Approche diagnostique et prise en charge du Syndrome de Guillain-Barré

1. Hôpital de l’ Université d’État d’Haïti
Service de Médecine Interne
Syndrome de Guillain-Barré (SGB) approche
diagnostique et orientation thérapeutique.
Dr. Jean Malherbe LOLO, R2MI
lolojeanmalherbe91@gmail.com +5093403-4775
12/09/23

2. Objectifs
• Connaitre les manifestations cliniques du Syndrome de Guillain-Barré
et ses variantes cliniques.
• Savoir comment l’aborder du point de vue thérapeutique.

3. Plan
• Introduction
• Historique
• Définition
• Cas Clinique
• Epidémiologie
• Etiopathogénie/ germes
• Physiopathologie
• Signes et symptômes
• Paraclinique et Screening
• Diagnostics différentiels
• Pronostic
• Orientation thérapeutique
• Retour au cas Clinique
• Conclusion
• Bibliographie

4. Introduction
Le Syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dans laquelle le
système immunitaire du patient attaque les nerfs périphériques. Bien
qu’elle puisse toucher les personnes de tout âge, cette maladie est plus
fréquente à l'âge adulte et chez le sujet de sexe masculin. Il constitue
actuellement la principale cause de neuropathie inflammatoire acquise
dans les pays industrialisés. (HUGHES et CORNBLATH, 2005)

5. Historique
• En 1859: Jean Baptiste Octave Landry de Théizillat rapporte 10 cas de
paralysie ascendante entraînant la mort chez 2 d’entre eux (Landry, 1859).
• En 1916: Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré et André Strolh décrivent
deux soldats atteints de paralysie généralisée avec aréflexie
ostéotendineuse, d’évolution spontanément résolutive (Guillain et al, 1916).

6. Définition
Le SGB est une polyradiculonévrite aigüe inflammatoire se
caractérisant par l’évolution ascendante et rapide d’une faiblesse des
membres de façon symétrique, avec une perte des réflexes
ostéotendineux(OMS). Elle s’accompagne souvent, au second plan, de
troubles sensitifs à type d’hypoesthésie ou de paresthésie au niveau des
extrémités des membres (Hughes et Cornblath, 2005).

7. Cas clinique
Un homme de 35 ans a été vu à un centre en Haïti, début janvier 2016
avec apparition aiguë d’une faiblesse bifaciale et une sensation de
“courants électriques” dans les mains et les pieds. Il signale aussi des
maux de tête , fièvre et une congestion nasale et des douleurs oculaires
plusieurs jours avant sa consultation, qui avaient disparu au moment de
l’apparition de ses symptômes neurologiques.

8. Cas clinique(suite)
E/P: Faiblesse faciale bilatérale de type motoneurone inferieur, aréflexie
généralisée et une démarche légèrement ataxique.
Question1: Quel est le diagnostique le plus probable?

9. Cas clinique(suite)
Le patient a décidé de poursuivre ses soins aux USA. Plusieurs jours
après le début de la parésie bifaciale, il a développe une ophtalmoplégie
externe complète bilatérale et une légère ataxie des membres
supérieurs, ainsi qu’une aggravation de l’ataxie de la marche en plus.
Question 2- A ce moment quelle hypothèse la plus probable?

10. Cas clinique(suite)
Il a maintenu un niveau de conscience et une force normale.
3-Quels examens faut–il effectuer?
4-Quelle est la prise en charge adaptée ?

11. Epidémiologie
Des variations d’incidence géographiques
Pour 100 000 habitants/an
0.38: Finlande (Rantala et al, 1991)
0.63: Michigan (Church et al, 2003)
1.91: Italie (Govoni et al, 2003).
2,53: l’île de Curaçao (van Koingsveld et al, 2001).

12. Variations d’Incidence selon l'âge
(Mc Grogan et al, 2009).
Syndrome de GB
Population genrale 50 60-70 80

13. Epidémiologie
Une prédominance masculine
• Europe et en Amérique du Nord
(Sejvar et al, 2011).

14. Neurone généralités

15. Arc réflexe

16. Etiopathogénie
Cause non complètement connue: auto-immune
Le SGB est le prototype de maladie neurologique dysimmunitaire post
infectieuse.

