DCEM-2anémies hémolytiquesClaire EspanelService d’Hématologie - CHUFaculté de MédecineTours, 37000Franceespanel@med.univ-t...
Hémolyse pathologiqueMajoration des mécanismes physiologiques:hyperhémolyse ou anémie hémolytiquediminution de la durée de...
TRIADE HEMOLYTIQUESyndrome anémique+ictère+Splénomégalie
Diagnostic biologique d’hémolyseNFS anémie normochrome normo(macro)cytaire régénérativearégénérative si:- auto-anticorps a...
HPNacanthocytosemembraneMinkowski-Chauffardacanthocytoseelliptocytosehémoglobinethalassémiesdrépanocytosehémoglobinoses C ...
Diagnostic étiologique d ’une hémolyse:réaliser un groupage sanguinHémolyse infectieusebactériennesviralesparasitaires: pa...
L’interrogatoire précisera :* Le sexe(Un déficit en G6PD est lié à l’X.)* L’âge(anémie hémolytique congénitale, chez l ’en...
HPNacanthocytosemembraneMinkowski-Chauffardacanthocytoseelliptocytosehémoglobinethalassémiesdrépanocytosehémoglobinoses C ...
auto-anticorps (avec parfois un syndrome cryopathique)allo-anticorps (transfusion, mal. hémolytique du nné Rh+ mère Rh-)an...
Tests immunologiquespositif quelque soit la nature de l ’Ac fixé sur les GRsi patient non transfusé, non nouveau-né et san...
http://www.answers.com/topic/coomb-s-testTest de Coombs directTest de Coombs indirectTest de Coombs direct met en évidence...
Test de Coombs positifLes AHAI àauto-anticorpschaudIgG ou IgG + CtLes AHAI àauto-anticorpsfroidCt, Ag IiLes AHAI àhémolysi...
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  1. 1. DCEM-2anémies hémolytiquesClaire EspanelService d’Hématologie - CHUFaculté de MédecineTours, 37000Franceespanel@med.univ-tours.fr
  2. 2. Hémolyse pathologiqueMajoration des mécanismes physiologiques:hyperhémolyse ou anémie hémolytiquediminution de la durée de vie des hématies <120 joursexamen clinique, bilan biologiqueétiologie
  3. 3. TRIADE HEMOLYTIQUESyndrome anémique+ictère+Splénomégalie
  4. 4. Diagnostic biologique d’hémolyseNFS anémie normochrome normo(macro)cytaire régénérativearégénérative si:- auto-anticorps anti-érythroblastes- infection parvovirus B19- carence (folates)biochimie ↓ haptoglobine ↑ LDH ↑ fer sérique ↑ BNCattention: si hémolyse dans le tube --> hyperkaliémiel ’haptoglobine prend en charge l ’hémoglobine circulantele frottis sanguin est essentiel +++:. Schizocytes, GR à ponctuations basophiles, Corps de Heinz,Sphérocytes, Drépanocytes, une autoagglutinationmarquage au 51Cr --> durée de vie des GR--> séquestrationnon réalisé systématiquement, souvent avant splénectomie
  5. 5. HPNacanthocytosemembraneMinkowski-Chauffardacanthocytoseelliptocytosehémoglobinethalassémiesdrépanocytosehémoglobinoses C D Eenzymesdéficit G6PDdéficit PKcorpusculairesacquisescongénitalesmécaniqueinfectieuseparasitairetoxiquevalve, RAoPTTmétastasesClostridium perfringenspaludismevenin serpentplombmédicament(disulone)allo-immuneimmuno-allergiqueauto-immunenouveau-né, transfusionmédicamentextra-corpusculairesnon immunologiques immunologiquesEtiologie des syndromes hémolytiques
  6. 6. Diagnostic étiologique d ’une hémolyse:réaliser un groupage sanguinHémolyse infectieusebactériennesviralesparasitaires: palu +++Hémolyse toxique:venins, médicaments,Pb, Cu, brûlures ...Analyse du contexteHémolyse constitutionnelleMicrosphérocytosedrépanocytose...Hémolyses acquisesSchizocytes: PTT, SHUprothèse valvulaire, CECBilan de coagulation +++Analyse dufrottis sanguinAllo-anticorps ouAnticorps immuno allergiquesAuto-AnticorpsTest de CoombsDosages enzymatiques...Test de Ham Dacieimmunophénotypage...Si négatif
