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Critères diagnostiques du SAPL: • Clinique: ?? Une ou plusieurs thromboses vasculaires confirmées . ?? Pathologie obstétricale: ?? 1 ou plusieurs morts fœtales inexpliquées à 10 semaines ou au-delà . ?? 1 ou plusieurs prématurités par pré-éclampsie sévère ,éclampsie, ou insuffisance placentaire . ?? 3 avortements inexpliqués avant la 10è SA . • Biologie: ?? Anticoagulant circulant de type lupique ou/ ?? Anticorps anticardiolipine . Confirmés à 6 semaines d ’intervalle. ⇨ SAPL: 1 CRITÈRE CLINIQUE ET 1 CRITÈRE BIOLOGIQUE Traitement : • Traitement des thromboses:  héparine ou HBPM – Surveillance par héparinémie en cas d ’antiprothrombinase • Traitement de relais:  AVK au long cours (INR  ≅ 3) • Traitement des manifestations obstétricales:  héparine + aspirine dès le début de la grossesse
2-Les lupus induits : sont secondaires à l'administration prolongée de certains médicaments . ils surviennent généralement à  un âge plus tardif  que celui du lupus spontané et la prédominance féminine est beaucoup  moins marquée .  Le tableau clinique est dominé par des signes généraux d'importance variable et des manifestations rhumatologiques, pleuropulmonaires et/ou péricardiques. Les atteintes cutanées, rénales et neurologiques sont  exceptionnelles . Leur profil biologique est  particulier  : le  taux très élevé  des FAN, souvent supérieur à 1/2 000, contraste avec l' absence  habituelle d'anticorps anti-ADN natif et d'hypocomplémentémie ;  les   anticorps antihistones  sont très fréquemment présents.  L'arrêt du médicament inducteur suffit généralement à faire régresser les manifestations cliniques en quelques semaines. Une courte cortico-thérapie est cependant parfois utile.  Les anomalies biologiques sont nettement plus longues à disparaître.
Médicaments induisant le lupus Antithyroïdiens Propylthiouracile (Propylthiouracile) Anti-inflammatoires et immunomosupresseurs Pénicillamine (Trolovol) Sulfasalazine (Salazopyrine) Mésalazine (Pentasa) Olsalazine (Dipentum) Anti-TNF (Rémicade, Enbrel) Interleukine-2 (Proleukin) α__-interféron (Ropheron, Introna, Laroféron) Interféron-γ (Imukin) Antibiotiques Acide nalidixique (Négram) Isoniazide (Rimifon) Nitrofurantoïne (Furadantine) Minocycline (Mestacyne, Minolis, Mynocine) Griséofulvine (Griséfuline) Rifampycine (Rifadine, Rimactan) Rifabutine (Ansatipine) Diurétiques Hydrochlorothiazide (Esidrex) MédicamentsAnti-arythmiques Quinine (Quinine) Quinidine (Cardioquine, Longacor) Disopyramide (Isorythm, Rythmodan) Anti-hypertenseurs Méthyldopa (Aldomet) β-bloquants (surtout acébutolol, Sectral) énalapril (Rénitec) Clonidine (Catapressan) Minoxidil (Lonoten) Prazosine (Minipress)
Psychotropes Chlorpromazine (Largactil) Clobazam (Urbanyl) Lithium (Théralite) Anticonvulsifs Phénytoïne (Dyhydan) Carbamazépine (Tegretol) Primidone (Mysoline) éthosuximide (Zarontin) Divers Simvastatine (Lodales, Zocor) L-Dopa (Modopar, Sinemet) Déferiprone (Ferriprox)– Dextran ferreux (Promit)  
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➔  la corticothérapie à forte dose, éventuellement associée au cyclophosphamide à partir du deuxième trimestre de gestation, peut permettre d'améliorer le pronostic et d'obtenir la naissance d'un enfant vivant tout en préservant l'état rénal maternel   L'influence de la grossesse sur la maladie lupique :   Une poussée lupique est observée environ une fois sur deux, à n'importe quel terme de la grossesse ou dans le post-partum. Une fois sur dix il s'agit d'une poussée sévère, éventuellement associée à une toxémie ou à un syndrome HELLP.  ⇨  corticothérapie pendant la deuxième partie de la grossesse et maintenue pendant 3 à 4 mois après l'accouchement afin d'éviter une poussée lupique. . En l'absence de signe clinique d'évolutivité lupique, 10 mg/j semble une dose appropriée.
