SlideShare une entreprise Scribd logo
1  sur  43
HYDROCEPHALIE
Topo-Neurochirurgie,le 05-11-14
Définition
L’hydrocéphalie se caractérise par une
distention des espaces anatomiques
intracraniens ou siège normalement le
liquide cérébro-spinal LCS en rapport avec un
déséquilibre entre la production et la
circulation résorption du LCS.
I - PHYSIOLOGIE du LCS
• Volume total:
o Nourrisson : 40 - 60 ml
o enfant : 60 - 80 ml
o adolescent : 80 - 120 ml
o adulte : 120 – 150 ml
Origine,secrétion:
Le LCS est sécrété par :
• les plexus choroïdes (30%)
• le revêtement épendymaire des ventricules (30%)
• les espaces sous arachnoïdiens intra-crâniens (20%)
• les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%).
La production est réalisée à partir du plasma selon un
mécanisme actif de filtration et de sécrétion.
Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez
l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour).
Circulation de LCS
• La résorption du LCS se fait au niveau des
villosités arachnoïdiennes par un mecanisme
passif.
• Il existe un équilibre entre la sécrétion et la
résorption.
II-PHYSIOPATHOLOGIE
• MECANISMES DE L’HYDROCEPHALIE:
1-Une hyperproduction du LCS:
est presque exclusivement le fait d’une
tumeur du plexus choroide
Rarement: conséquences d’une
hypervitaminose A
2-Une resistance accrue à la circulation
du LCS
• Par obstacle sur la voie d’ecoulement: +++
soit sur la filaire ventriculaire et on parle
d’Hydrocéphalie non communicante (ex:
stenose de l’aqueduc centrale)
soit dans les ESA periencéphaliques et on
parle d’Hydrocéphalie communicante
(secondaire a une meningite responsable d’un
feutrage des ESA)
3-Une resistance accrue à la resorption
du LCS:
• Thrombose du sinus veineux
• Obstruction ou destruction des villosités
arachnoidiennes
Conséquences de ces 3 mécanismes
de l’Hydrocéphalie
Augmentation de la pression du LCS
Aug pression intraV
Gd de pression Ventricule-Parenchyme et ESA
force radiale qui dilate les V
destruction du parenchyme cérébrale
• Nourrisson: application d’une force anormale
sur les sutures craniennes
Augmentation du volume cranien
=MACROCRANIE++
III-Diagnostic positif
Hydrocéphalie chronique du Nrs:
1.Stade de decouverte:
a/Phase de debut:
• Accroissement du perimetre cranien (PC) par
rapport au reste du corps
• Stagnation ou regression psychomotrice
• Tb ophtalmo: strabisme convergent, aspect des
yeux en coucher de soleil,retraction de la
paupiere sup
Yeux en coucher de soleil
b/ phase evoluée:
• Tete augmentée de volume contrastant avec
un coprs pt et gracile
• Tension excessive de la fontanelle ant qui est
largement ouverte
• Disjonction des sutures à la palpation
• Aspect fin et luisant de la peau du scalpe
parcourue par des veines dilatées
2. Interrogatoire:
• ATCDS FX
• Evolution de la Grossesse
• Modalités de l’accouchement: Traumatisme
obst,infection,dytocie,souffrance neonat
• Evolution postnat de l’enfant et les accidents
eventuels trauma,inf,toxiques
3.Examen Clinique:
• Ex Neuro: degré de developpement psycho
moteur par etude des reflexes archaiques
• F.O: peut reveler des signes precoces
d’atrophie optique
• Auscultation du crane: recherche d’un souffle
en faveur d’une malformation vasculaire
• Recherche d’un syndrome dysmorphique
4.PARACLINIQUE
Échographie trans-fontanellaire:
examen atraumatique fournissant des
informations morphologiques chez le
nourrisson à fontanelle ouverte.
TDM:
Dilatation ventriculaire associée ou non à une
hypodensité périventriculaire.
Des orientations étiologiques:
tétraventriculaire : arachnoïdite d’origine
infectieuse ou post hémorragie méningée
tri ventriculaire : sténose, tumeur de
l’acqueduc du mésencéphale, anévrisme de
l’ampoule de Galien
uni ou biventriculaire : kyste colloïde, tumeur
thalamique
Hypodensité
périventriculaire
(signes de résorption
trans épendymaire)
IRM:
 Dilatation ventriculaire: Hypersignal péri-
ventriculaire (résorption)..
 Intérêt pour la fosse postérieure, et les coupes
