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L’insuffisance anté
       hypophysaire
  Dr M.Bensalah-Hammoutène
   Service d’endocrinologie
Hôpital central de l’armée. Alger
Rappel anatomique
Rappel physiologique
+
                   Hypothalamus
Stress +

               TRH +
                                    -Dopamine
                VIP


                        Hypophyse
                                          Oestrogènes
                                          + Grossesse



           Prolactine
                                                           Voie
                                                         spinale
                                                        afférente
                          Sein
                         Autres
Développement/différenciation
        et migration                           Sécrétion de la GHRH
                                Hypothalamus
            KAL1                                     LEP/LEPR
            FGF8                                  KISS1/KISS1-R
           FGFR1                                   TAC3/TACR3
           PROK2                                       PCSK1
          PROKR2
           CHD7

                                 hypophyse
                                                GNRH actions
                                                  GNRHR
     Placode
     olfactive




                                  Gonade
-
     AVP                    Hypothalamus                        Somatostatine
 Endorphines     +                                                Dopamine
Catécholamines                                                   Sérotonine
 Neurotensine          TRH +


                               Hypophyse
                                                   -
                        +
                                                   TNFα,Ilβ
                                                  Corticoïdes
                                                  Androgènes
               Œstrogènes
                                           TSH+
             Prostaglandines
                                                                T 3-T4

                                Thyroïde
TRH           GHRH

Neuropeptide                                     Somatostatine
     Y


 Ghreline
                     +                -
                                 +
  Acides                 +                       corticoïdes
  aminés             +
                                 GH       -
                             +
  leptine




                                          Foie                   IGF1
+   Catecolamines
                     Hypothalamus                     IL1β
Stress +   +                                          IL-6
           -                                         TNFα
                   AVP
                   CRH
                                                            LIF
                         Hypophyse                         IL1β
               +                         +                 IL-6
               -
                                                          TNF α



                                                  CRH
                                     +            IL1β
                                                   IL-6
                                                  TNFα
                         Surrénale
Les signes cliniques de l’IAH
   L’insuffisance corticotrope
• Les signes sont frustes.
• Asthénie physique ,psychique et sexuelle
  s’aggravant dans la journée.
• Un amaigrissement modéré.
• Une dépilation axilopubienne peut se voire.
• L’examen clinique retrouve une hypotension
  artérielle, une dépigmentation cutanée surtout
  aréolaire.
• Il est à souligner que le déficit corticotrope
  peut être bien toléré et découvert lors d’une
  évaluation systématique de cet axe.
Les signes cliniques de l’IAH
     Le déficit thyréotrope
• La symptomatologie comprend une
  constipation, une frilosité, une lenteur
  idéomotrice .
• L’examen clinique retrouve une
  sécheresse cutanée, rarement de
  myxoedème, plutôt une bouffissure du
  visage, les reflexes sont lents et une
  bradycardie.
Signes cliniques d’IAH
    Insuffisance gonadotrope
• Chez la femme :se manifeste par des
  troubles du cycle, une aménorrhée
  secondaire ou une infertilité avec
  dépilation axilopubienne.

• Chez l’homme: une baisse de la libido,
  une infertilité ,une gynécomastie, une
  ostéoporose est fréquemment retrouvée
  .
Signes cliniques d’IAH
        Déficit somatotrope
Chez l’adulte: risque cardio-métabolique
  Répartition androïde des graisses(TT)
Risque d’HTA.
  Diminution de la qualité de vie et du bien
  être et apparition de troubles cognitifs.
• Le déficit somatotrope est à l’origine
  d’une diminution de la masse maigre et
  de la densité osseuse, d’une baisse de la
  capacité à l’exercice.
Nouveau né
• Poids et taille à la naissance
  sont normales.
• micro pénis
  :<2.5cm,cryptorchidie.
• Hypoglycémie NN(hypotonie,
  somnolence, hypothermie,
  difficultés de succion, BAC,
  Pauses respiratoires)
• Anomalies de la ligne médiane:
Incisive centrale, fente labiale ou
  palatine, hernie ombilicale,
  malvoyance,nystagmus,colobome
  irien)
• NRS+Enfant :taille<-2DS,
  Retard AO:++(AO<AS<AC).
• Ensellure nasale
• Aspect poupin                     GHD acquis: ralentissement de
                                    la vitesse de croissance
• Petit menton                      :cassure de la courbe franche

