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LEUCEMIE MYELOIDE
CHRONIQUE
DR GHERRAS
DR OUKIL
Plan
S Rappel sur l’hematopoiese
S Definition /Generalites
S Physiopathologie
S Etude clinique
S Examens complementaires
S Evolution/ Complications
S Diagnostic differentiel
S Pronostic
S Traitement
Rappel sur l’hematopoiese
S Hematopoiese:
Ensemble des phenomenes cellulaires qui assurent la production
continue et regulee des cellules matures et fonctionnelles du sang
.
S Tissu Hematopoietique :
-en constant renouvellement
-differenciation /maturation
-proliferation tres importante
-adaptation continue et regulee
CSH
MonocytaireMyéloïde Erythroïde
Granulocytes Monocytes Erythrocytes
D
I
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F
E
R
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N
C
I
A
T
I
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N
Thrombocytes
MoelleOsseuseSang
Mégacaryocytaire
lymphopoïèse
Progéniteur Myéloïde
Commun
… … … …
Hematopoïèse
Claire Abbal/ARL-22.03.11
Leucemie myeloide chronique
Definition /Generalites
S 1/Definition : LMC est une hemopathie maligne appartenant
aux groupe des SMP chroniques caracterisee par:
-proliferation predominant sur la lignee granuleuse
-presence d’une anomalie chromosomique specifique ,le
chromosome phou son equivalent moleculaire :le rearangement
BCR-ABL
-Evolution en 3 phases en l’absense de traitement:chronique
,acceleree,aigue ou blastique
-Actuellement le trt a ete revolutionne par l’avenement des
ITK
Definition /Generalites
S Epidemiologie:
-Incidence en Algerie 0.4/100 000 habitant
-Age: Se voit a tout age ,surtout adulte jeune (30-50 ans )
Rare chez l’enfant
-Sexe : sex-ratio 1.4
Definition /Generalites
S Etiopathogenie :
-Dans la grande majorite des cas ,aucune etiologie n’est
retrouve
-Facteures favorisant:radiations ionisantes ,exposition
prolongee aux benzenes
PHYSIOPATHOLOGIE
Anomalie de la CSH
Translocation reciproque entre le bras long du ch 9 et ch 22
Gene de fusion BCR-ABLARNmProteine BCR-ABL ayant une
activite tyrosine kinase elevee et non regulee
- Stimulation de la prolifération cellulaire
- Phosphorylation de substrats trans –membranaire
action mitogénique
- Diminution de la réponse aux stimulis apoptotiques
Leucemie myeloide chronique
BCR-ABL
Stimulation
Prolifération
Inhibition
Apoptose
Instabilité
génomique
Phénotype Malin
CANCER
Inhibition
suppresseurs
tumeur
Effets de la protéine chimérique BCR-ABL
Le BCR-ABL exerce ses effets via son activité Tyrosine Kinase (TK)
Proliferation
Claire Abbal/ARL-22.03.11
Leucocytose
Nombre élevé
Myélémie
Nombre élevé
Passage dans
le sang
BCR-ABL
Physiopathologie LMC
CSH CSL
Prolifération, immortalité
Différenciation OK
D
I
F
F
E
R
E
N
C
I
A
T
I
O
N
S
a
n
g
Cellule souche
hématopoïétique
Cellule souche leucémique BCR-ABL+
PromyélocytesMyélocytes
Métamyélocytes
Non
segmentés
Cellules
BCR-ABL+
Claire Abbal/ARL-22.03.11
ETUDE CLINIQUE
S Circonstances de decouverte :
-Asthenie ,Amaigrissement
-Pesanteure et /ou douleur de l’hypochondre gauche (SPMG)
-Decouverte fortuite d’une hyperleucocytose
-A l’occasion d’une complication vasculaire :priapisme
,AVC,dimitution de l’acuite visuelle avec hemorragie
retinienne,infarctus splenique
-Plus rarement ,complications hemorragiques et thrombotiques
ETUDE CLINIQUE
S Examen clinique :
-L’examen peut etre normal
-SPMG:ferme ,indolore,
-HPMG:moderee
-Autres : douleures localisees a la pression du sternum ,
syndrome hemorragique
EXAMENS
COMPLEMENTAIRES
S 1 – NFS
 Hyperleucocytose = > 100 000/mm3
neutrophiles (30-40 %)
myélémie>20%, composée de tous les stades de maturation
granuleuse métamyélocytes , myélocytes , promyélocytes ,
rares blastes ,basophilie ++ et éosinophilie
Autres lignées sanguines:
Anémie modérée
Plaquettes normales ou élevées
Si abaissées, il faut craindre une acutisation.
