Démarche diagnostique
devant un syndrome parkinsonien
E Touzé, M Zuber

L

e syndrome parkinsonien est souvent confondu av...
Tableau I. – Classification des syndromes parkinsoniens.
Maladie de Parkinson
Syndromes parkinsoniens d’origine iatrogène

...
– paralysie des mouvements oculomoteurs
affectant d’abord la verticalité (surtout vers le bas), et
dite supranucléaire (la...
Syndrome démentiel : diagnostic et prise
en charge
M. Paulin, F. Pasquier
La prévalence des démences augmente avec le viei...
¶
d’habitants en 2040. Cette augmentation s’explique par l’allongement de l’espérance de vie, par l’amélioration de la pri...
¶

“

Points essentiels

Modifications des fonctions cognitives pouvant
survenir dans le vieillissement normal
• Lenteur d’...
¶
La nécessité d’une aide du fait des troubles cognitifs pour au
moins une de ces activités témoigne d’un retentissement
s...
¶

Ponction lombaire

plusieurs étiologies (par exemple d’une MA et de lésions
vasculaires cérébrales) est fréquente, nota...
¶

Démences

Non
Dégénératives

Dégénératives

Démence
vasculaire

Hydrocéphalie
chronique

Causes
infectieuses

Causes
to...
¶
L’aphasie progressive primaire est un trouble du langage
d’aggravation progressive caractérisé par un manque du mot, de
...
¶

Traitements des pathologies associées
Le traitement des facteurs de risques cardiovasculaires est
recommandé, en partic...
¶
γ secrétase

β secrétase

(1)

(1)

Protéine
Aβ

APP

Oxydation
(6)

Hyperphosphorylation
de TAU (4)
Excitotoxicité

Agg...
¶
.

■ Références
[1]

[2]

[3]

[4]
[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

Ferri CP, Prince M, Brayne C, Brodaty H, Fratiglioni L, Gang...
Syndrome confusionnel et coma
N. Weiss
Les différentes altérations de l’état de conscience constituent un continuum allant...
¶
thalami, le cerveau basal antérieur, l’hypothalamus et vers le
néocortex. À partir des relais thalamiques, du cerveau ba...
¶

Circonstances de survenue
En raison des étiologies extrêmement nombreuses de confusion, il est important de s’orienter ...
¶

Confusion

Bilan minimal
- ionogramme sanguin
- calcium, magnésium
- urée, créatinine
- hémogramme, plaquette
- bilan h...
¶
Tableau 4.
Full Outline of Unresponsiveness (FOUR) score (total = O + M + TC + R),
adapté de [4].

intra-musculaire soit...
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Le manuel du généraliste 2 neurologie
Prochain SlideShare
Chargement dans…5
×

Le manuel du généraliste 2 neurologie

17 047 vues

Publié le

0 commentaire
7 j’aime
Statistiques
Remarques
  • Soyez le premier à commenter

Aucun téléchargement
Vues
Nombre de vues
17 047
Sur SlideShare
0
Issues des intégrations
0
Intégrations
4
Actions
Partages
0
Téléchargements
1 186
Commentaires
0
J’aime
7
Intégrations 0
Aucune incorporation

