Le Dr Olivier Dubreuil donne une vue d'ensemble des Tumeurs Neuroendocrines via une présentation donnée au cour de la soirée Idéation du hackathon NET Patient Accelerator qui a eu lieu le 30 avril 2016 à la Zalthabar.

1. Overview des Tumeurs
Neuroendocrines
Dr Olivier Dubreuil
Hôpital Pitié-Salpêtrière
RENATEN Paris Ouest-Centre
olivier.dubreuil@aphp.fr

2. Pourquoi Endocrine?
 Exocrine: sécrétion dans des canaux (tube digestif, bronche…)
 Adénocarcinome
 Endocrine: sécrétion d’hormone dans le sang
 Tumeur neuroendocrine
 Insuline, glucagon, sérotonine…...

3. Comment classer les TNE?
 Par organe
 Pancréas
 Grêle (Iléon)
 Poumon
 Rectum, Estomac, autre, inconnu...
 Par différenciation
 Bien ou peu différenciée
 Division cellulaire: Ki67 ou nombre de mitoses
 Par sécrétion:
 Fonctionnelle ou non
 Par croissance tumorale
 Evolutive ou non

4. Epidémiologie
Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
Mars 2013

5. Epidémiologie
Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
Mars 2013

6. Epidémiologie
Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
Mars 2013
Donc les TNE sont statistiquement:
Pancréatique ou iléale
Bien différenciée
Non secrétoire
... et métastatique

8. TNE en France
 Rares (Très rares…), 1% des tumeurs digestives
 1000 à 1500 nouveaux cas par an
 Prévalence forte (2ème cancer après le cancer colorectal)
Yao, JCO 2008
Nombre de nouveaux Dg
en augmentation

9. Quels sont les symptômes faisant
découvrir une TNE?
 Aucun, découverte fortuite
 Sécrétion des hormones par la tumeur: 8 à 30% des TNE
 Pancréas: insuline et glucagon
 Iléon: intestin grêle: sérotonine
 Dus à la tumeur ou aux métastases:
 Douleurs,
 Amaigrissement, fatigue
 Perturbations biologiques….

10. Découverte fortuite (renversé en vélo)
Septembre 2013 Novembre 2015

11. Diarrhée et perte de poids

12. 1 examen: la biopsie+++
Aspect des cellules
Nombre de cellules
en cours de
division+++

13. Comment caractériser la TNE?
 Quel est l’indice de prolifération cellulaire?
Ki67 et Nombre de mitoses
Pronostic et traitements différents
Bien différenciées

14. Pronostics très différents….
Yao, JCO 2008

15. Examens complémentaires
 Biologiques:
 Recherche sécrétion hormonale, bilan foie/rein/numération
 Recherche de métastases:
 Scanner thorax+abdomen+pelvis
 +/- imagerie nucléaire
 Octréoscan, TEP-scan…..
 Recherche de complications de la maladie:
 Fibroscopie gastrique, échographie cardiaque…..

16. 1) Biopsie: type de tumeur et différenciation
2) Extension de la maladie: métastases ou pas?
3) Complications de la maladie (hormones….)
Bilan pré-thérapeutique
DISCUSSION EN RCP

17. Qu’est-ce qu’une RCP?
 Au moins 3 spécialités médico-chirurgicales différentes
 Discussion des dossiers de patients atteint de cancer (sans les malades)
 Stratégie diagnostique et bilan extension (rarement)
 Traitement approprié à la maladie et au patient
 Stratégie thérapeutique
 RCP RENATEN: spécialisée pour les TNE
 Oncologue, gastro-entérologue, radiologue, anatomopathologistes, médecin
nucléaire, chirurgien, endocrinologue

18. Quel traitement proposer?

19. Beaucoup de traitements, dépendant de:
 Localisation: TNE pancréas ≄ TNE du grêle
 Différenciation: bien différenciée ≄ peu différenciée
 Sécrétion ou non
 (Evolution spontanée et pente évolutive)
DISCUSSION EN RCP
http://www.sfendocrino.org/

20. Comment classer les TNE?
 Par organe
 Pancréas
 Grêle (Iléon)
 Poumon
 Rectum, Estomac, autre, inconnu...
 Par différenciation
 Bien ou peu différenciée
 Division cellulaire: Ki67 ou nombre de mitoses
 Par sécrétion:
 Fonctionnelle ou non
 Par croissance tumorale
 Evolutive ou non

21. Conclusion
 TNE = beaucoup de maladies avec profils différents
 Diagnostic, pronostic et traitements différents
 Maladies peu étudiées auparavant car
 Maladie rare
 Diagnostic difficile
 Pas (peu) de traitements
 Pronostic nettement meilleur que les adénocarcinomes
 Beaucoup de recherche faite depuis 15 ans
 Imagerie nucléaire, nombreux traitements….
Enormément de choses à améliorer dans le diagnostic, traitement et surveillance

22. Merci pour votre attention
olivier.dubreuil@aphp.fr