  7. 7. L’interrogatoire précisera :* Le sexe(Un déficit en G6PD est lié à l’X.)* L’âge(anémie hémolytique congénitale, chez l ’enfant).* L’origine ethnique du patient, mode de vie (Plomb)* Les antécédents familiaux (étiologie héréditaire.)* La notion de séjour en zone d’endémie palustre* Toute prise médicamenteuse récente* L’existence de transfusions récentes* La survenue récente d’une infection virale
  8. 8. HPNacanthocytosemembraneMinkowski-Chauffardacanthocytoseelliptocytosehémoglobinethalassémiesdrépanocytosehémoglobinoses C D Eenzymesdéficit G6PDdéficit PKcorpusculairesacquisescongénitalesmécaniqueinfectieuseparasitairetoxiquevalve, RAoPTTmétastasesClostridium perfringenspaludismevenin serpentplombmédicament(disulone)allo-immuneimmuno-allergiqueauto-immunenouveau-né, transfusionmédicamentextra-corpusculairesnon immunologiques immunologiques
  9. 9. auto-anticorps (avec parfois un syndrome cryopathique)allo-anticorps (transfusion, mal. hémolytique du nné Rh+ mère Rh-)anticorps immuno-allergiques- immun-complexes « anticorps (souvent IgM) / médicament »quinine, aspirine, quinidine- médicament = haptène (IgG)pénicilline, ampicilline, céphalosporine- formation de néo-antigènediclofénac3 types d ’anémie hémolytique immunologiques
  10. 10. Tests immunologiquespositif quelque soit la nature de l ’Ac fixé sur les GRsi patient non transfusé, non nouveau-né et sans hypergammaglobulinémie:test de Coombs positif --> probablement AHAI1- Coombs direct = GR malade + sérum anti Ig humainespositif si Ac non entièrement fixépositif si Ac facilement élué (Ig M)2- Coombs indirect =GR phénotypés + sérum malade + sérum anti Ig humaines--> spécificité anti Rh, I/i, P--> titrage de l ’Ac (+++ pour surveillance)3- Elution si coombs positif (détachement de l ’Ag à la surface du GR)(chaleur, éther, ↑ force ionique, ↓ pH) = Ac élué + GR phénotypés4- Température optimale d ’activité in vitro37°C = auto-anticorps chauds4°C = auto-anticorps froidsfixe le Ct à froid, hémolyse à chaud
  11. 11. http://www.answers.com/topic/coomb-s-testTest de Coombs directTest de Coombs indirectTest de Coombs direct met en évidence des anticorps fixés sur la membrane du GRAntigène érythrocytaireAnticorps pathologiquesfixés à la surface du GRAnticorps anti-immunoglobulineshumaines connus (réactif)Les anticorps anti-immunoglobulineshumaines se fixent sur les Ac à la surfacedu GR, et entraînent une agglutinationTest de Coombs indirect met en évidence des anticorps sériquesAnticorps sériquesGlobules rougesphénotypés ( avecantigènes membranairesconnus (réactif))Les anticorps pathologiques se fixent surles antigènes érythrocytaires
  12. 12. Test de Coombs positifLes AHAI àauto-anticorpschaudIgG ou IgG + CtLes AHAI àauto-anticorpsfroidCt, Ag IiLes AHAI àhémolysinesbiphasiquesIgG anti P + Ct• médicaments (αmethyldopa...)• M. auto-immunes• Déficits immunitaires• Hémopathies lymphoïdes• Kystes de l ’ovaire, tumeur• Infection à CMV• Idiopathiques (45 %)• Pneumopathie àMycoplasma pneumoniae• listériose• paludisme• MNI• VIH• Mal des aggulutininesfroides (anti I)associée à LMNH ou Waldenström• hémoglobinurieparoxystique a frigorerare, enfantau décours d ’un épisodeviral tableau de choc--> fausse macrocytose--> NFS ininterprétable (CCMH ↑↑)--> difficultés de groupage sanguin
  13. 13. http://www.leucemie-espoir.organémies hémolytiquesPr Berthou

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