MENINGIOME A CELLULES CLAIRES :  A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Dr Manzo *, Dr Memia Zolo*, Pr. Smadja**, Pr...
INTRODUCTION <ul><li>Première description en 1990 </li></ul><ul><li>Variété histologique rare: 0.2 %  </li></ul><ul><li>Cl...
CAS CLINIQUE <ul><li>12 ans: douleur lombaire nocturne, insomniante </li></ul><ul><li>Examen clinique: raideur rachidienne...
IRM LOMBAIRE T1
IRM LOMBAIRE T2
RESULTATS  ANATOMO-PATHOLOGIQUES <ul><li>Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine...
RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES <ul><li>Diagnostic évoqué : </li></ul><ul><li>CHÉMODECTOME OU  PARAGANGLIOME   </li></ul>
11 ans plus tard <ul><li>Douleur neuropathique de la face postérieure de la cuisse gauche </li></ul><ul><li>Examen neurolo...
IRM LOMBAIRE T1
IRM LOMBAIRE T1 AXIALE
 
 
 
RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES <ul><li>Cellules claires regroupées en îlots. </li></ul><ul><li>Noyau de taille moyenne + p...
RESULTATS  ANATOMO-PATHOLOGIQUES  <ul><li>Présence de glycogène (caractéristique) </li></ul><ul><li>Diagnostic :  </li></u...
4 mois après la reprise :  NOUVELLE LOCALISATION
IRM DORSO LOMBAIRE
DISCUSSION <ul><li>Le méningiome à cellules claires est rare: 0.2 % </li></ul><ul><li>50 cas sont cités dans la littératur...
DISCUSSION   <ul><li>Quelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations  ? </li></ul><ul><ul><l...
ABSTRACT <ul><li>Variété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes ...
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Meningiome a cellules claires

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Dr MANZO Norbert NEUROCHIRURGIE CHU FORT DE FRANCE

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  • Classé en grade II de l’OMS avec les méningiomes chordoïde et atypiques malgré une histologie bénigne en raison de son comportement agressif Son évolution est difficile à prévoir ce qui rend sa prise en charge parfois difficile
  • O,2 représente sa fréquence par rapport à l’ensemble des méningiomes Enfants et adolescents sont le plus souvent concernés La récidive est le plus souvent précoce. Délai moyen=18 mois. 4 cas de récidive au-delà de 10 ans sont décrits.
  • Meningiome a cellules claires

    1. 1. MENINGIOME A CELLULES CLAIRES : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Dr Manzo *, Dr Memia Zolo*, Pr. Smadja**, Pr. Warter *** Service de Neurochirurgie * Service de Neurologie ** Service d’Anatomopathologie *** CHU. FORT de FRANCE CONGRÈS DE LA SNCLF - CLUB DE NEURO-ONCOLOGIE PARIS, 2 Novembre 2009
    2. 2. INTRODUCTION <ul><li>Première description en 1990 </li></ul><ul><li>Variété histologique rare: 0.2 % </li></ul><ul><li>Classé avec les méningiomes atypiques </li></ul><ul><li>Traitement parfois difficile devant les récidives ou nouvelles localisations: </li></ul><ul><li>- Surveillance ? </li></ul><ul><li>- Reprise chirurgicale ? </li></ul><ul><li>- Radio-chirurgie ? </li></ul>
    3. 3. CAS CLINIQUE <ul><li>12 ans: douleur lombaire nocturne, insomniante </li></ul><ul><li>Examen clinique: raideur rachidienne, pas de déficit </li></ul><ul><li>IRM : tumeur intra durale , extra-médullaire en L1-L2. </li></ul>
    4. 4. IRM LOMBAIRE T1
    5. 5. IRM LOMBAIRE T2
    6. 6. RESULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES <ul><li>Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine et d’aspect effilé </li></ul><ul><li>Cytoplasmes clairs et optiquement vides. </li></ul><ul><li>Population cellulaire positive à l’anti-NSE (Neurone Spécifique Enolase) mais chromogranine négative. </li></ul>
    7. 7. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES <ul><li>Diagnostic évoqué : </li></ul><ul><li>CHÉMODECTOME OU PARAGANGLIOME </li></ul>
    8. 8. 11 ans plus tard <ul><li>Douleur neuropathique de la face postérieure de la cuisse gauche </li></ul><ul><li>Examen neurologique: pas de déficit neurologique </li></ul>
    9. 9. IRM LOMBAIRE T1
    10. 10. IRM LOMBAIRE T1 AXIALE
    11. 14. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES <ul><li>Cellules claires regroupées en îlots. </li></ul><ul><li>Noyau de taille moyenne + petit nucléole. </li></ul><ul><li>Activité mitotique faible. </li></ul>
    12. 15. RESULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES <ul><li>Présence de glycogène (caractéristique) </li></ul><ul><li>Diagnostic : </li></ul><ul><li>MÉNINGIOME À CELLULES CLAIRES </li></ul>
    13. 16. 4 mois après la reprise : NOUVELLE LOCALISATION
    14. 17. IRM DORSO LOMBAIRE
    15. 18. DISCUSSION <ul><li>Le méningiome à cellules claires est rare: 0.2 % </li></ul><ul><li>50 cas sont cités dans la littérature à ce jour ; </li></ul><ul><li>51 avec le nôtre. </li></ul><ul><li>Enfants et adolescents sont le plus souvent concernés </li></ul><ul><li>La récidive: 40 - 80 % </li></ul><ul><li>Délai moyen de récidive: 18 mois </li></ul><ul><li>4 cas de récidive (dont le nôtre) au-delà de 10 ans </li></ul>
    16. 19. DISCUSSION <ul><li>Quelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations ? </li></ul><ul><ul><li>- Surveillance </li></ul></ul><ul><ul><li>- Reprise chirurgicale </li></ul></ul><ul><ul><li>- Radiochirurgie </li></ul></ul>
    17. 20. ABSTRACT <ul><li>Variété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge, mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes. </li></ul><ul><li>Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement très agressif que l’état des connaissances actuelles de son histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à élucider parfaitement. </li></ul><ul><li>Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgré l’impression d’une exérèse macroscopiquement complète, il présenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses récidives et extensions locorégionales.  </li></ul><ul><li>Il semble qu’un modèle  prenant en compte des paramètres histologiques et biochimiques à déterminer avec précision serait plus à même d’expliquer son comportement.  Sa surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance d’autant que les récidives ou nouvelles localisations  peuvent s’observer au bout de quelques mois. </li></ul><ul><li>Si certains auteurs préconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité du volume cible est incapable de contrôler l’extension de la maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale. </li></ul>

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