4. Tableau I. – Classification des syndromes parkinsoniens.
Maladie de Parkinson
Syndromes parkinsoniens d’origine iatrogène
Neuroleptiques...
Maladies neurodégénératives
Paralysie supranucléaire progressive
Dégénérescence corticobasale
Atrophies multisystémiques :
dégénérescence strionigrique
atrophie olivopontocérébelleuse
syndrome de Shy-Drager
Maladie des corps de Lewy diffus
Maladie d’Alzheimer associée au syndrome parkinsonien
Complexe syndrome parkinsonien-démence-sclérose
latérale amyotrophique
Maladies héréditaires
Maladie de Wilson
Neuroacanthocytose
Maladie de Machado-Joseph
Maladie d’Hallervorden-Spatz
Calcifications familiales des noyaux gris
Toxiques
Manganèse
Oxyde de carbone
1-méthyl-4-phényl-1, 2, 3, 6-tétrahydropyridine
(MPTP), rencontrée aux États-Unis chez certains
toxicomanes
Métaboliques
Hypoparathyroïdie
Dégénérescence hépatocérébrale acquise
Gangliosidose à GM1
Maladie de Gaucher
Vasculaire
Par infarctus pédonculaire, par exemple
Tumoral
Postencéphalitique (1918-1927 en Europe)
Traumatismes crâniens répétés (boxeurs)
en faveur de cette affection devant un syndrome
parkinsonien découvert pour la première fois.
Critères positifs
– Présence d’un tremblement de
repos.
– Début unilatéral et asymétrie
persistante touchant plus le côté
initialement atteint.
– Micrographie décrite précocement.
– Maladie d’aggravation progressive.
Critères négatifs
– Absence de traitement pouvant
induire un syndrome parkinsonien.
– Normalité du reste de l’examen
neurologique, et notamment :
oculomotricité et coordination
normales, réflexes cutanés plantaires
en flexion.
Confirmation a posteriori du
diagnostic : réponse franche et
durable à la L-dopa (véritable « test
thérapeutique »).
Au cours d’une authentique maladie de
Parkinson, à son début, on peut observer des signes
qui n’entrent pas dans le cadre du syndrome
parkinsonien : hypotension orthostatique, troubles
vésicosphinctériens (souvent d’origine mixte chez
l’homme) et dépression. Ces signes ne sont jamais
au premier plan. Tardivement, une détérioration
intellectuelle peut apparaître. Après plusieurs années
de traitement, ou plus précocement en cas de
surdosage, la survenue de mouvements anormaux
induits par la L-dopa est très caractéristique de la
maladie de Parkinson.
‚ Reconnaître un syndrome parkinsonien
d’origine iatrogène
C’est le principal diagnostic différentiel de la
maladie de Parkinson. L’interrogatoire à la recherche
d’un médicament responsable doit être rigoureux. La
liste des médicaments pouvant être à l’origine d’un
syndrome parkinsonien est fournie au chapitre
« Maladie de Parkinson ». La classe médicamenteuse
de loin la plus concernée est celle des neuroleptiques, qui, en bloquant les récepteurs
dopaminergiques striataux, reproduisent les signes
cliniques de la maladie de Parkinson. Tous les
neuroleptiques peuvent être en cause, mais plus
particulièrement les butyrophénones (« chef de file » :
Haldolt) et les phénothiazines pipérazinées (« chef de
file » : Largactilt).
Certains arguments sémiologiques orientent vers
un syndrome parkinsonien d’origine iatrogène mais
ils peuvent tous être pris en défaut. En réalité, un test
de sevrage est la seule façon d’affirmer le diagnostic,
en sachant que le syndrome parkinsonien peut
mettre plusieurs mois avant de disparaître
totalement. Lorsque la suspension de tout traitement
Arguments sémiologiques en faveur
d’un syndrome parkinsonien d’origine
iatrogène.
Tremblement « mixte » (associant
une composante de repos et une
composante d’attitude) ou atypique
dans sa variabilité et son intensité.
Symétrie du syndrome
akinétohypertonique dès son
installation.
Peu de retentissement du syndrome
sur les activités motrices.
Fluctuations du syndrome au gré
des modifications de doses
médicamenteuses.
Association à d’autres
complications motrices iatrogènes :
dyskinésies (buccolinguofaciales
surtout), syndrome des jambes sans
repos.
n’est pas possible, il faut éviter les classes les plus
souvent responsables. Dans de rares cas, on a
aujourd’hui recours à des neuroleptiques atypiques
n’induisant pas de syndrome parkinsonien
(Leponext, de prescription hospitalière uniquement).
Lorsque la présentation sémiologique évoque une
maladie de Parkinson authentique chez un patient
sous neuroleptiques au long cours, son traitement
est particulièrement difficile (dopathérapie très
progressive, sous surveillance spécialisée).
‚ Suspecter une autre affection
neurodégénérative
Beaucoup plus rares que la maladie de Parkinson,
ces affections sont toutes de moins bon pronostic.
Un certain nombre d’arguments, tous cliniques,
permettent de les suspecter devant un syndrome
parkinsonien d’évolution progressive chez un
patient âgé de plus de 50 ans.
Absence de tremblement de repos.
Particularités du syndrome
parkinsonien : rigidité axiale
dominante.
Présence de signes neurologiques
« en plus » du syndrome parkinsonien : syndrome cérébelleux,
syndrome pyramidal, troubles
oculomoteurs, dysautonomie sévère
(hypotension orthostatique précoce
symptomatique), syndrome
pseudobulbaire, hallucinations ou
détérioration intellectuelle précoces.
Absence d’efficacité franche de la
L-dopa (d’emblée ou après quelques
mois de traitement).
La paralysie supranucléaire progressive, ou
maladie de Steele, Richardson et Olszewski, touche
plus volontiers les hommes, vers 60 ans. La
présentation est akinétohypertonique, avec des
signes d’emblée évocateurs :
5. – paralysie des mouvements oculomoteurs
affectant d’abord la verticalité (surtout vers le bas), et
dite supranucléaire (la motilité réflexe est longtemps
conservée) ;
– rigidité prédominant sur les muscles axiaux,
avec une hyperextension de la tête ;
– instabilité posturale marquée et précoce ;
– syndrome pseudobulbaire : dysarthrie,
dysphagie, labilité émotionnelle accrue ;
– démence (de type frontal).
L’évolution se fait vers un état grabataire en 6 à 9
ans. L’efficacité de la L-dopa est partielle ou nulle.
La dégénérescence corticobasale, de description
récente, est de fréquence mal connue. Les
arguments en sa faveur sont, face à un syndrome
parkinsonien, son caractère asymétrique et son
association à une apraxie avec perte du contrôle
volontaire des mouvements d’un membre
(« membre étranger ») et à des troubles sensitifs
proprioceptifs. D’autres signes (pyramidaux,
posturaux, myoclonies réflexes) sont également
rapportés.
Le terme « atrophies multisystématisées »
correspond au regroupement, pour des raisons
histologiques (lésions neuropathologiques proches),
de tableaux cliniques variés mais présentant des
chevauchements. Selon la prédominance du
système atteint, on distingue :
– l’atrophie olivopontocérébelleuse sporadique
(syndrome cérébelleux dominant) ;
– la dégénérescence strionigrique (syndrome
parkinsonien) ;
– le syndrome de Shy-Drager (dysautonomie
majeure). La dysautonomie est le signe le plus
constant au cours de ces atrophies et comprend une
hypotension orthostatique et des troubles génitaux
et sphinctériens (impuissance, incontinence urinaire).
L’efficacité de la L-dopa est, ici aussi, partielle ou
nulle. La survie est très variable (1 an à plus de 15
ans). Des hyposignaux à l’imagerie par résonance
magnétique (séquence pondérée en T2) du striatum
ont été parfois observés, de valeur diagnostique et
de signification incertaines.
D’autres affections neurodégénératives sont
encore plus rares : la maladie des corps de Lewy est
une démence progressive avec des fluctuations,
fréquemment précédée de troubles psychiatriques
(anxiété, dépression, délire, hallucinations...). Le
syndrome parkinsonien est en fait souvent retardé
et peut être partiellement sensible à la L-dopa.
et oculaire (anneau cornéen pathognomonique de
Kayser-Fleischer). Le diagnostic est confirmé par le
dosage de la cuprémie.
Causes toxiques
Elles sont systématiquement recherchées par
l’interrogatoire chez le sujet jeune.
Intoxication au manganèse (mineurs, fabrication
de piles sèches) : troubles psychiatriques, syndrome
parkinsonien peu tremblant, dystonie associée,
chutes vers l’arrière.
Intoxication à l’oxyde de carbone : syndrome
parkinsonien rarement isolé s’intégrant dans un
tableau d’atteinte diffuse du système nerveux central
(signes pyramidaux, convulsions, détérioration
intellectuelle).
s
Conclusion
‚ Autres causes
Maladies neurodégénératives héréditaires
Chez un sujet jeune, l’existence d’un syndrome
parkinsonien doit faire systématiquement évoquer
une maladie de Wilson. La transmission est
autosomique récessive. Les arguments en faveur du
diagnostic sont, outre les antécédents familiaux,
l’association du syndrome parkinsonien à un
tremblement d’attitude, à une dystonie ou à des
mouvements choréiques, et à des troubles
psychiatriques. On recherche une atteinte hépatique
On ne saurait trop insister sur l’importance d’une
analyse sémiologique rigoureuse, d’une part pour
affirmer un syndrome parkinsonien, d’autre part
pour en préciser les particularités qui orientent le
diagnostic étiologique. Le caractère progressif des
troubles permet habituellement de revoir le patient à
distance en cas de doute diagnostique initial. Tout
syndrome parkinsonien n’est pas une maladie de
Parkinson, et l’observation du patient pendant
quelques semaines sous L-dopa est souvent une
aide diagnostique précieuse.
Références
[1] Dubas F, Lejeune P. Paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele,
Richardson et Olszewski). Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-062B-10, 1995 : 1-7
[2] Petit H, Allain H, Vermersch P. La maladie de Parkinson - clinique et thérapeutique. Paris : Masson, 1995
[3] Tison F, Quinn NP. Atrophie multisystématisée. Encycl Med Chir (Elsevier,
Paris), Neurologie, 17-062-D-10, 1996 : 1-8
[4] Vidailhet M. Critères cliniques de diagnostic des dégénérescences corticobasales. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-062-A-15, 1997 : 1-4
[5] Wenning GK, Ben Shlomo Y, Magalhaes M, Daniel SE, Quinn NP. Clinical
features and natural history of multiple system atrophy. An analysis of 100 cases.
Brain 1994 ; 117 : 735-845
[6] Ziegler M, de Recondo J, Richer A. Maladie de Parkinson et syndromes
parkinsoniens. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-062-A-10,
1994 : 1-23
7. ¶
d’habitants en 2040. Cette augmentation s’explique par l’allongement de l’espérance de vie, par l’amélioration de la prise en
charge médico-sociale et l’allongement de la survie des patients
déments. Actuellement, près de 50 % des personnes de plus de
85 ans présenteraient un syndrome démentiel [1-3]. On estime le
nombre de patients déments de moins de 65 ans à environ
32 000 en France [4].
Ces 10 dernières années, le développement de nouveaux
outils a permis d’améliorer le délai diagnostique, d’approfondir
les connaissances physiopathologiques et de développer de
nouvelles stratégies thérapeutiques dans le domaine des
démences.
Si le diagnostic et la prise en charge de ces pathologies
nécessitent la collaboration de nombreux professionnels de
santé, le médecin traitant reste le pivot de la coordination des
soins et l’acteur principal du dépistage des troubles cognitifs.
parfois le diagnostic. Elle signifie que le patient doit être aidé ou
supervisé dans la vie quotidienne, au moins pour des activités
élaborées qu’il réalisait seul auparavant. En l’absence de perte
d’autonomie, on parle de troubles cognitifs légers (mild cognitive
impairment [MCI] des Anglo-Saxons). Les troubles cognitifs
légers correspondent à une entité hétérogène, caractérisée par le
déclin cognitif d’un ou plusieurs domaines (phasique, praxique,
gnosique, exécutif) avec une efficience cognitive globale
préservée. Ils peuvent être liés à différentes pathologies (dégénératives, cérébrovasculaires, métaboliques ou psychiatriques) et
avoir des évolutions diverses : aggravation vers une démence,
stabilité, voire amélioration.
■ Définition d’un syndrome
démentiel
Le diagnostic d’un syndrome démentiel est clinique. Il repose
sur un faisceau d’arguments recueillis au cours d’une évaluation
médicale comportant :
• l’interrogatoire du patient, complété par celui d’un informant
fiable ;
• une évaluation globale des fonctions cognitives ;
• une évaluation fonctionnelle appréciant le retentissement des
troubles cognitifs sur la vie quotidienne ;
• la recherche de troubles thymiques et comportementaux
associés aux troubles cognitifs ;
• un examen clinique.
Cette évaluation est complétée dans un deuxième temps par
une évaluation neuropsychologique et une imagerie cérébrale
qui permettent d’orienter le diagnostic étiologique.
Un syndrome démentiel est un trouble de la mémoire et de
l’idéation, suffisamment important pour retentir sur la vie
quotidienne, associé à un autre trouble des fonctions cognitives
(langage, praxies, gnosies, fonctions exécutives) et qui dure
depuis au moins 6 mois (critères du Diagnostic and Statistical
Manual of Mental Disorders [DSM] IV-TR) (Tableau 1) [5]. Des
troubles du comportement peuvent s’associer d’emblée, secondairement ou précéder dans certains cas les troubles cognitifs.
La perte d’autonomie qui caractérise la notion de démence n’est
pas nécessairement sévère au début de la maladie et peut rester
modérée pendant les premières années d’évolution, retardant
Tableau 1.
Critères diagnostiques de démence du diagnostic and statistical manual of
mental disorders (DSM) IV [5].
A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la
fois :
1- Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre
des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises/
antérieurement)
2- Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
a) aphasie (perturbation du langage),
b) apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré
des fonctions motrices intactes),
c) agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets ou des
visages malgré des fonctions sensorielles intactes),
■ Diagnostic d’un syndrome
démentiel
“
Point fort
Évaluation clinique initiale
Elle peut être réalisée par tout professionnel médical et
doit être proposée :
• à toute personne se plaignant d’une modification
récente de sa cognition ou chez laquelle l’entourage
remarque l’apparition ou l’aggravation de troubles
cognitifs ou psychocomportementaux, non expliqués par
une pathologie psychiatrique identifiée ;
• à tout patient consultant ou hospitalisé pour une
pathologie révélant un déclin cognitif comme la survenue
d’un syndrome confusionnel.
d) perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser,
ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite).
B. Les déficits cognitifs des critères Al et A2 sont tous les deux à l’origine
d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
C. Mise en évidence, d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique
ou les examens complémentaires, que la perturbation est la conséquence physiologique directe de l’une des affections médicales générales figurant sur la liste ci-dessous :
- due à la maladie liée au virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
- due à un traumatisme crânien
- due à la maladie de Parkinson
- due à la maladie de Huntington
- due à la maladie de Pick
Actuellement, si le dépistage d’un déclin cognitif n’est pas
recommandé en population générale, toute plainte cognitive
doit être prise en considération. En effet, tout patient présentant
une plainte cognitive a un risque accru d’évoluer vers une
démence. L’apparition de troubles cognitifs, notamment
mnésiques, chez le sujet âgé ne doit pas être considérée comme
une évolution normale des fonctions cognitives.
Cette évaluation médicale initiale permet, si besoin, l’orientation précoce du patient vers une consultation de la mémoire
spécialisée afin d’établir un diagnostic étiologique précis, de
mettre en place une prise en charge thérapeutique et médicosociale. Ce type d’évaluation cognitive est également recommandé à l’entrée et en cours de séjour en établissement
d’hébergement pour personnes âgées dépendantes (EHPAD).
- due à la maladie de Creutzfeldt-Jakob
- due à d’autres affections médicales générales
- due à une cause non spécifiée.
D. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’une confusion mentale.
Interrogatoire d’un patient présentant
des troubles cognitifs
L’interrogatoire doit être réalisé, si possible et avec l’accord du
patient, en présence d’un informant fiable, le patient pouvant
8. ¶
“
Points essentiels
Modifications des fonctions cognitives pouvant
survenir dans le vieillissement normal
• Lenteur d’apprentissage.
• Difficultés d’évocation des noms propres.
• Difficultés dans les situations de double tâche.
• Ralentissement du traitement de l’information.
Ces difficultés n’entraînent jamais de retentissement dans
la vie quotidienne.
neurologiques (accident vasculaire cérébral, traumatisme
crânien sévère, épilepsie), des pathologies systémiques (de
type dysthyroïdie, insuffisance rénale, hépatique, etc.), des
antécédents psychiatriques ;
• ses antécédents familiaux : pathologies neurologiques,
psychiatriques et de troubles cognitifs en réalisant un arbre
généalogique.
L’interrogatoire doit également rechercher la prise de médicaments, d’alcool ou de toxiques pouvant participer aux
troubles cognitifs. Le retentissement des troubles sur la vie
quotidienne est recherché à l’aide de différentes échelles
(cf. infra). Toute modification des activités de la vie quotidienne
par rapport à l’état antérieur doit être prise en compte.
Évaluation globale des fonctions cognitives
n’avoir qu’une conscience partielle de ses troubles. L’interrogatoire permet de faire préciser les premiers symptômes (troubles
cognitifs ou comportementaux), leur ancienneté et leur mode
d’apparition (brutal, progressif et insidieux), leur évolution
(aggravation progressive, en marches d’escalier ou fluctuante,
stabilité, amélioration). Chaque fonction cognitive doit être
explorée en recherchant :
• des troubles mnésiques des faits anciens et récents ;
• des troubles de l’orientation temporospatiale ;
• des difficultés d’organisation, de planification, des troubles du
jugement ou de la pensée abstraite caractérisant les troubles
dysexécutifs ;
• des troubles du langage (manque du mot, paraphasies,
troubles de la compréhension) ;
• des difficultés à réaliser des gestes de la vie quotidienne en
l’absence de handicap moteur faisant évoquer des troubles
praxiques ;
• des difficultés à reconnaître ou identifier les personnes ou les
objets correspondant à des troubles gnosiques.
Cette anamnèse doit être complétée par :
• les données biographiques du patient : âge, profession, niveau
d’étude, mode de vie (en couple ou en famille, seul, isolé ou
non) ;
• ses antécédents personnels, en recherchant notamment des
facteurs de risques cardiovasculaires, d’autres affections
Il est recommandé d’effectuer au minimum une évaluation
globale standardisée à l’aide du mini mental status examination
(MMSE) dans sa version consensuelle établie par le Groupe de
recherche et d’évaluation des outils cognitifs (GRECO). L’âge, le
niveau socioéducatif et tout autres facteurs (déficit sensoriel,
trouble de la vigilance, etc.) pouvant interférer avec le résultat
doivent être pris en compte.
