pneumopathies interstitielles diffuses

1. Introduction
• Pneumopathies interstitielles diffuses : groupe hétérogène de
maladies touchant les espaces aériens distaux, responsable
d’une altération des échanges alvéolo-capillaires.
• Entité pathologique complexe qui se reflète sur ses
manifestations scanographiques.
• Plus de 130 maladies.
• Défi pour les radiologues.
• TDM thoracique: diagnostic positif, bilan de sévérité,
surveillance de l’évolution.
• Objectif: rappeler et illustrer les différents types de PID les plus
fréquemment rencontrés.

2. Matériel et méthodes
• Etude rétrospective.
• Durée: 2ans (janvier 2016 - Janvier 2018).
• Lieu: service de radiologie, hôpital Arrazi, CHU Mohamed
VI de Marrakech.
• Critères d’inclusion: tous les cas de PID chronique
confirmée ayant bénéficiés d’une TDM thoracique haute
résolution et d’une radiographie thoracique.
• Critères d’exclusion: les proliférations tumorales diffuses
et l’insuffisance cardiaque gauche chronique.

3. • Classification adoptée:
– PID de cause connue: pneumoconiose, pneumopathies d’hyper sensibilité, pneumopathies
médicamenteuses, pneumopathies des maladies de surcharge ou au cours des maladies
héréditaires, infections chroniques, connectivites et vascularites.
– PID idiopathiques: trois groupes :
• 1er groupe: la sarcoïdose, maladie la plus fréquente.
• 2ème groupe: pneumopathies interstitielles idiopathiques, comprend:
– La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI),
– La pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS),
– La pneumopathie interstitielle desquamative ou alvéolite à macrophages,
– La bronchiolite respiratoire avec infiltration pulmonaire diffuse,
– La pneumonie organisée cryptogénétique (COP),
– La pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL).
• 3ème groupe: maladies à profil histopathologique spécifique:
– L’histiocytose langerhansienne pulmonaire,
– La lymphangioléiomyomatose,
– La protéinose alvéolaire.

4. Résultats
• 62 cas de PID chronique confirmée revus et réinterprétés.
• Age: entre 19 ans et 81 ans.
• Sexe: légère prédominance féminine (54,7%).
• Clinique: gêne respiratoire, toux.
• PID idiopathique: 35.5%
– Fibrose pulmonaire idiopathique: 19.35%.
– Sarcoïdose: 9.67%.
– Histiocytose langerhansienne: 3.2%.
– Lymphangioléiomyomatose: 3.2%.
• PID secondaire: 64.5%.
– Pneumoconioses: 33.8%.
– Connectivites: 24.2%.
– Pneumocystose: 6.45%.

5. 60 ans, altération de l’état général + opacités des 2 bases
pulmonaire et du sommet gauche. Bilan tuberculeux
négatif.
Nodules et micronodules pulmonaires diffus de
distribution lymphatique associés à des adénopathies
médiastinales => sarcoïdose.
PID idiopathiques:
Homme, 23 ans, tabagique, se présente pour
dyspnée stade III.
Multiples formations kystiques bilatérales et
diffuses de tailles variables, à parois fines,
confluentes par endroits avec aspect en verre
dépoli au niveau des deux pyramides basales et
épaississements septaux et sous pleuraux
bilatéraux => Histiocytose.

6. 47 ans, suivi pour Gougerot Sjogren, présente une
bronchorrhée chronique.
Atteinte interstitielle faite d’épaississements septaux et
non septaux, lésions kystiques basales gauches,
dilatation et épaississement des parois bronchiques =>
Pneumonie interstitielle lymphoïde.
PID secondaires:
Homme de 40 ans, ATCD = 0, insuffisance rénale
aiguë sévère + anurie + hémoptysie de faible
abondance depuis un mois
Atteinte interstitielle diffuse avec début de fibrose
pulmonaire associée à des adénopathies médiastinales
=> syndrome pneumo-rénal (Good pasture).

7. Homme de 30 ans, peintre, présente une dyspnée
stade II + amaigrissement évoluant depuis 4 mois.
Inspiration Expiration
Verre dépoli + micronodules centrolobulaires flous
diffus + trappage aérien => pneumopathie d’hyper
sensibilité.
Femme, 30 ans, hospitalisée pour méningo-radiculite
sur infection rétro virale, présente une toux chronique
productive évoluant dans un contexte d'AEG + sueurs
nocturnes.
Foyers de verre dépoli pédominant au niveau des segments
supérieurs, associé à des épaississements septaux et non
septaux réalisant l'aspect de crazy paving par endroits et
mise en évidence de quelques images de micro kystes en
leurs sein => Pneumocystose.

8. 56 ans, puisatier, toux chronique, aggravée de dyspnée.
Masses rétractiles hilaires bilatérales, partiellement calcifiées; associées à des pseudo-
plaques pleurales, des micro nodules bilatérales et des adénopathies médiastinales
calcifiées => silicose classique compliquée.

9. Aspect TDM des principales PIDC idiopathiques
PIC: •Réticulations fines intra-lobulaires
•Destructions en «rayon de miel»
•Bronchiectasies par traction Topographie: périphérique et basale
•Des hyperdensités en verre dépoli: toujours moins importantes que les réticulations.
PINS: •La lésion principale: hyperdensité en verre dépoli bilatérale et symétrique et à prédominance
sous-pleurale.
• Les autres lésions souvent associées:
Epaississement péri-broncho-vasculaire.
Condensations alvéolaires basales.
Opacités réticulées irrégulières.
Opacités linéaires hilo-périphériques.
Destructions en rayon de miel.
PO: •Condensations alvéolaires multifocales:
- Bronchogramme aérique.
-Topographie périphérique et inférieure ou péri-bronchique.
- Signe du halo inversé (verre dépoli central).
•Parfois migratrices : 25 à 50 % des cas (argument en faveur du diagnostic).
PIL: •Plages de verre dépoli (100%).
•Kystes pulmonaires (> 50% des cas).
•Autres: nodules, plages limitées de condensation pulmonaire.
Discussion

10. Aspect TDM des principales PIDC idiopathiques
•Sarcoïdose •Micronodules « lymphatiques » (péri broncho-vasculaires, septaux et sous-pleuraux)
•Nodules
•Épaississements péri broncho-vasculaires
•Zones de condensation alvéolaire
•Hyperdensités en verre dépoli
•Fibrose à prédominance supérieure et axiale
•Histiocytose langerhansienne
pulmonaire
•Associations diverses selon le stade évolutif de nodules, nodules
•excavés, kystes à paroi épaisse et kystes à paroi fi ne
•Lésions centro-lobulaires prédominant dans les territoires
•supérieurs et moyens.
•Lymphangioléiomyotmatose •Multiples kystes (>10) de petite taille (2 à 30mm), sans zone topographique préservée.
• Atteinte pleurale : épanchement , pneumothorax.
• Rarement : atteinte septale, adénopathies, micro-nodules.
Principales PIDC secondaires
•Fibrose des connectivites •Réticulations ou destruction en rayon de miel.
•Hyperdensité en verre dépoli.
•Prédominance topographique périphérique et basale.
•Silicose •Micronodules et nodules denses
•Masses de fibrose
•Bulles para cicatricielles autour des lésions
•Prédominance topographique supérieure
•Pneumopathies d’hypersensibilité •Formes subaiguës:
Micronodules centro-lobulaires «bronchiolaires»
Hyperdensités en verre dépoli étendues, respectant des lobules pulmonaires piégés en
expiration
•Formes chroniques:
Opacités linéaires
Signes de distorsion pulmonaire
Cavités en rayon de miel
Pas de prédominance topographique particulière

11. Conclusion
• TDM: place importante à toutes les étapes de la prise
en charge des PID permettant le diagnostic positif et
étiologique, l’évaluation lésionnelle, la surveillance
évolutive, le dépistage des complications et le
pronostic.
• La confrontation de l’imagerie et des données
épidémiologiques, anamnestiques, cliniques,
biologiques, fonctionnelles et cytologiques permet
généralement d’aboutir au diagnostic.

12. Bibliographie
• C. Baunin, C. Beigelman et al. Imagerie thoracique de
l’adulte et de l’enfant. Elsevier Masson. 2013.
• M. Brauner, H. Ben Romdhane et al. Imagerie des
pneumopathies infiltrantes diffuses. Presse Med. 39: 73 –
84. 2010.
• H. Nahum et al. Traité d’imagerie médicale. Volume 1.
Lavoisier. 2014.
• S. Pipavath, J. D Godwin et al. Imaging of interstitial lung
disease. Clin Chest Med 25, 455 – 465. 2004.