Cours destiné pour les résidents de cardiologie, pédiatrie et de chirurgie cardiaque

1. Communication interventriculaire
Présenté par : Dr R.Lakehal
Maitre de Conférence A
Faculté de Médecine Constantine 03/Algérie

2. 1- Savoir définir une communication interventriculaire
2- Connaitre ses formes anatomopathologiques
3- Savoir en poser le diagnostic
4- Connaitre les examens complémentaires
5- Connaitre les modalités thérapeutiques
6- Son pronostic
Objectifs pédagogiques

3. I. Définition
II. Intérêt de la question
III. Embryologie
IV. Anatomie
V. Anatomopathologie
VI. Physiopathologie
VII. Clinique
VIII. Examens paracliniques
IX. Evolution
X. Formes cliniques
XI. Traitement
XII. Résultats
XIII. Conclusion
Plan du cours

4. • Ouverture anomale du septum IV, qui met en communication
directe les deux ventricules.
• comprend tous les intermédiaires depuis l'orifice minuscule,
jusqu'au septum multiperforé
• Elle est fréquente.
• Elle représente 20-25% de toutes les cardiopathies
congénitales.
Définition

5.  Fréquente (isolée:20 %) ou élément d’un complexe
malformatif (T4F, CAV, Atrésie tricuspide) .
 Diversité anatomique
 Diagnostic : clinique + échocardiographie Doppler
 Traitement : chirurgical (fonction du siège) .
 Pronostic :
-Spontanée sombre,
-opéré avant deux ans: bon,
-après deux ans le pronostic dépend des résistances
pulmonaires.
Intérêt de la question

6. • Le septum IV résulte du développement ; l’alignement et la fusion de
plusieurs éléments:
• Le septum d’admission se constitue par la fusion du septum intermedium
(formé à partir des bourgeons endocardiques dorsal et ventral) et des
émanations venant du septum inferius et du septum conal.
• Le septum trabéculé se développe grâce à la progression caudocrâniale du
septum inferius.
• Le septum infundibulaire ou conal sépare les voies de sortie, pulmonaire
en avant et aortique en arrière, lors de la division du conotruncus.
• Le septum membraneux : prolifiration fibreuse; il ferme le foramen
interventriculaire (zone située à la jonction de : SA, ST, SI).
Embryologie

7. Le septum inter ventriculaire (SIV) est une cloison musculo-membraneuse de
structure complexe divisée en:
1. partie musculaire :
 septum d’admission .
 septum trabéculé .
 septum infundibulaire .
2. partie membraneuse :
 septum membraneux.
Anatomie

8. 1. Septum membraneux : structure très petite, séparée en deux parties, l'une
atriale et l'autre ventriculaire, par l'insertion de la tricuspide dans la zone
de la commissure entre la valve septale et la valve antérieure.
2. Septum musculaire :
a. Le septum d'entrée (d’admission) :
est la partie située sous la valve septale
de la tricuspide.
b. Le septum trabéculé : lui fait suite sans
transition franche, elle s'étend jusqu'à la
pointe du cœur ;
c. Le septum infundibulaire : plutôt lisse et se
termine à l'anneau pulmonaire.
Anatomie

9. Le SIV est marqué sur sa face droite par 2 reliefs essentiels:
1-La crête supra ventriculaire (éperon de Wolff) :
 Saillie très marquée qui sépare l'anneau
tricuspide de l'anneau pulmonaire.
Anatomie

10. 2)-La trabécule septomarginale
 Relief qui s'étend de la base à la pointe du VD.
 La branche postérieure porte normalement l'insertion du pilier médial de
la tricuspide (muscle papillaire du conus), assez bon repère du passage de
la branche droite du faisceau de His.
Anatomie
1. Septum membraneux.
2. Tendon de Todaro.
3. Triangle de Koch.
4. Septum infundibulaire.
5. Pilier médial de la tricuspide
(muscle papillaire du conus).
6. Trabécule septomarginale.

