Lupus Erythémateux Disséminé2

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Lupus Erythémateux Disséminé2

  1. 1. Corrélation anatomo-clinique: Glomérule normal en microscopie optique et Immunofluorescence (classe I) ; ce type n'est révélé qu'en cas de biopsie systématique de tous les sujets atteints de LED. aucun signe clinico-biologique d'atteinte rénale. Glomérulonéphrite mésangiale pure (classe II) : MO : Proliferation des cellules mésangiales d'importance variable (> 3 cellules / tige) IF : l'IF mev des dépôts mésangiaux diffus d'IgG, mais aussi d'IgA, d'IgM et de C3, ces dépôts étant confirmés en ME . Cette forme atteint 10 à 20% des cas et représente la forme la plus précoce et la plus modérée d’atteinte glomérulaire. Cliniquement: Une Hu micro et/ou une Pu de faible abondance. L’HTA est rare et le SN et IR st pratiquement absent. Pas d’hypo C et faible augmentation du titre d’anti DNA Pronostic rénale excellent et pas de trt spécifique
  2. 2. NL classe I
  3. 3. GNL classe II.
  4. 4. Dépôts mésangiaux en IF
  5. 5. Glomérulonéphrite segmentaire et focale (classe III) : prolifération endocapillaire (cellules mésangiales + cellules inflammatoires) et /ou extracapillaire : - touchant moins de 50% des glomérules (« focale »). - généralement segmentaire et occasionnellement nécrosante - avec dépôts mésangiaux d’igG ET C3 généralement diffus constants en IF (+/- sous-endotheliaux, +/- dépôts extra-membraneux) Des s/ classes st distinguée selon la présence ou l’absence des lésions actives (IIIA) ou chroniques (IIIC) .(tableau*) Cette forme survient chez 10 à 20% des patients . La Pu et l’Hu st quasi cte et parfois associées è un SN, une HTA et /ou une IR. L’IR progressive est peu fréquente lorsque moins de 25% des gom st atteints et que ces glom st atteints par une prolifération seg inversement si 40 à 50% des glom atteints par des plages de nécroses et de croissants extra cap avec SN et HTA➔IRCT à 5 ans 15 à 25%
  6. 6. Lésions chroniques : lésions actives 1) Glomérulaires : - Sclérose glomérulaire (segmentaire ou globale) - Synéchies flocculo-capsulaires - Croissants fibreux   1) Glomérulaires : - Prolifération endocapillaire avec infiltrat de leucocytes diminuant les lumières capillaires - Prolifération extracapillaire (croissants cellulaires ou fibro-cellulaires) - Nécrose fibrinoïde - Débris cellulaires (karyorrhexis) - Rupture de la membrane basale glomérulaire - Dépôts sous-endothéliaux (anses en fil de fer ou « wire-loops ») - Aggrégats d'immunoglobulines 2) Extra-glomérulaires : - Fibrose interstitielle - Atrophie tubulaire <ul><li>  2) Extra-glomérulaires : </li></ul><ul><li>- Infiltration cellulaire interstitielle </li></ul><ul><ul><li>Vascularite </li></ul></ul>index de chronicité noté de 0 à 3 / index d’activité noté de 0 à 3
  7. 8. Prolifération extra-capillaire, avec foyer de nécrose fibrinoïde (rouge) et débris nucléaires (noirs), dans une GNL classe III
  8. 9. Glomérulonéphrite proliférative diffuse (classe IV) : c'est la forme la plus fréquente et la plus grave représente environ 50% des NL. La majorité des glomérules sont touchés à des degrés divers  . La Pu et Hu st observé chez pratiquement tt les patients et le SN, HTA et l’IR st très fréquents. Le tableau clinique peut revêtir un SNA ou IRA ou GNRP . L’hypo C et • du anti DNA st fréquentes ( pdt la phase d’activité de la mdie +++). Les formes sévères comportent des lésions nécrosantes et des croissants extra cap avec des dépôts d’Ig et C ces depots peuvent épaissir la paroi cap glom ( wire loops / fil de fer ). La classe IV est devisée en :-GN proliférative diffuse segmentaires (IV-S) -ou globales (IV-G) Des s/ classes st distinguée selon la +ce ou –ce des lésions actives(IIIA) ou chroniques (IIIC).
  9. 10. Nécrose (flèche rouge) et &quot;wire loops&quot; (flèche noire) dans une GNL classe IV
  10. 11. Rupture de la MBG et prolifération extra-capillaire dans une GNL classe IV (coloration argentique).  
  11. 12. NL classe IV : IgG+++ en IF
  12. 13. NL classe IV en ME très abondants depots s/ endetheliaux voire intra membraneux
  13. 14. Néphropathie rapidement évolutive Une minorité de patients se présentent d’emblée avec une maladie grave et rapidement évolutive, aboutissant à court terme à IRCT en dépit le plus souvent d’une thérapeutique agressive. CLINIQUE: Il existe habituellement des manifestations extrarénales graves, une HTA sévère et souvent une encéphalopathie avec oedème papillaire. HISTOLOGIE: des thrombi capillaires disséminés et parfois des croissants. Dans de rares cas survient une IRA oligoanurique, en rapport avec l’activité de la maladie elle-même. BIOPSIE RENALE EN URG: DÉPOTS GRANULEUX A l’IF
  14. 15. Croissant segmentaire fibreux (glomérule du haut) et glomérule scléreux &quot;en pain à cacheter&quot; (en bas).
  15. 16. Dépôts de fibrine dans un croissant dans une GNL classe IV.
  16. 17.   Dépôts mésangiaux et intra-capillaires fibrinoïdes (rouges), avec volumineux dépôts sous-endothéliaux (verts sombre) dans une GNL classe IV.
  17. 18. Glomérulonéphrite extra-membraneuse (classe V) : La GEM lupique affecte 10 à 20 % des patients. La présentation clinique classique est un SN avec Hu micro et parfois HTA. La créat est nl ou peu elevée. Histologiquement il s’agit d’un epaissisement diffus de la mb glom en MO et de nbreux depots extra membraneux en ME , en IF des dépôts granuleux et diffus en position extra-membraneuse, faits d'IgG et de C3 Une classe III ou IV peut s’observer en association avec une GEM lupique ( III+V ou IV+V ). La plupart des malades de cette classe gardent une fonction rénale normale, ou sub-normale , avec un recul de 5 ans ou plus.
  18. 19. Dépôts extra-membraneux fibrinoïdes (rouges) de tailles irrégulières dans une GNL de classe V. 
  19. 20. NL IV-S +V
  20. 21. GEM lupique en IF: DEPOTS GRANULEUX DIFFUS SUR LE VERSANT EXTERNE DA LA MBG ASSOCIE A DES DEPOTS MESANGIAUX
  21. 22. Glomérulonéphrite sclérosante (classe VI) : un processus de cicatrisation de lésions inflammatoires antérieures 4%. Les malades se présentent avec une IRC, avec PU parfois abondante, mais sans HU. L'intérêt de la PBR est particulièrement important , car en individualisant cette lésion elle conduit à CI les immunosuppresseurs, les malades relevant des traitements proposés habituellement pour enrayer le mécanisme hémodynamique de progression, en particulier les IEC.

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