composition du nucleole

1. UNIVERSITE DE GOMA
UNIGOM
FACULTE DE MEDECINE
TRAVAIL PRATIQUE D’HISTOLOGIE HUMAINE
SUJET : LA COMPOSITION DU NUCLEOLE

2. • Travail réalise par :
• BALAMAGE BALOLEBWAMI Guillaume
• AGANZE KAMWAMI Armel
• KASEREKA WASINGYA Ben
• SHAMAVU KALYONGO Nicolas
• MUSHAYUMA KAPARALI Rosh
• SHAKO MBI-LUNGHE Esther
• KAJIBWAMI ULIMUBENSHI Séraphine
• NURU LUFUKARIBU
• NYONGOLO CEMISOLE Firmin
• KABUO KITOTI Sylvie
• NYAPUDRE SUNGULA Prisca
• SHOGOGO MARIE France
• MAPENDO SEBIGURI
• SENGOMA BAHATI

3. Table de matière
Introduction
Définition et structure
Fonctions du nucléole
Application médicale
Conclusion
Référence

4. INRODUCTION
• La composition du nucléole, après que Felice Fontana mentionna en 1781
l’existence d’une structure arrondie à l’intérieur du noyau est que des
nouvelles techniques de coloration furent mise au point, Wagner découvrit
en 1835 l’organite que l’anatomiste William Bowman nomma nucléole en
1840 ; fut la préoccupation des hommes de science.
• Ce travail est écrit dans le but de que quiconque qui pourra le lire puisse
comprendre sans fournir beaucoup plus d’efforts ce qu’on appelle nucléole,
sa structure, plus particulièrement sa composition qui fait même l’objet de
ce travail, ses rôles et ses fonctions et des complications qui peuvent lui
être liées.
• Partant du faite qu’il joue un très grand rôle dans la genèse des ribosomes,
la découverte du nucléole est alors une grande réussite en cytologie et en
biologie cellulaire visant à comprendre la biogenèse des ribosomes et les
relations entre la fonction nucléolaire et la croissance cellulaire.

5. Définition et structure
a. Définition

6. • Plusieurs auteurs ont publié des articles sur le nucléole, il est donc évident que chacun le
définisse de sa manière, mais dans toute ces définitions nous allons comprendre qu’il y a
beaucoup de point commun :
• En biologie cellulaire le nucléole est le plus gros sous-compartiment du noyau des
cellules eucaryotes.
• Il est une structure sphérique situé à l’intérieur de noyau et dont le rôle et de produire le
ribosomes. L’organisme est dit nucléole.
• Le nucléole est une structure nucléaire proéminente, visible en microscopie
conventionnelle par contraste de phase connu depuis les années 1960 comme étant le
centre de synthèse des ARN ribosomiques (ARNr) et d’assemblage des sous-unités
ribosomiques.
•
• N.B : certains auteurs le considèrent comme un organite cellulaire partant du fait qu’il
est visible au microscope conventionnel par contraste de phase et d’autres non car il
n’est pas entoure d’une membrane.
• Selon nous le nucléole est un organite de forme sphérique situé au centre de noyau des
cellules eucaryotes dont l’un des rôles est de produire le ribosomes.

7. b. Structure

8. • Les nucléoles comportent 3 composantes essentielles: l’ADN, l’ARN et des
protéines.
• Il se forme autour de region chromosomiques particulières appelés NOR
(Nucleolar Organizing Regions ; ou Region Organisatrice du Noyau en français).
• L’ADN nucléolaire est fait de boucles provenant de plusieurs chromosomes. Ils
comportent les précurseurs 45S de l’ARN qui, après maturation donneront les
ARN 28S, 18S et 5,8S. C’est le siège des synthèses des ARN ribosomiques (ARNr),
de leur métabolisme post transcriptionnel et de leur assemblage avec les
ribonucléoprotéines, les protéines et les ARNr légers d’origine cytoplasmique. On
dénombre généralement moins de 10 nucléoles par cellule. Très souvent, il n’en
existe qu’un seul de taille et de morphologie variables. L’organisateur nucléolaire
est un ensemble de gènes codant pour le précurseur 45S de l’ARNr. Les nucléoles
se dissocient généralement en début de mitose et commencent à se réassocier à
la fin de celle-ci.

9. Fonctions du nucléole
a. Formation des ribosomes
• La formation des ribosomes dans le nucléole s'effectue en plusieurs étapes qui se déroulent
dans les zones fibrillaires et granulaires.
•
• Étape 1 : L'ADN codant les ARNr est transcrit en un pré-ARNr 45 S, cette étape se passe dans
la zone fibrillaire du nucléole.
•
• Étape 2 : Le pré-ARNr est ensuite découpé en trois ARNr 5,8 S ; 18 S et 28 S
•
• Étape 3 : Simultanément dans le nucléoplasme, de l'ADN codant les protéines constitutives
des ribosomes (ribonucléoprotéines) est transcrit en ARN messager.
•
• Étape 4 : L'ARN messager est traduit en protéines dans le cytoplasme.
•
• Étape 5 : Les protéines traduites rentrent dans le noyau et dans le nucléole, elles s'associent
avec les ARN ribosomiques pour former des pré-ribosomes.