11. Selon la localisation de la CIV, on distingue :
A. CIV périmembraneuses :
• Les plus fréquentes (20-35%).
• Situées à la jonction tricuspide-aorte.
• Le faisceau de His longe le bord postéro-inférieur de ces CIV.
• S’obstruent par l’apposition de la valve septale de la tricuspide formant un
anévrysme.
• Peuvent se compliquer d’une fuite aortique
(prolapsus de la sigmoide antéro-droite).
• Elles dépassent toujours les limites du septum
membraneux pour s’étendre vers un des 3 segments
musculaires du SIV.
Classification anatomopathologique

12. B. CIV musculaires :
• Ce sont des CIV entièrement bordées de tissu musculaire.
• Selon leur localisation, on distingue :
1. CIV d’admission :
• La plus dangereuse pour le tissu
de conduction
• Siège sous la valve septale de la tricuspide
dont elle est séparée par une fine bande
musculaire, le faisceau de His passe au-dessus
de la CIV( bord antéro-supérieur).
Classification anatomopathologique

13. 2. CIV trabéculées :
• Elles peuvent être uniques, devisées en 2 par la trabécule septomarginale,
ou multiples réalisant un aspect en « fromage de Gruyère ».
• le faisceau de conduction est à distance.
Classification anatomopathologique

14. 3. CIV infundibulaires :
Situées sous les anneaux aortiques et
pulmonaires, mais en sont séparées par l
e tissu musculaire du septum infundibulaire.
C. CIV sous-artérielles :
• Sont directement situées sous les anneaux aortiques et pulmonaires.
• Fréquente en extrême orient.
• Peuvent se compliquer d’IAo par prolapsus d’une sigmoïde aortique
(Syndrome de Laubry-pezzi).
Classification anatomopathologique

15.  Tétralogie de Fallot
 Atrésie pulmonaire à septum ouvert
 Interruption de l’arche aortique
 Tronc artériel commun
 Canal atrioventriculaire
 Atrésie tricuspide
 Canal artériel
 Communication interauriculaire
 Coarctation aortique
 Transposition des gros vaisseaux.
Malformations cardiovasculaires associées

16. On décrit 4 types physiopathologiques de CIV
1- CIV de type I ou maladie de Roger
Si la CIV est très petite, le shunt est peu volumineux, les pressions droites et gauches ne
sont pas modifiées.
2- CIV de type II
type IIa si PAPS < 2/3 de la pression systémique ;
type IIb si PAPS > 2/3 de la pression artérielle systémique
La CIV est large, le shunt G-D est important , les pressions droites sont modérément
élevées .
3- CIV de type III, qui va évoluer vers le syndrome d’Eisenmenger.
Elévation importante des RP par maladie artériolaire pulmonaire obstructive ; grande
HTAP, qui tend à annuler voire à inverser le gradient de pression G-D.
4- CIV de type IV ou "à poumons protégés".
Développement d'une sténose pulmonaire musculaire, infundibulaire réactionnelle, qui va
protéger les poumons contre l'HTAP.
Physiopathologie

17. Les CIV sont responsables d’un shunt G-D variable en fonction :
• La taille du défect
• Le rapport résistances artérielles pulmonaire/ résistances
systémiques
Les conséquences sont de deux types:
• Altération progressive du lit artériolaire pulmonaire due à
l’augmentation du débit pulmonaire
• Atteinte de la fonction cardiaque liée a la surcharge
diastolique du VG
Physiopathologie

18. Classification hémodynamique des CIV:

19. A. Circonstance de découverte
1. Découverte fortuite d’un souffle lors d’un examen systématique :
Surtout dans les CIV de petite taille.
2. Signes fonctionnels :
• Surtout dans les CIV larges.
• Dyspnée d’effort entraînant des difficultés d’alimentation, polypnée
• Pneumopathies à répétition.
• Trouble de la ventilation + signes d’IC.
Clinique

