Le document aborde les migraines et céphalées, en particulier la céphalée en grappes, en analysant son épidémiologie, ses symptômes et les critères diagnostiques. Il souligne l'efficacité du sumatriptan injectable comme principal traitement pour les crises, tout en mentionnant les contre-indications et les effets indésirables associés. Enfin, il discute des stratégies thérapeutiques à long terme et des traitements de fond pour les formes chroniques et réfractaires.

1. Michel LANTERI-MINET Département d’Evaluation et Traitement de la Douleur – Médecine Palliative Pôle Neurosciences Cliniques INSERM U 929 Clermont-Ferrand 1947 _ 2010

2. Maladie orpheline (prévalence < 1/2000) ? Observatoire des Migraines et Céphalées SFEMC / base de données depuis 2004 Environ 80000 consultants colligés 6-7 % du recrutement en centre tertiaire Prévalence estimée : 1/500 +++ Russel Lancet Neurology 2004; 3: 279-283 EPIDEMIOLOGIE

3. Début habituel entre 20 et 30 ans dans les 2/3 des cas (possible aux âges extrêmes) Prédominance masculine +++ Facteur de risque : tabagisme ÂGE ÉPIDÉMIOLOGIE

4. SEX RATIO Manzoni GC. Gender ratio of Cluster headche over the years : a possible role of changes in life style. Cephalagia 1998. ÉPIDÉMIOLOGIE 0 1 2 3 4 5 6 7 <1960 1960 1970 1980 1990 année de début H/F ratio

6. Gonflement et pulsation de l’artère temporale Céphalée sévère, douleur rétro-orbitaire Ptosis unilatéral, rougeur et gonflement de la paupière Myosis, injection conjonctivale Larmoiement Rougeur diffuse unilatérale, sudation Congestion nasale, rhinorrhée CLUSTER HEADACHE

7. CRITÈRES IHS DE L’AVF DIAGNOSTICS POSITIF ET DIFFÉRENTIEL A. Au moins 5 crises répondant aux critères de B à D B. Douleur sévère unilatérale orbitaire, supra-orbitaire, et/ou temporale durant 15 à 180 mn non traitée

8. CRITÈRES IHS DE L’AVF C. La douleur est associée à au moins un des signes suivants : 1. Injection conjonctivale ou larmoiement 2. Congestion nasale ou rhinorhhée 3. Oedème de la paupière 4. Sudation du front et de la face 5. Myosis ou ptosis 6. Agitation motrice DIAGNOSTICS POSITIF ET DIFFÉRENTIEL

9. CRITÈRES IHS DE L’AVF D. Fréquence : de 1 crise 1 jour sur 2 à 8 crises par jour ( périodicité circadienne ) E. Toute autre affection éliminée DIAGNOSTICS POSITIF ET DIFFÉRENTIEL

10. ÉPISODIQUE 80 à 90% périodes 7-365 jours (moyenne : 2 semaines à 3 mois) intervalles libres > 1 mois ( périodicité circannuelle ) 10 à 20% crises > 1 an intervalles libres < 1 mois voire même aucune rémission CHRONIQUE Goadsby PJ et al. IHS classification of trigeminal autonomic cephalalgias (TACs). Cluster headache and related conditions. Edited by J.Olesen and PJ goadsby. Oxford university press, 1999. DIAGNOSTICS POSITIF ET DIFFÉRENTIEL

12. AVF / EFFECTEUR PHYSIOPATHOLOGIE V P  

13. AVF / GENERATEUR HYPOTHALAMIQUE PHYSIOPATHOLOGIE

15. Intensité de la crise ( suicidal headache ) +++ Qualité de vie altérée Problèmes médico-administratifs pour les patients les plus sévères obtention ALD reconnaissance COTOREP IMPACT

17. Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject®) Seul traitement médicamenteux avec AMM Etudes cliniques : 88 % d’efficacité (60 % sans douleur) 10 à 15 minutes Pratique : quasiment 100 % d’efficacité 5 minutes TRAITEMENT DE CRISE STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

18. Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject®) Principales Contre-indications : Hypersensibilité connue aux sulfamides Antécédents d’infarctus du myocarde ou pathologie cardiaque ischémique, vasospasme coronarien (angor de Prinzmetal), pathologie vasculaire périphérique ou symptômes de pathologie cardiaque ischémique ou signes compatibles avec une pathologie cardiaque ischémique. Antécédents d'accident vasculaire cérébral (AVC) ou d'accident ischémique transitoire (AIT). Insuffisance hépatique sévère Hypertension modérée ou sévère et hypertension légère non contrôlée. STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

19. Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject®) Principaux effets indésirables Fréquents : fourmillements, vertiges, somnolence augmentations transitoires de la pression artérielle survenant juste après le traitement, flush nausées, vomissements sensation de faiblesse, fatigue sensation de lourdeur (habituellement transitoire, mais pouvant être intense et intéresser n’importe quelle partie du corps, y compris la gorge et la poitrine) douleur, sensation de chaleur, de pression ou d’oppression (ces effets habituellement transitoires, mais pouvant être intenses et intéresser n’importe quelle partie du corps, y compris la gorge et la poitrine). Très rares : Dans le cas d’une douleur thoracique évocatrice d’une ischémie cardiaque, interrompre le traitement et effectuer un bilan cardiaque. Des événements cardiaques graves sont survenus chez des patients sans maladie cardiovasculaire sous-jacente. STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

20. Modalités de prescription selon la procédure des médicaments d’exception (1) Cet imprimé est à demander aux Caisses Primaires d ’Assurance Maladie La prescription d’Imiject ® doit être faite sur une ordonnance composée de 4 volets. Cet imprimé est à demander, par écrit ou par téléphone, aux caisses primaires d’assurance maladie. (service des praticiens conseils, bordereau n°60-3976) IMIJECT ® (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml) Solution injectable STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE 1 auto-injecteur avec 2 seringues pré-remplies. Prix : 59,88 € Recharge de 2 seringues pré-remplies. Prix : 57,17 €

21. IMIJECT ® (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml) Solution injectable STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE Description de l’injecteur automatique

22. Alternative au sumatriptan? si plus de 2 crises / jour Oxygène administré à un débit de 7 -12 litres/mn pendant 15 mn AMM TRAITEMENT DE CRISE Forgan, Arch neurol 1985 / Cohen et al JAMA 209 STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

23. Médicaments avec « AMM » peu efficaces methysergide (Désernil / « AVF ») propranolol (Avlocardyl / « algies de la face») Médicaments utilisés +++ vérapamil (forte posologie) Lithium corticoïdes (assaut) TRAITEMENT DE FOND STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

24. AVF chronique indication systématique AVF épisodique indication fonction de la durée de la période réduction de la durée et de la sévérité de la période aucun effet préventif réel STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE TRAITEMENT DE FOND

25. Stimulation hypothamique postéro-inférieure ~ 50 patients traités en conditions non contrôlées 60 % de répondeurs (< 50 % fq. crises) 1 étude contrôlée négative (PHRC 2004) 1 étude contrôlée en projet (PHRC 2010) Stimulation du nerf grand occipital ~ 25 patients traités en conditions non contrôlées 60 % de répondeurs (< 50 % fq. crises) Pas d’étude contrôlée (faisabilité ?) Moins invensive ( primum non nocere ) FORMES REFRACTAIRES STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE