Anatomie pathologie spéciale

1. REPUBLIQUE DEMOCRATIQUE DU CONGO
UNIVERSITE DE KOLWEZI
FACULTE DE MEDECINE
Sujet: « Les tumeurs Pulmonaires »
Promotion: 1er Doctorat Médecine
Diriger par : Professeur YASSA Pierre
Groupe 5
TRAVAIL PRATQUE
D’ANATOMIE PATHOLOGIE
ANNEE ACADEMIQUE
2017 - 2018

2. PrésenterPar:
1. LUBOYA NSONSWELA CHRISTIAN
2. MWAMB CHINGAMBU ANTOINE
3. KASONGO ILUNGA GEULORD
4. NYEMBO KASAMBI DEO GRACIA
5. SEYA MBAYO ARCENE
6. NGOY MUSASA JURESS
7. BISHIMBA KWESHI BIBISH
8. NGOY ILUNGA KAYEMBE MARIELLA
9. KABEY KABAJ PATRICK
10.MWAMBA NGOY JONATHAN
11.AMURI MWANGE ERIC
12.MPUTU FRANÇOIS François

3. TUMEURS DU POUMON
Bien que les poumons soient fréquemment le site de métastases de cancers
apparaissant dans les organes extra thoraciques, cancer primitif du poumon est
également une maladie commune. Environ95% des poumons primaires.
Les tumeurs sont des carcinomes; les 5% restants constituent un groupe
miscellin qui comprenddes carcinoïdes, mésenchymateux, des tumeurs malignes (par
exemple des fibrosarcomes, des léiomyomes), des lymphomes et quelques lésions
bénignes. Le plus bénin, le plus commun la tumeur est une petite "Hamar toma"
sphérique, discrète (3 à4 cm), qui apparaît souvent comme une lésion de la pièce sur la
poitrine radiographie. Il se compose principalement de cartilage mature, mais elle est
souvent mélangé avec de la graisse, du tissu fibreux et des vaisseaux sanguins dans
diverses proportions. Anomalies cytogénétiques clonales, ont été démontrées,
indiquant qu'il s'agit d'un néo- plasma bénin, bien que communément appelé
CARCINOMES
Le carcinome dupoumon (également connusous le nom de «cancer du
poumon») est sans doute la cause la plus importante de décès liés au cancer dans les
pays industrialisés. Il a longtemps tenu cette positionchezles hommes aux États-Unis,
la comptabilité pour environ un tiers des décès par cancer chez les hommes, et est
devenu la principale cause de décès par cancer chezles femmes. Les estimations de la
Société américaine ducancer pour 2011 comprenaient environ221 100 nouveaux cas
de cancer du poumon et 156 900 décès.
I ‘incidence chezles hommes diminue progressivement, mais continue
d'augmenter chez les femmes, avec plus de femmes
Mourir chaque année du cancer du poumon que des cancers du sein, depuis
1987. Ces statistiques reflètent sans aucun doute la relationentre le tabagisme et le
cancer du poumon. Le poumon. L’incidence maximale du cancer du poumon est chez
les personnes dans la cinquantaine et 60s. Au diagnostic, plus de 50o/, des patients ont
déjà maladie métastatique à distance, tandis qu'un quatrième a une maladie les
ganglions lymphatiques régionaux. Le pronostic avec le cancer du poumon est
lamentable: Le taux de survie à 5 ans pour tous les stades du poumon. le cancer
combiné est d'environ 16%, un chiffre qui n'a pas changé beaucoup au cours des 30
dernières années;même avec une maladie localisée àle poumon, un taux de survie à 5
ans de seulement 45% est typique.
Dans certains cas, il existe une combinaisonde modèles histologiques (par
exemple, carcinome àpetites cellules et adénocarcinome). Parmi ceux-ci, les cellules
squameuses et les carcinomes àpetites cellulesmontrent laplus forte associationavec
le tabagisme. Peut-être enraisonde changements dans les modèles de tabagisme aux
États-Unis, l'adénocarcinome a remplacée Carcinome épidermoïde primaire, tumeur
pulmonaire au cours des dernières années. Les adénocarcinomessont également loin
les tumeurs primaires les plus courantes chezles femmes, chez les non-fumeurs, et
chez les personnes de moins de 45 ans.
 Jusqu'à récemment, les carcinomes est diagnostiqué chez les personnes des
moins de moins de 45 ans.