20. B-Signes physiques :
1. Inspection :
• Hypotrophie : Plus pondérale que staturale.
• Déformation thoracique : Le thorax bombe en avant dans sa partie
supérieure, au dessus d’une dépression sous-mammaire bilatérale.
• Sueurs : liés à l’hyperactivité sympathique.
2.Palpation : Frémissement systolique ( 3-4 EICG)
3.Auscultation:
• Souffle systolique (3-4 EICG)
• Roulement diastolique d’hyperdébit ( foyer mitral : RM fonctionnel)
• Eclat de B2 , Souffle d’IP et d’IT.
4. Examen périphérique :
• Signes d’insuffisance cardiaque : notamment l’hépatomégalie.
Clinique

21. ECG
• Rythme régulier sinusal
• Signes HVD
• Signes HVG diastolique:
Ondes R amples en précordiales gauche avec des ondes T positives, amples
et symétriques, parfois des ondes Q fines et profondes.
Examens paracliniques

22. Radiographie pulmonaire
• Cardiomégalie
• HTAP hyper vascularisation pulmonaire
Examens paracliniques
CIV large
Cardiomégalie et
surcharge vasculaire
pulmonaire avec saillie de
l’arc moyen gauche .

23. Echocardiographie
Mode TM
Evalue le retentissement, dilatation des cavité gauche
Mode 2D
Présence de CIV, son siège, nombre et l’existence d’autres malformations
associée à la CIV
Pulsé continu
• Flux anormal au niveau de la CIV
• Calcul de pression pulmonaire
Doppler Couleur
Détection de CIV ( VG=>VD), passage d’un flux en couleur à travers de cette
communication
Examens paracliniques

24. Large CIV, symptomatique, de la partie
musculaire du septum inter-ventriculaire,
visualisée par voie sous-costale chez un
nourrisson. Le VD est dilaté et hypertrophié
Examens paracliniques

25. Petite CIV de la partie haute
du septum, dans sa portion
membraneuse, proche de la valve
aortique
Examens paracliniques

26. Cathétérisme cardiaque
Intérêt
- La pression dans les cavités cardiaques et les vaisseaux,
- Evaluer le degré du shunt par la mesure de l'oxymétrie,
- Calculer le rapport des RVP/RVS
-Tester la vasoréactivité pulmonaire.
Les indications actuelles du cathétérisme sont limitées aux situations
suivantes:
 Etat incertain des RVP dans les CIV avec HTAP de niveau systémique.
 Réalisation d'un test de vasodilatation pulmonaire.
Examens paracliniques

27. Evolution
*Petites CIV peuvent se fermer spontanément
*Large CIV évoluent vers maladie vasculaire pulmonaire artériolaire
pulmonaire  en absence d’un traitement chirurgical.
Complications :
*Toute CIV peut se compliquer d’ une EI
*Large CIV peut se compliquer d’une IC
Evolution / Complications

28. A. Constitution d’une sténose pulmonaire infundibulaire :
*Survient surtout dans les CIV périmembraneuses.
*Protège les poumons et entraîne une amélioration fonctionnelle
B. Endocardite infectieuse :
Peut survenir à tout âge .
C. Troubles du rythme ventriculaires : Extrasystoles, TV.
E. IAo par prolapsus :
CIV périmembraneuses, infundibulaires, et sous artériels .
F. Insuffisance cardiaque et insuffisance respiratoire : Ne concernent que CIV
larges à gros débit.
E. HTAP obstructive fixée :
Survient après la première année. Ne concerne que les CIV larges à gros débit.
Evolution / Complications

29. Maladie de Roger
CIV petite, shunt G-D minime ou modère
• Forme la plus bénigne et la plus fréquente, forme asymptomatique
• Souffle holosystolique mésocardiaque en rayon de roue
• RX et ECG sont normaux
• Echocoeur: seul le doppler couleur permet de voir le shunt
• Pronostic favorable avec très souvent fermeture spontanée
• Deux risques évolutifs l’EI et l’IAO
Formes cliniques

