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DOSSIER
PathOlOgIES nOn athéROmatEuSES
   DES tROncS SuPRa-aORtIquES
                   Dossier coordonné par Emmanuel touzé


       les artériopathies non inflammatoires
 et non athéroscléreuses des troncs supra-aortiques

E
     nviron 5 % des accidents vasculaires céré-        des complications cérébrovasculaires graves : infarc-
     braux sont attribuables à des causes rares. Les   tus cérébral, hémorragie cérébrale, anévrisme intra-
     maladies non athéroscléreuses et non inflam-      crânien, voire rupture artérielle spontanée.
matoires de la paroi artérielle constituent un cadre   Ces maladies doivent être évoquées avant tout chez
hétérogène de pathologies rares, parfois respon-       des sujets jeunes, mais pas uniquement.
sables de complications cérébrovasculaires.
                                                       Il est intéressant de noter que la dysplasie fibromus-
Dans ce dossier, nous présentons :                     culaire peut être à l’origine d’un syndrome de Moya-
• la dysplasie fibromusculaire,                        Moya.
• le pseudoxanthome élastique,
• le syndrome de Marfan,                               Même s’il n’existe pas de traitement curatif, il est
• et le syndrome de Moya-Moya.                         important de faire le diagnostic de ces artériopa-
                                                       thies non inflammatoires, car elles nécessitent une
Certaines sont connues depuis très longtemps, mais     prise en charge spécifique, qui peut, pour un grand
leur physiopathologie reste inconnue ; d’autres ont    nombre de ces pathologies, être assurée dans des
été identifiées plus récemment et sont la consé-       centres de référence ou de compétence “maladies
quence d’une maladie monogénique.                      rares” dédiés.                                    n

L’expression clinique de ces artériopathies non in-
flammatoires est très variée, allant d’une anomalie    Emmanuel touzé
                                                       Université Paris Descartes, Pôle neuroscience, services de Neurologie et Unité Neuro-
artérielle, cérébrale ou oculaire asymptomatique, à    vasculaire , Hôpital Sainte-Anne, Paris




1 Dysplasie fibromusculaire des artères cervicales
  et intracrâniennes : encore beaucoup d’inconnues… � � � � � � � � � p� 196
    Emmanuel Touzé (Paris), Ghislain Nokam (Paris), Denis Trystram (Paris),
    Marta Pasquini (Paris), Nathalie Gagnon (Paris, Québec),
    Pierre-François Plouin (Paris) et Catherine Oppenheim (Paris)
2 Syndrome et maladie de moya-moya :
  savoir les reconnaître, les distinguer et les prendre en charge � � � � � p� 202
    Dominique Hervé (Paris)
3 les “élastopathies” :
  complications vasculaires et neurologiques � � � � � � � � � � � � � � � � � p� 207
    Emmanuel Messas, Xavier Jeunemaître et Joseph Emmerich (Paris)
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




                                                        Dysplasie fibromusculaire
       DOSSIER FMC




                                                         des artères cervicales
détachable




                                                          et intracrâniennes
                                                               Encore beaucoup d’inconnues…
                         ■ Généralement considérée comme bénigne, la dysplasie fibromusculaire (DFM), qui peut toucher
                         toutes les artères, est parfois associée à des accidents ischémiques ou hémorragiques sévères
                                                                                         Emmanuel Touzé*, Ghislain Nokam*, Denis Trystram*, Marta Pasquini*,
                                                                                        Nathalie Gagnon***, Pierre-François Plouin** et Catherine Oppenheim*




                                                                                           L
                                                                                                   e 1er cas de DFM carotide          20 000 autopsies consécutives réa-
                         Introduction                                                              prouvée histologiquement           lisées à la Mayo Clinic sur une pé-
                                                                                                   a été rapporté en 1965 (3).        riode de 25 ans, 4 (0,02 %) cas de
                             La DFM est une maladie artérielle                             L’abondance des publications sur           DFM cervicale ont été trouvés (5).
                         segmentaire, idiopathique, non inflam-                            la DFM dans les années 70-80               La DFM semble donc beaucoup
                         matoire, non athéroscléreuse, touchant                            contraste avec les faibles avancées        plus rare que la DFM rénale dont
                         préférentiellement les artères rénales                            sur la connaissance de la patho-           la prévalence a été trouvée à 4 %
                         et carotides internes, mais la maladie a                          logie au cours des dernières an-           chez des donneurs de reins (1).
                         été observée sur presque toutes les ar-
                                                                                           nées. La moindre utilisation de l’ar-
                                                                                           tériographie conventionnelle et la         L’atteinte de multiples sites ar-
                         tères (1, 2). Elle survient surtout chez
                                                                                           faible résolution des premières gé-        tériels semble fréquente. Selon
                         la femme jeune. Habituellement consi-
                                                                                           nérations d’imagerie artérielle non        les populations et la méthode uti-
                         dérée comme bénigne, elle peut être
                                                                                           invasive pourraient rendre compte          lisée pour détecter les lésions, la
                         associée à des accidents ischémiques                              d’une plus faible détection de la          fréquence de l’atteinte des artères
                         ou hémorragiques sévères.                                         maladie. Le fait que la maladie soit       cervicales varie de 9 à 28 % chez
                         Sur le plan histologique, les lésions                             habituellement considérée comme            les patients porteurs d’une DFM
                         de DFM sont hétérogènes, associant                                bénigne pourrait aussi expliquer           rénale, mais les études sont très
                         hyperplasie collagène, rupture de la                              un certain manque d’intérêt pour           peu nombreuses et avec des li-
                         limitante élastique interne et désorga-                           cette pathologie. La DFM peut être         mites méthodologiques (4). Une
                         nisation de la média.                                             pourtant associée à des accidents          étude en échographie haute ré-
                         Le diagnostic est actuellement essen-                             ischémiques ou hémorragiques sé-           solution a montré une fréquence
                         tiellement porté devant des aspects an-                           vères.                                     élevée d’anomalies ultrastructu-
                                                                                                                                      rales de l’artère carotide, non vi-
                         giographiques caractéristiques, car
                                                                                                                                      sibles en échographie conven-
                         la preuve histologique ne peut que ra-
                                                                                           L’ÉPIDÉMIOLOGIE                            tionnelle, chez des patients
                         rement être obtenue.
                                                                                           Les séries anciennes de patients           porteurs de DFM rénale, suggé-
                                                                                           consécutifs ayant eu une angio-            rant que l’atteinte multisites est
                         *Université Paris Descartes,Pôle neuroscience,services de
                         Neurologie et de Neuroradiologie,Hôpital Sainte-Anne,Paris        graphie cérébrale rapportent une           probablement sous-estimée (1).
                         **Université Paris Descartes,Unité d’hypertension,Centre
                         National de Référence des Maladies vasculaires rares,Hôpital      fréquence de la DFM allant de 0,3
                         Européen Georges Pompidou,Paris
                         (www.maladiesvasculairesrares.com)                                à 3,2 % (4), mais ces résultats ne         L’anévrisme intracrânien est
                         ***Université Paris Descartes,Unité d’hypertension,Centre
                         National de Référence des Maladies vasculaires rares,Hôpital      peuvent pas être extrapolés à la           considéré comme une manifes-
                         Européen Georges Pompidou,Paris ; et CHUQ-Hôpital Saint-
                         François D'Assise,Québec,Canada                                   population générale. Sur plus de           tation classique de la DFM,

                         196                                                                                                       Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




même si la DFM reste une cause                            de la DFM sont largement incon-              étude cas-témoins, mais les mé-
rare d’anévrisme intracrânien                             nues.                                        canismes physiopathologiques




                                                                                                                                                 DOSSIER FMC
(moins de 3 % des anévrismes).                                                                         sous-jacents potentiels sont in-
Certaines études ont rapporté une                         • La majorité des patients n’a pas           connus.
prévalence d’anévrisme intracrâ-                          d’histoire familiale de DFM symp-
nien allant de 20 à 50 % chez des                         tomatique, mais il semble exister            En fait les lésions histologiques




                                                                                                                                                          détachable
patients porteurs d’une DFM caro-                         une composante héréditaire. En               de DFM pourraient être assez peu
tidienne ou vertébrale. Cependant,                        effet, il existe des formes fami-            spécifiques et résulter de méca-
ces études ne prenaient pas en                            liales, notamment quelques ob-               nismes divers d’agression de la
compte le fait que les patients ayant                     servations chez des jumeaux mo-              paroi artérielle, tels que des mi-
eu une hémorragie méningée                                nozygotes, et une étude en                   cro-traumatismes répétés, une is-
étaient plus souvent explorés par                         échotracking a montré une fré-               chémie de la paroi liée à une pa-
angiographie et que, de ce fait, le                       quence élevée d’anomalies ultra-             thologie des vasa-vasorum, ou
diagnostic de DFM était plus fré-                         structurales de l’artère carotide            une infection dans l’enfance (8,
quemment fait chez des patients                           interne évocatrices de DFM chez              9). Une origine congénitale est
ayant une hémorragie méningée                             des apparentés au premier degré              aussi plausible puisque les lésions
que chez ceux ayant une autre                             de patients atteints de DFM, avec            de DFM siègent préférentielle-
symptomatologie. Dans une revue                           une transmission possiblement                ment sur la portion proximale de
systématique qui a pris en compte                         autosomique dominante (1).                   l’artère carotide interne dont l’ori-
ce biais de sélection, la prévalence                      Cependant, à ce jour, les études             gine est le 3e arc aortique.
des anévrismes intracrâniens                              génétiques n’ont pas permis
asymptomatiques chez des patients                         d’identifier de polymorphisme as-
porteurs d’une DFM cervicale a été                        socié à la maladie.                          LA CLASSIFICATION
estimée à 7,3 % (6). Un consensus                                                                      ANATOMO-
américain recommande de dépis-                            • La prépondérance féminine de               PATHOLOGIQUE
ter les anévrismes intracrâniens                          la maladie laisse penser que des             Les patients ayant une DFM ré-
chez les patients ayant une DFM                           facteurs hormonaux pourraient                nale ou cervicale ne sont désor-
cervicale (7).                                            être impliqués, mais aucune as-              mais que très rarement opérés, ce
                                                          sociation n’a été trouvée avec les           qui explique le peu de littérature
                                                          grossesses ou la contraception (1).          récente sur l’histologie de la DFM.
LES HYPOTHÈSES
ÉTIOLOGIQUES                                              • Une association entre DFM et               La classification anatomo-patho-
La cause et la physiopathologie                           tabac a été observée dans une                logique traditionnelle distingue


  Tableau 1 - Classification anatomo-pathologique des DFM (adaptée de réf.9).
  Type histologique                Fréquence              Histologie                                          Aspects angiographiques
  Intimal                            < 10 %               • Dépôts circonférentiels ou excentrés              • Sténose concentrique
                                                          • de collagène dans l’intima.Limitante
                                                          • élastique interne fragmentée ou dupliquée.
  Médial
  • Fibroplasie                      75-80 %              • Alternance de zones d’amincissement et            • Aspect en “collier de perles”
  • médiale                                               • d’épaississement de la paroi artérielle avec
                                                          • du collagène qui remplace les cellules
                                                          • musculaires lisses.La limitante élastique
                                                          • interne peut être fragmentée ou dupliquée.
  • Fibroplasie                      10-15 %              • Dépôts extensifs de collagène dans
  • périmédiale                                           • la partie externe de la média.
  • Hyperplasie                        1-2 %              • Hyperplasie des cellules musculaires              • Sténose concentrique
  • médiale                                               • lisses dans fibrose.
  Adventiciel                          <1%                • Dépôts de collagène très dense qui
  (périartériel)                                          • remplacent le tissu fibreux de l’adventice.



Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29                                                                                    197
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




                         les DFM :                              LA DFM PÉRIMÉDIALE                        DFM ait été porté par excès dans
                         • intimale,                            La DFM périmédiale (10 % des              certaines séries anciennes de pa-
       DOSSIER FMC




                         • médiale,                             DFM) résulte de dépôts de col-            tients ayant une dissection cervi-
                         • et périmédiale.                      lagène dans la partie externe de          cale.
                         Ces 2 dernières étant souvent as-      la média, à la jonction avec l’ad-        L’acouphène pulsatile et le souffle
                         sociées et voisines (Tab. 1).          ventice. L’aspect angiographique          cervical pulsatile sont d’autres cir-
détachable




                                                                est le plus souvent très proche de        constances classiques du dia-
                         Les différents types histologiques     celui de la DFM médiale, mais les         gnostic de DFM cervicale.
                         coexistent très fréquemment.           zones de dilatation sont moins
                         Cette classification a été dévelop-    nombreuses et ne dépassent pas            Dans les séries publiées dans les
                         pée chez des patients ayant une        le diamètre de l’artère normale.          années 1970-80, la majorité des
                         DFM rénale, mais des lésions                                                     patients était en fait asymptoma-
                         identiques ont été observées chez      Les autres formes, plus rares, sont       tique (10). La DFM était décou-
                         des patients ayant une DFM cer-        données dans le tableau 1.                verte sur une angiographie réa-
                         vicale ou intracrânienne (8).                                                    lisée chez des patients ayant des
                                                                                                          symptômes non spécifiques tels
                         Sur le plan macroscopique, la          LA PRÉSENTATION                           que des céphalées, vertiges, ou
                         DFM est caractérisée par une al-       CLINIQUE                                  des syncopes, une épilepsie ou
                         ternance de zones d’épaississe-        La DFM rénale est classiquement           une même tumeur cérébrale ; pa-
                         ment et d’amincissement de la          une maladie de la femme jeune             thologies qui ne pouvaient pas
                         paroi artérielle, responsables de      (autour de 40 ans).                       être explorées autrement à cette
                         sténoses et de zones anévris-          La DFM cervicale et intracrâ-             époque. Ces circonstances sont
                         males. Plus rarement, il s’agit        nienne touche aussi préférentiel-         maintenant probablement moins
                         d’une lésion focale, sous la forme     lement la femme, mais l’âge               fréquentes.
                         d’une sténose très courte circon-      moyen des patients dans les sé-
                         férentielle ou semi-circonféren-       ries est d’environ 50 ans, comme
                         tielle ou d’une sténose tubulaire      si la maladie se révélait un peu          LES ASPECTS
                         régulière.                             plus tard au niveau des troncs su-        ANGIOGRAPHIQUES
                                                                pra-aortiques (10).                       • La DFM touche les portions
                         LA DFM INTIMALE                                                                  moyennes et distales des artères
                         La DFM intimale (aussi appelée         Les circonstances classiques du           carotides internes et vertébrales,
                         fibroplasie intimale, moins de         diagnostic sont :                         au niveau des vertèbres C1 et C2,
                         10 % des cas de DFM) correspond        • un accident ischémique céré-            c’est-à-dire des portions géné-
                         à un dépôt circonférentiel ou ex-      bral par un mécanisme thrombo-            ralement épargnées par l’athéro-
                         centré de collagène dans l’intima.     embolique ou hémodynamique ;              sclérose.
                         Ce type histologique semble être       • une dissection artérielle ;             • L’artère carotide interne est
                         particulièrement fréquent chez         • un anévrisme intracrânien non           concernée dans 95 % des cas, sou-
                         l’enfant, et toucher aussi bien les    rompu ;                                   vent de façon bilatérale (60-85 %
                         hommes que les femmes.                 • une hémorragie méningée (avec           des cas).
                                                                ou sans anévrisme intracrânien) ;         • L’atteinte vertébrale est plus rare,
                         LA DFM MÉDIALE                         • ou un souffle cervical.                 et coexiste souvent avec l’atteinte
                         C’est le type histologique le plus                                               carotidienne.
                         fréquent (80 % des cas de DFM).        La dissection est une complica-
                         Elle est caractérisée par l’alter-     tion classique de la DFM et jus-          Les aspects angiographiques de
                         nance de sténoses et de dilata-        qu’à 15 % des patients ayant une          la DFM cervicale et intracrâ-
                         tions, donnant l’aspect angiogra-      dissection cervicale ont une DFM          nienne sont très semblables à
                         phique caractéristique en “collier     associée (11). Cependant, le dia-         ceux observés au niveau des
                         de perles”. Il y a une alternance de   gnostic de DFM est difficile chez         artères rénales (10, 12, 13). Les as-
                         zones d’amincissement et d’épais-      les patients ayant une dissection         pects angiographiques ont été
                         sissement de la paroi artérielle,      cervicale car les aspects angiogra-       décrits essentiellement en angio-
                         avec du collagène qui remplace         phiques sont parfois très proches.        graphie conventionnelle. Cet exa-
                         les cellules musculaires lisses.       Il est possible que le diagnostic de      men a la meilleure résolution

                         198                                                                           Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




                                                                                                                                                        DOSSIER FMC
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Figure 1 – Aspect classique de DFM carotidienne (A1 à A4) et vertébrale (B1 et B2).                        Figure 2 – DFM vertébrale avec aspect
Tous les examens sont des angio-RM, sauf A4 (artériographie conventionnelle). A3 et                        spiculé de l’artère correspondant à des
A4 représentent le même patient. D’après réf. 4.                                                           microanévrismes pariétaux. D’après réf. 4.



spatiale, mais est maintenant ex-
ceptionnellement réalisé.

Les aspects en angio-RM et an-
gioscanner sont encore moins
bien connus. L’angioscanner hé-
licoïdal multi-barrettes a une
meilleure résolution que l’angio-
RM, mais d’analyse plus difficile
pour les artères vertébrales.

• L’aspect en “collier de perles”ou
“pile d’assiettes” est le plus fré-
quent (environ 80 % dans la plu-
part des séries) et, comme pour
l’artère rénale, est associé à une
histologie de type médiale (Fig. 1)
(12).
Le segment artériel touché a le
plus souvent un diamètre plus
large que celui des segments dis-
taux et proximaux de l’artère nor-
                                                          Figure 3 – DFM cervicale carotidienne : forme unifocale tubulaire longue en angioscanner
male, et les espaces entre les zones
                                                          (A1) et en angio-RM (A2), et forme unifocale en diaphragme (B). D’après réf. 4.
de sténoses sont souvent de lon-
gueur très variable, donnant un
aspect beaucoup moins régulier                            formes mineures sont probable-                   tères carotides et vertébrales ex-
qu’au niveau des artères rénales.                         ment sous-estimées.                              tra-crâniennes survenant au pas-
Les tortuosités et les boucles sont                       Le principal diagnostic différen-                sage du cathéter d’angiographie.
très fréquentes chez ces patients.                        tiel de la forme en “collier de                  Mais, ces contractions ne s’ac-
L’artère présente parfois un aspect                       perles” sont les ondes station-                  compagnent jamais de dilatation.
hérissé, correspondant à des mi-                          naires qui correspondent à des
cro-anévrismes muraux (Fig. 2). Les                       contractions circulaires des ar-                 • Les lésions unifocales de DFM

Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29                                                                                          199
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES
       DOSSIER FMC
détachable




                                                                    Figure 5 – DFM intracrânienne : extension intracrânienne d’une DFM cervicale (A).
                                                                    Forme intracrânienne pure unifocale (B) et multifocale sur l’artère carotide
                                                                    intracrânienne controlatérale (C). D’après réf. 4.



                                                                    (12, 15). La majorité des cas a été               aspect typique en “collier de
                                                                    rapportée chez des sujets de race                 perles”.
                                                                    noire. Sur le plan histologique,
                                                                    tous les cas vérifiés correspon-                  En dehors d’un infarctus cérébral,
                                                                    daient à une DFM de type inti-                    une DFM intracrânienne a été
                                                                    male.                                             rapportée au cours :
                         Figure 4 – DFM avec aspect de
                                                                                                                      • d’hémorragies méningées par
                         diaphragme à l’origine de l’artère
                                                                    Un anévrisme isolé d’une artère                   rupture artérielle (19, 20) ;
                         carotide interne (flèche) et aspect plus
                                                                    cervicale n’est pas suffisant pour                • de dissections intracrâniennes
                         classique de DFM au-dessus chez une
                                                                    porter le diagnostic de DFM. Les                  (21) ;
                         femme africaine ayant présenté un
                                                                    branches de l’artère carotide ex-                 • d’anévrismes multiples locali-
                         infarctus cérébral. D’après réf. 4.
                                                                    terne sont parfois concernées                     sés sur un segment artériel (22) ;
                                                                    par le processus pathologique                     • ou de syndromes de Moya-Moya
                                                                    comme en attestent plusieurs                      (23).
                         sont rares (Fig. 3). Elles sont asso-      observations histologiques.
                         ciées à tous les types histologiques       Cependant, les descriptions an-                   Sur le plan histologique, les
                         de DFM (12, 14). Le diagnostic de          giographiques de cette localisa-                  formes intracrâniennes semblent
                         DFM est très difficile devant une          tion carotidienne externe restent                 correspondre aussi bien à une
                         lésion sténosante unifocale iso-           très limitées.                                    DFM intimale qu’à une forme
                         lée car l’athérosclérose, une arté-                                                          médiale et toucher plus particu-
                         rite ou compression externe, ou                                                              lièrement les enfants (24, 25).
                         une hypoplasie peuvent mimer               LA DFM
                         une DFM. Le diagnostic repose              INTRACRÂNIENNE
                         alors souvent sur un faisceau d’ar-        En dehors des anévrismes intra-                   QUEL PRONOSTIC ?
                         guments comportant l’âge jeune             crâniens, la DFM intracrânienne                   L’histoire naturelle de la maladie
                         de survenue, l’absence de facteur          semble rare.                                      est mal connue. Le risque
                         de risque vasculaire, la localisa-         La majorité des cas rapportés cor-                d’infarctus cérébral ou d’AIT va-
                         tion de la lésion, et d’éventuelles        respond à une extension intra-                    riait de 0 à 5 % par an dans les
                         autres localisations de DFM.               crânienne d’une DFM extra-                        quelques études ayant évalué le
                                                                    crânienne (Fig. 5) (12, 16-18).                   pronostic de patients ayant une
                         • Il existe un troisième aspect an-        Cependant, il existe d’authen-                    DFM extracrânienne (4). Mais, ces
                         giographique beaucoup plus                 tiques cas de DFM intracrânienne                  études concernaient des patients
                         rare : il s’agit d’un diaphragme si-       isolée, prouvée histologiquement,                 symptomatiques ou asymptoma-
                         tué au niveau de l’origine de l’ar-        touchant l’artère basilaire, l’artère             tiques au moment de l’inclusion,
                         tère carotide interne, provoquant          carotide interne distale, ou l’ar-                et aucune n’a évalué le pronos-
                         une sténose très localisée (Fig. 4)        tère cérébrale moyenne avec un                    tic des lésions artérielles.

                         200                                                                                       Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




La progression des lésions arté-                                  mois. Cette attitude, non spéci-                            la prise en charge de la DFM cer-
rielles a toutefois été documentée                                fique à la DFM, ne repose pas sur                           vicale et intracrânienne restent




                                                                                                                                                                                         DOSSIER FMC
dans quelques observations iso-                                   des résultats d’études randomi-                             encore très limitées, bien que
lées (12, 26). Bien que jusqu’à 15 %                              sées.                                                       cette maladie soit connue depuis
des patients ayant une dissection                                                                                             plus de 40 ans.
ont une DFM, le risque absolu de                                  En dehors d’une dissection cer-                             Un programme de recherche sur




                                                                                                                                                                                                  détachable
dissection chez des patients ayant                                vicale aiguë, chez les patients                             la DFM rénale et des troncs su-
une DFM est inconnu. Il a été sug-                                ayant eu un événement isché-                                pra-aortiques (études PROFILE
géré que les patients ayant une                                   mique, un traitement antithrom-                             et ARCADIA) est actuellement en
DFM ont un risque accru de ré-                                    botique (antiplaquettaire le plus                           cours pour essayer de répondre à
cidive de dissection (27).                                        souvent) est généralement pro-                              ces différentes questions (coordi-
                                                                  posé bien que son efficacité n’ait                          nation P Plouin et E. Touzé). ■
                                                                                                                                       .F.
                                                                  jamais été évaluée dans cette in-
PRISE EN CHARGE :                                                 dication.
ENCORE MAL CODIFIÉE
En l’absence de données précises                                  Les indications d’une revascula-
sur l’histoire naturelle de la ma-                                risation (chirurgicale ou le plus
                                                                                                                                Mots-clés :
ladie et en l’absence d’étude ran-                                souvent endovasculaire actuelle-
                                                                                                                                Dysplasie fibromusculaire,
domisée, les indications des dif-                                 ment) doivent être discutées au
                                                                                                                                Artères cervicales,
férents traitements dans la DFM                                   cas par cas, en tenant compte du
                                                                                                                                Artères intracrâniennes,
des troncs supra-aortiques ne                                     risque d’événement spontané et
                                                                                                                                Artères rénales,
sont pas du tout codifiées.                                       du risque opératoire (4).
                                                                                                                                Accident ischémique cérébral,
                                                                                                                                Dissection artérielle,
En cas de dissection cervicale, un
                                                                                                                                Anévrisme intracrânien non rompu,
traitement anticoagulant est le                                   CONCLUSION                                                    Hémorragie méningée,
plus souvent proposé pendant                                      Les connaissances sur la physio-
                                                                                                                                Souffle cervical,Femmes,Angiographie
quelques semaines à quelques                                      pathologie, l’histoire naturelle et




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  12. Osborn AG,Anderson RE.Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibro-         toms. Acta Neurochir (Wien) 1979 ; 50 : 293-8.
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Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29                                                                                                                          201
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




                                                                       Syndrome et maladie
       DOSSIER FMC




                                                                         de Moya-Moya
détachable




                                                               Savoir les reconnaître,
                                                     les distinguer et les prendre en charge
                         ■ Le terme Moya-Moya est utilisé pour décrire la néovascularisation apparaissant au cours de
                         certaines sténoses progressives de la terminaison des artères carotides internes et/ou de leurs
                         branches.                                                                                                                          Dominique Hervé*



