Cours céphalées pour les étudiants et les spécialistes en neurologie.

1. - 25 ANS (EN 1997)
Dr David Julius avait la curiosité de
répondre à une question très pertinente

6. CÉPHALÉES
ET
ALGIES FACIALES
DR KHLIDJ YAHIA

7. OUTLINES
Introduction
Classification Internationale
Épidémiologie
Structures Intracrâniennes Sensibles À La Douleur
Céphalées Primaires
Céphalées Secondaires
Conduite À Tenir
Références

8. INTRODUCTION
Céphalée est une douleur due à l’irritation des structures comme les
méninges, les vaisseaux crâniens, ou les structures extracrâniennes.
Les céphalées sont classées comme primaires ou secondaires
Les céphalées primaires incluent la migraine, cluster headache, et
céphalées de tension
Les céphalées secondaires incluent les hémorragies sous
arachnoïdiennes, les méningites, les hydrocéphalies, les néoplasies,
les artérites et les anomalies vasculaires.

10. ÉPIDÉMIOLOGIE
On estime que près de la moitié des adultes du monde souffre de
céphalées actives
Plus de 90% des sujets peuvent avoir des céphalées à un moment
donné de leur vie (selon l’AMA)
Les femmes sont plus touchées par les céphalées idiopathiques
La prévalence des céphalées de tension est 40%, et celle des
migraines 10%
La migraine survient souvent dans la tranche d'âge de 25 à 55 ans
(SR:3)

12. CÉPHALÉES PRIMAIRES

13. Migraine
• La migraine est un désordre hautement prévalent et largement
familial caractérisé par des céphalées périodiques,
communément unilatérales, et souvent pulsatile
• Elle commence en règle à l’enfance, l’adolescence, ou au début
de la vie adulte, à prédominance féminine, diminue de
fréquence avec l’âge avancé
• Il existe deux entités, la migraine avec aura et la migraine sans
aura (terminologie de l’International Headache Society).

14. PATHOGENÈSE
• Deux phases : (1) phase de vasoconstriction avec réduction du flux
sanguin cortical surtout occipital (cortical spreading depression
syndrome) d’où déficit neurologique –l’aura
• (2) phase de distension et vasodilatation des branches de l’artère
carotide externe (comme l’artère temporale supérieure) d’où
céphalées localisées pulsatiles
• Dues à une possible irritation du NC V (trigeminovascular system),
des méninges, ou des vaisseaux cérébraux via la libération des
substance vasoactives comme substance P, et calcitonin gene-
related peptide (CGRP)

15. Figure : Pathogenèse de la
migraine
Perturbations biologiques
: hyperactivation des
récepteurs de la CGRP et
la PACAP, ↑ NO
Dilatation de la
vasculature trijuminale
Compression et irritation
des afférences sensitives
du trijumeau

18. CLINIQUE
Site : fronto-temporale, unilatéral ou bilatérale
Type : pulsations, plus intenses derrière l’œil ou l’oreil
Durée : 4-24 heures (parfois plus)
Horaire : au réveil ou le soir
Facteurs déclenchants : lumière intense (photophobie), bruit
(phonophobie), alcool, règles et autres
Facteurs soulageants : le sommeil ou l’obscurité
Signes associés : si sans aura nausées parfois vomissements
• Si aura : scotome sincillant, BAV, paresthésies, fatigue musculaire,
dysphasie, vertige, rarement confusion

21. FORMES CLINIQUES
Syndrome Périodique d’Enfance
Vertige Migraineux
Migraine Ophtalmoplégique
Migraine Hémiplégique (Migraine Migraine Hémiplégique )
Migraine avec Aura Du Tronc Cérébral (Migraine Basilaire)
Status Migrainosus
Migraine Menstruelle
Migraine compliquée d’AVC
Et autres

22. TRAITEMENT ET GUIDELINES
Crise :
AINS, triptans, érgotamines, antiémétiques (eg,
prochlorperazine, metoclopramide)
Prophylactique :
Changement du lifestyle (sommeil, exercice, régime)
Propranolol, amitriptyline , topiramate, valproate,
toxines botulinique, anticorps monoclonaux anti-CGRP

26. CLUSTER HEADACHE
• Auparavant nommée cephalalgie nocturne paroxysmale, neuralgie
migraineuse, histamine cephalalgie (Horton’s headache), et autres jusqu’à
Kunkle et ses collègues ont inventé le terme —cluster headache.
• Prédomine chez les hommes adultes (20 à 50 ans; SR: 5:1)
• Caractérisée par sa séverité et sa localisation orbitaire et périorbitaire
unilatérale.
• La douleur est très intense et non battante en règle, et souvent irradie
vers le front, les tempes, et les joues —moins fréquemment l’oreil,
l’occiput, et la nuque.
• Son aspect dénominatif est sa recurrence nocturne, entre 1 et 2 h après
le début de sommeil, ou plusieurs fois durant la nuit pour plusieurs jours
consécutifs; formant un “cluster.”
• Moins typiquement, elle survient durant le jour ou le matin, sans aura ni
vomissement.