30. CIV à gros débit
Large, multiple, a gros shunt, restrictive ou non, selon l’HTAP
Symptôme respiratoire : Dyspnée, toux ,détresse respiratoire ,infection
broncho-pulmonaire a répétition .
Retard staturo ponderal avec déformation thoracique
Auscultation : Souffle holosystolique en rayon de roue
RX: CMG , AMG convexe, Hypervascularisation pulmonaire
ECG: Surcharge biventriculaire axe a gauche< parfois HAG
Echocoeur: siège taille nombre des CIV, dilatation OG, VG
KT : enrichissement en O2du sang VD , mesure des pression de remplissage et
des résistances
Evolution: - Décès en absence du TRT
-Aggravation des RVP
Formes cliniques

31. CIV + HTAP fixée
• CIV non restrictive avec HTAP majeure de type obstructif
• Shunt G-D minime ou nul shunt D-G constant
• Mauvaise tolérance clinique avec cyanose
• Pas de souffle systolique, éclat de B2 au FP
• Signe de HARZER+++
RX: pas de cardiomégalie ou modérée AMG convexe
ECG: HVD majeure ++++
Echo: HVD et AP dilatée
Evolution : Longue émaillée souvent de complications à type d’accès de
cyanose, d’hémoptysie.
TRT: O2, saignées, chimio anti érythrocytaire voire transplantation
cardiopulmonaire
Formes cliniques

32. CIV à poumon protégé
CIV + sténose de la voie d’éjection VD, donnant un gradient P° VD-AP≥25mmhg.
• Bonne tolérance fonctionnelle.
• Souffle systolique éjectionnel au FP.
• Rx du thorax: cardiomégalie+++.
• ECG: surcharge ventriculaire droite.
• Echo : CIV et sténose s/pulmonaire, VD dilaté et HVD.
• KT : égalité des P°ventriculaires.
• Evolution : Bon Pc, mais risque de progression de la sténose.
• Age opératoire entre 3 et 5 ans.
Formes cliniques

33. Sd de LAUBRY-PEZZI
 Association d’une CIV + IAo.
 Comporte une anomalie grave du sinus de Valsalva avec aspiration de la
valve pathologique qui se prolabe à chaque systole.
 Diagnostic entre 3 et 5 ans.
 double souffle: systolique typique de maladie de Roger et diastolique doux
d’IAo.
 ECG: surcharge Ventriculaire droite.
 L’écho : confirme le Dg .
 Pc: évolution vers IC gauche, parfois EI .
Formes cliniques

34. But
• Suppression du shunt gauche-droit
• Prévenir et TRT les complications.
Moyens:
TRT médical
TRT instrumental
TRT chirurgical
Traitement

35. Traitement médical
Diurétiques, digitaliques, et vasodilatateurs
Contrôle du taux d’HB (doit-être < 15g/dl).
Kinésithérapie respiratoire et ATB voire ventilation artificielle
(détresse).
Traitement

36. Traitement chirurgical
Traitement

37. TRT chirurgical palliatif
Cerclage de l’artère pulmonaire
- Vise a réduire le diamètre du tronc de l’AP pour limiter le débit du shunt G-D
1-Indications:
CIV multiples ou mal tolérées surtout chez le N-né ou prématuré
CIV avec anomalie de la tricuspide
Traitement

38. 2. Voies d abord:
a . Thoracotomie postérolatrale gauche:
Si une cure de coarctation est réalisée dans le même temps
b. Thoracotomie dans le 4eme EICG
 Le CA est lié, péricardectomie
 le tour de l artère pulmonaire est effectué à la partie moyenne
du tronc, évitant toute compression coronaire et toute
complication hémorragique.
Traitement

39. C. Sternotomie : +++
 L artère pulmonaire est disséquée à minima (maintient le cerclage en place)
 Le tour de l’artère pulmonaire doit être réalisé à la partie moyenne du
tronc.
Traitement
dissection à minima de l’AP Le cerclage est fixé au tronc de l’AP
.

