on Noma surgery in sub-saharan practice

1. Université de la Méditerranée
Aix-Marseille II
Faculté de Médecine de Marseille
Ali ABBAS
Interne des hôpitaux
MEMOIRE POUR L’OBTENTION DU
D.E.S. D’OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE
TRAITEMENT CHIRURGICAL
DES SEQUELLES DU NOMA
EN MILIEU SOUS-MEDICALISE
Présentée et publiquement soutenue devant
la Faculté de Médecine de Marseille
le vendredi 5 octobre 2007
En vue d’une publication dans la « Revue de la Société Française d’ORL »

2. Traitement chirurgical des séquelles du noma
en milieu sous-médicalisé
Surgical treatment of noma sequellae
in under-medicalized area
ABBAS A (1), TALL A (2), DIOUF R (2), NDIAYE IC (2), DIOP EM (2)
(1) Interne des Hôpitaux de Marseille
(2) Service d’ORL et CCF, CHU Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal
Tirés à part : Ali ABBAS
55, rue Alfred Grévin
94500 Champigny sur marne
Courriel: aliabbas07@yahoo.fr

3. RESUME
Le noma est une stomatite gangréneuse de la face, endémique dans certaines régions
d’Afrique sub-saharienne. Elle peut entraîner une importante perte de substance des tissus
mous et osseux. Lorsque la maladie ne provoque pas la mort, elle peut induire des séquelles
particulièrement disgracieuses. La reconstruction des séquelles de noma fait appel à la
chirurgie plastique dont les buts sont la suppression des constrictions permanentes des
mâchoires et la réparation des pertes de substances plan par plan. En zone sous-médicalisée,
la reconstruction des lèvres pour ces cas souvent évolués nécessite l’apport d’un lambeau
musculo-cutané pédiculé de grand dorsal ou de delto-pectoral. L’infrastructure locale
empêche la réalisation de lambeau libre. La partie muqueuse de la lèvre est reconstruite de
préférence par un lambeau local de lèvre adjacente ou un lambeau hétérolabial (lambeau
d’Estlander).
ABSTRACT
Noma is a gangrenous stomatitis of the face, endemic in some areas of sub-Saharan Africa. It
might extend to other facial structures leading to extensive soft tissue and bony defects. When
disease is not deadly, it leads to particularly ungracious sequellae. Reconstruction of noma
sequellae is based on plastic surgery which aims are suppression of the mandibular
constriction and the treatment of soft tissue plane by plane. In under-medicalized area, the
reconstruction of the lips, in case of extensive defects often necessitates a pedicled musculo-
cutaneous latissimus dorsi or deltopectoral flap. The local infrastructure prevents the
realization of free flap. The mucosal part of the lip is usually reconstructed with a local flap
from the adjacent lip or a heterolabial flap (Estlander flap).
Mots-clés: Noma, lambeaux de lèvres, lambeau myo-cutané de grand dorsal, lambeau delto-pectoral, lambeau
d’Estlander.
Keywords: Noma, flaps of the lip, pedicled musculo-cutaneous latissimus dorsi flap, deltopectoralis flap,
Estlander flap.

4. INTRODUCTION - HISTORIQUE
Le noma, ou cancrum oris, tire son nom du grec nomein qui signifie dévorer. C’est une
stomatite gangréneuse de la face, à point de départ endobuccal, s’étendant vers l’extérieur en
détruisant les parties molles adjacentes. Le noma atteint les jeunes enfants dénutris et
pauvres. Cette pathologie est le plus souvent secondaire à une maladie infectieuse (paludisme,
rougeole, virus herpès). Le noma est avant tout un problème de santé publique reconnu depuis
1994 par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) comme une priorité mondiale sanitaire.
Surnommé le « visage de la pauvreté » [1], le noma n’est pas une maladie tropicale, c’est une
maladie de la précarité [2].
Le noma dans l’histoire : le noma était déjà connu dans l’Antiquité de médecins comme
Hippocrate et Galien. En Europe, de nombreux textes des 18e et 19e siècles mentionnent cette
maladie dans plusieurs pays. Des cas de noma ont également été mentionnés aux Etats-Unis et
en Europe jusqu’en 1901. Au 20e siècle, avec le développement de l’hygiène, le noma a
disparu des pays industrialisés, à l’exception des cas décrits dans les camps de concentration
nazis d’Auschwitz et de Belsen.
Le noma aujourd’hui : aujourd’hui, le noma, endémique dans de nombreux pays
d’Afrique, d’Asie et d’Amérique du sud, a atteint les proportions d’un problème de santé
publique, surtout dans certaines populations de la région du Sahel (figure1). Le taux de
mortalité est très élevé: entre 80 et 90% de mortalité en l’absence de traitement initial [3] et
les survivants, défigurés à vie, présentent des séquelles telles qu’ils ne pourront jamais plus
s’alimenter ou respirer normalement. Comme pour la lèpre, les victimes sont souvent rejetées
par leurs propres communautés.
Les résultats de certaines recherches de l’OMS [3] ont montré que :
• plus de 100 000 enfants sont touchés par le noma chaque année. Les
victimes sont pratiquement toutes des enfants entre 2 et 6 ans; atteignant autant les