27. Figure 3 : Cluster headache Netter ID: 12182 Prise avec permission

28. Figure 4 Cluster headache (wikipedia)

29. (Suite)
Associées à des phénomènes vasomoteurs: une hyperlacrimation,
injection conjonctivale, ptosis, rhinorrhée qui durent aux alentours de
45 minutes
• Sa pathogénie n’est pas parfaitement comprise, toutefois activement
étudiée : anomalies des afférences nociceptives trijuminales et des
efférences parasympathiques du VII
• Traitement : O2, sumatriptan, ergotamine avant les attaques
Corticosteroids, verapamil, valproate, et lithium dans les cas invalidants

30. Figure 3: voies
pathogéniques du
cluster headache
Altérations des
régions cérébrales
(S1, ACC, PFC, T, HYP,
INS, AMYG, Noyaux
du tronc)
déclenchées (ou
déclenchent) par
l’excitation des
afférences
nociceptive du V d’où
céphalées
Avec hyperactivation
des efférences
parasympathiques du
VII d’où phénomènes
vascomoteurs et
dysautonomiques

31. CEPHALGIES AUTONOMIQUES TRIJUMINALES
(VARIANTES du CLUSTER)
• Cas de douleurs paroxysmales unilatérales derrière les yeux, le nez, les
temps, les oreilles, et en bas de visage +/- lacrimation et congestion
nasale
• Importantes, parce qu’elles peuvent être secondaires : anévrysme
intracranien, méningiome péritentoriel ou parasellaire , cancer du
nasophrynx entourant l’artère carotide
• Il existe aussi les SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform attacks
with conjunctival injection and tearing) qui durent 4 minutes ou plus,
de siège supra orbitaire ou temporal

32. CÉPHALÉES DE TENSION
• La variété de céphalées la plus fréquente, comme la migraine
plus fréquente chez les femmes
• Souvent bilaterale, avec prédominance occipitonuchale,
temporale, ou frontale, ou extension diffuse sur le haut du
crane.
• Fréquemment décrite comme sensation ennuyeuse mais
l'interrogatoire peut révéler d'autres sensations, telles que la
plénitude, l'oppression ou la pression (comme si la tête était
entourée d'une bande ou serrée dans un étau) ou une
sensation que la tête est enflée et peut éclater.

33. (SUITE)
• Pas de nausées, photophobie, et phonophobie, avec absence de
latéralisation claire comme la migraine.
• Il existe souvent une anxiété ou dépression reconnues par la
patiente
• Les analgésiques donnent peu d’effet lorsque la douleur est
modérée à sévère
• Contrairement à la migraine elle n’altère pas ou peu les activités
quotidiennes

35. Figure 4 Voies pathophysiologiques des céphalées de tension (25 March 2021 Nature Reviews Disease Primers volume 7, Article number: 24)

36. ÉVOLUTION ET TRAITEMENT
Bénigne, son début est plus graduel que celui de la migraine, et
une fois établie, la douleur peut persister d’une façon continue
sous forme de légères fluctuations pour des jours, des mois, ou
même des années, pour laquelle le terme céphalées de tension
chroniques est utilisé
Le traitement est basé sur les antidépresseurs et les
anxiolytiques

37. CÉPHALÉES SECONDAIRES

38. CÉPHALÉES DE L’HYPERTENSION INTRACRANIENNE
IDIOPATHIQUE (PSEUDOTUMOR CEREBRI)
Les céphalées peuvent prendre plusieurs formes, typiquement une
sensation de pression occipital qui augmente d’intensité en
s’allongeant, mais plusieurs patients ont —en plus, ou seulement—
des céphalées type migraines ou céphalées de tension pouvant
persister même après traitement réussi de l’HICI
Certaines d’elles répondent aux médications comme propranolol et
érgotamines
Rarement elles peuvent se presenter comme algies de la face

39. (SUITE)
Aucun des mécanismes proposés de la douleur donne une
explication adéquate, particulièrement l’idée du déplacement ou
compression des vaisceaux (non démontrés)
De même, l’hypotension intracranienne peut s’accompagner de
céphalées chroniques

41. IRM cérébrale montre en séquence FLAIR un épaississement diffus des méninges
encéphaliques avec un aspect de petits ventricules avec épanchement sous dural fronto-
pariétal bilatéral