17. Etiopathogénie
Infection banale (+50%)
 Infection respiratoire(grippe et syndromes pseudo grippaux) 22-
53%
 Gastro-intestinale 6-26%

18. Etiopathogénie
Symptômes les plus fréquents:
• Fièvre (52%)
• Toux (48%)
• Odynophagie (39%)
• Rhinorrhée (30%)
• Diarrhée (27%)
(KOGA et al, 2001).

19. Germes incriminés
Liens formellement établis
• Dans la plupart des cas, l’agent
infectieux n’est pas identifié.
• Campylobacter jejuni (C jejuni)
(23 à 45 %),
• le cytomégalovirus (CMV) (8 à
22 %)
• l’Epstein-Barr virus (EBV) (4-
10%) (Jacobs et al, 1998).
• COVID 19
• ZIKA
• Mycoplasma pneumoniae
• Virus entériques

20. Germes incriminés
Liens non formellement établis
Haemophilus Influenzae,
Chlamydia pneumoniae
virus varicelle zona (VZV),
le virus de l’immunodéficience
humaine (VIH)
 les adénovirus (Jacobs et al,
1998).
Dengue
 le virus de l’herpès simplex
l’hépatite E
 le virus du chikungunya
 le virus de l’encéphalite
japonaise
 Escherichia coli

21. SGB et vaccination
Vaccination contre la grippe porcine
Vaccination contre la grippe A(H1N1)
Vaccin contre la rage
Vaccination recombinante contre le zona
Vaccination contre le méningocoque
Vaccins à vecteur adénovirus contre la COVID-19 (Janssen/Johnson
&Johnson et AstraZeneca)

22. SGB et pathologies systémique
Le lymphome hodgkinien
le lupus érythémateux systémique
la sarcoïdose

23. SGB et médicaments
• Traitement par antagoniste du facteur de nécrose tumorale alpha
• Tacrolimus et suramine
• Isotrétinoïne
• Inhibiteur des points de contrôle immunitaire

24. SGB et autres
• Intervention chirurgicale
• Un traumatisme
• une transplantation de moelle osseuse

25. Physiopathologie

27. Clinique
4 phases
Ao-Forme classique polyneuopathie démyélinisante inflammatoire
aigue.
1-Phase d’extension
Paresthésies distales symétrique à type de picotements, de
fourmillements et une sensation discrète d’engourdissement des orteils
et des doigts.
 Déficit moteur bilatéral et symétrique flasque avec aréflexie
ostéotendineuse.(seuls les Réflexes Achilléens)

28. Clinique
2. La phase de plateau
Des paresthésies ou des douleurs neuropathiques (80%)
L’aréflexie généralisée (80%)
Troubles de la marche (75%)
Atteinte respiratoire (20%)
(Hughes and al, 2005).

29. Clinique
3-La phase de récupération
La récupération motrice est variable et peut être longue en fonction du
type d’atteinte.
15% des patients ne recouvrent pas la marche à 6 mois et
près de 10% des patients présentent encore des symptômes résiduels à 3
ans de l’épisode.
(Bersano and al, 2006)

30. Clinique
Complications
L’insuffisance respiratoire aigüe : (40%) cette complication est la
principale cause de mortalité au cours du SGB : l’instauration
d’une ventilation mécanique est nécessaire jusqu’à 20% des cas.
L’atteinte bulbaire : (15%)
fausses routes
(Dhar and al, 2008)

31. Clinique
complications
La dysautonomie (38%-70%)
Iléus(42%)
Rétention urinaire(24%)
Hypertension(39%)
Hypotension(37%)
Hypothermie ou hyperthermie(29%)
Bradycardie ou tachycardie(27%)
Hypotension orthostatique
Anhidrose et/ou diaphorèse
BAV, asystolie
(Van Koningsveld and al, 2009).