EXAMENS
COMPLEMENTAIRES
2- Myélogramme
Le myélogramme est identique au
frottis sanguin
- une hyperplasie granuleuse (80-90 %) -
maturation normale
- éosinophilie et basophilie médullaire
inutile au diagnostic, n ’est réalise que
pour faire une cytogénétique médullaire
3. BOM :Disparition presque totale des
vésicules adipeuses, hyperplasie des
lignées granueleuse et mégacaryocytaire,
rareté des groupements d’érythroblastes.
EXAMENS
COMPLEMENTAIRES
4-Caryotype :
S Sur MO, Dans 90 à 95%
des cas, existence du chr
Ph
Permet egalement la
recherche d’autres anomalies
cytogénétiques
EVOLUTION/COMPLICATION
S
1 - Complications hématologiques
 hémorragies liées à la thrombopathie
 thromboses liées à l'hyperleucocytose et l'hyperplaquettose
 veines sus hépatiques : sd de Budd-Chiari tableau hypertension porta
corps caverneux : priapisme
rate : infarctus splénique.
 Leucostase :
leucostase cérébrale : hypoxie : coma. leucostase pulmonaire : arrêt r
2 - Complications métaboliques
 Hyperurecemie .
 insuffisance rénale
DIAGNOSTIC POSITIF
S Facile dans les formes typiques
:SPMG,hyperleucocytose >100 000 ,myelemie >20%
S Parfois difficile dans les formes atypiques
Interet du caryotype ,et biologie moleculaire
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
S 1. Myélémies réactionnelles
Grands traumatismes, nécroses tissulaires, phase de réparation
d’une agranulocytose, crise hémolytique, métastase médullaire des
cancers,infection bacterienne .
S 2. Autres syndromes myéloprolifératifs
- Myélofibrose primitive
- Thrombocytémie essentielle
- Maladie de Vaquez
TRAITEMENT
S 1ere intention: Inhibiteurs des tyrosines kinases
 Imatinib ou Glivec
- inhibiteur spécifique de la tyrosine kinase bcr-abl
- blocage de la fixation de ATP de ABL et du site tyrosine kinase.
- posologie 400mg/j en phase chronique => 600mg
TRAITEMENT
S 2eme intention:
 Inhibiteurs des tyrosines kinases de 2eme et 3 eme
génération
 Chimiothérapies conventionnelles Hydréa
posologie 50mg/kg/j,à réserver :patients âgés
contre-indications des autres traitements
 Allogreffes réservées aux formes résistantes

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  • 2. Plan S Rappel sur l’hematopoiese S Definition /Generalites S Physiopathologie S Etude clinique S Examens complementaires S Evolution/ Complications S Diagnostic differentiel S Pronostic S Traitement
  • 3. Rappel sur l’hematopoiese S Hematopoiese: Ensemble des phenomenes cellulaires qui assurent la production continue et regulee des cellules matures et fonctionnelles du sang . S Tissu Hematopoietique : -en constant renouvellement -differenciation /maturation -proliferation tres importante -adaptation continue et regulee
  • 4. CSH MonocytaireMyéloïde Erythroïde Granulocytes Monocytes Erythrocytes D I F F E R E N C I A T I O N Thrombocytes MoelleOsseuseSang Mégacaryocytaire lymphopoïèse Progéniteur Myéloïde Commun … … … … Hematopoïèse Claire Abbal/ARL-22.03.11
  • 6. Definition /Generalites S 1/Definition : LMC est une hemopathie maligne appartenant aux groupe des SMP chroniques caracterisee par: -proliferation predominant sur la lignee granuleuse -presence d’une anomalie chromosomique specifique ,le chromosome phou son equivalent moleculaire :le rearangement BCR-ABL -Evolution en 3 phases en l’absense de traitement:chronique ,acceleree,aigue ou blastique -Actuellement le trt a ete revolutionne par l’avenement des ITK
  • 7. Definition /Generalites S Epidemiologie: -Incidence en Algerie 0.4/100 000 habitant -Age: Se voit a tout age ,surtout adulte jeune (30-50 ans ) Rare chez l’enfant -Sexe : sex-ratio 1.4
  • 8. Definition /Generalites S Etiopathogenie : -Dans la grande majorite des cas ,aucune etiologie n’est retrouve -Facteures favorisant:radiations ionisantes ,exposition prolongee aux benzenes
