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ANEMIES HÉMOLYTIQUES.pptx pour étudiants
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- 2. Définition Augmentation dela destruction des GR Par anomalie du GR Par agression externe ±compensée par une hyperproduction médullaire. Durée de vie N d’un GR = 120 jours Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire
- 3. Clinique anémie ictère splénomégalie Triade
- 4. Clinique Triade : Anémie: ± importante Ictère : variable, parfois retardé, urines foncées Splénomégalie : inconstante (hémolyse intratissulaire, dans macrophages spléniques) Triade
- 5. Clinique Triade : anémie ictère splénomégalie Formes chroniques : lithiase vésiculaire Triade
- 6. Clinique Formes aiguës et/ouintravasculaire : tableau brutal, urgence médicale +++ Malaise, douleurs lombaires, abdominales, fièvre, frissons, vomissements Pâleur brutale, tachycardie état de choc Urines rouges/noires, ±oligo-anurie Ictère secondaire
- 7. Biologie Signes de destructionérythrocytaire Signes d’hyperproduction médullaire +
- 8. Biologie 1)Signes de destructionérythrocytaire Anémie : degré variable normocytaire bilirubine libre, non conjuguée haptoglobine
- 9. Biologie haptoglobine • Transporteur deHb, non éliminé dans les urines, retenu dans le système macrophagique (foie+++) • Très bon témoin d’une hémolyse +++ • . sans valeur chez le Nné . si syndrome inflammatoire, corticothérapie . dans les insuffisances hépatiques
- 10. Biologie Signes de destructionérythrocytaire hémoglobinémie (N<0,1g/l) quand les capacités de liaison avec hapto sont dépassées sérum d’aspect laqué hémoglobinurie ( à différencier de hématurie) secondairement, permet Dg rétrospectif de HIV surtout chronique. LDH (érythrocytaires)
- 11. Biologie Signes de destructionérythrocytaire Dans les tableaux aigus : Insuffisance rénale CIVD
- 12. Biologie 2)Signes de régénérationmédullaire = réticulocytes • N = 50 à 120 G/l, AH > 150 G/l • vrai en cas d’hémolyse chronique • peut être retardé en cas d’hémolyse aiguë +++ Macrocytose relative (GR jeunes) Erythroblastes circulants en cas d’hémolyse importante = anémie régénérative
- 13. Biologie Signes de régénérationmédullaire leucocytes et des plaquettes Myélémie.
- 14. NFS plaquettes+ réticulocytes anémie normocytaire régénérative Bilirubine Haptoglobine Frottis +++ anisocytose, poïkylocytose, anisochromie, polychromatophilie, érythroblastes circulants, myélémie Éléments clés du Dg biologique :
- 15. Enquête étiologique Contexte/Interrogatoire+++: Ethnie Enquête familiale Séjour en zone impaludée Médicaments, toxiques, fèves Virose récente Anomalies cardiaques, rénales … Transfusion récente
- 16. Enquête étiologique Biologie: NFS – réticulocytes – bilirubine – haptoglobine Frottis +++ : morphologie des GR TCD +++
- 17. drépanocytes Schizocytose = AHmécanique Précipitation de Hb Hb instables
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- 19. Enquête étiologique Biologie Exceptionnellement: Épreuvede durée de vie des GR au Cr51 : durée de vie lieu de séquestration Etude Fe59 : efficacité de érythropoïèse
- 20. HEMOLYSE Contexte clinique Frottis sanguin ±Testde Coombs direct AHAI + - AH corpusculaires AH extracorpusculaires AH corpusculaires AH extracorpusculaires AHI •Membrane •Hémoglobine •Enzymes •Infectieuses (palu) •Toxiques, médicaments •Mécaniques schizocytes +++ (SHU, hémangiomes) •AHAI •Immuno allergiques •Isoimmunisation
- 21. AH corpusculaires Anomalies dela membrane : •Congénitales : •Sphérocytose héréditaire +++ •Elliptocytose, acanthocytose, stomatocytose •Acquise : Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- 22. AH corpusculaires Anomalies dela membrane Anomalie de hémoglobine : •Syndromes thalassémiques •Drépanocytose (globine) •HbC, D, E •Porphyrie érythropoïétique (hème)
- 23. AH corpusculaires Anomalies dela membrane Anomalie de hémoglobine : •Syndromes thalassémiques •Drépanocytose (globine) •HbC, D, E •Porphyrie érythropoïétique (hème) NB : - thalassémie majeure : - réticulocytes bas (hémolyse intramédullaire) - microcytose - drépanocytose : pas de splénomégalie après la jeune enfance
- 24. AH corpusculaires Anomalies dela membrane Anomalie de hémoglobine Déficit en enzymes érythrocytaires : •Pyruvate kinase •G6PD (favisme)
- 25. AH extracorpusculaires (1) Causes infectieuses : HIV massive Bactériennes : septicémie à C.perfringens, état septicémique Parasitaires : paludisme
- 26. AH extracorpusculaires (2) Causes toxiques: Industriels et domestiques : aniline, hydrogène arsénié, naphtalène… Médicaments : sulfamides, sulfones, Dpénicillamine … Physiques : brûlures étendues, eau distillée IV Animales/végétales : venins serpent, champignons Maladie de Wilson
- 27. AH extracorpusculaires (3) Causes mécaniques (fragmentation des GR) schizocytes +++ SHU +++ bilan rénal !! P.thrombotique thrombocytopénique Microangiopathies : hémangiomes CIVD !! (Kasabach Meritt) vascularites, HTA maligne, CIVD rejet de greffe Valves cardiaques
- 28. AH immunologiques :TCD+ AH auto-immunes +++ • Post-infection : CMV, EBV, Mycoplasme • Maladie des agglutinines froides • Maladies de système • Médicaments (méthyldopa) • Autres (T. ovaire, thymome,lymphome, LLC …) • Maladies générales (cirrhose) TCD + IgG, IgM, ±C ou C seul. Rechercher déficit immunitaire +++
- 29. AH immunologiques :TCD+ AH immuno-allergiques, médicamenteuses Apparition d’AC induite par un médicament • péni, ampi, céphalosporines, cisplatinum…. Fixation de Ag médicamenteux à membrane du GR. TCD+ IgG • Quinine, rifampicine, tétracyclines, insuline … complexe Ag/Ac se fixe sur GR fixation du C HIV souvent brutale TCD + type C.
- 30. AH immunologiques :TCD+ AH par iso-immunisation : contexte +++ • AH par Incompatibilité FM • Accidents transfusionnels
- 31. CONCLUSION Triade clinique,± complète Biologie : anémie normochrome, régénérative, avec signes d’hémolyse Urgence médicale dans certains cas Enquête étiologique guidée par contexte clinique, frottis sanguin et TCD.