5. garçons que les filles, le plus souvent au moment du sevrage et de l’éruption dentaire
[1,4,5].
• 500 000 survivants au noma vivent actuellement dans le monde en absence
de traitement ;
• les pays les plus pauvres d’Afrique, d’Asie et d’Amérique du Sud sont affectés
et le continent africain est le plus durement touché avec 80% des cas ;
• aujourd’hui le noma endémique dans de nombreux pays africains, a atteint les
proportions d’un problème de santé publique, surtout dans certaines populations de la
région du Sahel, une région aussi désignée par certains comme la «ceinture du noma»;
• le noma serait en augmentation en Afrique comme la plupart des maladies
buccodentaires, dû à une détérioration générale des conditions de vie : malnutrition,
mauvaise hygiène, VIH/SIDA, conflits, corruption, etc.
A ce jour, les activités de lutte contre le noma se déroulent principalement en Afrique dans les
pays suivants : Angola, Bénin, Burkina Faso, Lesotho, Madagascar, Mali, Niger, Nigeria,
Ouganda, République Démocratique du Congo (RDC), Sénégal, Togo et Zambie, Zimbabwe.
Faute de moyens et d’organisations actives dans la lutte contre le noma, l’Asie et
l’Amérique latine ne sont pas pris en compte pour l’instant.
Dans ce contexte sous-médicalisé, comment opère-t-on les séquelles du noma? Comment
éviter les séquelles fonctionnelles? Pourquoi n’y a-t-il pas de place aux lambeaux libres?

6. ETIOLOGIE
La gingivite ulcéro-nécrosante aiguë (GUNA) précède le plus souvent le noma et
serait une des étapes initiales du noma (figure 2). Les facteurs de risque de la GUNA sont la
malnutrition, la mauvaise hygiène bucco-dentaire, des lésions gingivales préexistantes, des
dysfonctionnements endocriniens et l’infection par des micro-organismes spécifiques tels que
les affections virales qui vont altérer la muqueuse (tableau I) [6]. L’étiopathogénie du noma
reste cependant inconnue. La théorie infectieuse semble être actuellement admise par de
nombreux auteurs notamment par la responsabilité du Fusobacterium necrophorum [6,7,8].
DIAGNOSTIC CLINIQUE
On distingue 2 stades cliniques dans le noma: le noma évolutif qui correspond à la
phase aiguë et le noma séquellaire. L’aspect caractéristique est celui d’une ul de la face dont
l’évolution est très stéréotypée: tuméfaction, puis ulcération et nécrose d’élimination.
Le noma évolutif (phase aiguë)
- Le début du processus pathologique est exceptionnellement observé en milieu
hospitalier. Il est plutôt observé au village. Les atteintes jugales prédominent
dans les formes cliniques. D’après l’étude rétrospective portant sur 199 cas de
noma, BOURGEOIS et al [7] ont observé 36,7% cas en phase aiguë, uniquement
chez des enfants dont la moyenne d’âge était de 3,4 ans. La localisation jugale
(42,4% des cas) et labiale supérieure (31,1% des cas) prédominaient dans cette
série sénégalaise.
Le noma séquellaire
Les séquelles résultent de deux processus :
- l’un destructeur: perte de substance (PDS) tissulaire muqueuse et cutanée et PDS
osseuse: maxillaire, mandibulaire, palatine, nasale;