4.  Jusqu'à récemment, les carcinomes pulmonaires étaient classes en deux grands
groupes: le cancer du poumon à petites cellules (SCLC) et le cancer du
poumon non à petites cellules (NSCLC), avec ce dernier y compris les
adénocarcinomes et squameux et grand carcinomes cellulaires.
 La principale raison de cette distinction historique est que tous les SCLC ont
métastasé au moment du diagnostic et par conséquent ne sont pas curables par la
chirurgie. Par conséquent, ils sont mieux traités par chimiothérapie, avec ou
sans radiothérapie. En revanche, les NSCLC
ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNÈSE
Les carcinomes pulmonaires liés au tabagisme surviennent par étapes
l'accumulationd'une multitude d'anomalies génétiques (estimées à des milliers pour le
carcinome à petites cellules) entraîner la transformation des cellules pro génitrices
bénignes dans les poumons dans les cellules néoplasiques. La séquence des
changements moléculaires n'est pas aléatoire mais suit une séquence prévisible qui est
parallèle à l'histologique progression vers le cancer. Ainsi, l'inactivation des putatifs
gènes suppresseurs de tumeur situés sur le bras court de chromosome 3 (3p) est un
événement très précoce, tandis que les mutations TP53 ou l'activation de l'oncogène
KRAS se produit relativement tard.
Plus important, il semble que certains changements génétiques, comme la
perte de matériel chromosomique sur 3p, peut être trouvé même dans l'épithélium
bronchique bénin des personnes atteintes d'un cancer du poumon, ainsi que dans
l'épithélium respiratoire des fumeurs sans cancer du poumon, ce qui suggère que de
grandes zones de la respirationles muqueuses sont mutagénèses après exposition à des
agents cancérigènes ("Effet de champ"). Sur ce sol fertile, cescellules qui s'accumulent
des mutations supplémentaires se transforment finalement en cancer.
Un sous-ensemble d'adénocarcinomes, en particulier ceux qui apparaissent
Chez les femmes non-fumeurs d'origine extrême- orientale, activant le port, mutations
du récepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR).
Les agents qui inhibent la signalisation EGFR, bien que la réponse est
souvent de courte durée. Mutations EGFR et K-RAS (dans 30% des adénocarcinomes)
sont mutuellement exclusifs. D'autres mutations survenant dans 4% à 6% des
adénocarcinomes sont EML4-ALK les gènes de fusion de la tyrosine kinase et le gène
de la tyrosine kinase c-MET amplifications. Ces anomalies, bien que rares, sont
importantes en raison de leurs implications thérapeutiques, car ils peuvent être ciblés
avec des inhibiteurs de tyrosine kinase.
En effet, l'identification des altérations génétiques produisant une EGFR
hyperactive, ALK, et MET a ouvert une nouvelle ère de poumon "personnalisé" la

