L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques, dont le président d'honneur est Loïc Guillevin, a tenu sa troisième journée de l’auto-immunité, le samedi 23 Novembre sur le thème ‘‘les maladies auto-immunes et systémiques entre les organes cibles et les zones sanctuaires’. Deux pathologies ont été particulier passées en revue : le lupus systémique et la sarcoïdose.
Le lupus systémique est l’archétype des maladies auto-immunes systémiques qui touchent plusieurs organes et la sarcoïdose, une maladie systémique à cible pulmonaire presque constante.
Dans ces maladies auto-immunes (MAI), le système immunitaire qui est destiné à nous protéger contre des agents étrangers (bactéries, virus) et contre nos propres cellules cancéreuses commet des erreurs et détruit des tissus sains, les «percevant» comme étrangers.
Ce type de pathologies dont le nombre dépasse la centaine, constitue la 3ème cause de morbidité après les cancers et les maladies cardiovasculaires, et touche 10 % de marocains, dont plus de 80% sont des femmes qui sont au cœur de l’auto-immunité.
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The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.
Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض الشيخوخة
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية
Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)
Vice-présidente de l'association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)
A lire aussi :
http://www.yabiladi.com/articles/details/20953/maroc-journee-maladies-auto-immunes-organisee.html
http://oujda-portail.net/ma/association-marocaine-des-maladies-auto-immunes-et-systemiques-journee-medicale-le-23-novembre-2013-a-casablanca-84718.html
Presse santé et médicale
http://www.eurordis.org/sites/default/files/3emejourneeautoimmunite.pdf
http://myasthenie.forumactif.com/t4282-troisieme-journee-de-lauto-immunite-les-maladies-auto-immunes-et-systemiques-entre-organes-cibles-et-zones-sanctuaires
http://
Resumes des interventions de la sixieme journee de l'autoimmunite 2016Khadija Moussayer
Les risques d’être atteint d’une maladie auto-immune ou systémique à la suite d’une infection souvent anodine, telle a été la thématique de la sixième journée de l’auto-immunité organisée le samedi 5 Novembre 2016 à Casablanca par l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS ».
Les maladies auto-immunes (telles la maladie de Basedow, le lupus, la myasthénie, la sclérose en plaques, le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque, la maladie de Crohn, la maladie de Gougerot-Sjögren, le psoriasis..) représentent la 3ème cause de morbidité après les affections cardiovasculaires et les cancers, en touchant environ 10 % des marocains.
Plusieurs causes en sont à l’origine comme l’hérédité et des facteurs environnementaux divers : rayons solaires, tabac, pollution atmosphérique et alimentaire, et les infections.
Les risques d’être atteint d’une maladie auto-immune ou systémique à la suite d’une infection souvent anodine, telle est la thématique de la sixième journée de l’auto-immunité organisée le samedi 5 Novembre 2016 à l’Hôtel Sheraton de Casablanca par l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS ».
Une pathologie systémique est une affection pouvant atteindre plusieurs organes à la fois, elle peut avoir comme origine une maladie auto-immune quand survient un dysfonctionnement de notre système immunitaire qui se met à attaquer nos propres organes alors que normalement il est sensé nous protéger des agressions extérieures provenant de différents virus, bactéries, champignons...
Capesun SMP Negeri 13 Bogor per tanggal 16-12-2014Ruhyat Yogaprana
This document appears to be a list of student data including names, identification numbers, parents' names, gender, and class for 51 students. It includes information such as names, ID numbers, parents' names, gender, and class (which is listed as 9 for all students).
This document provides a detailed bio for Dr. Rahul Anandrao Hajare, including his educational background, work experience, skills, publications, and research interests. Some key points:
- Dr. Hajare has over 10 years of experience in pharmaceutical chemistry, medicinal chemistry, and quality assurance.
- His research focuses on drug discovery, molecular docking, and computational drug repositioning for viral diseases.
- He has worked in various roles including as an ICMR postdoc, associate professor, and officer in an R&D department.
- Dr. Hajare has authored over 25 publications in peer-reviewed journals and has received awards including an ICMR post
Eric Hartman is a former Marine Sergeant seeking a role in operations management. He has 10 years of experience in the Marine Corps where he developed strong leadership, project management, and security skills. His background includes weapons and security training, classified document handling, and leading fire teams. He is proficient in critical thinking, first aid, disaster preparedness, and time management. Hartman holds a high school diploma and received extensive military education and training during his service in the Marines. He has a secret security clearance and is seeking to apply his skills in a civilian operations management role.
Resumes des interventions de la sixieme journee de l'autoimmunite 2016Khadija Moussayer
Les risques d’être atteint d’une maladie auto-immune ou systémique à la suite d’une infection souvent anodine, telle a été la thématique de la sixième journée de l’auto-immunité organisée le samedi 5 Novembre 2016 à Casablanca par l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS ».
Les maladies auto-immunes (telles la maladie de Basedow, le lupus, la myasthénie, la sclérose en plaques, le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque, la maladie de Crohn, la maladie de Gougerot-Sjögren, le psoriasis..) représentent la 3ème cause de morbidité après les affections cardiovasculaires et les cancers, en touchant environ 10 % des marocains.
Plusieurs causes en sont à l’origine comme l’hérédité et des facteurs environnementaux divers : rayons solaires, tabac, pollution atmosphérique et alimentaire, et les infections.
Les risques d’être atteint d’une maladie auto-immune ou systémique à la suite d’une infection souvent anodine, telle est la thématique de la sixième journée de l’auto-immunité organisée le samedi 5 Novembre 2016 à l’Hôtel Sheraton de Casablanca par l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS ».
Une pathologie systémique est une affection pouvant atteindre plusieurs organes à la fois, elle peut avoir comme origine une maladie auto-immune quand survient un dysfonctionnement de notre système immunitaire qui se met à attaquer nos propres organes alors que normalement il est sensé nous protéger des agressions extérieures provenant de différents virus, bactéries, champignons...
Capesun SMP Negeri 13 Bogor per tanggal 16-12-2014Ruhyat Yogaprana
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This document provides a detailed bio for Dr. Rahul Anandrao Hajare, including his educational background, work experience, skills, publications, and research interests. Some key points:
- Dr. Hajare has over 10 years of experience in pharmaceutical chemistry, medicinal chemistry, and quality assurance.
- His research focuses on drug discovery, molecular docking, and computational drug repositioning for viral diseases.
- He has worked in various roles including as an ICMR postdoc, associate professor, and officer in an R&D department.
- Dr. Hajare has authored over 25 publications in peer-reviewed journals and has received awards including an ICMR post
Eric Hartman is a former Marine Sergeant seeking a role in operations management. He has 10 years of experience in the Marine Corps where he developed strong leadership, project management, and security skills. His background includes weapons and security training, classified document handling, and leading fire teams. He is proficient in critical thinking, first aid, disaster preparedness, and time management. Hartman holds a high school diploma and received extensive military education and training during his service in the Marines. He has a secret security clearance and is seeking to apply his skills in a civilian operations management role.
Diagnostic 2009 de l'Aquitaine Numérique - PrésentationUNITEC
Présentation du Diagnostic 2009 de l'Aquitaine Numérique réalisé par AEC (novembre 2009).
Cette publication, que complète pour la deuxième année consécutive un Atlas de l'Aquitaine numérique, vise à présenter une mesure des évolutions numériques dans divers secteurs : TPE et PME, communes, ménages, tourisme, infrastructures réseau et services au public (accès public à internet, par exemple).
En savoir plus : www.aecom.org
Over the past year Community question answering (cQA) services have Achieved popularity. It allow
members to post and answer questions as enables general users to seek information from comprehensive set of
well-answered questions. But Still, existing cQA forums usually only provide textual answers, for many questions
which are not informative enough. In this paper, we propose a schema that is able to enrich textual answers in
CQA with Appropriate media data. For multimedia search, and multimedia data selection and presentation our
scheme consists of three components: answer medium selection, question base classification ,query generation,
MM data selection and presentation. This method automatically decides which type of media information should
be added for textual answer. It then automatically gathers data from the web. Our approach can enable a novel
multimedia question answering (MMQA) approach by processing large set of QA pairs and adding them to the
pool. users can find multimedia answers by matching their questions with those in a pool. Our approach is based
on community-contributed textual answers and thus it is able to deal with more complex questions.
The document contains a list of 129 students of the Computer Engineering Department at Telkom University who have chosen their specialization for the odd semester of the 2015-2016 academic year. The specializations included are Network Engineering and Embedded Systems, with most students choosing Network Engineering. The list includes each student's name and ID number, their chosen specialization and class.
Zubair Siddiqui's curriculum vitae provides information about his education and work experience. He has a B.Tech in Electronics and diploma in Electrical Engineering. His work experience includes positions as an electrical supervisor, assistant engineer, and DSL officer with various companies. He currently works as a Grid Operating Officer for K-Electric, where his responsibilities include grid operations, switching equipment, and voltage maintenance.
This document discusses drug addiction. It defines drugs and addiction, and explores the causes of addiction including personal and social problems. The consequences of addiction are explained, including both physical and psychological addiction to different types of legal and illegal drugs. Solutions to addiction issues are proposed, such as education, family support, and rehabilitation programs.
The document discusses the benefits of meditation for reducing stress and anxiety. Regular meditation practice can help calm the mind and body by lowering heart rate and blood pressure. Making meditation a part of a daily routine, even if just 10-15 minutes per day, can offer significant health benefits over time such as improved focus, better sleep, and a more positive outlook.
El documento lista 13 herramientas web 2.0 populares como Flickr, Facebook, Twitter, Youtube y SkyDrive que permiten a los usuarios compartir fotos, actualizaciones, videos y archivos. Estas herramientas proporcionan nuevas formas de comunicación y colaboración en línea.
This resume is for Ahmad Firdaus Bin Ahmad Tarmizi, a fresh graduate seeking a position in accounting, banking, or administration. He has a Bachelor's degree in Economics and Administration from University of Malaya with a 3.26 GPA. His previous work experience includes internships at Malaysia Airlines and roles as a storekeeper and customer service representative. He is proficient in Microsoft Office and SAP and has strong leadership, communication, and time management skills.
1) The document summarizes the evolution and implementation of knowledge management (KM) practices at Malaysia Airports Holdings Berhad (MAHB) over the past decade.
2) Key KM initiatives included establishing a KM office, e-repository, communities of practice, knowledge sharing sessions, new corporate office design, and portal/social media platforms to facilitate knowledge sharing.
3) Moving forward, MAHB aims to further institutionalize KM across the organization, transform into a knowledge-based organization recognized for excellence, and preserve its KM journey in publications.
Prédispositions génétiques dans les maladies auto immunes et systémiques jour...Khadija Moussayer
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), dont le président d'honneur est Loïc Guillevin, a organisé sa deuxième journée de l’auto-immunité, le samedi 24 Novembre 2012 à Casablanca,
Deux maladies auto-immunes à forte liaison avec le système HLA : les spondylarthropathies et la maladie cœliaque ont été exposées.
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The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.
Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض الشيخوخة
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية
Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)
Vice-présidente de l'association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)
Les phenomenes inflammatoires journée de l'auto-immunité 2014 ammaisKhadija Moussayer
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), dont le président d'honneur est Loïc Guillevin, a organisé le samedi 8 novembre 2014, à Casablanca sa 4ème journée de l’auto-immunité sur le thème ‘inflammation et maladies auto-immunes et systémiques’.
Caractérisée en pathologie par une rougeur, chaleur, douleur et gonflement, l’inflammation est un processus de défense de l’organisme contre une agression, venant de l’extérieur ou de l'organisme lui-même comme c'est le cas des pathologies auto-immunes. L’inflammation est donc tout à la fois un moyen de défense de l’organisme et un chemin de constitution des lésions.
Un tout nouveau concept s’est dégagé ces 15 dernières années, celui des maladies auto-inflammatoires. Il regroupe des syndromes caractérisés par des fièvres récurrentes sans cause évidente, correspondant à un dérèglement de l’immunité innée, la première ligne de défense de l’organisme qui attaque tout ce qu'il considère comme « étranger » au corps.
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The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.
Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases
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La femme au coeur des maladies auto immunes journée de lauto immunité 2011 am...Khadija Moussayer
L’association marocaine des maladies auto-immunes (AMMAIS) a organisé une journée scientifique le 22 octobre 2011 à la faculté de Médecine et de Pharmacie de Casablanca sous le thème de « la femme au cœur des maladies auto-immunes ».
Deux sujets étaient principale ment au programme de cette manifestation:
1/ les problèmes de la fertilité et de la grossesse chez les femmes atteintes de maladies auto-immunes ;
2/ les syndromes secs et la maladie de Gougerot-Sjögren.
L’évaluation des risques de la grossesse (médicamenteux ou autres) est en effet un problème crucial puisque les maladies auto-immunes touchent principalement les femmes : plus d’une femme sur dix a ou aura au cours de sa vie ce type d’affections (polyarthrite, spondylarthrite ankylosante, lupus, sclérodermie, Gougerot-Sjogren, vascularites, sclérose en plaques, myasthénie, thyroïdite, maladie de Basedow, maladie cœliaque, vitiligo, diabète de type I …).
De même, les sécheresses cutanée, buccale ou ophtalmique, dont le Gougerot-Sjögren est une des atteintes la plus graves, s’observent fréquemment, touchant notamment un quart des plus de 60 ans.
The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.
Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases
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Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)
Vice-présidente de l'association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)
Maladie méconnue, la sclérodermie est une maladie auto-immune qui présente quatre principales anomalies : dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, inflammation, atteinte microvasculaire et fibrose.
Elle se caractérise par une surproduction de collagène (NB C’est est une protéine produite naturellement par notre corps. Il s’agit en réalité de notre protéine structurelle la plus abondante, qui représente jusqu'à un tiers des protéines présentes dans notre corps. Cela signifie que le collagène constitue la base de nos cellules et de nos tissus et qu’il apporte structure, force et résistance à l’ensemble de l’organisme) et une atteinte des vaisseaux sanguins qui provoque une cicatrisation excessive au sein de différents organes. Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau et une altération des organes touchés ainsi qu’une modification de l’apparence et une profonde détérioration de la qualité u de vie.
Cette pathologie touche cinq à six fois plus de femmes que d’hommes. Elle survient le plus souvent autour de la quarantaine, mais peut apparaître chez des enfants et des personnes de tout âge. La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints
PRONOSTIC DE LA PATHOLOGIE
La survie globale à 10 ans est de 92% dans la sclérodermie et de 65% dans la sclérodermie diffuse (dans l'ensemble du corps). L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès.
LES MÉCANISMES IMPLIQUÉS DANS SA SURVENUE
Certaines études tendent à montrer que les mécanismes de cette maladie seraient sous-tendus par un lien entre un patrimoine génétique de susceptibilité et un environnement spécifique, Le silice et les solvants sont notamment de plus en plus incriminés dans sa survenue
TRAITEMENT
La prise en charge est le plus souvent coordonnée par un spécialiste en médecine interne ou un rhumatologue ou encore par le médecin traitant en lien avec les autres spécialistes. Le traitement dépend bien entendu de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Les traitements sont donnés en fonction des organes atteints.
On distingue :
- Les traitements symptomatiques
- les traitements de fond immunomodulateurs ayant pour rôle de ralentir la progression de la maladie et également traiter les complications
- La prise en charge non médicamenteuse et notamment kinésithérapique
Les traitements de fond chimiques classiques comme le méthotrexate, le mycophénylate mofétil et le cyclosphophamide sont parmi les plus fréquemment utilisés pour la sclérodermie systémique. Leur efficacité ne peut être observée qu'après au moins 6 voire 12 semaines de traitement
Dr Moussayer Khadija, الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM)
Pourquoi les femmes résistent mieux que les hommes au covid-19 ?Khadija Moussayer
Alors que les hommes représentent la majorité des cas de COVID-19 dans certains pays mais une minorité dans d'autres, ils constituent systématiquement la majorité des décès. Au total, les hommes ont 50 % de chance de plus de mourir que les femmes du coronavirus d'après une analyse menée dans 35 pays par Global Health 50/50 , un organisme indépendant de recherche relevant de l’ « University College »de Londres. Un fait que l’on constate également au Maroc. Les causes en sont à la fois biologiques et comportementales
Maladies rares et maladies auto-immunes et systémiques journée de l'auto i...Khadija Moussayer
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), dont le président d'honneur est le Pr Loïc Guillevin, a organisé le samedi 28 novembre 2015 à Casablanca sa 5ème journée de l’auto-immunité sur le thème « maladies rares et maladies auto-immunes et systémiques ».
Les maladies rares se définissent comme des affections touchant moins d’une personne sur 2000, soit au total près de 8 000 pathologies recensées.
Les maladies auto-immunes, quant à elles, sont un ensemble de pathologies où le système immunitaire commet des erreurs et s'attaque aux propres constituants de l’organisme.
Cette rencontre a été l’occasion de débattre des problématiques inhérentes à certaines maladies auto-immunes rares, notamment sur celles dont les manifestations sont influencées par des facteurs météorologiques comme l’exposition au froid : la sclérodermie et les maladies liées au cryoglobuline.
La sclérodermie systémique se caractérise par un durcissement de la peau, un blanchiment des doigts au froid appelé phénomène de Raynaud. Elle peut toucher plusieurs organes du corps, notamment les poumons, le cœur, le tube digestif, les reins, les muscles et les articulations.
Les cryoglobulines sont des protéines anormales qui précipitent au froid. Elles peuvent être primitives ou secondaires, principalement à l’infection par le virus de l’hépatite C dont la moitié des personnes atteintes produisent ces protéines. Une fatigue intense et fluctuante, des douleurs articulaires, une neuropathie périphérique ou une atteinte rénale, glomérulaire, en sont les principales manifestations.
Les manifestations articulaires des maladies rares, les vascularites et certains aspects de la polyarthrite ont été également abordés
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
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The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.
Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against i
Revue de presse de la première journée de l'auto-immunité- Novembre 2011/AMMA...Khadija Moussayer
La journée scientifique de « la femme au cœur des maladies auto-immunes » dans le journal le Matin du Maroc (3 novembre 2011)
L’Association Marocaine des Maladies Auto-immunes et Systémiques (AMMAIS) a tenu sa première journée scientifique le samedi 22 octobre à la faculté de médecine et de pharmacie de Casablanca. Elle a été présidée par le Pr Loïc Guillevin de l’hôpital Cochin à Paris, président de la Société Française de Médecine Interne et président d’honneur d’AMMAIS.
Les maladies auto-immunes sont un mal essentiellement féminin : Plus du trois-quarts des personnes touchées sont en effet des femmes et, au Maroc, plus d’une femme sur six a ou aura ce type d’affections.
A l’occasion de cette manifestation, le Dr Khadija Moussayer, spécialiste en médecine interne et en gériatrie et présidente de l’association, a tenu à rappeler le poids économique et humain de l’ensemble de ces pathologies : elles occupent en effet le deuxième ou troisième poste du budget de santé de la plupart des Etats ; les femmes qui en sont atteintes sont deux fois plus nombreuses que celles touchées par un cancer du sein et une fois et demi plus nombreuses que celles qui souffrent de troubles coronariens.
Le Dr Moussayer a souligné également que trop de personnes encore au Maroc ignorent qu’elles en sont atteintes, surtout au début de ces maladies. Leurs diagnostics exacts sont en effet parfois longs et assez difficiles à établir : leurs évolutions alternent aussi poussées et rémissions, ce qui peut laisser penser à tort que l’on est guéri. Des études américaines montrent ainsi que la grande majorité doit voir au moins six médecins sur une période de 4 ans avant d’obtenir le bon diagnostic.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية
Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
Membre de la Société Marocaine de Médecine Interne (SMMI)
Ex chef de service à l’Hôpital de Kenitra
Ex interne à l’Hôpital gériatrique Charles Foy (Paris)
Les maladies auto-immunes telles la polyarthrite rhumatoïde, le diabète de type I, le Gougerot, le psoriasis et la sclérose en plaques, représentent la 3ème cause de morbidité après les affections cardiovasculaires et les cancers. Elles touchent plus de 10 % de la population mondiale et représentent le 2ème ou 3ème poste de prise en charge pour le budget de la santé de la plupart des pays, en raison de la lourdeur des traitements et de la durée de la prise en charge. C’est une pathologie par excellence féminine puisqu’elles touchent les femmes dans 75 % des cas. Elles forment une famille de maladies très différentes dans leur expression clinique et dans les organes intéressés, mais qui ont en commun : 1/le même mécanisme de constitution : l’auto-agressivité vis-à-vis de ses propres constituants ou auto-immunité ; 2/ des traitements proches ou même semblables.
On distingue deux types de déficit immunitaire : le primitif quand il est inné (dès la naissance) et le secondaire (ou acquis) quand il est provoqué par un facteur extérieur (comme par exemple une chimiothérapie, la malnutrition, des brûlures, des produits chimiques…).
Les déficits immunitaires primitifs regroupent plus 200 maladies d’origine génétique dont la recherche a pu identifier la majorité des gènes responsables (plus de 140 à l’heure actuelle).
Diagnostic 2009 de l'Aquitaine Numérique - PrésentationUNITEC
Présentation du Diagnostic 2009 de l'Aquitaine Numérique réalisé par AEC (novembre 2009).
Cette publication, que complète pour la deuxième année consécutive un Atlas de l'Aquitaine numérique, vise à présenter une mesure des évolutions numériques dans divers secteurs : TPE et PME, communes, ménages, tourisme, infrastructures réseau et services au public (accès public à internet, par exemple).
En savoir plus : www.aecom.org
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1) The document summarizes the evolution and implementation of knowledge management (KM) practices at Malaysia Airports Holdings Berhad (MAHB) over the past decade.
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Prédispositions génétiques dans les maladies auto immunes et systémiques jour...Khadija Moussayer
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), dont le président d'honneur est Loïc Guillevin, a organisé sa deuxième journée de l’auto-immunité, le samedi 24 Novembre 2012 à Casablanca,
Deux maladies auto-immunes à forte liaison avec le système HLA : les spondylarthropathies et la maladie cœliaque ont été exposées.
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The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.
Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض الشيخوخة
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية
Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)
Vice-présidente de l'association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)
Les phenomenes inflammatoires journée de l'auto-immunité 2014 ammaisKhadija Moussayer
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), dont le président d'honneur est Loïc Guillevin, a organisé le samedi 8 novembre 2014, à Casablanca sa 4ème journée de l’auto-immunité sur le thème ‘inflammation et maladies auto-immunes et systémiques’.
Caractérisée en pathologie par une rougeur, chaleur, douleur et gonflement, l’inflammation est un processus de défense de l’organisme contre une agression, venant de l’extérieur ou de l'organisme lui-même comme c'est le cas des pathologies auto-immunes. L’inflammation est donc tout à la fois un moyen de défense de l’organisme et un chemin de constitution des lésions.
Un tout nouveau concept s’est dégagé ces 15 dernières années, celui des maladies auto-inflammatoires. Il regroupe des syndromes caractérisés par des fièvres récurrentes sans cause évidente, correspondant à un dérèglement de l’immunité innée, la première ligne de défense de l’organisme qui attaque tout ce qu'il considère comme « étranger » au corps.
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The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.
Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض الشيخوخة
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية
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La femme au coeur des maladies auto immunes journée de lauto immunité 2011 am...Khadija Moussayer
L’association marocaine des maladies auto-immunes (AMMAIS) a organisé une journée scientifique le 22 octobre 2011 à la faculté de Médecine et de Pharmacie de Casablanca sous le thème de « la femme au cœur des maladies auto-immunes ».
Deux sujets étaient principale ment au programme de cette manifestation:
1/ les problèmes de la fertilité et de la grossesse chez les femmes atteintes de maladies auto-immunes ;
2/ les syndromes secs et la maladie de Gougerot-Sjögren.
L’évaluation des risques de la grossesse (médicamenteux ou autres) est en effet un problème crucial puisque les maladies auto-immunes touchent principalement les femmes : plus d’une femme sur dix a ou aura au cours de sa vie ce type d’affections (polyarthrite, spondylarthrite ankylosante, lupus, sclérodermie, Gougerot-Sjogren, vascularites, sclérose en plaques, myasthénie, thyroïdite, maladie de Basedow, maladie cœliaque, vitiligo, diabète de type I …).
De même, les sécheresses cutanée, buccale ou ophtalmique, dont le Gougerot-Sjögren est une des atteintes la plus graves, s’observent fréquemment, touchant notamment un quart des plus de 60 ans.
The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.
Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض الشيخوخة
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية
Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)
Vice-présidente de l'association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)
Maladie méconnue, la sclérodermie est une maladie auto-immune qui présente quatre principales anomalies : dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, inflammation, atteinte microvasculaire et fibrose.
Elle se caractérise par une surproduction de collagène (NB C’est est une protéine produite naturellement par notre corps. Il s’agit en réalité de notre protéine structurelle la plus abondante, qui représente jusqu'à un tiers des protéines présentes dans notre corps. Cela signifie que le collagène constitue la base de nos cellules et de nos tissus et qu’il apporte structure, force et résistance à l’ensemble de l’organisme) et une atteinte des vaisseaux sanguins qui provoque une cicatrisation excessive au sein de différents organes. Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau et une altération des organes touchés ainsi qu’une modification de l’apparence et une profonde détérioration de la qualité u de vie.
Cette pathologie touche cinq à six fois plus de femmes que d’hommes. Elle survient le plus souvent autour de la quarantaine, mais peut apparaître chez des enfants et des personnes de tout âge. La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints
PRONOSTIC DE LA PATHOLOGIE
La survie globale à 10 ans est de 92% dans la sclérodermie et de 65% dans la sclérodermie diffuse (dans l'ensemble du corps). L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès.
LES MÉCANISMES IMPLIQUÉS DANS SA SURVENUE
Certaines études tendent à montrer que les mécanismes de cette maladie seraient sous-tendus par un lien entre un patrimoine génétique de susceptibilité et un environnement spécifique, Le silice et les solvants sont notamment de plus en plus incriminés dans sa survenue
TRAITEMENT
La prise en charge est le plus souvent coordonnée par un spécialiste en médecine interne ou un rhumatologue ou encore par le médecin traitant en lien avec les autres spécialistes. Le traitement dépend bien entendu de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Les traitements sont donnés en fonction des organes atteints.
On distingue :
- Les traitements symptomatiques
- les traitements de fond immunomodulateurs ayant pour rôle de ralentir la progression de la maladie et également traiter les complications
- La prise en charge non médicamenteuse et notamment kinésithérapique
Les traitements de fond chimiques classiques comme le méthotrexate, le mycophénylate mofétil et le cyclosphophamide sont parmi les plus fréquemment utilisés pour la sclérodermie systémique. Leur efficacité ne peut être observée qu'après au moins 6 voire 12 semaines de traitement
Dr Moussayer Khadija, الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM)
Pourquoi les femmes résistent mieux que les hommes au covid-19 ?Khadija Moussayer
Alors que les hommes représentent la majorité des cas de COVID-19 dans certains pays mais une minorité dans d'autres, ils constituent systématiquement la majorité des décès. Au total, les hommes ont 50 % de chance de plus de mourir que les femmes du coronavirus d'après une analyse menée dans 35 pays par Global Health 50/50 , un organisme indépendant de recherche relevant de l’ « University College »de Londres. Un fait que l’on constate également au Maroc. Les causes en sont à la fois biologiques et comportementales
Maladies rares et maladies auto-immunes et systémiques journée de l'auto i...Khadija Moussayer
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), dont le président d'honneur est le Pr Loïc Guillevin, a organisé le samedi 28 novembre 2015 à Casablanca sa 5ème journée de l’auto-immunité sur le thème « maladies rares et maladies auto-immunes et systémiques ».
Les maladies rares se définissent comme des affections touchant moins d’une personne sur 2000, soit au total près de 8 000 pathologies recensées.
Les maladies auto-immunes, quant à elles, sont un ensemble de pathologies où le système immunitaire commet des erreurs et s'attaque aux propres constituants de l’organisme.
Cette rencontre a été l’occasion de débattre des problématiques inhérentes à certaines maladies auto-immunes rares, notamment sur celles dont les manifestations sont influencées par des facteurs météorologiques comme l’exposition au froid : la sclérodermie et les maladies liées au cryoglobuline.
La sclérodermie systémique se caractérise par un durcissement de la peau, un blanchiment des doigts au froid appelé phénomène de Raynaud. Elle peut toucher plusieurs organes du corps, notamment les poumons, le cœur, le tube digestif, les reins, les muscles et les articulations.
Les cryoglobulines sont des protéines anormales qui précipitent au froid. Elles peuvent être primitives ou secondaires, principalement à l’infection par le virus de l’hépatite C dont la moitié des personnes atteintes produisent ces protéines. Une fatigue intense et fluctuante, des douleurs articulaires, une neuropathie périphérique ou une atteinte rénale, glomérulaire, en sont les principales manifestations.
Les manifestations articulaires des maladies rares, les vascularites et certains aspects de la polyarthrite ont été également abordés
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض الشيخوخة
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
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Autoimmune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against i
Revue de presse de la première journée de l'auto-immunité- Novembre 2011/AMMA...Khadija Moussayer
La journée scientifique de « la femme au cœur des maladies auto-immunes » dans le journal le Matin du Maroc (3 novembre 2011)
L’Association Marocaine des Maladies Auto-immunes et Systémiques (AMMAIS) a tenu sa première journée scientifique le samedi 22 octobre à la faculté de médecine et de pharmacie de Casablanca. Elle a été présidée par le Pr Loïc Guillevin de l’hôpital Cochin à Paris, président de la Société Française de Médecine Interne et président d’honneur d’AMMAIS.
Les maladies auto-immunes sont un mal essentiellement féminin : Plus du trois-quarts des personnes touchées sont en effet des femmes et, au Maroc, plus d’une femme sur six a ou aura ce type d’affections.
A l’occasion de cette manifestation, le Dr Khadija Moussayer, spécialiste en médecine interne et en gériatrie et présidente de l’association, a tenu à rappeler le poids économique et humain de l’ensemble de ces pathologies : elles occupent en effet le deuxième ou troisième poste du budget de santé de la plupart des Etats ; les femmes qui en sont atteintes sont deux fois plus nombreuses que celles touchées par un cancer du sein et une fois et demi plus nombreuses que celles qui souffrent de troubles coronariens.
Le Dr Moussayer a souligné également que trop de personnes encore au Maroc ignorent qu’elles en sont atteintes, surtout au début de ces maladies. Leurs diagnostics exacts sont en effet parfois longs et assez difficiles à établir : leurs évolutions alternent aussi poussées et rémissions, ce qui peut laisser penser à tort que l’on est guéri. Des études américaines montrent ainsi que la grande majorité doit voir au moins six médecins sur une période de 4 ans avant d’obtenir le bon diagnostic.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية
Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
Membre de la Société Marocaine de Médecine Interne (SMMI)
Ex chef de service à l’Hôpital de Kenitra
Ex interne à l’Hôpital gériatrique Charles Foy (Paris)
Les maladies auto-immunes telles la polyarthrite rhumatoïde, le diabète de type I, le Gougerot, le psoriasis et la sclérose en plaques, représentent la 3ème cause de morbidité après les affections cardiovasculaires et les cancers. Elles touchent plus de 10 % de la population mondiale et représentent le 2ème ou 3ème poste de prise en charge pour le budget de la santé de la plupart des pays, en raison de la lourdeur des traitements et de la durée de la prise en charge. C’est une pathologie par excellence féminine puisqu’elles touchent les femmes dans 75 % des cas. Elles forment une famille de maladies très différentes dans leur expression clinique et dans les organes intéressés, mais qui ont en commun : 1/le même mécanisme de constitution : l’auto-agressivité vis-à-vis de ses propres constituants ou auto-immunité ; 2/ des traitements proches ou même semblables.
On distingue deux types de déficit immunitaire : le primitif quand il est inné (dès la naissance) et le secondaire (ou acquis) quand il est provoqué par un facteur extérieur (comme par exemple une chimiothérapie, la malnutrition, des brûlures, des produits chimiques…).
Les déficits immunitaires primitifs regroupent plus 200 maladies d’origine génétique dont la recherche a pu identifier la majorité des gènes responsables (plus de 140 à l’heure actuelle).
Immunite et auto immunite interview dr moussayer presidente d'ammaisKhadija Moussayer
Les phénomènes immunitaires et auto-immunitaires nous posent la question fascinante de l’identité d’un être vivant ? Celle-ci repose d’abord sur son unicité : chaque être est différent de tous les autres, y compris entre jumeaux. Les acteurs de l’immunité et notre éducation immunitaire permettent d’établir cette unicité grâce aux protéines clés de l’immunité - immunoglobulines, récepteurs de lymphocytes T et molécules du système HLA – qui témoignent d’un très haut degré de diversité phénotypique.
Chez l’être humain, on estime ainsi le nombre potentiel d’immunoglobulines différentes à 5 x 10 puissance 13 et le nombre de récepteurs de lymphocytes T différents à 10 puissance18 !
L’identité se définit ensuite par l’ individualité, c'est-à-dire la détermination des frontières de l’organisme : le microbiote, considéré autrefois comme un sujet externe, fait ainsi clairement maintenant partie de notre corps.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض الشيخوخة
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية
Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association
Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)
Secrétaire générale de l'association des médecins internistes du grand Casablanca (AMICA).
Vice-présidente de l'association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)
LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE, UNE AMELIORATION DE LA PRISE EN CHARGE AVEC NOTAM...Khadija Moussayer
La polyarthrite rhumatoïde atteint surtout les femmes et se révèle assez souvent invalidante en rendant pénible les gestes élémentaires de la vie quotidienne. L’amélioration de sa prise en charge a cependant réduit de moitié en 20 ans ses conséquences douloureuses. Des thérapeutiques, récentes mais encore coûteuses, permettent d’envisager une vie quasi normale dans un avenir assez proche.
La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie inflammatoire chronique d’origine auto-immune où le système immunitaire s’attaque principalement aux articulations. Tout le monde peut être touché mais elle est beaucoup plus fréquente chez les femmes (dans une proportion de presque 3 femmes pour seulement 1 homme). Elle survient entre 35 et 50 ans en général.
LES SYMPTÔMES D’ALERTE DE LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
Les premiers signes qui permettent d’évoquer la maladie se manifestent notamment par des gonflements douloureux au niveau des mains, poignets et genoux. La personne est également réveillée par des douleurs articulaires et ressent, le matin, un engourdissement et une raideur de ces articulations pendant un certain temps
LA PRISE EN CHARGE SPECIFIQUE
Outre un médecin généraliste, la prise en charge du malade est assurée généralement soit par :
– un rhumatologue (spécialiste des articulations et des os) ;
– un spécialiste en médecine interne, encore appelé « interniste », une spécialité méconnue au Maroc : il soigne notamment les patients qui présentent plusieurs organes malades, ou atteints simultanément de plusieurs maladies ;
– un pédiatre chez les enfants pour une forme différente, l’arthrite juvénile, susceptible d’évoluer plus tard en polyarthrite rhumatoïde.
LE DIAGNOSTIC : UN EXAMEN CLINIQUE, UN BILAN BIOLOGIQUE ET DES RADIOGRAPHIES OSSEUSES
Le diagnostic se fonde sur un ensemble de preuves obtenues par :
– l’examen clinique et l’interrogatoire permettant de suspecter la maladie par la localisation des atteintes et leur caractère chronique ;
– un bilan sanguin mettant ensuite en évidence la présence de substances spécifiques : les anticorps anti CCP ;
– une échographie pour confirmer l’inflammation et une radiographie enfin laissant voir des érosions osseuses et un pincement des lignes articulaires.
