Présentation sur les angiomes caverneux cérébraux Staff de neurologie neurochirurgie neuroradiologie Cliniques de l'Europe Ste Elisabeth

1. Les cavernomes
“Hemorrhoid of the brain”
03/12/2012
M Triffaux

2. Les cavernomes
• Topographie:
– 65-80 % : intracrânienne:
• ST 60-70%
• FP 10-23% : tronc cérébral, cervelet
– Spinale
• Unique / MulOple 50%
• Sporadique / Familial 6%

3. PrésentaOon clinique
• Epilepsie: 60%
• déficit neuro progressif 50%
• Hémorragie: 20%
• Céphalées: 6-52%
• AsymptmaOque: 40%
• Lésion dynamique: pseudotumorale

4. Epidémiologie
• Incidence: 0,02-0,13%
• 3-13 % des malformaOons vasculaires SNC
• // anomalie de développement veineux
• Forme familiale : autosomique dominant
7p, 7q, 3q
CCM1,CCM2,CCM3
expression variable

5. Histoire naturelle
• Risques d’hémorragie
– Unique: 0,10% / an
– MulOple 0,25% /an
– 4,2% / 0.9%
– Anévrysme rompu > MAV > cavernome
• Risques d’épilepsie
– Unique 1,34% /an
– MulOple 2,48% /an

6. Bilan
• Ctscan

7. Bilan
• IRM

8. Bilan
• IRM

9. Bilan
• IRM

10. Bilan
• Artério: lésion occulte
• Imagerie pré op:

11. Traitements
• ObservaOon: lésions asymptomaOques
• Chirurgie: symptomaOques accessibles
• Radiochirurgie ? SymptomaOques inaccessibles ?
• Epilepsie:
– Médical : bon contrôle à 60 %
– Chirurgie: contrôle à 80 %
– Facteurs aggravants:
• longueur d’évoluOon,
• GénéralisaOon des crises

12. Traitement chirurgical
• Lésions accessibles symptomaOques:
– Déficit neuro
– Hémorragie symptomaOque
– Epilepsie non contrôlée
• Fosse Postérieure:
– Tronc cérébral: à la récidive et suivant la topographie
• Morbidité 30-67% ( transitoire ? )
• À long terme : 85% améliorés, 14 % aggravés, 2 % décès
– Cervelet: après le 1er épisode hémorragique
• Spinal:
• AggravaOon post op 50%
• A long terme: 61 % améliorés , 31% statu quo, 8 aggravés

13. Radiochirurgie ?
• En théorie dans le cadre d’étude
• AugmentaOon du risque hémorragique si
anomalie de développement veineux associée
• Cavernome radio induit
• Effet secondaire