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                      Hypercholestérolémie familiale

   ypercholestérolémie pure (type IIa)
                  Hypertriglycéridémie                      isolée
H

H ypertriglycéridémie endogène (type IV)
–Il   s’agit d’une surcharge en LDL

–Est due à une augmentation de la synthèse des VLDL par excès d’apport glucidique et/ou alcoolique et par             hyperinsulinisme
–La forme familiale est de transmission autosomique dominante, hétérozygote ou homozygote (plus sévère)

–Le mode de transmission est autosomique       dominant
–Forme essentielle polygénique (essentielle)   latente, complications tardives, dépend surtout de la diététique

–Cette anomalie est induite par déficit en lipoprotéine lipase (LPL) ou en triglycérides lipase ⇒ ralentissement du catabolisme
–Les deux principaux mécanismes sont : défaut des récepteurs des LDL (quantitatif ou qualitatif), ou par mutation de

des VLDL. B
l’apoprotéine 100
–Le taux des triglycérides est très variable en fonction des apports alimentaires ; en absence
                                                                                                   (paupière) déclenchant (glucides,
                                                                                                   de facteur ; xanthomes tendineux
–Dépôts lipidiques extravasculaires : Arc cornéen (gérontoxon) avant 50 ans ; xanthélasma

alcool, surcharge xanthomes cutanés de triglycérides estne s’observent que dans la forme homozygote.
(tendinites). Les pondérale) le taux plans et tubéreux normal.
–Le seul   dépôt cutané apparition précoce d’athéromes est la xanthomatose éruptive. Lipémie rétinienne ( FO : sérum
           vasculaires : observé (dans la forme majeure)
–Dépôts

lactescent)
–Bilan lipidique : le LDL-ch  ; apoprotéine B  ; le cholestérol total est > 2,60 g/L ; l’apoprotéine A1 peut être diminué.

–Dans la forme majeur, il y’a un risque élevé de pancréatite aiguë
–Le but de traitement n’est pas de baisser le chiffre de cholestérol total   mais d’obtenir une valeur normale en LDL-cholestérol
–La surcharge pondérale s’observe dans les formes pléthoro-dépendantes et glucido-dépendantes.
–Règle hygiéno-diététiques : correction de la surcharge pondérale, en dehors de ce cas le régime doit      être normocalorique, il doit
–Dans  la forme mineure, troubles digestifs banaux, somnolence postprandiale, pas de dépôt lipidique ; pas de risque de
être pauvre en cholestérol (< 300 mg/j) et comprendre ⅓ d’Ag saturés, ⅓ d’Ag mono-insaturés et ⅓ d’Ag poly-insaturés.
pancréatite aiguë.
–Traitement médicamenteux : inhibiteurs des HMG CoA réductase (simvastatine, pravastatine) en première intension

–Le   régime est le seul traitement nécessaire (efficace et suffisant dans plus de 80% des cas). Le régime doit être normocalorique.

Si traitement médicamenteux, les fibrates sont prescrits en première intension. Acide nicotinique, AG ω3.

       ypertriglycéridémie exogène (type I)
H


–Hyperchylomicronémie       (très rare) par absence de lipoprotéine lipase ou d’apo CII (transmission autosomique dominante)

–Le   taux des triglycérides est variable en fonction des apports alimentaires, en l’absence d’absorption des graisses, le taux des

triglycérides est normal. Une absorption minime de lipides provoque des poussées graves

–Les   signes cliniques sont identiques à ceux observées dans le type IV (forme majeur) mis à part l’absence constante d’obésité.

–Le   sérum est lactescent à jeun ; surcharge en chylomicrons ; les triglycérides sont très élevés (> 10g/l) ; le cholestérol total est

normal

–Ne    provoque jamais de complications athéromateuses, le risque majeur est la pancréatite aiguë

–Il   s’agit de la seule hyperlipidémie ou le régime doit être très restrictif en graisses (< 20% de l’apport énergétique total : 10 à

15 g/j). On peu utiliser les triglycérides à chaîne moyenne (qui sont absorbés par la voie portale et ne participent pas donc à

la formation des chylomicrons).

–Il   n’y a aucun traitement médicamenteux efficace
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                               Hyperlipidémie mixte
                                   (type III)
Dysbêtalipoprotéinémie


–Elle   est caractérisée par l’accumulation des remnants des chylomicrons et des VLDL (enrichis en cholestérol). Elle est liée en

partie à une apoE défective (allèle E2).

–Dépôt    de cholestérol (à l’âge adulte) : xanthome tubéreux, tubérouréptifs. La présence de xanthomes jaunes orangés aux plis

palmaires est pathognomonique (50 % des sujets non traités). Les xanthomes tendineux et xanthélasma sont moins fréquents

que dans le type Ia.

–30   à 50 % vont développés une atteinte cardiovasculaire si le traitement n’est pas institué

–La    particularité de cette maladie est la fréquence de l’atteinte artérielle des membres égale voire supérieure à celles des

coronaires.