Il n’existe pas de consensus concernant les autres tests
cognitifs à utiliser ; ils peuvent notamment être orientés en
fonction de la plainte exprimée par le patient et comprennent :
l’épreuve de rappel des cinq mots de Dubois (pour la mémoire
épisodique verbale), les fluences verbales (pour les fonctions
exécutives), le dessin de l’horloge (pour les praxies constructives), des épreuves de dénomination d’images (pour le langage),
etc. Une stratégie diagnostique est proposée dans la Figure 1.
Évaluation du retentissement des troubles
cognitifs sur la vie quotidienne
Le retentissement des troubles cognitifs sur les activités de la
vie quotidienne peut être apprécié de manière rapide par
l’échelle simplifiée instrumental activities of daily living (IADL)
comportant quatre items : l’utilisation du téléphone, l’utilisation
des transports, la prise des médicaments et la gestion du budget.
MMS
MMS normal
MMS « anormal »
Désorientation,
Troubles mnésiques
Test des cinq mots
Normal
Anormal
Fluences
Troubles
attentionnels
Autres tests
Trouble anxieux
généralisé ?
Non
Normales
Suivi
Figure 1.
Anormales
Rechercher
d’autres causes
Consultation
spécialisée
Oui
Traiter
Suivi
Arbre décisionnel. Conduite à tenir lors d’une première évaluation cognitive. MMS : mini mental status.
9. ¶
La nécessité d’une aide du fait des troubles cognitifs pour au
moins une de ces activités témoigne d’un retentissement
significatif des troubles sur la vie quotidienne.
D’autres échelles peuvent être citées comme l’activities of daily
living (ADL) ou la disability assessment for dementia (DAD).
Recherche de troubles thymiques
et comportementaux
Les troubles du comportement sont définis comme les signes
et les symptômes de distorsion de perception, de contenu de
pensée, d’humeur ou de comportement survenant au cours des
syndromes démentiels. Ils peuvent être en rapport avec des
dysfonctionnements neurobiologiques directement liés à la
démence, être dus à une pathologie somatique surajoutée, à une
cause iatrogène, ou être une manifestation réactionnelle à la
conscience de la maladie, à l’environnement ou à des difficultés
relationnelles avec l’entourage. Ils peuvent se manifester par :
• des modifications de la personnalité comme l’installation
d’une apathie, d’un désintérêt pour les activités habituelles,
une indifférence affective, une hyperémotivité, une désinhibition, une irritabilité ;
• une agitation physique ou verbale, une instabilité psychomotrice, qui sont souvent révélatrices d’une pathologie somatique surajoutée qu’il faut rechercher ;
• des troubles des conduites alimentaires (anorexie, hyperphagie, appétence pour les sucreries), des troubles sexuels, des
troubles des conduites sphinctériennes (incontinence urinaire
puis fécale aux stades évolués), des troubles du sommeil
(hypersomnolence diurne, cauchemars, agitation motrice en
sommeil paradoxal, etc.) ;
• des troubles psychotiques : idées délirantes (le plus souvent
interprétatives), hallucinations (le plus souvent visuelles),
conviction que le conjoint est un imposteur, etc. Ces troubles
psychotiques sont prédictifs d’un déclin cognitif plus rapide.
Certaines échelles telles que le neuropsychiatric inventory
(NPI) [6] et l’échelle de dysfonctionnement frontal (EDF)
peuvent être utilisées pour l’évaluation des troubles
comportementaux.
Les troubles du comportement sont souvent source de conflit
avec l’entourage, voire de maltraitance, et peuvent être à
l’origine d’un placement en institution. Ils doivent être systématiquement recherchés et faire l’objet d’une prise en charge
spécifique, médicamenteuse ou non (cf. infra).
Une dépression (critères DSM IV-TR) peut accompagner ou
inaugurer un syndrome démentiel. Un syndrome dépressif de
survenue tardive doit systématiquement faire rechercher des
troubles cognitifs débutants, surtout s’il s’agit du premier
épisode et que le patient n’a pas d’autre antécédent psychiatrique. Le syndrome dépressif complet est rare lors des démences
et la dépression majeure est exceptionnelle. En début d’évolution, la dépression est souvent en rapport avec la conscience du
déclin cognitif, puis elle serait ensuite liée aux dysfonctionnements neurobiologiques spécifiques de la démence.
Examen clinique
L’examen clinique doit apprécier l’état général, cardiovasculaire, respiratoire, l’existence de déficits sensoriels, la stabilité
posturale. Il doit comporter un examen neurologique à la
recherche de déficits focaux et signes pyramidaux (en faveur
d’une démence vasculaire), de signes extrapyramidaux (dans la
maladie à corps de Lewy et la démence parkinsonienne), la
résurgence de réflexes archaïques (maladie d’Alzheimer [MA]
évoluée ou démence vasculaire), de myoclonies (fréquentes dans
la maladie de Creutzfeldt-Jakob et aux stades très évolués de
MA).
Examens complémentaires
Le diagnostic étiologique des démences repose sur un faisceau
d’arguments cliniques et paracliniques. Les examens complémentaires à demander en première intention dans un syndrome
démentiel sont un bilan biologique, une imagerie cérébrale, qui
sont complétés par d’autres investigations (évaluation neuropsychologique, si nécessaire imagerie cérébrale fonctionnelle,
ponction lombaire, etc.).
Évaluation neuropsychologique spécialisée
Cette évaluation est le plus souvent réalisée dans le cadre
d’une consultation mémoire spécialisée. Elle comporte une
évaluation détaillée de la mémoire (notamment de la mémoire
épisodique verbale), des fonctions exécutives, de l’attention, des
fonctions instrumentales (langage, praxies, gnosies, fonctions
visuoconstructives, calcul), du jugement et du raisonnement.
Elle permet de déterminer le profil neuropsychologique du
patient et d’orienter le diagnostic étiologique, d’apprécier
l’évolution des troubles au cours du suivi.
Examens biologiques
Certains examens biologiques sont à réaliser de manière
systématique dans le cadre d’un bilan de démence. Ils ont pour
but de rechercher une cause curable aux troubles cognitifs ou de
dépister une comorbidité.
“
Points forts
Examens biologiques de première intention à
réaliser dans le cadre d’un bilan de démence
• Hémogramme.
• Ionogramme sanguin avec calcémie.
• Glycémie à jeun.
• Albuminémie.
• Dosage de l’urée et de la créatinine sanguines.
• Dosage de TSH.
Le dosage des vitamines B1, B6, B12, des folates, le bilan
hépatique, les sérologies syphilitique, du virus de
l’immunodéficience humaine et de la maladie de Lyme
sont à prescrire en fonction du contexte.
Imagerie cérébrale
Tout syndrome démentiel doit faire l’objet d’une imagerie
cérébrale afin de ne pas méconnaître une cause curable de
démence (processus expansif intracrânien, hydrocéphalie
chronique de l’adulte, par exemple) et d’orienter le diagnostic
étiologique. L’examen de choix est l’imagerie par résonance
magnétique (IRM) avec des séquences T1 (en particulier
T1 coronal afin d’apprécier le volume hippocampique), T2, T2*
(pour rechercher des microsaignements) et FLAIR (pour mieux
mettre en évidence les anomalies de substance blanche). Un
scanner cérébral peut être réalisé en cas de contre-indication à
l’IRM ou en cas de troubles cognitifs sévères (MMS ≤ 15), ne
permettant pas de réaliser l’IRM dans de bonnes conditions.
Certains examens d’imagerie fonctionnelle tels que la tomoscintigraphie d’émission monophotonique (TEMP), la scintigraphie de perfusion ou le Dat-Scan peuvent être demandés dans
certains cas. Le TEMP permet d’apporter des arguments diagnostiques pour certaines pathologies neurodégénératives telles
que la MA, la démence à corps de Lewy (DCL), la démence
frontotemporale et les atrophies focales. Le Dat-Scan permet de
mettre en évidence un déficit dopaminergique dans le striatum,
présent dans la DCL et dans la maladie de Parkinson. Il est
normal dans la MA.
10. ¶
Ponction lombaire
plusieurs étiologies (par exemple d’une MA et de lésions
vasculaires cérébrales) est fréquente, notamment chez les
personnes plus âgées.
La réalisation d’une ponction lombaire peut être nécessaire
dans deux cas de figure :
• en cas de présentation clinique atypique faisant suspecter une
étiologie inflammatoire, infectieuse, paranéoplasique ou en
cas d’évolution rapide à la recherche notamment d’une
maladie à prions ;
• afin de réaliser un dosage des biomarqueurs de pathologie
neurodégénérative dans le liquide céphalorachidien (LCR) :
protéines tubulin associated unit (TAU) totales, phospho-TAU
et Ab42.
L’association d’une augmentation des protéines TAU totales,
phospho-TAU et la diminution de la protéine Ab42 permet
d’affirmer la présence de lésions cérébrales de type MA avec une
sensibilité et une spécificité supérieures à 80 % [7].
Le développement de cet outil diagnostique a pour but de
contribuer au diagnostic précoce, à un stade prédémentiel, de la
MA, afin de proposer une prise en charge thérapeutique efficace
à ce stade et de quantifier l’efficacité des traitements mis en
œuvre. Cet examen peut actuellement être envisagé en pratique
courante dans la MA. Il ne doit pas être interprété seul, mais
s’intègre aux éléments cliniques et aux autres résultats paracliniques. Le dosage de ces biomarqueurs n’a actuellement pas
d’application dans le diagnostic des autres démences.
