5. Définition /classification
• Le DI est caractérisée par une
polyurie due à un déficit en
vasopressine (DIC)
• Une résistance à l’action de
l’ADH (DIN)
• Excès de consommation d’eau
(polydipsie primaire)
6. Signes cliniques
• Polyurie:
• 150ml/Kg/24h à la naissance.
• 100-110ml/Kg/24h jusqu’à 2 ans.
• 40-50 ml/Kg/24h le grand enfant et
l’adulte.
• Insipide ,persistance nocturne.
• Chez le sujet âgé et l’enfant : Risque de
déshydratation+++.
7. Polydipsie
• Soif intense impérieuse conduisant à une
polydipsie
• Nocturne, perturbe le sommeil
• Insatiable
• Angoisse
• Le SPP peut être masqué en cas
d’insuffisance corticotrope associée
9. Explorations
• Une fois le SPP confirmé:
• Eliminer un diabète sucré: glycémie
• Hypercalcémie,hypokaliémie:ionogramme S
• Densité urinaire<1005
• Osmolarité urinaire < 200mosm/l
• OsmU/OslP<1
• Clearance à l’eau libre Cl H2O=V(1-
Uosm/Posm)
10. Test de restriction hydrique
• Principes
• Permet d’évaluer la capacité de
concentration des urines par le rein
• Un individu normal restreint sa diurèse
après qqh de privation d’eau
• Son poids, sa natrémie et son osmolarité
sanguine restent stables
• OsmU>OsmS=bonne capacité de
concentration des urines
11. Test de restriction hydrique
• Indications:
• SPP après avoir éliminer un diabète ,une
hyoercalcémie ,une tubulopathie
• Une diurèse >2l/12heures affirme la
polyurie et souvent le DI chez l’enfant
jeune ou la potomanie est rare.
• Une diurèse >3l en moyenne chez l’adulte
12. Test de restriction hydrique
Réalisation:
• Arrêt boisson la veille 00h.
• A 8h :prélèvement sanguin pour natrémie et
osmolarité sanguine
• Faire uriner :OsmU+V urinaire
• Mise en restriction hydrique
• Toutes les 2h jusqu’à la fin du test
surveillance :Poids ,TA,FC,Diurèse
,iono,OsmS,OsmU
13. Test de restriction hydrique
• Critères d’arret .
• Perte de poids de plus de 5%
• osmolarité plasmatique >300mosm/l
• ou
• OsmU<295mOsm/Kg sur deux
echantillons siccessifs
• si non
• Le test est poursuivi jusqu’à 16 h
14. Test de restriction hydrique
• A la fin du test si l’osmolarité urinaire
ne s’élève pas de façon normale :minirin
• Dosage de l’ADH
• Pulvérisation 10 g NRS,20 g ENF,2 gIV
(adulte)
• Boissons autorisées
• Miction recueillies
• Prélèvement sanguin toutes les 4 heures
après injection de minirin pour Iono et
OsmS
15. Test de restriction hydrique
• Résultats:
• OsmU>800mosm/Kg aprés 2ans ou
500mosm avant 2ans =exclue le Dc de
DI
• Cas contraire :DI probable
DIC:si concentration
DIN:pas d’augmentation
des urines après
de l’osmolarité urinaire
administation du minirin
+
+
ADH élevée
ADH indetc
16. IRM hypophysaire
• Disparition de l’hypersignal en T1
• Epaississement de la tige > 3mm
• Larges séries de DIC idiopathique
:épaississement de la tige 50-60%
17. Etiologies du DIC
Maladies Traumatismes/iatrogènes
Infiltratives: Chirurgie HPT-HPP:
Sarcoidose,histiocytose X TRIPHASIQUE:
1-Polyurie QQh-5à6j
2-Période anti diurèse(ADH
libérée par les neurones
Maladies
lésés)
Auto-
3-Ré aparition de la Polyurie
immunes:
Hypophysite
AI
Causes génétiques:
Causes tumorales Syndrome de Wolfram
Germinomes/craniopharyngiomes/ DIDMOAD:AR
Métastase/astrocytome/gliome AR ,Xlinked Traits
18. Diabète insipide nephrogénique
• Le rein est incapable
de concentrer les
urines .
• Congénital :SPP
néonatal.
• A reconnaitre
:Déshydratation+++
• mutation du gène
AQP2
• Mutation du
gèneADH-V2
20. Polydipsie primaire
Une polyurie peut résulter d’un apport liquidien
excessif sans pathologie décelable dans la région
hypothalamo-hypophysaire.
Elle s’observe entre autres chez
certains patients souffrant de schizophrénie ou
d’autres troubles psychiques.
Des perturbations de la sensation de soif s’observent
rarement dans certaines pathologies
du SNC (par ex. neurosarcoïdose), entraînant
également
une polydipsie et un DI «dypsogène» sans aucune
atteinte des neurones à ADH.
21. Polydipsie primaire
Le Dc de la polydipsie primitive est
difficile à poser
apport liquidien excessif chronique
le pouvoir de concentration
du rein diminue et peut donner
fonctionnellement
un DI néphrogénique partiel.
22. Cas particulier
La femme en ceinte
Troisième trimestre
Vasopressinase placentaire
ADH
DI transitoire
Post partum! Hypophysite lymphocytaire
DI vrai
25. Cas clinique
• Patiente de 37 ans consulte pour
SPP+++:7l/24h.
• Accouchement :6 mois
• Examens clinique:Asthénie,constipation
,TA 9/6
• Exploration :glycémie 0.85g/l,Ca :dans
les normes ,fonction rénale correcte
• Pas d’anomalies sédiment urinaire