sagittales.
 Possibilté d’image cinétique (de “flux”).
IV-Les formes cliniques
1-Hydrocéphalie aigue du nourrisson :
• Le gradient de pression ventricules/parenchyme
s’installe rapidement ne laissent pas le temps au crâne
de se distendre.
• Elle se traduit cliniquement par :
-Bombement et tension extrême de la fontanelle
antérieure
- le nourrisson ne l’alimente pas, vomit et présente des
troubles de la vigilance alternant avec des phases
d’agitation avec des cris aigus et prolongés (cri cérébral).
- l’hypertonie, habituellement nette au niveau des
membres inférieurs
2- hydrocéphalie de l’enfant :
• La symptomatologie est d’installation rapide,
et comporte :
- Céphalées
- vomissements
- Troubles oculomoteurs
- Troubles de la conscience
• Le fond d’œil montre un œdème papillaire
bilatéral.
3- hydrocéphalies arrêtées :
• Dilatation ventriculaire
• l’aspect dynamique fait défaut : il n’y a pas de gradient
ventricule-parenchyme .
• Sur le plan clinique, il n’ya pas de nouveaux signes
cliniques qui apparaissent et le quotient intellectuel
progresse normalement avec l’âge.
• Peut se décompenser++ à la suite d’une infection
intercurrente d’où la nécessite de surveiller ses patients.
4- hydrocéphalie externe :
hydrocéphalie sous arachnoïdienne
• Nourrisson++++
• elle se manifeste par augmentation rapide P.C
• Il existe inconstamment des signes discrets de H.I.C ( tension de
la fontanelle antérieure rétraction de la paupière supérieure).
• Le développement psychomoteur et normal ou peu touché.
• Il n’y a généralement pas des contextes précis mais on trouve
dans cette population une fréquence accrue de prématurité et
de P.C augmenté à la naissance
• Le diagnostique est facile par l’imagerie qui
montre:
un élargissement des espaces sous
arachnoïdiens et de la scissure inter-
hémisphérique habituellement sans dilation
ventriculaire franche.
• L’évolution se fait par la stabilisation à 12-18
mois et le P.C est en règle dans les normes.
5- hydrocéphalie de l’adulte :
• Hydrocéphalie aigue : tableau clinique d’ H.T.I.C
• Hydrocéphalie chronique : hydrocéphalie à pression
normale (H.P.N)
Elle se manifeste par la triade de HAKIM et ADAMS :
 Troubles psycho intellectuels.
 Troubles de la marche.
 Troubles sphinctériens .
Etiologies
• A-Pré natales:
1-Sténose de l’aqueduc de Sylvius: (2/ 3)++
*inflammatoire: toxoplasmose
*malformative: agénésie
2-la malformation d’Arnold Chiari: pas important
Amygdales cérébelleuses fixées par une
arachnoide épaisse bloquant les orifices de
sortie du V4
• 3-Sd Dandy Walker:
Dilatation kystique du V4 par imperforation de son
toit
• 4-Hydrocéphalie associée au Spina Bifida:
Défaut de fermeture de l’arc postérieur
• 5-autres malformations:
Agénésie des trous de Monro
Agénésie des sites de résorption du LCS
Sd malf complexe (Tri 8,9,21)
B-Causes post natales
• 1-les infections:+++
Lésions inflm de la leptomininge entrainent une
fibrose interstitielle et un blocage des ESA et
des Citernes de la bases
• 2-Hémorragie méningée:
*Aigue: Obst mécanique à la circulation LCS
*tardivement: adhérences inflm ds ESA
• 3-Processus expansifs intracraniens: (20%)
=Gène à l’ecoulement LCS
Enfant: Tm de la fosse Post (V4 et cervelet)
• 4-Hydrocéphalie de cause inconnue (10à20%)
TRAITEMENT
• A-BUTS:
*1- restaurer l’eq entre prod et circ résorp LCS:
Rétablissement d’une circ nrml LCS
Dim de la sécrétion nrml LCS
Créer de nvelles aires de résorp
*2- dim la PIC à fin de prevenir les risques d’une
HTIC
1. Ttt de la cause: exerese tm, ttt d’une
malformation Vx
2. Ttt symptomatique:
 Medical: Acétazolamide:DIAMOX,isosorbide
 Chirurgical
Ttt Chirurgical
1. Derivation V externe
2. Derivation interne: DVP ou DVA
>>necessité système unidirectionnel anti-reflux:
la valve (complication post chirurgicale+++)
3. Ventriculocisternostomie
DVP
VALVE
Ventriculocisternostomie
Prévention et conseil génétique
• Hydrocéphalie congénitale
• Hydrocéphalie diagnotiquée in utero
MERCI
POUR VOTRE ATTENTION