40. 3. réglage du cerclage
a- Prise de pression:
Le lacs est serré progressivement en observant la pression artérielle
pulmonaire qui baisse et qui devient écrêtée tout en conservant une
bonne saturation périphérique.
b. Méthode de Toronto:(MEP d’un lacs de longueur prédéfinie) :
CIV isolée, la circonférence du cerclage doit être de 20 mm + 1 mm/kg de
poids corporel de l'enfan.
Traitement

41. 4. Cerclage résorbable:
 Un cerclage peut permettre à lui seul, la fermeture spontanée de la CIV
lorsque celle-ci est petite.
 Cette éventualité a donné à certains l’ idée de réaliser un cerclage
résorbable de l’artère pulmonaire.
 Le matériel utilisé est un lac de PDS à résorption lente. Sa résorption
moyenne se déroule sur une période de 5 mois.
Traitement

42. 5. Levée de cerclage:
a. Levée de cerclage simple:
Si la ou les CIV se sont fermées spontanément et que le cerclage n'est pas
vicieux, une simple levée de cerclage est réalisée par sternotomie sans
CEC.
b. Levée de cerclage lors de la fermeture de la CIV:
S’ il persiste une ou plusieurs CIV, une fermeture sous CEC est envisagé.
Traitement
Plastie du tronc de l’AP après levée du cerclage

43. Traitement curatif
A. Conduite générale de l intervention:
• SMV sous CEC, canulations aortobicaves,
• protection myocardique
B. Voies d abord:
1.Fermeture par l oreillette droite
2.Fermeture par le ventricule droit
3. Fermeture par les gros vaisseaux
4.Fermeture par la pointe de VG
Traitement

44. 1.Fermeture par l’oreillette droite:
 Atriotomie droite parallèle au SAV à 1 cm de celui-ci.
 Le SIV est alors exposé à travers la VT et l anatomie de la CIV est analysée.
Traitement

45. a. CIV péri membraneuse:
 Le premier point en U est positionné à 12h.
 Le 2eme point est positionné à 6h dans l anneau tricuspide
 Fixation du patch par 2 hémisurjets ou par des points séparés
Traitement

46. Lorsque de très nombreux cordages tricuspides barrent l accès à la CIV , 3
artifices peuvent permettre une meilleur exposition:
 Désinsertion de cardages tricuspides:
le faisceau de cordage est alors sectionné au niveau de son insertion
musculaire , puis réimplanté après la fermeture de la CIV .
Traitement

47. Détachement de la valve tricuspide:
la valve antérieure ou la valve septale, est incisée au ras de l anneau tricuspide et
est doucement rétractée vers le bas. La valve est réinsérée après fermeture de la
CIV.
Traitement

48. b.CIV conoventriculaire:
La mise en place du patch se déroule de la même façon.
c. CIV « inlet »:
La fermeture de la CIV s effectue de la même façon qu' une CIV
périmembraneuse mais les points situés au bord supérieur de la CIV
doivent être très fins et situés strictement sur la face droite du SIV.
d. Association CIV perimembraneuse et CIV inlet:
La fermeture des CIV est réalisée au moyen
d’un seul patch fixé à l extérieur des 2 CIV.
Traitement

49. e. CIV trabéculées:
 CIV hautes:
présentent un rebord musculaire circonférentiel et sont en règle situées à
distance du faisceau de conduction .
 CIV trabéculées moyennes ou basses:
 sont d’un abord beaucoup plus difficile vue la difficulté d’identifier les vrais
rebords de la CIV au milieu des trabéculations présentes à la face droite du
SIV.
Traitement

50. CIV multiples ou swiss cheese:
 Représentent encore un chalenge, surtout chez le petit enfant.
 elles peuvent être fermées
- Par de courts surjets rapprochant les trabéculations, voire avec de petits
patches.
- ou par la mise en place d’un grand patch unique occultant tout le septum
trabéculé de pointe.
.
Traitement