7. - et l’autre réparateur : il y a un processus de fibrose rétractile à l’origine de brides
fibreuses qui lorsqu’elles siègent dans la région jugo-massétérine sont à l’origine de
l’ankylose temporo-mandibulaire.
Les PDS muqueuses sont toujours plus importantes que la destruction cutanée. Les
phénomènes de rétraction sont à l’origine de la sous-évaluation de la PDS. Ces mutilations
faciales entraînent un handicap physique, esthétique et fonctionnel (troubles du langage, fuite
salivaire par l’orostome créé, difficulté d’alimentation par limitation de l’ouverture buccale et
altération de la mastication) et parfois des troubles psychologiques sévères qui vont aboutir à
un retrait de la vie sociale et à une exclusion de l’école. La constriction permanente des
mâchoires touche environ 10 à 40% des patients atteints de noma séquellaire [6,9]. Ainsi il
existe plusieurs formes cliniques du noma séquellaire : I à IV (figure 3).
Le pronostic vital et fonctionnel dépend de la prise en charge qui doit être la plus
précoce possible. En l’absence de traitement (bi-antibiothérapie par pénicilline G et
métronidazole, une alimentation hyperprotidique et polyvitaminée à l’aide d’une sonde naso-
gastrique et des soins locaux), on observe 70 à 90% de mortalité par des complications
infectieuses [6,7]: pneumopathies, diarrhées, septicémies. Les antibiotiques ont permis de
faire chuter la mortalité des patients traités à 10%. En dehors des terrains très débilités,
l’évolution est généralement favorable.
METHODES
Le traitement chirurgical au stade aigu permet:
- au stade de gingivite de parer les zones de muqueuse nécrotique;
- au stade d’escarre: de l’exciser, accélérant la phase de détersion, de faciliter la
cicatrisation et de limiter les cicatrices rétractiles, de réséquer les séquestres
osseux qui empêchent la cicatrisation muqueuse en regard. La mécanothérapie

8. prophylactique doit être débutée précocement pour lutter contre l’installation
d’une constriction des mâchoires par bride cicatricielle.
Le traitement chirurgical des séquelles intervient le plus souvent à distance de
l’épisode aigu en moyenne 6 mois à 1 an minimum. Les buts sont la suppression de la
constriction permanente des mâchoires, la réparation des PDS plan par plan, les retouches par
modelage des lambeaux et le rétablissement d’une denture suffisante.
PRINCIPES DU TRAITEMENT DU NOMA SEQUELLAIRE
La prise en charge de la constriction permanente des mâchoires
Elle doit toujours précéder le traitement de la PDS tissulaire cependant elle peut être
réalisée au cours de la même intervention. Les dents exposées et mal-positionnées sont
extraites. L’ostéotomie mandibulaire emportant éventuellement une tranche osseuse par une
large résection et désinsertion des muscles masticateurs est de rigueur alors que la
coronoïdectomie n’est qu’un geste adjuvant essentiellement du côté controlatéral. La
prévention de la récidive sera obtenue par interposition de lambeau delto-pectoral dont la
partie cutanée pourra servir à la couverture interne voire externe. L’éducation des patients à la
phase post-opératoire est fondamentale car il faut leur apprendre avec des moyens simples à
maintenir au maximum cette ouverture buccale toujours très précaire.
Reconstruction des parties molles
Le chirurgien dispose d’un vaste choix de lambeaux pour une même PDS. Celle-ci
visible à l’état séquellaire est toujours nettement inférieure à la PDS initiale qu’il convient de
recréer avant toute reconstruction. Les principes de réparation tiennent compte de la très
grande laxité de la lèvre africaine et de l’importance de la PDS muqueuse. La lèvre africaine,
beaucoup plus charnue (répartition épidermique différente des mélanosomes) que la lèvre

9. caucasienne constitue une réserve cutanéo-muqueuse importante. Ses caractéristiques vont
permettre d’étendre les indications de reconstructions locales connues pour la lèvre
caucasienne. La lèvre doit être reconstruite en conservant une bande de tissu cicatriciel
permettant l’amarrage de la muqueuse du lambeau transfixiant hétérolabial. Lorsqu’on a
affaire à des enfants très jeunes, la technique chirurgicale doit tenir compte de la croissance
faciale. Ainsi certaines zones de prélèvements sont à éviter ou à préserver pour une correction
ultérieure à l’âge adulte.
Dans notre pratique, les lambeaux locaux ont été privilégiés pour reconstruire la lèvre :
ils sont simples, rapides et donnent les meilleurs résultats esthétiques. Les plus utilisés étaient
les lambeaux d’ABBE-ESTLANDER [10], le lambeau de WEBSTER [11] et le lambeau de
CAMILLE-BERNARD modifié selon WEBSTER [11] à la lèvre inférieure. Nous avons
privilégié les lambeaux de WEBSTER, d’ESTLANDER [10] et les lambeaux naso-géniens en
îlot pour la reconstruction de la lèvre supérieure. Lorsque la PDS ne pouvait être couverte par
un lambeau local, un lambeau locorégional pédiculé de grand dorsal ou delto-pectoral était
alors utilisé pour reconstruire les pertes de substances du 1/3 inférieur de la face. Cette
procédure nécessitait cependant un deuxième temps opératoire difficilement acceptable en
pratique courante en zone sous-médicalisée. De nombreux autres lambeaux peuvent être
utilisés : lambeau cervico-jugal d’avancement-rotation, lambeau temporo-rétro-auriculaire de
Washio, lambeau frontal. Le plus souvent ces lambeaux s’associent entre eux.
Lorsqu’il existe un défect osseux d’importance au niveau du palais (fistule naso-
palatine), du malaire (contenu orbitaire s’effondrant dans la cavité buccale), de la symphyse
mandibulaire, il est essentiel d’entreprendre une reconstruction osseuse dans un premier
temps. Cette reconstruction ne peut être pratiquée sans couverture adéquate et doit donc être
immédiatement recouverte de tissus mous bien vascularisés. Des lambeaux composites
pédiculés sont alors particulièrement indiqués. En cas de perte de substance centro-faciale