Enfin, ce geste est bien toléré chez le sujet âgé et peut être
réalisé dans la plupart des cas en ambulatoire, compte tenu de
la faible prévalence des effets indésirables tels que le syndrome
post-ponction lombaire.
Maladie d’Alzheimer
Étude génétique
Les formes monogéniques, à transmission autosomique
dominante de MA sont rares. Elles représentent moins de 1 %
des cas et débutent le plus souvent avant 65 ans. La recherche
d’une des trois mutations connues (sur les gènes APP, PS1 et
PS2) est proposée chez les patients jeunes, ayant au moins un
antécédent au premier degré de MA ayant débuté avant 65 ans,
ou en cas d’histoire familiale faisant évoquer une transmission
autosomique dominante.
Cette notion souligne l’importance de réaliser un arbre
généalogique devant tout syndrome démentiel afin de rechercher l’existence de troubles cognitifs familiaux et le cas échéant
de faire préciser l’âge de début des troubles. Cette recherche est
particulièrement importante en cas de démence du sujet jeune
(avant 60 ans).
.
Question du prélèvement cérébral
L’examen anatomopathologique cérébral reste à ce jour le
seul moyen d’apporter un diagnostic étiologique de certitude
d’un syndrome démentiel. Au cours de la pathologie, les
patients et leur famille doivent être informés de la possibilité de
confirmation diagnostique après le décès et de la procédure de
réalisation auprès du spécialiste qui assure le suivi. Il s’agit
d’une part d’un droit à l’égard des familles qui disposeront des
résultats à l’issue de la procédure si elles le souhaitent. D’autre
part, en cas d’antécédents familiaux faisant suspecter une
transmission héréditaire, l’obtention d’un diagnostic de certitude est particulièrement importante car elle permet d’orienter
d’éventuelles recherches génétiques. Enfin, le prélèvement
cérébral permet de progresser dans le diagnostic des syndromes
démentiels (notamment dans les formes atypiques ou lorsque
plusieurs étiologies sont intriquées) en réalisant des corrélations
anatomocliniques.
Cette démarche est possible grâce à la collaboration de tous
les spécialistes qui interviennent au cours de la prise en charge,
en particulier celle des médecins généralistes qui sont souvent
les premiers prévenus du décès du patient.
Diagnostic étiologique
Les principales étiologies des démences dégénératives et non
dégénératives sont présentées dans la Figure 2. L’association de
.
La MA est la cause la plus fréquente de démence dégénérative
et représente environ 70 % des étiologies chez les plus de
65 ans. En France, le nombre de patients atteints de MA est
estimé à 600 000, avec 150 000 nouveaux cas par an. L’incidence augmente avec l’âge, en particulier au-delà de 70 ans. Les
formes sporadiques sont les plus fréquentes et débutent classiquement après 65 ans, alors que les formes familiales autosomiques dominantes débutent généralement avant 60 ans. Ces
formes sont rares et ne représentent que 1 % des cas de MA.
Trois mutations sont actuellement connues : une mutation sur
le gène amyloid protein precursor (APP) qui code le peptide
amyloïde b (23 % des cas en France), une mutation sur le gène
de la préséniline 1 (PS1) (66 % des cas) et une sur le gène de la
préséniline 2 (PS2) (11 % des cas). Les facteurs de risque
actuellement reconnus de MA sont principalement l’âge, le sexe
féminin, les facteurs de risque vasculaires (en particulier
l’hypertension artérielle) et l’allèle epsilon 4 de l’apolipoprotéine
E.
Sur le plan anatomopathologique, les lésions caractéristiques
de la MA associent des plaques amyloïdes, correspondant à des
dépôts extracellulaires de peptide b-amyloïde et des dégénérescences neurofibrillaires correspondant à des inclusions intraneuronales de protéines TAU anormalement phosphorylées. La
présence en nombre de ces lésions permet d’affirmer le diagnostic de certitude de MA. Leur développement commencerait très
précocement dans l’évolution de la maladie, environ 20 ans
avant les premiers signes cliniques, d’où l’intérêt de développer
des outils diagnostiques précoces et des traitements à la phase
prédémentielle.
Cliniquement, la MA se manifeste par des troubles cognitifs
d’installation progressive débutant par des troubles de la
mémoire épisodique verbale, une désorientation temporospatiale, des troubles attentionnels et dyséxécutifs, des troubles du
langage à type de manque du mot. Ces troubles évoluent
progressivement vers un syndrome aphaso-apraxo-agnosique
auquel s’associent des troubles psychocomportementaux et une
réduction de l’autonomie. Les critères diagnostiques actuellement utilisés sont ceux du DSM IV-TR ou du NINCDS-ADRDA.
Toutefois, ces critères manquent de spécificité. De nouveaux
critères incluant l’imagerie cérébrale et le dosage des biomarqueurs dans le LCR ont été proposés, en particulier pour la
recherche clinique, et doivent être validés [8].
L’imagerie cérébrale de la MA se caractérise par une atrophie
corticale globale prédominant dans les régions hippocampiques
et pariétales. En SPECT, on observe classiquement un hypodébit
au niveau des carrefours. Le dosage des biomarqueurs dans le
LCR montre les anomalies déjà décrites (cf. supra).
Démence à corps de Lewy
La DCL est la deuxième cause de démence dégénérative après
la MA. Elle représente de 10 % à 15 % des démences et se
caractérise par des inclusions intraneuronales d’a-synucléine
appelés corps de Lewy, situés dans le cortex. Ces lésions sont
très fréquemment associées à des lésions de MA (70 % des cas).
Au plan clinique, la DCL se caractérise par des troubles
cognitifs fluctuants prédominant sur les fonctions exécutives et
visuospatiales, des hallucinations précoces (le plus souvent
visuelles), un syndrome parkinsonien. D’autres signes cliniques
sont fréquemment associés tels que les troubles du comportement en sommeil paradoxal (agitation nocturne à type de
« rêves vécus »), des cauchemars, des chutes à répétition, des
malaises avec perte de connaissance, un syndrome dépressif
(pouvant être le mode d’entrée dans la maladie), une sensibilité
accrue aux neuroleptiques contre-indiquant l’utilisation de ces
molécules dans cette pathologie. Ces symptômes font partis des
critères diagnostiques consensuels de DCL de Mc Keith et al. [9]
utilisés en pratique.
11. ¶
Démences
Non
Dégénératives
Dégénératives
Démence
vasculaire
Hydrocéphalie
chronique
Causes
infectieuses
Causes
toxiques
• Encéphalite
herpétique
• Encéphalite à VIH
• LEMP
• Encéphalite
tuberculeuse
• Maladie de Lyme
• Syphilis tertiaire
• Origine
alcoolique
• Origine
médicamenteuse
(méthotrexate)
Causes
métaboliques
Causes
tumorales
• Maladie d’Alzheimer
• Démence à corps de Lewy
• Démence frontotemporale
• Dégénérescence corticobasale
• Atrophies focales
• Démence parkinsonienne
• Maladie de Huntington
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique
• Hypo- et hyperparathyroïdie
• Dysthyroïdie
• Maladie de Biermer
Causes
systémiques
• Lupus
• Sarcoïdose
• Gougerot-Sjögren
• Maladie de Whipple
• Tumeur frontale et temporale
• Encéphalite limbique
• Encéphalite postradique
Causes
traumatiques
• HSD chronique
• Traumatisme
crânien
Figure 2. Principales étiologies des démences dégénératives et non dégénératives. HSD : hématome sous-dural ; LEMP : leucoencéphalite multifocale
progressive ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.
Au plan paraclinique, la DCL se caractérise par une atrophie
moins sévère que dans la MA, un hypodébit dans les aires
associatives postérieures, du cortex occipital et frontal en TEMP.
Au Dat-Scan, on observe un déficit dopaminergique du
striatum.
.
Dégénérescences lobaires frontotemporales
.
Les dégénérescences lobaires frontotemporales sont des
démences dégénératives du sujet jeune, débutant en moyenne
entre 50 et 55 ans. Elles comportent trois formes : la démence
frontotemporale, l’aphasie primaire progressive et la démence
sémantique.
La démence frontotemporale se caractérise par des troubles
comportementaux inauguraux (apathie, désinhibition) auxquels
s’associent, au second plan, les troubles cognitifs. La désorientation spatiale, les troubles praxiques, gnosiques sont habituellement absents et les fonctions mnésiques relativement
préservées. La prépondérance des troubles comportementaux est
souvent à l’origine d’une errance diagnostique ou d’une
orientation erronée vers une prise en charge psychiatrique.
Cette pathologie se caractérise en imagerie par une atrophie
corticale progressive des lobes frontaux et temporaux, respectant
les régions postérieures (gradient antéropostérieur), associée en
TEMP à une hypofixation homogène dans le même territoire.
Contrairement à la MA, une composante génétique est
souvent présente, avec environ 40 % de formes héréditaires.
Plusieurs mutations sont actuellement connues, dont deux
situées sur le chromosome 17 (gène de la progranuline et de la
microtubule-associated protein Tau [MAPT]) [10].
12. ¶
L’aphasie progressive primaire est un trouble du langage
d’aggravation progressive caractérisé par un manque du mot, de
faibles performances aux tests cognitifs du fait des troubles
phasiques, contrastant avec une autonomie relativement
préservée. Elle s’accompagne d’une atrophie focale de l’insula en
IRM.
La démence sémantique correspond à une perte de la signification des mots, une perte de la reconnaissance des visages ou
des objets, et s’associe à une atrophie bilatérale prédominant à
gauche des pôles temporaux à l’IRM.