5. thérapie du cancer, dans laquelle la génétique de la tumeur guide le sélection de
médicaments.
En ce qui concerne les influences cancérogènes, il y a de fortes preuves que
le tabagisme et, dans une moindre mesure, d'autres insultes environnementales sont les
principaux coupables responsables pour les changements génétiques qui donnent lieu à
des cancers du poumon. Environ 90o/, des cancers du poumon surviennent chez les
fumeurs actifs ouceux qui ont arrêté récemment. Une corrélationpresque linéaire aété
reconnue entre la fréquence du cancer du poumon et pack-années de tabagisme. Le
risque accru déviant 60 fois plus élevé chez les gros fumeurs habituels (deux paquets
en un jour pendant 20 ans) que chezles non- fumeurs. Depuis seulement 11 o/, de gros
fumeurs développent un cancer du poumon, cependant, d'autres facteurs prédisposant
doivent intervenir dans la pathogenèse cette maladie mortelle. Pour des raisons pas de
gros fumeurs développent un cancer du poumon, cependant, d'autres facteurs
prédisposant doivent intervenir dans la pathogenèse cette maladie mortelle. Pour des
raisons pas tout à fait claires, les femmes ont une sensibilité plus élevée aux
carcinogènes dans le tabac Hommes. Bien que l'arrêt du tabagisme diminue le risque
de développer un cancer du poumon au fil du temps, il peut ne jamais revenir à niveaux
de base. En fait, les changements génétiques antérieurs au poumon le cancer peut
persister pendant plusieurs années dans l'épithélium bronchique des anciens fumeurs.
Tabagisme passif (proximité de la cigarette fumeurs) augmente le risque de développer
un cancer du poumon à environ le double de celui des non-fumeurs. Le tabagisme de
tuyaux et cigares augmente également le risque, mais seulement modestement d'autres
influences peuvent agir de concert avec le tabagisme ou peuvent par eux-mêmes être
responsable de certains cancers du poumon; témoin l'incidence accrue de cette forme
de néoplasie chezles mineurs des minerais radioactifs; les travailleurs de l'amiante; et
les travailleurs exposés aux poussières contenant de l'arsenic, du chrome, de l'uranium,
du nickel, du vinyle chlorure et gaz moutarde. L.:exposition à l'amiante augmente le
risque de cancer du poumon cinq fois chez les non-fumeurs. Par contre, les gros
fumeurs exposés à l'amiante ont environ 55 fois plus de risques de développer cancer
du poumon que pour les non-fumeurs non exposes à l'amiante.
Même si le tabagisme et d'autres influences environnementales sont
primordiaux dans la cause du cancer du poumon, il est bien connu que toutes les
personnes exposées à la fumée de tabac ne développer un cancer. Rappelons que de
nombreux produits chimiques (pro carcinogènes) nécessitent une activation
métabolique via le système enzymatique P-450 mono oxygénase pour la conversion en
carcinogènes ultimes. Là est la preuve que les personnes avec des polymorphismes
génétiques spécifiques impliquant les gènes P-450 ont une capacité accrue a
métaboliser le pro carcinogènes dérivés de la fumée de cigarette, et, de manière
concevable, encourt le plus grand risque pour le développement grand risque pour le
développement du cancer du poumon. De même, les personnes dont le sang
périphérique les lymphocytes subissent des ruptures chromosomiques après exposition
à des agents cancérigènes liés au tabac (sensibilité au mutagène génotype) ont plus de
10 fois le risque de développer des poumons le cancer par rapport à celui des sujets
témoins.

