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Hypercholestérolémie familiale
Hypercholestérolémie pure (type IIa)
–– Il s’agit d’une surcharge en LDL
–– La forme familiale est de transmission autosomique dominante, hétérozygote ou homozygote (plus sévère)
–– Forme essentielle polygénique (essentielle) latente, complications tardives, dépend surtout de la diététique
–– Les deux principaux mécanismes sont : défaut des récepteurs des LDL (quantitatif ou qualitatif), ou par mutation de
l’apoprotéine B100
–– Dépôts lipidiques extravasculaires : Arc cornéen (gérontoxon) avant 50 ans ; xanthélasma (paupière) ; xanthomes
tendineux (tendinites). Les xanthomes cutanés plans et tubéreux ne s’observent que dans la forme homozygote.
–– Dépôts vasculaires : apparition précoce d’athéromes
–– Bilan lipidique : le LDL-ch  ; apoprotéine B  ; le cholestérol total est > 2,60 g/L ; l’apoprotéine A1 peut être diminué.
–– Le but de traitement n’est pas de baisser le chiffre de cholestérol total mais d’obtenir une valeur normale en LDL-cholestérol
–– Règle hygiéno-diététiques : correction de la surcharge pondérale, en dehors de ce cas le régime doit être normocalorique, il
doit être pauvre en cholestérol (< 300 mg/j) et comprendre ⅓ d’Ag saturés, ⅓ d’Ag mono-insaturés et ⅓ d’Ag poly-insaturés.
–– Traitement médicamenteux : inhibiteurs des HMG CoA réductase (simvastatine, pravastatine) en première intension
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Hypertriglycéridémie isolée
Hypertriglycéridémie endogène (type IV)
–– Est due à une augmentation de la synthèse des VLDL par excès d’apport glucidique et/ou alcoolique et par hyperinsulinisme
–– Le mode de transmission est autosomique dominant
–– Cette anomalie est induite par déficit en lipoprotéine lipase (LPL) ou en triglycérides lipase ⇒ ralentissement du catabolisme
des VLDL.
–– Le taux des triglycérides est très variable en fonction des apports alimentaires ; en absence de facteur déclenchant (glucides,
alcool, surcharge pondérale) le taux de triglycérides est normal.
–– Le seul dépôt cutané observé (dans la forme majeure) est la xanthomatose éruptive. Lipémie rétinienne ( FO : sérum
lactescent)
–– Dans la forme majeur, il y’a un risque élevé de pancréatite aiguë
–– La surcharge pondérale s’observe dans les formes pléthoro-dépendantes et glucido-dépendantes.
–– Dans la forme mineure, troubles digestifs banaux, somnolence postprandiale, pas de dépôt lipidique ; pas de risque de
pancréatite aiguë.
–– Le régime est le seul traitement nécessaire (efficace et suffisant dans plus de 80% des cas). Le régime doit être
normocalorique. Si traitement médicamenteux, les fibrates sont prescrits en première intension. Acide nicotinique, AG ω3.
Hypertriglycéridémie exogène (type I)
–– Hyperchylomicronémie (très rare) par absence de lipoprotéine lipase ou d’apo CII (transmission autosomique dominante)
–– Le taux des triglycérides est variable en fonction des apports alimentaires, en l’absence d’absorption des graisses, le taux des
triglycérides est normal. Une absorption minime de lipides provoque des poussées graves
–– Les signes cliniques sont identiques à ceux observées dans le type IV (forme majeur) mis à part l’absence constante d’obésité.
–– Le sérum est lactescent à jeun ; surcharge en chylomicrons ; les triglycérides sont très élevés (> 10g/l) ; le cholestérol total
est normal
–– Ne provoque jamais de complications athéromateuses, le risque majeur est la pancréatite aiguë
–– Il s’agit de la seule hyperlipidémie ou le régime doit être très restrictif en graisses (< 20% de l’apport énergétique total : 10 à
15 g/j). On peu utiliser les triglycérides à chaîne moyenne (qui sont absorbés par la voie portale et ne participent pas donc à
la formation des chylomicrons).
–– Il n’y a aucun traitement médicamenteux efficace
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Les autres dyslipidémies
Hypoalphalipoptotéinémie :
il s’agit d’une baisse des HDL cholestérol, très fréquente et souvent associés à d’autres désordres lipidiques, en
particulier un hypertriglycéridémie. Il existe également des formes familiale : maladie de Tangier (par
anomalie structurale de l’Apo A1) ; par déficit en ALCAT…
Hyperlipidémie mixte
Dysbêtalipoprotéinémie (type III)
–– Elle est caractérisée par l’accumulation des remnants des chylomicrons et des VLDL (enrichis en cholestérol). Elle est liée en
partie à une apoE défective (allèle E2).
–– Dépôt de cholestérol (à l’âge adulte) : xanthome tubéreux, tubérouréptifs. La présence de xanthomes jaunes orangés aux
plis palmaires est pathognomonique (50 % des sujets non traités). Les xanthomes tendineux et xanthélasma sont moins
fréquents que dans le type Ia.
–– 30 à 50 % vont développés une atteinte cardiovasculaire si le traitement n’est pas institué
–– La particularité de cette maladie est la fréquence de l’atteinte artérielle des membres égale voire supérieure à celles des
coronaires.