Aucune remarque pour cette diapositive

Le manuel du généraliste 2 neurologie

  1. 1. Démarche diagnostique devant un syndrome parkinsonien E Touzé, M Zuber L e syndrome parkinsonien est souvent confondu avec d’autres présentations sémiologiques, comme par exemple le repli moteur au cours d’une dépression. Face à un syndrome parkinsonien authentifié, le diagnostic de maladie de Parkinson est parfois porté par excès. Outre une prise médicamenteuse possiblement responsable, le médecin généraliste doit chercher, par un examen neurologique précis, tout signe indicateur d’une affection plus rare. La réponse à la L-dopa est un critère diagnostique important. © Elsevier, Paris. s Introduction L’association d’un tremblement de repos, d’une hypertonie et d’une akinésie définit le syndrome parkinsonien et fait évoquer en premier lieu le diagnostic de maladie de Parkinson ou une origine iatrogène. Même si le diagnostic est souvent évident dès la première consultation, il est parfois nécessaire de disposer de données évolutives, concernant en particulier la réponse au traitement. s mouvement (distinction avec l’hypertonie spastique pyramidale). Elle s’accompagne du phénomène de la roue dentée et d’une augmentation des réflexes de posture. On peut sensibiliser la recherche de la rigidité par la manœuvre de Froment : la rigidité s’accentue et la roue dentée apparaît lors de l’exécution d’un mouvement volontaire controlatéral (« marionnettes », serrer le poing...). L’instabilité posturale est à l’origine de chutes. Au cours de la maladie de Parkinson, les chutes ne s’observent pas avant la phase d’état. ‚ Autres manifestations Le syndrome parkinsonien Il est de loin le syndrome extrapyramidal le plus fréquent. Son diagnostic est clinique et repose sur une triade classique à laquelle on adjoint volontiers les troubles posturaux. ‚ Signes neurologiques cardinaux Le tremblement de repos, de fréquence régulière (3 à 6 cycles/s), est prédominant aux extrémités des membres, se majorant à la marche, lors du stress, de la fatigue ou au cours d’un effort de calcul mental (épreuve très utile en pratique). Il disparaît au mouvement volontaire, au maintien d’une attitude et au sommeil. Un tremblement d’attitude (toujours au second plan) peut s’y associer. L’akinésie associe une lenteur des gestes (bradykinésie) à une difficulté, voire une impossibilité, d’initiation d’un mouvement volontaire, en l’absence de toute paralysie (akinésie « vraie »). Elle se traduit par une amimie, une « économie » du geste volontaire, et une perte du balancement des bras à la marche. L’hypertonie se traduit par une résistance « plastique » aux mouvements passifs (conservation de la position donnée au membre) sans modification selon l’amplitude ou la vitesse du D’autres manifestations motrices sont possibles, résultant, pour une fonction donnée, des éléments constitutifs du syndrome parkinsonien : troubles de l’écriture (micrographie), dysarthrie, anomalies de la posture axiale (conséquence de l’hypertonie) et troubles de la marche (démarche festinante, à petits pas, f r e e z i n g ou enrayage cinétique avec piétinement au démarrage). ‚ Faut-il faire des examens complémentaires ? Les examens complémentaires sont rarement utiles pour le diagnostic positif ou étiologique d’un syndrome parkinsonien. En pratique, ils ne sont demandés que si le contexte (âge, antécédents familiaux, rapidité d’évolution) ne permet pas de retenir d’emblée le diagnostic de maladie de Parkinson ou (prise de neuroleptiques) celui de syndrome parkinsonien iatrogène, si un syndrome parkinsonien d’évolution lentement progressive s’avère résistant à la dopathérapie, remettant alors en cause le diagnostic initialement suspecté de maladie de Parkinson, et enfin si, malgré les examens cliniques répétés, un doute subsiste sur le diagnostic positif d’un syndrome parkinsonien (scanner cérébral pour éliminer un état lacunaire, une hydrocéphalie...). s Diagnostic différentiel du syndrome parkinsonien Il s’agit d’un point auquel le médecin généraliste doit être particulièrement attentif (cf chapitre « Maladie de Parkinson »). L’expérience de consultations spécialisées révèle que de nombreux patients sont abusivement traités par des antiparkinsoniens du fait d’une mauvaise analyse sémiologique initiale. Les principaux diagnostics différentiels sont : tremblement d’attitude, notamment un tremblement essentiel du sujet âgé ; rigidité non parkinsonienne, pyramidale en particulier ; état lacunaire ; syndrome dépressif (mais parfois associé à un syndrome parkinsonien authentique) ; plus rarement : hydrocéphalie à pression normale, syndrome frontal d’évolution lente (méningiome). s Orientation étiologique devant un syndrome parkinsonien Les maladies responsables d’un syndrome parkinsonien sont nombreuses (tableau I). Le diagnostic de la majorité d’entre elles est du domaine de la spécialité. La démarche proposée ici a pour but d’en reconnaître les principales. ‚ Reconnaître une maladie de Parkinson Comme il a été dit précédemment, poser le diagnostic de maladie de Parkinson est un acte clinique. On retient un certain nombre d’arguments
  2. 2. Tableau I. – Classification des syndromes parkinsoniens. Maladie de Parkinson Syndromes parkinsoniens d’origine iatrogène Neuroleptiques... Maladies neurodégénératives Paralysie supranucléaire progressive Dégénérescence corticobasale Atrophies multisystémiques : dégénérescence strionigrique atrophie olivopontocérébelleuse syndrome de Shy-Drager Maladie des corps de Lewy diffus Maladie d’Alzheimer associée au syndrome parkinsonien Complexe syndrome parkinsonien-démence-sclérose latérale amyotrophique Maladies héréditaires Maladie de Wilson Neuroacanthocytose Maladie de Machado-Joseph Maladie d’Hallervorden-Spatz Calcifications familiales des noyaux gris Toxiques Manganèse Oxyde de carbone 1-méthyl-4-phényl-1, 2, 3, 6-tétrahydropyridine (MPTP), rencontrée aux États-Unis chez certains toxicomanes Métaboliques Hypoparathyroïdie Dégénérescence hépatocérébrale acquise Gangliosidose à GM1 Maladie de Gaucher Vasculaire Par infarctus pédonculaire, par exemple Tumoral Postencéphalitique (1918-1927 en Europe) Traumatismes crâniens répétés (boxeurs) en faveur de cette affection devant un syndrome parkinsonien découvert pour la première fois. Critères positifs – Présence d’un tremblement de repos. – Début unilatéral et asymétrie persistante touchant plus le côté initialement atteint. – Micrographie décrite précocement. – Maladie d’aggravation progressive. Critères négatifs – Absence de traitement pouvant induire un syndrome parkinsonien. – Normalité du reste de l’examen neurologique, et notamment : oculomotricité et coordination normales, réflexes cutanés plantaires en flexion. Confirmation a posteriori du diagnostic : réponse franche et durable à la L-dopa (véritable « test thérapeutique »). Au cours d’une authentique maladie de Parkinson, à son début, on peut observer des signes qui n’entrent pas dans le cadre du syndrome parkinsonien : hypotension orthostatique, troubles vésicosphinctériens (souvent d’origine mixte chez l’homme) et dépression. Ces signes ne sont jamais au premier plan. Tardivement, une détérioration intellectuelle peut apparaître. Après plusieurs années de traitement, ou plus précocement en cas de surdosage, la survenue de mouvements anormaux induits par la L-dopa est très caractéristique de la maladie de Parkinson. ‚ Reconnaître un syndrome parkinsonien d’origine iatrogène C’est le principal diagnostic différentiel de la maladie de Parkinson. L’interrogatoire à la recherche d’un médicament responsable doit être rigoureux. La liste des médicaments pouvant être à l’origine d’un syndrome parkinsonien est fournie au chapitre « Maladie de Parkinson ». La classe médicamenteuse de loin la plus concernée est celle des neuroleptiques, qui, en bloquant les récepteurs dopaminergiques striataux, reproduisent les signes cliniques de la maladie de Parkinson. Tous les neuroleptiques peuvent être en cause, mais plus particulièrement les butyrophénones (« chef de file » : Haldolt) et les phénothiazines pipérazinées (« chef de file » : Largactilt). Certains arguments sémiologiques orientent vers un syndrome parkinsonien d’origine iatrogène mais ils peuvent tous être pris en défaut. En réalité, un test de sevrage est la seule façon d’affirmer le diagnostic, en sachant que le syndrome parkinsonien peut mettre plusieurs mois avant de disparaître totalement. Lorsque la suspension de tout traitement Arguments sémiologiques en faveur d’un syndrome parkinsonien d’origine iatrogène. Tremblement « mixte » (associant une composante de repos et une composante d’attitude) ou atypique dans sa variabilité et son intensité. Symétrie du syndrome akinétohypertonique dès son installation. Peu de retentissement du syndrome sur les activités motrices. Fluctuations du syndrome au gré des modifications de doses médicamenteuses. Association à d’autres complications motrices iatrogènes : dyskinésies (buccolinguofaciales surtout), syndrome des jambes sans repos. n’est pas possible, il faut éviter les classes les plus souvent responsables. Dans de rares cas, on a aujourd’hui recours à des neuroleptiques atypiques n’induisant pas de syndrome parkinsonien (Leponext, de prescription hospitalière uniquement). Lorsque la présentation sémiologique évoque une maladie de Parkinson authentique chez un patient sous neuroleptiques au long cours, son traitement est particulièrement difficile (dopathérapie très progressive, sous surveillance spécialisée). ‚ Suspecter une autre affection neurodégénérative Beaucoup plus rares que la maladie de Parkinson, ces affections sont toutes de moins bon pronostic. Un certain nombre d’arguments, tous cliniques, permettent de les suspecter devant un syndrome parkinsonien d’évolution progressive chez un patient âgé de plus de 50 ans. Absence de tremblement de repos. Particularités du syndrome parkinsonien : rigidité axiale dominante. Présence de signes neurologiques « en plus » du syndrome parkinsonien : syndrome cérébelleux, syndrome pyramidal, troubles oculomoteurs, dysautonomie sévère (hypotension orthostatique précoce symptomatique), syndrome pseudobulbaire, hallucinations ou détérioration intellectuelle précoces. Absence d’efficacité franche de la L-dopa (d’emblée ou après quelques mois de traitement). La paralysie supranucléaire progressive, ou maladie de Steele, Richardson et Olszewski, touche plus volontiers les hommes, vers 60 ans. La présentation est akinétohypertonique, avec des signes d’emblée évocateurs :
  3. 3. – paralysie des mouvements oculomoteurs affectant d’abord la verticalité (surtout vers le bas), et dite supranucléaire (la motilité réflexe est longtemps conservée) ; – rigidité prédominant sur les muscles axiaux, avec une hyperextension de la tête ; – instabilité posturale marquée et précoce ; – syndrome pseudobulbaire : dysarthrie, dysphagie, labilité émotionnelle accrue ; – démence (de type frontal). L’évolution se fait vers un état grabataire en 6 à 9 ans. L’efficacité de la L-dopa est partielle ou nulle. La dégénérescence corticobasale, de description récente, est de fréquence mal connue. Les arguments en sa faveur sont, face à un syndrome parkinsonien, son caractère asymétrique et son association à une apraxie avec perte du contrôle volontaire des mouvements d’un membre (« membre étranger ») et à des troubles sensitifs proprioceptifs. D’autres signes (pyramidaux, posturaux, myoclonies réflexes) sont également rapportés. Le terme « atrophies multisystématisées » correspond au regroupement, pour des raisons histologiques (lésions neuropathologiques proches), de tableaux cliniques variés mais présentant des chevauchements. Selon la prédominance du système atteint, on distingue : – l’atrophie olivopontocérébelleuse sporadique (syndrome cérébelleux dominant) ; – la dégénérescence strionigrique (syndrome parkinsonien) ; – le syndrome de Shy-Drager (dysautonomie majeure). La dysautonomie est le signe le plus constant au cours de ces atrophies et comprend une hypotension orthostatique et des troubles génitaux et sphinctériens (impuissance, incontinence urinaire). L’efficacité de la L-dopa est, ici aussi, partielle ou nulle. La survie est très variable (1 an à plus de 15 ans). Des hyposignaux à l’imagerie par résonance magnétique (séquence pondérée en T2) du striatum ont été parfois observés, de valeur diagnostique et de signification incertaines. D’autres affections neurodégénératives sont encore plus rares : la maladie des corps de Lewy est une démence progressive avec des fluctuations, fréquemment précédée de troubles psychiatriques (anxiété, dépression, délire, hallucinations...). Le syndrome parkinsonien est en fait souvent retardé et peut être partiellement sensible à la L-dopa. et oculaire (anneau cornéen pathognomonique de Kayser-Fleischer). Le diagnostic est confirmé par le dosage de la cuprémie. Causes toxiques Elles sont systématiquement recherchées par l’interrogatoire chez le sujet jeune. Intoxication au manganèse (mineurs, fabrication de piles sèches) : troubles psychiatriques, syndrome parkinsonien peu tremblant, dystonie associée, chutes vers l’arrière. Intoxication à l’oxyde de carbone : syndrome parkinsonien rarement isolé s’intégrant dans un tableau d’atteinte diffuse du système nerveux central (signes pyramidaux, convulsions, détérioration intellectuelle). s Conclusion ‚ Autres causes Maladies neurodégénératives héréditaires Chez un sujet jeune, l’existence d’un syndrome parkinsonien doit faire systématiquement évoquer une maladie de Wilson. La transmission est autosomique récessive. Les arguments en faveur du diagnostic sont, outre les antécédents familiaux, l’association du syndrome parkinsonien à un tremblement d’attitude, à une dystonie ou à des mouvements choréiques, et à des troubles psychiatriques. On recherche une atteinte hépatique On ne saurait trop insister sur l’importance d’une analyse sémiologique rigoureuse, d’une part pour affirmer un syndrome parkinsonien, d’autre part pour en préciser les particularités qui orientent le diagnostic étiologique. Le caractère progressif des troubles permet habituellement de revoir le patient à distance en cas de doute diagnostique initial. Tout syndrome parkinsonien n’est pas une maladie de Parkinson, et l’observation du patient pendant quelques semaines sous L-dopa est souvent une aide diagnostique précieuse. Références [1] Dubas F, Lejeune P. Paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele, Richardson et Olszewski). Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-062B-10, 1995 : 1-7 [2] Petit H, Allain H, Vermersch P. La maladie de Parkinson - clinique et thérapeutique. Paris : Masson, 1995 [3] Tison F, Quinn NP. Atrophie multisystématisée. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-062-D-10, 1996 : 1-8 [4] Vidailhet M. Critères cliniques de diagnostic des dégénérescences corticobasales. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-062-A-15, 1997 : 1-4 [5] Wenning GK, Ben Shlomo Y, Magalhaes M, Daniel SE, Quinn NP. Clinical features and natural history of multiple system atrophy. An analysis of 100 cases. Brain 1994 ; 117 : 735-845 [6] Ziegler M, de Recondo J, Richer A. Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-062-A-10, 1994 : 1-23
  4. 4. Syndrome démentiel : diagnostic et prise en charge M. Paulin, F. Pasquier La prévalence des démences augmente avec le vieillissement de la population et est en progression constante à l’échelle mondiale. Un syndrome démentiel se définit par un trouble des fonctions cognitives évoluant depuis plusieurs mois, dont la sévérité entraîne un retentissement sur la vie quotidienne du patient. Son évaluation comporte au minimum un entretien du patient et de son entourage, un examen clinique, une évaluation des fonctions cognitives, un bilan sanguin et une imagerie cérébrale. L’étiologie la plus fréquente des syndromes démentiels est la maladie d’Alzheimer qui touche 20 % des sujets de plus de 75 ans. Elle se caractérise par un trouble mnésique au premier plan, d’aggravation progressive, associé à une altération des fonctions instrumentales, exécutives, du raisonnement et du jugement. Des troubles psychocomportementaux peuvent apparaître avec l’évolution de la maladie. La démence à corps de Lewy (associant un syndrome parkinsonien et des hallucinations) et la démence vasculaire (caractérisée par un dysfonctionnement sous-cortico-frontal et des troubles comportementaux précoces) sont d’autres étiologies fréquentes de syndrome démentiel. Ces différentes pathologies sont fréquemment associées, notamment chez les sujets plus âgés, rendant le diagnostic étiologique difficile. La prise en charge pluridisciplinaire des démences comprend des traitements médicamenteux (inhibiteurs de l’acétylcholinestérase et mémantine pour la maladie d’Alzheimer et la démence à corps de Lewy ; traitements médicamenteux des troubles psychocomportementaux), des interventions non médicamenteuses (kinésithérapie, orthophonie, etc.) et la mise en place d’aides sociales afin de permettre le maintien à domicile des patients et de préserver les aidants. Actuellement, l’amélioration des connaissances concernant les mécanismes physiopathologiques de la maladie d’Alzheimer permet de développer de nouvelles perspectives thérapeutiques à visée curative. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Démence ; Troubles cognitifs ; Maladie d’Alzheimer ; Démence à corps de Lewy ; Démence vasculaire ; Prise en charge médico-psycho-sociale Plan ¶ Introduction 1 ¶ Définition d’un syndrome démentiel 2 ¶ Diagnostic d’un syndrome démentiel Interrogatoire d’un patient présentant des troubles cognitifs Évaluation globale des fonctions cognitives Évaluation du retentissement des troubles cognitifs sur la vie quotidienne Recherche de troubles thymiques et comportementaux Examen clinique Examens complémentaires Question du prélèvement cérébral Diagnostic étiologique 2 2 3 3 4 4 4 5 5 ¶ Prise en charge médico-psycho-sociale Traitements médicamenteux spécifiques Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase Traitements des pathologies associées Traitements des troubles psychocomportementaux « Primum non nocere » : les médicaments à éviter dans les démences Interventions non médicamenteuses Nouvelles perspectives thérapeutiques dans la maladie d’Alzheimer 7 7 7 8 8 9 ¶ Conclusion 9 8 8 ■ Introduction La prévalence de la démence en France est estimée à 17,8 % dans la population de plus de 75 ans. À l’échelle mondiale, ce chiffre double tous les 20 ans et atteindrait 81,1 millions
  5. 5. ¶ d’habitants en 2040. Cette augmentation s’explique par l’allongement de l’espérance de vie, par l’amélioration de la prise en charge médico-sociale et l’allongement de la survie des patients déments. Actuellement, près de 50 % des personnes de plus de 85 ans présenteraient un syndrome démentiel [1-3]. On estime le nombre de patients déments de moins de 65 ans à environ 32 000 en France [4]. Ces 10 dernières années, le développement de nouveaux outils a permis d’améliorer le délai diagnostique, d’approfondir les connaissances physiopathologiques et de développer de nouvelles stratégies thérapeutiques dans le domaine des démences. Si le diagnostic et la prise en charge de ces pathologies nécessitent la collaboration de nombreux professionnels de santé, le médecin traitant reste le pivot de la coordination des soins et l’acteur principal du dépistage des troubles cognitifs. parfois le diagnostic. Elle signifie que le patient doit être aidé ou supervisé dans la vie quotidienne, au moins pour des activités élaborées qu’il réalisait seul auparavant. En l’absence de perte d’autonomie, on parle de troubles cognitifs légers (mild cognitive impairment [MCI] des Anglo-Saxons). Les troubles cognitifs légers correspondent à une entité hétérogène, caractérisée par le déclin cognitif d’un ou plusieurs domaines (phasique, praxique, gnosique, exécutif) avec une efficience cognitive globale préservée. Ils peuvent être liés à différentes pathologies (dégénératives, cérébrovasculaires, métaboliques ou psychiatriques) et avoir des évolutions diverses : aggravation vers une démence, stabilité, voire amélioration. ■ Définition d’un syndrome démentiel Le diagnostic d’un syndrome démentiel est clinique. Il repose sur un faisceau d’arguments recueillis au cours d’une évaluation médicale comportant : • l’interrogatoire du patient, complété par celui d’un informant fiable ; • une évaluation globale des fonctions cognitives ; • une évaluation fonctionnelle appréciant le retentissement des troubles cognitifs sur la vie quotidienne ; • la recherche de troubles thymiques et comportementaux associés aux troubles cognitifs ; • un examen clinique. Cette évaluation est complétée dans un deuxième temps par une évaluation neuropsychologique et une imagerie cérébrale qui permettent d’orienter le diagnostic étiologique. Un syndrome démentiel est un trouble de la mémoire et de l’idéation, suffisamment important pour retentir sur la vie quotidienne, associé à un autre trouble des fonctions cognitives (langage, praxies, gnosies, fonctions exécutives) et qui dure depuis au moins 6 mois (critères du Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders [DSM] IV-TR) (Tableau 1) [5]. Des troubles du comportement peuvent s’associer d’emblée, secondairement ou précéder dans certains cas les troubles cognitifs. La perte d’autonomie qui caractérise la notion de démence n’est pas nécessairement sévère au début de la maladie et peut rester modérée pendant les premières années d’évolution, retardant Tableau 1. Critères diagnostiques de démence du diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM) IV [5]. A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois : 1- Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises/ antérieurement) 2- Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes : a) aphasie (perturbation du langage), b) apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes), c) agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets ou des visages malgré des fonctions sensorielles intactes), ■ Diagnostic d’un syndrome démentiel “ Point fort Évaluation clinique initiale Elle peut être réalisée par tout professionnel médical et doit être proposée : • à toute personne se plaignant d’une modification récente de sa cognition ou chez laquelle l’entourage remarque l’apparition ou l’aggravation de troubles cognitifs ou psychocomportementaux, non expliqués par une pathologie psychiatrique identifiée ; • à tout patient consultant ou hospitalisé pour une pathologie révélant un déclin cognitif comme la survenue d’un syndrome confusionnel. d) perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite). B. Les déficits cognitifs des critères Al et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur. C. Mise en évidence, d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les examens complémentaires, que la perturbation est la conséquence physiologique directe de l’une des affections médicales générales figurant sur la liste ci-dessous : - due à la maladie liée au virus de l’immunodéficience humaine (VIH) - due à un traumatisme crânien - due à la maladie de Parkinson - due à la maladie de Huntington - due à la maladie de Pick Actuellement, si le dépistage d’un déclin cognitif n’est pas recommandé en population générale, toute plainte cognitive doit être prise en considération. En effet, tout patient présentant une plainte cognitive a un risque accru d’évoluer vers une démence. L’apparition de troubles cognitifs, notamment mnésiques, chez le sujet âgé ne doit pas être considérée comme une évolution normale des fonctions cognitives. Cette évaluation médicale initiale permet, si besoin, l’orientation précoce du patient vers une consultation de la mémoire spécialisée afin d’établir un diagnostic étiologique précis, de mettre en place une prise en charge thérapeutique et médicosociale. Ce type d’évaluation cognitive est également recommandé à l’entrée et en cours de séjour en établissement d’hébergement pour personnes âgées dépendantes (EHPAD). - due à la maladie de Creutzfeldt-Jakob - due à d’autres affections médicales générales - due à une cause non spécifiée. D. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’une confusion mentale. Interrogatoire d’un patient présentant des troubles cognitifs L’interrogatoire doit être réalisé, si possible et avec l’accord du patient, en présence d’un informant fiable, le patient pouvant