                                                                                             LA STRATÉGIE                              vent, ces examens sont effectués
                         Introduction                                                        DIAGNOSTIQUE                              à l’occasion d’un déficit neuro-
                                                                                             En cas de sténose distale d’une ou        logique en rapport avec un acci-
                                                                                             des artères carotides internes sans       dent vasculaire cérébral, ou de
                         Le terme “Moya-Moya” est utilisé pour                               réseau artériolaire anastomotique         céphalées.
                         définir la présence en imagerie d’un                                visible, d’autres causes d’angio-
                         réseau vasculaire anormal, se déve-                                 pathies intracrâniennes (athé-            RECHERCHER LES CAUSES
                         loppant en raison d’une sténose pro-                                rome intracrânien, dissection, an-        POSSIBLES D’UN SYNDROME
                         gressive de la portion distale des ar-                              géites, vasospasme, etc.) doivent         DE MOYA-MOYA
                         tères carotides internes (ACI) et du
                                                                                             être recherchées avant d’évoquer          La première étape consiste à re-
                                                                                             un Moya-Moya.                             chercher une pathologie locale ou
                         segment proximal de leurs branches
                                                                                                                                       générale pouvant favoriser l’ap-
                         terminales (1).
                                                                                             La visualisation en imagerie d’une        parition d’un syndrome de Moya-
                         Ce réseau anastomotique artériolaire
                                                                                             néovascularisation associée aux           Moya (3).
                         prend souvent un aspect “nuageux” ou                                sténoses des artères intracrâ-            La drépanocytose, la trisomie 21,
                         en “volutes de fumée”, qui se traduit                               niennes, témoignant du caractère          la neurofibromatose (notamment
                         en japonais par “Moya-Moya”.                                        lent et progressif du processus, est      en cas d’irradiation d’une tumeur
                         Il peut se développer lorsque le rétré-                             nécessaire pour parler de Moya-           du nerf optique), et les irradia-
                         cissement des artères de la base du                                 Moya.                                     tions céphaliques représentent la
                         crâne survient dans le cadre d’une ma-                                                                        majorité des formes syndro-
                         ladie générale ou locale déjà connue.                               L’examen le plus sensible pour dé-        miques (Tab. 1).
                         On utilise alors le terme de “syndrome                              tecter ces anomalies vasculaires          D’autres associations plus rares
                         de Moya-Moya”. Lorsque aucune af-                                   reste l’angiographie convention-          ont été rapportées (thrombophi-
                                                                                             nelle, mais l’angioscanner et l’an-       lie, traumatisme crânien, anoma-
                         fection n’est associée aux anomalies
                                                                                             giographie par résonance magné-           lies cardiaques congénitales, hy-
                         artérielles, on utilise le terme de “ma-
                                                                                             tique (ARM), réalisés en première         perthyroïdies, etc.), mais certaines
                         ladie de Moya-Moya”. L’emploi isolé du
                                                                                             intention, sont des alternatives          d’entre elles pourraient être for-
                         terme “Moya-Moya” désigne l’aspect
                                                                                             possibles lorsque le réseau vas-          tuites.
                         radiologique caractéristique, sans faire                            culaire anormal est suffisamment
                         référence à la cause sous-jacente (2).                              développé.                                En cas de suspicion de syndrome
                                                                                                                                       de Moya-Moya, le bilan étiolo-
                                                                                             Ces anomalies peuvent être ob-            gique doit donc comprendre :
                         *Centre de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et   servées chez des sujets asymp-            • la recherche d’antécédents d’ir-
                         de l’œil (CERVCO),Service de Neurologie du Pr Chabriat,Hôpital
                         Lariboisière,Paris                                                  tomatiques, mais le plus sou-             radiation céphalique (il faut en

                         202                                                                                                        Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




particulier s’attacher à préciser si                      initiale (M1) de l’artère cérébrale    … ET ESSENTIELLEMENT
les artères de la base du crâne sont                      moyenne ;                              SPORADIQUE




                                                                                                                                        DOSSIER FMC
situées dans le champ d’irradia-                          2. présence d’un réseau artériel       La fréquence des formes fami-
tion et les doses utilisées) ;                            de suppléance anormal ;                liales est d’environ 12 % au Japon
• une imagerie de la base du                              3. bilatéralité des anomalies arté-    (7).
crâne ;                                                   rielles ;




                                                                                                                                                 détachable
• une étude du LCR ;                                      4. absence d’une cause connue          DES MANIFESTATIONS CLINIQUES
• une imagerie des artères cervi-                         de syndrome de Moya-Moya (voir         EN RAPPORT AVEC
cales ;                                                   ci-dessus).                            LES COMPLICATIONS ISCHÉ-
• une électrophorèse de l’hémo-                                                                  MIQUES ET HÉMORRAGIQUES
globine ;                                                 Le diagnostic de maladie de            Les manifestations cliniques de la
• un examen dermatologique (à                             Moya-Moya “probable” est retenu        maladie débutent dans la moitié
la recherche en particulier de neu-                       lorsque le caractère bilatéral des     des cas avant l’âge de 10 ans (forme
rofibromes) ;                                             anomalies vasculaires est absent.      pédiatrique). Un deuxième pic de
• une recherche de mutations des                                                                 fréquence est observé entre l’âge
facteurs 2 et 5 ;                                         Les formes unilatérales de ma-         de 40 et 50 ans (forme adulte) (8).
• un dosage des protéines C, S,                           ladie de Moya-Moya (maladie
et antithrombine 3 ;                                      “probable”) sont plus fréquentes       • La maladie de Moya-Moya est
• et un bilan auto-immun.                                 chez l’adulte. Dans une étude ja-      responsable d’accidents isché-
                                                          ponaise, 30 % des formes unila-        miques transitoires (AIT) ou d’in-
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES                                    térales au moment du diagnostic        farctus cérébraux dans environ la
DE MALADIE DE MOYA-MOYA                                   sont devenues bilatérales au cours     moitié des cas (2). Ces évène-
Le diagnostic de certitude de ma-                         d’un suivi de 5 ans (5).               ments ischémiques peuvent s’ag-
ladie de Moya-Moya, selon les re-                                                                graver lors d’une baisse de la pres-
commandations du ministère de                                                                    sion artérielle, et sont parfois
la Santé du Japon, est basé sur la                        LA MALADIE                             déclenchés par l’hyperventilation
présence des critères suivants à                          DE MOYA-MOYA                           (exercice physique, efforts liés au
l’artériographie, en IRM avec                                                                    souffle dans un instrument de
ARM, ou à l’autopsie (4) :                                UNE MALADIE RARE                       musique ou un ballon, pleurs
1. présence d’une sténose ou oc-                          À PRÉDOMINANCE FÉMININE…               d’un enfant) (9). En effet, l’hyper-
clusion de la portion terminale de                        La fréquence de la maladie de          ventilation s’accompagne d’une
l’artère carotide interne, de la por-                     Moya-Moya varie en fonction des        diminution de la PACO2 et pro-
tion initiale (A1) de l’artère céré-                      populations.                           voque une vasoconstriction ré-
brale antérieure ou de la portion                         Au Japon, où la maladie est la plus    flexe du réseau de suppléance.
                                                          fréquente, le diagnostic de Moya-      L’efficacité de ce réseau de sup-
                                                          Moya est évoqué au cours d’un          pléance pour compenser la ré-
  Tableau 1 - Pathologies locales
                                                          examen radiologique en l’absence       duction des flux sanguins en aval
  et générales associées au
  syndrome de Moya-Moya.                                  de tout symptôme dans 1 cas sur        des sténoses intracrâniennes peut
                                                          2 000. La prévalence de la mala-       alors s’en trouver compromise.
  Pathologies acquises                                    die de Moya-Moya est estimée à         La survenue d’hémorragies cé-
  • Athérosclérose des artères de la                      environ 3 cas sur 100 000 (6). Elle    rébrales concerne essentielle-
    base du crâne
                                                          est deux fois plus fréquente chez      ment les adultes (30 à 50 %) (2). Il
  • Artérite post-radique
                                                          les femmes.                            peut s’agir d’hémorragies céré-
  • Artérites d’origines infectieuse,
    inflammatoire ou toxique                              En Europe ou aux Etats-Unis, la        brales liées à la rupture de néo-
    touchant les artères de la base du                    maladie de Moya-Moya serait 10         vaisseaux constitutionnellement
    crâne                                                 fois moins fréquente. Ainsi, en pro-   fragiles. Les modifications de la
  • Tumeurs de la base du crâne                           jetant cette estimation à la popu-     circulation au sein du polygone
  Affections génétiques                                   lation française, le nombre de cas     de Willis et la mise en jeu d’une
  • Drépanocytose                                         serait d’environ 180 au total. Seul    circulation collatérale à haut dé-
  • Trisomie 21
                                                          un registre national permettrait       bit via les artères communicantes
  • Neurofibromatose de type I
  • Dysplasie fibromusculaire
                                                          d’évaluer avec précision la pré-       peuvent aboutir à la formation
                                                          valence de la maladie en France.       d’anévrysmes intracrâniens dont

Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29                                                                         203
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




                         la rupture explique la survenue
                         d’hémorragies méningées (10).
       DOSSIER FMC




                         • Les céphalées qui peuvent être
                         brutales et accompagner la sur-
                         venue d’un infarctus ou d’une hé-
détachable




                         morragie cérébrale sont obser-
                         vées dans 20 à 60 % des cas à
                         l’occasion du diagnostic.

                         • Des crises d’épilepsie peuvent
                         survenir dans environ 1 cas sur 5,
                         le plus souvent après une hémor-
                         ragie ou un infarctus cérébral.

                         • Des troubles cognitifs peuvent
                         apparaître brutalement à l’occa-
                         sion d’un infarctus ou d’une hé-
                         morragie cérébrale, ou s’installer
                         progressivement.
                                                                 Figure 1 - Imagerie cérébrovasculaire d’une patiente eurasienne de 25 ans ayant une
                                                                 maladie de Moya-Moya.
                         • La survenue de mouvements
                                                                 A : occlusion bilatérale de la terminaison des artères carotides internes et de l’origine
                         anormaux a été rapportée essen-
                                                                 des artères cérébrales moyennes et antérieures en ARM.
                         tiellement chez des enfants
                                                                 B : visualisation du réseau anastomotique artériolaire lenticulo-strié en angiographie
                         Japonais.
                                                                 conventionnelle.
                                                                 C : lésions ischémiques séquellaires bilatérales sur les séquences FLAIR. Noter les
                         L’APPORT DE L’IMAGERIE
                                                                 hypersignaux intravasculaires témoignant d’un ralentissement de flux (flèches jaunes).
                         EST MULTIPLE (Fig. 1)
                         • L’imagerie vasculaire permet de
                         confirmer le diagnostic et de pré-      postérieure (le plus souvent pré-               lésions ischémiques récentes
                         ciser le stade évolutif. Elle permet    servée au cours de la maladie de                et/ou séquellaires sont détectées
                         la mise en évidence des images “en      Moya-Moya) participent aux mé-                  par l’imagerie de diffusion et la
                         volutes de fumée” typiques de           canismes de compensation. Dans                  séquence FLAIR. Les séquences
                         Moya-Moya, au niveau des artères        les formes évolutives, les images               écho de gradient pondérées T2*
                         perforantes lenticulo-striées. Mais     angiographiques répétées décri-                 permettent la détection de dépôts
                         le réseau de suppléance qui se dé-      vent souvent une progression qui                d’hémosidérine en rapport avec
                         veloppe en réponse à la progres-        peut être schématisée par le gra-               les complications hémorragiques
                         sion des sténoses artérielles ne se     ding en 6 stades de Suzuki (Tab. 2) (1).        de la maladie. Enfin, sur les sé-
                         limite pas au territoire des artères                                                    quences FLAIR, des hypersignaux
                         perforantes profondes. Des ana-         • L’IRM permet d’évaluer les                    vasculaires peuvent être visibles
                         stomoses transdurales (issues de        conséquences de l’angiopathie                   au niveau de branches distales
                         branches des artères carotides ex-      sur le parenchyme cérébral. Les                 des artères cérébrales moyennes
                         ternes) peuvent participer à la re-
                         prise en charge des territoires is-
                                                                  Tableau 2 - Stades angiographiques de Suzuki.
                         chémiés. Le développement
                         progressif de ces anastomoses peut       • Stade 1 : sténose distale de l’ACI
                         s’accompagner d’une diminution,          • Stade 2 : apparition du réseau vasculaire Moya-Moya
                         voire d’une disparition du réseau        • Stade 3 : progression du réseau vasculaire Moya-Moya
                                                                  • Stade 4 : apparition d’anastomoses transdurales
                         Moya-Moya. En plus de cette néo-
                                                                  • Stade 5 : progression des anastomoses transdurales et réduction du réseau
                         vascularisation superficielle et pro-
                                                                    vasculaire Moya-Moya
                         fonde, des anastomoses leptomé-          • Stade 6 : occlusion des ACI et disparition du réseau vasculaire Moya-Moya
                         ningées issues de la circulation

                         204                                                                                  Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




et/ou des artères cérébrales an-                          Lorsque la maladie de Moya-             cours de syndromes de Moya-
térieures témoignant d’une dimi-                          Moya est certaine (atteinte bila-       Moya. Cette hyperplasie intimale




                                                                                                                                         DOSSIER FMC
nution majeure du flux sanguin                            térale), qu’elle a déjà été respon-     est associée à des thromboses lu-
en aval des sténoses intracrâ-                            sable d’un infarctus cérébral, le       minales, un amincissement de la
niennes (11).                                             risque de survenue d’un nouvel          média et des irrégularités de la
                                                          accident vasculaire cérébral at-        limitante élastique interne (2).




