CAT devant un tableau de myélite aiguë

1. APPROCHE DIAGNSTIQUE DEVANT UN
TABLEAU DE MYELITE AIGUE
Dr M.Tibouche
CENTRE HOSPITALO-UNIVERSITAIRE DE BAB EL OUED
Professeur H. LEKLOU
Service de Neurologie
Source continuum neurology 2024

2. Introduction :
• Le terme « myélopathie » définit l’ensemble des atteintes de la moelle épinière,
quelle que soit leur origine

3. Introduction :
• Le terme « myélopathie » définit l’ensemble des atteintes de la moelle épinière, quelle
que soit leur origine
• La sémiologie d’une myélopathie se définit par un syndrome sous-lésionnel ,un
syndrome lésionnel , un syndrome rachidien.

4. Introduction :
• Le terme « myélopathie » définit l’ensemble des atteintes de la moelle épinière, quelle
que soit leur origine
• La sémiologie d’une myélopathie se définit par un syndrome sous-lésionnel ,un
syndrome lésionnel , un syndrome rachidien.
• L IRM médullaire représente l'examin paraclinique de 1 ère intention il permet de
confirmer le diagnostic et d ’orienter le clinicien vers le mécanisme physiopathologique.

5. Introduction :
• Le terme « myélopathie » définit l’ensemble des atteintes de la moelle épinière, quelle
que soit leur origine
• La sémiologie d’une myélopathie se définit par un syndrome sous-lésionnel ,un
syndrome lésionnel , un syndrome rachidien.
• L IRM médullaire représente l'examin paraclinique de 1 ère intention il permet de
confirmer le diagnostic et d ’orienter le clinicien vers le mécanisme physiopathologique.
• Le qualificatif « aigu » est ajouté lorsque le mode d’installation s’effectue sur quelques
heures.
• La durée précise de l’installation des symptômes varie en fonction des auteurs entre 4
heures et 3 semaines

6. Définitions cliniques :
• Plusieurs définitions cliniques ont émergé ces dernières années, destinées à
préciser l’étendue de l’atteinte médullaire.

7. Définitions cliniques :
• Plusieurs définitions cliniques ont émergé ces dernières années, destinées à
préciser l’étendue de l’atteinte médullaire.
• La multiplicité des termes employés a conduit en 2002 à la publication d’un article
de revue dans lequel les auteurs ont défini le caractère transverse par la présence
d’un niveau sensitif à l’examen

8. Définitions cliniques :
• Plusieurs définitions cliniques ont émergé ces dernières années, destinées à
préciser l’étendue de l’atteinte médullaire.
• La multiplicité des termes employés a conduit en 2002 à la publication d’un article
de revue dans lequel les auteurs ont défini le caractère transverse par la présence
d’un niveau sensitif à l’examen
• Une définition complémentaire rapportant les spécificités cliniques de ce type de
myélopathie en fonction de leur caractère complet ou partiel a été publiée par scott
en 2007 .

9. Définitions cliniques :
• Plusieurs définitions cliniques ont émergé ces dernières années, destinées à préciser l’étendue de
l’atteinte médullaire.
• La multiplicité des termes employés a conduit en 2002 à la publication d’un article de revue dans
lequel les auteurs ont défini le caractère transverse par la présence d’un niveau sensitif à l’examen
• Une définition complémentaire rapportant les spécificités cliniques de ce type de myélopathie en
fonction de leur caractère complet ou partiel a été publiée par scott en 2007 .
• Dans cette définition, la myélite transverse peut être plus ou moins complète, correspondant alors à
un déficit sensitivo-moteur bilatéral (plus ou moins symétrique) et des troubles sphinctériens

10. Définitions cliniques ::
• l’utilisation de plus en plus courante de l’IRM médullaire en coupes sagittales et
axiales dans le domaine des pathologies inflammatoires du système nerveux
central (SNC), et l’individualisation de la neuromyélite optique NMO), après la
découverte des anticorps antiaquaporine-4 (antiAQP4) en 2004 ainsi que la valeur
diagnostique et pronostique de la myélite étendue, a nécessité de reconsidérer le
cadre nosologique des myélites aiguës transverses longitudinalement
étendues(MATLE) afin de guider au mieux le clinicien dans sa démarche
diagnostique