  6. 6. ¶ “ Points essentiels Modifications des fonctions cognitives pouvant survenir dans le vieillissement normal • Lenteur d’apprentissage. • Difficultés d’évocation des noms propres. • Difficultés dans les situations de double tâche. • Ralentissement du traitement de l’information. Ces difficultés n’entraînent jamais de retentissement dans la vie quotidienne. neurologiques (accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien sévère, épilepsie), des pathologies systémiques (de type dysthyroïdie, insuffisance rénale, hépatique, etc.), des antécédents psychiatriques ; • ses antécédents familiaux : pathologies neurologiques, psychiatriques et de troubles cognitifs en réalisant un arbre généalogique. L’interrogatoire doit également rechercher la prise de médicaments, d’alcool ou de toxiques pouvant participer aux troubles cognitifs. Le retentissement des troubles sur la vie quotidienne est recherché à l’aide de différentes échelles (cf. infra). Toute modification des activités de la vie quotidienne par rapport à l’état antérieur doit être prise en compte. Évaluation globale des fonctions cognitives n’avoir qu’une conscience partielle de ses troubles. L’interrogatoire permet de faire préciser les premiers symptômes (troubles cognitifs ou comportementaux), leur ancienneté et leur mode d’apparition (brutal, progressif et insidieux), leur évolution (aggravation progressive, en marches d’escalier ou fluctuante, stabilité, amélioration). Chaque fonction cognitive doit être explorée en recherchant : • des troubles mnésiques des faits anciens et récents ; • des troubles de l’orientation temporospatiale ; • des difficultés d’organisation, de planification, des troubles du jugement ou de la pensée abstraite caractérisant les troubles dysexécutifs ; • des troubles du langage (manque du mot, paraphasies, troubles de la compréhension) ; • des difficultés à réaliser des gestes de la vie quotidienne en l’absence de handicap moteur faisant évoquer des troubles praxiques ; • des difficultés à reconnaître ou identifier les personnes ou les objets correspondant à des troubles gnosiques. Cette anamnèse doit être complétée par : • les données biographiques du patient : âge, profession, niveau d’étude, mode de vie (en couple ou en famille, seul, isolé ou non) ; • ses antécédents personnels, en recherchant notamment des facteurs de risques cardiovasculaires, d’autres affections Il est recommandé d’effectuer au minimum une évaluation globale standardisée à l’aide du mini mental status examination (MMSE) dans sa version consensuelle établie par le Groupe de recherche et d’évaluation des outils cognitifs (GRECO). L’âge, le niveau socioéducatif et tout autres facteurs (déficit sensoriel, trouble de la vigilance, etc.) pouvant interférer avec le résultat doivent être pris en compte. Il n’existe pas de consensus concernant les autres tests cognitifs à utiliser ; ils peuvent notamment être orientés en fonction de la plainte exprimée par le patient et comprennent : l’épreuve de rappel des cinq mots de Dubois (pour la mémoire épisodique verbale), les fluences verbales (pour les fonctions exécutives), le dessin de l’horloge (pour les praxies constructives), des épreuves de dénomination d’images (pour le langage), etc. Une stratégie diagnostique est proposée dans la Figure 1. Évaluation du retentissement des troubles cognitifs sur la vie quotidienne Le retentissement des troubles cognitifs sur les activités de la vie quotidienne peut être apprécié de manière rapide par l’échelle simplifiée instrumental activities of daily living (IADL) comportant quatre items : l’utilisation du téléphone, l’utilisation des transports, la prise des médicaments et la gestion du budget. MMS MMS normal MMS « anormal » Désorientation, Troubles mnésiques Test des cinq mots Normal Anormal Fluences Troubles attentionnels Autres tests Trouble anxieux généralisé ? Non Normales Suivi Figure 1. Anormales Rechercher d’autres causes Consultation spécialisée Oui Traiter Suivi Arbre décisionnel. Conduite à tenir lors d’une première évaluation cognitive. MMS : mini mental status.
  7. 7. ¶ La nécessité d’une aide du fait des troubles cognitifs pour au moins une de ces activités témoigne d’un retentissement significatif des troubles sur la vie quotidienne. D’autres échelles peuvent être citées comme l’activities of daily living (ADL) ou la disability assessment for dementia (DAD). Recherche de troubles thymiques et comportementaux Les troubles du comportement sont définis comme les signes et les symptômes de distorsion de perception, de contenu de pensée, d’humeur ou de comportement survenant au cours des syndromes démentiels. Ils peuvent être en rapport avec des dysfonctionnements neurobiologiques directement liés à la démence, être dus à une pathologie somatique surajoutée, à une cause iatrogène, ou être une manifestation réactionnelle à la conscience de la maladie, à l’environnement ou à des difficultés relationnelles avec l’entourage. Ils peuvent se manifester par : • des modifications de la personnalité comme l’installation d’une apathie, d’un désintérêt pour les activités habituelles, une indifférence affective, une hyperémotivité, une désinhibition, une irritabilité ; • une agitation physique ou verbale, une instabilité psychomotrice, qui sont souvent révélatrices d’une pathologie somatique surajoutée qu’il faut rechercher ; • des troubles des conduites alimentaires (anorexie, hyperphagie, appétence pour les sucreries), des troubles sexuels, des troubles des conduites sphinctériennes (incontinence urinaire puis fécale aux stades évolués), des troubles du sommeil (hypersomnolence diurne, cauchemars, agitation motrice en sommeil paradoxal, etc.) ; • des troubles psychotiques : idées délirantes (le plus souvent interprétatives), hallucinations (le plus souvent visuelles), conviction que le conjoint est un imposteur, etc. Ces troubles psychotiques sont prédictifs d’un déclin cognitif plus rapide. Certaines échelles telles que le neuropsychiatric inventory (NPI) [6] et l’échelle de dysfonctionnement frontal (EDF) peuvent être utilisées pour l’évaluation des troubles comportementaux. Les troubles du comportement sont souvent source de conflit avec l’entourage, voire de maltraitance, et peuvent être à l’origine d’un placement en institution. Ils doivent être systématiquement recherchés et faire l’objet d’une prise en charge spécifique, médicamenteuse ou non (cf. infra). Une dépression (critères DSM IV-TR) peut accompagner ou inaugurer un syndrome démentiel. Un syndrome dépressif de survenue tardive doit systématiquement faire rechercher des troubles cognitifs débutants, surtout s’il s’agit du premier épisode et que le patient n’a pas d’autre antécédent psychiatrique. Le syndrome dépressif complet est rare lors des démences et la dépression majeure est exceptionnelle. En début d’évolution, la dépression est souvent en rapport avec la conscience du déclin cognitif, puis elle serait ensuite liée aux dysfonctionnements neurobiologiques spécifiques de la démence. Examen clinique L’examen clinique doit apprécier l’état général, cardiovasculaire, respiratoire, l’existence de déficits sensoriels, la stabilité posturale. Il doit comporter un examen neurologique à la recherche de déficits focaux et signes pyramidaux (en faveur d’une démence vasculaire), de signes extrapyramidaux (dans la maladie à corps de Lewy et la démence parkinsonienne), la résurgence de réflexes archaïques (maladie d’Alzheimer [MA] évoluée ou démence vasculaire), de myoclonies (fréquentes dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob et aux stades très évolués de MA). Examens complémentaires Le diagnostic étiologique des démences repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Les examens complémentaires à demander en première intention dans un syndrome démentiel sont un bilan biologique, une imagerie cérébrale, qui sont complétés par d’autres investigations (évaluation neuropsychologique, si nécessaire imagerie cérébrale fonctionnelle, ponction lombaire, etc.). Évaluation neuropsychologique spécialisée Cette évaluation est le plus souvent réalisée dans le cadre d’une consultation mémoire spécialisée. Elle comporte une évaluation détaillée de la mémoire (notamment de la mémoire épisodique verbale), des fonctions exécutives, de l’attention, des fonctions instrumentales (langage, praxies, gnosies, fonctions visuoconstructives, calcul), du jugement et du raisonnement. Elle permet de déterminer le profil neuropsychologique du patient et d’orienter le diagnostic étiologique, d’apprécier l’évolution des troubles au cours du suivi. Examens biologiques Certains examens biologiques sont à réaliser de manière systématique dans le cadre d’un bilan de démence. Ils ont pour but de rechercher une cause curable aux troubles cognitifs ou de dépister une comorbidité. “ Points forts Examens biologiques de première intention à réaliser dans le cadre d’un bilan de démence • Hémogramme. • Ionogramme sanguin avec calcémie. • Glycémie à jeun. • Albuminémie. • Dosage de l’urée et de la créatinine sanguines. • Dosage de TSH. Le dosage des vitamines B1, B6, B12, des folates, le bilan hépatique, les sérologies syphilitique, du virus de l’immunodéficience humaine et de la maladie de Lyme sont à prescrire en fonction du contexte. Imagerie cérébrale Tout syndrome démentiel doit faire l’objet d’une imagerie cérébrale afin de ne pas méconnaître une cause curable de démence (processus expansif intracrânien, hydrocéphalie chronique de l’adulte, par exemple) et d’orienter le diagnostic étiologique. L’examen de choix est l’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec des séquences T1 (en particulier T1 coronal afin d’apprécier le volume hippocampique), T2, T2* (pour rechercher des microsaignements) et FLAIR (pour mieux mettre en évidence les anomalies de substance blanche). Un scanner cérébral peut être réalisé en cas de contre-indication à l’IRM ou en cas de troubles cognitifs sévères (MMS ≤ 15), ne permettant pas de réaliser l’IRM dans de bonnes conditions. Certains examens d’imagerie fonctionnelle tels que la tomoscintigraphie d’émission monophotonique (TEMP), la scintigraphie de perfusion ou le Dat-Scan peuvent être demandés dans certains cas. Le TEMP permet d’apporter des arguments diagnostiques pour certaines pathologies neurodégénératives telles que la MA, la démence à corps de Lewy (DCL), la démence frontotemporale et les atrophies focales. Le Dat-Scan permet de mettre en évidence un déficit dopaminergique dans le striatum, présent dans la DCL et dans la maladie de Parkinson. Il est normal dans la MA.
  8. 8. ¶ Ponction lombaire plusieurs étiologies (par exemple d’une MA et de lésions vasculaires cérébrales) est fréquente, notamment chez les personnes plus âgées. La réalisation d’une ponction lombaire peut être nécessaire dans deux cas de figure : • en cas de présentation clinique atypique faisant suspecter une étiologie inflammatoire, infectieuse, paranéoplasique ou en cas d’évolution rapide à la recherche notamment d’une maladie à prions ; • afin de réaliser un dosage des biomarqueurs de pathologie neurodégénérative dans le liquide céphalorachidien (LCR) : protéines tubulin associated unit (TAU) totales, phospho-TAU et Ab42. L’association d’une augmentation des protéines TAU totales, phospho-TAU et la diminution de la protéine Ab42 permet d’affirmer la présence de lésions cérébrales de type MA avec une sensibilité et une spécificité supérieures à 80 % [7]. Le développement de cet outil diagnostique a pour but de contribuer au diagnostic précoce, à un stade prédémentiel, de la MA, afin de proposer une prise en charge thérapeutique efficace à ce stade et de quantifier l’efficacité des traitements mis en œuvre. Cet examen peut actuellement être envisagé en pratique courante dans la MA. Il ne doit pas être interprété seul, mais s’intègre aux éléments cliniques et aux autres résultats paracliniques. Le dosage de ces biomarqueurs n’a actuellement pas d’application dans le diagnostic des autres démences. Enfin, ce geste est bien toléré chez le sujet âgé et peut être réalisé dans la plupart des cas en ambulatoire, compte tenu de la faible prévalence des effets indésirables tels que le syndrome post-ponction lombaire. Maladie d’Alzheimer Étude génétique Les formes monogéniques, à transmission autosomique dominante de MA sont rares. Elles représentent moins de 1 % des cas et débutent le plus souvent avant 65 ans. La recherche d’une des trois mutations connues (sur les gènes APP, PS1 et PS2) est proposée chez les patients jeunes, ayant au moins un antécédent au premier degré de MA ayant débuté avant 65 ans, ou en cas d’histoire familiale faisant évoquer une transmission autosomique dominante. Cette notion souligne l’importance de réaliser un arbre généalogique devant tout syndrome démentiel afin de rechercher l’existence de troubles cognitifs familiaux et le cas échéant de faire préciser l’âge de début des troubles. Cette recherche est particulièrement importante en cas de démence du sujet jeune (avant 60 ans). . Question du prélèvement cérébral L’examen anatomopathologique cérébral reste à ce jour le seul moyen d’apporter un diagnostic étiologique de certitude d’un syndrome démentiel. Au cours de la pathologie, les patients et leur famille doivent être informés de la possibilité de confirmation diagnostique après le décès et de la procédure de réalisation auprès du spécialiste qui assure le suivi. Il s’agit d’une part d’un droit à l’égard des familles qui disposeront des résultats à l’issue de la procédure si elles le souhaitent. D’autre part, en cas d’antécédents familiaux faisant suspecter une transmission héréditaire, l’obtention d’un diagnostic de certitude est particulièrement importante car elle permet d’orienter d’éventuelles recherches génétiques. Enfin, le prélèvement cérébral permet de progresser dans le diagnostic des syndromes démentiels (notamment dans les formes atypiques ou lorsque plusieurs étiologies sont intriquées) en réalisant des corrélations anatomocliniques. Cette démarche est possible grâce à la collaboration