42. CÉPHALÉES DE L’ARTÉRITE TEMPORALE (GIANT
CELL ARTERITIS)
Douleur type inflammatoire chez un sujet âgé (plus de 50 ans)
Début progressif, s’aggrave graduellement, parfois explosive
Souvent localisée sur le siège des artères affectées en particulier sur les tempes
Persistant durant la journée, s’accentue la nuit
À la palpation les artères temporales superficielles sont épaisses et œdématiées
Autres signes associés: fièvre, perte de poids, claudication de la mâchoire (jaw
claudication), ulcération de la peau adjacente, troubles visuelles (amauros fugas),
possible signes d’AVC

43. (Suite)
VS est >50 mm/h et typiquement >75 mm/h (mais CRP est plus
sensible)
Confirmation par biopsie artérielle montrant un granulome à cellules
géantes (faite après corticothérapie d’urgence)
Traitement par prédnisone, 45 to 60 mg/j en une seule ou plusieurs
doses durant une période de plusieurs semaines (indiquée dans tous
les cas) avec une réduction graduelle à 10 - 20 mg/j et maintenance à
cette dose pour plusieurs mois ou années, si nécessaire, pour
prévenir les rechutes

44. RUPTURE D’ANÉVRYSME CÉRÉBRAL
Le site le plus fréquent est la jonction l’ACA et L’AComA
Céphalées décrites comme ˮla pire douleur de ma vieˮ
Associées au syndrome d’Ehler-Danlos, polykystose rénale, âge
avancé, HTA, tabagisme
S’accompagnent de déficits neurologiques focaux

47. CAROTIDYNIE ET DISSECTION ARTÉRIELLE
EXTRACRANIENNE
La carotidynie a été inventée par Temple Fay en 1927 pour designer un type spécial
de douleur cervicofaciale déclenchée par la pression sur les artères carotides
communes chez des patients avec neuralgie faciale atypique
Elle témoine d’une anomalie de l’ACC comme l’artérite à cellules géantes, l’artérite
de
Takayasu, compression néoplasique, ou dissection d’un anévrisme carotidien de sa
paroi
L’aggravation de la douleur par les movement de la tete, la mastication, et la
deglutition est caractéristique
La douleur de la dissection de l’AC peut s’associer au syndrome de Claud Bernard
Horner

48. NEVRALGIE DU TRIJUMEAU(TIC DOULOUREUX)
Un désordre commun du moyen age, consiste en à une douleur intense
paroxysmale dans les territoires des branches maxillaires et mandibulaires
du V (rarement ophtalmique) durant quelques secondes rarement 1 à 2
minutes mais tellement très intense que le patient fait une grimace (d’où le
terme tic)
Il est incertain si ce tic est un réflexe ou mouvement quasivolontaire
Les paroxysmes surviennent le jour et la nuit, pendant des semaines ou des
mois
Présence d’une zone trigger : visage, lèvres, ou gensives, comme lors du
brossage des dens, mastication ou parole

49. (SUITE)
Diagnostic clinique , ainsi la majorité des cas sont idiopathiques,
par contrast il existe des névralgies du trijumeau symptomatiques
: SEP (peuvent être bilaterales), anévrisme de l’artère basilaire,
ou tumeur (schwannoma de l’acoustique ou du trijumeau;
meningioma, epidermoide) dans l’angle pontocérébelleux
Les formes symptomatiques peuvent s’accompagner d’une perte
de la sensiblité

50. CÉPHALÉES DES MÉNINGITES
• Céphalées en casque, occipitales ou frontales, aggravées par la
flexion de la nuque
• Contexte fébrile, avec vomissement en jet
• Signes de Kernig et Brudzinski
• PL peut confirmer le diagnostic
• Antibiothérapie empirique

52. CÉPHALÉES POST-TRAUMATIQUES
• Céphalées sévères, chroniques, continues, ou intermittentes
persistant plusieurs jours ou semaines comme le symptome
cardinal des syndromes post traumatiques
• La douleur de l’hématome sous dural chronique est profonde,
stable, majoritairement unilatérale, et peut s’accompagner ou
etre suivée par somnolence, confusion, et hémiparésie
fluctuante

53. (SUITE)
• Dans l‘hématome sous dural aigu, elle peut être aggravée par
l’allongement ou la latéralisation de la tête. Les hématomes
tentoriaux produisent en plus des douleurs occulaires
• Typiquement, ces céphalées augmentent de fréquence et de
sévérité au cours des semaines ou des mois.
• Diagnostic établi par CT scan or IRM

54. CÉPHALÉES DES TUMEURS CÉRÉBRALES
Résulte d’un déplacement des gros vaisceaux cécébraux ou blockage
du flux du LCR
La douleur n’a pas de particularités; elle tend d’ être profonde, souvent
non battente (occationellement battante), peut être décrite comme
sensation éclatement
Un changement d’intensité d’un syndrome douloureux pré existant
doit faire augmenter la suspicion d’une lésion structurale dans le
cranium
Si unilatérale la douleur est presque toujours dans le meme coté de la
tumeur