Contenu connexe

Tendances

Méningites et meningoencephalite
Méningites et meningoencephaliteMéningites et meningoencephalite
Méningites et meningoencephalite
Asma Semsouma
 
Syndrome de volkmann
Syndrome de volkmannSyndrome de volkmann
Syndrome de volkmann
laamlove
 
Semiologie semio neuroradio
Semiologie semio neuroradioSemiologie semio neuroradio
Semiologie semio neuroradio
Elsa von Licy
 
Lésions élémentaires en dermatologie
Lésions élémentaires en dermatologieLésions élémentaires en dermatologie
Lésions élémentaires en dermatologie
laamlove
 

Tendances (20)

Bassin obstetrical [enregistrement automatique]
Bassin obstetrical [enregistrement automatique]Bassin obstetrical [enregistrement automatique]
Bassin obstetrical [enregistrement automatique]
 
Priapismes
PriapismesPriapismes
Priapismes
 
Examen clinique
Examen cliniqueExamen clinique
Examen clinique
 
Méningites et meningoencephalite
Méningites et meningoencephaliteMéningites et meningoencephalite
Méningites et meningoencephalite
 
Occlusions neonatales
Occlusions neonatalesOcclusions neonatales
Occlusions neonatales
 
Syndrome de volkmann
Syndrome de volkmannSyndrome de volkmann
Syndrome de volkmann
 
Syndromes mediastinaux
Syndromes mediastinauxSyndromes mediastinaux
Syndromes mediastinaux
 
Les malformations congénitales du système nerveux central
Les malformations congénitales du système nerveux centralLes malformations congénitales du système nerveux central
Les malformations congénitales du système nerveux central
 
Abces du poumon
Abces du poumonAbces du poumon
Abces du poumon
 
Invagination intestinale aigue
Invagination intestinale aigueInvagination intestinale aigue
Invagination intestinale aigue
 
Semiologie semio neuroradio
Semiologie semio neuroradioSemiologie semio neuroradio
Semiologie semio neuroradio
 
Convulsion umct 2012
Convulsion umct 2012Convulsion umct 2012
Convulsion umct 2012
 
AVC
AVCAVC
AVC
 
Anémie héréditaire : drépanocytose et thalassémie
Anémie héréditaire : drépanocytose et thalassémie Anémie héréditaire : drépanocytose et thalassémie
Anémie héréditaire : drépanocytose et thalassémie
 
Anatomie des poumons
Anatomie des poumonsAnatomie des poumons
Anatomie des poumons
 
Embolie pulmonaire
Embolie pulmonaireEmbolie pulmonaire
Embolie pulmonaire
 
Endocardite infectieuse
Endocardite infectieuseEndocardite infectieuse
Endocardite infectieuse
 
CATARACTES cours.pptx
CATARACTES cours.pptxCATARACTES cours.pptx
CATARACTES cours.pptx
 
GUIDE D'INTERPRETATION D'UN TDM CEREBRALE EN URGENCE.pdf
GUIDE D'INTERPRETATION D'UN TDM CEREBRALE EN URGENCE.pdfGUIDE D'INTERPRETATION D'UN TDM CEREBRALE EN URGENCE.pdf
GUIDE D'INTERPRETATION D'UN TDM CEREBRALE EN URGENCE.pdf
 
Lésions élémentaires en dermatologie
Lésions élémentaires en dermatologieLésions élémentaires en dermatologie
Lésions élémentaires en dermatologie
 

