Le document traite des pneumopathies interstitielles diffuses, définissant les syndromes interstitiels et alvéolaires ainsi que les lésions associées. Il explore diverses étiologies, comprenant des causes connues et idiopathiques, ainsi que les bilans diagnostiques requis. Il mentionne également les résultats des examens fonctionnels respiratoires et des analyses spécifiques pour chaque type de pneumopathie.

1. Pneumopathies
interstitielles diffuses
Pierre-Antoine Pioche, Réanimation Médicale
CHU Gabriel Montpied Clermont Ferrand

2. Définition

3. Syndromes Interstitiel vs Alvéolaire

4. Syndromes Interstitiel vs Alvéolaire

5. Lésions élémentaires interstitielles (1/2):
Nodules /Lignes/ Epaississements

6. Lésions élémentaires interstitielles (2/2) :
Hyperdensités / Kystes / Bronchiectasies
Verre dépoli
Condensations
Kystes
Rayon de miel

7. Bronchiectasies de traction

8. Etiologies
Les causes connues : CAMPINGS
 Cardiaque (insuffisance cardiaque gauche)
 Allergiques (alvolite allergique extrinsèque : poumon de
fermier, maladie des éleveurs d'oiseaux ...)
 Médicamenteuses (Cordarone, ...)
 Pneumoconioses (silicose, asbestose, bérylliose)
 Infectieuses
 Néoplasiques (lymphangite carcinomateuse, cancer
bronchiolo-alvéolaire, lymphomes)
 Granulomatoses (sarcoïdose, histiocytose X)
 maladies de Système (connectivites et vascularites)

9. Etiologies
Causes inconnues ou idiopathiques : FONDELLA
 Fibrose
pulmonaire idiopathique +++
 pneumopathie Organisée cryptogénique
 pneumopathie interstitielle Non spécifique (PINS) +
++
 pneumopathie Desquamative
 pneumopathie idiopathique à Eosinophiles
 pneumopathie intestitielle Lymphocytaire
 Lymphangioléiomyomatose
 Amylose

10. Quel Bilan ?
1- TDM
2- Bilan Biologique minimal
3- Fibroscopie avec LBA et
biopsies +/- adénopathies
4- EFR
5- Biopsie parenchymateuse
chirurgicale

11. Bilan minimal PID :
 Inflammatoire : Numération CRP
 Hémato : Formule : Eosinophiles/Lymphopénie
 Cardiaque : BNP
 PHS (Allergiques) : Précipitines sériques
 Sarcoïdose : ECA Calcémie Calciurie
 Auto-immun : AAN, Anti-ENA, Anti-Synthétases
 Sd Pneumo-rénal : Créatininémie, ANCA, anti-MBG
 Immunodépression : VIH

12. Liquide Bronchio-Alvéolaire
LBA normal
80% MacroP 15% Lympho 5%
PNN 2% PNE
Hystiocytose X
Alvéolite (Cellules > 150 G/L)
MacroP
Sarcoïdose, PHS, Silicose
Lymphocytaire (CD4/CD8)
FPI, Asbestose, Connectivites,
Infections
PNN (Altérés : Infection vs FPI
Connectivites)
Poumon éosinophile
PNE
Tuberculose, PINS, POC
Panachée
Hémorragie
Rosé, sidérophages

13. Les EFR des syndromes
interstitiels
 Trouble ventilatoire restrictif
(TVR) :


CPT < 80%
VEMS/CVF > 70%
 DLCO : trouble de la diffusion
alvéolo-capillaire
 Désaturation au test de marche
de 6 minutes (TM6)
 Hypoxémie

14. Insuffisance Cardiaque
Gauche
BNP > 300
LBA : rosé
+/- sidéroP

15. Allergique
-Précipitines
-Hyperéosinophilie
-LBA :
-Lymphocytaire
CD8

16. Pneumoconiose
- LBA :
-PNN
(Asbestose)
-Lymphocytes
(Silicose)

17. Sarcoïdose
-ECA Calcémie
Calciurie
-LBA : Lcytes CD4+

18. Histiocytose X
- Lymphopénie
-LBA :
-Macrophages
- CD1a +

19. FPI
NORMAL+++
LBA : PNN
-> pirfenidone

20. PINS
AAN Anti-ENA JO1
LBA : Panaché

21. GNRP
ANCA Anti-MBG
Créatininémie
Eosinophilie
LBA sidérophages