                                                                                                                                                  détachable
• L’imagerie du débit sanguin cé-                         teindrait 10 à 15 % par année en-       Le rétrécissement très lent et pro-
rébral (DSC) régional permet                              viron en l’absence de traitement        gressif des artères de la base du
d’apprécier l’état de la perfusion                        chirurgical. Dans une étude ré-         crâne est à l’origine du dévelop-
cérébrale et de la réserve hémo-                          cente portant sur 12 adultes fran-      pement du réseau vasculaire
dynamique disponible. La tomo-                            çais atteints d’une maladie de          “Moya-Moya”. Ce réseau est
graphie par émission monopho-                             Moya-Moya, la probabilité d’un          constitué d’artères perforantes
tonique (SPECT) repose sur                                nouvel AVC était de 50 % à 5 ans        profondes dilatées et de néo-
l’injection d’un isotope radioac-                         (14).                                   vaisseaux, développés par le biais
tif (99mTc-HMPAO, par exemple)                                                                    de la production de facteurs an-
et permet, après une acquisition                          LES FORMES FAMILIALES                   giogéniques (bFGF, TGFβ1,
de base, de mesurer le DSC régio-                         DE MALADIE DE MOYA-MOYA                 HGF…) au niveau du tissu céré-
nal au niveau du parenchyme cé-                           Environ 12 % des cas de maladie         bral mal irrigué (17).
rébral. Une deuxième acquisition                          de Moya-Moya apparaissent
est réalisée après injection de                           d’origine familiale (au moins deux      STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE
Diamox® (12). La vasodilatation                           apparentés de la même famille).         Le traitement de la maladie de
qui en résulte augmente le DSC                            Dans un petit nombre de familles,       Moya-Moya nécessite une com-
dans les régions qui disposent en-                        le mode de transmission est com-        pétence multidisciplinaire impli-
core d’une “réserve vasculaire dis-                       patible avec un mode de type au-        quant neurologues, neurochirur-
ponible”, c’est-à-dire dans les ré-                       tosomique dominant, mais la pé-         giens et anesthésistes.
gions où la vasodilatation                                nétrance de la maladie semble
réactionnelle à l’ischémie chro-                          faible. Le nombre de cas au sein        ■ Le traitement médical
nique n’est pas déjà maximale.                            d’une famille est donc réduit (sou-     L’utilisation d’aspirine est basée
L’existence d’une diminution de                           vent deux à trois cas).                 sur l’hypothèse d’une diminution
la réserve vasculaire est associée                        Dans la plupart des familles il         du risque thrombo-embolique au
à un risque augmenté d’accident                           s’agit plus probablement d’une          niveau des lésions sténo-occlu-
ischémique cérébral.                                      susceptibilité polygénique. Aucun       sives intracrâniennes. Son effica-
                                                          gène responsable de la maladie          cité n’a cependant jamais été dé-
UNE HISTOIRE NATURELLE                                    de Moya-Moya n’a été encore             montrée (13). Compte tenu du
ENCORE MAL CONNUE                                         identifié. Plusieurs localisations      risque hémorragique associé, son
Dans une étude de suivi sur 6 ans,                        chromosomiques ont été rappor-          utilisation n’est pas recomman-
une progression des anomalies                             tées au niveau des chromosomes          dée en cas d’antécédents d’hé-
vasculaires était observée chez                           3, 6, 8, 12 et 17 sans qu’aucune        morragie cérébrale.
25 % des patients. L’existence                            n’ait pu être confirmée (15, 16).       La mise en route d’un traitement
d’une évolutivité vasculaire était                                                                antiépileptique est justifiée en cas
associée à la survenue de compli-                         PHYSIOPATHOLOGIE                        de survenue de crises comitiales.
cations ischémiques et hémorra-                           L’épaississement de la paroi arté-      Des mesures de précautions peu-
giques (13).                                              rielle concerne l’intima, où les cel-   vent être proposées pour limiter
                                                          lules musculaires de la média sem-      le risque ischémique et hémorra-
L’évolution clinique de la mala-                          blent avoir migré et prolifèrent.       gique : éviction des exercices fa-
die peut être :                                           Les mécanismes exacts à l’ori-          vorisant l’hypocapnie, éviction
• lente avec peu ou pas d’évène-                          gine de l’épaississement de la pa-      des anticoagulants et des hypo-
ments cliniques ;                                         roi vasculaire demeurent indé-          tenseurs en dehors d’indications
• ou plus sévère et émaillée d’in-                        terminés. Il ne s’agit pas de           clairement établies, anesthésie
farctus cérébraux et/ou d’hémor-                          lésions athéromateuses ou in-           préparée et encadrée, y compris
ragies cérébrales répétés, condi-                         flammatoires, à l’inverse de cer-       pour un geste chirurgical mineur
tionnant le pronostic.                                    taines anomalies observées au           (voir ci-dessous).

Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29                                                                          205
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




                         ■ Le traitement chirurgical                                          Les techniques directes et indi-                                mise en évidence d’une évolutivité
                         Les branches des artères carotides                                   rectes sont parfois associées.                                  clinique (sur un mode ischémique)
       DOSSIER FMC




                         externes ne sont pas concernées                                                                                                      et radiologique (progression des
                         par la maladie de Moya-Moya et                                       ■ Les indications restent à préciser                            lésions vasculaires) est une des si-
                         peuvent être utilisées pour revas-                                   L’efficacité du traitement chirur-                              tuations devant faire discuter la
                         culariser les régions cérébrales is-                                 gical n’a jamais été démontrée par                              réalisation d’une revascularisation
détachable




                         chémiées. On distingue des tech-                                     des études comparatives et ran-                                 chirurgicale. La mise en évidence
                         niques de revascularisation                                          domisées. De nombreux travaux,                                  d’une baisse régionale du débit
                         directes et indirectes.                                              essentiellement chez l’enfant sug-                              sanguin cérébral et surtout d’une
                         • Dans le premier cas, une ana-                                      gèrent cependant que le risque                                  diminution de la réserve vasculaire
                         stomose directe est créée entre                                      d’AVC après revascularisation chi-                              sont des paramètres importants à
                         une branche de l’artère carotide                                     rurgicale, directe, indirecte ou                                prendre en compte pour poser l’in-
                         externe et une branche corticale                                     combinée, serait nettement dimi-                                dication thérapeutique et guider
                         de l’ACM ou de l’ACA. Il s’agit le                                   nué (2). En l’absence d’alternative                             le geste chirurgical.
                         plus souvent d’une anastomose                                        efficace, il s’agit actuellement du
                         temporo-sylvienne.                                                   traitement de référence, en parti-                              La morbidité des gestes opératoires
                         • Dans le second cas, l’anasto-                                      culier chez les enfants asiatiques.                             est en partie liée à la qualité de la
                         mose est indirecte, et consiste à                                    Les résultats semblent moins pro-                               prise en charge anesthésique qui
                         poser un tissu vascularisé par les                                   bants concernant le risque hémor-                               est cruciale pour limiter tous les
                         branches de l’artère carotide ex-                                    ragique au niveau cérébral.                                     facteurs favorisant la survenue
                         terne (dure-mère, galéa, muscle                                                                                                      d’infarctus cérébraux au cours de
                         temporal, branches de l’ACE elles-                                   Le choix de la technique de revas-                              l’intervention et de la période péri-
                         mêmes) au contact du cerveau                                         cularisation la plus appropriée au                              opératoire : hypoxie, hypocapnie,
                         pour favoriser le développement                                      cours de la maladie de Moya-                                    hypotension, anémie, hypervisco-
                         d’une néovascularisation dans les                                    Moya est encore largement dis-                                  sité et hyperglycémie (19).        ■
                         zones ischémiées (synangioge-                                        cuté. Une équipe française a ré-
                         nèse). L’une de ces techniques in-                                   cemment rapporté des résultats
                         directes (multicrâniostomie)                                         encourageants, en termes d’effi-
                                                                                                                                                                 Mots-clés :
                         consiste à réaliser plusieurs                                        cacité et de morbidités, chez 18
                                                                                                                                                                 Moya-Moya,Réseau anastomotique
                         “trous” dans le crâne, de façon à                                    enfants traités par multicrânio-
                                                                                                                                                                 artériolaire,Artères carotides internes,
                         permettre à des vaisseaux du cuir                                    stomie (18).
                                                                                                                                                                 Epaississement intimal,Accident vasculaire
                         chevelu de se développer jusqu’à
                                                                                                                                                                 cérébral,Synangiogenèse,Céphalées,
                         la surface et vers l’intérieur du pa-                                Les critères utilisés pour décider
                                                                                                                                                                 Epilepsie,Troubles cognitifs,Maladie rare,
                         renchyme cérébral dans les ré-                                       d’une revascularisation chirurgi-
                                                                                                                                                                 Femmes,Enfants,Chirurgie
                         gions mal irriguées.                                                 cale sont également débattus. La


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                          scopy study. Childs Nerv Syst 1996 ; 8 : 448-52 ; discussion 453.                                 rative ischemic complications in childhood moyamoya disease.Neurosurgery 1996 ;6 :1120-
                          10. Kawaguchi S, Sakaki T, Morimoto T et al. Characteristics of intracranial aneurysms associa-   5 ; discussion 1125-6.




                         206                                                                                                                              Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




                                                    Les “élastopathies”




                                                                                                                                                DOSSIER FMC
                 Complications vasculaires et neurologiques




                                                                                                                                                         détachable
■ Le syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire, le pseudoxanthome élastique, la maladie de Marfan
ou le syndrome de Loeys-Dietz sont des maladies génétiques rares touchant le tissu conjonctif.
Elles se compliquent d’atteintes vasculaires, neurovasculaires ou neurologiques.
                                                                      Emmanuel Messas*, Xavier Jeunemaître* et Joseph Emmerich*




                                                                 N
                                                                           ous nous focaliserons        (3). Outre un morphotype incons-
Introduction                                                               dans cet article sur les     tant appelé acrogérique, les pa-
                                                                           complications vascu-         tients présentent un risque accru
                                                                 laires, et notamment neurolo-          de dissection ou rupture artérielle,
Les élastopathies sont des maladies
                                                                 giques, de ces pathologies. Leur       de perforation colique respon-
vasculaires rares non athéroscléreuses
                                                                 prise en charge doit être effectuée    sable de péritonite ou de rupture
touchant le tissu conjonctif. Certaines
                                                                 au mieux dans des centres de ré-       de l’utérus gravide qui font la gra-
peuvent présenter des complications                              férence (dont les coordonnées          vité de la maladie.
neurologiques.                                                   sont indiquées en page 460).
Nous avons retenu quatre principales                                                                    CRITÈRES DIAGNOSTIQUES
maladies monogéniques responsables                                                                      ET PRÉSENTATIONS CLINIQUES
d’une atteinte du tissu conjonctif : le                          LE SYNDROME                            DU SED VASCULAIRE
syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire                              D’EHLERS-DANLOS                        Il n’y a pas de signes pathognomo-
(SEDv), le pseudoxanthome élastique                              VASCULAIRE                             niques du SEDv. Le diagnostic re-
(PXE), la maladie de Marfan et le syn-                           Le syndrome d’Ehlers-Danlos re-        pose donc sur un faisceau d’argu-
drome de Loeys-Dietz (1).
                                                                 groupe des affections génétiques       ments cliniques, avec des critères
                                                                 rares qui affectent le collagène. La   diagnostiques majeurs et mineurs,
Les protéines concernées sont des pro-
                                                                 classification de Villefranche, de     les critères de Villefranche édictés
téines de structure ou de régulation de
                                                                 1997, regroupe 6 formes distinctes     en 1997 (Tab. 1) (4).
l’homéostasie vasculaire : mutation au-
                                                                 de syndrome d’Ehlers-Danlos,           La maladie peut se présenter :
tosomique dominante du collagène de                              dont une seule a un tropisme vas-      • sous une forme ecchymotique,
type III pour le SEDv, mutation le plus                          culaire associé à des complica-        où prédomine une fragilité cu-
souvent sporadique portant sur un                                tions vasculaires graves.              tanée avec des hématomes spon-
transporteur transmembranaire pour                               Le SEDv (anciennement type IV          tanés ou consécutifs à des trau-
le PXE, mutation autosomique domi-                               ou artériel-ecchymotique ou syn-       matismes minimes ;
nante pour le gène de la fibrilline de                           drome de Sack-Barabas) est une         • ou sous une forme acrogérique,
type I pour la maladie de Marfan et mu-                          affection génétique autosomique        définie par un morphotype facial
tation des gènes récepteurs aux TGFβ                             dominante très rare (1/150 000)        évocateur et un aspect de vieillis-
(Tumor Growth Factor beta Receptor)                              liée à des mutations du gène           sement prématuré des extrémités.
pour le syndrome de Loeys-Dietz (2).
                                                                 COL3A1, codant pour la chaîne α        Typiquement, les patients ont un
                                                                 (1) du procollagène III, compo-        visage fin, des pommettes sail-
                                                                 sant essentiel du tissu conjonc-       lantes, des yeux un peu globuleux
                                                                 tif de soutien de la peau, des cap-    et enfoncés, en rapport avec une
                                                                 sules articulaires, mais surtout de    atrophie du tissu adipeux périor-
                                                                 la paroi des vaisseaux, du tube di-    bitaire. Le nez est volontiers étroit
                                                                 gestif et de l’utérus.                 et pincé, les lèvres sont horizon-
*Service de Médecine Vasculaire-HTA,et Centre de Référence des   Le SEDv représente moins de 5 %        tales et peu ourlées. Une alopécie
Maladies Vasculaires Rares,Hôpital Européen Georges
Pompidou,Paris                                                   de l’ensemble des formes de SED        est fréquente. L’ensemble donne

Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29                                                                                 207
PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES




                                                                                                               faire évoquer un SED vasculaire
                          Tableau 1 - Critères diagnostiques de Villefranche (1997) du
                                                                                                               sont résumés dans le tableau 2.
       DOSSIER FMC