51. 2. Fermeture par le ventricule droit:
a. CIV conoventriculaire:
 Lorsqu' elles ne peuvent être fermées par l’atriotomie droite, ces CIV
peuvent nécessiter une infundibulotomie.
 La CIV est fermée à l aide de patch .
b. CIV infundibulaire:
La fermeture en surjet par une courte infundibulotomie ne
présente en règle pas de difficulté.
.
Traitement

52. .
c. CIV trabéculée du dièdre antérieur:
 Elles peuvent être repérées par l’OD et fermées par une suture externalisée.
 Une courte incision ventriculaire droite .
 Les CIV sont alors fermées au moyens de points en U appuyés sur 2 attelles de
téflon fixés à l’extérieur du VD
Traitement
Ouverture de l’apex du VD
Fermeture des CIV de pointe

53. 3. Fermeture par les gros vaisseaux:
a. CIV juxta-artérielles (doubly commited :
Le bord supérieur de la CIV est formé par les valves aortique et pulmonaire;
la fermeture de cette CIV est effectuée par l’artère pulmonaire .
Traitement

54.  En cas de prolapsus de la valve aortique responsable d'une fuite conséquente, une
réparation de la valve est nécessaire à travers une aortotomie.
 Le feuillet présentant une élongation à l'origine du prolapsus (le plus souvent le
droit) est alors individualisé. Une plicature du bord libre ou de la commissure est
réalisée au moyen d'un point appuyé sur attelle.
Traitement

55. 4.Fermeture par la pointe du ventricule gauche
 La fermeture des CIV de pointe a été rapportée par une courte ventriculotomie
gauche à la pointe.
 exceptionnellement utilisée aujourd'hui
Traitement

56. Cathétérisme interventionnel
la fermeture percutanée des CIV périmembraneuses expose au risque:
 de fuite aortique,
 de fuite tricuspide et
 surtout de bloc atrioventriculaire
Certaines CIV musculaires, localisées dans le septum trabéculé antérieur ou à
la pointe, peuvent être fermées en percutané, par la mise en place d'une
prothèse spécifique, à double ombrelle.
Traitement

57. Dépend de la taille de la CIV
Petites CIV :
Abstention thérapeutique plus prévention contre EI
Large CIV
• Type II b (grand débit – HTAP) : TRT médical de l’ IC
( digitaliques, diurétiques, vasodilatateurs), puis TRT chirurgical
• Type III : TRT médical de l’IC
• Type IV : TRT chirurgical
Indications

58. Mortalité < à 2 % pour les CIV type IIb opérées entre 6 mois et 2 ans, entre
4 à 10% avant l‘âge de 6mois.
 Les suites opératoires difficiles liées a l’HTAP ont été améliorées par le NO
 La qualité des résultat peut être altérée par des complications de plus en
plus rares :
-HTAP résiduelle.
-Shunt résiduel. 10-30%.
-BAV peut être transitoire ou permanant.
-Trouble de rythme ventriculaire :plus fréquents en cas de
VENTRICULOTOMIE.
- Insuffisance aortique
Résultats

59. • Cardiopathies congénitales très fréquentes, de diagnostic facile,
• Le TRT reste chirurgical pour les gros shunts et réalisable quelque soit l'Age
aboutissant à la guérison.
• Une minorité de CIV exige une fermeture chirurgicale précoce pour éviter les
complications d’un shunt G-D important telles que l’IC et l’HTAP.
• Cette attitude évite la redoutable évolution vers le syndrome d’Eisenmenger.
• Lorsque la CIV persiste à l’âge adulte, d’autres complications telles que l’EI
ou l’IAo sont possibles, d’où la nécessité d’une surveillance rigoureuse.
Conclusion

60. 1-Helmut Baumgartner et al. ESC Guidelines for the management of grown-up
congenital heart disease (new version 2010). European Heart Journal (2010)
31, 2915–2957
2- D. Kalfa, A.Baruleau, D.Luu. Communications interventriculaire. EMC, TC
Thorax 2013
Références

61. Email: lakehal.redha@gmail.com