L’EVOLUTION DE LA PATHOLOGIE : LONGUE, IMPREVISIBLE ET DOULOUREUSE
Son évolution est imprévisible. Elle se fait sur des décennies, avec des périodes de poussées (des crises douloureuses) et de rémission (au cours de laquelle les symptômes sont moins intenses et peuvent même disparaître).
En règle générale, la maladie tend à s’aggraver, à atteindre et endommager de plus en plus d’articulations qui finissent par se déformer. Les doigts dévient sur le côté et se replient sur eux-mêmes. À un stade avancé, des atteintes peuvent toucher d’autres organes tels que les poumons, les yeux et le cœur. Si elle n’est pas correctement traitée, la polyarthrite rhumatoïde peut devenir très invalidante et douloureuse.
Le défi des maladies rares (dossier en français et en arabe)Khadija Moussayer
Extrêmement diverses, 3 maladies rares sur 4 se déclenchent dans l’enfance mais certaines attendent 30, 40 ou 50 ans avant de se déclarer.
Elles empêchent de : voir (rétinites), respirer (mucoviscidose), résister aux infections (déficits immunitaires), coaguler normalement le sang (hémophilie), grandir et développer une puberté normale (syndrome de Turner : absence ou anomalie chez une fille d'un des 2 chromosomes sexuels féminin X)…
JOURNEE MONDIALE DU LUPUS UNE MALADIE INVALIDANTE ET ENCORE MORTELLE CHEZ LES...Khadija Moussayer
L’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) et l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), présidées toutes les deux par le Dr Moussayer khadija, se joignent au « World Lupus Day », organisé le 10 mai par la Fédération Mondiale du Lupus, pour sensibiliser aux aspects méconnus de cette maladie auto-immune rare qui frappe plus de 5 millions de personnes dans le monde, des femmes dans neuf cas sur 10, souvent jeunes. Potentiellement mortelle, elle est une des toutes premières causes de mortalité des femmes jeunes dans le monde et au Maroc. Plus étonnant encore, elle est assimilée à tort par beaucoup à une affection contagieuse (du type du sida), ce qui ne peut qu’isoler un peu plus les malades. Une enquête mondiale en 2020 a montré enfin qu’elle affecte profondément la mobilité et la capacité à mener des activités normales.
Constitution d'une alliance maladies rares maroc 2016Khadija Moussayer
les maladies rares empêchent de : voir (rétinites), respirer (mucoviscidose), résister aux infections (déficits immunitaires), coaguler normalement le sang (hémophilie), grandir et développer une puberté normale (syndrome de Turner : absence ou anomalie chez une fille d'un des 2 chromosomes sexuels féminin X)…
D’autres provoquent : un vieillissement accéléré (progéria, 100 cas dans le monde) ; des fractures à répétition (maladie des os de verre) ; une transformation des muscles en os (maladie de l’homme de pierre, 2 500 cas dans le monde) ; une démarche incertaine, la mémoire hésitante, des comportements parfois " inappropriés par rapport aux convenances sociales" et des difficultés à contrôler la vessie (hydrocéphalie à pression normale : accumulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau, après 60 ans) ; une anémie par anomalie de globules rouges (bêta-thalassémie) ; une sclérose cérébrale et une paralysie progressive de toutes les fonctions (leucodystrophie) … ou encore des mouvements incontrôlables et un affaiblissement intellectuel allant jusqu’à la démence (maladie de Huntington).
La Journée mondiale du lupus est l’occasion pour l’association marocaine des maladies auto-immunes (AMMAIS), présidée par le Dr Khadija Moussayer, de faire le point sur cette maladie rare qui concerne environ 20 000 marocaines, souvent jeunes. Elles en souffrent d'autant plus durement que le diagnostic est tardif ou même jamais établi du fait de symptômes très vastes et différents d’une personne à l’autre. La maladie est en effet susceptible de s’attaquer à pratiquement tous les organes, avec des conséquences potentiellement mortelles, en particulier lors de la grossesse. A ce jour, il n'existe pas de traitement curatif.
Les Femmes et les hommes ne sont pas égaux face aux maladies rénales par Dr M...Khadija Moussayer
Si les hommes sont généralement plus touchés par une insuffisance rénale chronique (60%) que les femmes, elles ne sont toutefois pas épargnées par certaines pathologies impactant les reins et pouvant évoluer dangereusement si elles ne sont pas prises en charge.
Les principaux facteurs de risques des maladies rénales sont le diabète et l’hypertension. Chez les femmes, il faut y ajouter un trio menaçant : les infections urinaires, les complications liées à la grossesse et certaines maladies auto-immunes. Le plus souvent, la grossesse n’aggrave pas les troubles rénaux. Les troubles rénaux ne s’aggravent généralement que chez les femmes enceintes présentant une hypertension artérielle mal contrôlée
Par ailleurs, il convient de savoir que certaines affections rénales sont associées ou exacerbées par la grossesse, comme la pré-éclampsie. Cette dernière touche 3 à 5% des femmes enceintes et se manifeste au cours du troisième trimestre de grossesse. La pré‐éclampsie est une pathologie de la grossesse caractérisée par une élévation de la pression artérielle se produisant au plus tôt au milieu du second trimestre (après vingt semaines d’aménorrhée). Elle s’accompagne d’une élévation de la quantité de protéines présente dans les urines.
Les femmes sont plus sujettes à des troubles rénaux à cause de 3 facteurs spécifiques à leur sexe : les infections urinaires, les complications liées à la grossesse et les maladies auto-immunes,
Il est bien connu en effet que les femmes ont plus souvent des infections urinaires, bénignes la plupart du temps, mais qui peuvent entraîner une insuffisance rénale chronique (dans 1 à 2 % des cas). L’urètre est plus proche de l’anus que chez les hommes et les bactéries de l’anus pénètrent plus facilement dans le canal urinaire, avec des risques assez fréquents d’infections de la vessie, la cystite, et d’infections rénales, la pyélonéphrite. Les femmes s’adonnent aussi assez souvent à des régimes amaigrissants hyper protéinés qui ne sont pas sans risque pour leur santé.
La grossesse est également une période à risque en causant des infections urinaires, une hypertension artérielle combinée avec une présence de protéines dans les urines (pré-éclampsie pouvant mener à l’éclampsie c'est-à-dire une crise de convulsion et d’épilepsie) et surtout un risque de défaillance rénale au moment de l’accouchement. En cas de maladie rénale, les possibilités de grossesse sont limitées de fait par l’insuffisance rénale et ses traitements.
Enfin troisième cause : la nature auto-immune ; Les maladies auto-immunes concernent en effet les femmes dans plus de 75 % des cas. Ces pathologies constituent un grave problème de santé publique du fait de leur poids économique et humain : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale et occupent le troisième poste du budget de la santé dans les pays développés.
Vitiligo psoriasis thyroïdites ... à la 5ème journée de lauto immunité 2015 a...Khadija Moussayer
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) a organisé le samedi 28 novembre 2015 à Casablanca sa 5ème journée de l’auto-immunité sur le thème « maladies rares et maladies auto-immunes et systémiques ».
Les maladies rares se définissent comme des affections touchant moins d’une personne sur 2000, soit au total plus de 8 000 pathologies recensées et entre 200 à 300 nouvellement décrites chaque année. D’origine souvent génétique, leurs manifestations sont extrêmement diverses : neuromusculaires, métaboliques, infectieuses, cancéreuses, auto-immunes… Ces maladies sont certes rares, mais les personnes atteintes sont très nombreuses, près de 5 % de la population mondiale, soit environ 1,5 millions de marocains. Un médecin rencontre ainsi dans sa pratique quotidienne plus ce type de pathologies que de cas de cancer ou de diabète.
Les maladies auto-immunes, quant à elles, sont un ensemble de pathologies où le système immunitaire commet des erreurs et s'attaque aux propres constituants de l’organisme. 3ème cause de morbidité après le cancer et les maladies cardiovasculaires elles touchent entre 7 à 10 % de marocains Leur fréquence est variable, certaines touchent jusqu’à 10% de la population telles les thyroïdites auto-immunes, d’autres sont moins fréquentes comme la polyarthrite rhumatoïde qui touche 1% de la population, ou encore beaucoup plus rares telle la sclérodermie qui touche 5 personnes sur 10 000.
Les angioedèmes se caractérisent par une accumulation des liquides au niveau des muqueuses et de la peau se traduisant par des crises de gonflement du visage, des membres ou des organes génitaux. Ils peuvent comporter un risque d'asphyxie quand la gorge est atteinte.
Dans la très grande majorité des cas, il s’agit d’un angioedème d’origine allergique, environ 20 % de la population en sont touchées à un moment de leur vie. Souvent associé à une urticaire, il peut être provoqué par un aliment, une piqûre d'insecte ou par un médicament. Le traitement de cet angioedème histaminique repose sur les corticoïdes et les médicaments antihistaminiques. Dans les cas les plus graves (œdème de Quincke), l’adrénaline est indispensable pour éviter un choc anaphylactique (propagation de l'allergie dans tout l'organisme).
Les angioedèmes peuvent être avoir une autre cause, souvent méconnue au Maroc : c’est l’angioedème héréditaire bradykinique. Cette forme plus rare se déclare le plus souvent durant l’enfance ou l’adolescence, l’œdème s’installe de façon progressive et récidivante en quelques heures et persiste en moyenne de 2 à 5 jours et disparaît sans séquelle. La fréquence et la sévérité des crises sont variables suivant les patients et chez un même patient suivant les périodes de la vie.
افتتاحية اليوم الوطني للوذمة الوعائية
"من أزمات انتفاخ موضعي إلى اختناق قاتل محتمل"
تنظم الجمعية المغربية لمرضى الوذمة الوعائية ، بالاشتراك مع الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية والجمعية المغربية للبيولوجيا الطبية ، يوم السبت 19 يناير 2019 ابتداءا من الساعة الثانية و النصف مساءا بفندق بالاص أنفا بالدار البيضاء ، اليوم الوطني الأول للوذمة الوعائية وذالك تحت موضوع "لنتعرف أكثر على الوذمة الوعائية الوراثية "
تتميز الوذمة الوعائية بنوبات تراكم السوائل على مستوى الأغشية المخاطية والجلد مما يؤدي إلى انتفاخ في الوجه والأطراف أو الأعضاء التناسلية. يمكن أن تحمل هذه النوبات خطر
UN PATRIMOINE GENETIQUE INADAPTE FACE AUX NOUVELLES HABITUDES ALIMENTAIRES ET A LA « MALBOUFFE »
Dès 1962, un chercheur, J Neel, a émis l’hypothèse générale que des variants génotypiques (de notre patrimoine héréditaire) bénéfiques pour les humains pendant des milliers d’années seraient devenus « contre-productifs » du fait du progrès et de la modification de notre comportement alimentaire (1). Un génotype « d’épargne » assurant l’utilisation optimale de la nourriture, autrefois très utile dans un univers fait de pénuries et de famines, n’a plus sa pertinence auprès d’individus à régime alimentaire satisfaisant ou abondant, d’où l’augmentation de la fréquence du diabète non insulinodépendant (2) ou de l’obésité. D’où une véritable épidémie mondiale de ces pathologies qui frappent durement maintenant des pays « intermédiaires » comme le Mexique, l’Egypte, la Chine… et même le Maroc dans une certaine mesure.
De même, la pauvreté en sel de la ration alimentaire de l’homme, pendant une très longue période de son histoire, a provoqué une sélection positive des gènes impliqués dans sa rétention et donc dans la capacité à retenir l‘eau dans notre corps. Notre consommation actuelle de sel souvent trop forte (et en quantités déjà souvent excessives dans les produits industriels !) n’est plus adaptée à notre constitution génétique, d’où le développement de l’hypertension (3).
A ce propos, les conclusions d’une étude sur la prévalence élevée de l’hypertension artérielle chez les individus d’origine afro-américaine aux Etats-Unis illustrent parfaitement l’histoire de l’évolution de l’espèce humaine et de ses contradictions, parfois cruelles(4) : les esclaves africains les plus aptes à survivre aux traversées de l’Atlantique, dans des conditions souvent difficiles par manque d’eau potable, étaient ceux qui détenaient dans leurs gènes la meilleure capacité à assurer la réabsorption du sel au niveau rénal. Leurs descendants actuels ont hérité à leur désavantage de cette supériorité conjoncturelle mais indispensable à leurs aïeux !
UNE INTRODUCTION COLONIALE DU GLUTEN DANS LA NOURRITURE PERTURBATRICE AU MAROC
La maladie cœliaque (MC) ou intolérance au gluten paraît courante dans les populations du sud marocain : c’est une pathologie auto-immune en relation avec l’ingestion de gluten et de protéines apparentées contenues notamment dans le blé. A leur contact, l’organisme des personnes prédisposées produit des auto-anticorps qui endommagent la muqueuse intestinale et provoquent des troubles variés (digestifs, neurologiques, infertilité…). Rappelons qu’une une maladie auto-immune est une pathologie provoquée par un dysfonctionnement du système immunitaire qui se retourne contre notre organisme au lieu de le protéger.
L’intolérance au gluten connait une forte prévalence – près de 1 % de la population - en Europe, en Amérique, au Maghreb et au Moyen Orient. Comme le risque global de décès pour une personne souffrant de MC est augmenté de 39 % ...
Le rôle central de la médecine interne dans l’évolution des systèmes de santé...Khadija Moussayer
La médecine interne s’occupe plus particulièrement du diagnostic des maladies complexes. Elle est la troisième voie de la pratique de la médecine à côté des spécialités d’organes et de la médecine générale. Elle est encore un peu méconnue du grand public marocain et, de ce fait, a parfois des difficultés à faire reconnaître son identité et son intérêt, alors qu’elle bénéficie d’un regain d’intérêt et a même le vent en poupe dans l’évolution des systèmes de santé partout dans le monde, en particulier dans les pays les plus avancés.
Entre multidisciplinarité et singularité, le champ d’action de la médecine interne croise le chemin des autres spécialités. Il est vaste, mais il ne saurait être question pour l’interniste de prendre en charge tous les problèmes médicaux des patients, du diagnostic au traitement le plus sophistiqué. Néanmoins, l’approche globale du malade peut parfois éviter les écueils d’une approche mono-organique. Pour remplir ce rôle, cette spécialité s’appuie sur une formation pluridisciplinaire reposant sur une étude transversale de tous les organes et des pathologies qui leur sont afférentes, avec une prédilection pour les maladies touchant plusieurs organes (les maladies systémiques), les maladies déclenchées par un dérèglement du système immunitaire ainsi que les maladies rares.
De façon pratique, l’interniste prend surtout en charge les patients souffrant de plusieurs pathologies simultanées ou d’une pathologie affectant plusieurs organes. Certains champs médicaux échappent cependant évidemment à sa polyvalence comme la pédiatrie, la chirurgie et la gynécologie obstétrique.
Cette spécialité est la plus longue et complète des spécialités : elle s'acquiert en 5 ans (le plus souvent complétée par une sous-spécialité en gériatrie, immunologie, génétique, maladies rares... effectuée en 1 ou 2 ans) contre 3 ou 4 ans pour la plupart des autres spécialités. Seule la chirurgie demande aussi 5 ans depuis le début des années 2000.
Une situation contrastée suivant les pays
La médecine interne obéit schématiquement dans les systèmes de santé à deux types de modèle suivant qu’elle a tendance à être considérée comme une spécialité de dernier niveau, du « dernier recours » ou qu’on lui confère plutôt un rôle de pivot et de coordination générale des soins.
Le Maroc a privilégié la première approche en s’inspirant de la France, ce qui implique des effectifs réduits. Le nombre d’internistes ne dépasse pas les 300 dans le Royaume et les 2 500 en France, soit un peu moins de 2 % des spécialistes de ces pays, les trois quarts exerçant en milieu hospitalier. La plupart d’entre eux parachèvent par ailleurs leur formation par une sous-spécialisation dans des domaines de pointe comme la gériatrie, les maladies infectieuses, les maladies rares, l’immunologie clinique, la génétique… En adoptant la seconde orientation, les internistes représentent le plus important groupe de spécialistes - 25 % - en Allemagne ou en Suisse (plus de 6 3000
Syndrome de Di George : symptomes diagnostic et traitementKhadija Moussayer
1 /LES CAUSES DU TROUBLE
La maladie résulte d’une perte (délétion) d'un petit fragment sur le chromosome 22 qui porte des gènes intervenant dans le développement du cœur, du cerveau, du thymus, et de la glande parathyroïde qui régule le taux de calcium dans le sang.
Les conséquences de cette anomalie génétique sont très variables.
Certaines personnes n’ont quasiment aucun symptôme et le diagnostic est parfois porté à posteriori, suite à la survenue d'un autre cas plus typique dans la famille.
2/ LES SYMPTÖMES
Il existe des déformations au niveau du visage avec une fente palatine à l’origine d’une occlusion incomplète de la cavité buccale lors de l'émission vocale. Les yeux sont généralement très écartés et la mâchoire est petite et en retrait.
Sont observés un retard dans l’acquisition de la marche, de la parole et du langage avec une lenteur ou une maladresse dans l'exécution des gestes.
Une susceptibilité particulière aux infections est fréquente avec notamment des otites à répétition et des infections pulmonaires.
Une malformation cardiaque est présente dans 75 % des cas affectant essentiellement l’aorte.
Un abaissement de la concentration de calcium dans le sang peut provoquer des crises de tétanie.
3/ LES TRAITEMENTS
Il n’est pas encore possible de remplacer le fragment chromosomique manquant.
La prise en charge des troubles du langage repose essentiellement sur l'orthophonie. Une opération chirurgicale est parfois nécessaire.Un traitement antibiotique prolongé est parfois prescrit à visée préventive pour les enfants qui présentent des infections répétées.