10. • Étape 6 : Les pré-ribosomes sont exportés dans le cytoplasme, dans
lequel ils terminent leur maturation, avant de s'associer et de former
un ribosome mature.
• Le nucléole évolue pendant le cycle cellulaire. En effet lors de la
mitose le nucléole disparaît.
• De plus, le nucléole étant le centre de la synthèse des ribosomes, qui
sont des éléments indispensables à la synthèse des protéines, son
activité et donc sa taille vont varier en fonction de l'intensité de la
synthèse des protéines dans la cellule.

11. b. Genès ribosomiques
Ce sont des gènes répétés, regroupés dans des régions chromosomiques
appelées régions organisatrices du nucléole ou NOR (nucleolar organizer
region). Le nucléole s’organise autour du NOR et, dans certaines espèces
comme chez l’homme, il y a coopération entre plusieurs NOR pour former un
nucléole. Le nombre de gènes ribosomiques varie de 100 à plusieurs
centaines chez les mammifères. Chez l’homme, les 400 copies sont
regroupées sur les chromosomes 13, 14, 15, 21 et 22. Cependant, toutes les
copies ne sont pas actives : même lorsqu’une forte production de ribosomes
est nécessaire, on estime que seulement 60% des gènes ribosomiques sont
actifs dans les cellules de mammifères en phase exponentielle de croissance
et 46% chez la levure

12. c. Maturation des ARN ribosomiques
La maturation des ARNr est déclenchée dans le composant fibrillaire
dense et se poursuit pendant la migration des ARNr vers le composant
granulaire. Elle est très complexe puisqu’elle implique plus d’une
centaine de protéines et au moins autant de petits ARN nucléolaire
(small nucleolar RNA ou snoARN en français). La maturation des ARNr
nécessite deux étapes cruciales : (1) la modification des ARNr par
plusieurs dizaines de méthylations et pseudouridylations (2) le clivage
des ARNr primaires à différents sites. Le schéma général de ce
processus complexe est très similaire de la levure à l’homme.

13. Voici un schéma qui résume le fonctionnement du
nucléole :

14. Application médicale
Dans certains cas, les symptômes de la maladie pourraient être la
conséquence directe de mutations qui affectent la production de ribosomes
•Syndrome de Werner: maladie autosomique récessive rare caractérisée par
un vieillissement prématuré. Le gène responsable de cette maladie code
pour la protéine mutée dans le syndrome de Bloom. La protéine Wrn est
localisée dans le nucléole tout comme chez la levure, dont la mutation
provoque des modifications de la fonction nucléolaire. Plusieurs
observations suggèrent que la protéine Wrn serait impliquée dans la
transcription de l’ARNr dans les cellules humaines et que la diminution de la
transcription par Pol I pourrait être le défaut primaire à l’origine du
vieillissement prématuré des patients atteints du syndrome de Werner.

15. •Syndrome de Treacher Collins: maladie autosomique récessive qui affecte
le développement de la face et du crâne. Il est dû à des mutations du gène
TCOF1 qui code pour la protéine nucléolaire Treacle. Treacle, comme la
protéine, est localisée dans le composant fibrillaire dense du nucléole, est
hyper phosphorylée et possède des domaines répétés dans la région
centrale de la protéine. Bien que le rôle précis de cette protéine dans le
développement de la maladie ne soit pas connu, on observe que la
protéine Treacle mutée n’est plus nucléolaire.

16. •Dyskératose congénitale : Elle est due à des mutations de la dyskérine
qui affectent la longueur des télomères (➜). Cette protéine,
principalement localisée dans le nucléole, a de fortes homologies avec
les protéines de levure et de rat impliquées dans la pseudo uridylation
des ARN ribosomiques.

17. Conclusions
Le nucléole est un domaine nucléaire résultant de l’activité de production de
ribosomes. L’équilibre entre transcription, maturation et transport des sous-
unités ribosomiques crée un domaine fonctionnel de grande taille qui
constitue une zone de séquestration ou d’exclusion de molécules participant
à des fonctions différentes de la biogenèse des ribosomes. Le nucléole
représente la plus forte concentration d’ARN dans la cellule, associé à des
machineries sophistiquées impliquant un grand nombre de snoARN. Cette
concentration localisée semble permettre l’assemblage de
ribonucléoprotéides différentes des ribosomes. En outre, le nucléole établit
de nombreux contacts et échanges avec plusieurs corps nucléaires. La
compréhension des fonctions nucléolaire intégrées dans le contexte
nucléaire devrait permettre de répondre à plusieurs questions non résolues
concernant, notamment, le rôle des protéines ribosomiques dans la
dynamique d’assemblage des nucléoles, le contrôle du transport des sous-
unités ribosomiques et l’existence d’un contrôle de qualité des ribosomes
produits.

18. Référence
• Wikipedia
• Nouvel domaine du nucléole
• Perso.uclouvain.com
• Aquaportail.com