• Front bombé,
• Acromicrie
• Adiposité abdominale

                                GHD congénital
                             :ralentissement de la
                             croissance 6-12 mois
Ne pas méconnaitre les
   signes cliniques en
      faveur d’une
 pathologie grave ++++
• Examen
• Cassure de la courbe   ophtalmologique

• Troubles visuels

                        • IRM HPT-HPP+++

• Syndrome tumoral
  crânien


• Syndrome
  polyuropolydypsique
Signes biologiques non
         spécifiques
• Anémie NC NC
  hémodilution
• Hyponatrémie de dilution
• Hypoglycémie(déficit
  cortico)
Comment confirmer l’IAH
• Suspicion clinique
• Taux de stimulines HPP Non élevés
  (normaux ou bas)+taux d’hormones
  périphériques bas
                     =
Insuffisance hypothalamo hypophysaire
• Sauf fonction somatotrope=tests
  dynamiques
Comment confirmer une IAH?
1-Fonction corticotrope:
ACTH :non élevé :Nl ou
 bas+Cortisol<83nmol/l=Ice
 corticotrope
Si cortisol83-525nmol/l=test
 dynamique
• Tests de stimulation:    • S’assurer que l’on
                             dispose de
• Gold standard =Test à
  l’insuline/Cortisol+GH   • Glucosé hypertonique
                             (20ml:30%),glucagon
• Prélever au tps 0 puis     recombinant pour
  injecter l’insuline        injection(glucagen)
  rapide à ,la dose de     • Contre indications:
  0.1-0,15UI/Kg en IVL        Convulsions,épilepsie
                              <12 moisCI.
                           Cardiopathie
                             ischémique

          Milieu Hospitalier+++
          Centre spécialisé++
          Surveillance
          médicale++
Glycémies    Cortisol GH
     g/l          nmol/l   mUI/ml
     0,9          233          0,1
15
30   0,6          267          0,14   • Si Hypoglycémie
                                        importante injection
     0,32         345          1
45                                      du glucosé +glucagon
60   0,67         567          2,3      continuer les
                                        prélèvements aux
     1            590          4
90                                      temps prévus


     Pic cortisol>550 nmol/l
             =test +                    Milieu Hospitalier+++
        Pas d’insuffisance              Centre spécialisé++
           corticotrope                 Surveillance médicale++
Déficit somatotrope
         Glycémies        cortisol GH
         g/l                       mUI/ml

15       0,9                        0,1     • Test à l’insuline /GH
         0,6                        0,14         Adulte
30
         0,32                       1
45                                               P GH <3 g/l
         0,67                       2,3          (9mUI/ml):
60                                              Déficit complet

         1                          4
90
                ENFANT

Pic GH>20mUI/ml          Pic GH<20mUI/ml       Milieu Hospitalier+++
     Test +                     Test-          Centre spécialisé++
   GHD éliminé              Faire 2° test      Surveillance médicale++
Test au glucagon bétaxolol
• Principe                  • Contre indications
• Prélever le sang à -        -collagénose de type I
  30mn et faire prendre       -Phéochromocytome
  le cp ou les gel de         -Asthme
  bétaxolol(Kerlone
  20mg ou gel 2.5mg)par       -Bradycardie<45
  voie orale à la dose de     -Enfant de moins de 1
  0.25mg/Kg                   an
• Prélever au temps 0         -poids <10Kg
  puis injecter le            la glycémie doit
  glucagon en IM à la         diminuer d’au – 50%
  dose de 0.25mg/Kg           entre le Pic après
                              glucagon et le nadir
                              glycémique
  Milieu Hospitalier+++
  Centre spécialisé++
  Surveillance médicale++
glycémie   Gh mUI/ml

  30    0,96       1,2
                                     • Risques:
  60    0,88       1,3
                                       BAC
  120 0,45         1,3
                                       Hypotension
  150 0,60         2
                                       Bronchospasme
  180 1,1          2,4


Pic GH>20mUI/ml    Pic GH<20mUI/ml
     Test +              Test -
   GHD éliminé       GHD confirmé
                                     Milieu Hospitalier+++
                                     Centre spécialisé++
                                     Surveillance médicale++
Comment confirmer l’IAH?
3-Fonction thyréotrope:FT4 basse +TSH
  non élevée (nl ou basse)=insuffisance
  thyréotrope
4-Fonction gonadotrope:FSH,LH non
  élevés +E2ou Testosterone bas=
  insuffisance gonadotrope
5-Taux de prolactine de base
Etiologies de l’IAH
Causes tumorales :
                       Causes acquises                Causes auto
  Adénomes HPP                                          immunes
                                                    Hypophysite auto-
  Astrocytomes
                                                         immune
     Gliomes
Craniopharyngiome




        Maladies
                                                  Causes vasculaires:
      infiltratives:
                                                     Syndrome de
      HistiocytoseX
                                                       sheehan
       Sarcoidose
                                                     Hémorragies
                                                       massives
     Selle turcique
          vide            Causes traumatiques :
                                Chirurgie
                          Traumatisme crânien
                             Radiothérapie
Etiologies de l’insuffisance hypophysaire
 Causes congénitales/Déficits combinés
Cas pratique
RSP +++
TrT pour hypothyroidie
centrale dés 5ans
Consulte à 20 ans pour RS et
pubertaire:137cm
Exploration :déficit
somatotrope complet
,thyréotrope,gonadotrope ,
coorticotrope partiel et
lactotrope
IRM:hypoplasie de
l’antéhypophyse
Cause génétique :PROP1
3ans de trt GH:160cm.
Retest :persistance du déficit
DMO: ostéopénie
Obésité androïde
Maintien du trt
Le traitement
• Déficit corticotrope :
• 15-20 mg/j(10mg matin,5mg midi,5mg
  après midi)
• 10mg à 08h et 5-10mg à 16H
• Surveillance Clinique++++
• Pas intérêt à doser cortisol pour
  apprécier l’équilibre thérapeutique.
Traitement Education++++
• Carte d’insuffisant corticotrope
• Doubler la dose si infection ,stress,
• Ne jamais arrêter son traitement
• Pas de laxatifs ni de diurétiques
• Ne pas jeuner
• Passer à la voie IV si vomissement.
• En cas de décompensation HHC en IV
  100mg
• Se rendre au centre hospitalier le plus
  proche avec carte
Déficit thyréotrope
•   Lévothyroxine (LEVOTHYROX)
•   Cp 25-50-75-100-125-150
•   1,5+/-0,3 g/Kg/j, le matin à jeun
•   Demi vie :7j
•   Evaluation de l’équilibre Trt/ FT4,TSH
Déficit gonadotrope
• Homme:
• Testostérone retard (Androtardyl)
  250mg/21-30j.
• Amélioration :
    Libido
    Masse musculaire
    Masse osseuse
    Sd métabolique
Déficit gonadotrope
• Femme jeune :THS jusqu’à l’age de la
  ménopause
                         Progestatif /voie orale ou
                                 vaginale



            Œstrogène :percutané+++
                  Voie orale




                  Eviter l’ostéoporose++
Traitement/Déficit somatotrope
                 Enfant
                          • Surveillance:
• Hormone de croissance




• S/cut:                  • Tolérance :boiterie,
  0,025-0,035mg/Kg/J        céphalées
• 7j/7
• Durée : âge 14-15 ans   • IGF1:Valeurs normales
• Puis réévaluation       • NFS
                          • Glycémie
Traitement/Déficit somatotrope
           Adulte
• TrT /GH
• Améliore la distribution des graisse
• Augmente la masse maigre
• Améliore le profil lipidique
• Améliore la qualité de vie et le bien etre
  global
• Dose:0,1-0,3mg/j en s/cut
Cas clinique 1
• Mademoiselle MJ agée de 22 ans
  consulte pour un syndrome aménorrhéé
  galactorrhée évoluant depuis six mois .