  • 9. PHYSIOPATHOLOGIE Anomalie de la CSH Translocation reciproque entre le bras long du ch 9 et ch 22 Gene de fusion BCR-ABLARNmProteine BCR-ABL ayant une activite tyrosine kinase elevee et non regulee - Stimulation de la prolifération cellulaire - Phosphorylation de substrats trans –membranaire action mitogénique - Diminution de la réponse aux stimulis apoptotiques
  • 12. Le BCR-ABL exerce ses effets via son activité Tyrosine Kinase (TK) Proliferation Claire Abbal/ARL-22.03.11
  • 13. Leucocytose Nombre élevé Myélémie Nombre élevé Passage dans le sang BCR-ABL Physiopathologie LMC CSH CSL Prolifération, immortalité Différenciation OK D I F F E R E N C I A T I O N S a n g Cellule souche hématopoïétique Cellule souche leucémique BCR-ABL+ PromyélocytesMyélocytes Métamyélocytes Non segmentés Cellules BCR-ABL+ Claire Abbal/ARL-22.03.11
  • 14. ETUDE CLINIQUE S Circonstances de decouverte : -Asthenie ,Amaigrissement -Pesanteure et /ou douleur de l’hypochondre gauche (SPMG) -Decouverte fortuite d’une hyperleucocytose -A l’occasion d’une complication vasculaire :priapisme ,AVC,dimitution de l’acuite visuelle avec hemorragie retinienne,infarctus splenique -Plus rarement ,complications hemorragiques et thrombotiques
  • 15. ETUDE CLINIQUE S Examen clinique : -L’examen peut etre normal -SPMG:ferme ,indolore, -HPMG:moderee -Autres : douleures localisees a la pression du sternum , syndrome hemorragique
  • 16. EXAMENS COMPLEMENTAIRES S 1 – NFS  Hyperleucocytose = > 100 000/mm3 neutrophiles (30-40 %) myélémie>20%, composée de tous les stades de maturation granuleuse métamyélocytes , myélocytes , promyélocytes , rares blastes ,basophilie ++ et éosinophilie Autres lignées sanguines: Anémie modérée Plaquettes normales ou élevées Si abaissées, il faut craindre une acutisation.
  • 17. EXAMENS COMPLEMENTAIRES 2- Myélogramme Le myélogramme est identique au frottis sanguin - une hyperplasie granuleuse (80-90 %) - maturation normale - éosinophilie et basophilie médullaire inutile au diagnostic, n ’est réalise que pour faire une cytogénétique médullaire 3. BOM :Disparition presque totale des vésicules adipeuses, hyperplasie des lignées granueleuse et mégacaryocytaire, rareté des groupements d’érythroblastes.
  • 18. EXAMENS COMPLEMENTAIRES 4-Caryotype : S Sur MO, Dans 90 à 95% des cas, existence du chr Ph Permet egalement la recherche d’autres anomalies cytogénétiques
  • 19. EVOLUTION/COMPLICATION S 1 - Complications hématologiques  hémorragies liées à la thrombopathie  thromboses liées à l'hyperleucocytose et l'hyperplaquettose  veines sus hépatiques : sd de Budd-Chiari tableau hypertension porta corps caverneux : priapisme rate : infarctus splénique.  Leucostase : leucostase cérébrale : hypoxie : coma. leucostase pulmonaire : arrêt r 2 - Complications métaboliques  Hyperurecemie .  insuffisance rénale
  • 20. DIAGNOSTIC POSITIF S Facile dans les formes typiques :SPMG,hyperleucocytose >100 000 ,myelemie >20% S Parfois difficile dans les formes atypiques Interet du caryotype ,et biologie moleculaire
  • 21. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL S 1. Myélémies réactionnelles Grands traumatismes, nécroses tissulaires, phase de réparation d’une agranulocytose, crise hémolytique, métastase médullaire des cancers,infection bacterienne . S 2. Autres syndromes myéloprolifératifs - Myélofibrose primitive - Thrombocytémie essentielle - Maladie de Vaquez
  • 22. TRAITEMENT S 1ere intention: Inhibiteurs des tyrosines kinases  Imatinib ou Glivec - inhibiteur spécifique de la tyrosine kinase bcr-abl - blocage de la fixation de ATP de ABL et du site tyrosine kinase. - posologie 400mg/j en phase chronique => 600mg
  • 23. TRAITEMENT S 2eme intention:  Inhibiteurs des tyrosines kinases de 2eme et 3 eme génération  Chimiothérapies conventionnelles Hydréa posologie 50mg/kg/j,à réserver :patients âgés contre-indications des autres traitements  Allogreffes réservées aux formes résistantes