de tous les spécialistes qui interviennent au cours de la prise en charge, en particulier celle des médecins généralistes qui sont souvent les premiers prévenus du décès du patient. Diagnostic étiologique Les principales étiologies des démences dégénératives et non dégénératives sont présentées dans la Figure 2. L’association de . La MA est la cause la plus fréquente de démence dégénérative et représente environ 70 % des étiologies chez les plus de 65 ans. En France, le nombre de patients atteints de MA est estimé à 600 000, avec 150 000 nouveaux cas par an. L’incidence augmente avec l’âge, en particulier au-delà de 70 ans. Les formes sporadiques sont les plus fréquentes et débutent classiquement après 65 ans, alors que les formes familiales autosomiques dominantes débutent généralement avant 60 ans. Ces formes sont rares et ne représentent que 1 % des cas de MA. Trois mutations sont actuellement connues : une mutation sur le gène amyloid protein precursor (APP) qui code le peptide amyloïde b (23 % des cas en France), une mutation sur le gène de la préséniline 1 (PS1) (66 % des cas) et une sur le gène de la préséniline 2 (PS2) (11 % des cas). Les facteurs de risque actuellement reconnus de MA sont principalement l’âge, le sexe féminin, les facteurs de risque vasculaires (en particulier l’hypertension artérielle) et l’allèle epsilon 4 de l’apolipoprotéine E. Sur le plan anatomopathologique, les lésions caractéristiques de la MA associent des plaques amyloïdes, correspondant à des dépôts extracellulaires de peptide b-amyloïde et des dégénérescences neurofibrillaires correspondant à des inclusions intraneuronales de protéines TAU anormalement phosphorylées. La présence en nombre de ces lésions permet d’affirmer le diagnostic de certitude de MA. Leur développement commencerait très précocement dans l’évolution de la maladie, environ 20 ans avant les premiers signes cliniques, d’où l’intérêt de développer des outils diagnostiques précoces et des traitements à la phase prédémentielle. Cliniquement, la MA se manifeste par des troubles cognitifs d’installation progressive débutant par des troubles de la mémoire épisodique verbale, une désorientation temporospatiale, des troubles attentionnels et dyséxécutifs, des troubles du langage à type de manque du mot. Ces troubles évoluent progressivement vers un syndrome aphaso-apraxo-agnosique auquel s’associent des troubles psychocomportementaux et une réduction de l’autonomie. Les critères diagnostiques actuellement utilisés sont ceux du DSM IV-TR ou du NINCDS-ADRDA. Toutefois, ces critères manquent de spécificité. De nouveaux critères incluant l’imagerie cérébrale et le dosage des biomarqueurs dans le LCR ont été proposés, en particulier pour la recherche clinique, et doivent être validés [8]. L’imagerie cérébrale de la MA se caractérise par une atrophie corticale globale prédominant dans les régions hippocampiques et pariétales. En SPECT, on observe classiquement un hypodébit au niveau des carrefours. Le dosage des biomarqueurs dans le LCR montre les anomalies déjà décrites (cf. supra). Démence à corps de Lewy La DCL est la deuxième cause de démence dégénérative après la MA. Elle représente de 10 % à 15 % des démences et se caractérise par des inclusions intraneuronales d’a-synucléine appelés corps de Lewy, situés dans le cortex. Ces lésions sont très fréquemment associées à des lésions de MA (70 % des cas). Au plan clinique, la DCL se caractérise par des troubles cognitifs fluctuants prédominant sur les fonctions exécutives et visuospatiales, des hallucinations précoces (le plus souvent visuelles), un syndrome parkinsonien. D’autres signes cliniques sont fréquemment associés tels que les troubles du comportement en sommeil paradoxal (agitation nocturne à type de « rêves vécus »), des cauchemars, des chutes à répétition, des malaises avec perte de connaissance, un syndrome dépressif (pouvant être le mode d’entrée dans la maladie), une sensibilité accrue aux neuroleptiques contre-indiquant l’utilisation de ces molécules dans cette pathologie. Ces symptômes font partis des critères diagnostiques consensuels de DCL de Mc Keith et al. [9] utilisés en pratique.
  9. 9. ¶ Démences Non Dégénératives Dégénératives Démence vasculaire Hydrocéphalie chronique Causes infectieuses Causes toxiques • Encéphalite herpétique • Encéphalite à VIH • LEMP • Encéphalite tuberculeuse • Maladie de Lyme • Syphilis tertiaire • Origine alcoolique • Origine médicamenteuse (méthotrexate) Causes métaboliques Causes tumorales • Maladie d’Alzheimer • Démence à corps de Lewy • Démence frontotemporale • Dégénérescence corticobasale • Atrophies focales • Démence parkinsonienne • Maladie de Huntington • Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique • Hypo- et hyperparathyroïdie • Dysthyroïdie • Maladie de Biermer Causes systémiques • Lupus • Sarcoïdose • Gougerot-Sjögren • Maladie de Whipple • Tumeur frontale et temporale • Encéphalite limbique • Encéphalite postradique Causes traumatiques • HSD chronique • Traumatisme crânien Figure 2. Principales étiologies des démences dégénératives et non dégénératives. HSD : hématome sous-dural ; LEMP : leucoencéphalite multifocale progressive ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine. Au plan paraclinique, la DCL se caractérise par une atrophie moins sévère que dans la MA, un hypodébit dans les aires associatives postérieures, du cortex occipital et frontal en TEMP. Au Dat-Scan, on observe un déficit dopaminergique du striatum. . Dégénérescences lobaires frontotemporales . Les dégénérescences lobaires frontotemporales sont des démences dégénératives du sujet jeune, débutant en moyenne entre 50 et 55 ans. Elles comportent trois formes : la démence frontotemporale, l’aphasie primaire progressive et la démence sémantique. La démence frontotemporale se caractérise par des troubles comportementaux inauguraux (apathie, désinhibition) auxquels s’associent, au second plan, les troubles cognitifs. La désorientation spatiale, les troubles praxiques, gnosiques sont habituellement absents et les fonctions mnésiques relativement préservées. La prépondérance des troubles comportementaux est souvent à l’origine d’une errance diagnostique ou d’une orientation erronée vers une prise en charge psychiatrique. Cette pathologie se caractérise en imagerie par une atrophie corticale progressive des lobes frontaux et temporaux, respectant les régions postérieures (gradient antéropostérieur), associée en TEMP à une hypofixation homogène dans le même territoire. Contrairement à la MA, une composante génétique est souvent présente, avec environ 40 % de formes héréditaires. Plusieurs mutations sont actuellement connues, dont deux situées sur le chromosome 17 (gène de la progranuline et de la microtubule-associated protein Tau [MAPT]) [10].
  10. 10. ¶ L’aphasie progressive primaire est un trouble du langage d’aggravation progressive caractérisé par un manque du mot, de faibles performances aux tests cognitifs du fait des troubles phasiques, contrastant avec une autonomie relativement préservée. Elle s’accompagne d’une atrophie focale de l’insula en IRM. La démence sémantique correspond à une perte de la signification des mots, une perte de la reconnaissance des visages ou des objets, et s’associe à une atrophie bilatérale prédominant à gauche des pôles temporaux à l’IRM. Autres démences dégénératives Les autres démences dégénératives comprennent des pathologies rares telles que la dégénérescence corticobasale (associant notamment un trouble du mouvement et un syndrome parkinsonien asymétrique), la paralysie supranucléaire progressive (association d’un syndrome frontal, de troubles posturaux et de l’oculomotricité), la maladie de Huntington (triade clinique associant des mouvements involontaires, des troubles psychiatriques, des troubles cognitifs, de transmission autosomique dominante), la maladie de Creutzfeldt-Jakob (démence rapidement progressive associée à des troubles neurologiques, due à l’accumulation dans le tissu cérébral de protéine prion, d’origine sporadique dans 80 % des cas). Démence vasculaire . La démence vasculaire se définit par une altération du fonctionnement cognitif dont la cause est attribuée à des lésions cérébrovasculaires. C’est la seconde cause de démence chez les sujets âgés qui représente de 15 % à 20 % des syndromes démentiels dans les pays occidentaux. Plus que la démence par infarctus corticaux multiples, la démence vasculaire ischémique sous-corticale peut poser des problèmes diagnostiques différentiels. Elle se caractérise par des troubles mnésiques moins sévères que dans la MA (classiquement améliorés par la présence d’indices), un syndrome dysexécutif et un ralentissement du traitement de l’information. Les troubles du comportement sont fréquents, avec une labilité émotionnelle, une irritabilité, une apathie. Le début peut correspondre à l’apparition ou l’aggravation brutale de troubles cognitifs au décours d’un accident vasculaire cérébral (AVC) constitué, régressif ou transitoire. L’évolution classique se fait par à-coups. Toutefois, des formes plus progressives peuvent exister en l’absence d’histoire clinique d’AVC, rendant le diagnostic plus difficile. Les critères diagnostiques recommandés sont ceux du NINDS-AIREN de démence vasculaire probable ou possible, ou ceux du DSM IV-TR. Le diagnostic est appuyé par la présence de signes neurologiques focaux à l’examen clinique (déficit sensitivomoteur, signe de Babinski...) et de facteurs de risques vasculaires. La présence de lésions vasculaires significatives sur l’imagerie morphologique est indispensable pour affirmer le diagnostic (AVC territoriaux de grande taille, AVC touchant une région stratégique pour les fonctions cognitives, lacunes multiples, lésions de la substance blanche périventriculaires, diffuses et étendues). La mise en évidence de ces lésions justifie la réalisation d’un bilan cardiovasculaire à la recherche d’une étiologie : électrocardiogramme, échographie cardiaque et Doppler des troncs supra-aortiques, Holter tensionnel, etc. La prise en charge de ces démences consiste en un contrôle strict des facteurs de risques cardiovasculaires. L’association entre lésions cérébrovasculaires et lésions dégénératives de type MA est fréquente, notamment chez les sujets âgés. On parle alors de démence mixte. Toutefois, la part respective des deux processus pathologiques est souvent difficile à évaluer. Hydrocéphalie chronique L’hydrocéphalie chronique se caractérise par une triade clinique associant des troubles de la marche, des troubles sphinctériens et un syndrome démentiel avec syndrome frontal. L’imagerie cérébrale montre une dilatation tétraventriculaire et des anomalies de signal périventriculaires correspondant à la résorption transépendymaire du LCR. Elle est le plus souvent d’origine idiopathique, mais un obstacle sur les voies d’écoulement du LCR doit toujours être éliminé par l’imagerie. Le traitement médical consiste en des ponctions lombaires déplétives associées à des traitements médicamenteux de type acétazolamide. Le traitement chirurgical est la dérivation ventriculopéritonéale ou la ventriculocisternostomie. ■ Prise en charge médico-psycho-sociale Traitements médicamenteux spécifiques Les traitements actuellement sur le marché dans la MA sont des traitements symptomatiques. Il s’agit des inhibiteurs de l’acétylcholinestérase et d’un antiglutamate, la mémantine. Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase Ils sont indiqués dans le traitement symptomatique de la MA, de la démence parkinsonienne et de la maladie à corps de Lewy. Ils ont pour but de diminuer la pente du déclin cognitif et peuvent également améliorer certains troubles comportementaux tels que l’apathie ou les phénomènes hallucinatoires [11]. Trois molécules ont actuellement l’autorisation de mise sur le marché dans les stades légers à modérément sévères (MMS entre 10 et 26) : le donépézil, la rivastigmine et la galantamine. La prescription initiale et le renouvellement annuel sont réservés aux neurologues, psychiatres et gériatres. Avant de débuter le traitement, il faut s’assurer de l’absence de bradycardie ou de troubles de la conduction cardiaque. Les effets indésirables les plus fréquents sont les effets cholinergiques digestifs, le plus souvent transitoires, à l’instauration ou à l’augmentation du traitement, et doivent être traités de manière symptomatique. Une évaluation de la tolérance par le médecin prescripteur ou par le médecin traitant est recommandée après 1 mois de traitement. En cas d’intolérance ou d’impossibilité d’atteindre les doses maximales recommandées, il est possible de substituer un inhibiteur de l’acétylcholinestérase par un autre ou par la mémantine. L’arrêt des traitements ne doit être envisagé qu’en cas d’intolérance persistante malgré l’adaptation thérapeutique et peut être discuté au stade très sévère lorsque l’interaction du patient avec son entourage n’est plus évidente [12]. Mémantine Elle est indiquée dans les formes modérées à sévères (MMS entre 3 et 19) [13]. Elle peut être instaurée seule ou en association avec les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase dont elle renforce l’action sur le déclin cognitif et les troubles psychocomportementaux [14]. “ Point fort Évaluation des traitements spécifiques de la maladie d’Alzheimer En 2007, la Commission de la transparence de la Haute Autorité de la santé a réévalué les traitements spécifiques de la maladie d’Alzheimer en concluant à un service médical rendu important, du fait de leur effet sur certains symptômes cognitifs et non cognitifs, et de leur rôle structurant dans la prise en charge de la MA [13].