• Quelle est votre conduite?
Interrogatoire:          BHCG:-
      Prise             Pas de prise
médicamenteuse+++      médiccamenteu
    Grossesse                se


 Examen clinique:     Pas de tbles visuels
Signes H sécrétion     Constipation,BAC
       STC            TA:9/06,Asthénie
   Tbles visuels          Céphalées.
   Signes IAH
                        Prl:250ng/ml
                     FT4:8pmol/l(12-22)
   Biologie:PRL      TSHus:1,44mUI/ml
    TSH FT4           Cortisol:65nmol/l
     Cortisol          ACTH:45pg/ml
                            n<60°

      IRM HPP          Macroadénome
                      HPP de 15 mm ne
                      comprimant pas le
                       chiasma optiuqe
Quelle sera votre conduite
        thérapeutique?
• Agonistes dopaminergiques:
       Bromocriptine(PARLODEL)
       Cabergoline(Dostinex)
       Quinagoulide(Norprolac)
• Levothyroxine
• Hydrocortisone+ education
• Surveillance

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L insuffisance antã©_hypophysaire

  • 1. L’insuffisance anté hypophysaire Dr M.Bensalah-Hammoutène Service d’endocrinologie Hôpital central de l’armée. Alger
  • 4. + Hypothalamus Stress + TRH + -Dopamine VIP Hypophyse Oestrogènes + Grossesse Prolactine Voie spinale afférente Sein Autres
  • 5. Développement/différenciation et migration Sécrétion de la GHRH Hypothalamus KAL1 LEP/LEPR FGF8 KISS1/KISS1-R FGFR1 TAC3/TACR3 PROK2 PCSK1 PROKR2 CHD7 hypophyse GNRH actions GNRHR Placode olfactive Gonade
  • 6. - AVP Hypothalamus Somatostatine Endorphines + Dopamine Catécholamines Sérotonine Neurotensine TRH + Hypophyse - + TNFα,Ilβ Corticoïdes Androgènes Œstrogènes TSH+ Prostaglandines T 3-T4 Thyroïde
  • 7. TRH GHRH Neuropeptide Somatostatine Y Ghreline + - + Acides + corticoïdes aminés + GH - + leptine Foie IGF1
  • 8. + Catecolamines Hypothalamus IL1β Stress + + IL-6 - TNFα AVP CRH LIF Hypophyse IL1β + + IL-6 - TNF α CRH + IL1β IL-6 TNFα Surrénale
  • 9. Les signes cliniques de l’IAH L’insuffisance corticotrope • Les signes sont frustes. • Asthénie physique ,psychique et sexuelle s’aggravant dans la journée. • Un amaigrissement modéré. • Une dépilation axilopubienne peut se voire. • L’examen clinique retrouve une hypotension artérielle, une dépigmentation cutanée surtout aréolaire. • Il est à souligner que le déficit corticotrope peut être bien toléré et découvert lors d’une évaluation systématique de cet axe.
  • 10. Les signes cliniques de l’IAH Le déficit thyréotrope • La symptomatologie comprend une constipation, une frilosité, une lenteur idéomotrice . • L’examen clinique retrouve une sécheresse cutanée, rarement de myxoedème, plutôt une bouffissure du visage, les reflexes sont lents et une bradycardie.
  • 11. Signes cliniques d’IAH Insuffisance gonadotrope • Chez la femme :se manifeste par des troubles du cycle, une aménorrhée secondaire ou une infertilité avec dépilation axilopubienne. • Chez l’homme: une baisse de la libido, une infertilité ,une gynécomastie, une ostéoporose est fréquemment retrouvée .
  • 12. Signes cliniques d’IAH Déficit somatotrope Chez l’adulte: risque cardio-métabolique Répartition androïde des graisses(TT) Risque d’HTA. Diminution de la qualité de vie et du bien être et apparition de troubles cognitifs. • Le déficit somatotrope est à l’origine d’une diminution de la masse maigre et de la densité osseuse, d’une baisse de la capacité à l’exercice.