Autres démences dégénératives
Les autres démences dégénératives comprennent des pathologies rares telles que la dégénérescence corticobasale (associant
notamment un trouble du mouvement et un syndrome parkinsonien asymétrique), la paralysie supranucléaire progressive
(association d’un syndrome frontal, de troubles posturaux et de
l’oculomotricité), la maladie de Huntington (triade clinique
associant des mouvements involontaires, des troubles psychiatriques, des troubles cognitifs, de transmission autosomique
dominante), la maladie de Creutzfeldt-Jakob (démence rapidement progressive associée à des troubles neurologiques, due à
l’accumulation dans le tissu cérébral de protéine prion, d’origine
sporadique dans 80 % des cas).
Démence vasculaire
.
La démence vasculaire se définit par une altération du
fonctionnement cognitif dont la cause est attribuée à des lésions
cérébrovasculaires. C’est la seconde cause de démence chez les
sujets âgés qui représente de 15 % à 20 % des syndromes
démentiels dans les pays occidentaux.
Plus que la démence par infarctus corticaux multiples, la
démence vasculaire ischémique sous-corticale peut poser des
problèmes diagnostiques différentiels. Elle se caractérise par des
troubles mnésiques moins sévères que dans la MA (classiquement améliorés par la présence d’indices), un syndrome dysexécutif et un ralentissement du traitement de l’information. Les
troubles du comportement sont fréquents, avec une labilité
émotionnelle, une irritabilité, une apathie. Le début peut
correspondre à l’apparition ou l’aggravation brutale de troubles
cognitifs au décours d’un accident vasculaire cérébral (AVC)
constitué, régressif ou transitoire. L’évolution classique se fait
par à-coups. Toutefois, des formes plus progressives peuvent
exister en l’absence d’histoire clinique d’AVC, rendant le
diagnostic plus difficile. Les critères diagnostiques recommandés
sont ceux du NINDS-AIREN de démence vasculaire probable ou
possible, ou ceux du DSM IV-TR. Le diagnostic est appuyé par
la présence de signes neurologiques focaux à l’examen clinique
(déficit sensitivomoteur, signe de Babinski...) et de facteurs de
risques vasculaires.
La présence de lésions vasculaires significatives sur l’imagerie
morphologique est indispensable pour affirmer le diagnostic
(AVC territoriaux de grande taille, AVC touchant une région
stratégique pour les fonctions cognitives, lacunes multiples,
lésions de la substance blanche périventriculaires, diffuses et
étendues). La mise en évidence de ces lésions justifie la réalisation d’un bilan cardiovasculaire à la recherche d’une étiologie :
électrocardiogramme, échographie cardiaque et Doppler des
troncs supra-aortiques, Holter tensionnel, etc.
La prise en charge de ces démences consiste en un contrôle
strict des facteurs de risques cardiovasculaires.
L’association entre lésions cérébrovasculaires et lésions
dégénératives de type MA est fréquente, notamment chez les
sujets âgés. On parle alors de démence mixte. Toutefois, la part
respective des deux processus pathologiques est souvent difficile
à évaluer.
Hydrocéphalie chronique
L’hydrocéphalie chronique se caractérise par une triade
clinique associant des troubles de la marche, des troubles
sphinctériens et un syndrome démentiel avec syndrome frontal.
L’imagerie cérébrale montre une dilatation tétraventriculaire et
des anomalies de signal périventriculaires correspondant à la
résorption transépendymaire du LCR. Elle est le plus souvent
d’origine idiopathique, mais un obstacle sur les voies d’écoulement du LCR doit toujours être éliminé par l’imagerie. Le
traitement médical consiste en des ponctions lombaires déplétives associées à des traitements médicamenteux de type
acétazolamide. Le traitement chirurgical est la dérivation
ventriculopéritonéale ou la ventriculocisternostomie.
■ Prise en charge
médico-psycho-sociale
Traitements médicamenteux spécifiques
Les traitements actuellement sur le marché dans la MA sont
des traitements symptomatiques. Il s’agit des inhibiteurs de
l’acétylcholinestérase et d’un antiglutamate, la mémantine.
Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
Ils sont indiqués dans le traitement symptomatique de la MA,
de la démence parkinsonienne et de la maladie à corps de Lewy.
Ils ont pour but de diminuer la pente du déclin cognitif et
peuvent également améliorer certains troubles comportementaux tels que l’apathie ou les phénomènes hallucinatoires [11].
Trois molécules ont actuellement l’autorisation de mise sur le
marché dans les stades légers à modérément sévères (MMS entre
10 et 26) : le donépézil, la rivastigmine et la galantamine. La
prescription initiale et le renouvellement annuel sont réservés
aux neurologues, psychiatres et gériatres. Avant de débuter le
traitement, il faut s’assurer de l’absence de bradycardie ou de
troubles de la conduction cardiaque. Les effets indésirables les
plus fréquents sont les effets cholinergiques digestifs, le plus
souvent transitoires, à l’instauration ou à l’augmentation du
traitement, et doivent être traités de manière symptomatique.
Une évaluation de la tolérance par le médecin prescripteur ou
par le médecin traitant est recommandée après 1 mois de
traitement. En cas d’intolérance ou d’impossibilité d’atteindre
les doses maximales recommandées, il est possible de substituer
un inhibiteur de l’acétylcholinestérase par un autre ou par la
mémantine. L’arrêt des traitements ne doit être envisagé qu’en
cas d’intolérance persistante malgré l’adaptation thérapeutique
et peut être discuté au stade très sévère lorsque l’interaction du
patient avec son entourage n’est plus évidente [12].
Mémantine
Elle est indiquée dans les formes modérées à sévères (MMS
entre 3 et 19) [13]. Elle peut être instaurée seule ou en association avec les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase dont elle
renforce l’action sur le déclin cognitif et les troubles
psychocomportementaux [14].
“
Point fort
Évaluation des traitements spécifiques de la
maladie d’Alzheimer
En 2007, la Commission de la transparence de la Haute
Autorité de la santé a réévalué les traitements spécifiques
de la maladie d’Alzheimer en concluant à un service
médical rendu important, du fait de leur effet sur certains
symptômes cognitifs et non cognitifs, et de leur rôle
structurant dans la prise en charge de la MA [13].
13. ¶
Traitements des pathologies associées
Le traitement des facteurs de risques cardiovasculaires est
recommandé, en particulier l’hypertension artérielle, le diabète
et la dyslipidémie, quel que soit le type de démence.
Il est indispensable de prévenir et de traiter toutes les
pathologies chroniques associées dont la décompensation
pourrait induire un syndrome confusionnel.
La correction des déficits sensoriels et la surveillance de l’état
nutritionnel sont également nécessaires.
Traitements des troubles
psychocomportementaux
Tout symptôme psychocomportemental doit en premier lieu
être analysé afin de rechercher une cause favorisante organique
(douleur, trouble digestif, infection, etc.), environnementale
(modification ou inadaptation de l’environnement, épuisement
de l’aidant) ou iatrogène (traitement anticholinergique, neuroleptique, etc.). Différentes situations peuvent se rencontrer ou
s’associer.
Agitation
Un sédatif peut être prescrit à la phase aiguë afin de pouvoir
examiner le patient et réaliser des examens complémentaires,
afin de le protéger ainsi que son entourage en cas de comportement dangereux. Dans ce cas, le méprobamate ou les benzodiazépines de demi-vie courte (oxazépam) sont privilégiés mais
ne doivent pas être poursuivis au long cours. Si l’agitation ou
l’agressivité persistent malgré le traitement de la cause favorisante, un traitement au long cours par inhibiteur de la recapture
de la sérotonine (IRS) à petites doses peut être prescrit.
Anxiété chronique ou syndrome dépressif
Les IRS de type citalopram, paroxétine, sertraline sont
privilégiés en raison de leur faible effet sédatif et de leur absence
d’action anticholinergique.
Symptômes psychotiques
Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase peuvent être efficaces,
notamment dans la démence à corps de Lewy. Les neuroleptiques classiques sont peu efficaces et mal tolérés chez les patients
déments en raison de leur effet délétère sur les fonctions
cognitives, du risque accru de chute, de trouble de la déglutition, de fécalome et de leur effet proconvulsivant ; ils ne sont
pas indiqués dans les démences. Les antipsychotiques de
dernière génération (clozapine, olanzapine, rispéridone) peuvent
être proposés en cas de symptômes psychotiques sévères
entraînant une anxiété ou une agitation majeure mettant en
danger le patient et son entourage. Leur prescription doit être
de courte durée, à dose minimale efficace, et leur indication
doit être réévaluée très régulièrement. Chez les patients présentant une MA ou une DCL, les antipsychotiques ne peuvent être
prescrits que chez les patients déjà traités par inhibiteurs de
l’acétylcholinestérase, ou en cas d’intolérance ou de contreindication à ces derniers.
Troubles du sommeil
Les hypnotiques non benzodiazépiniques de type zolpidem
ou zopiclone sont à privilégier. Les troubles du comportement
moteur en sommeil paradoxal peuvent être traités par de petites
doses de clonazépam.
« Primum non nocere » : les médicaments
à éviter dans les démences
De nombreux traitements sont susceptibles d’aggraver les
troubles cognitifs, comportementaux ou de favoriser les comor-
bidités liées au syndrome démentiel telles que les chutes. Ils
sont à rechercher systématiquement devant l’apparition d’un
syndrome confusionnel.
▲ Mise en garde
Traitements aggravant les troubles cognitifs et
pourvoyeurs de syndromes confusionnels
• Neuroleptiques « classiques ».
• Benzodiazépines à demi-vie longue.
• Opiacés.
• Antidépresseurs tricycliques.
