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![DHEA/SDHEA DHEA S-DHEA
18ng/ml [ ] plasmatique 500-1000 x
fn âge, sexe, GC (N. 190-2310)
½ vie 30min 8-10h
Cycle circadien + -
Dosage + Délicat
«ADRENOPAUSE»
ADRENARCHE](https://image.slidesharecdn.com/casclinique-piegeinsuffisancethyrotropef-chebbi-120703025703-phpapp02/85/Piege-autour-d-une-insuffisance-threotrope-14-320.jpg)
Piège autour d’une insuffisance thréotrope
- 1. PIEGES AUTOUR D’UNE INSUFFISANCE THYREOTROPE F.CHEBBI
- 2. CAS CLINIQUE 07/2011: MmeA.C., 45 ans, État de mal Épileptique généralisé, 7 crises sans reprise de conscience (Urbanyl, Keppra) 1ères explorations: Anémie ⇒ Dg: hypothyroïdie centrale Depuis 1996: Spanioménorrhée depuis 16 ans puis Aménorrhée depuis 2 ans Asthénie majeure sans Céphalées ni Troubles visuels Douleurs abdominales Syndrome dépressif Hémorragie de la délivrance compliquée (2 AVC ischémiques), M2: crise Épilepsie généralisée sur séquelle d’infarctus: Gardénal, pas de récidive
- 3. CAS CLINIQUE TSH PRL E2 IGF1 ACTH (N. 0.27-4.2) (N. 4.8-23.3) FSH (N. 7.2-63.3) T4L LH (N. 12-22) Test Synachtène 4,96 mUI/l 2,4 ng/ml <12 pg/ml 16ng/ml 11.9 pg/ml 2,4 pmol/l 11,4 mUI/ml 17,2-33 ug/dl 7 mUI/ml
- 4. IRM: hypophyse atrophiéeSelle turcique « vide »
- 5. Devant Asthénie, Douleursabdominales,Teint pâle dans un contexte d’ Hypopituitarisme: * Dg syndrome de Sheehan 16 ans après l’épisode obstétrical (> 10 ans dans 50% des cas) * I. corticotrope probable: Hydrocortisone 10 mgx2/jour, LT4 75 µg/jour 130 % 3 1 4 5 2 GH
- 6.
- 7. ACTH + SDHEA CYP17 CYP17
- 8. 2. Programmation 1. Réception 3. Déclenchement
- 9. ACTH SDHEA + CORTISOL 6-10 X
- 10. ACTH basal (7h-9h) ACTH bas voire Nl 7.2-63.3 pg/ml 11.9 pg/ml Ø indication: gd recouvrement nx et déficitaires Cortisolémie basale < 2.9-4 µg/dL(<80-110 nmol/L) (7h-9h) insuffisance surrénale certaine (6.2-19.4 µg/dl) ≥ 9-18 (13) µg/dL insuffisance surrénale exclue 5-1O% CBG Nle (stress, E2, ( VHC, hypoprotidémie) Fenêtre θ Cycle nychtéméral Valeurs inter non informatives d’où tests dynamiques Test au synachtène (ACTH 1-24) 17,2-33 ug/dl Simple, Peu cher 250µg IV ou IM Doses supraφ α atrophie cortex (partiel, récent) Pic> 19,9 µg/dL (550 nmol/l) 41% faux– (Pic > 19,9 µg/dL ) Pic> 18,1 µg/dL (500 nmol/l) Ind/Inh enzymatique: Pas projection état critique rivotril, tranxène +φ + S déficits partiels 10% faux– (Pic > 19,9 µg/dL ) Test au synachtène 1µg Difficultés pratiques: dil
- 11. EPILEPSIE = Diagnostic del’insuffisance surrénale aiguë des patients en état critique Contexte évocateur Instabilité hémodynamique Examen clinique Signes hémodynamiques Dépendance aux catécholamines Hypoglycémie, hyper-éosinophilie Pas Cortisol < 34 µg/dL d’insuffisance surrénale Delta > 9 µg/dL 33 Résistance aux Cortisol > 34 µg/dL glucocorticoïdes Test de > 15 µg/dL stimulation 17,2 à l’ACTH Traitement Cortisol Insuffisance Delta < 9 µg/dL Traitement plasmatique surrénale Insuffisance < 15 µg/dL Traitement surrénale
- 12. ALTERNATIVES? Test de toléranceà l’insuline C LIBRE C SALIVAIRE DHEA/SDHEA
- 13. Gold Standard Test detolérance à l’insuline Pic cortisol > 18,5-19 µg/dL Test valide si hypoglycémie < 40 mg/dL CI: Epilepsie, âgés, cardiovx Difficultés pratiques, cher Cortisol Libre Evite influence CBG Difficultés pratiques Coût Non disponible en routine deux estimateurs : – La formule de Coolens – La formule de Dorin Evite influence CBG: reflet fraction libre fonctionelle Non invasif sans stress, compliance Cortisol Salivaire Nychthémère Avant brossage, C.I. gingivites, ε Sjögren Inf bact ou candida Modif possible cortisol en cortisone par 11βHSDII ? Apparition retardée vs sérum ?
- 14. DHEA/SDHEA DHEA S-DHEA 18ng/ml [ ] plasmatique 500-1000 x fn âge, sexe, GC (N. 190-2310) ½ vie 30min 8-10h Cycle circadien + - Dosage + Délicat «ADRENOPAUSE» ADRENARCHE
- 15. Avions nous raisonde suspecter l'insuffisance corticotrope ? SDHEA effondré: moyen simple pour redresser Dg En Pratique (peu de données littérature): 10 (1 µg)>500,S-DHEA 4 (1 µg)<500,S-DHEA Nl (Arafah B.M.) un C > 13 (Kazlauskaite R.) et ≥ 12 (Arafah), CBG nle + SDHEA NL (selon âge et sexe), est hautement prédictif d’une fonction surrénalienne nle et n’impose pas test supplémentaire • Utiliser les normes du laboratoire pour l’âge et le sexe: Aucune valeur seuil de S-DHEA plasmatique. • Attention à une prise plus ou moins cachée de DHEA qui peut majorer le taux de S-DHEA Synacthène de contrôle M1 post crise convulsive anormal: 2,4-7,1 µg/dl Réponse spectaculaire à l’Hydrocortisone
Notes de l'éditeur
- #7 Représentation de la structure générale de la glande surrénale chez les mammifères et de la sécrétion hormonale cortico-surrénalienne sous contrôle de l’axe corticotrope. Représentation des zones du cortex : glomérulée ( G ), fasciculée ( F ), réticulée ( R ).
- #8 La 3 β-désydrogénase est très importante dans l’étape initiale de la biosynthèse des trois grandes familles de stéroïdes : les minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes et les androgènes. Les enzymes impliquées dans les étapes finales de la stéroïdogenèse sont : l’aldostérone synthétase, la 11β-hydroxylase et la 17α-hydroxylase / 17,20-lyase. Etapes de la biosynthèse des stéroïdes chez l’homme. La 17α-hydroxylase et l’aldostérone synthétase ne sont présentes que dans la fasciculo-réticulée et dans la glomérulée, respectivement.
- #10 La 3 β-désydrogénase est très importante dans l’étape initiale de la biosynthèse des trois grandes familles de stéroïdes : les minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes et les androgènes. Les enzymes impliquées dans les étapes finales de la stéroïdogenèse sont : l’aldostérone synthétase, la 11β-hydroxylase et la 17α-hydroxylase / 17,20-lyase. Etapes de la biosynthèse des stéroïdes chez l’homme. La 17α-hydroxylase et l’aldostérone synthétase ne sont présentes que dans la fasciculo-réticulée et dans la glomérulée, respectivement.