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Evolution- complications: 40% de survie a 5 ans des années 1950➔90% à 10 ans actuellement. Causes: Meilleure reconnaissance de la maladie avec les tests sérologiques. Dg et trt plus précoce, meilleure utilisation des traitements et gestion de leur  complications. Complications: Causes de décès avant 5 ans: –  Poussées lupiques incontrôlées 28 % –  Thromboses (antiphospholipide) 26,7 % –  Infections28,9 % Causes de décès après 5 ans: –  Infarctus du myocarde +++ –  Infections
Causes de morbidité après 5 ans: 1- Complications du LED •  Séquelle d ’une poussée (IR, …) •  Nouvelles poussées de la maladie lupique 2- Maladies cardiovasculaires ( IDM+++) Les facteurs de risque d ’IDM sont : - âge tardif du diagnostic de LED -  durée du LED -  durée d ’utilisation des corticoïdes - hypercholestérolémie - ménopause 3-Atteintes osseuses •  Ostéoporose / fracture •  Ostéonécrose aseptique 4-Infections 5-Troubles de la mémoire et démence
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Traitement: Objectifs: Pas de TRT radical ni pour le LED ni pour la NL. 1- Obtenir la rémission des s* d’activité immunologiques. 2-obtenir la rémission ( complète ou partielle ) des anomalies rénales en particulier d’arrêter la progression vers l’IRCT. De minimiser le risque toxique. Choix du TRT : bénéfices / risques à l’échelon individuel. Traitement symptomatique: Traitement  anti-hypertenseur  et  anti-protéinurique   agressif  avec pour cibles :TA < 130/80 et protéinurie < 500 mg/jour Traitement  anti-lipidique  par statine avec cible LDL cholestérol < 1gr/l (voire 0.80 gr/l) Prévention de l’ ostéoporose  induite par les corticoïdes Traitements adjuvants :arrêt de la contraception éviter la grossesse non planifiée CI oestroprogestative, protection solaire.
Traitement par CG + IS Présentation clinique Classe histologique Abstention Pas de s* Classe I Eviter les AINS et COXIBs Pu modéré non néphrotique+ чHu Classe II TRT mal codifié( souvent CG faible dose+ cyclosporine ou MMF) SN Classe III peu étendue  ( >25%)- classe V TRT d’induction «  agressif » SN + • créat Classe IV-S ou IV-G SNA avec • créat et sédiment actif Classe III +V IRA ou GNRP classe IV +V CG : glucocorticoïde IS : immunosuppresseur
Traitement immunologique *cyclophosphamide *MMF *Azathioprine (si MMF contre indiqué ou non supporté) *corticoïdes formes mineures avec atteinte cutanée ou articulaire anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et antimalariques de synthèse. Phase d’induction: La traitement classique  « version NIH » : « National Institutes of Health » Corticothérapie orale   ( prednisolone )  1 mg/kg/j pdt 6 a 8 semaines puis décroissance lente sur quelque mois jusqu’à la dose min nécessaire pr contrôler les éventuelles manifestations extra rénales ,de façon générale: par pallier de 10 mg/jour /2 semaines jusqu’à 40 mg puis pallier de 5 mg/j jusqu’à 10 –15 mg /j au 6é mois Cyclophosphamide ( endoxan )  en bolus IV mensuel pdt 6 mois, la dose ( 0.75g/m2 en moy ) étant adapté à la tolérance immunologique: à diminuer à 0.5g/m2 si :  âgés(>65 ans),  obèses(se baser sur le poids idéal),  insuffisants rénaux (clairance < 40 ml/mn)