                          syndrome d’Ehles-Danlos vasculaire.
                          En présence d’au moins 2 critères majeurs,le diagnostic de SED vasculaire
                          est fortement suspecté,et une recherche de la mutation est justifiée.La              LES COMPLICATIONS
                          présence d’un ou de plusieurs critères diagnostiques mineurs peut                    VASCULAIRES
                          conforter la suspicion diagnostique mais ne peut suffire à l’affirmer.               Elles incluent les ruptures arté-
détachable




                          Critères majeurs                     Critères mineurs
                                                                                                               rielles, les anévrysmes et les dis-
                          • Peau fine, translucide             • Acrogérie                                     sections des artères de moyen ca-
                          • Rupture ou fragilité artérielle    • Hyperlaxité des petites articulations         libre, dans tous les territoires.
                          • Rupture ou fragilité digestive     • Rupture tendineuse ou musculaire              • La rupture artérielle survient
                          • Rupture ou fragilité utérine       • Pied-bot en varus équin                       sur des lésions anévrysmales, mais
                          • Ecchymoses extensives              • Varices de développement précoce              aussi, non exceptionnellement, sur
                          • Morphotype facial                  • Fistule artério-veineuse                      un lit artériel non dilaté. La rupture
                          • caractéristique                    • carotido-caverneuse                           artérielle entraîne un syndrome
                                                               • Pneumo- ou hémopneumothorax                   hémorragique lorsqu’elle survient
                                                               • Rétraction gingivale                          au niveau digestif ou cérébral, ou
                                                               • Syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire
                                                                                                               un hématome péri-artériel, sou-
                                                                 dans la famille
                                                                                                               vent compressif et limité par les
                                                               • Mort subite inexpliquée
                                                                 chez un parent proche
                                                                                                               muscles et leurs aponévroses au
                                                                                                               niveau des membres inférieurs.
                                                                                                               • Les dissections sont souvent res-
                                                                      regard des zones de frottement.          ponsables d’une thrombose pa-
                                                                      Une visibilité anormale du lacis         riétale responsable des complica-
                                                                      veineux sous-cutané à la partie          tions ischémiques et d’anévrysmes
                                                                      antérieure du thorax, de l’abdo-         disséquant pouvant se rompre
                                                                      men et à la racine des membres           dans un second temps (3).
                                                                      est fréquente et évocatrice. Ceci
                                                                      est lié à l’existence d’une peau         LES COMPLICATIONS
                                                                      fine, avec parfois un aspect pré-        NEUROLOGIQUES
                                                                      maturément vieilli des mains             Les complications neurologiques
                                                                      (acrogérie). Une hyperélasticité         observées dans cette pathologie
                                                                      cutanée discrète est présente, au        sont pour la plupart d’origine vas-
                                                                      mieux mise en évidence en regard         culaire. Les atteintes les plus fré-
                                                                      de la face postérieure du coude et       quentes comprennent :
                                                                      des mains. Les patients atteints         • les fistules entre l’artère carotide
                                                                      de SEDv peuvent avoir une hy-            et le sinus caverneux,
                         Figure 1 - Visage évocateur d’un
                                                                      perlaxité articulaire, principale-       • les dissections cervicales ou in-
                         syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire
                                                                      ment des petites articulations           tracrâniennes,
                         (pommettes saillantes, peau fine,
                                                                      (métacarpo-phalangiennes), mais          • les anévrysmes intra-cérébraux,
                         alopécie).
                                                                      des entorses ou luxations des            • et les ruptures artérielles.
                                                                      autres articulations sont pos-
                         à ces patients un aspect caracté-            sibles. Toute la gravité de la ma-       Les accidents ischémiques ne
                         ristique de “visage de madone”,              ladie est secondaire à une ex-           sont pas très fréquents, mais peu-
                         qui, s’il est évocateur, n’est pas pa-       trême fragilité vasculaire, mais         vent compliquer une dissection
                         thognomonique (Fig. 1). L’atteinte           aussi digestive et utérine, condui-      artérielle.
                         cutanée se traduit par une peau              sant à des ruptures artérielles et       Dans une série ancienne de 202
                         fine, translucide, avec présence             des péritonites par rupture diges-       patients avec SEDv appartenant
                         d’hématomes ou de dépôts pig-                tive, et utérines, notamment pen-        à 121 familles identifiées, 19 pa-
                         mentés séquellaires. La cicatrisa-           dant la grossesse.                       tients ont présenté des complica-
                         tion peut être lente, avec un                A côté des critères diagnostiques        tions neurovasculaires à type
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                         208                                                                                Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
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Pathologies non athéro mateuses

