Cette enquête menée en janvier 2016 sur les soins des patients atteints de malformation de Chiari et de syringomyélie vise à établir une base d'information pour les neurochirurgiens, neurologues et kinésithérapeutes impliqués dans leur prise en charge. Les résultats montrent que de nombreux patients peinent à trouver des professionnels compétents, la majorité recevant peu ou pas de traitement spécifique de la douleur, et révèlent également une méconnaissance générale de ces pathologies parmi les médecins. Les réponses des patients soulignent une demande d'amélioration des soins et de la communication entre les différents acteurs de la santé.

1. LES SOIGNANTS
autour de la Malformation de Chiari et la Syringomyélie
Enquête Janvier 2016

2. POURQUOI CETTE ENQUETE ?
 Faire un point sur les modes de choix par le patient d’un
neurochirurgien.
 Constituer une « base » pour un réseau de neurologues
connaissant la pathologie pour les suivis pré ou post
opératoires.
 Constituer une « base » pour un réseau de kinésithérapeutes
et centre de Médecine de Rééducation Fonctionnelle pour le
suivi des patients.
 Constituer une « base » de professionnels de santé
pratiquant l’hypnose.
 Le mode « enquête » est un outil rapide et facile d’analyse.
 L’enquête n’a pas la valeur d’une étude de cohorte.

3. COMMENT ?
 Cible : les patients atteints de Syringomyélie et/ou de
Malformation de Chiari.
 Les patients ne devaient donner que les noms de
professionnels de santé dont ils étaient satisfaits.
 Outils :
o Questionnaire par site d’enquête
Lien Expédié par mail aux adhérents ayant une adresse mail.
Lien mis sur les groupes privés dédiés à la pathologie sur
o Questionnaire par courrier aux adhérents qui ne se servent pas d’Internet et
n’ont pas d’adresse mail

4. LES REPONDEURS A l’ENQUETE
145 Personnes ont répondu à l’enquête

5. LA PATHOLOGIE
 8% des patients signalent une autre pathologie associée
(Fibromyalgie, Marfan, Scoliose, Hydrocéphalie).

6. LES NEUROCHIRURGIENS
 La question était : Avez-vous consulté un neurochirurgien dans les 5 dernières années dont vous avez été satisfait?
Le NON ou l’abstention peuvent vouloir dire :
- Non, je n’ai pas consulté un neurochirurgien dans les 5 dernières années (mais avant)
- Non, je n’ai pas consulté un neurochirurgien dont j’ai été satisfait (mais j’ai consulté)
- Non, je n’ai pas consulté de neurochirurgien
 3/4 des patients ont subi une intervention chirurgicale :
Ce que ne dit pas ce chiffre c’est si l’intervention a été décidée dès la première consultation ou si
l’intervention a été proposée après un suivi plus important dans le temps.
 Démontre aussi que l’idée « voir un neurochirurgien = être opéré » est fausse.
 Ce que ne dit pas ce chiffre, c’est si le neurochirurgien a été vu pour un suivi post-opératoire de + de 5 ans.

7. QUELS NEUROCHIRURGIENS ?
67,4 %
54,7 %
 60% les patients ont consulté un neurochirurgien reconnu par le Plan Maladies
Rares. (CRMR, Centre associé ou neurochirurgien reconnu impliqué)
 INTERNET est première source de renseignements dans la recherche d’un
neurochirurgien.

8. LES NEUROLOGUES
 Une minorité de patients recommande un neurologue. Cette rubrique a fait
l’objet de beaucoup de commentaires libres assez négatifs.
 Une liste de 39 neurologues en France connaissant la pathologie ou l’ayant
appris au travers du patient a pu être établie, en plus des neurologues du
centre associé Lariboisière qui ont été cités plusieurs fois.
 Ces neurologues exercent à la fois à l’hôpital et la ville.

9. LES KINESITHERAPEUTES et CENTRES DE
REEDUCATION FONCTIONNELLE
 Moins de 20% des patients ont un kinésithérapeute à recommander.
 Dans les kinésithérapeutes recommandés, plusieurs ont répondu à un questionnaire du
centre de référence et attendent le Protocole Prise en Charge Kiné du Centre de
Référence.
 2 kinés recommandés dans le cadre de la prise en charge des troubles sphinctériens.

10. PRISE EN CHARGE SPECIFIQUE DE LA
DOULEUR
 65% des patients n’ont pas une prise en charge spécifique de la douleur.
 Le verbatim montre le renouvellement des médicaments par le Médecin généraliste à la
demande du patient.
 Une enquête plus détaillée serait nécessaire sur ce point : acupuncture, prise en charge
médecine « douce », hypnose, technique de gestion de la douleur ou autres.