Une greffe de tissu thymique ou de cellules souches est effectuée en cas d’absence du thymus.
Dr Moussayer Khadija, الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM)
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
POUR EN SAVOIR PLUS : I/ SYNDRÖME DE DI GEORGE (SYMPTÖMES CARACTERISTIQUES, DIAGNOSTIC DU TROUBLE, TRAITEMENT), II/ L’ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC ET LES MALADIES RARES, III/ BIBLIOGRAPHIE, GALERIE DE PHOTOS
I/ SYNDRÖME DE DI GEORGE
SYMPTÖMES CARACTERISTIQUES (SOURCE MSD MANUEL)
Le fœtus ne se développe pas normalement et des anomalies affectent souvent les organes suivants :
• Cœur : Les enfants naissent souvent présentant un trouble cardiaque congénital
• Glande parathyroïde : L’enfant naît généralement avec des glandes parathyroïdes (qui contribuent à réguler les taux de calcium dans le sang) insuffisamment développées ou inexistantes.
• Visage : L’enfant présente en général des traits faciaux caractéristiques, tels que des oreilles basses, une petite mâchoire en retrait ou des yeux très écartés. Il peut présenter une fente dans le palais (fente palatine).
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Maladie de Raynaud : 3 à 5 % de la population mondiale en est touchée.Khadija Moussayer
Le phénomène de Raynaud est un arrêt temporaire de la circulation du sang, principalement au niveau des doigts. Ceux-ci deviennent alors blancs et insensibles. Le plus souvent, quelques bons gestes suffisent à soulager ces symptômes. Parfois aussi cela revêt un caractère plus grave.
Le phénomène de Raynaud correspond à un arrêt temporaire et réversible de la circulation sanguine à l’exposition au froid, au niveau des extrémités essentiellement les doigts plus rarement les orteils, le nez ou les oreilles. Durant les crises, ceux-ci deviennent blancs et insensibles.
On distingue, la maladie de Raynaud ou la forme primitive sans cause et la forme secondaire à une autre maladie appelée phénomène ou syndrome de Raynaud. On estime que de 3 % à 5 % de la population est atteinte de la maladie ou du syndrome de Raynaud.
1/ quels sont les symptômes de la maladie de Raynaud ?
Les extrémités deviennent soudainement blanches, car le sang n’y circule plus, ensuite deviennent bleues par manque d’approvisionnement en oxygène, puis rouges quand la circulation remarche avant de reprendre leur couleur normale. Une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures.
3/ Quelles sont les causes ?
La maladie de Raynaud est sans cause connue. C’est la plus fréquente, ses symptômes sont en général légers et surviennent le plus souvent entre l’âge de 15 et 25 ans et la maladie se résorbe d’elle-même après quelques années dans environ les deux tiers des cas.
Le syndrome de Raynaud est causé par des maladies qui atteignent les vaisseaux sanguins, notamment la sclérodermie, une maladie auto-immune qui se traduit par un épaississement et un durcissement de la peau et de certains organes. Cette forme peut être à l’origine de douloureux ulcères des doigts ou même de mort des tissus (gangrène).
4/ Y – a-t-il un traitement et une prise en charge au Maroc ?
Des médicaments qui dilatent les vaisseaux sont nécessaires en cas de syndrome de Raynaud. En cas d’ulcères ou de gangrènes, on utilise des prostaglandines en injection intraveineuse. Pour prévenir de nouveaux ulcères digitaux, notamment en cas de sclérodermie, on utilise le Bosentan, un antagoniste de l’endothéline. Un médicament qu’on utilise par ailleurs dans l’hypertension artérielle pulmonaire.
Tous ces médicaments sont disponibles au Maroc
5/ Quels conseils aux personnes qui souffrent de cette maladie ?
Il faut se protéger du froid, arrêter de fumer et faire attention à certains médicaments qui aggravent la maladie.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à CASABLANCA
Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
POUR EN SAVOIR PLUS : I/ 10 CONSEILS POUR APPRENDRE A GERER LA PATHOLOGIE,
Vitamine D les risques de surdosage ou de carence encore trop fréquents pdfKhadija Moussayer
La vitamine D est vitale pour la santé des os et des dents et joue un rôle essentiel dans la régulation du taux du calcium dans le sang. En augmentant son absorption dans l’intestin et en diminuant son élimination dans l’urine, elle favorise la minéralisation des os et des dents. Son déficit, un problème très fréquent à travers le monde, induit des troubles de la minéralisation osseuse, l’organisme n’incorporant pas suffisamment de calcium et d’autres minéraux dans les os, ce qui provoque leur fragilité.
Un excès de vitamine D, est également délétère. La majorité des gens n’en consomme pas suffisamment. La vitamine D fait partie en effet de ces vitamines qui ne s’éliminent pas dans les urines, mais restent stockées dans les graisses Les principaux symptômes de l'intoxication par la vitamine D sont alors liés à une l’augmentation du taux du calcium dans le sang induit par cet excès de vitamine D. Une anorexie, des nausées et des vomissements peuvent se développer et sont souvent suivis d’urines très fréquentes (polyurie), d'une soif intense (polydipsie), d'une fatigue, d'une nervosité, de démangeaisons et finalement d'une insuffisance rénale. Des dépôts de calcium (calcifications) en particulier dans les reins sont susceptibles d’apparaître. Les principaux risques enfin sont cardiaques : lorsque le taux de calcium est élevé, le cœur ne peut plus en effet se contracter de façon satisfaisante.
1/ PEUT ON FAIRE UN SURDOSAGE A CAUSE D’ALIMENTS RICHES EN VITAMINE D ?
L’alimentation est en général pauvre en vitamine D, même les aliments les plus riches en vitamine D sont insuffisants pour combler nos besoins en vitamine D. La vitamine D se trouve dans les poissons gras comme, par exemple, le maquereau, la sardine ou le hareng, le foie de poisson et les huiles qui en sont extraites, ainsi que dans les jaunes d’œuf si les poules ont été nourries avec des aliments riches en vitamine D. Néanmoins, il faut manger 20 œufs pour avoir la ration journalière en vitamine D. La production par la peau de la vitamine D après exposition au soleil – sa principale source - est tributaire de plusieurs facteurs : latitude, saison, pollution atmosphérique, pigmentation de la peau, vêtements couvrants, usage de crème solaire et surtout âge. La peau produit en effet 4 fois moins de vitamine D quand on avance en âge.
La principale source d’intoxication reste donc l’automédication et la supplémentation abusive en vitamine D
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2/ A PARTIR DE QUELLE DOSE PEUT ON PARLER DE SURDOSAGE ?
La vitamine D s’accumule dans l’organisme : un excès d’apport peut avoir de graves conséquences qui persisteront plusieurs semaines après l’arrêt de la prise de cette vitamine. Néanmoins, les cas d'intoxication sont exceptionnels et correspondent à la prise de doses extrêmement élevées de vitamine D.
Ces effets indésirables apparaissent quand l'apport quotidien dépasse 50 000 UI (sachant qu’une Unité Internationale -UI- est l’équivalent biologique de 0,025 μg de vitamine D)
La leishmaniose une pathologie parasitaire émergente dans le monde.pdfKhadija Moussayer
Les leishmanioses sont des maladies parasitaires provoquant des affections cutanées ou viscérales très invalidantes, voire mortelles si elles ne sont pas traitées. Elles sont dues à différents parasites du genre Leishmania, transmis par la piqûre d'insectes communément appelés phlébotomes
La leishmaniose est une maladie parasitaire faisant partie des zoonoses, des maladies qui passent de l’animal à l’homme. Le phlébotome, un insecte proche du moustique, est le vecteur de cette maladie, il s'infecte après avoir piqué le principal réservoir du parasite, le chien. Des transmissions interhumaines par contact sanguin (transfusions, seringues souillées, exposition accidentelle au sang) et par voie sexuelle sont décrites.
LES CAUSES ET SYMPTÖMES
La maladie est causée par plusieurs espèces du genre leishmania qui, selon l’état d’immunité de l’individu infecté, conditionnent la forme clinique. Ainsi, Les parasites peuvent rester localisés dans la peau ou s'étendre au nez et à la bouche, ou encore se propager à d'autres organes. Il existe trois formes principales de leishmaniose : viscérale (la plus grave dans la mesure où elle est presque toujours fatale), cutanée (la plus fréquente, qui cause habituellement des ulcères cutanés) et cutanéomuqueuse (qui touche la bouche, le nez et la gorge).
La leishmaniose cutanée, se manifeste par un bouton croûteux encore appelé « bouton d’orient », parfois multiple, localisé sur les parties découvertes du corps et qui guérit en général spontanément en laissant des cicatrices.
La leishmaniose viscérale ou « kala-azar ») est signalée par de la fièvre, de l’anémie, un amaigrissement, un gonflement du foie et de la rate et des ganglions lymphatiques. Elle est mortelle en l’absence de traitement.
LES TRAITEMENTS
Le traitement dépend de la forme clinique, il repose sur des dérivés de l'antimoine en injection intramusculaire ou dans la lésion. Mais, l'émergence de résistances a conduit à utiliser d’autres médicaments tels l’amphotéricine B ou l’Interféron.
DES CONSEILS POUR SE PREMUNIR DE CETTE PATHOLOGIE
Les personnes qui ont contracté la leishmaniose auparavant sont toujours susceptibles de la contracter de nouveau. Pour s’en prémunir, il faut dormir dans des pièces climatisées et enfermées ou sous une moustiquaire traitée au pyréthirinoïde et éviter les activités de plein air entre le crépuscule et l'aube.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة,Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, vice -présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM).
I/ Spécificités selon les Régions (source OMS)
Région africaine : La leishmaniose cutanée est fortement endémique en Algérie.
La maladie de Huntington un trouble neurodégénératif rare.pdfKhadija Moussayer
La maladie de Huntington, anciennement appelée chorée de Huntington, se caractérise par une perte des cellules nerveuses dans certaines parties du cerveau. C’est une affection dégénérative rare et héréditaire qui se déclare généralement à l’âge adulte par des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques qui s’aggravent progressivement.
La maladie touche avec la même prévalence les hommes et les femmes avec de 5 à 10 cas, selon les études, pour 100 000 individus. 1/ LES CAUSES ET SYMPTÔMES
La maladie est due à une déficience au niveau d’un gène codant pour la huntingtine, une protéine indispensable au bon fonctionnement des neurones se trouvant en particulier au niveau de la base du cerveau. La maladie est transmise sous un mode autosomique dominant ; quand une personne est touchée, il y a un risque sur deux pour que chacun de ses descendants soit touché.
La maladie se déclare souvent entre 30 et 50 ans par des troubles moteurs, dont notamment la chorée : des mouvements anormaux, brusques, saccadés, involontaires des 4 membres. Il s’y associe un trouble de l’équilibre et des troubles de la parole.
Plus précisément, Le symptôme le plus visible, la chorée, se traduit, chez 90 % des malades, par des mouvements brusques, imprévisibles et involontaires qui vont gagner progressivement tous les muscles..
La chorée est principalement favorisée par la fatigue, mais aussi par le stress, les émotions ou encore la concentration. Elle disparaît le plus souvent pendant le sommeil.
Les autres symptômes moteurs consistent en des postures anormales,, la rigidité musculaire, une lenteur des mouvements volontaires. . Le retentissement de la maladie est souvent important sur sur les actes de la vie quotidienne avec des troubles de la mastication, de la déglutition, de l’équilibre et des déformations articulaires... On arrive au bout d'un ,certain temps jusqu’à une impossibilité d’effectuer certains mouvements, de se déplacer seul, de se nourrir et même de communiquer.
Il y a également un ralentissement du traitement des informations, des difficultés de planifier les actions et avec le temps apparaissent des troubles de la mémoire et de concentration. Une démence peut s’installer.
2/ UN DIAGNOSTIC GENETIQUE ET CLINIQUE
Le diagnostic de la maladie s'établit à partir des observations cliniques.. Un test génétique (une analyse du gène de la huntingtine par un prélèvement sanguin) permet de confirmer définitivement le diagnostic.
3/ LES TRAITEMENTS
Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif contre cette affection, mais des traitements symptomatiques permettent de diminuer les signes moteurs, psychiatriques et les troubles du sommeil.
Antidépresseurs, thymorégulateurs, anxiolytiques, somnifères et neuroleptiques antipsychotiques sont employés pour réduire les troubles psychiatriques ainsi que des stabilisateurs de dopamine et des neuroleptiques contre les mouvements choréiques. La kinésithérapie et l’orthophonie sont nécessa
La cystinose une maladie rare aux attaques rénales graves.pdfKhadija Moussayer
La cystinose est donc une maladie génétique rare qui provoque l'accumulation d'un acide aminé appelé cystine à l'intérieur des cellules (Les acides aminés sont des molécules de base qui, associées dans un ordre précis, vont former des molécules plus complexes, les protéines. Chaque acide aminé exerce dans la protéine des fonctions spécifiques de par ses propriétés chimiques , et l'ordre d'assemblage de cette substance lui donne une fonction bien précise).. Il en résulte une formation de cristaux qui peuvent endommager les organes et les tissus du corps. Avec le temps, les reins, la thyroïde, le pancréas, les muscles, les yeux et de nombreuses autres parties de l’organisme peuvent être affectés. Plus la cystine s'accumule dans les cellules, plus la maladie est grave.
Les trois formes de la pathologie : infantile, juvénile et oculaire
Il en existe trois formes : néphropatique infantile, néphropatique juvénile et oculaire.
La cystinose infantile (précoce) est de loin la plus courante et la plus grave. Les symptômes commencent à apparaître chez les nourrissons dès l’âge de six à douze mois et peuvent inclure des problèmes d'alimentation, une croissance inférieure à la moyenne, une soif constante et des mictions fréquentes. Les reins finissent par moins absorber les nutriments et les minéraux et, en l’absence d’un traitement adéquat, cette forme de cystinose mène généralement à une insuffisance rénale terminale dès l'âge de 12 ans.
La forme juvénile débute vers l’âge de 12-15 ans par une atteinte rénale qui évolue vers une insuffisance rénale terminale. La forme oculaire, comme son nom l’indique, se caractérise exclusivement par une atteinte oculaire
Les signes variables mais récurrents de la maladie
Les symptômes de la cystinose varient en gravité, mais ils incluent généralement un retard de croissance, des problèmes rénaux, une sensibilité à la lumière (photophobie), des dommages aux yeux tels que la formation de cristaux dans la cornée, des troubles endocriniens, et une dégradation progressive de la fonction rénale. Non traitée, la cystinose conduit à une insuffisance rénale et d’autres problèmes de santé graves.
Une origine génétique : une maladie héréditaire de transmission autosomique récessive
La cystinose est une maladie héréditaire. Lorsqu'une copie anormale du gène CTNS est transmise par les deux parents, l'enfant sera atteint de cystinose
Le diagnostic : une analyse sanguine et un test génétique
Il existe deux tests de confirmation ou non de la cystinose. Le premier est une analyse sanguine qui mesure la quantité de cystine dans un type spécifique de globules blancs. Le second est un test génétique qui peut identifier des versions anormales du gène CTNS. On effectue aussi un examen physique pour cobnstater certains signes de la maladie, comme des cristaux de cystine dans les yeux. Des analyses de sang et d'urine sont prescrites également pour vérifier le fonctionnement des reins et d'autres organes.
Il faut toujours tenir compte chez la personne âgée (PA) des modifications physiologiques et de la présence de diverses pathologies s’accumulant avec l’avancée dans l’âge. Ainsi, les PA souhaitant observer le jeûne du ramadan sont invitées à prendre conseil auprès de leur médecin quelques semaines avant le début du jeûne, afin de recevoir des conseils adaptés à leur situation et ainsi minimiser le risque de complications et garantir une bonne tolérance du jeûne. Ce dernier est à éviter en cas de certaines pathologies : diabète non équilibré ou de surcroit traité à l'insuline, d'insuffisance rénale ou de maladie cardiaque sous traitement diurétique qui en éliminant le surplus de liquides de l’organisme, peut engendrer une déshydratation. Il est aussi déconseillé pour les seniors atteints de maladies auto-immunes et de nombreuses maladies rares
1/ Les risques associés au jeûne
Le jeûne intermittent, alternant des périodes de jeûne avec des périodes de consommation alimentaire normale, en particulier lorsqu'il est pratiqué à long terme, peut contribuer à limiter le risque d’événements cardiaques et avoir des effets positifs sur la santé métabolique.
Néanmoins, au cours du jeûne du Ramadan, la prise des repas est concentrée dans le temps et l’alimentation se caractérise par une densité énergétique souvent élevée par rapport aux besoins. Ainsi, les bienfaits du jeûne sont battus en brèche par les excès alimentaires observés à la rupture de ce dernier.
Chez les patients diabétiques, le jeûne du mois de Ramadan peut avoir des effets néfastes et générer des accidents métaboliques -hypoglycémie, hyperglycémie ou acidocétose diabétique-, voire aggraver les complications dégénératives du diabète. Le patient diabétique peut être exposé à d’autres complications aiguës, notamment la déshydratation et la constitution de caillots sanguins au niveau des vaisseaux.
2/ Des recommandations spécifiques en termes de durée du jeûne ou de gestion des repas
Il faut veiller à une alimentation bien équilibrée et surtout ne pas diminuer sa consommation alimentaire habituelle pour ne pas aggraver la fonte musculaire. En effet, Le capital musculaire diminue avec l’âge et cette diminution de la masse musculaire peut être source de troubles nutritionnels et de l’hydratation. En effet, 73% de l’eau totale du corps sont stockés dans les muscles, une baisse des réserves en eau sera ainsi corrélative à cette diminution de la masse musculaire. Ce phénomène, la sarcopénie, a des répercussions considérables par les faiblesses qu’il provoque : risques infectieux par baisse des réserves protéiques nécessaires aux défenses immunitaires, chutes et fractures éventuelles compromettant l’autonomie de la PA…
Ainsi, pour éviter l’aggravation de la fonte musculaire, l’apport protéique, doit être supérieur à celui de l’adulte jeune et une activité physique quotidienne de 15 à 30 mn par jour est également nécessaire pour lutter contre cette sarcopénie.