Similaire à Hydrocéphalie

Déshydratation aiguë du nourrissonpower point1
Déshydratation aiguë du nourrissonpower point1Déshydratation aiguë du nourrissonpower point1
Déshydratation aiguë du nourrissonpower point1
Amel Ammar
 
Hernies diaphragmatiques ai
Hernies diaphragmatiques aiHernies diaphragmatiques ai
Hernies diaphragmatiques ai
Hana Hanouna
 
Oedèmes papillaires purs
Oedèmes papillaires pursOedèmes papillaires purs
Oedèmes papillaires purs
Houssem Selmi
 
Convulsions chez le nourrison et l enfant
Convulsions chez le nourrison et l enfantConvulsions chez le nourrison et l enfant
Convulsions chez le nourrison et l enfant
Rose De Sable
 
[DES 1 Urgences] Maculopathies aux urgences / Dr MH.Errera (23 mars 2013)
[DES 1 Urgences] Maculopathies aux urgences / Dr MH.Errera (23 mars 2013)[DES 1 Urgences] Maculopathies aux urgences / Dr MH.Errera (23 mars 2013)
[DES 1 Urgences] Maculopathies aux urgences / Dr MH.Errera (23 mars 2013)
Fédération Rétine de Paris
 
Les tuberculoses-extra-pulmonaires
Les tuberculoses-extra-pulmonairesLes tuberculoses-extra-pulmonaires
Les tuberculoses-extra-pulmonaires
belaibzino
 

Similaire à Hydrocéphalie (20)

Déshydratation aiguë du nourrissonpower point1
Déshydratation aiguë du nourrissonpower point1Déshydratation aiguë du nourrissonpower point1
Déshydratation aiguë du nourrissonpower point1
 
Coma
ComaComa
Coma
 
Ophtalmologie ecn
Ophtalmologie ecnOphtalmologie ecn
Ophtalmologie ecn
 
ECHINOCOCCOSE KYSTIQUE Dr BENLARIBI I H ACTUALITE 2024.pptx
ECHINOCOCCOSE KYSTIQUE Dr BENLARIBI I H ACTUALITE 2024.pptxECHINOCOCCOSE KYSTIQUE Dr BENLARIBI I H ACTUALITE 2024.pptx
ECHINOCOCCOSE KYSTIQUE Dr BENLARIBI I H ACTUALITE 2024.pptx
 
Hernies diaphragmatiques ai
Hernies diaphragmatiques aiHernies diaphragmatiques ai
Hernies diaphragmatiques ai
 
Cat devant convulsion du nrs
Cat devant  convulsion du nrsCat devant  convulsion du nrs
Cat devant convulsion du nrs
 
Avc HéMorragique
Avc HéMorragiqueAvc HéMorragique
Avc HéMorragique
 
Avc HéMorragique
Avc HéMorragiqueAvc HéMorragique
Avc HéMorragique
 
Avc HéMorragique
Avc HéMorragiqueAvc HéMorragique
Avc HéMorragique
 
Les Cardi..
Les Cardi..Les Cardi..
Les Cardi..
 
Oedèmes papillaires purs
Oedèmes papillaires pursOedèmes papillaires purs
Oedèmes papillaires purs
 
Les paralysies faciales périphériques.pptx
Les paralysies faciales périphériques.pptxLes paralysies faciales périphériques.pptx
Les paralysies faciales périphériques.pptx
 
Convulsions chez le nourrison et l enfant
Convulsions chez le nourrison et l enfantConvulsions chez le nourrison et l enfant
Convulsions chez le nourrison et l enfant
 
[DES 1 Urgences] Maculopathies aux urgences / Dr MH.Errera (23 mars 2013)
[DES 1 Urgences] Maculopathies aux urgences / Dr MH.Errera (23 mars 2013)[DES 1 Urgences] Maculopathies aux urgences / Dr MH.Errera (23 mars 2013)
[DES 1 Urgences] Maculopathies aux urgences / Dr MH.Errera (23 mars 2013)
 
Encephalopathie-hypoxo-ischemique.pptx
Encephalopathie-hypoxo-ischemique.pptxEncephalopathie-hypoxo-ischemique.pptx
Encephalopathie-hypoxo-ischemique.pptx
 
