Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont rares, représentant 1% des tumeurs digestives, avec une prévalence en augmentation. Leur classification repose sur divers critères, tels que l'organe d'origine, la différenciation et la sécrétion hormonale, et les symptômes varient, allant de découvertes fortuites à des signes cliniques liés aux hormones. Le diagnostic et le traitement dépendent de plusieurs facteurs, et des progrès importants ont été réalisés ces dernières années dans la recherche et les approches thérapeutiques.

1. Overview des Tumeurs
Neuroendocrines
Dr Olivier Dubreuil
Hôpital Pitié-Salpêtrière
RENATEN Paris Ouest-Centre
olivier.dubreuil@aphp.fr

2. Pourquoi Endocrine?
 Exocrine: sécrétion dans des canaux (tube digestif, bronche…)
 Adénocarcinome
 Endocrine: sécrétion d’hormone dans le sang
 Tumeur neuroendocrine
 Insuline, glucagon, sérotonine…...

3. Comment classer les TNE?
 Par organe
 Pancréas
 Grêle (Iléon)
 Poumon
 Rectum, Estomac, autre, inconnu...
 Par différenciation
 Bien ou peu différenciée
 Division cellulaire: Ki67 ou nombre de mitoses
 Par sécrétion:
 Fonctionnelle ou non
 Par croissance tumorale
 Evolutive ou non

4. Epidémiologie
Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
Mars 2013

5. Epidémiologie
Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
Mars 2013

6. Epidémiologie
Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
Mars 2013
Donc les TNE sont statistiquement:
Pancréatique ou iléale
Bien différenciée
Non secrétoire
... et métastatique

8. TNE en France
 Rares (Très rares…), 1% des tumeurs digestives
 1000 à 1500 nouveaux cas par an
 Prévalence forte (2ème cancer après le cancer colorectal)
Yao, JCO 2008
Nombre de nouveaux Dg
en augmentation

9. Quels sont les symptômes faisant
découvrir une TNE?
 Aucun, découverte fortuite
 Sécrétion des hormones par la tumeur: 8 à 30% des TNE
 Pancréas: insuline et glucagon
 Iléon: intestin grêle: sérotonine
 Dus à la tumeur ou aux métastases:
 Douleurs,
 Amaigrissement, fatigue
 Perturbations biologiques….

10. Découverte fortuite (renversé en vélo)
Septembre 2013 Novembre 2015

11. Diarrhée et perte de poids

12. 1 examen: la biopsie+++
Aspect des cellules
Nombre de cellules
en cours de
division+++

13. Comment caractériser la TNE?
 Quel est l’indice de prolifération cellulaire?
Ki67 et Nombre de mitoses
Pronostic et traitements différents
Bien différenciées

14. Pronostics très différents….
Yao, JCO 2008

15. Examens complémentaires
 Biologiques:
 Recherche sécrétion hormonale, bilan foie/rein/numération
 Recherche de métastases:
 Scanner thorax+abdomen+pelvis
 +/- imagerie nucléaire
 Octréoscan, TEP-scan…..
 Recherche de complications de la maladie:
 Fibroscopie gastrique, échographie cardiaque…..

16. 1) Biopsie: type de tumeur et différenciation
2) Extension de la maladie: métastases ou pas?
3) Complications de la maladie (hormones….)
Bilan pré-thérapeutique
DISCUSSION EN RCP

17. Qu’est-ce qu’une RCP?
 Au moins 3 spécialités médico-chirurgicales différentes
 Discussion des dossiers de patients atteint de cancer (sans les malades)
 Stratégie diagnostique et bilan extension (rarement)
 Traitement approprié à la maladie et au patient
 Stratégie thérapeutique
 RCP RENATEN: spécialisée pour les TNE
 Oncologue, gastro-entérologue, radiologue, anatomopathologistes, médecin
nucléaire, chirurgien, endocrinologue

18. Quel traitement proposer?

19. Beaucoup de traitements, dépendant de:
 Localisation: TNE pancréas ≄ TNE du grêle
 Différenciation: bien différenciée ≄ peu différenciée
 Sécrétion ou non
 (Evolution spontanée et pente évolutive)
DISCUSSION EN RCP
http://www.sfendocrino.org/

20. Comment classer les TNE?
 Par organe
 Pancréas
 Grêle (Iléon)
 Poumon
 Rectum, Estomac, autre, inconnu...
 Par différenciation
 Bien ou peu différenciée
 Division cellulaire: Ki67 ou nombre de mitoses
 Par sécrétion:
 Fonctionnelle ou non
 Par croissance tumorale
 Evolutive ou non

21. Conclusion
 TNE = beaucoup de maladies avec profils différents
 Diagnostic, pronostic et traitements différents
 Maladies peu étudiées auparavant car
 Maladie rare
 Diagnostic difficile
 Pas (peu) de traitements
 Pronostic nettement meilleur que les adénocarcinomes
 Beaucoup de recherche faite depuis 15 ans
 Imagerie nucléaire, nombreux traitements….
Enormément de choses à améliorer dans le diagnostic, traitement et surveillance

22. Merci pour votre attention
olivier.dubreuil@aphp.fr