Variantes: Plus le TRT classique :  3 bolus de SM ( 0.5 a 1 gr ) initialement en cas d’IRA ou GNRP ( croissant extra cap )  Plus le TRT classique  : 1 bolus de SM (0.5 a 1 gr ) mensuels pdt 6 mois. En remplacement du cyclo*:   MMF  3 gr/jour 4 mois posologie atteinte progressivement eu une quinzaine de jours, en 4 prises si mal toléré puis 2gr/j   ( MMF 2 gr/ j per os pdt 6mois ) *formes modérées chez femmes jeunes, refus endoxan, voie veineuse périphérique impossible -Moin toxique que la cyclo / efficacité sup 1ans encore peu validée -Place de choix ds les réinductions après induction de cyclo Cyclo per os au lieu des bolus IV :  efficacité similaire mais toxicité bcp plus importante Prévention systématique: Pour le cyclophosphamide: Cotrimoxasole pour la prévention des pneumopathie a pneumosytis carinii Leuprolide pour la prévention des aménorrhée chez la femme en âge de procréation Hydratation et MESNA pour la prévention du cancer de vessie.
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-Classe 5  : « CHU Nantes » 1) Sans SN :traitement symptomatique agressif  2) Si SN : Sans IR et SN modéré ;  MMF 1.5 à 2 gr/j plus corticoïdes (5 à 10 mg/jour, plus si atteinte extra rénale nécessitant des corticoïdes) à poursuivre 1 an après la rémission:     Avec IR et/ou SN sévère : traitement identique au stade3 et 4 3) Si associé à des lésions de classe 3 ou 4 :traitement idem classe 4 -Patient avec atteinte rénale modérée et atteinte viscérale sévère   : identique stade 4 *Durée : Durée totale du traitement :au minimum 2 ans ( 6 mois d’induction plus 18 mois d’entretien), avec arrêt progressif et sous surveillance à poursuivre si persistance de signes d’activité
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Poursuite de la surveillance trimestrielle de : .créatinine,  .protéinurie,  .sédiment urinaire  .Anticorps anti DNA, C3, C4 pendant une durée de 5 ans après la date du diagnostic
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TRAITEMENT SUBSTITUTIF RÉNAL Chez les patients souffrant d’une détérioration progressive et sévère de la fonction rénale, il peut être judicieux d’éviter une immunosuppression supplémentaire et de laisser évoluer le patient vers l’IRT, dans la mesure où la thérapeutique substitutive est généralement bien tolérée. La transplantation rénale est le traitement de choix chez les patients lupiques en IRT. Les succès sont aussi fréquents que dans la population générale , du moins après ajustement des données pour des facteurs de risque comme par exemple la race noire. La récidive de la NL dans le greffon semble inhabituelle  ( environ 3% ) VERS UNE IMMUNOSUPPRESSION PLUS CIBLÉE Une meilleure connaissance de la physiopathologie de la NL permet aujourd’hui d’envisager de bloquer de façon plus spécifique la production d’autoanticorps pathogènes, notamment en interférant avec la fonction des lymphocytes B ou avec les signaux de co-stimulation par des anticorps anti-CD40L ou avec certaines cytokines, comme l’IL-10 . À ce jour, aucune de ces molécules n’est disponible en clinique mais plusieurs essais contrôlés vont démarrer incessamment.
Conclusion: Au cours des deux dernières décennies, le pronostic des néphropathies lupiques s’est nettement amélioré. Depuis plus de dix ans, l’ensemble des équipes cherche aussi à définir les traitements efficaces exposants à moins d’effets secondaires.  Des traitements plus spécifiques et vraisemblablement encore mieux tolérés sont en cours d’évaluation. Toutefois, quels que soient les progrès en matière de traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur, la prise en charge dite « non spécifique » des problèmes associés aux néphropathies lupiques et à ses traitements est un élément essentiel du pronostic fonctionnel et vital à long terme.