  • 1. DOSSIER PathOlOgIES nOn athéROmatEuSES DES tROncS SuPRa-aORtIquES Dossier coordonné par Emmanuel touzé les artériopathies non inflammatoires et non athéroscléreuses des troncs supra-aortiques E nviron 5 % des accidents vasculaires céré- des complications cérébrovasculaires graves : infarc- braux sont attribuables à des causes rares. Les tus cérébral, hémorragie cérébrale, anévrisme intra- maladies non athéroscléreuses et non inflam- crânien, voire rupture artérielle spontanée. matoires de la paroi artérielle constituent un cadre Ces maladies doivent être évoquées avant tout chez hétérogène de pathologies rares, parfois respon- des sujets jeunes, mais pas uniquement. sables de complications cérébrovasculaires. Il est intéressant de noter que la dysplasie fibromus- Dans ce dossier, nous présentons : culaire peut être à l’origine d’un syndrome de Moya- • la dysplasie fibromusculaire, Moya. • le pseudoxanthome élastique, • le syndrome de Marfan, Même s’il n’existe pas de traitement curatif, il est • et le syndrome de Moya-Moya. important de faire le diagnostic de ces artériopa- thies non inflammatoires, car elles nécessitent une Certaines sont connues depuis très longtemps, mais prise en charge spécifique, qui peut, pour un grand leur physiopathologie reste inconnue ; d’autres ont nombre de ces pathologies, être assurée dans des été identifiées plus récemment et sont la consé- centres de référence ou de compétence “maladies quence d’une maladie monogénique. rares” dédiés. n L’expression clinique de ces artériopathies non in- flammatoires est très variée, allant d’une anomalie Emmanuel touzé Université Paris Descartes, Pôle neuroscience, services de Neurologie et Unité Neuro- artérielle, cérébrale ou oculaire asymptomatique, à vasculaire , Hôpital Sainte-Anne, Paris 1 Dysplasie fibromusculaire des artères cervicales et intracrâniennes : encore beaucoup d’inconnues… � � � � � � � � � p� 196 Emmanuel Touzé (Paris), Ghislain Nokam (Paris), Denis Trystram (Paris), Marta Pasquini (Paris), Nathalie Gagnon (Paris, Québec), Pierre-François Plouin (Paris) et Catherine Oppenheim (Paris) 2 Syndrome et maladie de moya-moya : savoir les reconnaître, les distinguer et les prendre en charge � � � � � p� 202 Dominique Hervé (Paris) 3 les “élastopathies” : complications vasculaires et neurologiques � � � � � � � � � � � � � � � � � p� 207 Emmanuel Messas, Xavier Jeunemaître et Joseph Emmerich (Paris)
  • 2. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES Dysplasie fibromusculaire DOSSIER FMC des artères cervicales détachable et intracrâniennes Encore beaucoup d’inconnues… ■ Généralement considérée comme bénigne, la dysplasie fibromusculaire (DFM), qui peut toucher toutes les artères, est parfois associée à des accidents ischémiques ou hémorragiques sévères Emmanuel Touzé*, Ghislain Nokam*, Denis Trystram*, Marta Pasquini*, Nathalie Gagnon***, Pierre-François Plouin** et Catherine Oppenheim* L e 1er cas de DFM carotide 20 000 autopsies consécutives réa- Introduction prouvée histologiquement lisées à la Mayo Clinic sur une pé- a été rapporté en 1965 (3). riode de 25 ans, 4 (0,02 %) cas de La DFM est une maladie artérielle L’abondance des publications sur DFM cervicale ont été trouvés (5). segmentaire, idiopathique, non inflam- la DFM dans les années 70-80 La DFM semble donc beaucoup matoire, non athéroscléreuse, touchant contraste avec les faibles avancées plus rare que la DFM rénale dont préférentiellement les artères rénales sur la connaissance de la patho- la prévalence a été trouvée à 4 % et carotides internes, mais la maladie a logie au cours des dernières an- chez des donneurs de reins (1). été observée sur presque toutes les ar- nées. La moindre utilisation de l’ar- tériographie conventionnelle et la L’atteinte de multiples sites ar- tères (1, 2). Elle survient surtout chez faible résolution des premières gé- tériels semble fréquente. Selon la femme jeune. Habituellement consi- nérations d’imagerie artérielle non les populations et la méthode uti- dérée comme bénigne, elle peut être invasive pourraient rendre compte lisée pour détecter les lésions, la associée à des accidents ischémiques d’une plus faible détection de la fréquence de l’atteinte des artères ou hémorragiques sévères. maladie. Le fait que la maladie soit cervicales varie de 9 à 28 % chez Sur le plan histologique, les lésions habituellement considérée comme les patients porteurs d’une DFM de DFM sont hétérogènes, associant bénigne pourrait aussi expliquer rénale, mais les études sont très hyperplasie collagène, rupture de la un certain manque d’intérêt pour peu nombreuses et avec des li- limitante élastique interne et désorga- cette pathologie. La DFM peut être mites méthodologiques (4). Une nisation de la média. pourtant associée à des accidents étude en échographie haute ré- Le diagnostic est actuellement essen- ischémiques ou hémorragiques sé- solution a montré une fréquence tiellement porté devant des aspects an- vères. élevée d’anomalies ultrastructu- rales de l’artère carotide, non vi- giographiques caractéristiques, car sibles en échographie conven- la preuve histologique ne peut que ra- L’ÉPIDÉMIOLOGIE tionnelle, chez des patients rement être obtenue. Les séries anciennes de patients porteurs de DFM rénale, suggé- consécutifs ayant eu une angio- rant que l’atteinte multisites est *Université Paris Descartes,Pôle neuroscience,services de Neurologie et de Neuroradiologie,Hôpital Sainte-Anne,Paris graphie cérébrale rapportent une probablement sous-estimée (1). **Université Paris Descartes,Unité d’hypertension,Centre National de Référence des Maladies vasculaires rares,Hôpital fréquence de la DFM allant de 0,3 Européen Georges Pompidou,Paris (www.maladiesvasculairesrares.com) à 3,2 % (4), mais ces résultats ne L’anévrisme intracrânien est ***Université Paris Descartes,Unité d’hypertension,Centre National de Référence des Maladies vasculaires rares,Hôpital peuvent pas être extrapolés à la considéré comme une manifes- Européen Georges Pompidou,Paris ; et CHUQ-Hôpital Saint- François D'Assise,Québec,Canada population générale. Sur plus de tation classique de la DFM, 196 Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
  • 3. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES même si la DFM reste une cause de la DFM sont largement incon- étude cas-témoins, mais les mé- rare d’anévrisme intracrânien nues. canismes physiopathologiques DOSSIER FMC (moins de 3 % des anévrismes). sous-jacents potentiels sont in- Certaines études ont rapporté une • La majorité des patients n’a pas connus. prévalence d’anévrisme intracrâ- d’histoire familiale de DFM symp- nien allant de 20 à 50 % chez des tomatique, mais il semble exister En fait les lésions histologiques détachable patients porteurs d’une DFM caro- une composante héréditaire. En de DFM pourraient être assez peu tidienne ou vertébrale. Cependant, effet, il existe des formes fami- spécifiques et résulter de méca- ces études ne prenaient pas en liales, notamment quelques ob- nismes divers d’agression de la compte le fait que les patients ayant servations chez des jumeaux mo- paroi artérielle, tels que des mi- eu une hémorragie méningée nozygotes, et une étude en cro-traumatismes répétés, une is- étaient plus souvent explorés par échotracking a montré une fré- chémie de la paroi liée à une pa- angiographie et que, de ce fait, le quence élevée d’anomalies ultra- thologie des vasa-vasorum, ou diagnostic de DFM était plus fré- structurales de l’artère carotide une infection dans l’enfance (8, quemment fait chez des patients interne évocatrices de DFM chez 9). Une origine congénitale est ayant une hémorragie méningée des apparentés au premier degré aussi plausible puisque les lésions que chez ceux ayant une autre de patients atteints de DFM, avec de DFM siègent préférentielle- symptomatologie. Dans une revue une transmission possiblement ment sur la portion proximale de systématique qui a pris en compte autosomique dominante (1). l’artère carotide interne dont l’ori- ce biais de sélection, la prévalence Cependant, à ce jour, les études gine est le 3e arc aortique. des anévrismes intracrâniens génétiques n’ont pas permis asymptomatiques chez des patients d’identifier de polymorphisme as- porteurs d’une DFM cervicale a été socié à la maladie. LA CLASSIFICATION estimée à 7,3 % (6). Un consensus ANATOMO- américain recommande de dépis- • La prépondérance féminine de PATHOLOGIQUE ter les anévrismes intracrâniens la maladie laisse penser que des Les patients ayant une DFM ré- chez les patients ayant une DFM facteurs hormonaux pourraient nale ou cervicale ne sont désor- cervicale (7). être impliqués, mais aucune as- mais que très rarement opérés, ce sociation n’a été trouvée avec les qui explique le peu de littérature grossesses ou la contraception (1). récente sur l’histologie de la DFM. LES HYPOTHÈSES ÉTIOLOGIQUES • Une association entre DFM et La classification anatomo-patho- La cause et la physiopathologie tabac a été observée dans une logique traditionnelle distingue Tableau 1 - Classification anatomo-pathologique des DFM (adaptée de réf.9). Type histologique Fréquence Histologie Aspects angiographiques Intimal < 10 % • Dépôts circonférentiels ou excentrés • Sténose concentrique • de collagène dans l’intima.Limitante • élastique interne fragmentée ou dupliquée. Médial • Fibroplasie 75-80 % • Alternance de zones d’amincissement et • Aspect en “collier de perles” • médiale • d’épaississement de la paroi artérielle avec • du collagène qui remplace les cellules • musculaires lisses.La limitante élastique • interne peut être fragmentée ou dupliquée. • Fibroplasie 10-15 % • Dépôts extensifs de collagène dans • périmédiale • la partie externe de la média. • Hyperplasie 1-2 % • Hyperplasie des cellules musculaires • Sténose concentrique • médiale • lisses dans fibrose. Adventiciel <1% • Dépôts de collagène très dense qui (périartériel) • remplacent le tissu fibreux de l’adventice. Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29 197
  • 4. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES les DFM : LA DFM PÉRIMÉDIALE DFM ait été porté par excès dans • intimale, La DFM périmédiale (10 % des certaines séries anciennes de pa- DOSSIER FMC • médiale, DFM) résulte de dépôts de col- tients ayant une dissection cervi- • et périmédiale. lagène dans la partie externe de cale. Ces 2 dernières étant souvent as- la média, à la jonction avec l’ad- L’acouphène pulsatile et le souffle sociées et voisines (Tab. 1). ventice. L’aspect angiographique cervical pulsatile sont d’autres cir- détachable est le plus souvent très proche de constances classiques du dia- Les différents types histologiques celui de la DFM médiale, mais les gnostic de DFM cervicale. coexistent très fréquemment. zones de dilatation sont moins Cette classification a été dévelop- nombreuses et ne dépassent pas Dans les séries publiées dans les pée chez des patients ayant une le diamètre de l’artère normale. années 1970-80, la majorité des DFM rénale, mais des lésions patients était en fait asymptoma- identiques ont été observées chez Les autres formes, plus rares, sont tique (10). La DFM était décou- des patients ayant une DFM cer- données dans le tableau 1. verte sur une angiographie réa- vicale ou intracrânienne (8). lisée chez des patients ayant des symptômes non spécifiques tels Sur le plan macroscopique, la LA PRÉSENTATION que des céphalées, vertiges, ou DFM est caractérisée par une al- CLINIQUE des syncopes, une épilepsie ou ternance de zones d’épaississe- La DFM rénale est classiquement une même tumeur cérébrale ; pa- ment et d’amincissement de la une maladie de la femme jeune thologies qui ne pouvaient pas paroi artérielle, responsables de (autour de 40 ans). être explorées autrement à cette sténoses et de zones anévris- La DFM cervicale et intracrâ- époque. Ces circonstances sont males. Plus rarement, il s’agit nienne touche aussi préférentiel- maintenant probablement moins d’une lésion focale, sous la forme lement la femme, mais l’âge fréquentes. d’une sténose très courte circon- moyen des patients dans les sé- férentielle ou semi-circonféren- ries est d’environ 50 ans, comme tielle ou d’une sténose tubulaire si la maladie se révélait un peu LES ASPECTS régulière. plus tard au niveau des troncs su- ANGIOGRAPHIQUES pra-aortiques (10). • La DFM touche les portions LA DFM INTIMALE moyennes et distales des artères La DFM intimale (aussi appelée Les circonstances classiques du carotides internes et vertébrales, fibroplasie intimale, moins de diagnostic sont : au niveau des vertèbres C1 et C2, 10 % des cas de DFM) correspond • un accident ischémique céré- c’est-à-dire des portions géné- à un dépôt circonférentiel ou ex- bral par un mécanisme thrombo- ralement épargnées par l’athéro- centré de collagène dans l’intima. embolique ou hémodynamique ; sclérose. Ce type histologique semble être • une dissection artérielle ; • L’artère carotide interne est particulièrement fréquent chez • un anévrisme intracrânien non concernée dans 95 % des cas, sou- l’enfant, et toucher aussi bien les rompu ; vent de façon bilatérale (60-85 % hommes que les femmes. • une hémorragie méningée (avec des cas). ou sans anévrisme intracrânien) ; • L’atteinte vertébrale est plus rare, LA DFM MÉDIALE • ou un souffle cervical. et coexiste souvent avec l’atteinte C’est le type histologique le plus carotidienne. fréquent (80 % des cas de DFM). La dissection est une complica- Elle est caractérisée par l’alter- tion classique de la DFM et jus- Les aspects angiographiques de nance de sténoses et de dilata- qu’à 15 % des patients ayant une la DFM cervicale et intracrâ- tions, donnant l’aspect angiogra- dissection cervicale ont une DFM nienne sont très semblables à phique caractéristique en “collier associée (11). Cependant, le dia- ceux observés au niveau des de perles”. Il y a une alternance de gnostic de DFM est difficile chez artères rénales (10, 12, 13). Les as- zones d’amincissement et d’épais- les patients ayant une dissection pects angiographiques ont été sissement de la paroi artérielle, cervicale car les aspects angiogra- décrits essentiellement en angio- avec du collagène qui remplace phiques sont parfois très proches. graphie conventionnelle. Cet exa- les cellules musculaires lisses. Il est possible que le diagnostic de men a la meilleure résolution 198 Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
  • 5. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES DOSSIER FMC détachable Figure 1 – Aspect classique de DFM carotidienne (A1 à A4) et vertébrale (B1 et B2). Figure 2 – DFM vertébrale avec aspect Tous les examens sont des angio-RM, sauf A4 (artériographie conventionnelle). A3 et spiculé de l’artère correspondant à des A4 représentent le même patient. D’après réf. 4. microanévrismes pariétaux. D’après réf. 4. spatiale, mais est maintenant ex- ceptionnellement réalisé. Les aspects en angio-RM et an- gioscanner sont encore moins bien connus. L’angioscanner hé- licoïdal multi-barrettes a une meilleure résolution que l’angio- RM, mais d’analyse plus difficile pour les artères vertébrales. • L’aspect en “collier de perles”ou “pile d’assiettes” est le plus fré- quent (environ 80 % dans la plu- part des séries) et, comme pour l’artère rénale, est associé à une histologie de type médiale (Fig. 1) (12). Le segment artériel touché a le plus souvent un diamètre plus large que celui des segments dis- taux et proximaux de l’artère nor- Figure 3 – DFM cervicale carotidienne : forme unifocale tubulaire longue en angioscanner male, et les espaces entre les zones (A1) et en angio-RM (A2), et forme unifocale en diaphragme (B). D’après réf. 4. de sténoses sont souvent de lon- gueur très variable, donnant un aspect beaucoup moins régulier formes mineures sont probable- tères carotides et vertébrales ex- qu’au niveau des artères rénales. ment sous-estimées. tra-crâniennes survenant au pas- Les tortuosités et les boucles sont Le principal diagnostic différen- sage du cathéter d’angiographie. très fréquentes chez ces patients. tiel de la forme en “collier de Mais, ces contractions ne s’ac- L’artère présente parfois un aspect perles” sont les ondes station- compagnent jamais de dilatation. hérissé, correspondant à des mi- naires qui correspondent à des cro-anévrismes muraux (Fig. 2). Les contractions circulaires des ar- • Les lésions unifocales de DFM Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29 199