6. MORPHOLOGIE
Les carcinomes du poumon commencent comme de petites lésions de la
muqueuse sont généralement fermes et gris-blanc. Ils peuvent apparaître comme
masses minérales intra valu, envahir la muqueuse bronchique, ou former de grandes
masses volumineuses poussant dans le parenchyme pulmonaire adjacent. Certains de
grandes masses subissent une cavitation secondaire à la nécrose centrale ou
développent des zones focales d'hémorragie. Enfin, ces les tumeurs peuvent s'étendre à
la plèvre, envahir la cavité pleurale et la paroi thoracique, et se propager aux structures
intra thoraciques adjacentes. Une propagation plus lointaine peut se produire par voie
lymphatique ou par voie hématogène.
Les carcinomes épidermoïdessont plus fréquents chezles hommes que chez
les femmes et sont étroitement corrélés avec un fumeur histoire; ils ont tendance à se
situer au centre des principales bronches et finalement se propager aux ganglions
hilaires locaux, mais ils se disséminent à l'extérieur du thorax plus tard que les autres
types histologiques.
De grandes lésions peuvent subir une nécrose centrale, donnant lieu à
cavitation. Les lésions pré néoplasiques qui antidatent, et habituellement accompagner,
le carcinome épidermoïde invasif sont bien caractérisé. Les carcinomes épidermoïdes
sont souvent précèdes par le développement, au cours des années, de la métaplasie
squameuse ou dysplasie dans l'épithélium bronchique, qui se transforme alors en
carcinome in situ, une phase qui peut durer plusieurs années (Fig. 12-45). A ce
moment, les plusieurs années (Fig. 12-45). A ce moment, les cellules atypiques
peuvent être identifiées dans les frottis cytologiques des expectorations ou dans le
lavage bronchique fluide ou brossages, bien que la lésion soit asymptomatique et
indétectable sur les radiographies. Finalement, le petit néoplasme atteint un stade
symptomatique, lorsqu'une tumeur bien définie masse commence à obstruer la lumière
d'une bronche majeure, souvent produisant une atélectasie distale et une infection.
Simultanément, le la lésion envahit la substance pulmonaire environnante (Fig. 12-46,
UNE). Sur l'examen histologique, ces tumeurs vont de néoplasmes spincellulaires bien
différenciés montrant la kératine des perles (figures 12-46, B) et des ponts
intercellulairesàdes néoplasmes mal différenciésne présentant que des caractéristiques
cellulaires résiduelles minimales.
Adénocarcinomes peuvent se produire comme des lésions centrales comme le variante
de cellules squameuses, mais sont généralement plus périphériques situé, beaucoup
avec une cicatrice centrale. Les adénocarcinomes sont le type le plus commun de
cancer du poumon chez les femmes et les non-fumeurs. En général, les
adénocarcinomes se développent lentement et forment masses plus petites que les
autres sous-types, mais ils ont tendance à métastaser largement à un stade précoce. À
l'examen histologique, ils peuvent prendre diverses formes, y compris des acineuse.
(Formation de glandes) (Fig. 12-47, C).

7. Figure 12-46: A, le carcinome épidermoïde commence généralement par une masse centrale
(hilaire) et croît de manière contiguë dans le parenchyme périphérique ici. B, Carcinome
malpighien bien différencié montrant kératinisation et perle.
Figure 12-47 : Les lésions glandulaires du poumon. A, hyperplasie adénomateuse atypique
avec épithélium cuboïde et légère fibrose interstitielle. B, carcinome Adenoinsitu, sous-
type rnuc eux, avec une croissance. Caractéristique le long des septa alvéolaires
préexistants, sans invasion. C, adénocarcinome formant une glande; l'encart montre la
positivité du facteur de transcription thyroïdien 1 (TTF-1), qui est observée dans la
majorité des adénocarcinomes pulmonaires.

8. Foyer bien délimité de la prolifération épithéliale (avec une épaisseur de 5 mm ou
moins) composé de cuboïde à bas-colonne cellules, qui démontrent une atypie
cytologique de degré variable tel que l'hyperchromasie nucléaire, le pléomorphisme,
éminent nucléoles, mais pas dans la mesure observée dans l'adénocarcinome. Les
analyses génétiques ont montré que les lésions de l'AAH sont monoclonales et
partagent de nombreuses aberrations moléculaires associésà des adénocarcinomes (par
exemple, des mutations de K-RAS).
Adénocarcinome in situ (AIS), anciennement appelé carcinome bronchiole-alvéolaire,
implique souvent périphérique AIS ont un diamètre de 3 cm ou moins, la croissance le
long des structures pré existantes, et la préservation des alvéoles architecture (Fig. 12-
47, 8).
. Des études de modèles de lésions pulmonaires chez la souri sont identifié
maintenant une population de cellules multipotentes à la jonction du canal broncho-
alvéolaire, appelée tige bronchio-alvéolaire cellules (BASC). Après une lésion
pulmonaire périphérique, le multipotent Les BASC subit une expansion.
Réapprovisionnant les types de cellules normales (cellules de Clara bronchiolites et
cellules alvéolaires) trouvées dans cette localisation, facilitant ainsi la régénération
épithéliale. Il est proposé que les BASC encourent l'événement oncogène initiateur
exemple, une mutation K-RAS somatique) qui permet à ces cellules échapper aux
mécanismes normaux de "point de contrôle" et aboutit à adénocarcinomes
pulmonaires.
Les carcinomes à grandes cellules sont malins indifférenciés tumeurs
épithéliales qui manquent des caractéristiques cytologiques de la petite cellule
Les tumeurs épithéliales qui manquent des caractéristiques cytologiques de la petite
cellule carcinome et n'ont pas de différenciation glandulaire ou squameuse.
Les cellules ont généralement de gros noyaux, des nucléoles proéminents et une
quantité modérée de cytoplasme. Carcinomes à grandes cellules représentent
probablement des cellules squameuses ou des adénocarcinomes sont si indifférenciés
qu'ils ne peuvent plus être reconnus au moyen de la microscopie optique. À l'examen
ultra structural, cependant, une différenciationglandulaire ou squameuse minimale est
commune.