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  • 1. Critères diagnostiques du SAPL: • Clinique: ?? Une ou plusieurs thromboses vasculaires confirmées . ?? Pathologie obstétricale: ?? 1 ou plusieurs morts fœtales inexpliquées à 10 semaines ou au-delà . ?? 1 ou plusieurs prématurités par pré-éclampsie sévère ,éclampsie, ou insuffisance placentaire . ?? 3 avortements inexpliqués avant la 10è SA . • Biologie: ?? Anticoagulant circulant de type lupique ou/ ?? Anticorps anticardiolipine . Confirmés à 6 semaines d ’intervalle. ⇨ SAPL: 1 CRITÈRE CLINIQUE ET 1 CRITÈRE BIOLOGIQUE Traitement : • Traitement des thromboses: héparine ou HBPM – Surveillance par héparinémie en cas d ’antiprothrombinase • Traitement de relais: AVK au long cours (INR ≅ 3) • Traitement des manifestations obstétricales: héparine + aspirine dès le début de la grossesse
  • 2. 2-Les lupus induits : sont secondaires à l'administration prolongée de certains médicaments . ils surviennent généralement à un âge plus tardif que celui du lupus spontané et la prédominance féminine est beaucoup moins marquée . Le tableau clinique est dominé par des signes généraux d'importance variable et des manifestations rhumatologiques, pleuropulmonaires et/ou péricardiques. Les atteintes cutanées, rénales et neurologiques sont exceptionnelles . Leur profil biologique est particulier  : le taux très élevé des FAN, souvent supérieur à 1/2 000, contraste avec l' absence habituelle d'anticorps anti-ADN natif et d'hypocomplémentémie ; les anticorps antihistones sont très fréquemment présents. L'arrêt du médicament inducteur suffit généralement à faire régresser les manifestations cliniques en quelques semaines. Une courte cortico-thérapie est cependant parfois utile. Les anomalies biologiques sont nettement plus longues à disparaître.
  • 3. Médicaments induisant le lupus Antithyroïdiens Propylthiouracile (Propylthiouracile) Anti-inflammatoires et immunomosupresseurs Pénicillamine (Trolovol) Sulfasalazine (Salazopyrine) Mésalazine (Pentasa) Olsalazine (Dipentum) Anti-TNF (Rémicade, Enbrel) Interleukine-2 (Proleukin) α__-interféron (Ropheron, Introna, Laroféron) Interféron-γ (Imukin) Antibiotiques Acide nalidixique (Négram) Isoniazide (Rimifon) Nitrofurantoïne (Furadantine) Minocycline (Mestacyne, Minolis, Mynocine) Griséofulvine (Griséfuline) Rifampycine (Rifadine, Rimactan) Rifabutine (Ansatipine) Diurétiques Hydrochlorothiazide (Esidrex) MédicamentsAnti-arythmiques Quinine (Quinine) Quinidine (Cardioquine, Longacor) Disopyramide (Isorythm, Rythmodan) Anti-hypertenseurs Méthyldopa (Aldomet) β-bloquants (surtout acébutolol, Sectral) énalapril (Rénitec) Clonidine (Catapressan) Minoxidil (Lonoten) Prazosine (Minipress)
  • 4. Psychotropes Chlorpromazine (Largactil) Clobazam (Urbanyl) Lithium (Théralite) Anticonvulsifs Phénytoïne (Dyhydan) Carbamazépine (Tegretol) Primidone (Mysoline) éthosuximide (Zarontin) Divers Simvastatine (Lodales, Zocor) L-Dopa (Modopar, Sinemet) Déferiprone (Ferriprox)– Dextran ferreux (Promit)  
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  • 6. ➔ la corticothérapie à forte dose, éventuellement associée au cyclophosphamide à partir du deuxième trimestre de gestation, peut permettre d'améliorer le pronostic et d'obtenir la naissance d'un enfant vivant tout en préservant l'état rénal maternel   L'influence de la grossesse sur la maladie lupique : Une poussée lupique est observée environ une fois sur deux, à n'importe quel terme de la grossesse ou dans le post-partum. Une fois sur dix il s'agit d'une poussée sévère, éventuellement associée à une toxémie ou à un syndrome HELLP. ⇨ corticothérapie pendant la deuxième partie de la grossesse et maintenue pendant 3 à 4 mois après l'accouchement afin d'éviter une poussée lupique. . En l'absence de signe clinique d'évolutivité lupique, 10 mg/j semble une dose appropriée.