La grippe cétogène, conséquence d'un régime cétonique trop strict.pdfKhadija Moussayer
La grippe cétogène se traduit par un ensemble des symptômes dont certains évoquent un état grippal et qui sont susceptibles peuvent se manifester dès les premiers jours de pratique de l'alimentation cétogène. la grippe cétogène n’est pas provoquée par un virus comme dans le cas de la grippe saisonnière. Certaines de ses manifestations se rapprochent toutefois de l’état grippal.
Les symptômes surviennent lors du passage en cétose de l’organisme, symptômes évoquant ceux de la grippe : faiblesse, douleurs exacerbées, nausées etc. C’est transitoire, cela dure entre 5 et 10 jours, c’est plus ou moins marqué d’une personne à l’autre. C’est que le corps est en train de changer de carburant. La grippe cétogène correspond à un ensemble des symptômes transitoires qui apparaissent suite à l’adoption d’un régime très pauvre en glucides, avec des apports inférieurs à 50 g par jour : elle est ainsi également appelée « grippe low carb ».La grippe cétogène désigne un ensemble de troubles et de symptômes qui apparaissent lorsque l’on entre en cétose, dans le cadre notamment du régime cétogène. Ce régime, aussi appelé régime Kéto , régime low Carb ou encore kéto diet, qui a été élaboré à l’origine pour les personnes qui souffrent d’épilepsie, repose sur la réduction drastique des glucides dans l’alimentation et sur l’augmentation significative de la consommation d’aliments riches en graisses.
Les grands principes du régime cétogènes reposent sur une répartition bien précise de l’alimentation :
70 à 80 % de lipides
15 à 20% de protéines
5 à 10% de glucides
1/ Qu’est ce que la cétose ?
Le terme "cétose" désigne un état du corps qui utilise les graisses présentes dans l’organisme à la place du sucre , en guise d’énergie, ou de "carburant", dans le cerveau et dans les différents organes. Il est obtenu par l’accumulation de corps cétoniques.Ce phénomène peut se produire dans plusieurs cas :
Lorsque l’on n'apporte plus de carburant du tout au corps, qui est donc obligé d’aller puiser dans des réserves pour assurer son fonctionnement. C’est ce qu’on appelle la cétose du jeûne
Lorsque l’on suit le régime cétogène: on cherche justement avec ce régime drastique cette cétose, en réduisant au maximum les apports en glucides dans l’alimentation.
Lorsque l’on se trouve dans une hypoglycémie importante : les personnes diabétiques, en particulier de type 1 peuvent souffrir de ce déséquilibre lorsque l'insuline est mal dosée par exemple.
2/ Quels sont les symptômes de la grippe cétogène ?
Les symptômes de la céto-grippe sont variés et se présentent sous la forme :
De troubles digestifs (nausées, ballonnement, constipation ou diarrhée)
De maux de tête, de vertiges, de troubles de la concentration, de sensation d’esprit embrouillé
D’une mauvaise haleine
De crampes et douleurs musculaires
D’une faiblesse générale, d’une sensation de fatigue
D’éruptions cutanées
Chaque personne qui s’engage dans un régime cétogène ne ressent pas forcément l’ensemble de ces symptômes, e
La journée mondiale du rein, le 14 mars 2024, est l’occasion, de « revisiter » le rein, ce capital précieux à préserver que ce soit par la prévention – l’hygiène de vie – ou par le dépistage : beaucoup ignorant en fait l’état réel de leurs propres reins. La maladie rénale chronique affecte le filtrage du sang qu’elle assume et les traitements actuels ne visent qu’à ralentir son évolution. Si le quatuor, hypertension, diabète, obésité et maladies auto-immunes, en sont les principaux facteurs de risque, le mésusage des médicaments ( et son corolaire, l’auto-médication souvent incontrôlée dans les pays intermédiaires), les substances polluantes de notre environnement (métaux lourds, perturbateurs endocriniens…) ainsi que, plus prosaïquement, la pauvreté et l’absence de couverture sociale correcte dans bien des pays complètent bien ce groupe de tête pour faire de ces atteintes un véritable problème de santé publique à l’échelle mondial.
Le nombre total de malades souffrant d’insuffisance rénale est difficile à évaluer car la maladie ne se manifeste que lorsqu’elle a atteint un stade très avancé, parfois au bout de plusieurs dizaines d’années d’évolution silencieuse. Ainsi elle se manifeste rarement avant 45 ans, et sa prévalence augmente avec l’âge, notamment après 65 ans. Partie immergée de l’iceberg selon certains, le nombre de personnes malades des reins ou qui ne présentent pas encore de symptômes avoisinerait au total 10% de la population mondial (dont environ quand même certainement plus des 2/3 en situation sub-pathologique avant le déclenchement réel de l’insuffisance) soit près de 850 millions de personnes dans le monde, 6 millions en France et 3 millions au Maroc ou en Algérie..
LES ESTIMATIONS DE L'OMS (Organisation Mondiale de la Santé
L’Organisation Mondiale de la Santé prévoit une augmentation de la prévalence de la maladie rénale chronique de 17 % dans les 10 ans à venir. Et pourtant, chaque année, en raison d’un diagnostic tardif, des millions de personnes décèdent prématurément d’insuffisance rénale chronique et des complications cardiovasculaires qui lui sont associées. Or, depuis plusieurs années, les maladies rénales, même si elles sont le plus souvent silencieuses, peuvent être détectées et leur évolution ralentie, voire stoppée par des médicaments et des règles hygiéno-diététiques simples.
Pour lutter efficacement contre ce fléau, à l’initiative de patients et de professionnels de santé, de nombreuses fondations dédiées à la lutte contre les maladies rénales ont été créées dans le monde. Chaque fondation développe dans son pays des programmes de dépistage, de prévention, de développement de nouvelles thérapeutiques, d’aide aux malades et d’encouragement à la recherche. Depuis 1999, la Fédération Internationale des Fondations du Rein (International Federation of Kidney Foundations – IFKF) a pour objet de coordonner les actions des 63 fondations réparties dans 40 pays. Plus de 600 événements auront lieu dans près de 160 pays.
Comment vivre avec une maladie rénale par Dr Moussayer Khadija.pdfKhadija Moussayer
Les maladies rénales chroniques ont tout pour faire peur, alors qu’avec une attention minutieuse, on peut ralentir leur progression et même bien les contrôler. Cela passe en particulier par une bonne observance de l’hygiène de vie du patient.
Il faut d’abord savoir que nombre total de malades souffrant d’insuffisance rénale est difficile à évaluer car elle ne se manifeste que lorsqu’elle a atteint un stade très avancé, parfois au bout de plusieurs dizaines d’années d’évolution silencieuse. Ainsi elle se manifeste rarement avant 45 ans, et sa prévalence augmente avec l’âge, notamment après 65 ans. En fait la plupart des gens ignorent l’état réel de leurs reins.
Les personnes déjà atteintes ne sont pas encore au stade de l’insuffisance réelle mais en situation sub-pathologique avant le déclenchement de l’insuffisance. Quel que soit l'état d'un malade ou d'une personne en en bonne santé, le fonctionnement des reins dépend avant tout de notre mode de vie (hygiène alimentaire, tabagie, activités physiques, usage raisonné des médicaments…);
On peut affirmer que les 8 règles pour prendre soin de ses reins se résument en : 1. Bois suffisamment 2. Mange sainement 3. Garde un poids sain 4. Pratique une activité sportive régulière 5. Surveille ta tension artérielle 6. Ne fume pas 7. Surveille ta glycémie 8. Réduis ta consommation de sel et de plats préparés.
À l'occasion de la Journée mondiale du rein, le 14 mars, qui célèbre cette année sa dix-neuvième édition, passons en revue quelques-unes de ces recommandations.
SOMMAIRE : I/ Un régime équilibrée et adaptée cas de maladie rénale chronique, II/ Le tabac en accusation, III/La prise en charge médicale de la maladie, GRANDE GALERIE DE PHOTOS A LA FIN DE L'ARTICLE
I/ Un régime équilibrée et adaptée cas de maladie rénale chronique
La diététique tient une place fondamentale dans le traitement de l'insuffisance rénale et la nutrition adoptée par malade doit tenir compte du stade de la maladie. Toutes les règles à suivre sans exception doivent être discutées et s’établir en concertation avec le médecin traitant et/ou éventuellement un diététicien
Il est d’abord important de manger à un rythme chronologique régulier (3 repas par jour) et d'avoir une alimentation variée, équilibrée et calorique.
Il est conseillé de boire en moyenne 1,5 litre d'eau ou de boissons non sucrées et non alcoolisées. L’alcool est fortement déconseillé. Si le malade est enclin à la formation de calculs rénaux, au moins deux litres d'eau seront nécessaires en moyenne durant la journée (et un verre d'eau quand on se lève la nuit) pour assurer la fonction urinaire.
La diminution de la consommation de sel est recommandée (en général, pas plus de 6 g par jour). Pour cela, il faut éviter en particulier de trop consommer de plats industriels riches en sel (plats préparés, biscuits apéritifs...).
L'apport en protéines recommandé est en général de 0,8 à 1 g par kg de poids et par jour (cela représente 48 à 60 g de protéines par jour
Angioedemas are characterized by an accumulation of fluid in the mucous membranes and skin resulting in swelling of the face, limbs or genitals.They may carry a risk of asphyxiation when the throat is affected.
ANGIOEDEMA OF ALLERGIC ORIGIN
In the vast majority of cases, it is an angioedema of allergic origin, about 20% of the population are affected at some point in their life. Often associated with an urticaria, it can be caused by food, insect bite or drug. The treatment of this histamine angioedema is based on corticosteroids and antihistamine drugs. In the most severe cases (quincke's oedema), adrenaline is essential to avoid anaphylactic shock (spread of allergy throughout the body).
THE HEREDITARY ANGIOEDEMA
Angioedema may have another cause, often unknown : it is the hereditary bradykinic angioedema. This rarer form occurs most often during childhood or adolescence, edema develops gradually and recidivally in a few hours and persists for an average of 2 to 5 days and disappears without sequelae. The frequency and severity of seizures vary according to the patients and for the same patient according to the periods of life. Certain events such as dental procedures, infections, stress, pregnancy ... are the triggering factors of the crisis. The swelling may affect the abdomen, causing severe pain, nausea and vomiting as well as diarrhea. Laryngeal edema is life-threatening with a 25% risk of death in the absence of appropriate treatment.
Even more rarely, bradykinetic angioedema exists in an acquired non-hereditary form, usually occurring in adults over 50 years of age and subsequent to another disease (autoimmune or cancerous) or to certain drugs such as antihypertensive drugs of the family of angiotensin converting enzyme inhibitors or antidiabetic agents..
The treatment of bradykin angioedema attacks is based on the use of drugs that are not yet available in Morocco (subcutaneous injections of icatibant or intravenous C1Inh concentrate). Tranexamic acid or danazol are basic treatments for the disease.
THE MOROCCAN ASSOCIATION OF ANGIOEDEMA
The Moroccan Association of Angioedema Patients (AMMAO), chaired by Mr. Imad Elaouni, was created in February 2018 by civil society people and members of the medical and paramedical profession with the aim providing information and awareness to the population about these pathologies as well as the unification of the efforts and the assistance to lend to the people suffering from them. Professor Laurence Bouillet, Professor of Internal Medicine and coordinator of the national reference center on angioedema in France, is the honorary president. AMMAO is also a member of the global network of angioedema -HAEI.
El Angioedema : Desde los ataques de hinchazón localizados hasta la asfixia p...Khadija Moussayer
El Angioedema se caracteriza por una acumulación de líquido en las mucosas y en la piel, lo que produce unhinchazón e inflamación de la cara, de las extremidades o de los genitales.
UN ANGIODEMA DE ORIGEN ALERGICO
Puede poner en peligro la vida del paciente, cuando afecta a la vía aérea. En la gran mayoría de los casos, es un angioedema de origen alérgico. Afecta a aproximadamente el 20% de la población en algún momento de su vida, y esta a menudo asociado a la presencia de una urticaria. Puede ser causado por un alimento, una picadura de insecto o un medicamento. El angioedema histamínicose trata concorticosteroides y antihistamínicos. En los casos más graves (edema de Quincke), la adrenalina constituye el tratamiento de elección para evitar el shock anafiláctico.
OTRA CAUSA : EL ANGIOEDEMA BRADIQUINO HEREDITARIO
Otra causa del angioedema, a menudo desconocida en Marruecos es : el angioedema bradiquínico hereditario. Se trata de una forma rara que ocurre con mayor frecuencia durante la infancia o la adolescencia. Los pacientes presentan edemas recurrentes que duran de 2 a 5 días y que desaparecen sin secuelas. Los episodios o ataques de la enfermedad se producen de forma impredecible y varían de un paciente a otro. Se conocen una serie de factores que pueden desencadenar los ataques como los procedimientos dentales, las infecciones de la esfera ORL, el estrés, el embarazo ... El hinchazón puede incluso afectar al abdomen, provocando dolores intensos, náuseas y vómitos, así como diarrea. El edema laríngeo es potencialmente mortal, con un riesgo de muerte del 25% en ausencia de un tratamiento adecuado.
Una forma aún más rara es el angioedema bradiquínico adquirido no hereditario, cual ocurre generalmente en adultos mayores de 50 años, y es consecuencia de otra enfermedad (autoinmune o cancerosa) o de ciertos medicamentos como los antihipertensivos de la familia de losinhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o los antidiabéticos.
Le syndrome de Lambert Eaton une maladie rare auto-immune qui peut révéler u...Khadija Moussayer
Le syndrome de Lambert Eaton est une maladie rare, d’origine auto-immune, qui peut révéler une
néoplasie sous-jacente dont la recherche doit être active au moment du diagnostic et jusqu’à 5 ans
après le début de la maladie. La biologie joue un rôle central dans son diagnostic. C’est une maladie
à ne pas confondre avec une myasthénie dont elle diffère par des spécificités cliniques, biologiques,
électromyographiques et thérapeutiques. C'est une maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire, la structure qui permet aux impulsions électriques des nerfs d’être transmises aux muscles. Elle est provoquée par des auto-anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants (CCVD) ou (VGCC pour “voltage-gated calcium channel”) de la terminaison nerveuse, il en résulte une diminution de la libération des quanta d’acetylcholine dans la fente synaptique altérant ainsi la communication entre les nerfs et les muscles.
C’est une maladie très rare, sa prévalence est estimée à 1/250 000 . L'âge d'apparition de la maladie est généralement supérieur à 40 ans, bien qu'elle puisse survenir à tout âge. Dans 50 à 60 % des cas, le syndrome s’associe à certains cancers, notamment le cancer du poumon chez les hommes.
La maladie est caractérisée par la triade clinique de faiblesse musculaire, perturbation du système nerveux autonome et diminution des réflexes tendineux.
La faiblesse musculaire concerne généralement les muscles des bras et des jambes proximaux près du tronc, Celle des jambes est habituellement le premier symptôme dans près de 80 % des cas (2) Cette faiblesse musculaire qui a tendance à débuter au niveau des muscles de la hanche et de la cuisse, se propage généralement, à une vitesse très variable d’un patient à l’autre, dans les muscles de l’épaule, et enfin dans les bras et les jambes, jusqu’aux mains et aux pieds, néanmoins reste prédominante à la racine des membres. Typiquement, les personnes ont du mal à se relever d’une chaise, à monter les escaliers et à marcher. Il peut exister des crampes et des douleurs musculaires au niveau du haut des bras et des cuisses.
La prise en charge thérapeutique du syndrome a un double objectif : traiter les symptômes en en augmentant la libération d’acétylcholine au niveau de la synapse musculaire et favorisant ainsi la contraction musculaire ; et bloquer la réaction dysimmunitaire sous jacente. Le traitement de la néoplasie est une priorité si elle est découverte, il peut améliorer les signes cliniques du syndrome.Le traitement symptomatique de premier choix est représenté depuis 2010 par l’Amifampridine (Firdapse ), administrée par voie orale. Elle facilite la transmission neuromusculaire en bloquant les canaux potassiques prolongeant ainsi la dépolarisation de cellules présynaptiques . Des effets secondaires peuvent survenir, les convulsions sont l’événement indésirable grave le plus fréquent. La prise en charge des formes paranéoplasiques du SMLE est importante
Eclairage sur la variole du singe : mode de transmission, symptômes et prise ...Khadija Moussayer
La variole du singe est due à un virus relevant de
la même famille que celui de la variole humaine,
éradiquée depuis 40 ans grâce à une campagne
de vaccination mondiale. Le virus est endémique
dans certains pays d’Afrique : des cas sont observés
sporadiquement chez l’Homme dans des régions
d’Afrique centrale et occidentale, près des forêts
tropicales humides où les contacts entre l’Homme et
les animaux infectés sont fréquents. La présentation
clinique de la maladie est semblable à celle observée
chez les patients atteints autrefois de la variole. A partir de divers animaux sauvages, l’infection
humaine est provoquée par un contact direct avec
du sang, des liquides biologiques ou des lésions
cutanées ou muqueuses d’animaux infectés. Elle
peut être également contractée suite à une morsure
ou une griffure. L’ingestion de viande d’animaux
infectés insuffi samment cuite paraît également être
un facteur de risque.
La propagation secondaire interhumaine est limitée,
se produisant principalement par les particules des
gouttelettes respiratoires et nécessitant un contact
face à face prolongé.La variole du singe est une maladie à tropisme
cutané. Les manifestations cliniques sont analogues
à celles de la variole, mais plus légères avec un risque
de mortalité très faible. Rappelons que la variole
humaine pouvait tuer jusqu’à 1/3 des personnes !