9. (Tableau 12-8)en plus à la sécrétion d'unefoule d'hormonespolypeptidiquesqui
peuvent entraînerdans les syndromes paranéoplasiques(voir ci-dessous)
Les modèles combinés ne nécessitent aucun autre commentaire. De noter,
cependant, une minorité significative de carcinomes pulmonaires révèlent plus d'une
ligne de différenciation cellulaire, parfois plusieurs (tableau 12-7), suggérant que tous
sont dérives à partir d'une cellule pro génitrice multi potentielle.
Pour tous ces néoplasmes, il est possible de suivre l'implication des chaînes
successives de nœuds autour de la carène, dans le médiastin, et dans le cou (ganglions
scalènes) et claviculaire régions et, tôt outard, des métastases à distance. Participation
du nœud sus-claviculaire gauche (nœud Virchow) est particulièrement caractéristique
et attire parfois l'attentionsur une occulte tumeur primaire. Ces cancers, lorsqu'ils sont
avancés, prolongent souvent dans l'espace pleural ou péricardique, conduisant à
l'inflammation et effusion. Ils peuvent comprimer ou infiltrer cellulaire, parfois
plusieurs (tableau 12-7), suggérant que tous sont dérives à partir d'une cellule pro
génitrice multi potentielle.
Pour tous ces néoplasmes, il est possible de suivre l'implication des chaînes
successives de nœuds autour de la carène, dans le médiastin, et dans le cou (ganglions

10. scalènes) et claviculaire régions et, tôt outard, des métastases à distance. Participation
du nœud sus-claviculaire gauche (nœud Virchow) est particulièrement caractéristique
et attire parfois l'attention sur un occulte tumeur primaire. Ces cancers, lorsqu'ils sont
avancés, prolongent souvent dans l'espace pleural ou péricardique, conduisant à
l'inflammation l’effusion. Ils peuvent comprimer ou infiltrer le suspenseur la veine
cave provoque la congestion veineuse ou la veine cave syndrome (chapitre 9). Les
néoplasmes apical peuvent envahir le plexus sympathique brachial ou cervical pour
provoquer une douleur intense dans la distribution du nerf ulnaire ou de produire
Horne syndrome (ipsi latéral, énophtalmie, ptosis, myosis, et anhidrose).
De tels néoplasmes apicaux sont parfois appelés Tumeurs Pancoast, et la combinaison
des résultats cliniques est connu comme le syndrome de Pancoast. La tumeur de
Pancoast est souvent accompagnée par la destruction de la première et deuxième
nervures et parfois des vertèbres thoraciques. Comme pour d'autres cancers, les
catégories de tumeurs- métastases tumorales (TNM) ont été établies pour indiquer la
taille et la propagation du néoplasme primaire.
Figure 12-48 Carcinome à petites cellules avec de petites cellules profondément
basophiles et zones de nécrose (en haut à gauche). Noter la coloration basophile des
parois vasculaires due à l'incrustation par l'ADN des cellules tumorales nécrotiques
(effet Azzo pardi)
Tableau 12-8
Comparaison du carcinome pulmonaire à petites cellules (SCLC) et du carcinome
pulmonaire non à petites cellules (NSCLC) 8
Diagnostic clinique
Les carcinomes du poumon sont des lésions silencieuses et insidieuses de
nombreux cas se sont répandus de manière à être non ré sécables avant ils produisent
des symptômes. Dans certains cas, la toux chronique et l'expectoration attirer
l'attention sur encore localisée, ré sécable maladie. Au moment où l'enrouement, la
douleur thoracique, la veine supérieure Le syndrome de Cava, l'épanchement
péricardique ou pleural, ou la persistance d'une atélectasie segmentaire ou d'une
pneumonie font son apparition, le pronostic est sombre. Trop souvent, la tumeur
présente avec des symptômes émanant de la propagation métastatique à la cerveau
(changements mentaux ou neurologiques), foie (hépatomégalie), ou des os (douleur).
Bien que les surrénales puissent être Presque oblitéré par une maladie métastatique,
insuffisance surrénalienne.
Oblitéré par une maladie métastatique, insuffisance surrénalienne (Maladie
d'Addison) est rare, car les îles de cellules corticales suffisantes pour maintenir la
fonction surrénale habituellement persister.
Globalement, les NSCLC ont un meilleur pronostic que les SCLC. Lorsque
les CBNPC (carcinomes épidermoïdes ou adénocarcinomes) sont détectés avant la
métastase, est possible par lobectomie ou pneumonectomie. Ils sont très sensibles à la
chimiothérapie mais invariablement se reproduire.
On estime de manière variable que 3% à 10% de tous les patients avec le
cancer du poumon, développent des syndromes paranéoplasiques cliniquement
manifestes. Ceux-ci comprennent (1) l'hypercalcémie causée par la sécrétion d’un
peptide lié à l'hormone parathyroïdienne (ostéolytique les lésions peuvent également

