Le lipome intradural rachidien est une tumeur rare représentant 1% des tumeurs de la moelle, considérée comme une malformation congénitale. Le cas d'un jeune patient de 18 ans présente des défis thérapeutiques et souligne l'importance d'une exérèse partielle pour éviter des complications, tout en reconnaissant la difficulté d'identifier un plan de clivage. La conclusion met en avant la nécessité de gérer le risque de fistule après la chirurgie tout en prenant en compte la complexité des symptômes cliniques et radiologiques.