  11. 11. ¶ Traitements des pathologies associées Le traitement des facteurs de risques cardiovasculaires est recommandé, en particulier l’hypertension artérielle, le diabète et la dyslipidémie, quel que soit le type de démence. Il est indispensable de prévenir et de traiter toutes les pathologies chroniques associées dont la décompensation pourrait induire un syndrome confusionnel. La correction des déficits sensoriels et la surveillance de l’état nutritionnel sont également nécessaires. Traitements des troubles psychocomportementaux Tout symptôme psychocomportemental doit en premier lieu être analysé afin de rechercher une cause favorisante organique (douleur, trouble digestif, infection, etc.), environnementale (modification ou inadaptation de l’environnement, épuisement de l’aidant) ou iatrogène (traitement anticholinergique, neuroleptique, etc.). Différentes situations peuvent se rencontrer ou s’associer. Agitation Un sédatif peut être prescrit à la phase aiguë afin de pouvoir examiner le patient et réaliser des examens complémentaires, afin de le protéger ainsi que son entourage en cas de comportement dangereux. Dans ce cas, le méprobamate ou les benzodiazépines de demi-vie courte (oxazépam) sont privilégiés mais ne doivent pas être poursuivis au long cours. Si l’agitation ou l’agressivité persistent malgré le traitement de la cause favorisante, un traitement au long cours par inhibiteur de la recapture de la sérotonine (IRS) à petites doses peut être prescrit. Anxiété chronique ou syndrome dépressif Les IRS de type citalopram, paroxétine, sertraline sont privilégiés en raison de leur faible effet sédatif et de leur absence d’action anticholinergique. Symptômes psychotiques Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase peuvent être efficaces, notamment dans la démence à corps de Lewy. Les neuroleptiques classiques sont peu efficaces et mal tolérés chez les patients déments en raison de leur effet délétère sur les fonctions cognitives, du risque accru de chute, de trouble de la déglutition, de fécalome et de leur effet proconvulsivant ; ils ne sont pas indiqués dans les démences. Les antipsychotiques de dernière génération (clozapine, olanzapine, rispéridone) peuvent être proposés en cas de symptômes psychotiques sévères entraînant une anxiété ou une agitation majeure mettant en danger le patient et son entourage. Leur prescription doit être de courte durée, à dose minimale efficace, et leur indication doit être réévaluée très régulièrement. Chez les patients présentant une MA ou une DCL, les antipsychotiques ne peuvent être prescrits que chez les patients déjà traités par inhibiteurs de l’acétylcholinestérase, ou en cas d’intolérance ou de contreindication à ces derniers. Troubles du sommeil Les hypnotiques non benzodiazépiniques de type zolpidem ou zopiclone sont à privilégier. Les troubles du comportement moteur en sommeil paradoxal peuvent être traités par de petites doses de clonazépam. « Primum non nocere » : les médicaments à éviter dans les démences De nombreux traitements sont susceptibles d’aggraver les troubles cognitifs, comportementaux ou de favoriser les comor- bidités liées au syndrome démentiel telles que les chutes. Ils sont à rechercher systématiquement devant l’apparition d’un syndrome confusionnel. ▲ Mise en garde Traitements aggravant les troubles cognitifs et pourvoyeurs de syndromes confusionnels • Neuroleptiques « classiques ». • Benzodiazépines à demi-vie longue. • Opiacés. • Antidépresseurs tricycliques. • Traitements anticholinergiques. • Antihypertenseurs centraux. • Corticoïdes. • Certains antiulcéreux. • Quinidine. • Phénothiazidiques. Interventions non médicamenteuses Différents types Différents types d’interventions non médicamenteuses sont proposés. Actuellement, aucune d’entre elles n’a apporté la preuve de son efficacité du fait de difficultés méthodologiques. Un protocole multicentrique d’évaluation de trois thérapies non médicamenteuses dans la MA est actuellement en cours (étude ETNA 3). Une prise en charge orthophonique peut être proposée à différents stades de la maladie dans le but de maintenir les capacités de communication du patient avec son entourage. Elle peut être proposée dans différents types de démence mais est plus particulièrement recommandée lorsque les troubles du langage sont au premier plan, comme dans la démence sémantique ou l’aphasie progressive primaire. Ce type de prise en charge est également utile en cas de troubles de la déglutition. Les thérapies basées sur la cognition (stimulation cognitive, réhabilitation cognitive), les thérapies psychosociales (thérapie par évocation du passé, par empathie) ou les thérapies basées sur l’environnement (rééducation à l’orientation) doivent être pratiquées par des professionnels (psychologues, orthophonistes, psychomotriciens) et s’inscrire dans le cadre d’un projet de soin. L’exercice physique, notamment la marche, pourrait avoir un effet bénéfique sur certaines fonctions cognitives, sur les troubles de l’humeur, du sommeil, du comportement (notamment l’agitation). De plus, elle permet d’entretenir les capacités physiques, de prévenir le risque de chute et est recommandée dans la prévention des facteurs de risque cardiovasculaires. La kinésithérapie motrice peut être proposée en cas de troubles de l’équilibre, de troubles de la marche, notamment en cas de syndrome parkinsonien associé. Les prises en charge basées sur la stimulation sensorielle (musicothérapie, luminothérapie, etc.) semblent avoir un effet bénéfique essentiellement à court terme. Information médico-sociale Une information sur la maladie, sa prise en charge, les possibilités d’aides sociales doit systématiquement être donnée aux aidants. Le manque d’information sur la maladie et l’isolement de l’aidant sont des facteurs de risque d’épuisement et de
  12. 12. ¶ γ secrétase β secrétase (1) (1) Protéine Aβ APP Oxydation (6) Hyperphosphorylation de TAU (4) Excitotoxicité Aggrégation Aβ (2) Plaques amyloïdes (3) Inflammation Dégénérescence neurofibrillaire Mort neuronale (5) Déficit cholinergique Figure 3. Modèle physiopathologique de la maladie d’Alzheimer : cascade amyloïde et différentes perspectives thérapeutiques (1 à 6). maltraitance. La mise en place précoce d’aides à domicile, le recours à des structures d’accueil de jour ou d’hébergement temporaire permettent de prévenir ces situations de crise et d’éviter les hospitalisations en urgence des patients déments pour des motifs d’ordre social. Les aidants peuvent être informés et aidés dans leur démarche par les infirmières coordinatrices des réseaux, les Centres locaux d’information et de coordination (CLIC), les associations de famille. Dans le cadre du plan Alzheimer 2008-2012, ces fonctions sont centralisées au sein de Maisons pour l’autonomie et l’intégration des malades Alzheimer (MAIA) afin de faciliter l’accès à l’information. Ces dispositions concernent également les autres démences. Enfin, même si l’entrée en institution n’est pas un processus inéluctable avec l’évolution de la maladie, elle doit être abordée de manière anticipée avec le patient et son entourage afin de préparer progressivement ce changement de vie si le maintien à domicile s’avère impossible. Suivi Le suivi d’un patient présentant un syndrome démentiel par un médecin spécialiste est recommandé au minimum tous les ans, et un suivi rapproché par le médecin traitant est nécessaire au minimum tous les 3 mois afin d’apprécier l’état général du patient, ses comorbidités, l’observance, la tolérance et l’efficacité des traitements. Nouvelles perspectives thérapeutiques dans la maladie d’Alzheimer De nombreux essais thérapeutiques sont actuellement en cours dans le but de développer des traitements curatifs et préventifs de la MA. Le développement de ces molécules est basé sur le modèle physiopathologique de la cascade amyloïde, présenté dans la Figure 3 [15]. Les traitements actuellement à l’essai ont pour cible différentes étapes de la cascade amyloïde. Schématiquement, on distingue : • les traitements « antiamyloïde », qui visent à diminuer la production du peptide Ab (inhibiteurs des c et b secrétases (1) [16]), à inhiber son agrégation en plaques amyloïdes (2), ou à dégrader les plaques amyloïdes déjà formées (immunothérapie passive ou active contre le peptide Ab) (3). L’essai d’un premier vaccin anti-Ab42 humain en 2001 a dû être interrompu du fait de la survenue de plusieurs cas d’encéphalite vaccinale [17]. Un nouvel essai de vaccin à base de peptides réduits a récemment débuté en France. Des essais d’immunothérapie passive par anticorps monoclonaux sont également en cours ; • les traitements « anti-TAU » : inhibiteurs des kinases (intervenant dans la phosphorylation de la protéine TAU) et phosphatases permettant une déphosphorylation de la protéine TAU avec des études actuellement en cours sur des modèles animaux (4) [18]. D’autres traitements de type neuroprotecteurs (5) ou antioxydants (6), ainsi que d’autres classes de traitements symptomatiques promnésiants sont à l’essai. La participation à un essai thérapeutique, indispensable pour faire reculer au plus vite les conséquences de cette maladie, peut apporter un bénéfice au patient comme à son entourage et mérite d’être proposée. ■ Conclusion La prévalence des syndromes démentiels est en progression constante. L’évaluation de toute plainte mnésique permet un dépistage et une prise en charge pluridisciplinaire précoce des syndromes démentiels, évitant les situations de crise pour le patient et son entourage. Enfin, la prise en charge au stade débutant de la MA est indispensable pour le développement de nouveaux traitements à visée curative.
  13. 13. ¶ . ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] Ferri CP, Prince M, Brayne C, Brodaty H, Fratiglioni L, Ganguli M, et al. Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study. Lancet 2005;366:2112-7. Ramaroson H, Helmer C, Barberger-Gateau P, Letenneur L, Dartigues JF. PAQUID. Prevalence of dementia and Alzheimer’s disease among subjects aged 75 years or over: updated results of the PAQUID cohort. Rev Neurol 2003;159:405-11. Helmer C, Pérès K, Letenneur L, Guttiérez-Robledo LM, Ramaroson H, Barberger-Gateau P, et al. Dementia in subjects aged 75 years or over within the PAQUID cohort: prevalence and burden by severity. Dement Geriatr Cogn Disord 2006;22:87-94. Expertise collective de l’Inserm. Maladie d’Alzheimer : enjeux scientifiques, médicaux et sociétaux. Paris: Inserm; 2007 (654p). American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. Washington, DC: American Psychiatric Association; 1994. Cummings JL, Mega M, Gray K, Rosenberg-Thompson S, Carusi DA, Gornbein J. The Neuropsychiatric Inventory: comprehensive assessment of psychopathology in dementia. Neurology 1994;44: 2308-14. Dubois B, Feldman HH, Jacova C, Dekosky ST, Barberger-Gateau P, Cummings J, et al. Research criteria for the diagnosis of Alzheimer’s disease: revising the NINCDS-ADRDA criteria. Lancet Neurol 2007; 6:734-46. Bombois S, Schraen S, Sablonnière B, Buée L, Pasquier F. Biomarqueurs du liquide céphalorachidien, Intérêt diagnostique dans les démences. Neurologies 2006;9:281-8. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O’Brien JT, Feldman H, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology 2005;65:1863-72. [10] Cairns NJ, Bigio EH, Mackenzie IR, Neumann M, Lee VM, Hatanpaa KJ, et al. Neuropathologic diagnostic and nosologic criteria for frontotemporal lobar degeneration: consensus of the Consortium for Frontotemporal Lobar Degeneration. Acta Neuropathol (Berl) 2007;114:5-22. [11] Tariot PN, Solomon PR, Morris JC, Kershaw P, Lilienfeld S, Ding C. A 5-month, randomized, placebo-controlled trial of galantamine in AD. The Galantamine USA-10 Study Group. Neurology 2000;54:2269-76. [12] Birks J. Cholinesterase inhibitors for Alzheimer’s disease. Cochrane Database Syst Rev 2006;1:CD005593. [13] McShane R, Areosa Sastre A, Minakaran N. Memantine for dementia. Cochrane Database Syst Rev 2006;2:CD003154. [14] Atri A, Shaughnessy LW, Locascio JJ, Growdon JH. Long-term course and effectiveness of combination therapy in Alzheimer disease. Alzheimer Dis Assoc Disord 2008;22:209-21. [15] Cummings JL. Alzheimer’s disease. N Engl J Med 2004;351:56-67. [16] Siemers E, Skinner M, Dean RA, Gonzales C, Satterwhite J, Farlow M. Safety, tolerability, and changes in amyloid beta concentrations after administration of a gamma-secretase inhibitor in volunteers. Clin Neuropharmacol 2005;28:126-32. [17] Orgogozo JM, Gilman S, Dartigues JF, Laurent B, Puel M, Kirby LC, et al. Subacute meningoencephalitis in a subset of patients with AD after Abeta42 immunization. Neurology 2003;61:46-54. [18] Buée L, Buissière T, Buée-Scherrer V, Delacourte A, Hof PR. Tau protein isoforms, phosphorylation and role in neurodegenerative disorders. Brain Res Brain Res Rev 2000;33:95-130. Pour en savoir plus www.has-sante.fr/portail/jcms/c_668822/ www.has-sante.fr/portail/jcms/c_594403/