11. QUE MONTRE CETTE ENQUETE ?
 9 ANS après la mise en place du Centre de Référence Maladies Rares Syringomyélie,
40% des patients sont pris en charge par des neurochirurgiens n’étant pas reconnus
comme « impliqués dans la syringomyélie ». Très souvent, les médecins
généralistes et spécialistes ne connaissent ni Plan Maladies Rares en général ni
l’existence d’un Centre de Référence Syringomyélie, ni l’existence d’une liste de
neurochirurgiens impliqués dans nos pathologies.
 INTERNET est la première source d’information pour les patients qui cherchent un
neurochirurgien, d’où l’importance d’avoir une liste à jour. Sur le site APAISER, et
sur les pages des groupes privés de Facebook, nous avons mis un lien vers la page
spécifique « NeuroSphinx ». N’hésitez pas à nous signaler tout cessation d’activité
de neurochirurgien.
 Il reste un « maillage » de prise en charge de la douleur à construire, ainsi que de la
prise en charge du handicap. Pour cela, la Présentation et la Mise à disposition du
« Protocole Kinésithérapie » du Centre de Référence est attendue.
 L’Enquête a permis de mettre à jour 39 noms de neurologues dont les patients sont
satisfaits. Une réflexion pourra être mise en place pour voir comment, à partir de ce
petit « noyau », créer un réseau neurologue correspondant du Centre de Référence
et parfaitement formé sur la Malformation de Chiari et la Syringomyélie, sur leurs
prises en charge et sur l’existence d’une liste de Neurochirurgiens à qui adresser les
patients.

12. PAROLES DE PATIENTS……
« Enquête utile et importante dans la mesure où j’ai eu le plus grand mal sur une ville comme Lyon à trouver
un neurologue connaissant le maladie ».
« J’ai vu 4 neurologues qui n’ont jamais pris la pathologie au sérieux, me parlant de symptômes
psychosomatiques. 8 ans d’errance médicale alors que ma sœur avait été opérée d’une malformation de
Chiari. Il a fallu suite à une chute sur la voie publique une IRM crânienne pour voir que j’avais aussi un
Chiari. Bravo les neurologues…c’était pas dans ma tête, c’était sur ma tête ».
« Atteint d’une Malformation de Chiari, la neurologue me « bourrait » de médicaments, l’année du bac me
disant que cela ne s’opérait pas et que c’était bénin et passager. Il a fallu un anesthésiste, vu pour l’hypnose
pour savoir que la Malformation de Chiari s’opérait et qu’il fallait consulter un neurochirurgien impliqué ».
« Les neurologues, ils nous voient comme des clients pénibles pour qui tout se passe dans la tête».
« Syringo T4-T8, une neurochirurgienne dans la liste des centres impliqués, m’a dit que les douleurs
n’étaient surement pas dues à cela car ce n’était qu’une cavité syringomyélique, pas une syringomyélie. Qui
croire, le radiologue ou la neurochirurgienne? ».
« Comment se fait-il que dans une grande ville comme la nôtre, on ne trouve personne connaissant le
maladie? » (Saint Etienne).

13. ………PAROLES DE PATIENTS.
« La syringomyélie est une pathologie totalement méconnue et donc la prise en charge est aléatoire y
compris par les soignants le plus dévoués car elle est apparemment « peu invalidante ».
« Je ne trouve personne qui puisse m’aider à gérer mes souffrances ».
« Enquête utile pour vous faire savoir que je n’ai d’autres choix que de gérer ma syringomyélie avec
mes propres connaissances des symptômes, mon bon sens pour les traiter au mieux, en entretenant
mon mental pour traiter mon moral. En conséquence, c’est grâce à mes capacités personnelles que je
m’en sors et non grâce à la médecine qui ne me propose aucune prise en charge globale. Dommage
car cela me permettrai d’économiser mon énergie ».
« Je vais deux fois par semaine faire des séances de kiné. Mon kiné n’a jamais entendu parler de ma
pathologie, et apprend avec moi. Je croyais que le Centre de Référence avait travaillé sur un
protocole».
« Mon kiné avait rempli un questionnaire pour le centre de référence… on n’a jamais eu de retour ».
« Diagnostic immédiat par mon Médecin généraliste et par mon radiologue. Médecin généraliste jeune
qui avait fait un stage en neuro, il m’a adressé immédiatement à un neurochirurgien impliqué ».
« Je me sens seule face à ces souffrances » - « L’enquête me donne l’impression d’être moins isolée ».

14. QU’AVEZ-VOUS PENSE DU SONDAGE ?
 Le nombre de répondeur a été inespéré pour nous, nous avions l’objectif de
100, vous avez été 145………… MERCI !
 TOUS, sans exception avez appréciés le sondage, vous auriez néanmoins
préférer pouvoir vous exprimer sur la prise en charge par les professionnels
de santé et sur l’incompréhension de nombreux médecins vis-à-vis de la
pathologie. ….En tenant compte de vos réflexions, nous allons bientôt faire
une enquête sur vos symptômes et leur prise en charge.
 Aucun d’entre vous n’a répondu qu’il ne répondrait plus…..MERCI

15. Cette enquête a été réalisée par l’équipe du bureau d’APAISER, tous bénévoles.
Elle sera détaillée au Centre de Référence Maladies Rares Syringomyélie.
Elle servira à analyser les besoins des patients et travailler sur les solutions avec les
professionnels de santé.
N’oubliez pas !
En devenant ADHERENT, vous donnez de la force à notre voix.
En faisant un DON vous nous permettez de continuer nos travaux pour plus de
communication vers les professionnels de santé, plus de recherche sur de
nouvelles prise en charge et plus d’information aux organismes publics pour la
défense des droits des malades souffrant de Syringomyélies ou/et de Chiari.