11. provoquer une hypercalcémie, mais cela ne serait pas être un syndrome
paranéoplasique
(2) Cushingle syndrome (de la production augmentée de l'hormone tropique
adrenocortico);(3) syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique; (4)
les syndromes neuromusculaires, comprenant un syndrome myasthénique, une
neuropathie périphérique, et poly myosite; (5) hippocratisme des doigts et
ostéoarthropathie pulmonaire hypertrophique; et (6) la coagulation anomalies, y
compris la thrombophlébite migratrice, l'endocardite non bactérienne, et intra
vasculaire disséminée intra vasculaire disséminée coagulation. La sécrétion de
calcitonine et d'autres hormones ectopiques a également été documentée par des
dosages, mais ceux-ci les produits ne provoquent généralement pas de syndromes
distinctifs.
L’hypercalcémie est le plus souvent rencontrée avec squameuse néoplasmes
cellulaires, les syndromes hématologiques avec adénocarcinomes. Les syndromes
restants sont beaucoup plus communs avec les néoplasmes à petites cellules, mais les
exceptions abondent.
RÉSUMÉ
Les carcinomes dupoumon
 Les quatre sous-types histologiques majeurs sont les adénocarcinomes (le plus
commun), le carcinome épidermoïde, le carcinome de la grosse cellule
cellulaire et le carcinome à petites cellules.
 Chacun d'entre eux est cliniquement et génétiquement distinct. SCLC sont
mieux traités par chimiothérapie, parce que presque tous sont métastatiques à
la présentation. Les autres carcinomes peuvent être curable par la chirurgie si
limité au poumon. Combinaison la chimiothérapie est également disponible
avec anti-EGFR la thérapie pour les adénocarcinomes avec des mutations
EGFR, et les inhibiteurs d'ALK pour ceux avec des mutations ALK.
 Le tabagisme est le facteur de risque le plus important pour le cancer du
poumon;
 Le tabagisme est le facteur de risque le plus important pour le cancer du
poumon; chez les femmes et les non-fumeurs, les adénocarcinomes sont les
cancers les plus courants.
 Les lésions précurseur comprennent la dysplasie squameuse (pour le cancer
squameux) et l'hyperplasie adénomateuse atypique. adénocarcinome in situ
(anciennement cinchi bronchiol alvéolaire) (pour certains adénocarcinomes).