11. Définitions cliniques ::
• l’utilisation de plus en plus courante de l’IRM médullaire en coupes sagittales et
axiales dans le domaine des pathologies inflammatoires du système nerveux
central (SNC), et l’individualisation de la neuromyélite optique NMO), après la
découverte des anticorps antiaquaporine-4 (antiAQP4) en 2004 ainsi que la valeur
diagnostique et pronostique de la myélite étendue, a nécessité de reconsidérer le
cadre nosologique des myélites aiguës transverses longitudinalement
étendues(MATLE) afin de guider au mieux le clinicien dans sa démarche
diagnostique
• La myélites aiguë transverse longitudinalement étendue (MATLE) se définit alors
par :
 Une installation aigue entre 4 heures et 3 semaines

12. Définitions cliniques ::
• l’utilisation de plus en plus courante de l’IRM médullaire en coupes sagittales et
axiales dans le domaine des pathologies inflammatoires du système nerveux
central (SNC), et l’individualisation de la neuromyélite optique NMO), après la
découverte des anticorps antiaquaporine-4 (antiAQP4) en 2004 ainsi que la valeur
diagnostique et pronostique de la myélite étendue, a nécessité de reconsidérer le
cadre nosologique des myélites aiguës transverses longitudinalement
étendues(MATLE) afin de guider au mieux le clinicien dans sa démarche
diagnostique
• La myélites aiguë transverse longitudinalement étendue (MATLE) se définit alors
par :
 Une installation aigue entre 4 heures et 3 semaines
 Transverse : syndrome médullaire bilatéral (symétrique ou non) moteur, sensitif et
sphinctérien, ou extension de la lésion en IRM dans le plan transversal sur une
surface ≥ 50 %

13. Définitions cliniques ::
• l’utilisation de plus en plus courante de l’IRM médullaire en coupes sagittales et
axiales dans le domaine des pathologies inflammatoires du système nerveux
central (SNC), et l’individualisation de la neuromyélite optique NMO), après la
découverte des anticorps antiaquaporine-4 (antiAQP4) en 2004 ainsi que la valeur
diagnostique et pronostique de la myélite étendue, a nécessité de reconsidérer le
cadre nosologique des myélites aiguës transverses longitudinalement
étendues(MATLE) afin de guider au mieux le clinicien dans sa démarche
diagnostique
• La myélites aiguë transverse longitudinalement étendue (MATLE) se définit alors
par :
 Une installation aigue entre 4 heures et 3 semaines
 Transverse : syndrome médullaire bilatéral (symétrique ou non) moteur, sensitif et
sphinctérien, ou extension de la lésion en IRM dans le plan transversal sur une
surface ≥ 50 %
 Longitudinalement étendue : extension de la lésion en IRM dans le plan
longitudinal ≥ 3 segments

14. Introduction :
• Par conséquent nous allons discuter les différents aspects et les étiologies des myélopathies aiguës,
comprenant les affections infectieuses ou post-infectieuses, auto-immunes NMO, démyélinisantes CIS/MS ,
et idiopathiques

15. Introduction :
• Par conséquent nous allons discuter les différents aspects et les étiologies des myélopathies aiguës,
comprenant les affections infectieuses ou post-infectieuses, auto-immunes NMO, démyélinisantes CIS/MS ,
et idiopathiques

16. Epidémiologie :

17. Epidémiologie :
• Selon une large étude rétrospective publiée en septembre 2022 par Johns Hopkins Myelitis and
Myelopathy Center , Sur 1193 patients inclus, 65 % présentaient une myélopathie inflammatoire et
(35 %) présentaient une myélopathie non inflammatoire

18. Epidémiologie :
• La sclérose en plaques/syndrome cliniquement isolé 19 % et la myélite idiopathique et la NMO 12
% étaient les diagnostics inflammatoires les plus fréquents, tandis que l'infarctus de la moelle
épinière 17% et les causes structurelles de myélopathie 9 % étaient les diagnostics non
inflammatoires les plus fréquents.

19. Epidémiologie :
• La sclérose en plaques/syndrome cliniquement isolé 19 % et la myélite idiopathique et la NMO 12
% étaient les diagnostics inflammatoires les plus fréquents, tandis que l'infarctus de la moelle
épinière 17% et les causes structurelles de myélopathie 9 % étaient les diagnostics non
inflammatoires les plus fréquents.

20. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?

21. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :

22. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :
1. Eliminer une cause traumatique +++

23. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :
1. Eliminer une cause traumatique +++
2. Définir le mode d’installation
Brutal : moins de 4h
Aigu : entre 4h et 21 jours
Subaigu : entre 3 sem et 3 mois
Chronique : plus de 3 mois

24. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :
1. Eliminer une cause traumatique +++
2. Définir le mode d’installation
Brutal : moins de 4h
Aigu : entre 4h et 21 jours
Subaigu : entre 3 sem et 3 mois
Chronique : plus de 3 mois

25. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :
1. Eliminer une cause traumatique +++
2. Définir le mode d’installation
Brutal : moins de 4h
Aigu : entre 4h et 21 jours
Subaigu : entre 3 sem et 3 mois
Chronique : plus de 3 mois
3. Rechercher des ATCD significatifs : néoplasie, maladie vasculaire, maladie
systémique, infection chronique…

26. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :
1. Eliminer une cause traumatique +++
2. Définir le mode d’installation
Brutal : moins de 4h
Aigu : entre 4h et 21 jours
Subaigu : entre 3 sem et 3 mois
Chronique : plus de 3 mois
3. Rechercher des ATCD significatifs : néoplasie, maladie vasculaire, maladie
systémique, infection chronique…
4. Définir le contexte récent (infection, vaccin)

27. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :
1. Eliminer une cause traumatique +++
2. Définir le mode d’installation
Brutal : moins de 4h
Aigu : entre 4h et 21 jours
Subaigu : entre 3 sem et 3 mois
Chronique : plus de 3 mois
3. Rechercher des ATCD significatifs : néoplasie, maladie vasculaire, maladie
systémique, infection chronique…
4. Définir le contexte récent (infection, vaccin)
5. Interrogatoire du patient et recherche de symptômes cliniques orientant vers une
atteinte médullaire : faiblesse, un engourdissement, des picotements, sensation de
Des décharges électriques provoqués par la flexion du cou (signe de Lhermitte),
troubles de la marche troubles sphinctériens

28. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :
5. Confirmer le diagnostic syndromique
Examen moteur, sensitif à tous les modes, troubles sphinctériens
Recherche d’une dysautonomie
Examen neurologique complet à la recherche de signes encéphaliques et visuels
associés (NORB, diplopie, Sd cérébelleux…)

29. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :
5. Confirmer le diagnostic syndromique
Examen moteur, sensitif à tous les modes, troubles sphinctériens
Recherche d’une dysautonomie
Examen neurologique complet à la recherche de signes encéphaliques et visuels
associés (NORB, diplopie, Sd cérébelleux…)
6. Définir l’intensité et l’étendue du tableau clinique :
Myélite transverse aiguë partielle (APTM)
Myélite transverse aiguë complète (ATM)

30. Quelle approche diagnostique devant un tableau de myélite aigue ?
1. Histoire de la maladie et examen clinique :
5. Confirmer le diagnostic syndromique
Examen moteur, sensitif à tous les modes, troubles sphinctériens
Recherche d’une dysautonomie
Examen neurologique complet à la recherche de signes encéphaliques et visuels
associés (NORB, diplopie, Sd cérébelleux…)
6. Définir l’intensité et l’étendue du tableau clinique :
Myélite transverse aiguë partielle (APTM)
Myélite transverse aiguë complète (ATM)
7. Rechercher des signes d’orientation diagnostique à l’examen clinique sueurs
nocturnes Fièvre, adénopathies, syndrome sec, aphtes, éruption cutanée...

31. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le BILAN standard commun :
A. Biologique:
1. FNS TP TCK CRP
2. Un bilan hépatique et rénal
3. Sérologies VHB VHC VIH

32. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le BILAN standard commun :
A. Biologique:
1. FNS TP TCK CRP
2. Un bilan hépatique et rénal
3. Sérologies VHB VHC VIH
4. Etude du LCR cytologique-
proteinorachie et glycorachie avec
étude immunologique du LCR

33. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le BILAN standard commun :
A. Biologique:
1. FNS TP TCK CRP
2. Un bilan hépatique et rénal
3. Sérologies VHB VHC VIH
4. Etude du LCR cytologique-
proteinorachie et glycorachie avec
étude immunologique du LCR

34. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le BILAN standard commun :
A. Biologique:
1. FNS TP TCK CRP
2. Un bilan hépatique et rénal
3. Sérologies VHB VHC VIH
4. Etude du LCR cyto-chimie avec
étude immunologique du LCR
5. Dosage des Anti AQP4 et anti MOG
urgence diagnostique et
thérapeutique !!

35. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE
 Eliminer une cause compressive en urgence

36. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE
 Eliminer une cause compressive en urgence
 Eliminer une cause vasculaire en urgence

37. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE
 Eliminer une cause compressive en urgence
 Eliminer une cause vasculaire en urgence
 Etablir le diagnostic positif

38. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE
 Eliminer une cause compressive en urgence
 Eliminer une cause vasculaire en urgence
 Etablir le diagnostic positif
 L’IRM doit explorer l’ensemble de la ME pour déterminer l’étendue longitudinale
de la lésion, mais également les racines de la queue de cheval afin de rechercher
une atteinte radiculaire associée. Un plan de coupe sagittale est suivi d’un plan
transversal centré sur la lésion.

39. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE
 Eliminer une cause compressive en urgence
 Eliminer une cause vasculaire en urgence
 Etablir le diagnostic positif
 L’IRM doit explorer l’ensemble de la ME pour déterminer l’étendue longitudinale
de la lésion, mais également les racines de la queue de cheval afin de rechercher
une atteinte radiculaire associée. Un plan de coupe sagittale est suivi d’un plan
transversal centré sur la lésion.
 Recherche d’autres lésions (asymptomatiques)

40. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE
 Eliminer une cause compressive en urgence
 Eliminer une cause vasculaire en urgence
 Etablir le diagnostic positif
 L’IRM doit explorer l’ensemble de la ME pour déterminer l’étendue longitudinale
de la lésion, mais également les racines de la queue de cheval afin de rechercher
une atteinte radiculaire associée. Un plan de coupe sagittale est suivi d’un plan
transversal centré sur la lésion.
 Recherche d’autres lésions (asymptomatiques)
 L’IRM médullaire doit être complétée par une IRM cérébrale

41. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE
 Eliminer une cause compressive en urgence
 Eliminer une cause vasculaire en urgence
 Etablir le diagnostic positif
 L’IRM doit explorer l’ensemble de la ME pour déterminer l’étendue longitudinale
de la lésion, mais également les racines de la queue de cheval afin de rechercher
une atteinte radiculaire associée. Un plan de coupe sagittale est suivi d’un plan
transversal centré sur la lésion.
 Recherche d’autres lésions (asymptomatiques)
 L’IRM médullaire doit être complétée par une IRM cérébrale
 REMARQUE ! Un examen réalisé dans les premières heures après
l’apparition des symptômes peut être normal. Il sera reconduit dans les 48
heures.

42. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE

43. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE Myélite étendue de neuromyélite
optique (NMO) en IRM dans le
plan sagittal en séquence T2

44. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE
Myélite étendue de neuromyélite
optique (NMO) en IRM dans le
plan axial

45. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
B. Radiologique : Une IRM MEDULLAIRE
Myélite partielle de sclérose
en plaques (SEP) en IRM sur
la séquence T2 dans le plan
axial et sagittal

46. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
C. Corrélation Radio-étiologique :
 Apres confirmation de diagnostic de myélite une évaluation plus précise radio-
étiologique est nécessaire
 Certaines caractéristiques radiologiques sont plus spécifiques de certaines
étiologies exp :
Sur le plan longitudinal :
 Une myélite étendue longitudinalement : est fréquemment observée
dans les myélopathies inflammatoires telles que la NMO, MOGAD et sarcoïdose ou
également les myélopathies non inflammatoires, telles que les myélopathies
vasculaires, FAV duraleset les AVM
 Une myélite a segments courts est plus fréquemment observée dans CIS /sep
que dans la NMO ou MOGAD

47. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Sur le plan axial
le signe de H caractéristique de la MOGAD .
Le signe du trident caractéristique des myélites liéé à la sarcoïdose
Le signe V inversé myélite par carence en vitamine B12.

48. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
C. Corrélation Radio-étiologique :

49. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
C. Corrélation Radio-étiologique :

50. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
C. Corrélation Radio-étiologique :

51. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
C. Corrélation Radio-étiologique :

52. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
C. Corrélation Radio-étiologique :

53. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
C. Corrélation Radio-étiologique :

54. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
C. Corrélation Radio-étiologique :

55. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
C. Corrélation Radio-étiologique :

56. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
 IRM cérébrale :
 Elle est recommandée devant un tableau de myélopathie inflammatoire ou infectieuse
pour rechercher des lésions supratentorielle ou infratentorielle , un rehaussement méningé
ou atteinte des nerfs crâniens.

57. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
 IRM cérébrale :
 Elle est recommandée devant un tableau de myélopathie inflammatoire ou infectieuse
pour rechercher des lésions supratentorielle ou infratentorielle , un rehaussement méningé
ou atteinte des nerfs crâniens.
 EXP :
• Les lesions périventriculaire, corps calleux et juxta corticale sclérose en
plaques.
• Lésions péri-pendymaires du diencéphale, tronc cérébral dorsal, l’area postrema et
substance blanche adjacente à les ventricules latéraux sont distinctifs du NMO.
• Les lésions Corticaux multifocaux, sous-corticaux et lésions profondes de la substance
blanche, des NGC des lésions mal délimitées ( fluffy lesions ) ; tableau ADEM MOG.
• Rehaussement pachyméningé ou leptoméningé, une atteinte des nerfs crâniens
sarcoïdose.

58. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?

59. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le reste du bilan en fonction du contexte clinique

60. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le reste du bilan en fonction du contexte clinique

61. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le reste du bilan en fonction du contexte clinique

62. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le reste du bilan en fonction du contexte clinique
 Devant une
myelopathie
infectieuse
Source continuum neurology 2024

63. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le reste du bilan en fonction du contexte clinique
 Devant une
myelopathie
infectieuse
Source continuum neurology 2024

64. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
Le reste du bilan en fonction du contexte clinique
 Devant une
myelopathie
infectieuse
Source continuum neurology 2024

65. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
 Devant une
myelopathie
inflammatoire
Source continuum neurology 2024

66. Quels bilans a demander en urgence devant un tableau de myélite aigue
?
 Devant une
myelopathie
inflammatoire
Source continuum neurology 2024

67. Quelle stratégie diagnostique devant un tableau de myélite ?
continuum february 2024

68. Cas clinique n° 1

69. Cas clinique n° 1
• Madame MF 49 ans, ATCD: RAS
• Faiblesse musculaire totale des membres inférieurs, associée à des sensations de brulures
diffuses et une rétention urinaire qui se sont installées en une semaine.

70. Cas clinique n° 1
• Madame MN 49 ans, ATCD: RAS
• Faiblesse musculaire totale des membres inférieurs, associée à des sensations de brulures
diffuses et une rétention urinaire qui se sont installées en une semaine.
• L'examen neurologique :
Paraplégie flasque, aréflexique,
Hypoesthésie tactile sans niveau sensitif net, Et une hypo pallesthésie.
• Le bilan urgence : un syndrome inflammatoire biologique VS ;CRP;Fibrinogène ↑

71. Cas clinique n° 1
• Madame MN 49 ans, ATCD: RAS
• Faiblesse musculaire totale des membres inférieurs, associée à des sensations de brulures
diffuses et une rétention urinaire qui se sont installées en une semaine.
• L'examen neurologique :
Paraplégie flasque, aréflexique,
Hypoesthésie tactile sans niveau sensitif net, Et une hypo pallesthésie.
• Le bilan urgence : un syndrome inflammatoire biologique VS ;CRP;Fibrinogène ↑
• LIRM médullaire :
multiples lésions médullaires, étagées, cervico-thoracique, extensives,
centromédullaires, atteignant plus de 50 % du cordon médullaire dans les plans
transverses, apparaissant en iso signal T1, hypersignal T 2, T2STIR, étendus sur
a 03 vertèbres), présentant un rehaussement hétérogène après contraste, siégeant et
mesurant :
Cervicales hautes, de la C2 a C5, étendue sur 51 mm, hétérogène par la présence
Dorsales, en regard de T1, étendu sur 23 mm et de T5 a T11, étendue sur 134 mm.