• Traitements anticholinergiques.
• Antihypertenseurs centraux.
• Corticoïdes.
• Certains antiulcéreux.
• Quinidine.
• Phénothiazidiques.
Interventions non médicamenteuses
Différents types
Différents types d’interventions non médicamenteuses sont
proposés. Actuellement, aucune d’entre elles n’a apporté la
preuve de son efficacité du fait de difficultés méthodologiques.
Un protocole multicentrique d’évaluation de trois thérapies non
médicamenteuses dans la MA est actuellement en cours (étude
ETNA 3).
Une prise en charge orthophonique peut être proposée à
différents stades de la maladie dans le but de maintenir les
capacités de communication du patient avec son entourage. Elle
peut être proposée dans différents types de démence mais est
plus particulièrement recommandée lorsque les troubles du
langage sont au premier plan, comme dans la démence sémantique ou l’aphasie progressive primaire. Ce type de prise en
charge est également utile en cas de troubles de la déglutition.
Les thérapies basées sur la cognition (stimulation cognitive,
réhabilitation cognitive), les thérapies psychosociales (thérapie
par évocation du passé, par empathie) ou les thérapies basées
sur l’environnement (rééducation à l’orientation) doivent être
pratiquées par des professionnels (psychologues, orthophonistes,
psychomotriciens) et s’inscrire dans le cadre d’un projet de soin.
L’exercice physique, notamment la marche, pourrait avoir un
effet bénéfique sur certaines fonctions cognitives, sur les
troubles de l’humeur, du sommeil, du comportement (notamment l’agitation). De plus, elle permet d’entretenir les capacités
physiques, de prévenir le risque de chute et est recommandée
dans la prévention des facteurs de risque cardiovasculaires.
La kinésithérapie motrice peut être proposée en cas de
troubles de l’équilibre, de troubles de la marche, notamment en
cas de syndrome parkinsonien associé.
Les prises en charge basées sur la stimulation sensorielle
(musicothérapie, luminothérapie, etc.) semblent avoir un effet
bénéfique essentiellement à court terme.
Information médico-sociale
Une information sur la maladie, sa prise en charge, les
possibilités d’aides sociales doit systématiquement être donnée
aux aidants. Le manque d’information sur la maladie et l’isolement de l’aidant sont des facteurs de risque d’épuisement et de
14. ¶
γ secrétase
β secrétase
(1)
(1)
Protéine
Aβ
APP
Oxydation
(6)
Hyperphosphorylation
de TAU (4)
Excitotoxicité
Aggrégation
Aβ (2)
Plaques amyloïdes (3)
Inflammation
Dégénérescence
neurofibrillaire
Mort neuronale (5)
Déficit cholinergique
Figure 3. Modèle physiopathologique de la maladie d’Alzheimer : cascade amyloïde et différentes perspectives thérapeutiques (1 à 6).
maltraitance. La mise en place précoce d’aides à domicile, le
recours à des structures d’accueil de jour ou d’hébergement
temporaire permettent de prévenir ces situations de crise et
d’éviter les hospitalisations en urgence des patients déments
pour des motifs d’ordre social. Les aidants peuvent être informés
et aidés dans leur démarche par les infirmières coordinatrices
des réseaux, les Centres locaux d’information et de coordination (CLIC), les associations de famille. Dans le cadre du plan
Alzheimer 2008-2012, ces fonctions sont centralisées au sein de
Maisons pour l’autonomie et l’intégration des malades Alzheimer (MAIA) afin de faciliter l’accès à l’information. Ces dispositions concernent également les autres démences.
Enfin, même si l’entrée en institution n’est pas un processus
inéluctable avec l’évolution de la maladie, elle doit être abordée
de manière anticipée avec le patient et son entourage afin de
préparer progressivement ce changement de vie si le maintien
à domicile s’avère impossible.
Suivi
Le suivi d’un patient présentant un syndrome démentiel par
un médecin spécialiste est recommandé au minimum tous les
ans, et un suivi rapproché par le médecin traitant est nécessaire
au minimum tous les 3 mois afin d’apprécier l’état général du
patient, ses comorbidités, l’observance, la tolérance et l’efficacité
des traitements.
Nouvelles perspectives thérapeutiques
dans la maladie d’Alzheimer
De nombreux essais thérapeutiques sont actuellement en
cours dans le but de développer des traitements curatifs et
préventifs de la MA. Le développement de ces molécules est
basé sur le modèle physiopathologique de la cascade amyloïde,
présenté dans la Figure 3 [15].
Les traitements actuellement à l’essai ont pour cible différentes étapes de la cascade amyloïde. Schématiquement, on
distingue :
• les traitements « antiamyloïde », qui visent à diminuer la
production du peptide Ab (inhibiteurs des c et b secrétases
(1) [16]), à inhiber son agrégation en plaques amyloïdes (2), ou
à dégrader les plaques amyloïdes déjà formées (immunothérapie passive ou active contre le peptide Ab) (3). L’essai d’un
premier vaccin anti-Ab42 humain en 2001 a dû être interrompu du fait de la survenue de plusieurs cas d’encéphalite
vaccinale [17]. Un nouvel essai de vaccin à base de peptides
réduits a récemment débuté en France. Des essais d’immunothérapie passive par anticorps monoclonaux sont également
en cours ;
• les traitements « anti-TAU » : inhibiteurs des kinases (intervenant dans la phosphorylation de la protéine TAU) et phosphatases permettant une déphosphorylation de la protéine
TAU avec des études actuellement en cours sur des modèles
animaux (4) [18].
D’autres traitements de type neuroprotecteurs (5) ou antioxydants (6), ainsi que d’autres classes de traitements symptomatiques promnésiants sont à l’essai.
La participation à un essai thérapeutique, indispensable pour
faire reculer au plus vite les conséquences de cette maladie, peut
apporter un bénéfice au patient comme à son entourage et
mérite d’être proposée.
■ Conclusion
La prévalence des syndromes démentiels est en progression
constante. L’évaluation de toute plainte mnésique permet un
dépistage et une prise en charge pluridisciplinaire précoce des
syndromes démentiels, évitant les situations de crise pour le
patient et son entourage. Enfin, la prise en charge au stade
débutant de la MA est indispensable pour le développement de
nouveaux traitements à visée curative.
15. ¶
.
■ Références
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disorders. Brain Res Brain Res Rev 2000;33:95-130.
Pour en savoir plus
www.has-sante.fr/portail/jcms/c_668822/
www.has-sante.fr/portail/jcms/c_594403/
17. ¶
thalami, le cerveau basal antérieur, l’hypothalamus et vers le
néocortex. À partir des relais thalamiques, du cerveau basal
antérieur et de l’hypothalamus, des voies activatrices vont se
diriger vers le néocortex. L’activation du néocortex par toutes
ces voies entraîne l’éveil cortical et permet la conscience.
Différentes altérations de l’état de conscience sont décrites.
Celles-ci constituent un continuum allant d’un état normal
(patient pleinement conscient) à la confusion (obnubilation
puis stupeur), l’état végétatif (patient vigile mais non conscient)
et enfin le coma (patient non vigile et non conscient) [1]. La
confusion est une cause extrêmement fréquente d’hospitalisation [2, 3]. Elle dénote une dysfonction au sein des voies décrites
ci-dessus et signe ainsi une atteinte organique. Le diagnostic et
le traitement de la confusion sont urgents en raison d’un risque
propre à l’état confusionnel et en raison du risque lié à la
maladie causale. Le coma est défini cliniquement comme
l’absence d’ouverture des yeux et l’absence de réponses aux
stimulations extérieures, même douloureuses. Il constitue une
cause fréquente d’hospitalisation en réanimation [2, 3]. En raison
de l’absence de protection des voies aériennes supérieures, et
parfois de la perte de la commande respiratoire, le coma
constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Dû à une
atteinte lésionnelle ou fonctionnelle des structures de l’éveil/de
la conscience, il peut être la conséquence d’une affection
neurologique ou extraneurologique. La confusion et le coma
partagent une démarche étiologique similaire (recherche d’un
signe de localisation afin de suspecter une atteinte lésionnelle
et de distinguer ainsi une cause neurologique d’une cause
générale). Cependant, les mesures thérapeutiques diffèrent.
Nous allons détailler successivement la démarche diagnostique, étiologique et thérapeutique face à une confusion puis face
au coma.
■ Confusion
Le syndrome confusionnel est extrêmement fréquent. Il
constitue la cause la plus fréquente d’hospitalisation pour
trouble du comportement ; parmi les patients hospitalisés de
plus de 65 ans, 15 % à 60 % présenteraient une confusion
mentale. Par ailleurs, en réanimation ou en unité de soins
intensifs, près de 50 % des patients présentent un syndrome
confusionnel [2, 3] . Causé par une affection organique, le
syndrome confusionnel est une urgence thérapeutique. Ainsi,
les affections psychiatriques restent des diagnostics d’élimination. Il faut noter que chez le sujet âgé, toute pathologie
intercurrente peut entraîner une confusion, d’où la nécessité de
rechercher des causes simples facilement curables (globe vésical,
fécalome, introduction d’un nouveau traitement).
attention de manière soutenue. Ils présentent des troubles de la
mémoire antérograde (ils ne mémorisent pas les événements
actuels mais la mémoire des faits anciens est respectée).
Désorientation temporospatiale
En raison des troubles de la mémoire et des difficultés de
perception, les patients présentent une désorientation dans le
temps et l’espace. Ce signe est fréquent dans la confusion et
doit être recherché systématiquement.
