bp

 Ensemble d’affections congénitales :
 Voies aériennes
 Parenchyme pulmonaire
 Vasculaires
 Lymphatiques
 Anomalies de développement embryologique
à différents stades

 Malformations BP dominées par 4 entités à unicité
embryologique (dystrophie parenchymateuse):
1) Malformations adénomatoïdes kystiques
pulmonaires (MAKP)
2) Kystes broncho-géniques (KB)
3) Emphysème lobaire géant (ELG)
4) Séquestration pulmonaire (SQ)

 Malformations rares: 3,4/10000
naissances
 Par ordre de fréquence
 MAKP 26%
 KB 15 à 25%
 ELG 3,5 à 15%
 SP 0,5 à 6,5%

Stade embryonnaire: 4e–6eSA
o Divisions dichotomiques du
bourgeon broncho-
pulmonaire
o Segmentation pulmonaire

Stade fœtal: 6e - 40e SA
(morphogenèse et organogenèse)
a. Stade pseudo-glandulaire: 6e - 17e SA (bronchioles
terminales)

b. Stade canaliculaire: 16e - 26e SA
c. V.A.distales
d. V°

c. Stade sacculaire: 26e - 36e SA .unité
fonctionnelle
.maturation
μV

d. Alvéolaire: 36e – 40e SA
Différenciation
Maturation
Croissance
pendant les 8
premières
années de la
vie

De l’embryologie à la pathologie malformative
 Stade embryonnaire Agénésies pulmonaires
Agénésies et sténoses trachéales et laryngées
Trachéo- ou broncho-malacies
Malformations bronchiques
Lobes ectopiques
Kystes lobaires congénitaux
 Stade pseudoglandulaire Malformations adénomatoïdes kystiques
kyste bronchogénique
Séquestrations pulmonaires
Hypoplasies pulmonaires
Lymphangiectasie pulmonaire congénitale
 Stade canaliculaire Hypoplasies pulmonaires
Dysplasie acinaire
Détresse respiratoire néonatale (MMH)
Dysplasie bronchopulmonaire du prématuré
 Stades sacculaire / alvéolaire Hypoplasies pulmonaires
Dysplasie acinaire et dysplasie capillaire alvéolaire
Emphysème lobaire congénital
Détresse respiratoire néonatale (MMH)
Dysplasie bronchopulmonaire du prématuré

MAKP
MALFORMATIONS
ADÉNOMATOÏDES KYSTIQUES
DU POUMON

Introduction
 Décrit en 1949 par Ch’in et Tang.
 Défaut de développement et de maturation.
 Parenchyme hypo-vascularisé avec hyper-
prolifération des bronchioles terminales
→ « Aspect kystique »
 Hypothèse la plus connue: sténose bronchique
d’origine vasculaire.
 Études récentes: interaction inappropriée de
facteurs de croissance ( FGF7, FGF10, TGF-ß)

Classification de STOCKER
o Type 1: Macrokystique (50%)
o Type 2: Microkystique (40%)
o Type 3: Masse solide (10%)

Diagnostic anténatal
Échographie:
o Les MAKP sont facilement identifiées par
l’échographie anténatale.
o Dés la 16e SA.
o Zones hyper échogènes et/ou kystiques.
o Anomalies associées: hydramnios, anasarque,
déviation médiastinale

o Classification d’Adzick:
- Forme macrokystique:kyste
>5mm, parenchyme kystique
-Forme microkystique: kyste
<5mm, masse échogène

IRM foetale: MAKP gauche

Diagnostic post-natal
 La sévérité: très variable.
 Possibilité de détresse respiratoire
néonatale.
 55% des cas sont asymptomatiques.