  • 13. Nouveau né • Poids et taille à la naissance sont normales. • micro pénis :<2.5cm,cryptorchidie. • Hypoglycémie NN(hypotonie, somnolence, hypothermie, difficultés de succion, BAC, Pauses respiratoires) • Anomalies de la ligne médiane: Incisive centrale, fente labiale ou palatine, hernie ombilicale, malvoyance,nystagmus,colobome irien)
  • 14. • NRS+Enfant :taille<-2DS, Retard AO:++(AO<AS<AC). • Ensellure nasale • Aspect poupin GHD acquis: ralentissement de la vitesse de croissance • Petit menton :cassure de la courbe franche • Front bombé, • Acromicrie • Adiposité abdominale GHD congénital :ralentissement de la croissance 6-12 mois
  • 15. Ne pas méconnaitre les signes cliniques en faveur d’une pathologie grave ++++
  • 16. • Examen • Cassure de la courbe ophtalmologique • Troubles visuels • IRM HPT-HPP+++ • Syndrome tumoral crânien • Syndrome polyuropolydypsique
  • 17. Signes biologiques non spécifiques • Anémie NC NC hémodilution • Hyponatrémie de dilution • Hypoglycémie(déficit cortico)
  • 18. Comment confirmer l’IAH • Suspicion clinique • Taux de stimulines HPP Non élevés (normaux ou bas)+taux d’hormones périphériques bas = Insuffisance hypothalamo hypophysaire • Sauf fonction somatotrope=tests dynamiques
  • 19. Comment confirmer une IAH? 1-Fonction corticotrope: ACTH :non élevé :Nl ou bas+Cortisol<83nmol/l=Ice corticotrope Si cortisol83-525nmol/l=test dynamique
  • 20. • Tests de stimulation: • S’assurer que l’on dispose de • Gold standard =Test à l’insuline/Cortisol+GH • Glucosé hypertonique (20ml:30%),glucagon • Prélever au tps 0 puis recombinant pour injecter l’insuline injection(glucagen) rapide à ,la dose de • Contre indications: 0.1-0,15UI/Kg en IVL Convulsions,épilepsie <12 moisCI. Cardiopathie ischémique Milieu Hospitalier+++ Centre spécialisé++ Surveillance médicale++
  • 21. Glycémies Cortisol GH g/l nmol/l mUI/ml 0,9 233 0,1 15 30 0,6 267 0,14 • Si Hypoglycémie importante injection 0,32 345 1 45 du glucosé +glucagon 60 0,67 567 2,3 continuer les prélèvements aux 1 590 4 90 temps prévus Pic cortisol>550 nmol/l =test + Milieu Hospitalier+++ Pas d’insuffisance Centre spécialisé++ corticotrope Surveillance médicale++
  • 22. Déficit somatotrope Glycémies cortisol GH g/l mUI/ml 15 0,9 0,1 • Test à l’insuline /GH 0,6 0,14 Adulte 30 0,32 1 45 P GH <3 g/l 0,67 2,3 (9mUI/ml): 60 Déficit complet 1 4 90 ENFANT Pic GH>20mUI/ml Pic GH<20mUI/ml Milieu Hospitalier+++ Test + Test- Centre spécialisé++ GHD éliminé Faire 2° test Surveillance médicale++
  • 23. Test au glucagon bétaxolol • Principe • Contre indications • Prélever le sang à - -collagénose de type I 30mn et faire prendre -Phéochromocytome le cp ou les gel de -Asthme bétaxolol(Kerlone 20mg ou gel 2.5mg)par -Bradycardie<45 voie orale à la dose de -Enfant de moins de 1 0.25mg/Kg an • Prélever au temps 0 -poids <10Kg puis injecter le la glycémie doit glucagon en IM à la diminuer d’au – 50% dose de 0.25mg/Kg entre le Pic après glucagon et le nadir glycémique Milieu Hospitalier+++ Centre spécialisé++ Surveillance médicale++
  • 24. glycémie Gh mUI/ml 30 0,96 1,2 • Risques: 60 0,88 1,3 BAC 120 0,45 1,3 Hypotension 150 0,60 2 Bronchospasme 180 1,1 2,4 Pic GH>20mUI/ml Pic GH<20mUI/ml Test + Test - GHD éliminé GHD confirmé Milieu Hospitalier+++ Centre spécialisé++ Surveillance médicale++