Troubles de l’humeur et du comportement
avec altérations du cycle du sommeil
Souvent dans un état d’anxiété, ils présentent une activité
psychomotrice fluctuante, diminuée ou augmentée. Ils alternent
ainsi entre des états de prostration et d’agressivité. Le rythme
nycthéméral est fréquemment inversé chez ces patients et ils
sont ainsi réveillés durant la nuit et endormis en journée.
Altérations de la perceptivité
Ces patients présentent une altération de leurs perceptions
auditives, visuelles et somesthésiques qui favorise le développement d’une distorsion sensorielle exprimée sous la forme
d’illusions et d’hallucinations.
Il est important, par ailleurs de réaliser un examen neurologique complet recherchant un syndrome méningé ou un signe
de localisation. L’examen neurologique est complété par un
examen général afin de déterminer la température, vérifier
l’absence de purpura et rechercher des signes cliniques en faveur
d’une maladie générale.
Diagnostics différentiels
Certaines présentations cliniques sont troublantes et peuvent
être, à tort, interprétées comme un état confusionnel [2, 3].
Troubles du langage
L’aphasie de Wernicke, qui est une aphasie globale qui associe
une aphasie motrice et une aphasie de compréhension, se
présente comme une jargonaphasie chez un patient ne pouvant
répondre aux ordres et n’ayant pas conscience de son trouble.
L’aphasie de Broca, qui est une aphasie motrice, où le patient ne
parle pas ou parle avec des paraphasies (mots inappropriés) et
un manque du mot, respecte la compréhension quelques heures
après l’apparition du trouble. Le patient est capable de répondre
aux ordres simples et légèrement complexes. À la phase tout
aiguë d’un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique, un
certain trouble de la compréhension existe cependant.
Comment reconnaître une confusion ?
Syndrome de Korsakoff
Cliniquement, il n’existe pas de signes spécifiques de confusion. Le diagnostic s’établit sur la conjonction d’une altération
modérée de la vigilance, une obnubilation, une désorganisation
de la pensée, des troubles de l’attention et de la mémoire, une
désorientation temporospatiale, des troubles de l’humeur et du
comportement avec altérations du cycle du sommeil et une
perturbation des perceptions responsables d’illusions ou d’hallucinations. La confusion est souvent fluctuante avec une
majoration en soirée.
Il associe une amnésie antérograde, de fausses reconnaissances et des affabulations sur un terrain particulier d’alcoolisme
chronique. Il est dû à un déficit en vitamine B1.
Altération modérée de la vigilance, obnubilation
Les patients confus se présentent souvent comme des patients
obnubilés (attention fixée sur un point précis) qui présentent
une altération modérée de la vigilance (patient yeux fermés
mais réveillable).
Désorganisation de la pensée, troubles
de l’attention et de la mémoire
Le ralentissement psychomoteur est classique. La pensée est
désorganisée sans cohérence ni raisonnement possible. Les
patients confus sont distractibles, ils ne peuvent fixer leur
Ictus amnésique
C’est une absence de mémorisation sur une période donnée.
Le patient prend conscience, à la fin de l’épisode, qu’il ne
possède aucun souvenir des événements s’étant produits
pendant une période donnée de sa vie. Il peut en concevoir une
perplexité anxieuse.
Démence
Elle associe une conjonction de troubles des fonctions
supérieures pouvant faire évoquer une confusion. Alors que la
confusion est une affection aiguë, la démence s’est souvent
installée de manière progressive. L’interrogatoire de l’entourage
permet de préciser la chronologie des troubles.
Maladies psychiatriques
Elles peuvent mimer un tableau confusionnel et constituent
des diagnostics d’élimination.
18. ¶
Circonstances de survenue
En raison des étiologies extrêmement nombreuses de confusion, il est important de s’orienter selon le contexte. Contrairement au sujet jeune, chez le sujet âgé, toute pathologie
intercurrente peut entraîner une confusion (globe vésical,
fécalome, introduction d’un nouveau traitement par exemple).
La notion d’une consommation alcoolique, de toxiques ou de
médicaments sédatifs régulière fait évoquer un syndrome de
sevrage ou un surdosage. Un terrain de maladie chronique
(insuffisance hépatique, rénale, respiratoire ou cardiaque)
oriente vers une cause métabolique. L’existence d’un syndrome
infectieux ou d’une immunodépression est en faveur d’une
origine infectieuse neurologique ou extraneurologique. Un
antécédent de maladie neurologique, épilepsie, tumeur cérébrale, fait avant tout évoquer des convulsions qui peuvent être
infracliniques. L’existence d’une maladie de système doit faire
évoquer une complication spécifique de la maladie mais
également, en raison des traitements employés, une infection
ou un possible effet indésirable médicamenteux (encéphalopathie postérieure réversible aux immunosuppresseurs).
Tableau 1.
Étiologies principales des tableaux confusionnels.
Causes générales
Troubles ioniques
Causes infectieuses
VIH, VHB, VHC
Endocardite, pneumonie
Sepsis, choc septique
Paludisme, fièvre typhoïde
Encéphalopathies
carentielles
Vitamine B1 (encéphalopathie de GayetWernicke), vitamine PP (pellagre), vitamine B6
Intoxications
Médicamenteuses : benzodiazépines, morphiniques, trihexylphénidine, atropine
Drogues : héroïne, ectasy, amphétamines, LSD
Sevrage
Alcool
Benzodiazépines
Encéphalopathies
métaboliques
Étiologies
Les étiologies possibles d’un tableau confusionnel sont
nombreuses [2]. Il s’agit, en s’orientant à partir des circonstances
d’apparition, d’éliminer rapidement les affections dans lesquelles une prise en charge spécifique urgente s’impose (Tableau 1).
Chez le sujet âgé, il est indispensable d’éliminer rapidement
l’existence d’un globe vésical, d’un fécalome ou de retrouver à
l’interrogatoire de l’entourage l’introduction récente d’un
médicament. En effet, leur correction permet souvent un
amendement rapide des signes de confusion.
Hypernatrémie, hyponatrémie
Hypercalcémie
Insuffisance cardiaque
Insuffisance hépatique
Insuffisance rénale
Insuffisance respiratoire aiguë
Causes endocriniennes
Hypoglycémie, acidocétose diabétique, décompensation hyperosmolaire
Hypothyroïdie, hyperthyroïdie
Insuffisance surrénale
Maladies de système
Lupus, vascularites
Causes neurologiques
Causes infectieuses
Méningites
Quel bilan réaliser devant une confusion ?
Méningoencéphalite
Le bilan étiologique dépend de l’orientation clinique obtenue
à partir des circonstances de survenue, l’examen clinique
général et neurologique (Fig. 2). Il suit toujours la réalisation
d’une glycémie capillaire. En présence d’une confusion fébrile et
en l’absence de contre-indication, une ponction lombaire doit
être discutée. En présence d’un signe de localisation neurologique, une imagerie cérébrale doit être réalisée, scanner et/ou
imagerie par résonance magnétique (IRM) au besoin. En
l’absence d’élément d’orientation, un bilan plus détaillé peut
être proposé (Tableau 2). Celui-ci vise avant tout à éliminer les
causes curables.
Syphilis
Neuropaludisme
Hémorragie méningée
Spontanée ou traumatique
Accident vasculaire
cérébral
Ischémique
Thrombophlébite cérébrale
Encéphalopathie
postérieure réversible
Traumatismes crâniens
En présence d’une confusion, certaines mesures générales
peuvent être utiles. Essayer de protéger le patient de lui-même
et de son environnement est indispensable. En cas d’agitation,
il faut préférer la contention chimique (neuroleptiques) à la
contention mécanique (attaches) qui a été associée à une
morbidité supérieure. Le lit doit idéalement être bas et la mise
en place des barrières peut être délétère dans la mesure où elle
peut favoriser une chute d’une hauteur plus importante. Une
ambiance tamisée a parfois été recommandée.
Il est important de corriger les troubles hydroélectrolytiques,
responsables de la confusion ou secondaires à celle-ci, et les
troubles de l’équilibre acidobasique.
L’hospitalisation dans une unité de surveillance continue
peut être nécessaire.
La décision de maintien à domicile d’un patient confus ne se
conçoit que dans la confusion du sujet âgé. Cette décision
dépend de l’existence d’une cause curable rapidement (hypoglycémie, fécalome, globe urinaire, arrêt d’un médicament
récemment introduit). Si ces mesures ne sont pas applicables au
HTA, éclampsie, microangiopathie thrombotique, médicaments immunosuppresseurs
Hématomes sous-duraux
Hématomes extraduraux
Prise en charge des confusions
Mesures symptomatiques
Hémorragique
Convulsions,
état de mal
Noter qu’il faut rechercher une cause
Hypertension
intracrânienne
Tumeurs primitives ou secondaires
Traumatisme crânien
Encéphalites
paranéoplasiques
et auto-immunes
VHB : virus de l’hépatite B ; VHC : virus de l’hépatite C ; VIH : virus de
l’immunodéficience humaine ; LSD : acide lysergique diéthylamide ; HTA :
hypertension artérielle.
domicile du sujet âgé, si malgré ces mesures la confusion
persiste, ou en cas de doute diagnostique, l’hospitalisation est
nécessaire.