Diagnostic post-natal
 Formes symptomatiques:
 Infections broncho-pulmonaires à répétition
 DR
 Dyspnée progressive ou simple gène
 Toux chronique
 Pneumothorax
 Hémoptysie

Examen clinique
 Asymétrie thoracique
 Hyper tympanisme
 Diminution voire abolition des MV à
l’auscultation

Imagerie: Radiographie du thorax
 Si DAN+ ou signes respiratoires
 Diagnostic positif
 Aspects ≠ type MAKP
 Image kystique inhomogène ou hydro-aérique
 Opacité pulmonaire
 Déviation du médiastin
 Nouveau-né:
 Opacité initialement simple
 Apparition secondaire de formations kystiques
 Radiographie normale ≠ diagnostic si DAN +

Imagerie: TDM
• Confirme le dg si doute
• Élimine les dg différentiels
• Précise le type, la topographie

Prise en charge et traitement
 QUAND ? QUI ?
 Précoce voire en urgence dans les formes
néonatales graves
 Dans les 1ers mois de vie si symptomatique
 Malades asymptomatiques: conduite
discutée !!!

 Chirurgie foetale
 MAKP isolée (caryotype nl) avec anasarque
< 32 SA, pas de gros kyste : chirurgie materno-
foetale ouverte (survie postnatale = 50%)
< 32 SA, un ou plusieurs gros kystes : drainage
pleuro-amniotique (survie 75%)
> 32 SA : naissance programmée +/- EXIT
procedure (survie 89%)

 COMMENT ?
 Chirurgical +++
 Résection pulmonaire la plus économe
 Lobectomie
 Passage en limites saines (risque de récidive)
 thoracotomie +/- vidéo-assistée
 Réanimation post opératoire adéquate

 POURQUOI ?
 F.symptomatiques /Risque évolutif
 Approche conservatrice
Faible taux de complications infectieuses < 3 ans
Risques inhérents à la chirurgie thoracique
Absence de lien clairement établi entre
malformation kystique et dégénérescence
Possibilité de régression spontanée avec l’âge

Pronostic
 Après traitement
Très bon sur le plan respiratoire
 Sans traitement
 Complications infectieuses;
parasitaires
 Pneumothorax
 Hémorragie intrakystique
 Dégénérescence

Introduction
 Formation kystique( arrondie/tubulaire) de
structure exclusivement bronchique.
 Unique ou multiple.
 Détachement tardif d’un bourgeon aberrant de
l’ébauche trachéo-bronchique.
 Souvent attachés à l’arbre bronchique sans
communication.

Topographie
 Médiastinale +++, sous carénaire.
 Intra-pulmonaire.
 Pleurale.
 Cervicale basse.
 Sous diaphragmatique.

Anatomo-pathologie
 Paroi de type bronchique
 Épithélium pseudo-stratifié:
 Cellules cylindriques ciliées
 Cellules caliciformes
 Muscle lisse
 Cartilage → diagnostic positif

 DAN rare.
 Âge moyen: 26e SA
 Image anéchogène arrondie/oblongue.

Diagnostic postnatal
 Le mode de révélation: taille / localisation.
 Périphérique: +++ asymptomatique, de
découverte fortuite, souvent à l’âge adulte.
 Complications:
 Compressions ( ++médiastinales): stridor/
dyspnée/ cyanose/toux/wheezing/ dysphagie

Diagnostic postnatal
 Complications:
 Compressives
 Infectieuses: des territoires adjacents / du KB
« Suppuration intra-kystique » → ↗ brusque vol. KB
↓ ↓
Nécrose de la paroi S.compressifs
↓
Communication
 Hémoptysie /pneumothorax

« KB
périphérique
infecté »

Opacité hétérogène
para-hilaire droite:
KB

Imagerie: Radiographie du thorax +
opacification oesophagienne
Opacité para-
trachéale droite
haute
Empreinte du KB sur
l’œsophage sup

Imagerie: TDM thoracique
Hyperdensité
sous
carénaire
comprimant
principalemen
t la BSG

Évolution
o Complications très fréquentes
o Surinfection
o Compression
o Trachéo-malacie
o Abcès pulmonaire
o Dégénérescence

Traitement
 Chirurgical
 Exérèse complète si possible
 Exérèse +++ muqueuse
 +++ thoracoscopie; thoracotomie vidéo-
assistée
 Histologie
 Le diagnostic de certitude est
histologique