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  • 10. Evolution- complications: 40% de survie a 5 ans des années 1950➔90% à 10 ans actuellement. Causes: Meilleure reconnaissance de la maladie avec les tests sérologiques. Dg et trt plus précoce, meilleure utilisation des traitements et gestion de leur complications. Complications: Causes de décès avant 5 ans: – Poussées lupiques incontrôlées 28 % – Thromboses (antiphospholipide) 26,7 % – Infections28,9 % Causes de décès après 5 ans: – Infarctus du myocarde +++ – Infections
  • 11. Causes de morbidité après 5 ans: 1- Complications du LED • Séquelle d ’une poussée (IR, …) • Nouvelles poussées de la maladie lupique 2- Maladies cardiovasculaires ( IDM+++) Les facteurs de risque d ’IDM sont : - âge tardif du diagnostic de LED - durée du LED - durée d ’utilisation des corticoïdes - hypercholestérolémie - ménopause 3-Atteintes osseuses • Ostéoporose / fracture • Ostéonécrose aseptique 4-Infections 5-Troubles de la mémoire et démence
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  • 13. Traitement: Objectifs: Pas de TRT radical ni pour le LED ni pour la NL. 1- Obtenir la rémission des s* d’activité immunologiques. 2-obtenir la rémission ( complète ou partielle ) des anomalies rénales en particulier d’arrêter la progression vers l’IRCT. De minimiser le risque toxique. Choix du TRT : bénéfices / risques à l’échelon individuel. Traitement symptomatique: Traitement anti-hypertenseur et anti-protéinurique agressif avec pour cibles :TA < 130/80 et protéinurie < 500 mg/jour Traitement anti-lipidique par statine avec cible LDL cholestérol < 1gr/l (voire 0.80 gr/l) Prévention de l’ ostéoporose induite par les corticoïdes Traitements adjuvants :arrêt de la contraception éviter la grossesse non planifiée CI oestroprogestative, protection solaire.
  • 14. Traitement par CG + IS Présentation clinique Classe histologique Abstention Pas de s* Classe I Eviter les AINS et COXIBs Pu modéré non néphrotique+ чHu Classe II TRT mal codifié( souvent CG faible dose+ cyclosporine ou MMF) SN Classe III peu étendue ( >25%)- classe V TRT d’induction «  agressif » SN + • créat Classe IV-S ou IV-G SNA avec • créat et sédiment actif Classe III +V IRA ou GNRP classe IV +V CG : glucocorticoïde IS : immunosuppresseur
  • 15. Traitement immunologique *cyclophosphamide *MMF *Azathioprine (si MMF contre indiqué ou non supporté) *corticoïdes formes mineures avec atteinte cutanée ou articulaire anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et antimalariques de synthèse. Phase d’induction: La traitement classique  « version NIH » : « National Institutes of Health » Corticothérapie orale ( prednisolone ) 1 mg/kg/j pdt 6 a 8 semaines puis décroissance lente sur quelque mois jusqu’à la dose min nécessaire pr contrôler les éventuelles manifestations extra rénales ,de façon générale: par pallier de 10 mg/jour /2 semaines jusqu’à 40 mg puis pallier de 5 mg/j jusqu’à 10 –15 mg /j au 6é mois Cyclophosphamide ( endoxan ) en bolus IV mensuel pdt 6 mois, la dose ( 0.75g/m2 en moy ) étant adapté à la tolérance immunologique: à diminuer à 0.5g/m2 si : âgés(>65 ans), obèses(se baser sur le poids idéal), insuffisants rénaux (clairance < 40 ml/mn)