Traitements étiologiques
En raison de sa fréquence et de son caractère rapidement
réversible sous traitement, il faut, dans tous les cas, vérifier la
glycémie capillaire. Le traitement étiologique est fonction du
diagnostic retenu. Certains auteurs proposent, devant toute
19. ¶
Confusion
Bilan minimal
- ionogramme sanguin
- calcium, magnésium
- urée, créatinine
- hémogramme, plaquette
- bilan hépatique
- (gaz du sang)
Non
Sujet âgé
−
Oui
Éliminer
- globe urinaire
- fécalome
- introduction nouveau traitement
- pathologie intercurrente
+
−
Bilan
de seconde ligne
Traitement
spécifique
Selon le contexte
- ponction lombaire, hémocultures
- électroencéphalogramme
- scanner cérébral
- sérologie virale (VHB, VHC, VIH)
- bilan endocrinien (TSH, T4, cortisol)
- TPHA, VDRL, sérologie de Lyme
- frottis, goutte épaisse
- dosage de toxiques ou de médicaments
+
−
Savoir évoquer des causes rares
- maladie de système (lupus, vascularites)
- maladie de Whipple
- encéphalite paranéoplasique ou auto-immune
- maladie neurodégénérative (maladie des corps de Lewy)
Traitement
spécifique
Figure 2. Arbre décisionnel. Conduite à tenir devant un tableau confusionnel. VHB : virus de l’hépatite B ; VHC : virus de l’hépatite C ; VIH : virus de
l’immunodéficience humaine ; TSH : thyroid stimulating hormone ; TPHA : treponema pallidum haemagglutination assay ; VDRL : venereal disease research
laboratory ; T4 : thyroxine.
Tableau 2.
Bilan étiologique devant un tableau confusionnel ou un coma sans orientation diagnostique.
Bilan sanguin
Autres bilans biologiques
Autres examens
Glycémie capillaire
Bandelette urinaire (corps cétoniques)
Électrophysiologie
Ionogramme sanguin
Ionogramme urinaire
EEG
Calcémie
Toxiques urinaires
Imagerie
Bilan hépatique
Ponction lombaire
Scanner cérébral (+/- injection)
Numération-formule sanguine
IRM cérébrale (+/- injection)
Gaz du sang
Prélèvements bactériologiques
Cortisol, test à l’ACTH
TSH, T3, T4
Sérologies virales (VIH, VHB, VHC)
TPHA, VDRL
Sérologie de Lyme
Alcoolémie, recherche de toxiques, HbCO
Ammoniémie
Selon contexte : anticorps antinucléaires, anti-ADN natifs, ANCA,
antithyroglobuline, EPP, IEPP
EEG : électroencéphalogramme ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; ACTH : adrenocorticotrophic hormone ; TSH : thyroid stimulating hormone ; VIH : virus de
l’immunodéficience humaine ; VHB : virus de l’hépatite B ; VHC : virus de l’hépatite C ; TPHA : Treponema pallidum haemagglutination assay ; VDRL : venereal disease research
laboratory ; T3 : tri-iodo-thyronine ; T4 : thyroxine ; ADN : acide désoxyribonucléique ; ANCA : antineutrophil cytoplasmic antibodies ; EPP : électrophorèse des protéines ; IEPP :
immunoélectrophorèse des protéines ; HbCO : carboxyhémoglobine.
confusion sans cause, l’administration de vitamine B1. En effet,
l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke est une cause de confusion sous-diagnostiquée qui survient chez l’alcoolique, chez le
patient d’oncohématologie ou en cas de dénutrition sévère
(dénutrition du sujet âgé, vomissements gravidiques importants,
chirurgie digestive [prendre garde à la composition des nutritions parentérales]). Il est à noter que l’absorption des formulations de vitamine B 1 per os est médiocre et que seule
est disponible en France une forme intramusculaire. Bien que
l’injection intraveineuse de cette forme de vitamine B1
20. ¶
Tableau 4.
Full Outline of Unresponsiveness (FOUR) score (total = O + M + TC + R),
adapté de [4].
intra-musculaire soit de pratique courante, des cas de choc à
l’injection de vitamine B1 intraveineuse ont été rapportés. Dans
ces circonstances, il nous semble que l’injection systématique de
vitamine B 1 ne puisse être recommandée, d’autant que le
diagnostic de confusion sans cause dépend largement du bilan
étiologique réalisé.
Réponse oculaire (O)
4 = paupières ouvertes spontanément ou ouvertes par l’examinateur
montrant une poursuite oculaire, ou un clignement à la demande
NB : rechercher la poursuite oculaire horizontale. Si celle-ci est absente,
rechercher la poursuite verticale
“
3 = paupières ouvertes mais absence de poursuite oculaire
Point fort
2 = paupières fermées, s’ouvrant à la stimulation auditive forte
1 = paupières fermées, s’ouvrant à la stimulation douloureuse
Confusion
• Cause fréquente d’hospitalisation
• Urgence diagnostique et thérapeutique
• Signe une atteinte organique
• Traitement principalement étiologique
0 = paupières restant fermées à la stimulation douloureuse
Réponse motrice (M)
4 = montre son pouce, montre le poing, fait le V de la victoire
NB : le patient doit faire au moins un des trois signes avec une
de ses mains
3 = localisation de la douleur
2 = flexion à la stimulation douloureuse (anciennement décortication)
1 = extension à la stimulation douloureuse (anciennement décérébration)
■ Coma
.
0 = absente à la douleur ou état de mal myoclonique généralisé
Le coma est défini cliniquement comme l’absence d’ouverture
des yeux et l’absence de réponses aux stimulations extérieures,
même douloureuses. En raison de l’absence de protection des
voies aériennes supérieures, et parfois de la perte de la commande respiratoire, le coma est une cause fréquente d’hospitalisation en réanimation [2]. Dû à une atteinte lésionnelle ou
fonctionnelle des structures de l’éveil/de la conscience (Fig. 1),
il peut être la conséquence d’une affection neurologique ou
extraneurologique.
Réflexes du tronc cérébral (TC)
4 = réflexes pupillaire et cornéen présents
3 = une pupille en mydriase fixée
2 = réflexe pupillaire ou cornéen absent
1 = réflexes pupillaire et cornéen absents mais réflexe de toux présent
0 = absence des réflexes pupillaire, cornéen et du réflexe de toux
Respiration (R)
4 = patient non intubé, respiration régulière
3 = patient non intubé, respiration de Cheyne-Stokes
Comment reconnaître et surveiller
un coma ?
En raison de l’impossibilité d’évaluer la conscience de soi, la
conscience se définit de manière opérationnelle par la capacité
à interagir avec le monde extérieur, cliniquement évaluée par la
possibilité du malade à répondre aux ordres simples. À la phase
aiguë d’une agression cérébrale, l’altération de la vigilance et
l’altération de la conscience vont souvent de paire. Ainsi, le
coma est reconnu par l’absence d’ouverture des yeux et
l’absence de réponses aux ordres simples. Il est possible de
s’aider d’échelles d’évaluation et de suivi. Le score de Glasgow
est le plus utilisé (Tableau 3) ; le score Full Outline of Unresponsiveness (FOUR), récemment proposé, est le mieux validé
(Tableau 4) [4] . Il est mieux adapté aux patients intubésventilés. À la phase aiguë, un coma est défini par un score de
Tableau 3.
Score de Glasgow (total = O + M + V).
Réponse oculaire (O)
4 = ouverture des yeux spontanée
3 = ouverture des yeux à la commande
2 = ouverture des yeux à la stimulation douloureuse
1 = absence d’ouverture des yeux
Réponse motrice (M)
6 = réponse aux ordres
5 = localisation de la douleur
4 = évitement de la douleur
3 = réponse en flexion à la stimulation douloureuse
2 = réponse en extension à la stimulation douloureuse
1 = absence de réponse motrice
Réponse verbale (V)
5 = réponse orientée
4 = réponse confuse
3 = mots inappropriés
2 = sons incompréhensibles
1 = absence de réponse verbale
2 = patient non intubé, respiration irrégulière
1 = patient intubé, capable de déclencher le ventilateur (respiration
à une fréquence supérieure à celle réglée sur le ventilateur)
0 = patient intubé, incapable de déclencher le ventilateur (respiration
à une fréquence égale à celle du ventilateur ou apnée)
.
Glasgow inférieur à 8. Après quelques semaines, si le patient
survit, vigilance et conscience peuvent être dissociées. C’est le
cas au cours de l’état végétatif [1, 5].
Ainsi, un patient peut être vigile sans pour autant être
capable de réagir aux stimuli extérieurs, ordres simples par
exemple.
Existe-t-il des signes de localisation ?
L’ensemble de la démarche diagnostique au cours d’un coma
est basé sur les circonstances (coma traumatique versus coma
non traumatique) et l’existence de signes de localisation
neurologique. En effet, un signe de localisation neurologique
suggère l’existence d’une lésion sur les voies de l’éveil/de la
conscience, alors que l’absence de signe de localisation plaide
en faveur d’une atteinte fonctionnelle de ces mêmes structures.
Il est ainsi important d’effectuer un examen neurologique précis
mais adapté au patient comateux, c’est-à-dire qui ne retarde pas
la prise en charge réanimatoire (stabilisation de l’état hémodynamique et protection des voies aériennes supérieures).
L’examen neurologique se fait après un examen général
évaluant la tension artérielle, le pouls, la saturation, la température, l’existence d’un purpura, d’un herpès labial et l’existence
de stigmates de traumatisme (ecchymose, écoulement de sang
ou de liquide céphalorachidien par les oreilles ou le nez) [2].
L’examen moteur recherche, par la réalisation d’une stimulation douloureuse, une asymétrie entre la droite et la gauche au
niveau des membres et de la face. À l’heure actuelle, les
stimulations douloureuses préconisées sont :
• une pression sur le sternum à l’aide du doigt recourbé,
2e phalange sur la 1re ;
• d’écraser le lit de l’ongle avec un stylo ou un marteau à
réflexe aux quatre membres ;