  14. 14. Syndrome confusionnel et coma N. Weiss Les différentes altérations de l’état de conscience constituent un continuum allant d’un état normal (patient pleinement conscient), à la confusion (obnubilation puis stupeur), l’état végétatif (patient vigile mais non conscient) et enfin le coma (patient non vigile et non conscient). Alors que la confusion est une cause habituelle d’hospitalisation, le coma est une cause fréquente d’hospitalisation en réanimation. L’altération de l’état de conscience dénote un dysfonctionnement lésionnel ou fonctionnel au sein des voies anatomiques de la conscience. À la fois dans la confusion et le coma, la démarche étiologique repose sur la distinction entre une atteinte lésionnelle et fonctionnelle, par la recherche d’un signe de localisation neurologique. En effet, ceci permet de distinguer les causes neurologiques des causes générales. La prise en charge thérapeutique urgente est principalement étiologique même si des mesures symptomatiques doivent être mises en œuvre devant une confusion et devant un coma. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Confusion ; Coma ; Conscience ; Score de Glasgow ; FOUR score Plan ¶ Introduction 1 ¶ Confusion Comment reconnaître une confusion ? Diagnostics différentiels Circonstances de survenue Étiologies Quel bilan réaliser devant une confusion ? Prise en charge des confusions 2 2 2 3 3 3 3 ¶ Coma Comment reconnaître et surveiller un coma ? Existe-t-il des signes de localisation ? Quels examens complémentaires sont nécessaires ? Étiologies des comas Démarche thérapeutique 5 5 5 6 6 6 ¶ Conclusion 7 ■ Introduction La conscience comporte deux composantes : • la vigilance, correspondant à l’existence d’une ouverture des yeux et d’une alternance veille-sommeil ; • la conscience de soi et de son environnement, évaluée cliniquement par la réponse adaptée aux ordres simples et complexes [1]. Les voies anatomiques de la conscience reposent sur différentes structures clés et des faisceaux de fibres qui les relient (Fig. 1). La substance réticulée activatrice ascendante (SRAA) reçoit des afférences de la plupart des entrées somatiques sensorielles et constitue en quelque sorte « l’interrupteur » élémentaire. De la SRAA naissent des voies efférentes vers les Figure 1. Voies de l’éveil et de la conscience. La substance réticulée activatrice ascendante (SRAA), localisée dans la partie centrale du tronc cérébral, reçoit des afférences de la plupart des entrées somatiques sensorielles mais également depuis le cortex. Des voies efférentes longues cheminent depuis la SRAA vers les noyaux réticulaires des thalami (noir), vers le cerveau basal antérieur et le système limbique en passant par l’hypothalamus (rouge) et vers le néocortex (orange). Depuis les noyaux réticulaires des thalami, des projections se dirigent vers d’autres noyaux thalamiques qui vont envoyer des projections activatrices vers le cortex (bleu). À partir du cerveau basal antérieur, deux voies efférentes activatrices vont se projeter vers le cortex. Ainsi le cortex reçoit de nombreuses afférences activatrices depuis les noyaux du thalamus, des projections du cerveau basal antérieur et des projections directes de la SRAA. 1. Cerveau basal antérieur ; 2. hypothalamus ; 3. thalami ; 4. SRAA.
  15. 15. ¶ thalami, le cerveau basal antérieur, l’hypothalamus et vers le néocortex. À partir des relais thalamiques, du cerveau basal antérieur et de l’hypothalamus, des voies activatrices vont se diriger vers le néocortex. L’activation du néocortex par toutes ces voies entraîne l’éveil cortical et permet la conscience. Différentes altérations de l’état de conscience sont décrites. Celles-ci constituent un continuum allant d’un état normal (patient pleinement conscient) à la confusion (obnubilation puis stupeur), l’état végétatif (patient vigile mais non conscient) et enfin le coma (patient non vigile et non conscient) [1]. La confusion est une cause extrêmement fréquente d’hospitalisation [2, 3]. Elle dénote une dysfonction au sein des voies décrites ci-dessus et signe ainsi une atteinte organique. Le diagnostic et le traitement de la confusion sont urgents en raison d’un risque propre à l’état confusionnel et en raison du risque lié à la maladie causale. Le coma est défini cliniquement comme l’absence d’ouverture des yeux et l’absence de réponses aux stimulations extérieures, même douloureuses. Il constitue une cause fréquente d’hospitalisation en réanimation [2, 3]. En raison de l’absence de protection des voies aériennes supérieures, et parfois de la perte de la commande respiratoire, le coma constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Dû à une atteinte lésionnelle ou fonctionnelle des structures de l’éveil/de la conscience, il peut être la conséquence d’une affection neurologique ou extraneurologique. La confusion et le coma partagent une démarche étiologique similaire (recherche d’un signe de localisation afin de suspecter une atteinte lésionnelle et de distinguer ainsi une cause neurologique d’une cause générale). Cependant, les mesures thérapeutiques diffèrent. Nous allons détailler successivement la démarche diagnostique, étiologique et thérapeutique face à une confusion puis face au coma. ■ Confusion Le syndrome confusionnel est extrêmement fréquent. Il constitue la cause la plus fréquente d’hospitalisation pour trouble du comportement ; parmi les patients hospitalisés de plus de 65 ans, 15 % à 60 % présenteraient une confusion mentale. Par ailleurs, en réanimation ou en unité de soins intensifs, près de 50 % des patients présentent un syndrome confusionnel [2, 3] . Causé par une affection organique, le syndrome confusionnel est une urgence thérapeutique. Ainsi, les affections psychiatriques restent des diagnostics d’élimination. Il faut noter que chez le sujet âgé, toute pathologie intercurrente peut entraîner une confusion, d’où la nécessité de rechercher des causes simples facilement curables (globe vésical, fécalome, introduction d’un nouveau traitement). attention de manière soutenue. Ils présentent des troubles de la mémoire antérograde (ils ne mémorisent pas les événements actuels mais la mémoire des faits anciens est respectée). Désorientation temporospatiale En raison des troubles de la mémoire et des difficultés de perception, les patients présentent une désorientation dans le temps et l’espace. Ce signe est fréquent dans la confusion et doit être recherché systématiquement. Troubles de l’humeur et du comportement avec altérations du cycle du sommeil Souvent dans un état d’anxiété, ils présentent une activité psychomotrice fluctuante, diminuée ou augmentée. Ils alternent ainsi entre des états de prostration et d’agressivité. Le rythme nycthéméral est fréquemment inversé chez ces patients et ils sont ainsi réveillés durant la nuit et endormis en journée. Altérations de la perceptivité Ces patients présentent une altération de leurs perceptions auditives, visuelles et somesthésiques qui favorise le développement d’une distorsion sensorielle exprimée sous la forme d’illusions et d’hallucinations. Il est important, par ailleurs de réaliser un examen neurologique complet recherchant un syndrome méningé ou un signe de localisation. L’examen neurologique est complété par un examen général afin de déterminer la température, vérifier l’absence de purpura et rechercher des signes cliniques en faveur d’une maladie générale. Diagnostics différentiels Certaines présentations cliniques sont troublantes et peuvent être, à tort, interprétées comme un état confusionnel [2, 3]. Troubles du langage L’aphasie de Wernicke, qui est une aphasie globale qui associe une aphasie motrice et une aphasie de compréhension, se présente comme une jargonaphasie chez un patient ne pouvant répondre aux ordres et n’ayant pas conscience de son trouble. L’aphasie de Broca, qui est une aphasie motrice, où le patient ne parle pas ou parle avec des paraphasies (mots inappropriés) et un manque du mot, respecte la compréhension quelques heures après l’apparition du trouble. Le patient est capable de répondre aux ordres simples et légèrement complexes. À la phase tout aiguë d’un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique, un certain trouble de la compréhension existe cependant. Comment reconnaître une confusion ? Syndrome de Korsakoff Cliniquement, il n’existe pas de signes spécifiques de confusion. Le diagnostic s’établit sur la conjonction d’une altération modérée de la vigilance, une obnubilation, une désorganisation de la pensée, des troubles de l’attention et de la mémoire, une désorientation temporospatiale, des troubles de l’humeur et du comportement avec altérations du cycle du sommeil et une perturbation des perceptions responsables d’illusions ou d’hallucinations. La confusion est souvent fluctuante avec une majoration en soirée. Il associe une amnésie antérograde, de fausses reconnaissances et des affabulations sur un terrain particulier d’alcoolisme chronique. Il est dû à un déficit en vitamine B1. Altération modérée de la vigilance, obnubilation Les patients confus se présentent souvent comme des patients obnubilés (attention fixée sur un point précis) qui présentent une altération modérée de la vigilance (patient yeux fermés mais réveillable). Désorganisation de la pensée, troubles de l’attention et de la mémoire Le ralentissement psychomoteur est classique. La pensée est désorganisée sans cohérence ni raisonnement possible. Les patients confus sont distractibles, ils ne peuvent fixer leur Ictus amnésique C’est une absence de mémorisation sur une période donnée. Le patient prend conscience, à la fin de l’épisode, qu’il ne possède aucun souvenir des événements s’étant produits pendant une période donnée de sa vie. Il peut en concevoir une perplexité anxieuse. Démence Elle associe une conjonction de troubles des fonctions supérieures pouvant faire évoquer une confusion. Alors que la confusion est une affection aiguë, la démence s’est souvent installée de manière progressive. L’interrogatoire de l’entourage permet de préciser la chronologie des troubles. Maladies psychiatriques Elles peuvent mimer un tableau confusionnel et constituent des diagnostics d’élimination.
