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Ahai
- 1. DCEM-2 anémies hémolytiques Claire Espanel Serviced’Hématologie - CHU Faculté de Médecine Tours, 37000 France espanel@med.univ-tours.fr
- 2. Hémolyse pathologique Majoration desmécanismes physiologiques: hyperhémolyse ou anémie hémolytique diminution de la durée de vie des hématies <120 jours examen clinique, bilan biologique étiologie
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- 4. Diagnostic biologique d’hémolyse NFSanémie normochrome normo(macro)cytaire régénérative arégénérative si: - auto-anticorps anti-érythroblastes - infection parvovirus B19 - carence (folates) biochimie ↓ haptoglobine ↑ LDH ↑ fer sérique ↑ BNC attention: si hémolyse dans le tube --> hyperkaliémie l ’haptoglobine prend en charge l ’hémoglobine circulante le frottis sanguin est essentiel +++: . Schizocytes, GR à ponctuations basophiles, Corps de Heinz, Sphérocytes, Drépanocytes, une autoagglutination marquage au 51Cr --> durée de vie des GR --> séquestration non réalisé systématiquement, souvent avant splénectomie
- 5. HPN acanthocytose membrane Minkowski-Chauffard acanthocytose elliptocytose hémoglobine thalassémies drépanocytose hémoglobinoses C DE enzymes déficit G6PD déficit PK corpusculaires acquisescongénitales mécanique infectieuse parasitaire toxique valve, RAo PTT métastases Clostridium perfringens paludisme venin serpent plomb médicament (disulone) allo-immune immuno-allergique auto-immune nouveau-né, transfusion médicament extra-corpusculaires non immunologiques immunologiques Etiologie des syndromes hémolytiques
- 6. Diagnostic étiologique d ’unehémolyse: réaliser un groupage sanguin Hémolyse infectieuse bactériennes virales parasitaires: palu +++ Hémolyse toxique: venins, médicaments, Pb, Cu, brûlures ... Analyse du contexte Hémolyse constitutionnelle Microsphérocytose drépanocytose... Hémolyses acquises Schizocytes: PTT, SHU prothèse valvulaire, CEC Bilan de coagulation +++ Analyse du frottis sanguin Allo-anticorps ou Anticorps immuno allergiques Auto-AnticorpsTest de Coombs Dosages enzymatiques ... Test de Ham Dacie immunophénotypage ... Si négatif
- 7. L’interrogatoire précisera : *Le sexe (Un déficit en G6PD est lié à l’X.) * L’âge (anémie hémolytique congénitale, chez l ’enfant). * L’origine ethnique du patient, mode de vie (Plomb) * Les antécédents familiaux (étiologie héréditaire.) * La notion de séjour en zone d’endémie palustre * Toute prise médicamenteuse récente * L’existence de transfusions récentes * La survenue récente d’une infection virale
- 8. HPN acanthocytose membrane Minkowski-Chauffard acanthocytose elliptocytose hémoglobine thalassémies drépanocytose hémoglobinoses C DE enzymes déficit G6PD déficit PK corpusculaires acquisescongénitales mécanique infectieuse parasitaire toxique valve, RAo PTT métastases Clostridium perfringens paludisme venin serpent plomb médicament (disulone) allo-immune immuno-allergique auto-immune nouveau-né, transfusion médicament extra-corpusculaires non immunologiques immunologiques
- 9. auto-anticorps (avec parfoisun syndrome cryopathique) allo-anticorps (transfusion, mal. hémolytique du nné Rh+ mère Rh-) anticorps immuno-allergiques - immun-complexes « anticorps (souvent IgM) / médicament » quinine, aspirine, quinidine - médicament = haptène (IgG) pénicilline, ampicilline, céphalosporine - formation de néo-antigène diclofénac 3 types d ’anémie hémolytique immunologiques
- 10. Tests immunologiques positif quelquesoit la nature de l ’Ac fixé sur les GR si patient non transfusé, non nouveau-né et sans hypergammaglobulinémie: test de Coombs positif --> probablement AHAI 1- Coombs direct = GR malade + sérum anti Ig humaines positif si Ac non entièrement fixé positif si Ac facilement élué (Ig M) 2- Coombs indirect = GR phénotypés + sérum malade + sérum anti Ig humaines --> spécificité anti Rh, I/i, P --> titrage de l ’Ac (+++ pour surveillance) 3- Elution si coombs positif (détachement de l ’Ag à la surface du GR) (chaleur, éther, ↑ force ionique, ↓ pH) = Ac élué + GR phénotypés 4- Température optimale d ’activité in vitro 37°C = auto-anticorps chauds 4°C = auto-anticorps froids fixe le Ct à froid, hémolyse à chaud
- 11. http://www.answers.com/topic/coomb-s-test Test de Coombsdirect Test de Coombs indirect Test de Coombs direct met en évidence des anticorps fixés sur la membrane du GR Antigène érythrocytaire Anticorps pathologiques fixés à la surface du GR Anticorps anti-immunoglobulines humaines connus (réactif) Les anticorps anti-immunoglobulines humaines se fixent sur les Ac à la surface du GR, et entraînent une agglutination Test de Coombs indirect met en évidence des anticorps sériques Anticorps sériques Globules rouges phénotypés ( avec antigènes membranaires connus (réactif)) Les anticorps pathologiques se fixent sur les antigènes érythrocytaires
- 12. Test de Coombspositif Les AHAI à auto-anticorps chaud IgG ou IgG + Ct Les AHAI à auto-anticorps froid Ct, Ag Ii Les AHAI à hémolysines biphasiques IgG anti P + Ct • médicaments (αmethyldopa...) • M. auto-immunes • Déficits immunitaires • Hémopathies lymphoïdes • Kystes de l ’ovaire, tumeur • Infection à CMV • Idiopathiques (45 %) • Pneumopathie à Mycoplasma pneumoniae • listériose • paludisme • MNI • VIH • Mal des aggulutinines froides (anti I) associée à LMNH ou Waldenström • hémoglobinurie paroxystique a frigore rare, enfant au décours d ’un épisode viral tableau de choc --> fausse macrocytose --> NFS ininterprétable (CCMH ↑↑) --> difficultés de groupage sanguin
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