10. (type II), la reconstruction du maxillaire et celle de la lèvre supérieure doivent précéder celle
du nez. C’est une chirurgie réparatrice difficile nécessitant parfois dans les stades avancés III
et IV des lambeaux libres difficiles de réalisation en Afrique sub-saharienne.
DISCUSSION
Dans les pays sous-médicalisés, les lambeaux locaux homo- ou hétéro-labiaux sont
souvent suffisants dans les cas modérés sans constriction. En effet la pratique de lambeaux
libres est peu réalisable dans les pays où se rencontre le noma en l’absence de matériel de
chirurgie microvasculaire et d’un service de soins post-opératoires correct. Ces lambeaux
libres en s’intriquant avec d’autres types de lambeaux nécessitent plusieurs temps opératoires.
Cependant le taux de perdus de vu de ces jeunes patients atteints de noma est impressionnant
(plus de 80%). Il s’explique en raison des distances géographiques lointaines au centre
chirurgical de référence dans la capitale, par l’absence de service de soins primaires proche de
leur lieu de vie et le manque d’éducation et d’information des malades. Dans les pays
industrialisés, les séquelles de noma relèvent de la reconstruction par lambeaux locaux et à
distance. La plupart des reconstructions par lambeau ont donné un volume suffisant
symétrisant le visage. La PDS muqueuse est toujours supérieure à la PDS cutanée, la taille
muqueuse du lambeau doit donc être suffisante.
Le lambeau d’Estlander a été le lambeau le plus utilisé dans les PDS latéralisées de la
lèvre supérieure. En cas de PDS concernant l’hémilèvre supérieure avec conservation d’un
moignon commissural, un lambeau de Webster seul permettait la reconstruction de
l’hémilèvre manquante en exerçant une traction maximale sur l’hémilèvre restante, évitant
ainsi la rançon cicatricielle d’un lambeau hétérolabial. Cette exploitation au maximum de la
lèvre restante est particulière à la lèvre africaine. Notre pratique se superpose ainsi à celle de
SERVANT [12] (tableau II).

11. DIJKSTRA [13] a utilisé, en zone sous-médicalisée pour couvrir des PDS jugales, un
lambeau de plastysma pour reconstruire la face muqueuse de la joue et un lambeau cervico-
facial d’avancement rotation ou un lambeau delto-pectoral pour reconstruire le plan cutané.
Cette stratégie est intéressante pour éviter de réaliser des lambeaux libres même si elle laisse
des cicatrices sur les sites donneurs cervico-faciaux.
Dans les pays industrialisés, MONTANDON [14] évite de réaliser de nouvelles
cicatrices sur la face et le cou (tableau III). D’autre part il tente toujours chez l’enfant de
préserver les sites donneurs de la face (notamment le lambeau frontal) qu’il préfère utiliser
une fois la croissance achevée. Il reconstruit les PDS nasales par des lambeaux de WASHIO
associés à des greffes osseuses [15]. Il réalise des lambeaux sandwich de galéa greffés pour
reconstruire le plan muqueux ou composites de muscle temporal qu’il place entre la
mandibule et le maxillaire après libération de la constriction permanente des mâchoires, un
lambeau de grand dorsal couvrant le plan cutané.
CONCLUSION
Le traitement chirurgical des séquelles du noma en zone sous-médicalisée fait appel à
des lambeaux locaux et loco-régionaux de réalisation simple excluant les lambeaux libres. Il
faut savoir adapter et réaliser ces traitements dans les pays d’origine des malades. Cependant
la prévention du noma passe par celle de la malnutrition, de l’hygiène, de la vaccination
contre la rougeole et de l’éducation de la santé auprès des familles et du personnel de soins
primaires. Elle passe en somme par la réduction de la pauvreté.