72. Cas clinique n° 1
• PL: une discrete hyperprotéinorachie a 0.61 inf 2 éléments/mm3 ; Etude immunologique :
profil type I et l’absence de BOC.

73. Cas clinique n° 1
• PL: une discrete hyperprotéinorachie a 0.61 inf 2 éléments/mm3 ; Etude immunologique :
profil type I et l’absence de BOC.
• Le bilan infectieux : négatif

74. Cas clinique n° 1
• PL: une discrete hyperprotéinorachie a 0.61 inf 2 éléments/mm3 ; Etude immunologique :
profil type I et l’absence de BOC.
• Le bilan infectieux : négatif
• LIRM cérébrale : RAS

75. Cas clinique n° 1
• PL: une discrete hyperprotéinorachie a 0.61 inf 2 éléments/mm3 ; Etude immunologique :
profil type I et l’absence de BOC.
• Le bilan infectieux : négatif
• LIRM cérébrale : RAS
• PEV :normale à droite et latence modérément allongée à gauche.

76. Cas clinique n° 1
• PL: une discrete hyperprotéinorachie a 0.61 inf 2 éléments/mm3 ; Etude immunologique :
profil type I et l’absence de BOC.
• Le bilan infectieux : négatif
• LIRM cérébrale : RAS
• PEV :normale à droite et latence modérément allongée à gauche.
• Bilan d’auto-immunité : FAN 1/1000 avec Antinucleosome (+) Anti SSA (+) Anti Ssa (+
)anti RO 52:45 (+) anti sp 100:(+)
• Les anti AQP4 positifs

77. Cas clinique n° 1
• PL: une discrete hyperprotéinorachie a 0.61 inf 2 éléments/mm3 ; Etude immunologique :
profil type I et l’absence de BOC.
• Le bilan infectieux : négatif
• LIRM cérébrale : RAS
• PEV :normale à droite et latence modérément allongée à gauche.
• Bilan d’auto-immunité : FAN 1/1000 avec Antinucleosome (+) Anti SSA (+) Anti Ssa (+
)anti RO 52:45 (+) anti sp 100:(+)
• Les anti AQP4 positifs
• Apres discussion avec nos amis les internistes :

78. Cas clinique n° 1
• PL: une discrete hyperprotéinorachie a 0.61 inf 2 éléments/mm3 ; Etude immunologique :
profil type I et l’absence de BOC.
• Le bilan infectieux : négatif
• LIRM cérébrale : RAS
• PEV :normale à droite et latence modérément allongée à gauche.
• Bilan d’auto-immunité : FAN 1/1000 avec Antinucleosome (+) Anti SSA (+) Anti Ssa (+
)anti RO 52:45 (+) anti sp 100:(+)
• Les anti AQP4 positifs
• Apres discussion avec nos amis les internistes :
• Le diagnostic de NMO a été retenu avec une association à un LED et un
SGS
.

79. Cas clinique n° 1
• PL: une discrete hyperprotéinorachie a 0.61 inf 2 éléments/mm3 ; Etude immunologique :
profil type I et l’absence de BOC.
• Le bilan infectieux : négatif
• LIRM cérébrale : RAS
• PEV :normale à droite et latence modérément allongée à gauche.
• Bilan d’auto-immunité : FAN 1/1000 avec Antinucleosome (+) Anti SSA (+) Anti Ssa (+
)anti RO 52:45 (+) anti sp 100:(+)
• Les anti AQP4 positifs
• Apres discussion avec nos amis les internistes :
• Le diagnostic de NMO a été retenu avec une association à un LED, un
SGS
• La patiente a reçu bolus de méthylprédnisolone à 2g/j sans amélioration
clinique d’où le recours à des echanges plasmatiques (EP) associé une
corticothérapie pe ros et à du cyclophosphamide en bolus mensuels de 1 g.
.

80. Cas clinique n° 1
• PL: une discrete hyperprotéinorachie a 0.61 inf 2 éléments/mm3 ; Etude immunologique :
profil type I et l’absence de BOC.
• Le bilan infectieux : négatif
• LIRM cérébrale : RAS
• PEV :normale à droite et latence modérément allongée à gauche.
• Bilan d’auto-immunité : FAN 1/1000 avec Antinucleosome (+) Anti SSA (+) Anti Ssa (+
)anti RO 52:45 (+) anti sp 100:(+)
• Les anti AQP4 positifs
• Apres discussion avec nos amis les internistes :
• Le diagnostic de NMO a été retenu avec une association à un LED, un
SGS
• La patiente a reçu bolus de méthylprédnisolone à 2g/j sans amélioration
clinique d’où le recours à des echanges plasmatiques (EP) associé une
corticothérapie pe ros et à du cyclophosphamide en bolus mensuels de 1 g.
• L’évolution est marquée par une nette amélioration du déficit moteur après 3
mois

81. Cas clinique n° 2

82. Cas clinique n° 2
.
• Monsieur DA , 28 ans sans ATCD particuliers

83. Cas clinique n° 2
.
• Monsieur DA , 28 ans sans ATCD particuliers
• Faiblesse musculaire des membres inferieurs, troubles vésico-sphinctériens (
rétention urinaire ) d'apparition aigue y a un mois

84. Cas clinique n° 2
.
• Monsieur DA , 28 ans sans ATCD particuliers
• Faiblesse musculaire des membres inferieurs, troubles vésico-sphinctériens (
rétention urinaire ) d'apparition aigue y a un mois
• Examen neurologique :
Paraplégie spastique , ROT vifs et diffusés , RCP indiffèrent ddc
Hypoesthesie a tous les modes remontant au niveau des mamelons
Appalesthesie jusqu’aux crêtes iliaques
rétention urinaire avec incontinence fécale
• Le bilan urgence : correct
• LIRM médullaire :
Multiples lésions pseudo-nodulaires en hypersignal T2 étendues a l'ensemble du
cordon médullaire
Avec un discret rehaussement de ces lésions de façon diffuse , la plus volumineuse
mesurant 26 mm en regrad de T4 et T5

85. Cas clinique n° 2
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• Monsieur DA , 28 ans sans ATCD particuliers
• Faiblesse musculaire des membres inferieurs, troubles vésico-sphinctériens (
rétention urinaire ) d'apparition aigue y a un mois
• Examen neurologique :
Paraplégie spastique , ROT vifs et diffusés , RCP indiffèrent ddc
Hypoesthesie a tous les modes remontant au niveau des mamelons
Appalesthesie jusqu’aux crêtes iliaques
rétention urinaire avec incontinence fécale

86. Cas clinique n° 2
.
• Monsieur DA , 28 ans sans ATCD particuliers
• Faiblesse musculaire des membres inferieurs, troubles vésico-sphinctériens (
rétention urinaire ) d'apparition aigue y a un mois
• Examen neurologique :
Paraplégie spastique , ROT vifs et diffusés , RCP indiffèrent ddc
Hypoesthesie a tous les modes remontant au niveau des mamelons
Appalesthesie jusqu’aux crêtes iliaques
rétention urinaire avec incontinence fécale
• Le bilan urgence : correct
• LIRM médullaire :
Multiples lésions pseudo-nodulaires en hypersignal T2 étendues a l'ensemble du
cordon médullaire
Avec un discret rehaussement de ces lésions de façon diffuse , la plus volumineuse
mesurant 26 mm en regrad de T4 et T5

87. Cas clinique n° 2
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• PL : une discrète hyper protéinorachie a 0.66 ; pas de cellules ; glycorachie normal
• IRM cérébrale : RAS
• Les anti AQP4 négatifs; anti MOG positifs
• Durant son hospitalisation le patient a bénéficié d un bolus de ctc 1g/j pendant 5
jours puis 7 séances EP avec une tres bonne amélioration

88. Cas clinique n° 2
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• PL : une discrète hyper protéinorachie a 0.66 ; pas de cellules ; glycorachie normal
• IRM cérébrale : RAS
• Les anti AQP4 négatifs; anti MOG positifs
• Durant son hospitalisation le patient a bénéficié d un bolus de ctc 1g/j pendant 5
jours puis 7 séances EP avec une tres bonne amélioration

89. 6/15/XX
89
Je vous remercie