32. Clinique
complications
La douleur : elle est le signe prodromique de la maladie chez 1/3 des
patients et intéresse 2/3 des patients du tableau neurologique. (Ruts
and al, 2010)
• Douleur rachidienne dorso lombaire invalidante à type de courbatures
au niveau dos, cuisse, hanche
• Douleurs radiculaires,
• méningisme ou dysethésie à types de brûlures des extrémités

33. Les variantes cliniques du SGB
A-Neuropathie axonale motrice aigue(AMAN)
Campylobacter jejuni
Il s’agit d’une atteinte axonale et non démyélinisante
Réflexes
Sensibilité?

34. Les variantes cliniques du SGB
B-Neuropathie axonale aiguë motrice et sensorielle aigue(ASMAN)
AMAN+ signes sensitifs

35. Les variantes cliniques du SGB
C-Le syndrome de Miller Fischer (SMF)
C. jejuni.
%5 des SGB
 Ataxie
 Aréflexie
 Ophtalmoplégie.

36. Les variantes cliniques du SGB
D- Syndrome de Bickerstaff
 Ophtalmoplégie
 Ataxie
 Réflexes normaux ou vifs(40%)
 Faiblesse faciale (45%)
 faiblesse légère membres(50%)
 Anomalies pupillaires et bulbaires(34%)

37. Variantes rares
• Paraparésie
• Pandysautonomie
• Diplégie faciale et paresthésies acrales
• SGB sensoriel pur
• Paralysie bulbaire aiguë

38. Diagnostics différentiels
• Myélite transverse:
• Myasthénie : intermittente et aggravé par l’effort
• Paralysie par morsure de tiques: paralysie flasque, épargne la sensibilité
• Botulisme: mydriase fixée, dysfonctionnement importants des nerfs
crâniens
• Neuropathies métaboliques(hypophosphatémie, hypermagnesémie)
• Polio: précédé de facsciculation, asymétrique
• West Nile Virus: paralysie flasque asymétrique, épargne la sensibilité
• Carence en Vit B12: Trouble mental, confusion, paralysie flasque, ROT(-),

39. Orientation thérapeutique
Ponction lombaire(PL) (Nishimoto Y and al, 2004)
Formes cliniques Anticorps Protéine/cellules
Polyneuopathie démyélinisante
inflammatoire
protéine(45 à 200 mg/dL) et globules
blanccs <5cellules/mm3
Neuropathie axonale motrice
aigue(AMAN)
anticorps anti GM1, GM1b,GaINac-
GD1, GD1a
IDEM
Neuropathie axonale motrice et
sensorielle aigue(AMAN)
anticorps anti GM1, GM1b,GaINac-
GD1, GD1a
IDEM
Syndrome de Miller Fisher anticorps anti GQ1b IDEM
Encéphalite du tronc cérébral de
Bickerstaff
anticorps anti GQ1b IDEM

40. Diagnostique paraclinique
L’électroneuromyogramme (EMG)
Forme démyélinisantes  Une latence accrue de l’onde F
 Une latence motrice distale prolongé
des blocs de conduction ou dispersion
temporelle
 Une diminution de la vitesse de
conduction du nerf moteur
Formes axonales  Les ondes F peuvent être absentes
 Pas de ralentissement significatif des
vitesses de conduction,
 Pas d’augmentation des latences
distales ou de dispersion temporelle.

41. Méthodes diagnostiques
(Asbury et Cornblath,1990)

42. Critères de Brighton

43. Bilan biologique
études sérologiques
C. jejuni
CMV
EBV
HSV
HIV
Mycoplasma pneumoniae
Anticorps
GM1, Anti-GM1, Anti-GQ1b

44. Bilan biologique
Diagnostic incertain
• Profil Rhumatologique
• Dosage Vit B12
• Dosage Acide folique
• HbA1C
• Vitesse de sédimentation des
érythrocytes
• Test pour les métaux lourds
• Rapid protein reagent (RPR)

45. Bilan biologique
Biochemichal screening
• Ionogramme
• Test de fonction hépatiques
• CPK
• Vitesse de sédimentation des
érythrocytes
• Culture des selles(C. jejuni)
• BhCG test
• ECG

46. Orientation thérapeutique
Traitement immunomodulateur
1-Immunoglobuline IV (IVIG)
2-Echange plasmatique (PLEX)

47. Orientation therapeutique
Traitement immunomodulateur:
Avantages:
la diminution de la durée de ventilation mécanique,
la diminution du temps de récupération de la marche avec et sans aide.
Raccourcissement 40-50% delai de guérison et la durée
d’hospitalisation
Diminuent la mortalité et l’incidences des séquelles motrices

