomalie chromosomique specifique ,le chromosome phou son equivalent moleculaire :le rearangement BCR-ABL -Evolution en 3 phases en l’absense de traitement:chronique ,acceleree,aigue ou blastique -Actuellement le trt a ete revolutionne par l’avenement des ITK
  6. 6. Definition /Generalites S Epidemiologie: -Incidence en Algerie 0.4/100 000 habitant -Age: Se voit a tout age ,surtout adulte jeune (30-50 ans ) Rare chez l’enfant -Sexe : sex-ratio 1.4
  7. 7. Definition /Generalites S Etiopathogenie : -Dans la grande majorite des cas ,aucune etiologie n’est retrouve -Facteures favorisant:radiations ionisantes ,exposition prolongee aux benzenes
  8. 8. PHYSIOPATHOLOGIE Anomalie de la CSH Translocation reciproque entre le bras long du ch 9 et ch 22 Gene de fusion BCR-ABLARNmProteine BCR-ABL ayant une activite tyrosine kinase elevee et non regulee - Stimulation de la prolifération cellulaire - Phosphorylation de substrats trans –membranaire action mitogénique - Diminution de la réponse aux stimulis apoptotiques
  9. 9. BCR-ABL Stimulation Prolifération Inhibition Apoptose Instabilité génomique Phénotype Malin CANCER Inhibition suppresseurs tumeur Effets de la protéine chimérique BCR-ABL
  10. 10. Le BCR-ABL exerce ses effets via son activité Tyrosine Kinase (TK) Proliferation Claire Abbal/ARL-22.03.11
  11. 11. Leucocytose Nombre élevé Myélémie Nombre élevé Passage dans le sang BCR-ABL Physiopathologie LMC CSH CSL Prolifération, immortalité Différenciation OK D I F F E R E N C I A T I O N S a n g Cellule souche hématopoïétique Cellule souche leucémique BCR-ABL+ PromyélocytesMyélocytes Métamyélocytes Non segmentés Cellules BCR-ABL+ Claire Abbal/ARL-22.03.11
  12. 12. ETUDE CLINIQUE S Circonstances de decouverte : -Asthenie ,Amaigrissement -Pesanteure et /ou douleur de l’hypochondre gauche (SPMG) -Decouverte fortuite d’une hyperleucocytose -A l’occasion d’une complication vasculaire :priapisme ,AVC,dimitution de l’acuite visuelle avec hemorragie retinienne,infarctus splenique -Plus rarement ,complications hemorragiques et thrombotiques
  13. 13. ETUDE CLINIQUE S Examen clinique : -L’examen peut etre normal -SPMG:ferme ,indolore, -HPMG:moderee -Autres : douleures localisees a la pression du sternum , syndrome hemorragique
  14. 14. EXAMENS COMPLEMENTAIRES S 1 – NFS  Hyperleucocytose = > 100 000/mm3 neutrophiles (30-40 %) myélémie>20%, composée de tous les stades de maturation granuleuse métamyélocytes , myélocytes , promyélocytes , rares blastes ,basophilie ++ et éosinophilie Autres lignées sanguines: Anémie modérée Plaquettes normales ou élevées Si abaissées, il faut craindre une acutisation.
  15. 15. EXAMENS COMPLEMENTAIRES 2- Myélogramme Le myélogramme est identique au frottis sanguin - une hyperplasie granuleuse (80-90 %) - maturation normale - éosinophilie et basophilie médullaire inutile au diagnostic, n ’est réalise que pour faire une cytogénétique médullaire 3. BOM :Disparition presque totale des vésicules adipeuses, hyperplasie des lignées granueleuse et mégacaryocytaire, rareté des groupements d’érythroblastes.
  16. 16. EXAMENS COMPLEMENTAIRES 4-Caryotype : S Sur MO, Dans 90 à 95% des cas, existence du chr Ph Permet egalement la recherche d’autres anomalies cytogénétiques
  17. 17. EVOLUTION/COMPLICATION S 1 - Complications hématologiques  hémorragies liées à la thrombopathie  thromboses liées à l'hyperleucocytose et l'hyperplaquettose  veines sus hépatiques : sd de Budd-Chiari tableau hypertension porta corps caverneux : priapisme rate : infarctus splénique.  Leucostase : leucostase cérébrale : hypoxie : coma. leucostase pulmonaire : arrêt r 2 - Complications métaboliques  Hyperurecemie .  insuffisance rénale
  18. 18. DIAGNOSTIC POSITIF S Facile dans les formes typiques :SPMG,hyperleucocytose >100 000 ,myelemie >20% S Parfois difficile dans les formes atypiques Interet du caryotype ,et biologie moleculaire
  19. 19. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL S 1. Myélémies réactionnelles Grands traumatismes, nécroses tissulaires, phase de réparation d’une agranulocytose, crise hémolytique, métastase médullaire des cancers,infection bacterienne . S 2. Autres syndromes myéloprolifératifs - Myélofibrose primitive - Thrombocytémie essentielle - Maladie de Vaquez
  20. 20. TRAITEMENT S 1ere intention: Inhibiteurs des tyrosines kinases  Imatinib ou Glivec - inhibiteur spécifique de la tyrosine kinase bcr-abl - blocage de la fixation de ATP de ABL et du site tyrosine kinase. - posologie 400mg/j en phase chronique => 600mg
  21. 21. TRAITEMENT S 2eme intention:  Inhibiteurs des tyrosines kinases de 2eme et 3 eme génération  Chimiothérapies conventionnelles Hydréa posologie 50mg/kg/j,à réserver :patients âgés contre-indications des autres traitements  Allogreffes réservées aux formes résistantes

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