Généralités
 Fréquence: 3,5 à 15% des MBP
 Sex ratio: 2 à 3G/1F
 Topographie: lobes supérieurs ++G/ lobe moyen
 Atteinte familiale possible
 Malformations associées: +++ cardiaques

Définition
 Emphysème pulmonaire obstructif post natal
sur parenchyme non détruit
 Obstruction en amont: Effet clapet bronchique
Anomalie cartilage (>50 %), bronchomalacie
Obstacle muqueux: diaphragme, bouchon ou replis
Compression extrinsèque: masse médiastinale, arc
vasculaire ou torsion pédicule
 idiopathique: 40%

Circonstances de découverte
 À la naissance: 33%
 Avant l’âge d’un mois: > 50%
 Rare au-delà de 6 mois
 Dyspnée +++, progressive / DRN !!!! Intervalle libre
 Polypnée, cyanose, toux sèche
 Asymptomatique
 DAN: si l’anomalie causale est visible

Clinique
 Cyanose +/- Signes de lutte +/- wheezing
 Surélévation d’un hémi-thorax distendu et peu
mobile
 Hypersonore
 ↓↓↓ MV et déviation des BDC
 Absence de fièvre Origine malformative !!

Imagerie
 La radiographie du thorax: Diagnostic (+)
Topographie
 Hyper clarté homogène compressive
 Trame vasculaire conservée mais grêle
 Signes de distension thoracique
 Hernie médiastinale + refoulement
controlatéral
 Pseudo-pneumothorax

Imagerie
 Le scanner thoracique: confirme le diagnostic
Le lobe atteint = hyperclair et hypovascularisé
 Plus sensible:
 Aspect caractéristique des structures vasculaires
étirées et grêles
 Localisation
 Étiologie
 Diagnostic différentiel

Exploration isotopique
 La scintigraphie de perfusion-ventilation
 Perfusion: Hypofixation
Hypovascularisation du lobe emphysémateux
Ventilation: Une lacune à l’inspiration
Un foyer radioactif isolé à l’expiration
hypoventilation + trapping

Exploration endoscopique
 La bronchoscopie : délaissée
 Risque d’hyperpression surajoutée !!!
 ? Étiologie, diagnostic différentiel

Diagnostics différentiels (1)
 Emphysème compensateur
 une atélectasie homolatérale / une hypoplasie
controlatérale
 La radiographie du thorax ne permet pas de trancher
 TDM: étude du poumon controlatéral et homolatéral
 Scintigraphie: ventilation normale+hypervascularisation
 ELG / Emphysème compensateur ≠ lobectomies
abusives

Diagnostics différentiels (2)
 Pneumothorax
 Corps étranger
 Hernie diaphragmatique
 Pneumatocèle post infectieuse

Prise en charge et traitement (1)
 QUAND ?
 EN EXTRÊME URGENCE si DRN !!!
 Différé: forme dyspnéique simple, mais
VIGILANCE risque d’aggravation !!!
 Dés la confirmation du diagnostic si la
découverte est fortuite

 Comment ?
 CHIRURGIE +++ / Réanimation péri-opératoire
 Territoire difficile à repérer : exérèse complète
 Voies d’abords:
 Thoracotomie +/- vidéo-assistée
 Thoracoscopie exclusive
 Thoracotomie de décompression
 Lobectomie/ bi-lobectomie/ traitement étiologique

 Comment ?
 Traitement conservateur: formes
spontanément résolutives (très rares)

Évolution et suivi
 Surveillance avant le traitement: risque
évolutif
 Après la chirurgie:
bon pronostic
la croissance du lobe restant ≈ 90%

Généralités
 PRYCE 1946.
 0,5 à 6,5% des MBP
 Tissu pulmonaire non fonctionnel.
 Pas de communication avec l’arbre trachéo-
bronchique.
 Vaisseau systémique aberrant.
 Congénitale/acquise.
 Intra/extra-lobaire.