12.  Tumeurs de 3 cm ou moins de diamètre caractérisé par croissance le long des
structures préexistantes (motif lipidique) sans invasion stroma sont maintenant
appelés adénocarcinome in situ.
 Les cancers du poumon, en particulier les SCLC, peuvent causer le para
néoplasme syndromes.
Tumeurs carcinoïdes
Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs malignes composées de cellules qui
contiennent des granules neuro sécrétoires à noyau dense dans leur cytoplasme et,
rarement, peuvent sécréter des polypeptideshormonalement actifs. Ils sont classés en
typiques (bas grade) et carcinoïdes atypiques (de classe intermédiaire); les deux sont
souvent ré sécable et curable. Ils se produisent occasionnellement dans le cadre de le
syndrome du néoplasie endocrinien multiple. Les carcinoïdes bronchiques surviennent
très tôt (moyenne de 40 ans) et représentent environ S'l', de tous les néoplasmes
pulmonaires.
MORPHOLOGIE
La plupart des carcinoïdes proviennent des bronches principales et poussent
dans un de deux modèles: (1) un polypoïde obstructif, sphérique, masse intraluminale
(figure 12-49, A); ou (2) une plaque muqueuse pénétrer la paroi bronchique pour se
faner dans le péribronchique tissu - la lésionappelée bouton-collier. Même ces lésions
pénétrantes poussent dans la substance pulmonaire le long d’un large avant et sont donc
raisonnablement bien démarqués. Les carcinoïdes périphériques sont moins fréquents.
Bien que 5% à 15% de les carcinoïdes ont métastasé aux ganglions hilaires à présent,
les métastases àdistance sont rares. Histologiquement, les cinoïdesde voiture typiques,
comme leurs homologues dans le tractus intestinal, sont composé de nids de cellules
uniformes qui ont un tour régulier noyaux avec chromatine «sel et poivre», absents ou
rares noyaux avec chromatine «sel et poivre», absents ou rares mitoses, et peu de
pléomorphisme (Fig. 12-49, B). Atypique tumeurs carcinoïdes présentent un taux
mitotique plus élevé (mais inférieur à carcinomes à petites ou grandes cellules) et
nécrose focale. T’atypique les tumeurs ont une incidence plus élevée de ganglion
lymphatique et lointain métastases que les carcinoïdes typiques. Contrairement aux
carcinoïdes typiques, le sous-ensemble atypique montre des mutations TP53 dans 20%
à 40°1, des cas. Carcinoïde typique, carcinoïde atypique, et carcinome àpetites cellules
peut être considéré comme représentant un continuum d'agressivité histologique
croissante et potentiel malin dans le spectre des néoplasmes neuroendocriniens
pulmonaires.
La plupart des tumeurs carcinoïdes se manifestent par des signes et des
symptômes liés à leur croissance infraliminale (c.-à-d.toux, hémoptysie et infections
bronchiques et pulmonaires récidivantes). Les tumeurs périphériques sont souvent
asymptomatiques, étant découvertes incidemment sur les radiographies thoraciques.

13. Figure 12-49 : Carcinoïde bronchique. A, carcinoïde croissant comme une masse
sphérique, pâle (flèche) faisant saillie dans la lumière des bronches. B,
Histologique apparence montrant de petits noyaux uniformes arrondis et un cytoplasme
modéré.
(Avec la permission du Dr Thomas Krausz, Département de pathologie, Pritzker
School of Medicine de l'Université de Chicago, Chicago, Illinois.) Ils induisent
rarement le syndrome carcinoïde, caractérisé par des crises intermittentes de diarrhée,
de bouffées de chaleur et cyanose. Les taux de survie déclarés à 5 et 10 ans pour
carcinoïdes typiques sont supérieurs à 85o/o, alors que ces taux 56% et 35%,
respectivement, pour les carcinoïdes atypiques. Seulement 5% des patients avec le
poumon neuroendocrinien le plus agressif":tumeur-SCLC-sont vivants à 10 ans.