La méningite tuberculeuse
La méningite tuberculeuseLa méningite tuberculeuse
La méningite tuberculeuse
 
Hémorragie méningiée
Hémorragie méningiéeHémorragie méningiée
Hémorragie méningiée
 
02 noyade
02 noyade02 noyade
02 noyade
 
Les comas-new-2015
Les comas-new-2015Les comas-new-2015
Les comas-new-2015
 
Les tuberculoses-extra-pulmonaires
Les tuberculoses-extra-pulmonairesLes tuberculoses-extra-pulmonaires
Les tuberculoses-extra-pulmonaires
 

Dernier

Dernier (7)

LES TECHNIQUES ET METHODES EN BIOLOGIE MÉDICALE.pdf
LES TECHNIQUES ET METHODES  EN BIOLOGIE MÉDICALE.pdfLES TECHNIQUES ET METHODES  EN BIOLOGIE MÉDICALE.pdf
LES TECHNIQUES ET METHODES EN BIOLOGIE MÉDICALE.pdf
 
Guide bonne pratique fabrication domaine pharmaceutique.pdf
Guide bonne pratique fabrication domaine pharmaceutique.pdfGuide bonne pratique fabrication domaine pharmaceutique.pdf
Guide bonne pratique fabrication domaine pharmaceutique.pdf
 
Cours sur les Dysmorphies cranio faciales .pdf
Cours sur les Dysmorphies cranio faciales .pdfCours sur les Dysmorphies cranio faciales .pdf
Cours sur les Dysmorphies cranio faciales .pdf
 
La radiothérapie.pptx les différents principes et techniques en radiothérapie
La radiothérapie.pptx les différents principes et techniques en radiothérapieLa radiothérapie.pptx les différents principes et techniques en radiothérapie
La radiothérapie.pptx les différents principes et techniques en radiothérapie
 
Biochimie metabolique METUOR DABIRE_pdf.pdf
Biochimie metabolique METUOR DABIRE_pdf.pdfBiochimie metabolique METUOR DABIRE_pdf.pdf
Biochimie metabolique METUOR DABIRE_pdf.pdf
 
Artificial intelligence and medicine by SILINI.pptx
Artificial intelligence and medicine by SILINI.pptxArtificial intelligence and medicine by SILINI.pptx
Artificial intelligence and medicine by SILINI.pptx
 
ETUDE RETROSPECTIVE DE GOITRE MULTIHETERONODULAIRE TOXIQUE CHEZ L’ADULTE, A P...
ETUDE RETROSPECTIVE DE GOITRE MULTIHETERONODULAIRE TOXIQUE CHEZ L’ADULTE, A P...ETUDE RETROSPECTIVE DE GOITRE MULTIHETERONODULAIRE TOXIQUE CHEZ L’ADULTE, A P...
ETUDE RETROSPECTIVE DE GOITRE MULTIHETERONODULAIRE TOXIQUE CHEZ L’ADULTE, A P...
 