  • 16. Variantes: Plus le TRT classique : 3 bolus de SM ( 0.5 a 1 gr ) initialement en cas d’IRA ou GNRP ( croissant extra cap ) Plus le TRT classique : 1 bolus de SM (0.5 a 1 gr ) mensuels pdt 6 mois. En remplacement du cyclo*: MMF 3 gr/jour 4 mois posologie atteinte progressivement eu une quinzaine de jours, en 4 prises si mal toléré puis 2gr/j ( MMF 2 gr/ j per os pdt 6mois ) *formes modérées chez femmes jeunes, refus endoxan, voie veineuse périphérique impossible -Moin toxique que la cyclo / efficacité sup 1ans encore peu validée -Place de choix ds les réinductions après induction de cyclo Cyclo per os au lieu des bolus IV : efficacité similaire mais toxicité bcp plus importante Prévention systématique: Pour le cyclophosphamide: Cotrimoxasole pour la prévention des pneumopathie a pneumosytis carinii Leuprolide pour la prévention des aménorrhée chez la femme en âge de procréation Hydratation et MESNA pour la prévention du cancer de vessie.
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  • 18. -Classe 5  : « CHU Nantes » 1) Sans SN :traitement symptomatique agressif 2) Si SN : Sans IR et SN modéré ; MMF 1.5 à 2 gr/j plus corticoïdes (5 à 10 mg/jour, plus si atteinte extra rénale nécessitant des corticoïdes) à poursuivre 1 an après la rémission:   Avec IR et/ou SN sévère : traitement identique au stade3 et 4 3) Si associé à des lésions de classe 3 ou 4 :traitement idem classe 4 -Patient avec atteinte rénale modérée et atteinte viscérale sévère   : identique stade 4 *Durée : Durée totale du traitement :au minimum 2 ans ( 6 mois d’induction plus 18 mois d’entretien), avec arrêt progressif et sous surveillance à poursuivre si persistance de signes d’activité
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  • 21. TRAITEMENT SUBSTITUTIF RÉNAL Chez les patients souffrant d’une détérioration progressive et sévère de la fonction rénale, il peut être judicieux d’éviter une immunosuppression supplémentaire et de laisser évoluer le patient vers l’IRT, dans la mesure où la thérapeutique substitutive est généralement bien tolérée. La transplantation rénale est le traitement de choix chez les patients lupiques en IRT. Les succès sont aussi fréquents que dans la population générale , du moins après ajustement des données pour des facteurs de risque comme par exemple la race noire. La récidive de la NL dans le greffon semble inhabituelle ( environ 3% ) VERS UNE IMMUNOSUPPRESSION PLUS CIBLÉE Une meilleure connaissance de la physiopathologie de la NL permet aujourd’hui d’envisager de bloquer de façon plus spécifique la production d’autoanticorps pathogènes, notamment en interférant avec la fonction des lymphocytes B ou avec les signaux de co-stimulation par des anticorps anti-CD40L ou avec certaines cytokines, comme l’IL-10 . À ce jour, aucune de ces molécules n’est disponible en clinique mais plusieurs essais contrôlés vont démarrer incessamment.
  • 22. Conclusion: Au cours des deux dernières décennies, le pronostic des néphropathies lupiques s’est nettement amélioré. Depuis plus de dix ans, l’ensemble des équipes cherche aussi à définir les traitements efficaces exposants à moins d’effets secondaires. Des traitements plus spécifiques et vraisemblablement encore mieux tolérés sont en cours d’évaluation. Toutefois, quels que soient les progrès en matière de traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur, la prise en charge dite « non spécifique » des problèmes associés aux néphropathies lupiques et à ses traitements est un élément essentiel du pronostic fonctionnel et vital à long terme.