2. Définition /généralités
• Le retard pubertaire(RP) est une cause fréquente
de consultation en endocrinologie pédiatrique .
• Absence d’augmentation du V3 testiculaire >4ml à
14 ans.
• Absence de développement mammaire chez la fille
à 13 ans
• Prévalence à 14 ans : 5% .0,1% restent pré
pubères 3 ans après.
• Cause la plus fréquente: Retard pubertaire simple
(RPS)./Hypogonadismes hypogonadotropes (rares)
• Les maladies générales chroniques Retard
pubertaire
• Difficultés de faire la = deux entités dont le Pc =
3. Introduction /généralités.
• Chez la fille • Chez le garçon
• Cause organique+++ • Cause fonctionnelle
• Syndrome de Turner • Le retard pubertaire
simple
Chez les deux
Ne pas omettre une pathologie
grave
Tm HPT-HPP
4. Interrogatoire
• Antécédents de micropénis ,de
cryptorchidie
• Antécédents de stérilité ,de reatrs
pubertaire (Age puberté chez les parents )
• Antécédents de prise médicamenteuse
(CRTC)
• Antécédents de maladie générale.
• Antécédents d’anosmie.
• Hypotonie néonatale
5. Examen clinique
• Poids+++
• Taille+++
• Allure de la courbe de croissance
• Stade de Tanner
• Cryprtorchidie,micropénis
• Rechercher une anosmie
• Un syndrome dysmorphique particulier
10. Explorations
• Age osseux (Atlas de
Greliche et Pyle)
• Retard de l’AO
+
• Croissance régulière
=
RPS
• AO>13ans(G)
• 11 ans (F)
• Evoquer
l’hypogonadisme
11. Bilan biologique
Chez le garçon Chez la fille
• Si retard de l’age • Croissance régulière
osseux +
• Oestradiol<10pg/ml
• Taux de testostérone
• En faveur d’un
• >0,5ng/ml(1,7 nmol/l) hypogonadisme
• En faveur d’un RPS
• Pas de retard de l’AO • FSU,LH
• FSH,LH, Testostérone
16. Les hypogonadismes hyper
gonadotrope(garçons)
• Le syndrome de
Klinfelter
• 1/500-1000 nce
• Période néonatale:
• Micro pénis ,petits
testicules ,cryptorchidie
• Adolescence :retard
pubertaire gynécomastie
,macroskélie
• Troubles de
l’apprentissage/QI
17. Les hypo-hyper
Le syndrome de Turner
• L’une des causes les plus
Ptérygium coli
fréquentes du RP de la Cou palmé
fille
• RSP+++
Cubitus
• Dysmorphie Hypertellorisme
valgus
• Multiples neavis
• Insuffisance ovarienne
• Anomalies cardiaques
• Anomalies auditives
Lymphoedème
• Maladies auto-immunes
et syndrome métabolique
18. • Toute petite fille présentant un RSP de
cause non déterminée
CARYOTYPE
• Même en absence de syndrome
dysmorphique
19. Le traitement
Chez le Garçon Chez la fille
• Androtardyl • 17B E2+++
(testostérone retard) • 1/8 de la dose adulte
• 100-250mg/21j-1 mois • 0,2 mg/j d’E2
• En IM • Augmenter
progressivement en 2-3
• Dans les Hypo-hypo en ans
cas de désir de fertilité
• 13-13,5:2mg d’E2
• 1° au 21°j
• Gonadotrophines ou +
pompe à LH • Progestatif 10°-21°j
20. Le retard pubertaire simple
• Retard de l’AO et infléchissement de la
croissance (déficit somatotrope fonctionnel et
transitoire ).
• pendant la puberté: Accélération de la
croissance .
• Activation de l’axe gonadotrope et
l’augmentation des stéroïdes sexuels est
nécessaire pour augmentation de la sécrétion
de la GH et de la vélocité de croissance(
amplitude des pics Gh-IGF1).
Ainsi
• Les enfants avec RPS :croissance de la phase
pubertaire est « différée ».
21. Le RPS:Difficultés.
Différencier un RPS d’un
Hypogonadisme hypo gonadotrope Ne pas omettre une cause
tumorale +++
RPS HypoHypo
Age osseux retard non
• Clinique: syndrome
Cryptorchidie ++++
petits testis
tumoral crânien
Dysmorphie/ Absente présente
,troubles visuels, signes
obésité d’IAH,SPP
Evolution Amorce No n • PRL,FT4.
pp
Anosmie Absente À rechercher
LH 08h >0,3UI/l IRM hypothalamo
LH/LHRH >5UI/l hypophysaire
Testo >0,2ng/m <0,5ng/ml
l JCEM 1993 76: 26-31;
Testo/HCG >9nmol/l <3nmol/l
SDHEA <0,4mg/l >0,4mg/l
22. Le RPS TRT
• Sur le plan thérapeutique :
• Enanthate de testostérone 50mg /4
semaines pendant 3-6 mois .
• Coup de « STARTER » à la puberté .
• Retentissement psychologique .
• Volume testiculaire .
• SI sous trt AO> 14 ans sans amorce
spontanée de la puberté ou AC>18 ans
=hypogonadisme hypogonadotrope.