Les symptômes apparaissent après une phase de
latence moyenne de 6 à 16 jours après l’infection,
mais pouvant se prolonger jusqu’à 21 jours. Dans
les 5 premiers jours, l’infection provoque plusieurs
symptômes commençant par une fi èvre, souvent
forte, accompagnée de maux de tête, de douleurs
musculaires et de courbatures. Par la suite, après
environ 1 à 3 jours suivant l’apparition de la fi èvre,
survient une éruption cutanée sous forme de rash
débutant souvent sur le visage puis s’étendant à
d’autres parties du corps, dont les paumes des mains,
les plantes des pieds et les muqueuses (bouche et
région génitale). Les bulles se concentrent plutôt sur
le visage, les paumes des mains et les plantes des
pieds. Les personnes infectées doivent rester isolées jusqu’à
la guérison complète de leur éruption cutanée, en
évitant notamment tout contact avec des personnes
immunodéprimées et des animaux domestiques.
Il faut s’abstenir de toute activité sexuelle et de
tout contact physique étroit jusqu’à la guérison de
l’éruption cutanée.
Le traitement de la maladie est notamment
symptomatique : désinfection des lésions, administration
d’antibiothérapie en cas de surinfection, réhydratation.
Aucun traitement ou vaccin spécifi que à la variole du
singe n’a été encore développé, quoique certaines
molécules antivirales, notamment le tecovirimat,
soient actuellement en cours d’évaluation. On utilise
pour le moment le même vaccin que celui contre la
variole humaine.
L’épidémie actuelle causée par la variole n’est pas
inquiétante : aucun cas grave n’a été recensé pour le
moment
MALADIES RARES AU MAROC : l'accès au diagnostic et aux soins reste un défi ...Khadija Moussayer
L’Alliance maladies rares Maroc (AMRM) pointe du doigt le manque de dépistage, l’insuffisance de centres de soins spécialisés et la non disponibilité de nombreux médicaments, des facteurs qui font que les maladies rares posent au Maroc un véritable problème de santé publique.
Il existe près de 8.000 maladies rares et chaque année, on en découvre de nouvelles. Mais seulement 5 % de ces maladies disposent d’un traitement médicamenteux efficace.
Il n’existe pas pour le moment de véritable politique publique pour lutter contre les maladies rares au Maroc. Il est crucial de développer des centres de référence nationaux pour permettre la réalisation des diagnostics et le développement des expertises, et de mettre en place des centres de compétence locaux, pour assurer aux patients des soins de proximité. Ces structures sont difficiles à mettre en place, elles nécessitent des moyens financiers et des ressources humaines, néanmoins leur bénéfice est significatif à long terme.
L’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) a défini trois priorités visant à :
– Donner rapidement le statut d’affection de longue durée (ALD) à un grand nombre de maladies rares et en particulier d’abord aux plus couteuses ; cela garantirait ainsi une prise en charge et un remboursement systématiques des soins à 100 % de la base de référence sécurité sociale ; on rappellera que, pour le moment, nombre de patients sont confrontés à des problèmes de remboursement car ils ne peuvent bénéficier que d’un remboursement dérogatoire au cas par cas, devant être renouvelé continuellement et avec le risque d’une suspension à tout moment
– Mettre en place un statut de « médicament orphelin » pour les thérapeutiques employées dans les maladies rares offrant notamment un accès plus rapide au marché en raccourcissant les délais d’autorisation de mise sur le marché (AMM) ; il pourrait être envisagé aussi de les dispenser de certaines taxes et impôts et de leur garantir une exclusivité commerciale sur une certaine période ; en contrepartie de ces avantages, les pouvoirs publics devraient pouvoir s’attacher à négocier des réductions de prix sur les médicaments les plus chers (certains sont d’un montant de plusieurs millions de dirhams !) ;
– Instaurer un dépistage néonatal systématique visant à détecter des maladies rares sévères d’origine génétique, généralement chez les bébés : il s’agit notamment de la phénylcétonurie, l’hypothyroïdie congénitale, l’hyperplasie congénitale des surrénales, la mucoviscidose et l’hémoglobinopathie.
Cette conférence a été donnée par le Dr Moussayer khadija à l'occasion la 1ere journée nationale sur le syndrome de MARFAN au Maroc, une maladie rare, d’origine génétique et en partie héréditaire. Elle se caractérise par une atteinte des tissus conjonctifs (de soutien) qui maintiennent ensemble les différentes structures de l’organisme en leur fournissant support et élasticité .Peu connue au Maroc, c’est pourtant une affection grave, potentiellement fatale
International conference on phenylketonuria in Morocco.pdfKhadija Moussayer
The 2nd international conference on phenylketonuria (PKU) was held on November 17-19, 2023, in Marrakech. This event was co-organized by 4 associations: The Moroccan Association for Child and Mother's Health (AMSEM), HMEMSA (Home of Moroccan Educators and Moroccan Students in America), SOS PKU MAROC, American Moroccan Competencies Network, and the support of the Alliance of Rare Diseases in Morocco (AMRM).
Information and awareness for health professionals as well as patients and families
This event aims to promote the health of affected people with this disease through education, awareness, and support for research. PKU is a rare hereditary disease responsible, in the absence of diagnosis and early treatment, for psychomotor and mental retardation with serious consequences. The accumulation of an aminoacid (phenylalanine) becomes toxic and destroys the nerve cells in the brain. The only available treatment is a diet based on dietary products with low amounts of phenylalanine, which are, unfortunately, very expensive.
Eminent specialists from Morocco, the United States, Canada, and Europe spoke during the first scientific day. The 2nd day “PKU family camp” was dedicated to families, patients, and medical professionals to exchange the right support for parents with PKU patients and the long-life management of these patients. The day was an opportunity for the clinician specialists to offer consultations to patients and psycho-educational support to their families.
An Affliction with too often irreversible consequences
PKU is caused by a disorder in the metabolism of phenylalanine, an aminoacid (protein fragment) present in food, and typically transformed into another aminoacid, tyrosine. The enzyme responsible for this aminoacid conversion is defective in PKU patients. The PKU babies gradually develop mental and psychomotor retardation with symptoms such as seizures, nausea and vomiting, skin rash, hyperactivity, aggression or self-harm, reduced head circumference (microcephaly), lighter skin, eyes and hair (a result of tyrosine deficiency). Children often have a “mousy” or musty odor due to a phenylalanine by product in their urine and sweat.
The diet is “an almost impossible mission.”
The child must follow a very strict low-protein diet, where meat, fish, eggs, dairy products, and starchy foods are eliminated until the age of 12, then, depending on the case, relaxed during adolescence. The precarious availability in Morocco and the high cost of specific dietary products (flour, special pasta, complementary solutions, etc.) often mean that children “literally starve” to respect these rules. A box of specific milk for children costs around 500 Dh and is rarely available in Morocco! In addition, a medication that stimulates the breakdown of phenylalanine and helps reduce the diet in some children exists but is also unavailable! In addition to the enormous constraints generated by the disease, families experience a “real struggle”
آفة لها عواقب لا رجعة فيها في كثير من الأحيان
ينجم مرض بيلة الفينيل كيتون عن اضطراب في استقلاب الفينيل ألانين، وهو حمض أميني (جزء من البروتين) موجود في الطعام ويتحول عادة إلى حمض أميني آخر، تيروزين، بواسطة إنزيم الذي يكون معيبا عند حاملي المرض. يصاب الأطفال بالتخلف العقلي والحركي تدريجيًا مع أعراض مثل: نوبات صرع، والغثيان والقيء، والطفح الجلدي الشبيه بالإكزيما، وفرط النشاط، والعدوان أو إيذاء النفس، وانخفاض محيط الرأس و الدماغ (صغر الرأس)، و يكون لون الجلد والشعر والعينين فاتحا ، الأمر الناتج عن نقص التيروزين... غالباً ما يصدر الأطفال رائحة عفنة بسبب وجود منتج ثانوي للفينيل ألانين في البول والعرق.
الحمية “مهمة شبه مستحيلة”
يجب أن يتبع الطفل نظامًا غذائيًا صارمًا للغاية منخفض البروتين، حيث يتم الامتناع عن اللحوم والأسماك والبيض ومنتجات الألبان والأطعمة النشوية حتى سن 12 عامًا، ثم، حسب الحالة، ، يتم تخفيف الحمية قليلا أثناء فترة المراهقة. لكن عدم توفر المنتجات الغذائية والتكلفة العالية جدًا لمنتجات غذائية معينة (الدقيق والمعكرونة الخاصة والمحاليل التكميلية وما إلى ذلك) غالبًا ما يجعل الأطفال "يتضورون جوعا" لاحترام هذه القواعد.مثلا تبلغ تكلفة علبة الحليب المخصص للأطفال حوالي 500 درهم وهي غير متوفرة في كثير من الأحيان في المغرب! بالإضافة إلى ذلك، يوجد دواء يحفز تحلل الفينيل ألانين ويساعد على التخفيف من قسوة النظام الغذائي لدى بعض الأطفال ولكن... غير متوفر أيضًا! وبهذا، بالإضافة إلى المعوقات الهائلة التي يولدها المرض، تعيش العائلات "صراعاً حقيقياً" بين ارتفاع تكلفة العلاج وعدم توفره! يجب أن نؤكد على المساعدة الكبيرة التي تقدمها جمعية بيت المعلمين والطلاب المغاربة في أمريكا) حميمصة) بإرسال الأغذية الخاصة إلى جمعية انقاد مرضى الفنيل كيتون في المغرب والتي تقوم بعد ذلك بتوزيعها على العائلات المعنية.
إجراء منقذ للحياة ولكنه للأسف غير ممنهج : فحص الأطفال حديثي الولادة
يصيب المرض ما بين 1 من كل 20 ألف إلى 1 من كل 4000 مولود جديد حسب البلد، وهذا الرقم الأخير هو الأرجح في المغرب نظرا لشيوع زواج الأقارب ، الأمر الذي يزيد من تواتر هذا المرض الوراثي. عادة، يجب البحت عن هذا المرض بشكل منهجي لدى جميع الأطفال حديثي الولادة؛ لكن يؤدي غياب هذا الفحص والعلاج المبكر إلى إصابة عدة آلاف من الأطفال والبالغين بإعاقات ذهنية لا رجعة فيها. هذا الاختبار، الذي يتم إجراؤه باستخدام بضع قطرات من الدم تؤخذ في اليوم الثالث من الحياة وتوضع على ورق نشاف، من شأنه أن يجعل من الممكن تجنبها، كما هو الحال في جميع الدول الأوروبية وبعض الدول العربية.
Les 17 et 18 novembre 2023 se tiendra à Marrakech dans l’hôtel Zephyr la 2ème conférence internationale sur la phénylcétonurie (PCU), coorganisée par 4 entités : Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM), HMEMSA (Home of Moroccan Educators and Moroccan Students in America), SOS PKU MAROC, American Moroccan Competencies Network et avec le soutien de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM).
Un mal aux conséquences trop souvent irréversibles
La PCU est provoquée par un trouble du métabolisme de la phénylalanine, un acide aminé (fragment de protéines) présent dans l’alimentation et normalement transformé en un autre acide aminé, la tyrosine, par une enzyme qui se trouve par contre défectueuse
Problématiques des maladies rares au Maroc- Conférence internationale phényl...Khadija Moussayer
Les 17 et 18 novembre 2023, s’est tenue à Marrakech la 2ème conférence internationale sur la phénylcétonurie
Aux termes des débats, trois recommandations ont été émises visant à :
-Appliquer le dépistage systématique de cette maladie à la naissance chez tous les nouveau-nés.
Le diagnostic et le traitement de celle-ci ne tolère en effet aucun retard. Il ne faut pas attendre la survenue de symptômes pour commencer le traitement. Les dégâts sur le cerveau peuvent rapidement s’installer et être définitifs. Ce dépistage systématique est justement primordial car il permet de prendre en charge immédiatement la pathologie sans faire prendre à l’enfant le risque d’irruption de dommages au cerveau.
- Veiller à la disponibilité des aliments diététiques spécifiques
L’enfant doit suivre un régime très strict faible en protéines où on ne tolère, pour combler ses besoins en nutriments, que seulement 20 % en provenance des aliments naturels, les 80% restants devant être comblés par les aliments diététiques spécifiques. Or, ces produits qui protègent l’enfant de l’handicap mental irrévocable, ne sont pas disponibles au Maroc et leurs prix sont inaccessibles pour la majorité des familles marocaines. La plupart des enfants meurent alors littéralement de faim et deviennent dénutris pour respecter au mieux le régime et protéger ainsi, autant qu’ils le peuvent, leur cerveau de la toxicité de la phénylalanine se trouvant en excès dans leur corps.
- Donner rapidement le statut d’affection de longue durée (ALD) à cette maladie très dangereuse ; cela garantirait une prise en charge et un remboursement systématiques des produits diététiques utilisés dans la prise en charge de la maladie. Et ainsi autoriser aux enfants concernés de bénéficier d’un développement normal sans handicap quelconque.
Enfin, on signalera que ce forum a été l’occasion de permettre la signature de conventions de partenariat entre l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) et l’Association marocaine de phénylcétonurie SOS PKU, présidée par M. Abderrahmane Haddoura), ainsi que l’association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) présidée par Kamal El Bissati. Ce dernier était par ailleurs le président du comité d’organisation de cette manifestation qui a connu un grand succès.
Problématiques des maladies rares au Maroc- Conférence internationale phényl...
Organes cibles et zones sanctuaires des maladies auto immunes et systemiques journée de l'auto immunité 2013 ammais
1.
2. Organise 3ème
journée de l’auto-immunité sous le thème :
“ Les maladies auto-immunes et systémiques entre les organes
cibles et les zones sanctuaires ”
Organise 3ème
journée de l’auto-immunité sous le thème :
“ Les maladies auto-immunes et systémiques entre les organes
cibles et les zones sanctuaires ”
Association Marocaine des MaladiesAuto-Immunes et SystémiquesAssociation Marocaine des MaladiesAuto-Immunes et Systémiques
08 h 30 Accueil des participants, exposition des stands.
Matinée : Les maladies auto-immunes systémiques et leurs organes cibles
1ère
session : Les atteintes des organes cibles
Modérateurs : Pr Ali Hda et Dr Amina Benzakour
09 h 00 Les organes cibles des maladies auto-immunes Dr Khadija Moussayer
09 h 10 Le lupus systémique et ses organes à risque Pr Khadija Echchilali
09 h 30
La contribution des auto-anticorps dans le diagnostic et la
surveillance du lupus systémique
Dr Fouzia Chraibi
09 h 50 Les atteintes auto-immunes du foie Pr Nawal kanouni
10 h 10 Discussion
10 h 30 Pause café
2ème
session : Prise en charge thérapeutique des atteintes cibles des MAI systémiques
Modérateurs : Pr Zahir Amoura et Pr Hassan Elkabli
11 h 00 Les actualités thérapeutiques dans le lupus systémique Pr Zahir Amoura
11 h 20 La prise en charge de l’HTAP des maladies auto-immunes et systémiques Pr Loic Guillevin
11 h 40 Discussion
12 h 00 La prise en charge diagnostique et thérapeutique des myosites auto-immunes Pr Loic Guillevin
12 h 30 Discussion
13 h 00 Déjeuner
Après-midi : sarcoïdose et privilège immunitaire
1ère
session : la sarcoïdose, une maladie systémique à cible pulmonaire
Modérateurs : Pr Hamid Mohattane et Dr Amina Lamriki
15 h 00 La sarcoïdose et son spectre clinique Pr Dominique Valeyre
15 h 20 La biologie de la sarcoïdose Dr Malika Benkiran
15 h 35 Actualités thérapeutiques dans la sarcoïdose Pr Dominique Valeyre
15 h 40 Discussion
16 h 00 Pause café
2ème
session : les zones sanctuaires : privilèges et ruptures
Modérateurs : Pr Loïc Guillevin et Pr khadija Echchilali
17 h 00 Le privilège immun de l’œil et sa rupture Dr Mohammed Chahbi
17 h 15 Le privilège immun du SNC et sa rupture Pr Ilham Slassi
17 h 30 Focus : comment un site est immunologiquement privilégié Dr Khadija Moussayer
17 à 18
Atelier pratique de techniques biologiques destiné aux biologistes (parrainé
par Biocorp) : Technique Microarray
Dr Benjamin Hansen
18 h 00 Recommandations et clôture
Le Samedi 23 Novembre 2013 - Hôtel Palace d’Anfa - Casablanca
3. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
3
3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
LISTE DES MODERATEURS
- Pr Ali Hda : Interniste libéral Marrakech.
- Dr Amina Benzakour : Rhumatologue libéral Casablanca.
- Pr Hassan Elkabli :
Interniste chef de service de médecine interne du
CHU Ibn Rochd de Casablanca.
- Pr Hamid Mohattane : Interniste libéral Rabat.
- Dr Amina Lamriki : Pneumologue libéral Casablanca.
- Pr Khadija Echchilali : Interniste CHU Ibn Rochd de Casablanca.
COMITÉ D’ORGANISATION
- Dr Khadija Moussayer : Présidente d’ AMMAIS.
- Mme Aziza Djedidi : Vice-présidente d’ AMMAIS.
- Mr Ahmed Chahbi : Trésorier d’ AMMAIS.
- Dr Fouzia Chraibi : Membre conseil scientifique d’AMMAIS.
- Mme Nezha Chekkouri Alaoui : Membre d’AMMAIS.
4. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
4
3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
Mot de la présidente
Mesdames et Messieurs
Nous sommes ravis de vous accueillir à la 3ème journée de l’auto-immunité organisée
par l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques « AMMAIS ». Cette journée
sera présidée, comme les deux premières éditions, par le Professeur Loïc Guillevin, président de la
société française de médecine interne, et président d’honneur de notre association. Nous tenons à
le remercier vivement d’être parmi nous et de son indéfectible soutien.