12. FIGURES
Figure 1: Répartition mondiale du noma selon l'OMS
Figure 2: gingivite ulcéro-nécrosante aiguë, précédant le noma évolutif

13. Figure 3: classification de Montandon du noma séquellaire, adoptée par l'OMS [6]
Type I : pertes de substance jugo-commissurales
Type II : pertes de substance labiales supérieures, souvent nasales, des berges alvéolaires et
du palais. Parfois perte de substance du septum.
Type III : pertes de substance de la lèvre inférieure qui peut s’associer à une perte de
substance de la mandibule et du plancher buccal.
Type IV : formes destructrices avec pertes de substance étendues : jugale, labiale, palatine,
malaire, maxillaire mais aussi de la paupière, du nez et parfois exentération.

14. TABLEAUX
Infection
(Paludisme, rougeole, herpès…)
Diminution
des défenses Malnutrition Pauvreté
de l’hôte
Lésion de la muqueuse gingivale,
Hygiène buccale croissance sélective d’agents pathogènes Stress
diminuée bactériens
Virus herpès
(HSV, CMV, EBV)
Croissance virale locale, diminution
immunité locale, altération des fonctions
des polynucléaires neutrophiles et des
lymphocytes
Gingivite ulcéro-nécrotique aiguë
Facteurs X
Noma
Tableau I: Facteurs de risque impliqués dans l’étiologie de la gingivite ulcéro-nécrotique
aiguë (GUNA) et du noma. Le facteur X représente le maillon inconnu facilitant le passage de
la GUNA au noma. Adapté selon [6]

15. noma lèvre supérieure :
* PDS hémilèvre avec conservation de la commissure : lambeau de Webster.
* PDS hémilèvre sans conservation de la commissure: lambeau d’Estlander.
* PDS subtotale de la lèvre blanche avec conservation de la lèvre rouge : lambeaux nasogéniens en îlot ;
• noma lèvre inférieure :
* PDS inférieure à la moitié de la lèvre sans conservation commissurale : lambeau d’Estlander
* PDS inférieure à la moitié de la lèvre avec conservation commissurale : lambeau de
Gillies ou Karapandzic ;
* PDS des 3/4 de la lèvre : lambeau de Camille-Bernard.
Noma centrofacial
La reconstruction nasale est assurée par un lambeau frontal et contre lambeau pour la doublure interne. La
PDS labiale supérieure centrale est reconstruite par double Webster en un ou deux temps, la columelle par des
lambeaux de translation doublés d’une greffe de peau totale prise aux dépens des lambeaux d’avancements de
Webster.
Les grandes atteintes jugocommissurales et hémifaciales
Le lambeau libre de grand dorsal (LDG) offre, en un seul temps, la possibilité de reconstruire les vastes PDS
muqueuses et cutanées à l’aide de plusieurs palettes cutanées. Certaines dispositions anatomiques spécifiques
au sujet africain permettent de monter le LGD en îlot au-delà du 1/3 inférieur de la face.
Tableau II : Schéma thérapeutique selon Servant
. Type I
¤ PDS transfixiante de la joue
- plan muqueux : lambeau préfabriqué de galéa. Un lambeau muqueux est parfois utilisé pour couvrir une
petite perte de substance muqueuse.
- couverture cutanée : lambeau de grand dorsal pédiculé ou un lambeau libre musculo-cutané.
¤ PDS de la lèvre supérieure <2/3 : lambeau d’Abbé-Estlander.
¤ Destruction partielle des narines : greffe composite de conque.
· Type II
¤ PDS du maxillaire :
- lambeau préfabriqué vascularisé composite d’os pariétal et de galéa et parfois un lambeau composite de
grand dentelé et de côte.
¤ Atteinte nasale :
- greffe osseuse costale ou d’os pariétal couvert par un lambeau frontal médian, ou chez l’enfant par un
lambeau rétro-auriculaire de WASHIO.
¤ Lèvre supérieure :
- lambeau hétéro-labial,
- si PDS supérieure au 2/3 : lambeau sandwich de galéa ou lambeau fascio-cutané anté-brachial libre (chinois).
· Type III
¤ PDS partielle de la lèvre inférieure : mobilisation des parties molles et lambeaux locaux.
¤ PDS de toute la lèvre inférieure : lambeau préfabriqué de galéa ou lambeau libre chinois.
¤ PDS mandibulaire : greffe osseuse de crête iliaque ou costale ou lambeau composite de grand
dentelé et costal.
· Type IV
Les PDS sont similaires au type I mais plus étendues nécessitant plus de lambeaux. Même principe de
reconstruction osseuse. Le plancher de l’orbite est reconstruit de manière prioritaire.
Tableau III : Stratégie opératoire selon Montandon.

16. REFERENCES
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