La tétralogie de Fallot est la cardiopathie cyanogène la plus fréquente, caractérisée par quatre anomalies structurelles cardiaques. Les complications incluent des crises hypoxiques et un risque élevé de morbidité tardive, avec un taux de survie de 86 % à 32 ans post-opératoire. Le diagnostic et le traitement précoces sont cruciaux, bien que des complications et des lésions résiduelles persistent souvent après la chirurgie.

1. Tétralogie de Fallot
Le 20.01.2014
S. Hassam

2. Définition
• Cardiopathie cyanogène la plus fréquente :
– 1 naissance sur 3500
– 7-10 % des cardiopathies congénitales
• Atteinte cono-troncale
• Association de 4 anomalies :
– Dextroposition aortique : aorte « à cheval »
– Communication inter-ventriculaire haute
– Obstacle sur la voie VD-AP
– Hypertrophie VD
• Pentalogie de Fallot si CIA associée

3. Physiopathologie

4. Mécanisme
• Unique : anomalie de bascule du septum
conal qui se déplace en avant et à droite 
« monologie » de Fallot
• Génétique : cas sporadiques, syndrome de Di
George

7. Conséquences
• Shunt inter-ventriculaire :
– Gauche  droite puis droite  gauche
• Hypoperfusion pulmonaire
• Histoire naturelle :
– Polyglobulie
– AVC
– Abcès cérébral
– Endocardite infectieuse
 Décès avant âge adulte

8. Sténose pulmonaire
• Peut siéger à différents niveaux sur la voie
droite : infundibulum
(constante), anneau, valve, AP
• Dynamique car composante musculaire : rôle
du SNA
• Augmentation shunt D-G par stress
 crise hypoxique / spasme infundibulaire =
complication aigue principale de la T4F

9. Clinique

10. Nouveau-né
• Asymptomatique :
– Sténose peu serrée initialement
– Protection pulmonaire dans contexte de shunt
– Diagnostic auscultatoire
• Formes extrêmes : ducto-dépendantes

11. Nourrisson
• Pas de retard pondéral
• Cyanose progressive à partir de 6 mois
• Crises hypoxiques vers 1 an

12. Enfant
• Clinique rare car opérés avant
• Cyanose centrale, majorée à l’effort et au froid
• Hippocratisme digital
• Squatting : diminue le shunt D-G
– en majorant les résistances artérielles
périphériques
– En augmentant le débit pulmonaire par
majoration du retour veineux
• Retard staturo-pondéral

13. Signes physiques chez l’enfant
• Signe de Harzer
• Auscultation :
– Click éjectionnel du B1 (par dilatation aortique)
– B2 claqué : aortique, car pulm inaudible
– Souffle éjectionnel losangique, durée fonction
degré sténose (court = sténose serrée)

14. Crise hypoxique
• Caractéristique de la T4F
• Déclenchée par : lever, stress, bain
• Tachypnée, cyanose  syncope
• Abolition du souffle en per-critique
• Traitement : bêta-bloquant
• Sanction chirurgicale

15. Paraclinique

16. • ECG : HVD + axe droit
• RP :
– Pas de CMG
– Hypoperfusion pulmonaire
– Cœur « en sabot » :
• Pointe surélevée : HVD
• Arc moyen concave : hypoplasie tronc pulmonaire
• Bouton Ao saillant : dilatation Ao
• Arc aortique droit : 25 %
• Bio :
– Polyglobulie / cyanose
– Thrombopénie et troubles de la crase secondaires

17. Echocardiographie
• PSGA : 3 critères diagnostiques sur 4 :
– CIV haute, large
– Aorte à cheval, dextroposée
– HVD
– Continuité mitro-aortique
• PSPA : voie droite ++ :
– Dimensions anneau, AP tronc et ses branches
– Gradient VD-AP : degré de sténose, avec parfois 2 flux
superposés
– Ostia coronaires

18. Echocardiographie
• Apicale :
– Fonctions ventriculaires
– CIV surajoutées
– Convergence des 2 flux ventriculaires vers l’aorte
• Sous-costale et supra-sternale :
– Diamètres branches AP
– Arteria lusoria (= sous-clavière Dte aberrante)

22. IRM
• Gold standard pour suivi  indication de
revalvulation
• Objectifs :
– Évaluation masse, fonction, volumes VG et VD
– Quantification IP, IT, Qp/Qs
– Anomalies cinétique segmentaire, recherche viabilité
myocardique (zones cicatricielles)
– Anatomie de la voie droite, AP tronc et branches
– Évaluation aorte, valve aortique, coronaires
– Recherche de shunt intra- ou extra-cardiaque
 Varient en fonction de l’âge du patient

23. Cathétérisme
• Risque de déclencher des crises hypoxiques
• A réserver si besoin de préciser :
– Distribution branches AP
– Anatomie coronaire
• Pressions égalisées à travers CIV