Hydrocéphalie

  • 2. Définition L’hydrocéphalie se caractérise par une distention des espaces anatomiques intracraniens ou siège normalement le liquide cérébro-spinal LCS en rapport avec un déséquilibre entre la production et la circulation résorption du LCS.
  • 3.
  • 4. I - PHYSIOLOGIE du LCS • Volume total: o Nourrisson : 40 - 60 ml o enfant : 60 - 80 ml o adolescent : 80 - 120 ml o adulte : 120 – 150 ml
  • 5. Origine,secrétion: Le LCS est sécrété par : • les plexus choroïdes (30%) • le revêtement épendymaire des ventricules (30%) • les espaces sous arachnoïdiens intra-crâniens (20%) • les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%). La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif de filtration et de sécrétion. Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour).
  • 7. • La résorption du LCS se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes par un mecanisme passif. • Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption.
  • 8. II-PHYSIOPATHOLOGIE • MECANISMES DE L’HYDROCEPHALIE: 1-Une hyperproduction du LCS: est presque exclusivement le fait d’une tumeur du plexus choroide Rarement: conséquences d’une hypervitaminose A
  • 9. 2-Une resistance accrue à la circulation du LCS • Par obstacle sur la voie d’ecoulement: +++ soit sur la filaire ventriculaire et on parle d’Hydrocéphalie non communicante (ex: stenose de l’aqueduc centrale) soit dans les ESA periencéphaliques et on parle d’Hydrocéphalie communicante (secondaire a une meningite responsable d’un feutrage des ESA)
  • 10.
  • 11. 3-Une resistance accrue à la resorption du LCS: • Thrombose du sinus veineux • Obstruction ou destruction des villosités arachnoidiennes
  • 12. Conséquences de ces 3 mécanismes de l’Hydrocéphalie Augmentation de la pression du LCS Aug pression intraV Gd de pression Ventricule-Parenchyme et ESA force radiale qui dilate les V destruction du parenchyme cérébrale
  • 13. • Nourrisson: application d’une force anormale sur les sutures craniennes Augmentation du volume cranien =MACROCRANIE++
  • 14. III-Diagnostic positif Hydrocéphalie chronique du Nrs: 1.Stade de decouverte: a/Phase de debut: • Accroissement du perimetre cranien (PC) par rapport au reste du corps • Stagnation ou regression psychomotrice • Tb ophtalmo: strabisme convergent, aspect des yeux en coucher de soleil,retraction de la paupiere sup
  • 15. Yeux en coucher de soleil
  • 16. b/ phase evoluée: • Tete augmentée de volume contrastant avec un coprs pt et gracile • Tension excessive de la fontanelle ant qui est largement ouverte • Disjonction des sutures à la palpation • Aspect fin et luisant de la peau du scalpe parcourue par des veines dilatées
  • 17. 2. Interrogatoire: • ATCDS FX • Evolution de la Grossesse • Modalités de l’accouchement: Traumatisme obst,infection,dytocie,souffrance neonat • Evolution postnat de l’enfant et les accidents eventuels trauma,inf,toxiques
  • 18. 3.Examen Clinique: • Ex Neuro: degré de developpement psycho moteur par etude des reflexes archaiques • F.O: peut reveler des signes precoces d’atrophie optique • Auscultation du crane: recherche d’un souffle en faveur d’une malformation vasculaire • Recherche d’un syndrome dysmorphique
  • 19. 4.PARACLINIQUE Échographie trans-fontanellaire: examen atraumatique fournissant des informations morphologiques chez le nourrisson à fontanelle ouverte.
  • 20. TDM: Dilatation ventriculaire associée ou non à une hypodensité périventriculaire. Des orientations étiologiques: tétraventriculaire : arachnoïdite d’origine infectieuse ou post hémorragie méningée tri ventriculaire : sténose, tumeur de l’acqueduc du mésencéphale, anévrisme de l’ampoule de Galien uni ou biventriculaire : kyste colloïde, tumeur thalamique
  • 22. IRM:  Dilatation ventriculaire: Hypersignal péri- ventriculaire (résorption)..  Intérêt pour la fosse postérieure, et les coupes sagittales.  Possibilté d’image cinétique (de “flux”).
  • 23.
  • 25. 1-Hydrocéphalie aigue du nourrisson : • Le gradient de pression ventricules/parenchyme s’installe rapidement ne laissent pas le temps au crâne de se distendre. • Elle se traduit cliniquement par : -Bombement et tension extrême de la fontanelle antérieure - le nourrisson ne l’alimente pas, vomit et présente des troubles de la vigilance alternant avec des phases d’agitation avec des cris aigus et prolongés (cri cérébral). - l’hypertonie, habituellement nette au niveau des membres inférieurs