48. Orientation thérapeutique
Indications du Tx immunomodulateur
A- Durée de l’apparition des symptômes
B- Patients présentant des formes variantes
C- Patients avec dysautonomie

49. Orientation thérapeutique
Sélection de l’agent (IgIV, PLEX)
L’un ou l’autre ou les deux
tolérance/ facile administration: IgIV
PLEX: efficace
IgIV: efficace

50. Orientation thérapeutique
Immunoglobulin(IgIV)
30min avant: 625mg
d’acetaminofene+25mg de
diphenydramine
Dose:0.4g/kg par jour pendant
5jours
Effets secondaires :Hypotension-
nausées-céphalées-IRA-et réaction
transfusionnelle, hyperviscosité

51. Orientation thérapeutique
Les échanges plasmatiques
Administration: 4 à 6 traitements
sur 8 à 10 jours
Effets secondaires: hypotension-
sepsis-réaction transfusionnelle.
Desavantage:Supprime toute
administration d’Ig IV

52. Orientation thérapeutique
A-Soins de support intensifs
Intubation endotrachéale
Capacité vitale <15ml/kg ou réduction
de +30% par rapport à la mesure
précédente
Pression d’expiration maximale<40cm
H20
Force d’inspiration négative<30cm
H20

53. SaO2<92% AA
FR>30cycles
Hypercapnie aiguë
PaCO2>50mmHg
Evolution des symptômes<7
jours+ élévations des enzymes
hépatiques
Orientation thérapeutique
A-Soins de support intensifs
Intubation endotrachéale

54. Orientation thérapeutique
A-Soins de support intensifs
Hydratation IV / objectif: diurèse 1-1,5 L /jour
Protéger les extrémités
Traitement par chaleur
Mobilisation :passive, des articulations + exercices actifs

55. Orientation thérapeutique
A-Soins de support intensifs
Surveiller les patients tétraplégiques en position assise
Prévention de la thrombose veineuse profonde
1-héparine de bas poids moléculaire,
2-compression pneumatique intermittente
3-bas de contention

56. Orientation thérapeutique
Gestion de la douleur
Court terme: gabapentin, carbamazepine
Long terme: Antidépresseur tricycliques, gabapentin, carbamazepine,
pregabalin
Analgésique simple, ou AINS
Opioïdes
Morphine épidural: douleur sévère ou réfractaire

57. Orientation thérapeutique
Soins spécifiques
• Iléus: neostigmine
• Hypotension: low-dose phelynephrine 0.1-1.5 mcg/kg/min iv
• Hypertension sévère: labétalol, nicardipine, clevidipine,
nitroprussiate
• Arythmie(BAV, asystolie): atropine, pacing cardiaque

58. Cas clinique/Résolution
Un homme de 35 ans a été vu à un centre en Haïti, debut janvier 2016
avec apparition aigue d’une faiblesse bifaciale et une sensation de
“courants électriques” dans les mains et les pieds. Il signale aussi des
maux de tête , fièvre et une congestion nasale et des douleurs oculaires
plusieurs jours avant sa consultation, qui avaient disparu au moment de
l’apparition de ses symptômes neurologiques.

59. Cas clinique/Résolution (suite)
E/P: Faiblesse faciale bilatérale de type motoneurone inferieur, aréflexie
généralisée et une démarche légèrement ataxique.
Question1: Quel est le diagnostique le plus probable?
R1-Diplégie faciale avec paresthésies acrales variante du SGB.