  • 25. Comment confirmer l’IAH? 3-Fonction thyréotrope:FT4 basse +TSH non élevée (nl ou basse)=insuffisance thyréotrope 4-Fonction gonadotrope:FSH,LH non élevés +E2ou Testosterone bas= insuffisance gonadotrope 5-Taux de prolactine de base
  • 26.
  • 27. Etiologies de l’IAH Causes tumorales : Causes acquises Causes auto Adénomes HPP immunes Hypophysite auto- Astrocytomes immune Gliomes Craniopharyngiome Maladies Causes vasculaires: infiltratives: Syndrome de HistiocytoseX sheehan Sarcoidose Hémorragies massives Selle turcique vide Causes traumatiques : Chirurgie Traumatisme crânien Radiothérapie
  • 28. Etiologies de l’insuffisance hypophysaire Causes congénitales/Déficits combinés
  • 29. Cas pratique RSP +++ TrT pour hypothyroidie centrale dés 5ans Consulte à 20 ans pour RS et pubertaire:137cm Exploration :déficit somatotrope complet ,thyréotrope,gonadotrope , coorticotrope partiel et lactotrope IRM:hypoplasie de l’antéhypophyse Cause génétique :PROP1 3ans de trt GH:160cm. Retest :persistance du déficit DMO: ostéopénie Obésité androïde Maintien du trt
  • 30. Le traitement • Déficit corticotrope : • 15-20 mg/j(10mg matin,5mg midi,5mg après midi) • 10mg à 08h et 5-10mg à 16H • Surveillance Clinique++++ • Pas intérêt à doser cortisol pour apprécier l’équilibre thérapeutique.
  • 31. Traitement Education++++ • Carte d’insuffisant corticotrope • Doubler la dose si infection ,stress, • Ne jamais arrêter son traitement • Pas de laxatifs ni de diurétiques • Ne pas jeuner • Passer à la voie IV si vomissement. • En cas de décompensation HHC en IV 100mg • Se rendre au centre hospitalier le plus proche avec carte
  • 32. Déficit thyréotrope • Lévothyroxine (LEVOTHYROX) • Cp 25-50-75-100-125-150 • 1,5+/-0,3 g/Kg/j, le matin à jeun • Demi vie :7j • Evaluation de l’équilibre Trt/ FT4,TSH
  • 33. Déficit gonadotrope • Homme: • Testostérone retard (Androtardyl) 250mg/21-30j. • Amélioration : Libido Masse musculaire Masse osseuse Sd métabolique
  • 34. Déficit gonadotrope • Femme jeune :THS jusqu’à l’age de la ménopause Progestatif /voie orale ou vaginale Œstrogène :percutané+++ Voie orale Eviter l’ostéoporose++
  • 35. Traitement/Déficit somatotrope Enfant • Surveillance: • Hormone de croissance • S/cut: • Tolérance :boiterie, 0,025-0,035mg/Kg/J céphalées • 7j/7 • Durée : âge 14-15 ans • IGF1:Valeurs normales • Puis réévaluation • NFS • Glycémie
  • 36. Traitement/Déficit somatotrope Adulte • TrT /GH • Améliore la distribution des graisse • Augmente la masse maigre • Améliore le profil lipidique • Améliore la qualité de vie et le bien etre global • Dose:0,1-0,3mg/j en s/cut
  • 37. Cas clinique 1 • Mademoiselle MJ agée de 22 ans consulte pour un syndrome aménorrhéé galactorrhée évoluant depuis six mois . • Quelle est votre conduite?
  • 38. Interrogatoire: BHCG:- Prise Pas de prise médicamenteuse+++ médiccamenteu Grossesse se Examen clinique: Pas de tbles visuels Signes H sécrétion Constipation,BAC STC TA:9/06,Asthénie Tbles visuels Céphalées. Signes IAH Prl:250ng/ml FT4:8pmol/l(12-22) Biologie:PRL TSHus:1,44mUI/ml TSH FT4 Cortisol:65nmol/l Cortisol ACTH:45pg/ml n<60° IRM HPP Macroadénome HPP de 15 mm ne comprimant pas le chiasma optiuqe
  • 39. Quelle sera votre conduite thérapeutique? • Agonistes dopaminergiques: Bromocriptine(PARLODEL) Cabergoline(Dostinex) Quinagoulide(Norprolac) • Levothyroxine • Hydrocortisone+ education • Surveillance