Nous avons choisi pour notre rencontre un thème fondamental « les maladies auto-
immunes et systémiques entre les organes cibles et les zones sanctuaires» pour répondre à une
question cruciale : comment un même mécanisme donne t-il des maladies très différentes et
comment la même maladie a une grande variabilité de présentation et de gravité.
Les maladies auto-immunes sont d’origine multifactorielle : leur survenue serait le fruit de
hasards de l’environnement mais aussi de dysfonctionnements internes. La défaillance de la fonction des
barrières physiques protectrices joueraient un rôle clé dans leur déclenchement.
En effet, les barrières physiques telles la peau, la barrière alvéolaire, la barrière intestinale,
se trouvent à l’interface entre l’organisme et le milieu extérieur, et leur rupture permet l’expression de
facteurs environnementaux et génétiques à l’origine de la maladie.
La barrière intestinale est la plus grande surface de contact entre le milieu extérieur et le
milieu intérieur : celle-ci prévient la pénétration dans l’organisme des micro-organismes, des virus,
des antigènes et des toxines, contenus en grande quantité dans la lumière intestinale. L’altération
de cette imperméabilité serait à l’origine de certains désordres auto-immuns. La muqueuse est le
site principal d’exposition du système immunitaire aux antigènes de l’environnement et le trajet
principal de pénétration des agents infectieux dans l’organisme. L’intestin contient la plus forte
concentration de cellules immunologiquement compétentes. L’imperméabilité de cette barrière ou
leaky gut syndrome est à l’origine de plusieurs désordres auto-immuns.
Mais, comment un mécanisme identique donne t-il des maladies différentes et comment
certains organes dites zones sanctuaires sont en apparence immunologiquement privilégiés? C’est
tout le mystère non encore entièrement percé de l’auto-immunité.
Au travers de cette problématique deux pathologies auto-immunes et systémiques à
organes cibles différents seront principalement examinés : le lupus systémique et la sarcoïdose.
Le lupus systémique est l’archétype des maladies auto-immunes non spécifique d’organe et la
sarcoïdose est une maladie systémique à cible pulmonaire presque constante.
Pourquoi le choix de ces deux maladies ? Parce que ces deux affections, malgré leur relative
rareté, posent un réel problème de santé publique dans notre pays.
Dr Khadija Moussayer,
Présidente d’AMMAIS
5. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
5
3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
Le lupussystémiqueprésenteeneffetunvraidangerpourlafemme aucoursdelagrossesse
en l’absence de diagnostic et de prise en charge appropriés. Se caractérisant essentiellement par
une photosensibilité et une inflammation articulaire, l’atteinte relativement fréquente de certains
organes vitaux tels le rein résume toute la problématique du lupus systémique.
La sarcoïdose se distingue, elle, par la présence de certaines lésions histologiques appelées
granulomes épithéloïdes pouvant se former dans chaque organe. Elle peut menacer le pronostic
vital par son atteinte du poumon, du cœur ou du système nerveux central. Une inflammation des
yeux révélatrice dans 10 à 20% des cas engage alors le pronostic fonctionnel. De plus, la sarcoïdose
revêt une importance particulière dans notre pays où sévit encore une tuberculose endémique, du
fait d’une confusion possible entre les deux maladies.
Au cours de la sarcoïdose, l’hypothèse d’un agent environnemental inhalé a été étayée
par l’observation d’une multiplication par 4 de son incidence, la première année, chez les pompiers
newyorkais exposés à la poussière après l’attentat sur le World Trade Center.
Il existe par ailleurs quelques lieux dans l’organisme que l’on qualifie de sites
immunologiquement privilégiés : ils comprennent le cerveau, une partie de l’oeil, les testicules
et l’utérus (foetus). Si on réalise une greffe au niveau d’un de ces sites, on n’observera pas de
phénomène de rejet.
On a longtemps pensé que les antigènes du soi présents dans ces sites restaient séquestrés
et n’étaient donc pas « vus » par le système immunitaire. En fait, ces antigènes peuvent quitter ces
sites et interagir avec des lymphocytes T, mais au lieu d’induire une réaction immunitaire destructive,
ils provoquent une tolérance, ou tout au moins, une réaction immunitaire ne détruisant pas le tissu.
Au nom de tous les membres d’AMMAIS, nous remercions l’ensemble des participants qui
nous honorent aujourd’hui de leur présence.
Nos vifs remerciements aux intervenants et aux modérateurs qui vont animer cette journée,
et en particulier à nos confrères français, qui ont pris un peu de leur temps précieux pour venir nous
apporter leurs éclaircissements : les Pr Guillevin, Zahir Amoura et Dominique Valeyre.
Nous remercions l’ensemble des partenaires et sponsors qui nous ont fait confiance en
soutenant ce colloque.
Merci pour votre attention et bonne journée.
6. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
Les maladies auto-immunes et leurs organes cibles
Les maladies auto-immunes(MAI) sont un groupe de maladies où le système immunitaire
attaque les propres constituants de l’organisme. Elles sont schématiquement classées en maladies
auto-immunes spécifiques d’organes qui sont limitées à un seul organe telles la maladie de
basedow qui touche la thyroïde ou le diabète de type I qui atteint le pancréas, et les maladies
auto-immunes systémiques au cours desquelles plusieurs organes sont touchés successivement
ou simultanément. Tous les organes et tissus de l’organisme sont concernés par l’auto-immunité.
Les maladies auto-immunes sont d’origine multifactorielle avec interaction entre des
facteurs environnementaux divers et une prédisposition génétique. La rupture de la barrière
intestinale serait à l’origine des troubles auto-immuns en mettant face à face ces 2 facteurs.
L’épithélium intestinal a la particularité de n’avoir qu’une couche de cellules se renouvèlent
tous les 36 heures et reliées entre elles par des jonctions serrées qui lui permettent d’assurer son rôle
crucial de barrière, reposant sur un chorion très riche en cellules du système immunitaire. En effet,
le tissu lymphoïde intestinal (GALT) représente la plus grande masse lymphoïde de l’organisme. Il
contient plus de lymphocytes que tous les organes lymphoïdes secondaires. C’est l’acteur principal
du système immunitaire acquis.
L’imperméabilité de cette barrière ou leaky gut syndrome entraine une entrée massive
de molécules provenant d’aliments mal digérés ou encore de substances xénobiotiques issues de
l’alimentation ou de prises médicamenteuses. Ces molécules non reconnues, sont capables de
déclencher selon le terrain génétique des troubles auto-immuns intestinaux et extra intestinaux,
concernant la peau, les articulations, les tendons, les muscles, la thyroïde, les poumons, le système
nerveux.
Ce nouveau paradigme renverse les théories traditionnelles de développement des
phénomènesauto-immunsfondéssurlemimétismemoléculaireetsuggèrequelesprocessusd’auto-
immunité peuvent être arrêtés si l’interaction entre des gènes prédisposants et un environnement
perturbateur est empêchée en rétablissant la fonction de la barrière intestinale.
Dr Khadija Moussayer,
Interniste
7. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
Le lupus érythémateux systémique et ses organes à risque
Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune de cause inconnue.
Sondéterminismefaitintervenirdenombreuxfacteursgénétiques,endocriniens,immunologiqueset
environnementaux. C’est une maladie de la femme jeune (9 femme pour un homme). Son incidence
varie de 0,2 à 10 nouveau cas par 100000 habitants et sa prévalence est estimée entre 15 et 60
cas/ 100000 hab/an. Il est caractérisé par la production d’une grande variété d’auto-anticorps dont
la présence est non seulement une aide précieuse au diagnostic, mais également responsable de
lésions tissulaires (rôle pathogène direct).
La maladie lupique est dotée d’un grand polymorphisme clinique. Si les atteintes cutanées
et articulaires sont classiques et généralement bénignes, d’autres, les atteintes viscérales, sont plus
redoutables et peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel et/ou vital.
Le rein, organe cible majeur, touché dans 30 à 75 % des cas. Cette atteinte a, classiquement,
une importance pronostique majeure. Son apparition est souvent précoce, elle est dominée par
l’atteinte glomérulaire, mais toutes les structures rénales peuvent être touchées.
Les complications neuropsychiatriques sont observées dans 30 à 60% des cas. Elle se
caractérise par un grand polymorphisme cliniques et touchent essentiellement le système nerveux
central, plus rarement Le système nerveux périphérique.
Le système cardio-vasculaire constitue également un organe cible important dans le LES.
Le cœur peut être touché dans ses trois tuniques avec une atteinte préférentielle du péricarde dans
20 à 40%.
Les complications vasculaires sont multiples (Raynaud, vascularite…).L’HTA est très
fréquente et a une influence profonde sur la morbi-mortalité.
Au plan respiratoire, la pleurésie survient dans 25 à 50% des cas, elle set uni ou bilatérale
et quelque fois révélatrice. Les atteinte pulmonaires parenchymateuse s sont diverses et peuvent
revêtir plusieurs aspects. La plus bruyante mais aussi la plus rare est la pneumonie lupique.
L’atteinte digestive est plutôt rare. Elle peut aller de simples douleurs abdominales à une
ascite et relèvent de mécanismes variés. Les pancréatites et les perforations intestinales liées à une
vascularite sont de pronostic sévère.
Le LES est une maladie systémique par excellence, tous les organes et systèmes peuvent être
touchés de manière variable d’un malade à l’autre déterminant ainsi le pronostic fonctionnel et vital.
Pr Khadija Echchilali
Interniste
8. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
La contribution des auto-anticorps dans le diagnostic
et la surveillance du lupus systémique
La recherche d’auto-anticorps est un examen régulièrement utilisé dans des situations
cliniques peu claires ou dans le cadre d’un syndrome inflammatoire.
Dans le Lupus la biologie est dominée par la présence d’ANA, particulièrement d’anti- DNA
natifs ; qui jouent un rôle fondamental dans pathogénie du lupus, leurs taux est en corrélation
avec l’activité de la maladie
A côté des anti-DNA natifs , plusieurs autres auto-Ac peuvent être révélés :
Ac anti nucléosomes qui tendent à changer la stratégie d’identification des ANA,
Anti-SSA, anti-SSB, rencontrés dans le syndrome de Gougerot-Sjögren et dans le
lupus subaigu et néonatal. Anti-RNP rencontrés dans les connectivités mixtes SHARP. Anti-Sm
(pathognomoniques du lupus).
D’autres nouveaux Auto-Ac semblent intéressants à surveiller comme les anti alpha-
actinines ,ils apportent une pierre supplémentaire à la compréhension et au suivi rénal du lupus
.Ces auto- Ac sont dépistés par IF, puis identifiés par Elisa ou immunodots
Dans 20% à 30% des cas le lupus s’accompagne de thromboses réalisant un
syndrome des anti phospholipides (SAPL ) son diagnostic repose sur la présence de plusieurs
Ac :Anticoagulants circulants ,Ac anticardioipines,Ac antib2gp1.Ces derniers semblent les plus
importants à rechercher.
Accompagnantlesauto-Aclaprésenced’unsyndromeinflammatoire, d’hypergammaglobulinémie
polyclonale, de manifestations hématologiques (anémie leucopénie thrombopénie).
d’hypocomplémentémie aide à porter le diagnostic et à suivre l’évolution.
L’interprétationdesrésultatsdoittenircomptedelanaturedel’auto-Ac,delatechniqueutilisée
de la classe des Ac et de leurs taux ,le principal facteur à prendre en compte reste le contexte clinique.
Actuellement la technique de micro puces à antigènes (ou microarrays antigéniques ex
Luminex) est en pleine essor , elle permet d’identifier simultanément un grand nombre d’auto Ac .
Les biopuces connectivites contiennent 200 Ag distincts .Ceci permet de définir des profils d’auto
-A c permettant de prédire l’atteinte rénale et de mieux comprendre la pathogénie du lupus et de
développer de nouvelles thérapeutiques.
Dr Fouzia Chraibi,
Biologiste
9. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
Les actualités thérapeutiques dans le lupus systémique
Le LES est l’archétype des MAI systémiques où des auto-anticorps sont dirigés contre des
molécules distribuées dans tout l’organisme.
Décrit initialement par les dermatologues au 19ème siècle, le choix de ce terme provient
de « loup» en latin pour souligner la présence typique de plaques sur la face comme un loup de
carnaval. Ont été établis ensuite l’effet bénéfique de l’hydroxychloroquine et des corticoïdes vers
1945-50, les premiers tests biologiques mettant en évidence les anticorps anti-DNA au début des
années 1950, les critères diagnostiques de la société américaine de rhumatologie en 1982 et les
outils de mesure de l’activité dans les années 1990.
Bien que peu commune, il ne s‘agit pas non plus d’une maladie rare. Elle affecterait plus de
5 millions de personnes dans le monde et au moins entre 15 à 20 000 au Maroc. Sa prévalence se
situe entre 2 à 15 pour 1 000 selon les ethnies : elle est plus élevée dans les populations asiatiques,
sud-américaines et africaines. On relève une prédominance féminine (9 femmes pour un homme),
un pic de fréquence entre 20 et 30 ans, un début avant 16 ans dans 10 à 15 % des cas, et des
évolutions plus sévères pour les individus à faible niveau de vie.
Le lupus présente une très large variabilité dans les manifestations cliniques et
immunologiques comme dans la sévérité des atteintes pour chaque organe : on peut être confronté
à une maladie gravissime et rapidement progressive laissant craindre pour le pronostic vital mais
aussi à des atteintes sans menace d’organe et plus ou moins invalidante.
Le caractère extrêmement polymorphe des modes de présentation de la maladie ne facilite
pas son diagnostic et pour y aider il existe une classification de référence élaborée par l’American
College of Rheumatology (ACR). La présence d’au moins 4 sur les 11 critères proposés doit permettre
la confirmation d’un lupus avec une sensibilité et une spécificité de 96 %. En pratique cependant, le
diagnostic peut parfois être posé avec 3 critères.
Le traitement de fond repose sur les antipaludéens (chloroquine, hydroxychloroquine).
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), et si besoin, une corticothérapie à faible dose sont
généralement employés pour les poussées mineures. La corticothérapie seule ou associée aux
immunosuppresseurs est utilisée pour les formes sévères.
Enfin la grande nouveauté thérapeutique est l’autorisation récente du Belimubab en
Europe : première biothérapie spécifique pour le lupus, c’est un anticorps monoclonal entièrement
humain dont l’activité provoque l’apoptose des lymphocytes auto-réactifs.
Pr Zahir Amoura,
Professeur de médecine interne, Chef du service de médecine interne de l’hôpital Pitié-Salpêtrière,
responsable du centre de référence du lupus et du syndrome des antiphospholipides.
10. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
L’HTAP se définit par une atteinte des artères pulmonaires de petit calibre se traduisant
par une augmentation des résistances artérielles et une défaillance ventriculaire droite. Ses signes
: dyspnée malaise, insuffisance cardiaque droite…; les examens : une échographie Doppler pour
le dépistage suivie d’un cathétérisme cardiaque pour la mise en évidence d’une pression artérielle
moyenne > 25 mm Hg au repos et > 30 mm Hg à l’effort avec une pression d’occlusion inférieure à
15 mm Hg ainsi que des résistances artérielles supérieures à 3 unités Wood.
L’évaluation initiale repose sur deux systèmes de classification : celle, fonctionnelle, de la
New York Heart Association, 1998, modifiée par l’OMS pour apprécier la tolérance à l’effort (selon
une échelle de I à IV) et celle de Venise, 2003, pour la recherche des causes. On y sépare d’une part
les HTAP « primitives » et au cœur de cette pathologies (idiopathique, familiale ou associée à une
condition sous jacente comme une connectivite, une infection VIH, des anorexigènes, une maladie
veino-occlusive…) et, d’autre part, les nombreuses HTAP secondaires à une cause bien déterminée
et pouvant bénéficier d’un traitement spécifique (BCO, obstruction thromboemboliques, sarcoïdose,
lymphangiomyomatose, compression vasculaire…).
La prévalence, probablement sous estimée, de l’HTAP primitive est de 1,5/100 000 alors
que, pour toutes les HTAP, elle serait probablement de l’ordre de 10/100 000. L’HTAP s’associe à la
sclérodermie dans 5 à 10 % des cas
L’expérience prouve qu’un diagnostic précoce permet des interventions thérapeutiques
atténuant alors significativement la sévérité des manifestations, même si le pronostic final reste
lourd pour une maladie incurable.
L’approche thérapeutique a nettement progressée ces 15 dernières années, grâce à une
meilleurecompréhensiondesmécanismesdel’HTAP,etnotammentdeladysfonctionendothélialese
traduisant par une prolifération musculaire lisse et un déséquilibre de la balance vaso-constriction/
dilatation.
Une fois le diagnostic posé et en cas vasoréactivité aigue, un inhibiteur calcique est introduit
aux doses maximales autorisées. Le traitement spécifique repose sur des dérivés de la prostacycline
(Epoprosténol). Produite normalement par les cellules endothéliales, elle exerce en effet une
relaxation du muscle lisse et une inhibition de l’agrégation plaquettaire et de la prolifération des
cellules musculaires lisses (CML). La lourdeur de son administration par intraveineuse en continue a
conduit au développement d’analogues à cette molécule en voie sous-cutanée ou inhalée.
La recherche médicale s’est aussi intéressée à l’endothéline (ET-1), un puissant facteur de
vasoconstriction et de prolifération des CML dont on retrouve des taux plasmatiques élevés ainsi
que de fortes concentrations dans le tissu pulmonaire. Le bosentan, un antagoniste des récepteurs
Le professeur de médecine interne Loïc Guillevin, est le président de la Société Française de médecine Interne,
chef du pôle médecine de l’hôpital Cochin à Paris. Il est également directeur du centre de référence des maladies
systémiques et auto-immunes rares. Il est le président d’honneur de l’association marocaine des maladies auto-
immunes et systémiques (AMMAIS).
11. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
de l’ET-1 en a ainsi découlé, employé en particulier dans l’HTAP héritable ou associée à une maladie-
auto-immune et dont l’évaluation à long terme a montré une amélioration de la survie par rapport
à la survie théorique. Des inhibiteurs (sildénafil et tadalafil))de la phosphodiestérase de type 5 sont
employés aux mêmes fins.
L’association de ces médicaments, pour en potentialiser tous les effets, se fait sous forme
d’une combinaison habituellement de bosentan et/ou sildénafil avec la prostacycline ou un de ses
analogues.
Des traitements symptomatiques sont proposés parallèlement. Les anticoagulants par
antivitamine K sont systématiquement donnés, des phénomènes thrombotiques jouant un rôle dans
la pathogénie. Les diurétiques sont utilisés afin de réduire la volémie et les signes de surcharge
ventriculaire droite. Par ailleursune oxygénothérapie au long cours est prescritedans les hypoxémies
importantes.
La variété des molécules disponibles à l’heure actuelle a autorisé une amélioration de la
prise en charge et de l’espérance de vie. Le défi est dorénavant de passer d’une maladie fortement
invalidante et mortelle à une maladie chronique
12. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
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La prise en charge diagnostique et thérapeutique
des myosites auto-immunes
La polymyosite (PM), une inflammation des fibres musculaires, constitue une des 3
principales entités des myopathies inflammatoires avec la dermatomyosite (DM) et la myosite à
inclusion, dont elle partage d’ailleurs beaucoup des manifestations cliniques.
La PM touche quasi-exclusivement le sujet adulte (40-60 ans), avec une prévalence de 6
cas pour 100 000. Elle reste une affection grave, à la mortalité élevée, assez fréquemment associée
à des cancers et d’autres maladies auto-immunes.
La symptomatologie de la PM varie considérablement suivant les malades, tant au niveau de
sa gravité que de sa progression : elle se traduit par l’apparition d’une faiblesse musculaire (touchant
principalementlesceinturesscapulairesetpelviennesetlesmusclesproximauxdesmembres)etdefaçon
moinsconstante,demyalgies(60%),voired’uneatteintedesmusclespharyngésresponsabledetroubles
de déglutition. Elle se complète de signes généraux d’asthénie souvent majeure, d’amaigrissement et de
fièvre.
Les autres signes cliniques principalement observés au cours des PM (et également des
DM) sont les atteinte suivants :
- cardiaque (dans 10 à 15 % des cas) : troubles du rythme, de la conduction et de la
repolarisation, atteinte vasculaire coronaire ou microcirculatoire, myocardite …
-pulmonaire:hypoventilationsecondaireàlafaiblessemusculaire,bronchioliteoblitérante,
pneumopathie interstitielle d’évolution fibrosante…
- rhumatologique : arthralgies et plus exceptionnellement des arthrites ;
- cutanée (et il s’agit alors d’une DM) : érythème des paupières ayant un aspect « lilacé », de
lésions érythématosquameuses localisées sur le dos de la main, en regard des articulations des doigts
(dénommées papules de Gottron), plus rarement relevées au niveau des coudes, et d’un érythème
péri-unguéal parfois douloureux à la mobilisation de l’ongle (signe de la manucure).
Le diagnostic fait appel à un certain nombre de critères dont ceux de Bohan et Peter, les
plus utilisés, sont les suivants :
- déficit musculaire bilatéral et symétrique des ceintures scapulaire et pelvienne ;
- élévation du taux sérique des CPK ;
-tracémyogèneàl’EMG,avec,enoutre,uneactivitédefibrillationtraduisantlanécrose ;
- biopsie musculaire caractéristique : formule de nécrose-régénération et infiltrat
inflammatoire constitué de macrophages et de lymphocytes ;
- manifestations cutanées de la DM.
Le professeur de médecine interne Loïc Guillevin, est le président de la Société Française de médecine Interne,
chef du pôle médecine de l’hôpital Cochin à Paris. Il est également directeur du centre de référence des maladies
systémiques et auto-immunes rares. Il est le président d’honneur de l’association marocaine des maladies auto-
immunes et systémiques (AMMAIS).
13. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
Le diagnostic de PM est affirmé avec certitude par la présence de 3 des 4 premiers critères,
celui de la DM nécessitant en plus la présence de signes cutanés.
La PM fait intervenir plutôt l’immunité cellulaire (recrutement principal des lymphocytes T
CD8+), les phénomènes se localisant dans l’endomysium et conduisant à une agression directe des
fibres musculaires.
Une forme particulière au pronostic redoutable, le syndrome des antisynthétases,
s’observe dans 10 à 20 % des cas : elle se caractérise par une atteinte pulmonaire interstitielle diffuse
susceptible d’évoluer rapidement vers la fibrose et l’insuffisance respiratoire et par une positivité
des anticorps anti-JO1 dirigés contre une sous-unité de l’histidyl-tRNA synthétase. Elle s’associe
souvent à une polyarthrite, un phénomène de Raynaud et une hyperkératose fissuraire des mains
et des doigts. Ce syndrome affecte en particulier des individus du sud de l’Europe.
Le traitement de référence de la PM repose encore sur la corticothérapie et, pour les 25 %
de patients n’y répondant pas, sur l’emploi d’immunosuppresseurs et de la biothérapie.
14. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
14
3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
La sarcoïdose et son spectre clinique
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire multisystémique qui touche le poumon
dans plus de 90% des cas mais aussi de nombreux autres organes cibles comme l’œil, le cœur, le
rein et le système nerveux central. Sa bonne connaissance paraît cruciale du fait de ses multiples
complications et de sa confusion possible avec la tuberculose, en particulier au Maroc pays
d’endémie tuberculeuse.
La sarcoïdose (du grec sarkos : «chair», «viande ») est peu connue du grand public, et
pourtant,ellen’estpasrare.Saprévalence estestiméeentre5à40/100000individusdanslemonde.
Elle se rencontre plus volontiers chez les sujets entre 30 et 50 ans et les femmes. Les personnes à
peau foncée, et donc certainement une partie des populations arabes, sont plus souvent et plus
gravement touchées (les afro-américains ont ainsi 4 fois plus de risque de développer la maladie).
Décrite pour la première fois en 1899 par le dermatologue Norvégien Caesar Boeck, la
cause de la maladie n’est toujours pas élucidée. Le recensement de cas familiaux de sarcoïdose et
le quadruplement, la première année, de son incidence chez les pompiers newyorkais exposés à la
poussière après l’attentat sur le World Trade Center sont en faveur d’une prédisposition génétique
et d’un rôle joué par des agents toxiques.
La présentation clinique de la sarcoïdose est très variable. 30 à 60 % des patients sont
d’ailleurs asymptomatiques et sa découverte est alors fortuite. Des signes généraux non spécifiques
tels que fièvre, perte pondérale, fatigue chronique, malaise, myasthénie et intolérance à l’effort
sont également souvent décrits. Si la localisation pulmonaire est presque constante, les autres
atteintes sont articulaires (50 % des cas), cutanées (25 % des cas), ophtalmologiques (25 % des
cas), neurologiques (jusqu’à 15 % des situations), cardiaques (provoquant parfois une mort subite),
hépatospléniques…
La principale caractéristique de la maladie est la présence de granulomes épithéloïdes
non nécrosants dans les organes touchés. Cette caractéristique est loin d’être pathognomonique
puisqu’elle s’observe dans plusieurs autres maladies infectieuses ou auto-immunes, un fait qui rend
le diagnostic de la maladie des plus ardus dans certaines situations.
La base du traitement repose sur la corticothérapie dont l’efficacité est indéniable lors
d’atteintes pulmonaires ou oculaires progressives. Sa durée est comprise entre 12 et 24 mois.
Toutefois, il persiste une controverse sur son bénéfice à long terme. La fréquente cortico-dépendance
dans la sarcoïdose doit être rappelée, de même que la contre-indication de la vitamine D qui peut
provoquer une hypercalcémie lourde de conséquence. Au-delà de cette première ligne de traitement,
sont aussi employés les anti-paludéens de synthèse ainsi que les immunosuppresseurs pour les
atteintes sévères ou évolutives (méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate
mofétil et thalidomide). A l’ère de la biothérapie, les anti-TNF offrent une alternative intéressante,
en dépit de leur effet paradoxal qui est aussi un déclencheur de la maladie.
Pr Dominique Valeyre,
Chef du service de pneumologie de l’hôpital Avicenne de Paris,
Coordonnateur du centre de compétences des maladies pulmonaires rares.
15. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
L’évolution de la sarcoïdose est difficile, voire impossible, à prévoir. Les deux tiers des
patients seront en rémission (sans que l’on soit sûr d’une absence de rechute) en l’espace de 10 ans
et environ 50 % dans les 3 ans. Un tiers connaîtra une évolution chronique avec une diminution
fonctionnelle significative de différents organes. Moins de 5% en mourront à cause de l’évolution
d’une fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire, atteinte cardiaque ou neurologique ou
encore hypertension pulmonaire. Une transplantation pulmonaire ou un traitement spécifique de
l’hypertension pulmonaire sont alors les seules possibilités de modifier ce pronostic.
16. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
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Le privilège immun de l’œil et sa rupture
L’existence de régions privilégiées a été découverte dès la fin du XIXe par Medawar.
L’explication était alors qu’il existait des barrières physiques autour des sites de privilège immun, ce
qui leur permettaient d’éviter la détection des antigènes par le système immunitaire et la réponse
inflammatoire qui en découlait.
L’œil impose au système immunitaire des contraintes d’efficacité et d’innocuité
particulièrementexigeantesetcontradictoires.Interfaceaveclemondeenvironnant,ilestréellement
exposé, mais apparemment peu vulnérable grâce à une multiplicité de moyens de défenses. Le
« privilège immunitaire » résulte localement du contrôle étroit exercé sur les cellules lymphoïdes
et réactions immunitaires par l’exclusion moléculaire due aux barrières hémato-oculaires, une
ambiance moléculaire inhibitrice et diverses interactions cellulaires pouvant générer apoptose ou
cellules régulatrices. De plus, ce contrôle peut s’accompagner d’une réponse systémique caractérisée
par une diminution de l’hypersensibilité retardée, une facilitation de la production d’anticorps ne
fixant pas le complément et la génération de cellules T régulatrices spécifiques d’antigènes, un
phénomène nommé « déviation immunitaire associée à la chambre antérieure de l’œil ». Cependant,
la relative inaccessibilité de l’œil sain au système immunitaire pourrait rendre les mécanismes de
tolérance immunitaire périphérique moins efficaces d’où une vulnérabilité particulière aux états
auto-immuns et des autoanticorps antirétine dans des syndromes paranéoplasiques. L’œil est ainsi
armé pour réagir, mais sa réponse est étroitement contrôlée et orientée.
Références : G. Renier, Immunologie de l’œil, EMC 2008
Dr Mohammed Chahbi
17. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
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Comment des sites sont immunologiquement privilégiés ?
L’œil, le système nerveux central, l’utérus gravide et les testicules sont des organes
immunologiquement privilégiés ou encore des zones sanctuaires. Ces sites sont protégés contre
l’inflammation, les lymphocytes y pénètrent difficilement parce qu’ils en sont séparés par des
barrières physiques.
En outre, ces sites expriment des facteurs solubles ou membranaires qui sont
immunosuppresseurs, permettant ainsi de réduire l’action des lymphocytes activés qui traversent
leursbarrières. Cesderniers subissentrapidementunprocessusd’apoptosesecondaireàl’expression
constitutive de la molécule FasL à la surface des cellules de ces organes. Par ailleurs, la faible
expression des CMH de type II et l’absence de drainage lymphatique dans ces sites participent
également à ce privilège.
La molécule Fas (CD95) (Apoptosis Stimulating Fragment), est une protéine membranaire
de la famille des récepteurs de TNF, c’est le récepteur le plus efficace pour induire l’apoptose
lymphocytaire, elle est exprimée de façon ubiquitaire (expression abondante dans le thymus, le
système immunitaire, le foie et les poumons). Le ligand du Fas, le FasL, à la différence du Fas, a une
expression restreinte aux cellules activées du système immunitaire et aux sites immunologiquement
privilégiés. L’interaction de Fas avec son ligand induit l’activation en cascade des caspases et aboutit
à la mort cellulaire.
La mort cellulaire programmée, ou apoptose, est une composante indispensable à
l’élaboration et à la maintenance des organismes pluricellulaires. Ce processus, mis en jeu dès
l’embryogenèse, permet d’assurer une homéostasie cellulaire et participe au renouvellement
des tissus tout au long de la vie. Le système immunitaire tire également partie de cette voie pour
l’élimination intrathymique des lymphocytes immatures autoréactifs ainsi que dans les mécanismes
de défense immunitaire contre les agents infectieux (virus, bactéries, parasites) ou contre les cellules
tumorales. C’est également l’un des principaux mécanismes de protection des tissus dans les sites
immunoprivilégiés.
Dr Khadija Moussayer,
Interniste
18. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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Atelier pratique des techniques biologiques
La détermination génétique moléculaire de l’antigène des leucocytes humains (allèles
HLA), en particulier l’HLA-DQ2/DQ8 et l’HLA- B27, est de plus en plus effectuée respectivement
dans le diagnostic de la maladie cœliaque et des maladies rhumatismales auto-immunes. La
détermination du polymorphisme de nucléotide simple (SNP) est par ailleurs utile dans les troubles
héréditaires tels la thrombophilie par la mise en évidence de la mutation du facteur II et facteur v.
La technique Microarray (encore appelée Euroarry) assure ce type d’analyse. Elle est basée
sur la technologie des biopuces (adaptée aussi pour l’analyse de l’ADN) : les lames de biopuces
sont incubées en utilisant la technique de TITERPLANE, ce qui permet une incubation parallèle
standardisée de multiples échantillons. Les kits réactifs de PCR, d’amorces d’amplification et de
sondes d’hybridation, méticuleusement conçus, assurent reproductibilité et confort d’utilisation.
LespucesspécialiséesdelatechnologieMicroarrayainsiquesesconstellationssophistiquées
assurent une détection hautement spécifique et sensible, une identification et une différentiation
sans équivoque des allèles et de leurs sous-types. En outre, son potentiel élevé de multiplexage
garantit une détermination aisée et rapide des mutations du gène FV/FII, de l’HLA- B27 et de l’HLA-
DQ2/DQ8.
L’évaluation clinique, utilisant des échantillons moléculaires pré-caractérisés, a démontré
une sensibilité et une spécificité à 100 % de cette technique. Les génotypes homozygotes et
hétérozygotes ont été différenciés de manière fiable pour toutes les positions.
La technique Microarray trouve son application dans la spondylarthrite ankylosante, une
maladie inflammatoire chronique du squelette axial et des jointures. Environ 90% des patients
atteints de la maladie sont porteurs de l’allèle HLA-B27, contre 6-9 % de la population générale,
indiquant donc une relation claire entre les allèles HLA-B27 et la maladie. Curieusement, les sous-
types HLA-B * 2706 et HLA- B * 2709 ne sont pas liés à la maladie et l’exclusion de ces sous-types est
une condition préalable à une détermination hautement sensible.
L’HLA- DQ2 et HLA- DQ8 sont associés à la maladie cœliaque dans près de 100% des cas.
Bienquecesparamètresnesoientpasparticulièrementspécifiques,car 20-40%delapopulationest
porteuse de cette allèle, ils ont une valeur prédictive négative élevée et sont utiles dans le diagnostic
d’exclusion. La maladie cœliaque est une maladie auto-immune provoquée par la consommation
de gluten contenu dans certaines céréales chez les individus génétiquement prédisposés. Elle est
caractérisée par une inflammation de l’intestin grêle, ce qui entraîne une atrophie des villosités
intestinales et réduit l’absorption des nutriments...
La thrombophilie est une tendance accrue à la coagulation du sang liée à des facteurs
génétiques et acquis. Le facteur de risque génétique le plus fréquent est la mutation ponctuelle
G1691A du gène de facteur V (FV) provoquant une résistance à l’APC qui conduit à une augmentation
Dr Benjamin Hansen
Application de la technique Microarry à la détection des maladies
génétiques et l’analyse de HLA dans les maladies auto-immunes
19. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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3ème
journéedel’auto-immunité«Lesmaladiesauto-immunesetsystémiquesentreorganesciblesetzonessanctuaires»
de la tendance thrombotique. Entre 3-7% de la population a le génotype hétérozygote tandis que les
mutations homozygotes sont très rares (0,2 %). La mutation G20210A du facteur II (prothrombine)
gène (FII) est également un facteur de risque majeur. Environ 1-3% de la population est porteuse
hétérozygote, tandis que les mutations homozygotes ne se produisent que dans moins de 0,1%. Si
les deux mutations sont présentes, le risque de thrombose veineuse est augmenté vingt fois, et cette
combinaison est fréquente chez les patients souffrant de thrombose.
Concernant le HPV, la technologie EuroArray, grâce à une PCR et une hybridation unique,
permet sa détection avec une haute résolution, peut réaliser un sous-typage complet des 30 sous-
types de l’HPV., et le classe à haut ou faible risque par la détermination des gènes oncogènes E6/7
responsables du développement du cancer du col utérin.
Au total, la découverte d’une prédisposition génétique, grâce à cette technique, permet
aux individus d’adopter un style de vie approprié ou parfois d’entreprendre une action thérapeutique
réduisantt l’impact de ces pathologies.
20. Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques
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Remerciements
Sponsors
L’Association Marocaine des Maladies Auto-immunes et Systémiques (AMMAIS) tient
à présenter ses remerciements les plus chaleureux à ses partenaires média et ses sponsors qui
lui ont fait confiance et soutenu pour l’organisation de la 3ème
journée de l’auto-immunité :