Cours de résidanat

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ACHALASIE DE L’ŒSOPHAGE
(Méga-œsophage idiopathique)
–Caractérisée par apéristaltisme œsophagien et un défaut de relaxation du sphincter inférieur de
l'oesophage en réponse aux déglutitions. Ceci est responsable d’une stase alimentaire qui va distendre
progressivement l’œsophage. La transmission autosomique récessive est évoquée. Diagnostiqué le
plus souvent après 50 ans.
–Anapath : absence ou  du plexus mésentérique de Meissner et d’Auerbach ;  du nombre des fibres
VIP-ergique au niveau de l’œsophage distal ; lésion dégénérative de l’innervation extrinsèque ;
épaississement de la couche musculaire lisse.
–Clinique : dysphagie longtemps intermittente, capricieuse et spasmodique, puis devient quasi-
permanente. Elle est le plus souvent basse. Elle est paradoxale (intéresse surtout les liquides) ; les
facteurs diminuants cette dysphagie sont, l’absorption de l’eau, la manœuvre de Valsalva et le fait de
lever les bras sur la tête. Les facteurs déclenchant sont le stress, l’émotion et les boissons chaudes ou
glacés. Autres signes : régurgitations, douleurs thoraciques, amaigrissement (quasi constante).
–Radiographie du thorax : absence de poche à air gastrique, élargissement du médiastin para-cordial
droit, niveau hydroaériques médiastinaux.
–Transit baryté de l’œsophage : aspect en radis (dilatation fusiforme régulière de l’œsophage) ;
aspect en chaussette (dilatation avec portion verticale et horizontale) ; l’extrémité inférieure de
l’œsophage n’est jamais dilatée (en bec d’oiseau) ; dynamique (rigoureuse ou asystolique).
–La biopsie est systématique (état précancéreux) ; signe de ressaut et cardia en rosette à la fibroscopie.
–La manométrie est l’élément de diagnostic : l’absence de péristaltisme primaire est le signe
fondamental (constant) ;  de la pression basale du SIO. Relaxation absence ou incomplète en cas de
déglutition.
–Complications : œsophagite de stase ; cancer (après 17 ans) ; diverticule épiphrénique.
Bronchopneumopathie ; médiastinite ; perforation de l’œsophage. Phénomène de compression
(dyspnée, hoquet, tachycardie).
–Ne pas oublier le méga-œsophage secondaire causé par la maladie de Chagas (trypanosomiase)
–Traitement : nifédipine, Risordan, toxique botulique. Dilatation pneumatique ; traitement
chirurgical : œso-cardio-myotomie extra-muqueuse de Heller (réservé au patients non répondeurs à la
dilatation).
NB : autres troubles moteurs de l’œsophage
–Œsophage « en tire bouchon » → spasme diffus de l’œsophage.
Œsophage casse noisette (syndrome du péristaltisme douloureux