24. Formes cliniques
• Fallot « irrégulier » : anomalie de naissance ou
trajet des coronaires / anomalies des branches de
l’AP / CIV multiples
• Fallot « rose » : sténose infundibulaire peu serrée
• Absence de septum conal : valves pulmonaire et
aortique en canon de fusil
• Agénésie valvulaire pulmonaire :
– orifice hypoplasique
– Dilatation massive de l’AP et branches  compression
bronchique
– Peu cyanogène car obstacle modéré, mais IP +++

25. Diagnostic différentiel
• CIV large et dextroposition aortique en rapport avec l’HVD
• CIV de type IV : associée à une sténose pulmonaire
• Ventricule droit à double issue
• Atrésie pulmonaire à septum ouvert : forme extrême :
– Atteinte variable de l’AP et ses branches
– Ducto-dépendance
– Collatérales aorto-pulmonaires (mais pas d’hyperdébit pulmonaire car
souvent sténosées) :
• clinique variable
• Importance KT pré-op

26. Traitement

27. Urgence : crise hypoxique
• Arrêter le stimulus déclencheur
• Oxygène
• Position genupectorale
• Propranolol 0.05-0.1 mg/kg en IVL
• Valium
• Morphine : 0.2 mg/kg
 Prévention en attente chirurgie : propranolol
2-5 mg/kg/j en 3 prises p.o

28. Curatif : chirurgical
• Entre 3 et 11 mois de vie idéalement
• Réparation d’emblée : cure complète :
– Sous CEC
– Ventriculotomie droite infundibulaire
– Fermeture CIV / pièce de Dacron
– Résection sténose infundibulaire
– Élargissement anneau + tronc par patch
transannulaire après calibration

29. Chirurgie palliative
• Rares indications
• Si formes critiques :
– Soulage hypoxie
– Permet croissance Aps
• Blalock : anastomose termino-latérale entre
artère sous-clavière et AP homolatérale
– Modifié / Gore-Tex : augmente durée de vie
anastomose + préserve apport vasculaire Mbre
sup

31. Cathétérisme interventionnel
• Sténose critique : rare
• Dilatation branches AP sténosées
• Oblitération collatérales par coils
• Pistes thérapeutiques :
– Interventions hybrides
– Dilatation per-opératoire de la voie pulmonaire pour
minimiser IP (avec abord chirurgical trans-atrial) ?
Vida et al. Evolving strategies for preserving the pulmonary valve during early
repair of tetralogy of Fallot: Mid-term results. J Thorac Cardiovasc Surg
2014;147:687-96

32. Problématiques à long terme
• Morbi-mortalité tardive :
– 86 % de survie à 32 ans
– Mortalité s’accroît > 25 ans post-op
Murphy et al. Long term outcome in patients undergoing surgical repair
of tetralogy of Fallot. NEJM 1993;329:593-9
Nollert and al. Long term survival in patients with repair of tetralogy of
Fallot. JACC 1997; 30:1374-83

33. Lésions résiduelles (1)
• Sténose pulmonaire :
– quasi-constante.
– Idéal : gradient < 25 mmHg. Réintervention si > 50
mmHg
• Sténose branches de l’AP
– Surtout si APSO

35. Lésions résiduelles (2) : IP
• 60 % des patients, par patch transannulaire
• Dilatation VD : dyspnée  troubles du rythme  insuffisance
cardiaque
 Intervenir précocement avant symptômes
IRM = examen-clé : pas de régression dilatation VD si :
- volume VD > 150 mL/m² (systo > 95 mL/m²)
- FE VD < 40 %
Buechel and al. Remodelling of the right ventricle after early pulmonary valve replacement
in children with repaired tetralogy of Fallot. Eur Heart J 2005;26:2721-7
Homogreffe ou par cathétérisme interventionnel (Melody) : 15 %
patients revalvulés

39. Lésions résiduelles (3)
• CIV : restrictives fréquentes, sans
conséquences
• Dilatation aortique :
– Anomalies paroi (médianécrose, fibrose)
– Dissection rarement rapportée
 Cure chirurgicale le plus souvent seulement si
nécessité d’intervention sur autre lésion

41. Troubles du rythme
• 1ère cause de mortalité par T4F
• Conduction :
– BBD quasi-constant et sans retentissement, lié à chirurgie
– BAV tardifs
• Arythmies ventriculaires :
– fréquentes, traitement si symptômes ou formes soutenues
: médicaments, ablation
– Mort subite : risque si potentiels tardifs +, QRS > 180 ms 
DAI
• Arythmies supra-ventriculaires : cicatrices chirurgicales

44. Conclusion
• Diagnostic échographique aisé
• Cardiopathie réparable chirurgicalement
• Problèmes évolutifs à long terme liés au geste
:
– Amélioration voies d’abord
– Risque +++ si patient perdu de vue

45. Bibliographie
• Villafane et al. Hot topics in tetralogy of Fallot.
JACC 2013; 62, 23:2155–66
• B. Friedli. Tétralogie de Fallot. 11-940-E-50 (Traité
EMC)
• DIU d’échocardiographie, inter-région Nord-Est :
Tétralogie de Fallot (Pr Y. Bernard)
• www.e-cardiogram.ch
• www.orphanet.fr
• www.carpedem.fr