  • 6. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES DOSSIER FMC détachable Figure 5 – DFM intracrânienne : extension intracrânienne d’une DFM cervicale (A). Forme intracrânienne pure unifocale (B) et multifocale sur l’artère carotide intracrânienne controlatérale (C). D’après réf. 4. (12, 15). La majorité des cas a été aspect typique en “collier de rapportée chez des sujets de race perles”. noire. Sur le plan histologique, tous les cas vérifiés correspon- En dehors d’un infarctus cérébral, daient à une DFM de type inti- une DFM intracrânienne a été male. rapportée au cours : Figure 4 – DFM avec aspect de • d’hémorragies méningées par diaphragme à l’origine de l’artère Un anévrisme isolé d’une artère rupture artérielle (19, 20) ; carotide interne (flèche) et aspect plus cervicale n’est pas suffisant pour • de dissections intracrâniennes classique de DFM au-dessus chez une porter le diagnostic de DFM. Les (21) ; femme africaine ayant présenté un branches de l’artère carotide ex- • d’anévrismes multiples locali- infarctus cérébral. D’après réf. 4. terne sont parfois concernées sés sur un segment artériel (22) ; par le processus pathologique • ou de syndromes de Moya-Moya comme en attestent plusieurs (23). sont rares (Fig. 3). Elles sont asso- observations histologiques. ciées à tous les types histologiques Cependant, les descriptions an- Sur le plan histologique, les de DFM (12, 14). Le diagnostic de giographiques de cette localisa- formes intracrâniennes semblent DFM est très difficile devant une tion carotidienne externe restent correspondre aussi bien à une lésion sténosante unifocale iso- très limitées. DFM intimale qu’à une forme lée car l’athérosclérose, une arté- médiale et toucher plus particu- rite ou compression externe, ou lièrement les enfants (24, 25). une hypoplasie peuvent mimer LA DFM une DFM. Le diagnostic repose INTRACRÂNIENNE alors souvent sur un faisceau d’ar- En dehors des anévrismes intra- QUEL PRONOSTIC ? guments comportant l’âge jeune crâniens, la DFM intracrânienne L’histoire naturelle de la maladie de survenue, l’absence de facteur semble rare. est mal connue. Le risque de risque vasculaire, la localisa- La majorité des cas rapportés cor- d’infarctus cérébral ou d’AIT va- tion de la lésion, et d’éventuelles respond à une extension intra- riait de 0 à 5 % par an dans les autres localisations de DFM. crânienne d’une DFM extra- quelques études ayant évalué le crânienne (Fig. 5) (12, 16-18). pronostic de patients ayant une • Il existe un troisième aspect an- Cependant, il existe d’authen- DFM extracrânienne (4). Mais, ces giographique beaucoup plus tiques cas de DFM intracrânienne études concernaient des patients rare : il s’agit d’un diaphragme si- isolée, prouvée histologiquement, symptomatiques ou asymptoma- tué au niveau de l’origine de l’ar- touchant l’artère basilaire, l’artère tiques au moment de l’inclusion, tère carotide interne, provoquant carotide interne distale, ou l’ar- et aucune n’a évalué le pronos- une sténose très localisée (Fig. 4) tère cérébrale moyenne avec un tic des lésions artérielles. 200 Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
  • 7. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES La progression des lésions arté- mois. Cette attitude, non spéci- la prise en charge de la DFM cer- rielles a toutefois été documentée fique à la DFM, ne repose pas sur vicale et intracrânienne restent DOSSIER FMC dans quelques observations iso- des résultats d’études randomi- encore très limitées, bien que lées (12, 26). Bien que jusqu’à 15 % sées. cette maladie soit connue depuis des patients ayant une dissection plus de 40 ans. ont une DFM, le risque absolu de En dehors d’une dissection cer- Un programme de recherche sur détachable dissection chez des patients ayant vicale aiguë, chez les patients la DFM rénale et des troncs su- une DFM est inconnu. Il a été sug- ayant eu un événement isché- pra-aortiques (études PROFILE géré que les patients ayant une mique, un traitement antithrom- et ARCADIA) est actuellement en DFM ont un risque accru de ré- botique (antiplaquettaire le plus cours pour essayer de répondre à cidive de dissection (27). souvent) est généralement pro- ces différentes questions (coordi- posé bien que son efficacité n’ait nation P Plouin et E. Touzé). ■ .F. jamais été évaluée dans cette in- PRISE EN CHARGE : dication. ENCORE MAL CODIFIÉE En l’absence de données précises Les indications d’une revascula- sur l’histoire naturelle de la ma- risation (chirurgicale ou le plus Mots-clés : ladie et en l’absence d’étude ran- souvent endovasculaire actuelle- Dysplasie fibromusculaire, domisée, les indications des dif- ment) doivent être discutées au Artères cervicales, férents traitements dans la DFM cas par cas, en tenant compte du Artères intracrâniennes, des troncs supra-aortiques ne risque d’événement spontané et Artères rénales, sont pas du tout codifiées. du risque opératoire (4). Accident ischémique cérébral, Dissection artérielle, En cas de dissection cervicale, un Anévrisme intracrânien non rompu, traitement anticoagulant est le CONCLUSION Hémorragie méningée, plus souvent proposé pendant Les connaissances sur la physio- Souffle cervical,Femmes,Angiographie quelques semaines à quelques pathologie, l’histoire naturelle et BIBLIOGRAPHIE 1. 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  • 8. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES Syndrome et maladie DOSSIER FMC de Moya-Moya détachable Savoir les reconnaître, les distinguer et les prendre en charge ■ Le terme Moya-Moya est utilisé pour décrire la néovascularisation apparaissant au cours de certaines sténoses progressives de la terminaison des artères carotides internes et/ou de leurs branches. Dominique Hervé* LA STRATÉGIE vent, ces examens sont effectués Introduction DIAGNOSTIQUE à l’occasion d’un déficit neuro- En cas de sténose distale d’une ou logique en rapport avec un acci- des artères carotides internes sans dent vasculaire cérébral, ou de Le terme “Moya-Moya” est utilisé pour réseau artériolaire anastomotique céphalées. définir la présence en imagerie d’un visible, d’autres causes d’angio- réseau vasculaire anormal, se déve- pathies intracrâniennes (athé- RECHERCHER LES CAUSES loppant en raison d’une sténose pro- rome intracrânien, dissection, an- POSSIBLES D’UN SYNDROME gressive de la portion distale des ar- géites, vasospasme, etc.) doivent DE MOYA-MOYA tères carotides internes (ACI) et du être recherchées avant d’évoquer La première étape consiste à re- un Moya-Moya. chercher une pathologie locale ou segment proximal de leurs branches générale pouvant favoriser l’ap- terminales (1). La visualisation en imagerie d’une parition d’un syndrome de Moya- Ce réseau anastomotique artériolaire néovascularisation associée aux Moya (3). prend souvent un aspect “nuageux” ou sténoses des artères intracrâ- La drépanocytose, la trisomie 21, en “volutes de fumée”, qui se traduit niennes, témoignant du caractère la neurofibromatose (notamment en japonais par “Moya-Moya”. lent et progressif du processus, est en cas d’irradiation d’une tumeur Il peut se développer lorsque le rétré- nécessaire pour parler de Moya- du nerf optique), et les irradia- cissement des artères de la base du Moya. tions céphaliques représentent la crâne survient dans le cadre d’une ma- majorité des formes syndro- ladie générale ou locale déjà connue. L’examen le plus sensible pour dé- miques (Tab. 1). On utilise alors le terme de “syndrome tecter ces anomalies vasculaires D’autres associations plus rares de Moya-Moya”. Lorsque aucune af- reste l’angiographie convention- ont été rapportées (thrombophi- nelle, mais l’angioscanner et l’an- lie, traumatisme crânien, anoma- fection n’est associée aux anomalies giographie par résonance magné- lies cardiaques congénitales, hy- artérielles, on utilise le terme de “ma- tique (ARM), réalisés en première perthyroïdies, etc.), mais certaines ladie de Moya-Moya”. L’emploi isolé du intention, sont des alternatives d’entre elles pourraient être for- terme “Moya-Moya” désigne l’aspect possibles lorsque le réseau vas- tuites. radiologique caractéristique, sans faire culaire anormal est suffisamment référence à la cause sous-jacente (2). développé. En cas de suspicion de syndrome de Moya-Moya, le bilan étiolo- Ces anomalies peuvent être ob- gique doit donc comprendre : *Centre de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et servées chez des sujets asymp- • la recherche d’antécédents d’ir- de l’œil (CERVCO),Service de Neurologie du Pr Chabriat,Hôpital Lariboisière,Paris tomatiques, mais le plus sou- radiation céphalique (il faut en 202 Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
  • 9. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES particulier s’attacher à préciser si initiale (M1) de l’artère cérébrale … ET ESSENTIELLEMENT les artères de la base du crâne sont moyenne ; SPORADIQUE DOSSIER FMC situées dans le champ d’irradia- 2. présence d’un réseau artériel La fréquence des formes fami- tion et les doses utilisées) ; de suppléance anormal ; liales est d’environ 12 % au Japon • une imagerie de la base du 3. bilatéralité des anomalies arté- (7). crâne ; rielles ; détachable • une étude du LCR ; 4. absence d’une cause connue DES MANIFESTATIONS CLINIQUES • une imagerie des artères cervi- de syndrome de Moya-Moya (voir EN RAPPORT AVEC cales ; ci-dessus). LES COMPLICATIONS ISCHÉ- • une électrophorèse de l’hémo- MIQUES ET HÉMORRAGIQUES globine ; Le diagnostic de maladie de Les manifestations cliniques de la • un examen dermatologique (à Moya-Moya “probable” est retenu maladie débutent dans la moitié la recherche en particulier de neu- lorsque le caractère bilatéral des des cas avant l’âge de 10 ans (forme rofibromes) ; anomalies vasculaires est absent. pédiatrique). Un deuxième pic de • une recherche de mutations des fréquence est observé entre l’âge facteurs 2 et 5 ; Les formes unilatérales de ma- de 40 et 50 ans (forme adulte) (8). • un dosage des protéines C, S, ladie de Moya-Moya (maladie et antithrombine 3 ; “probable”) sont plus fréquentes • La maladie de Moya-Moya est • et un bilan auto-immun. chez l’adulte. Dans une étude ja- responsable d’accidents isché- ponaise, 30 % des formes unila- miques transitoires (AIT) ou d’in- CRITÈRES DIAGNOSTIQUES térales au moment du diagnostic farctus cérébraux dans environ la DE MALADIE DE MOYA-MOYA sont devenues bilatérales au cours moitié des cas (2). Ces évène- Le diagnostic de certitude de ma- d’un suivi de 5 ans (5). ments ischémiques peuvent s’ag- ladie de Moya-Moya, selon les re- graver lors d’une baisse de la pres- commandations du ministère de sion artérielle, et sont parfois la Santé du Japon, est basé sur la LA MALADIE déclenchés par l’hyperventilation présence des critères suivants à DE MOYA-MOYA (exercice physique, efforts liés au l’artériographie, en IRM avec souffle dans un instrument de ARM, ou à l’autopsie (4) : UNE MALADIE RARE musique ou un ballon, pleurs 1. présence d’une sténose ou oc- À PRÉDOMINANCE FÉMININE… d’un enfant) (9). En effet, l’hyper- clusion de la portion terminale de La fréquence de la maladie de ventilation s’accompagne d’une l’artère carotide interne, de la por- Moya-Moya varie en fonction des diminution de la PACO2 et pro- tion initiale (A1) de l’artère céré- populations. voque une vasoconstriction ré- brale antérieure ou de la portion Au Japon, où la maladie est la plus flexe du réseau de suppléance. fréquente, le diagnostic de Moya- L’efficacité de ce réseau de sup- Moya est évoqué au cours d’un pléance pour compenser la ré- Tableau 1 - Pathologies locales examen radiologique en l’absence duction des flux sanguins en aval et générales associées au syndrome de Moya-Moya. de tout symptôme dans 1 cas sur des sténoses intracrâniennes peut 2 000. La prévalence de la mala- alors s’en trouver compromise. Pathologies acquises die de Moya-Moya est estimée à La survenue d’hémorragies cé- • Athérosclérose des artères de la environ 3 cas sur 100 000 (6). Elle rébrales concerne essentielle- base du crâne est deux fois plus fréquente chez ment les adultes (30 à 50 %) (2). Il • Artérite post-radique les femmes. peut s’agir d’hémorragies céré- • Artérites d’origines infectieuse, inflammatoire ou toxique En Europe ou aux Etats-Unis, la brales liées à la rupture de néo- touchant les artères de la base du maladie de Moya-Moya serait 10 vaisseaux constitutionnellement crâne fois moins fréquente. Ainsi, en pro- fragiles. Les modifications de la • Tumeurs de la base du crâne jetant cette estimation à la popu- circulation au sein du polygone Affections génétiques lation française, le nombre de cas de Willis et la mise en jeu d’une • Drépanocytose serait d’environ 180 au total. Seul circulation collatérale à haut dé- • Trisomie 21 un registre national permettrait bit via les artères communicantes • Neurofibromatose de type I • Dysplasie fibromusculaire d’évaluer avec précision la pré- peuvent aboutir à la formation valence de la maladie en France. d’anévrysmes intracrâniens dont Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29 203
  • 10. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES la rupture explique la survenue d’hémorragies méningées (10). DOSSIER FMC • Les céphalées qui peuvent être brutales et accompagner la sur- venue d’un infarctus ou d’une hé- détachable morragie cérébrale sont obser- vées dans 20 à 60 % des cas à l’occasion du diagnostic. • Des crises d’épilepsie peuvent survenir dans environ 1 cas sur 5, le plus souvent après une hémor- ragie ou un infarctus cérébral. • Des troubles cognitifs peuvent apparaître brutalement à l’occa- sion d’un infarctus ou d’une hé- morragie cérébrale, ou s’installer progressivement. Figure 1 - Imagerie cérébrovasculaire d’une patiente eurasienne de 25 ans ayant une maladie de Moya-Moya. • La survenue de mouvements A : occlusion bilatérale de la terminaison des artères carotides internes et de l’origine anormaux a été rapportée essen- des artères cérébrales moyennes et antérieures en ARM. tiellement chez des enfants B : visualisation du réseau anastomotique artériolaire lenticulo-strié en angiographie Japonais. conventionnelle. C : lésions ischémiques séquellaires bilatérales sur les séquences FLAIR. Noter les L’APPORT DE L’IMAGERIE hypersignaux intravasculaires témoignant d’un ralentissement de flux (flèches jaunes). EST MULTIPLE (Fig. 1) • L’imagerie vasculaire permet de confirmer le diagnostic et de pré- postérieure (le plus souvent pré- lésions ischémiques récentes ciser le stade évolutif. Elle permet servée au cours de la maladie de et/ou séquellaires sont détectées la mise en évidence des images “en Moya-Moya) participent aux mé- par l’imagerie de diffusion et la volutes de fumée” typiques de canismes de compensation. Dans séquence FLAIR. Les séquences Moya-Moya, au niveau des artères les formes évolutives, les images écho de gradient pondérées T2* perforantes lenticulo-striées. Mais angiographiques répétées décri- permettent la détection de dépôts le réseau de suppléance qui se dé- vent souvent une progression qui d’hémosidérine en rapport avec veloppe en réponse à la progres- peut être schématisée par le gra- les complications hémorragiques sion des sténoses artérielles ne se ding en 6 stades de Suzuki (Tab. 2) (1). de la maladie. Enfin, sur les sé- limite pas au territoire des artères quences FLAIR, des hypersignaux perforantes profondes. Des ana- • L’IRM permet d’évaluer les vasculaires peuvent être visibles stomoses transdurales (issues de conséquences de l’angiopathie au niveau de branches distales branches des artères carotides ex- sur le parenchyme cérébral. Les des artères cérébrales moyennes ternes) peuvent participer à la re- prise en charge des territoires is- Tableau 2 - Stades angiographiques de Suzuki. chémiés. Le développement progressif de ces anastomoses peut • Stade 1 : sténose distale de l’ACI s’accompagner d’une diminution, • Stade 2 : apparition du réseau vasculaire Moya-Moya voire d’une disparition du réseau • Stade 3 : progression du réseau vasculaire Moya-Moya • Stade 4 : apparition d’anastomoses transdurales Moya-Moya. En plus de cette néo- • Stade 5 : progression des anastomoses transdurales et réduction du réseau vascularisation superficielle et pro- vasculaire Moya-Moya fonde, des anastomoses leptomé- • Stade 6 : occlusion des ACI et disparition du réseau vasculaire Moya-Moya ningées issues de la circulation 204 Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29