55. (SUITE)
L'activité physique et les changements de position de la
tête peuvent les provoquer, au moment que le repos
parfois les atténue.
Un vomissement en jet peut être en faveur d’une
céphalée d’une tumeur cérébrale dans ses derniers
stades, particulièrement chez les enfants, ou comme
symptôme précoce dans les tumeurs de la FCP

56. AUTRES CÉPHALÉES
• Céphalées attribuées à l’usage de substances ou leur sevrage
• Céphalées attribuées à l’infection
• Céphalées attribuées aux désordes de l’hémostase
• Céphalées ou algies facials attribuées aux désordres du
cranium, cou, yeux, oreilles, nez, sinus, dents, bouche, ou autre
structure faciale ou cervicale
• Céphalées attribuées aux désordes psychiatriques
• ET autres

57. MÊME L’ÉPILEPISE !
Les céphalées qui accompagnet l’epilepsie s’appellent céphalées
postictales, estimées de survenir chez 45% des sujets en post
critique

58. CONDUITE À TENIR (TAKE HOME MESSAGE)
3 SITUATIONS PRATIQUES :
Céphalées Primaires Typiques
Céphalées Atypiques
Céphalées brutales et/ou avec examen clinique perturbé

60. RÉFÉRENCES
• Adams and Victor's Principles of Neurology, 11edition McGraw-Hill Education /
Medical, Year: 2019 ISBN:
9780071842624,0071842624,9780071842617,0071842616
• Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice, 2-Volume Set 8th Edition 2021
• USMLE Step 1 First Aid, Tao Le - Neurology and Sensory Sens; 2021
• HEADACHE in Primary Care. Ayşe Arzu Akalın; Uploaded on Jul 25, 2014 SlideServe
https://www.slideserve.com/nan/headache-in-primary-care

61. • Migraine - The New England Journal of Medicine 2020; 383:1866-1876
November 5, 2020 Messoud Ashina DOI: 10.1056/NEJMra1915327
• Practice guideline update summary: Acute treatment of migraine in
children and adolescents : Report of the Guideline Development,
Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of
Neurology and the American Headache Society , Maryam Oskoui, Tamara
Pringsheim, et al ; August 14, 2019, DOI:
https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000008095

62. Cluster headache, Arne May, Todd J. Schwedt, Delphine Magis, Patricia
Pozo-Rosich, Stefan Evers & Shuu-Jiun Wang - Nature Reviews Disease
Primers volume 4, Article number: 18006 (2018)
https://www.nature.com/articles/nrdp20186
Cluster Headache Netter's Concise Neurology, ID: 12182 Karl E. Misulis
and Thoma et al Chapter:Overview of Pain Disorders Page:278
https://www.netterimages.com/cluster-headache-unlabeled-neurology-
frank-h-netter-12181.html

63. "THE CLUSTER HEADACHE".Wikimedia,7 August 2006 (original upload date) JD
Fletcher https://commons.wikimedia.org/wiki/File:The_Cluster_Headache.jpg
Tension-type headache Sait Ashina, Dimos D. Mitsikostas, et al, Nature
Reviews Disease Primers Published: 25 March 2021 volume 7,
Article number: 24 (2021) https://www.nature.com/articles/s41572-021-
00257-2
• Tension Headache pathology, Britannica
https://www.britannica.com/science/tension-headache

64. • Neurogenic Inflammation: The Participant in Migraine and Recent Advancements in
Translational Research; Eleonóra Spekker,Masaru Tanaka et al Biomedicines 2022, 10(1),
76; https://doi.org/10.3390/biomedicines10010076
• Calcitonin gene-related peptide: A biomarker for stroke in SARS-CoV-2 infection?
Yassamine Ouerdane, Yahia Khlidj et al Medical Hypotheses Volume 162, May 2022
https://doi.org/10.1016/j.mehy.2022.110807
• Hypotension intracrânienne spontanée (HIS). A propos d’un cas ; Pr Leklou H., Dr Djellaoui
M. Romanian Neurosurgery (2020) XXXIV (1): pp. 298-302 DOI: 10.33962/roneuro-2020-
044 www.journals.lapub.co.uk/index.php/roneurosurgery

65. NETTER ATLAS
Seizures and Headaches: They Don't Have to Go Together – Epilepsy
Foundation https://www.epilepsy.com/stories/seizures-and-headaches-
they-dont-have-go-together
Nobel Prize in Medicine or Physiology 2021 : Press Release
https://www.nobelprize.org/prizes/medicine/2021/press-release/