–Elévation    importante (> 3g/L) et du même ordre de grandeur de cholestérol total et de triglycérides.

–La    confirmation se fait par la mise en évidence à l’électrophorèse des lipoprotéines (sur gel d’agarose) d’une bande broad-beta

qui correspond aux ß-VLDL (correspond au remnants des chylomicrons et des VLDL) et aux IDL et qui migre entre la

bande des VLDL et celles des LDL.

       yperlipidémie familiale combinée (type IIb)
H


–Il   s’agit de l’association d’une hypercholestérolémie de type IIa à une hypertriglycéridémie de type IV. Elle dépend de

l’alimentation et elle est très athérogène.

–Accroissement    de l’apoB100 et donc des VLDL produits par le foie et vont être transformés en LDL (surcharge en VLDL et en

LDL)

–Sa   prévalence est élevée (1/200). Elle se démasque après l’âge de 25 ans.

–Le   cholestérol total et les triglycérides sont augmentée ; l’apoprotéine B est élevée

–L’électrophorèse   des lipoprotéines montre une augmentation des bêta et des pré-bêta lipoprotéines

–L’hyperlipoprotéinémie     de type IIb est la plus athérogène des hyperlipoprotéinémies. Accidents vasculaires ischémiques dès

l’âge de 35 ans. L’artérite des membres inférieurs est très fréquente.

–Régime     hypocalorique ; limiter les sucres à index glycémique élevé, supprimer l’alcool …

–Les    fibrates sont indiqués en première intension
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Les autres dyslipidémies

                                          :
Hypoalphalipoptotéinémie




il s’agit d’une baisse des HDL cholestérol, très fréquente et souvent associés à d’autres désordres lipidiques, en

particulier un hypertriglycéridémie. Il existe également des formes familiale : maladie de Tangier (par

anomalie structurale de l’Apo A1) ; par déficit en ALCAT…


 Dyslipidémies         endocriniennes :


             sucré (carence relatif ou absolue en insuline) avec triglycérides  et HDL-ch 
  –Diabète


  –Hypothyroïdie    : hypercholestérolémie le plus souvent

  –Autres   : hypercorticisme (hypercholestérolémie surtout) ; acromégalie (hypertriglycéridémie) ;

  hypopituitarisme.



 Les   autres causes de dyslipidémies secondaires :


  –Syndrome     néphrotique (élévation de toutes les classes de lipoprotéines

  –Insuffisance   rénale

  –Cholestase   (hypercholestérolémie en rapport avec la présence de lipoprotéine anormale : Lp X)

  –Insuffisance   hépatique avancée (HDL)

  –Médicaments     : bêtabloquants, rétinoïdes, corticothérapie, contraception orale
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HyperlipoprotéInéMie

  • 1. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Hypercholestérolémie familiale ypercholestérolémie pure (type IIa) Hypertriglycéridémie isolée H H ypertriglycéridémie endogène (type IV) –Il s’agit d’une surcharge en LDL –Est due à une augmentation de la synthèse des VLDL par excès d’apport glucidique et/ou alcoolique et par hyperinsulinisme –La forme familiale est de transmission autosomique dominante, hétérozygote ou homozygote (plus sévère) –Le mode de transmission est autosomique dominant –Forme essentielle polygénique (essentielle) latente, complications tardives, dépend surtout de la diététique –Cette anomalie est induite par déficit en lipoprotéine lipase (LPL) ou en triglycérides lipase ⇒ ralentissement du catabolisme –Les deux principaux mécanismes sont : défaut des récepteurs des LDL (quantitatif ou qualitatif), ou par mutation de des VLDL. B l’apoprotéine 100 –Le taux des triglycérides est très variable en fonction des apports alimentaires ; en absence (paupière) déclenchant (glucides, de facteur ; xanthomes tendineux –Dépôts lipidiques extravasculaires : Arc cornéen (gérontoxon) avant 50 ans ; xanthélasma alcool, surcharge xanthomes cutanés de triglycérides estne s’observent que dans la forme homozygote. (tendinites). Les pondérale) le taux plans et tubéreux normal. –Le seul dépôt cutané apparition précoce d’athéromes est la xanthomatose éruptive. Lipémie rétinienne ( FO : sérum vasculaires : observé (dans la forme majeure) –Dépôts lactescent) –Bilan lipidique : le LDL-ch  ; apoprotéine B  ; le cholestérol total est > 2,60 g/L ; l’apoprotéine A1 peut être diminué. –Dans la forme majeur, il y’a un risque élevé de pancréatite aiguë –Le but de traitement n’est pas de baisser le chiffre de cholestérol total mais d’obtenir une valeur normale en LDL-cholestérol –La surcharge pondérale s’observe dans les formes pléthoro-dépendantes et glucido-dépendantes. –Règle hygiéno-diététiques : correction de la surcharge pondérale, en dehors de ce cas le régime doit être normocalorique, il doit –Dans la forme mineure, troubles digestifs banaux, somnolence postprandiale, pas de dépôt lipidique ; pas de risque de être pauvre en cholestérol (< 300 mg/j) et comprendre ⅓ d’Ag saturés, ⅓ d’Ag mono-insaturés et ⅓ d’Ag poly-insaturés. pancréatite aiguë. –Traitement médicamenteux : inhibiteurs des HMG CoA réductase (simvastatine, pravastatine) en première intension –Le régime est le seul traitement nécessaire (efficace et suffisant dans plus de 80% des cas). Le régime doit être normocalorique. Si traitement médicamenteux, les fibrates sont prescrits en première intension. Acide nicotinique, AG ω3. ypertriglycéridémie exogène (type I) H –Hyperchylomicronémie (très rare) par absence de lipoprotéine lipase ou d’apo CII (transmission autosomique dominante) –Le taux des triglycérides est variable en fonction des apports alimentaires, en l’absence d’absorption des graisses, le taux des triglycérides est normal. Une absorption minime de lipides provoque des poussées graves –Les signes cliniques sont identiques à ceux observées dans le type IV (forme majeur) mis à part l’absence constante d’obésité. –Le sérum est lactescent à jeun ; surcharge en chylomicrons ; les triglycérides sont très élevés (> 10g/l) ; le cholestérol total est normal –Ne provoque jamais de complications athéromateuses, le risque majeur est la pancréatite aiguë –Il s’agit de la seule hyperlipidémie ou le régime doit être très restrictif en graisses (< 20% de l’apport énergétique total : 10 à 15 g/j). On peu utiliser les triglycérides à chaîne moyenne (qui sont absorbés par la voie portale et ne participent pas donc à la formation des chylomicrons). –Il n’y a aucun traitement médicamenteux efficace
  • 2. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Hyperlipidémie mixte (type III) Dysbêtalipoprotéinémie –Elle est caractérisée par l’accumulation des remnants des chylomicrons et des VLDL (enrichis en cholestérol). Elle est liée en partie à une apoE défective (allèle E2). –Dépôt de cholestérol (à l’âge adulte) : xanthome tubéreux, tubérouréptifs. La présence de xanthomes jaunes orangés aux plis palmaires est pathognomonique (50 % des sujets non traités). Les xanthomes tendineux et xanthélasma sont moins fréquents que dans le type Ia. –30 à 50 % vont développés une atteinte cardiovasculaire si le traitement n’est pas institué –La particularité de cette maladie est la fréquence de l’atteinte artérielle des membres égale voire supérieure à celles des coronaires. –Elévation importante (> 3g/L) et du même ordre de grandeur de cholestérol total et de triglycérides. –La confirmation se fait par la mise en évidence à l’électrophorèse des lipoprotéines (sur gel d’agarose) d’une bande broad-beta qui correspond aux ß-VLDL (correspond au remnants des chylomicrons et des VLDL) et aux IDL et qui migre entre la bande des VLDL et celles des LDL. yperlipidémie familiale combinée (type IIb) H –Il s’agit de l’association d’une hypercholestérolémie de type IIa à une hypertriglycéridémie de type IV. Elle dépend de l’alimentation et elle est très athérogène. –Accroissement de l’apoB100 et donc des VLDL produits par le foie et vont être transformés en LDL (surcharge en VLDL et en LDL) –Sa prévalence est élevée (1/200). Elle se démasque après l’âge de 25 ans. –Le cholestérol total et les triglycérides sont augmentée ; l’apoprotéine B est élevée –L’électrophorèse des lipoprotéines montre une augmentation des bêta et des pré-bêta lipoprotéines –L’hyperlipoprotéinémie de type IIb est la plus athérogène des hyperlipoprotéinémies. Accidents vasculaires ischémiques dès l’âge de 35 ans. L’artérite des membres inférieurs est très fréquente. –Régime hypocalorique ; limiter les sucres à index glycémique élevé, supprimer l’alcool … –Les fibrates sont indiqués en première intension
  • 3. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Les autres dyslipidémies : Hypoalphalipoptotéinémie il s’agit d’une baisse des HDL cholestérol, très fréquente et souvent associés à d’autres désordres lipidiques, en particulier un hypertriglycéridémie. Il existe également des formes familiale : maladie de Tangier (par anomalie structurale de l’Apo A1) ; par déficit en ALCAT…  Dyslipidémies endocriniennes : sucré (carence relatif ou absolue en insuline) avec triglycérides  et HDL-ch  –Diabète –Hypothyroïdie : hypercholestérolémie le plus souvent –Autres : hypercorticisme (hypercholestérolémie surtout) ; acromégalie (hypertriglycéridémie) ; hypopituitarisme.  Les autres causes de dyslipidémies secondaires : –Syndrome néphrotique (élévation de toutes les classes de lipoprotéines –Insuffisance rénale –Cholestase (hypercholestérolémie en rapport avec la présence de lipoprotéine anormale : Lp X) –Insuffisance hépatique avancée (HDL) –Médicaments : bêtabloquants, rétinoïdes, corticothérapie, contraception orale
  • 4. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't