L'hydrocéphalie est une condition caractérisée par une accumulation excessive de liquide cérébro-spinal due à un déséquilibre entre sa production et sa résorption, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne. Les principales causes incluent l'hyperproduction, des obstructions à la circulation ou une résistance accrue à la résorption, pouvant entraîner des complications graves, surtout chez les nourrissons. Le diagnostic repose sur des examens cliniques et paracliniques, et le traitement vise à rétablir l'équilibre du liquide cérébro-spinal, tant par des méthodes médicales que chirurgicales.

1. HYDROCEPHALIE
Topo-Neurochirurgie,le 05-11-14

2. Définition
L’hydrocéphalie se caractérise par une
distention des espaces anatomiques
intracraniens ou siège normalement le
liquide cérébro-spinal LCS en rapport avec un
déséquilibre entre la production et la
circulation résorption du LCS.

4. I - PHYSIOLOGIE du LCS
• Volume total:
o Nourrisson : 40 - 60 ml
o enfant : 60 - 80 ml
o adolescent : 80 - 120 ml
o adulte : 120 – 150 ml

5. Origine,secrétion:
Le LCS est sécrété par :
• les plexus choroïdes (30%)
• le revêtement épendymaire des ventricules (30%)
• les espaces sous arachnoïdiens intra-crâniens (20%)
• les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%).
La production est réalisée à partir du plasma selon un
mécanisme actif de filtration et de sécrétion.
Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez
l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour).

6. Circulation de LCS

7. • La résorption du LCS se fait au niveau des
villosités arachnoïdiennes par un mecanisme
passif.
• Il existe un équilibre entre la sécrétion et la
résorption.

8. II-PHYSIOPATHOLOGIE
• MECANISMES DE L’HYDROCEPHALIE:
1-Une hyperproduction du LCS:
est presque exclusivement le fait d’une
tumeur du plexus choroide
Rarement: conséquences d’une
hypervitaminose A

9. 2-Une resistance accrue à la circulation
du LCS
• Par obstacle sur la voie d’ecoulement: +++
soit sur la filaire ventriculaire et on parle
d’Hydrocéphalie non communicante (ex:
stenose de l’aqueduc centrale)
soit dans les ESA periencéphaliques et on
parle d’Hydrocéphalie communicante
(secondaire a une meningite responsable d’un
feutrage des ESA)

11. 3-Une resistance accrue à la resorption
du LCS:
• Thrombose du sinus veineux
• Obstruction ou destruction des villosités
arachnoidiennes

12. Conséquences de ces 3 mécanismes
de l’Hydrocéphalie
Augmentation de la pression du LCS
Aug pression intraV
Gd de pression Ventricule-Parenchyme et ESA
force radiale qui dilate les V
destruction du parenchyme cérébrale

13. • Nourrisson: application d’une force anormale
sur les sutures craniennes
Augmentation du volume cranien
=MACROCRANIE++

14. III-Diagnostic positif
Hydrocéphalie chronique du Nrs:
1.Stade de decouverte:
a/Phase de debut:
• Accroissement du perimetre cranien (PC) par
rapport au reste du corps
• Stagnation ou regression psychomotrice
• Tb ophtalmo: strabisme convergent, aspect des
yeux en coucher de soleil,retraction de la
paupiere sup

15. Yeux en coucher de soleil

16. b/ phase evoluée:
• Tete augmentée de volume contrastant avec
un coprs pt et gracile
• Tension excessive de la fontanelle ant qui est
largement ouverte
• Disjonction des sutures à la palpation
• Aspect fin et luisant de la peau du scalpe
parcourue par des veines dilatées

17. 2. Interrogatoire:
• ATCDS FX
• Evolution de la Grossesse
• Modalités de l’accouchement: Traumatisme
obst,infection,dytocie,souffrance neonat
• Evolution postnat de l’enfant et les accidents
eventuels trauma,inf,toxiques

18. 3.Examen Clinique:
• Ex Neuro: degré de developpement psycho
moteur par etude des reflexes archaiques
• F.O: peut reveler des signes precoces
d’atrophie optique
• Auscultation du crane: recherche d’un souffle
en faveur d’une malformation vasculaire
• Recherche d’un syndrome dysmorphique

19. 4.PARACLINIQUE
Échographie trans-fontanellaire:
examen atraumatique fournissant des
informations morphologiques chez le
nourrisson à fontanelle ouverte.

20. TDM:
Dilatation ventriculaire associée ou non à une
hypodensité périventriculaire.
Des orientations étiologiques:
tétraventriculaire : arachnoïdite d’origine
infectieuse ou post hémorragie méningée
tri ventriculaire : sténose, tumeur de
l’acqueduc du mésencéphale, anévrisme de
l’ampoule de Galien
uni ou biventriculaire : kyste colloïde, tumeur
thalamique

21. Hypodensité
périventriculaire
(signes de résorption
trans épendymaire)

22. IRM:
 Dilatation ventriculaire: Hypersignal péri-
ventriculaire (résorption)..
 Intérêt pour la fosse postérieure, et les coupes
sagittales.
 Possibilté d’image cinétique (de “flux”).

24. IV-Les formes cliniques

25. 1-Hydrocéphalie aigue du nourrisson :
• Le gradient de pression ventricules/parenchyme
s’installe rapidement ne laissent pas le temps au crâne
de se distendre.
• Elle se traduit cliniquement par :
-Bombement et tension extrême de la fontanelle
antérieure
- le nourrisson ne l’alimente pas, vomit et présente des
troubles de la vigilance alternant avec des phases
d’agitation avec des cris aigus et prolongés (cri cérébral).
- l’hypertonie, habituellement nette au niveau des
membres inférieurs

26. 2- hydrocéphalie de l’enfant :
• La symptomatologie est d’installation rapide,
et comporte :
- Céphalées
- vomissements
- Troubles oculomoteurs
- Troubles de la conscience
• Le fond d’œil montre un œdème papillaire
bilatéral.

27. 3- hydrocéphalies arrêtées :
• Dilatation ventriculaire
• l’aspect dynamique fait défaut : il n’y a pas de gradient
ventricule-parenchyme .
• Sur le plan clinique, il n’ya pas de nouveaux signes
cliniques qui apparaissent et le quotient intellectuel
progresse normalement avec l’âge.
• Peut se décompenser++ à la suite d’une infection
intercurrente d’où la nécessite de surveiller ses patients.

28. 4- hydrocéphalie externe :
hydrocéphalie sous arachnoïdienne
• Nourrisson++++
• elle se manifeste par augmentation rapide P.C
• Il existe inconstamment des signes discrets de H.I.C ( tension de
la fontanelle antérieure rétraction de la paupière supérieure).
• Le développement psychomoteur et normal ou peu touché.
• Il n’y a généralement pas des contextes précis mais on trouve
dans cette population une fréquence accrue de prématurité et
de P.C augmenté à la naissance

29. • Le diagnostique est facile par l’imagerie qui
montre:
un élargissement des espaces sous
arachnoïdiens et de la scissure inter-
hémisphérique habituellement sans dilation
ventriculaire franche.
• L’évolution se fait par la stabilisation à 12-18
mois et le P.C est en règle dans les normes.

30. 5- hydrocéphalie de l’adulte :
• Hydrocéphalie aigue : tableau clinique d’ H.T.I.C
• Hydrocéphalie chronique : hydrocéphalie à pression
normale (H.P.N)
Elle se manifeste par la triade de HAKIM et ADAMS :
 Troubles psycho intellectuels.
 Troubles de la marche.
 Troubles sphinctériens .

31. Etiologies
• A-Pré natales:
1-Sténose de l’aqueduc de Sylvius: (2/ 3)++
*inflammatoire: toxoplasmose
*malformative: agénésie
2-la malformation d’Arnold Chiari: pas important
Amygdales cérébelleuses fixées par une
arachnoide épaisse bloquant les orifices de
sortie du V4

32. • 3-Sd Dandy Walker:
Dilatation kystique du V4 par imperforation de son
toit
• 4-Hydrocéphalie associée au Spina Bifida:
Défaut de fermeture de l’arc postérieur
• 5-autres malformations:
Agénésie des trous de Monro
Agénésie des sites de résorption du LCS
Sd malf complexe (Tri 8,9,21)

34. B-Causes post natales
• 1-les infections:+++
Lésions inflm de la leptomininge entrainent une
fibrose interstitielle et un blocage des ESA et
des Citernes de la bases
• 2-Hémorragie méningée:
*Aigue: Obst mécanique à la circulation LCS
*tardivement: adhérences inflm ds ESA

35. • 3-Processus expansifs intracraniens: (20%)
=Gène à l’ecoulement LCS
Enfant: Tm de la fosse Post (V4 et cervelet)
• 4-Hydrocéphalie de cause inconnue (10à20%)

36. TRAITEMENT
• A-BUTS:
*1- restaurer l’eq entre prod et circ résorp LCS:
Rétablissement d’une circ nrml LCS
Dim de la sécrétion nrml LCS
Créer de nvelles aires de résorp
*2- dim la PIC à fin de prevenir les risques d’une
HTIC

37. 1. Ttt de la cause: exerese tm, ttt d’une
malformation Vx
2. Ttt symptomatique:
 Medical: Acétazolamide:DIAMOX,isosorbide
 Chirurgical

38. Ttt Chirurgical
1. Derivation V externe
2. Derivation interne: DVP ou DVA
>>necessité système unidirectionnel anti-reflux:
la valve (complication post chirurgicale+++)
3. Ventriculocisternostomie

39. DVP

40. VALVE

41. Ventriculocisternostomie

42. Prévention et conseil génétique
• Hydrocéphalie congénitale
• Hydrocéphalie diagnotiquée in utero

43. MERCI
POUR VOTRE ATTENTION