  16. 16. ¶ Circonstances de survenue En raison des étiologies extrêmement nombreuses de confusion, il est important de s’orienter selon le contexte. Contrairement au sujet jeune, chez le sujet âgé, toute pathologie intercurrente peut entraîner une confusion (globe vésical, fécalome, introduction d’un nouveau traitement par exemple). La notion d’une consommation alcoolique, de toxiques ou de médicaments sédatifs régulière fait évoquer un syndrome de sevrage ou un surdosage. Un terrain de maladie chronique (insuffisance hépatique, rénale, respiratoire ou cardiaque) oriente vers une cause métabolique. L’existence d’un syndrome infectieux ou d’une immunodépression est en faveur d’une origine infectieuse neurologique ou extraneurologique. Un antécédent de maladie neurologique, épilepsie, tumeur cérébrale, fait avant tout évoquer des convulsions qui peuvent être infracliniques. L’existence d’une maladie de système doit faire évoquer une complication spécifique de la maladie mais également, en raison des traitements employés, une infection ou un possible effet indésirable médicamenteux (encéphalopathie postérieure réversible aux immunosuppresseurs). Tableau 1. Étiologies principales des tableaux confusionnels. Causes générales Troubles ioniques Causes infectieuses VIH, VHB, VHC Endocardite, pneumonie Sepsis, choc septique Paludisme, fièvre typhoïde Encéphalopathies carentielles Vitamine B1 (encéphalopathie de GayetWernicke), vitamine PP (pellagre), vitamine B6 Intoxications Médicamenteuses : benzodiazépines, morphiniques, trihexylphénidine, atropine Drogues : héroïne, ectasy, amphétamines, LSD Sevrage Alcool Benzodiazépines Encéphalopathies métaboliques Étiologies Les étiologies possibles d’un tableau confusionnel sont nombreuses [2]. Il s’agit, en s’orientant à partir des circonstances d’apparition, d’éliminer rapidement les affections dans lesquelles une prise en charge spécifique urgente s’impose (Tableau 1). Chez le sujet âgé, il est indispensable d’éliminer rapidement l’existence d’un globe vésical, d’un fécalome ou de retrouver à l’interrogatoire de l’entourage l’introduction récente d’un médicament. En effet, leur correction permet souvent un amendement rapide des signes de confusion. Hypernatrémie, hyponatrémie Hypercalcémie Insuffisance cardiaque Insuffisance hépatique Insuffisance rénale Insuffisance respiratoire aiguë Causes endocriniennes Hypoglycémie, acidocétose diabétique, décompensation hyperosmolaire Hypothyroïdie, hyperthyroïdie Insuffisance surrénale Maladies de système Lupus, vascularites Causes neurologiques Causes infectieuses Méningites Quel bilan réaliser devant une confusion ? Méningoencéphalite Le bilan étiologique dépend de l’orientation clinique obtenue à partir des circonstances de survenue, l’examen clinique général et neurologique (Fig. 2). Il suit toujours la réalisation d’une glycémie capillaire. En présence d’une confusion fébrile et en l’absence de contre-indication, une ponction lombaire doit être discutée. En présence d’un signe de localisation neurologique, une imagerie cérébrale doit être réalisée, scanner et/ou imagerie par résonance magnétique (IRM) au besoin. En l’absence d’élément d’orientation, un bilan plus détaillé peut être proposé (Tableau 2). Celui-ci vise avant tout à éliminer les causes curables. Syphilis Neuropaludisme Hémorragie méningée Spontanée ou traumatique Accident vasculaire cérébral Ischémique Thrombophlébite cérébrale Encéphalopathie postérieure réversible Traumatismes crâniens En présence d’une confusion, certaines mesures générales peuvent être utiles. Essayer de protéger le patient de lui-même et de son environnement est indispensable. En cas d’agitation, il faut préférer la contention chimique (neuroleptiques) à la contention mécanique (attaches) qui a été associée à une morbidité supérieure. Le lit doit idéalement être bas et la mise en place des barrières peut être délétère dans la mesure où elle peut favoriser une chute d’une hauteur plus importante. Une ambiance tamisée a parfois été recommandée. Il est important de corriger les troubles hydroélectrolytiques, responsables de la confusion ou secondaires à celle-ci, et les troubles de l’équilibre acidobasique. L’hospitalisation dans une unité de surveillance continue peut être nécessaire. La décision de maintien à domicile d’un patient confus ne se conçoit que dans la confusion du sujet âgé. Cette décision dépend de l’existence d’une cause curable rapidement (hypoglycémie, fécalome, globe urinaire, arrêt d’un médicament récemment introduit). Si ces mesures ne sont pas applicables au HTA, éclampsie, microangiopathie thrombotique, médicaments immunosuppresseurs Hématomes sous-duraux Hématomes extraduraux Prise en charge des confusions Mesures symptomatiques Hémorragique Convulsions, état de mal Noter qu’il faut rechercher une cause Hypertension intracrânienne Tumeurs primitives ou secondaires Traumatisme crânien Encéphalites paranéoplasiques et auto-immunes VHB : virus de l’hépatite B ; VHC : virus de l’hépatite C ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; LSD : acide lysergique diéthylamide ; HTA : hypertension artérielle. domicile du sujet âgé, si malgré ces mesures la confusion persiste, ou en cas de doute diagnostique, l’hospitalisation est nécessaire. Traitements étiologiques En raison de sa fréquence et de son caractère rapidement réversible sous traitement, il faut, dans tous les cas, vérifier la glycémie capillaire. Le traitement étiologique est fonction du diagnostic retenu. Certains auteurs proposent, devant toute
  17. 17. ¶ Confusion Bilan minimal - ionogramme sanguin - calcium, magnésium - urée, créatinine - hémogramme, plaquette - bilan hépatique - (gaz du sang) Non Sujet âgé − Oui Éliminer - globe urinaire - fécalome - introduction nouveau traitement - pathologie intercurrente + − Bilan de seconde ligne Traitement spécifique Selon le contexte - ponction lombaire, hémocultures - électroencéphalogramme - scanner cérébral - sérologie virale (VHB, VHC, VIH) - bilan endocrinien (TSH, T4, cortisol) - TPHA, VDRL, sérologie de Lyme - frottis, goutte épaisse - dosage de toxiques ou de médicaments + − Savoir évoquer des causes rares - maladie de système (lupus, vascularites) - maladie de Whipple - encéphalite paranéoplasique ou auto-immune - maladie neurodégénérative (maladie des corps de Lewy) Traitement spécifique Figure 2. Arbre décisionnel. Conduite à tenir devant un tableau confusionnel. VHB : virus de l’hépatite B ; VHC : virus de l’hépatite C ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; TSH : thyroid stimulating hormone ; TPHA : treponema pallidum haemagglutination assay ; VDRL : venereal disease research laboratory ; T4 : thyroxine. Tableau 2. Bilan étiologique devant un tableau confusionnel ou un coma sans orientation diagnostique. Bilan sanguin Autres bilans biologiques Autres examens Glycémie capillaire Bandelette urinaire (corps cétoniques) Électrophysiologie Ionogramme sanguin Ionogramme urinaire EEG Calcémie Toxiques urinaires Imagerie Bilan hépatique Ponction lombaire Scanner cérébral (+/- injection) Numération-formule sanguine IRM cérébrale (+/- injection) Gaz du sang Prélèvements bactériologiques Cortisol, test à l’ACTH TSH, T3, T4 Sérologies virales (VIH, VHB, VHC) TPHA, VDRL Sérologie de Lyme Alcoolémie, recherche de toxiques, HbCO Ammoniémie Selon contexte : anticorps antinucléaires, anti-ADN natifs, ANCA, antithyroglobuline, EPP, IEPP EEG : électroencéphalogramme ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; ACTH : adrenocorticotrophic hormone ; TSH : thyroid stimulating hormone ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; VHB : virus de l’hépatite B ; VHC : virus de l’hépatite C ; TPHA : Treponema pallidum haemagglutination assay ; VDRL : venereal disease research laboratory ; T3 : tri-iodo-thyronine ; T4 : thyroxine ; ADN : acide désoxyribonucléique ; ANCA : antineutrophil cytoplasmic antibodies ; EPP : électrophorèse des protéines ; IEPP : immunoélectrophorèse des protéines ; HbCO : carboxyhémoglobine. confusion sans cause, l’administration de vitamine B1. En effet, l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke est une cause de confusion sous-diagnostiquée qui survient chez l’alcoolique, chez le patient d’oncohématologie ou en cas de dénutrition sévère (dénutrition du sujet âgé, vomissements gravidiques importants, chirurgie digestive [prendre garde à la composition des nutritions parentérales]). Il est à noter que l’absorption des formulations de vitamine B 1 per os est médiocre et que seule est disponible en France une forme intramusculaire. Bien que l’injection intraveineuse de cette forme de vitamine B1
  18. 18. ¶ Tableau 4. Full Outline of Unresponsiveness (FOUR) score (total = O + M + TC + R), adapté de [4]. intra-musculaire soit de pratique courante, des cas de choc à l’injection de vitamine B1 intraveineuse ont été rapportés. Dans ces circonstances, il nous semble que l’injection systématique de vitamine B 1 ne puisse être recommandée, d’autant que le diagnostic de confusion sans cause dépend largement du bilan étiologique réalisé. Réponse oculaire (O) 4 = paupières ouvertes spontanément ou ouvertes par l’examinateur montrant une poursuite oculaire, ou un clignement à la demande NB : rechercher la poursuite oculaire horizontale. Si celle-ci est absente, rechercher la poursuite verticale “ 3 = paupières ouvertes mais absence de poursuite oculaire Point fort 2 = paupières fermées, s’ouvrant à la stimulation auditive forte 1 = paupières fermées, s’ouvrant à la stimulation douloureuse Confusion • Cause fréquente d’hospitalisation • Urgence diagnostique et thérapeutique • Signe une atteinte organique • Traitement principalement étiologique 0 = paupières restant fermées à la stimulation douloureuse Réponse motrice (M) 4 = montre son pouce, montre le poing, fait le V de la victoire NB : le patient doit faire au moins un des trois signes avec une de ses mains 3 = localisation de la douleur 2 = flexion à la stimulation douloureuse (anciennement décortication) 1 = extension à la stimulation douloureuse (anciennement décérébration) ■ Coma . 0 = absente à la douleur ou état de mal myoclonique généralisé Le coma est défini cliniquement comme l’absence d’ouverture des yeux et l’absence de réponses aux stimulations extérieures, même douloureuses. En raison de l’absence de protection des voies aériennes supérieures, et parfois de la perte de la commande respiratoire, le coma est une cause fréquente d’hospitalisation en réanimation [2]. Dû à une atteinte lésionnelle ou fonctionnelle des structures de l’éveil/de la conscience (Fig. 1), il peut être la conséquence d’une affection neurologique ou extraneurologique. Réflexes du tronc cérébral (TC) 4 = réflexes pupillaire et cornéen présents 3 = une pupille en mydriase fixée 2 = réflexe pupillaire ou cornéen absent 1 = réflexes pupillaire et cornéen absents mais réflexe de toux présent 0 = absence des réflexes pupillaire, cornéen et du réflexe de toux Respiration (R) 4 = patient non intubé, respiration régulière 3 = patient non intubé, respiration de Cheyne-Stokes Comment reconnaître et surveiller un coma ? En raison de l’impossibilité d’évaluer la conscience de soi, la conscience se définit de manière opérationnelle par la capacité à interagir avec le monde extérieur, cliniquement évaluée par la possibilité du malade à répondre aux ordres simples. À la phase aiguë d’une agression cérébrale, l’altération de la vigilance et l’altération de la conscience vont souvent de paire. Ainsi, le coma est reconnu par l’absence d’ouverture des yeux et l’absence de réponses aux ordres simples. Il est possible de s’aider d’échelles d’évaluation et de suivi. Le score de Glasgow est le plus utilisé (Tableau 3) ; le score Full Outline of Unresponsiveness (FOUR), récemment proposé, est le mieux validé (Tableau 4) [4] . Il est mieux adapté aux patients intubésventilés. À la phase aiguë, un coma est défini par un score de Tableau 3. Score de Glasgow (total = O + M + V). Réponse oculaire (O) 4 = ouverture des yeux spontanée 3 = ouverture des yeux à la commande 2 = ouverture des yeux à la stimulation douloureuse 1 = absence d’ouverture des yeux Réponse motrice (M) 6 = réponse aux ordres 5 = localisation de la douleur 4 = évitement de la douleur 3 = réponse en flexion à la stimulation douloureuse 2 = réponse en extension à la stimulation douloureuse 1 = absence de réponse motrice Réponse verbale (V) 5 = réponse orientée 4 = réponse confuse 3 = mots inappropriés 2 = sons incompréhensibles 1 = absence de réponse verbale 2 = patient non intubé, respiration irrégulière 1 = patient intubé, capable de déclencher le ventilateur (respiration à une fréquence supérieure à celle réglée sur le ventilateur) 0 = patient intubé, incapable de déclencher le ventilateur (respiration à une fréquence égale à celle du ventilateur ou apnée) . Glasgow inférieur à 8. Après quelques semaines, si le patient survit, vigilance et conscience peuvent être dissociées. C’est le cas au cours de l’état végétatif [1, 5]. Ainsi, un patient peut être vigile sans pour autant être capable de réagir aux stimuli extérieurs, ordres simples par exemple. Existe-t-il des signes de localisation ? L’ensemble de la démarche diagnostique au cours d’un coma est basé sur les circonstances (coma traumatique versus coma non traumatique) et l’existence de signes de localisation neurologique. En effet, un signe de localisation neurologique suggère l’existence d’une lésion sur les voies de l’éveil/de la conscience, alors que l’absence de signe de localisation plaide en faveur d’une atteinte fonctionnelle de ces mêmes structures. Il est ainsi important d’effectuer un examen neurologique précis mais adapté au patient comateux, c’est-à-dire qui ne retarde pas la prise en charge réanimatoire (stabilisation de l’état hémodynamique et protection des voies aériennes supérieures). L’examen neurologique se fait après un examen général évaluant la tension artérielle, le pouls, la saturation, la température, l’existence d’un purpura, d’un herpès labial et l’existence de stigmates de traumatisme (ecchymose, écoulement de sang ou de liquide céphalorachidien par les oreilles ou le nez) [2]. L’examen moteur recherche, par la réalisation d’une stimulation douloureuse, une asymétrie entre la droite et la gauche au niveau des membres et de la face. À l’heure actuelle, les stimulations douloureuses préconisées sont : • une pression sur le sternum à l’aide du doigt recourbé, 2e phalange sur la 1re ; • d’écraser le lit de l’ongle avec un stylo ou un marteau à réflexe aux quatre membres ;

×