60. Cas clinique/Résolution (suite)
Le patient a décide de poursuivre ses soins aux USA. Plusieurs jours
apres le début de la parésie bifaciale, il a développe une ophtalmoplégie
externe complète bilatérale et une légère ataxie des membres
supérieurs, ainsi qu’une aggravation de l’ataxie de la marche en plus.
Question 2- A ce moment quelle hypothèse la plus probable?
Réponse 2- Syndrome de Miller Fisher

61. Cas clinique/Résolution (suite)
Il a maintenu un niveau de conscience et une force normale.
3-Quels examens faut–il effectuer?
Analyse du LCR
114mg/L de protéines, 75mg/dL de glucose et <1GB/microL
IRM cerebral: normal
HIV/RPR: Négatif/non réactif
IgM DU Virus ZIKA dans le sérum et le LCR:
positive pour le test ELISA et le test de la neutralisation de la réduction
des plaques(1:10 240 dans le sérum; 1:64 dans le LCR) (CDC)

62. Cas clinique /Résolution (suite)
4-Quelle est la prise en charge adaptée ?
Réponse 4/ Traitement : IgIV 2g/kg pendant 5jour
Taux sériques Ac anti-gangliosidiques(Ac GM1,GM2, GD1a, GB1b,
GQ1b) revenaient normaux apres Tx Ig
(Mayo Medical Laboratory)

63. Cas clinique/Résolution
Evolution du patient
A l’exéat:
Amélioration de son ataxie et pouvait marcher avec une canne
3 semaines après:
Résolution presque complète de son ophtalmoplégie et le retour de tous
les reflexes tendineux, amélioration minime de sa faiblesse bifaciale, et
avait toujours besoin d’une canne en raison d’une ataxie résiduelle de la
marche.
Zika virus- associated Guillain Barré syndrome variant in Haiti.
Panagiotis Kassavetis et al. Neurology NEJ: 19 juillet 2016

64. Conclusion
Le SGB commence typiquement par une paralysie flasque ascendante et
relative symétrique. Il faut distinguer d’autres troubles qui provoquent
des symptômes similaires. Il faut effecteur l’EMG et la PL même si le
diagnostic est avant tout clinique. La mortalité est tres faible mais
environ 40% des patients gardent des séquelles. Les soins intensifs et le
traitement immunodulateur sont les clés de la guérison.

65. Références
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(GBS). Presse Med. 2013 Jun. 42(6 Pt 2):e193-201.
2- Lin JH, Tu KH, Chang CH, et al. Prognostic factors and complication rates for
double-filtration plasmapheresis in patients with Guillain-Barré syndrome. Transfus
3-Ye Y, Zhu D, Wang K, Wu J, Feng J, Ma D, et al. Clinical and
electrophysiological features of the 2007 Guillain-Barré syndrome epidemic in
northeast China. Muscle Nerve. 2010 Sep. 42(3):311-4.
4-Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, Drenthen J, van Koningsveld R, Garssen
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Neurol. 2010 Jun. 67(6):781-7
5-Jacobs BC, van Doorn PA, Schmitz PI, Tio-Gillen AP, Herbrink P, Visser LH,
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66. Références
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Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 1990. 27 Suppl:S21-4
7-Fisher M. An unusual variant of acute immune polyneuritis (syndrome
of ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia). N Engl J Med. 1956;255:57-65:
8-McNamara D. More Evidence Supports COVID-19/Guillain-Barre Link.
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Nerve. 2004 Apr. 29(4):565-74
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Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2010 Jun 16.
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syndrome. Transfus Apher Sci. 2015 Feb. 52 (1):78-83

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2-U.S. FDA COVID-19 Update: July 13, 2021 https://www.fda.gov/news-
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3-U.S. FDA COVID-19 Update: July 13, 2021 https://www.fda.gov/news-
events/press-announcements/coronavirus-covid-19-update-july-13-2021.
4-World Health Organization. Identification and management of Guillain-Barré
syndrome in the context of Zika virus.
https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/204474/WHO_ZIKV_
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69. Webographie
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virus infection. Pan American Health Organization/World Health Organization.
Available at
http://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=20&ved=0ah
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Accessed: 8 Feb 2016.
6-US Centers for Disease Control and Prevention. COVID 19: Selected Adverse
Events Reported after COVID-19 Vaccination. CDC. Available at
https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/vaccines/safety/adverse-events.html.
July 13, 2021; Accessed: July 14, 2021.
7-Zika virus. Centers for Disease Control and Prevention. Available at
http://www.cdc.gov/zika/disease-qa.html. 2016 Feb 4; Accessed: 2016 Feb

70. Je puis tout par celui qui me fortifie. Phil 4v13