  • 26. 2- hydrocéphalie de l’enfant : • La symptomatologie est d’installation rapide, et comporte : - Céphalées - vomissements - Troubles oculomoteurs - Troubles de la conscience • Le fond d’œil montre un œdème papillaire bilatéral.
  • 27. 3- hydrocéphalies arrêtées : • Dilatation ventriculaire • l’aspect dynamique fait défaut : il n’y a pas de gradient ventricule-parenchyme . • Sur le plan clinique, il n’ya pas de nouveaux signes cliniques qui apparaissent et le quotient intellectuel progresse normalement avec l’âge. • Peut se décompenser++ à la suite d’une infection intercurrente d’où la nécessite de surveiller ses patients.
  • 28. 4- hydrocéphalie externe : hydrocéphalie sous arachnoïdienne • Nourrisson++++ • elle se manifeste par augmentation rapide P.C • Il existe inconstamment des signes discrets de H.I.C ( tension de la fontanelle antérieure rétraction de la paupière supérieure). • Le développement psychomoteur et normal ou peu touché. • Il n’y a généralement pas des contextes précis mais on trouve dans cette population une fréquence accrue de prématurité et de P.C augmenté à la naissance
  • 29. • Le diagnostique est facile par l’imagerie qui montre: un élargissement des espaces sous arachnoïdiens et de la scissure inter- hémisphérique habituellement sans dilation ventriculaire franche. • L’évolution se fait par la stabilisation à 12-18 mois et le P.C est en règle dans les normes.
  • 30. 5- hydrocéphalie de l’adulte : • Hydrocéphalie aigue : tableau clinique d’ H.T.I.C • Hydrocéphalie chronique : hydrocéphalie à pression normale (H.P.N) Elle se manifeste par la triade de HAKIM et ADAMS :  Troubles psycho intellectuels.  Troubles de la marche.  Troubles sphinctériens .
  • 31. Etiologies • A-Pré natales: 1-Sténose de l’aqueduc de Sylvius: (2/ 3)++ *inflammatoire: toxoplasmose *malformative: agénésie 2-la malformation d’Arnold Chiari: pas important Amygdales cérébelleuses fixées par une arachnoide épaisse bloquant les orifices de sortie du V4
  • 32. • 3-Sd Dandy Walker: Dilatation kystique du V4 par imperforation de son toit • 4-Hydrocéphalie associée au Spina Bifida: Défaut de fermeture de l’arc postérieur • 5-autres malformations: Agénésie des trous de Monro Agénésie des sites de résorption du LCS Sd malf complexe (Tri 8,9,21)
  • 33.
  • 34. B-Causes post natales • 1-les infections:+++ Lésions inflm de la leptomininge entrainent une fibrose interstitielle et un blocage des ESA et des Citernes de la bases • 2-Hémorragie méningée: *Aigue: Obst mécanique à la circulation LCS *tardivement: adhérences inflm ds ESA
  • 35. • 3-Processus expansifs intracraniens: (20%) =Gène à l’ecoulement LCS Enfant: Tm de la fosse Post (V4 et cervelet) • 4-Hydrocéphalie de cause inconnue (10à20%)
  • 36. TRAITEMENT • A-BUTS: *1- restaurer l’eq entre prod et circ résorp LCS: Rétablissement d’une circ nrml LCS Dim de la sécrétion nrml LCS Créer de nvelles aires de résorp *2- dim la PIC à fin de prevenir les risques d’une HTIC
  • 37. 1. Ttt de la cause: exerese tm, ttt d’une malformation Vx 2. Ttt symptomatique:  Medical: Acétazolamide:DIAMOX,isosorbide  Chirurgical
  • 38. Ttt Chirurgical 1. Derivation V externe 2. Derivation interne: DVP ou DVA >>necessité système unidirectionnel anti-reflux: la valve (complication post chirurgicale+++) 3. Ventriculocisternostomie
  • 39. DVP
  • 40. VALVE
  • 42. Prévention et conseil génétique • Hydrocéphalie congénitale • Hydrocéphalie diagnotiquée in utero

Notes de l'éditeur

  1. Dans le système ventriculaire, la circulation du LCS se fait tjrs d VL vers le trou de Magendie puis vont se repandre ds les espaces ss arachnoidiens pr se diriger vers les aires de resorption reparties le long des grands sinus veineux dure-mèriens
  2. Pression intracranienne : entre 10 et 14 cm H20 chez l’adulte; 2 à 4 cm H2O chez le nourrissson.
  3. Si le traitement n’est pas entrepris rapidement, le tableau clinique s’enrichit de signes de souffrance du tronc cérébral. Le tableau est grave par engagement central à travers le foramen ovale ou un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. Si l’hydrocéphalie se constitue progressivement, le tableau réalisé est celui d’une hypertension intracrânienne chronique