  • 11. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES et/ou des artères cérébrales an- Lorsque la maladie de Moya- cours de syndromes de Moya- térieures témoignant d’une dimi- Moya est certaine (atteinte bila- Moya. Cette hyperplasie intimale DOSSIER FMC nution majeure du flux sanguin térale), qu’elle a déjà été respon- est associée à des thromboses lu- en aval des sténoses intracrâ- sable d’un infarctus cérébral, le minales, un amincissement de la niennes (11). risque de survenue d’un nouvel média et des irrégularités de la accident vasculaire cérébral at- limitante élastique interne (2). détachable • L’imagerie du débit sanguin cé- teindrait 10 à 15 % par année en- Le rétrécissement très lent et pro- rébral (DSC) régional permet viron en l’absence de traitement gressif des artères de la base du d’apprécier l’état de la perfusion chirurgical. Dans une étude ré- crâne est à l’origine du dévelop- cérébrale et de la réserve hémo- cente portant sur 12 adultes fran- pement du réseau vasculaire dynamique disponible. La tomo- çais atteints d’une maladie de “Moya-Moya”. Ce réseau est graphie par émission monopho- Moya-Moya, la probabilité d’un constitué d’artères perforantes tonique (SPECT) repose sur nouvel AVC était de 50 % à 5 ans profondes dilatées et de néo- l’injection d’un isotope radioac- (14). vaisseaux, développés par le biais tif (99mTc-HMPAO, par exemple) de la production de facteurs an- et permet, après une acquisition LES FORMES FAMILIALES giogéniques (bFGF, TGFβ1, de base, de mesurer le DSC régio- DE MALADIE DE MOYA-MOYA HGF…) au niveau du tissu céré- nal au niveau du parenchyme cé- Environ 12 % des cas de maladie bral mal irrigué (17). rébral. Une deuxième acquisition de Moya-Moya apparaissent est réalisée après injection de d’origine familiale (au moins deux STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE Diamox® (12). La vasodilatation apparentés de la même famille). Le traitement de la maladie de qui en résulte augmente le DSC Dans un petit nombre de familles, Moya-Moya nécessite une com- dans les régions qui disposent en- le mode de transmission est com- pétence multidisciplinaire impli- core d’une “réserve vasculaire dis- patible avec un mode de type au- quant neurologues, neurochirur- ponible”, c’est-à-dire dans les ré- tosomique dominant, mais la pé- giens et anesthésistes. gions où la vasodilatation nétrance de la maladie semble réactionnelle à l’ischémie chro- faible. Le nombre de cas au sein ■ Le traitement médical nique n’est pas déjà maximale. d’une famille est donc réduit (sou- L’utilisation d’aspirine est basée L’existence d’une diminution de vent deux à trois cas). sur l’hypothèse d’une diminution la réserve vasculaire est associée Dans la plupart des familles il du risque thrombo-embolique au à un risque augmenté d’accident s’agit plus probablement d’une niveau des lésions sténo-occlu- ischémique cérébral. susceptibilité polygénique. Aucun sives intracrâniennes. Son effica- gène responsable de la maladie cité n’a cependant jamais été dé- UNE HISTOIRE NATURELLE de Moya-Moya n’a été encore montrée (13). Compte tenu du ENCORE MAL CONNUE identifié. Plusieurs localisations risque hémorragique associé, son Dans une étude de suivi sur 6 ans, chromosomiques ont été rappor- utilisation n’est pas recomman- une progression des anomalies tées au niveau des chromosomes dée en cas d’antécédents d’hé- vasculaires était observée chez 3, 6, 8, 12 et 17 sans qu’aucune morragie cérébrale. 25 % des patients. L’existence n’ait pu être confirmée (15, 16). La mise en route d’un traitement d’une évolutivité vasculaire était antiépileptique est justifiée en cas associée à la survenue de compli- PHYSIOPATHOLOGIE de survenue de crises comitiales. cations ischémiques et hémorra- L’épaississement de la paroi arté- Des mesures de précautions peu- giques (13). rielle concerne l’intima, où les cel- vent être proposées pour limiter lules musculaires de la média sem- le risque ischémique et hémorra- L’évolution clinique de la mala- blent avoir migré et prolifèrent. gique : éviction des exercices fa- die peut être : Les mécanismes exacts à l’ori- vorisant l’hypocapnie, éviction • lente avec peu ou pas d’évène- gine de l’épaississement de la pa- des anticoagulants et des hypo- ments cliniques ; roi vasculaire demeurent indé- tenseurs en dehors d’indications • ou plus sévère et émaillée d’in- terminés. Il ne s’agit pas de clairement établies, anesthésie farctus cérébraux et/ou d’hémor- lésions athéromateuses ou in- préparée et encadrée, y compris ragies cérébrales répétés, condi- flammatoires, à l’inverse de cer- pour un geste chirurgical mineur tionnant le pronostic. taines anomalies observées au (voir ci-dessous). Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29 205
  • 12. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES ■ Le traitement chirurgical Les techniques directes et indi- mise en évidence d’une évolutivité Les branches des artères carotides rectes sont parfois associées. clinique (sur un mode ischémique) DOSSIER FMC externes ne sont pas concernées et radiologique (progression des par la maladie de Moya-Moya et ■ Les indications restent à préciser lésions vasculaires) est une des si- peuvent être utilisées pour revas- L’efficacité du traitement chirur- tuations devant faire discuter la culariser les régions cérébrales is- gical n’a jamais été démontrée par réalisation d’une revascularisation détachable chémiées. On distingue des tech- des études comparatives et ran- chirurgicale. La mise en évidence niques de revascularisation domisées. De nombreux travaux, d’une baisse régionale du débit directes et indirectes. essentiellement chez l’enfant sug- sanguin cérébral et surtout d’une • Dans le premier cas, une ana- gèrent cependant que le risque diminution de la réserve vasculaire stomose directe est créée entre d’AVC après revascularisation chi- sont des paramètres importants à une branche de l’artère carotide rurgicale, directe, indirecte ou prendre en compte pour poser l’in- externe et une branche corticale combinée, serait nettement dimi- dication thérapeutique et guider de l’ACM ou de l’ACA. Il s’agit le nué (2). En l’absence d’alternative le geste chirurgical. plus souvent d’une anastomose efficace, il s’agit actuellement du temporo-sylvienne. traitement de référence, en parti- La morbidité des gestes opératoires • Dans le second cas, l’anasto- culier chez les enfants asiatiques. est en partie liée à la qualité de la mose est indirecte, et consiste à Les résultats semblent moins pro- prise en charge anesthésique qui poser un tissu vascularisé par les bants concernant le risque hémor- est cruciale pour limiter tous les branches de l’artère carotide ex- ragique au niveau cérébral. facteurs favorisant la survenue terne (dure-mère, galéa, muscle d’infarctus cérébraux au cours de temporal, branches de l’ACE elles- Le choix de la technique de revas- l’intervention et de la période péri- mêmes) au contact du cerveau cularisation la plus appropriée au opératoire : hypoxie, hypocapnie, pour favoriser le développement cours de la maladie de Moya- hypotension, anémie, hypervisco- d’une néovascularisation dans les Moya est encore largement dis- sité et hyperglycémie (19). ■ zones ischémiées (synangioge- cuté. Une équipe française a ré- nèse). L’une de ces techniques in- cemment rapporté des résultats directes (multicrâniostomie) encourageants, en termes d’effi- Mots-clés : consiste à réaliser plusieurs cacité et de morbidités, chez 18 Moya-Moya,Réseau anastomotique “trous” dans le crâne, de façon à enfants traités par multicrânio- artériolaire,Artères carotides internes, permettre à des vaisseaux du cuir stomie (18). Epaississement intimal,Accident vasculaire chevelu de se développer jusqu’à cérébral,Synangiogenèse,Céphalées, la surface et vers l’intérieur du pa- Les critères utilisés pour décider Epilepsie,Troubles cognitifs,Maladie rare, renchyme cérébral dans les ré- d’une revascularisation chirurgi- Femmes,Enfants,Chirurgie gions mal irriguées. cale sont également débattus. La BIBLIOGRAPHIE 1. Suzuki J,Takaku A. Cerebrovascular “moyamoya”disease. 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  • 13. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES Les “élastopathies” DOSSIER FMC Complications vasculaires et neurologiques détachable ■ Le syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire, le pseudoxanthome élastique, la maladie de Marfan ou le syndrome de Loeys-Dietz sont des maladies génétiques rares touchant le tissu conjonctif. Elles se compliquent d’atteintes vasculaires, neurovasculaires ou neurologiques. Emmanuel Messas*, Xavier Jeunemaître* et Joseph Emmerich* N ous nous focaliserons (3). Outre un morphotype incons- Introduction dans cet article sur les tant appelé acrogérique, les pa- complications vascu- tients présentent un risque accru laires, et notamment neurolo- de dissection ou rupture artérielle, Les élastopathies sont des maladies giques, de ces pathologies. Leur de perforation colique respon- vasculaires rares non athéroscléreuses prise en charge doit être effectuée sable de péritonite ou de rupture touchant le tissu conjonctif. Certaines au mieux dans des centres de ré- de l’utérus gravide qui font la gra- peuvent présenter des complications férence (dont les coordonnées vité de la maladie. neurologiques. sont indiquées en page 460). Nous avons retenu quatre principales CRITÈRES DIAGNOSTIQUES maladies monogéniques responsables ET PRÉSENTATIONS CLINIQUES d’une atteinte du tissu conjonctif : le LE SYNDROME DU SED VASCULAIRE syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire D’EHLERS-DANLOS Il n’y a pas de signes pathognomo- (SEDv), le pseudoxanthome élastique VASCULAIRE niques du SEDv. Le diagnostic re- (PXE), la maladie de Marfan et le syn- Le syndrome d’Ehlers-Danlos re- pose donc sur un faisceau d’argu- drome de Loeys-Dietz (1). groupe des affections génétiques ments cliniques, avec des critères rares qui affectent le collagène. La diagnostiques majeurs et mineurs, Les protéines concernées sont des pro- classification de Villefranche, de les critères de Villefranche édictés téines de structure ou de régulation de 1997, regroupe 6 formes distinctes en 1997 (Tab. 1) (4). l’homéostasie vasculaire : mutation au- de syndrome d’Ehlers-Danlos, La maladie peut se présenter : tosomique dominante du collagène de dont une seule a un tropisme vas- • sous une forme ecchymotique, type III pour le SEDv, mutation le plus culaire associé à des complica- où prédomine une fragilité cu- souvent sporadique portant sur un tions vasculaires graves. tanée avec des hématomes spon- transporteur transmembranaire pour Le SEDv (anciennement type IV tanés ou consécutifs à des trau- le PXE, mutation autosomique domi- ou artériel-ecchymotique ou syn- matismes minimes ; nante pour le gène de la fibrilline de drome de Sack-Barabas) est une • ou sous une forme acrogérique, type I pour la maladie de Marfan et mu- affection génétique autosomique définie par un morphotype facial tation des gènes récepteurs aux TGFβ dominante très rare (1/150 000) évocateur et un aspect de vieillis- (Tumor Growth Factor beta Receptor) liée à des mutations du gène sement prématuré des extrémités. pour le syndrome de Loeys-Dietz (2). COL3A1, codant pour la chaîne α Typiquement, les patients ont un (1) du procollagène III, compo- visage fin, des pommettes sail- sant essentiel du tissu conjonc- lantes, des yeux un peu globuleux tif de soutien de la peau, des cap- et enfoncés, en rapport avec une sules articulaires, mais surtout de atrophie du tissu adipeux périor- la paroi des vaisseaux, du tube di- bitaire. Le nez est volontiers étroit gestif et de l’utérus. et pincé, les lèvres sont horizon- *Service de Médecine Vasculaire-HTA,et Centre de Référence des Le SEDv représente moins de 5 % tales et peu ourlées. Une alopécie Maladies Vasculaires Rares,Hôpital Européen Georges Pompidou,Paris de l’ensemble des formes de SED est fréquente. L’ensemble donne Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29 207
  • 14. PATHOLOGIES NON ATHÉROMATEUSES DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES faire évoquer un SED vasculaire Tableau 1 - Critères diagnostiques de Villefranche (1997) du sont résumés dans le tableau 2. DOSSIER FMC syndrome d’Ehles-Danlos vasculaire. En présence d’au moins 2 critères majeurs,le diagnostic de SED vasculaire est fortement suspecté,et une recherche de la mutation est justifiée.La LES COMPLICATIONS présence d’un ou de plusieurs critères diagnostiques mineurs peut VASCULAIRES conforter la suspicion diagnostique mais ne peut suffire à l’affirmer. Elles incluent les ruptures arté- détachable Critères majeurs Critères mineurs rielles, les anévrysmes et les dis- • Peau fine, translucide • Acrogérie sections des artères de moyen ca- • Rupture ou fragilité artérielle • Hyperlaxité des petites articulations libre, dans tous les territoires. • Rupture ou fragilité digestive • Rupture tendineuse ou musculaire • La rupture artérielle survient • Rupture ou fragilité utérine • Pied-bot en varus équin sur des lésions anévrysmales, mais • Ecchymoses extensives • Varices de développement précoce aussi, non exceptionnellement, sur • Morphotype facial • Fistule artério-veineuse un lit artériel non dilaté. La rupture • caractéristique • carotido-caverneuse artérielle entraîne un syndrome • Pneumo- ou hémopneumothorax hémorragique lorsqu’elle survient • Rétraction gingivale au niveau digestif ou cérébral, ou • Syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire un hématome péri-artériel, sou- dans la famille vent compressif et limité par les • Mort subite inexpliquée chez un parent proche muscles et leurs aponévroses au niveau des membres inférieurs. • Les dissections sont souvent res- regard des zones de frottement. ponsables d’une thrombose pa- Une visibilité anormale du lacis riétale responsable des complica- veineux sous-cutané à la partie tions ischémiques et d’anévrysmes antérieure du thorax, de l’abdo- disséquant pouvant se rompre men et à la racine des membres dans un second temps (3). est fréquente et évocatrice. Ceci est lié à l’existence d’une peau LES COMPLICATIONS fine, avec parfois un aspect pré- NEUROLOGIQUES maturément vieilli des mains Les complications neurologiques (acrogérie). Une hyperélasticité observées dans cette pathologie cutanée discrète est présente, au sont pour la plupart d’origine vas- mieux mise en évidence en regard culaire. Les atteintes les plus fré- de la face postérieure du coude et quentes comprennent : des mains. Les patients atteints • les fistules entre l’artère carotide de SEDv peuvent avoir une hy- et le sinus caverneux, Figure 1 - Visage évocateur d’un perlaxité articulaire, principale- • les dissections cervicales ou in- syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire ment des petites articulations tracrâniennes, (pommettes saillantes, peau fine, (métacarpo-phalangiennes), mais • les anévrysmes intra-cérébraux, alopécie). des entorses ou luxations des • et les ruptures artérielles. autres articulations sont pos- à ces patients un aspect caracté- sibles. Toute la gravité de la ma- Les accidents ischémiques ne ristique de “visage de madone”, ladie est secondaire à une ex- sont pas très fréquents, mais peu- qui, s’il est évocateur, n’est pas pa- trême fragilité vasculaire, mais vent compliquer une dissection thognomonique (Fig. 1). L’atteinte aussi digestive et utérine, condui- artérielle. cutanée se traduit par une peau sant à des ruptures artérielles et Dans une série ancienne de 202 fine, translucide, avec présence des péritonites par rupture diges- patients avec SEDv appartenant d’hématomes ou de dépôts pig- tive, et utérines, notamment pen- à 121 familles identifiées, 19 pa- mentés séquellaires. La cicatrisa- dant la grossesse. tients ont présenté des complica- tion peut être lente, avec un A côté des critères diagnostiques tions neurovasculaires à type aspect de cicatrices atrophiques évoqués précédemment les prin- d’anévrysmes secondairement et papyracées, notamment en cipaux tableaux cliniques devant compliqués d’hémorragies, de 208 Cardiologie - Cardinale • Mai 2010 • vol. 4 • numéro 29