Séquestration intra-lobaire
(SIL)
 La plus fréquente: 75%
 Sex ratio: 1/1
 Adolescent et adulte
jeune
 Clinique: infections
respiratoires
récidivantes/ accidents
hémorragiques
 Malformations associées:
rares

SIL: Physiopathologie
 5% congénitale
 Stocker et al. : obstruction bronchique
périnatale => pneumonie => recrutement
d’un supplément oxygéné par les
adhérences pleurales qui s’autonomise et
persiste après guérison

SIL: caractères anatomiques
 À l’intérieur de la plèvre viscérale
 60% G ; > 90% lobe inférieur
 Rougeâtre, structure variable : aérée,
kystique ou pseudo-tumorale
 Apport artériel: aorte ou coll.
 Retour veineux: 95% V pulmonaire, 5%
systémique

SIL: classification de Pryce
 Type I : Artère anormale + poumon normal
 Type II : Artère anormale + masse
séquestrée + poumon normal
 Type III : Artère anormale + masse
séquestrée

Séquestration extra-lobaire
(SEL)
 Sex ratio: 3G/1F
 6 premiers mois de vie
 Clinique: signes respiratoires,
difficultés alimentaires ou
insuffisance cardiaque
 Asymptomatique: 10%
 Malformations associées: 65%
 Risque de dégénérescence !!!

SEL: caractères anatomiques
 Enveloppe pleurale propre
 90% G
 75% entre le lobe inférieur et la coupole
diaphragmatique gauches
 Rouge hépatisée
 10% intra-abdominales/ 15% médiastinales

SEL: caractères anatomiques
 Apport artériel: 95% aorte ou coll./ 5% A
pulmonaire
 Retour veineux: 80% systémique/ 20% V
pulmonaire
 Connexion bronchique possible avec poumon
ou œsophage

SEL: malformations associées
 Autres MBP: 25%
 MAKP +++
 KB/ hypoplasie/ ELG
 Formes hybrides
 Hernie congénitale de la coupole
diaphragmatique: 16%
 Cardiaques/ duplications digestives/ syndrome
de Cimeterre

 Dés la 19e SA par échographie
 Images hyper-échogènes circonscrites
homogènes volontiers arrondies dans la
SIL et triangulaires dans la SEL
 Doppler: vaisseau systémique
 Recherche de malformations associées

IMAGERIE:
LA RADIOGRAPHIE DU THORAX
 Opacité généralement lobaire inférieure,
+++ G, bien limitée homogène pouvant être
le siège d’un niveau hydro-aérique
 Arrondie → SIL / Triangulaire → SEL
 Artère systémique:
rarement visualisée.
image basithoracique interne tubulée,
homolatérale.

IMAGERIE:
L’ÉCHOGRAPHIE THORACIQUE
 Masse solide très échogène
 Doppler: artère systémique aberrante +
veine de drainage

IMAGERIE:
LE SCANNER THORACIQUE
 Masse kystique ou tissulaire
 Anomalies de perfusion en périphérie
 TDM+ PDC ====> EXAMEN DE CHOIX
artère systémique + étude du retour
veineux

Artère naissant du bord
latéral gauche de l’aorte
destinée au LIG
Masse kystique du LIG
avec hypovascularisation
localisée

Vaisseau de gros calibre naissant
de la face latérale gauche de
l’aorte descendante

IMAGERIE
 IRM: l’artère systémique par l’angio-IRM
mais n’étudie pas le parenchyme.
 L’artériographie:1er temps d’un
traitement endo-vasculaire.

IMAGERIE:
Malformations associées
TOGD:
duplication
oesophagienne

IMAGERIE:
Malformations associées
IRM: hernie
diaphragmatique G

TRAITEMENT
 Traitement chirurgical +++.
 Principes: Ligature-section du vaisseau
systémique /Exérèse territoire séquestré
 SEL: exérèse sélective.
 SIL: lobectomie.
 L’embolisation des vaisseaux aberrants : ↓ ↓ ↓
les risques vasculaires.

Conclusion
o MBP: affections rares.
o Signes respiratoires non spécifiques.
o Tableaux p-e dramatiques.
o Intérêt du DAN dans la planification d’une
stratégie de prise en charge post natale.
o Place de l’imagerie conventionnelle et moderne
+++
o Chirurgie incontournable
o Bon pronostic à moyen et long terme.

bp

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Notes de l'éditeur