–– Elévation importante (> 3g/L) et du même ordre de grandeur de cholestérol total et de triglycérides.
–– La confirmation se fait par la mise en évidence à l’électrophorèse des lipoprotéines (sur gel d’agarose) d’une bande broad-
beta qui correspond aux ß-VLDL (correspond au remnants des chylomicrons et des VLDL) et aux IDL et qui migre entre la
bande des VLDL et celles des LDL.
Hyperlipidémie familiale combinée (type IIb)
–– Il s’agit de l’association d’une hypercholestérolémie de type IIa à une hypertriglycéridémie de type IV. Elle dépend de
l’alimentation et elle est très athérogène.
–– Accroissement de l’apoB100 et donc des VLDL produits par le foie et vont être transformés en LDL (surcharge en VLDL et en
LDL)
–– Sa prévalence est élevée (1/200). Elle se démasque après l’âge de 25 ans.
–– Le cholestérol total et les triglycérides sont augmentée ; l’apoprotéine B est élevée
–– L’électrophorèse des lipoprotéines montre une augmentation des bêta et des pré-bêta lipoprotéines
–– L’hyperlipoprotéinémie de type IIb est la plus athérogène des hyperlipoprotéinémies. Accidents vasculaires ischémiques dès
l’âge de 35 ans. L’artérite des membres inférieurs est très fréquente.
–– Régime hypocalorique ; limiter les sucres à index glycémique élevé, supprimer l’alcool …
–– Les fibrates sont indiqués en première intension
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Dyslipidémies endocriniennes :
–– Diabète sucré (carence relatif ou absolue en insuline) avec triglycérides  et HDL-ch 
–– Hypothyroïdie : hypercholestérolémie le plus souvent
–– Autres : hypercorticisme (hypercholestérolémie surtout) ; acromégalie (hypertriglycéridémie) ;
hypopituitarisme.
Les autres causes de dyslipidémies secondaires :
–– Syndrome néphrotique (élévation de toutes les classes de lipoprotéines
–– Insuffisance rénale
–– Cholestase (hypercholestérolémie en rapport avec la présence de lipoprotéine anormale : Lp X)
–– Insuffisance hépatique avancée (HDL)
–– Médicaments : bêtabloquants, rétinoïdes, corticothérapie, contraception orale

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HyperlipoprotéInéMie

  • 1. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Hypercholestérolémie familiale Hypercholestérolémie pure (type IIa) –– Il s’agit d’une surcharge en LDL –– La forme familiale est de transmission autosomique dominante, hétérozygote ou homozygote (plus sévère) –– Forme essentielle polygénique (essentielle) latente, complications tardives, dépend surtout de la diététique –– Les deux principaux mécanismes sont : défaut des récepteurs des LDL (quantitatif ou qualitatif), ou par mutation de l’apoprotéine B100 –– Dépôts lipidiques extravasculaires : Arc cornéen (gérontoxon) avant 50 ans ; xanthélasma (paupière) ; xanthomes tendineux (tendinites). Les xanthomes cutanés plans et tubéreux ne s’observent que dans la forme homozygote. –– Dépôts vasculaires : apparition précoce d’athéromes –– Bilan lipidique : le LDL-ch  ; apoprotéine B  ; le cholestérol total est > 2,60 g/L ; l’apoprotéine A1 peut être diminué. –– Le but de traitement n’est pas de baisser le chiffre de cholestérol total mais d’obtenir une valeur normale en LDL-cholestérol –– Règle hygiéno-diététiques : correction de la surcharge pondérale, en dehors de ce cas le régime doit être normocalorique, il doit être pauvre en cholestérol (< 300 mg/j) et comprendre ⅓ d’Ag saturés, ⅓ d’Ag mono-insaturés et ⅓ d’Ag poly-insaturés. –– Traitement médicamenteux : inhibiteurs des HMG CoA réductase (simvastatine, pravastatine) en première intension
  • 2. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Hypertriglycéridémie isolée Hypertriglycéridémie endogène (type IV) –– Est due à une augmentation de la synthèse des VLDL par excès d’apport glucidique et/ou alcoolique et par hyperinsulinisme –– Le mode de transmission est autosomique dominant –– Cette anomalie est induite par déficit en lipoprotéine lipase (LPL) ou en triglycérides lipase ⇒ ralentissement du catabolisme des VLDL. –– Le taux des triglycérides est très variable en fonction des apports alimentaires ; en absence de facteur déclenchant (glucides, alcool, surcharge pondérale) le taux de triglycérides est normal. –– Le seul dépôt cutané observé (dans la forme majeure) est la xanthomatose éruptive. Lipémie rétinienne ( FO : sérum lactescent) –– Dans la forme majeur, il y’a un risque élevé de pancréatite aiguë –– La surcharge pondérale s’observe dans les formes pléthoro-dépendantes et glucido-dépendantes. –– Dans la forme mineure, troubles digestifs banaux, somnolence postprandiale, pas de dépôt lipidique ; pas de risque de pancréatite aiguë. –– Le régime est le seul traitement nécessaire (efficace et suffisant dans plus de 80% des cas). Le régime doit être normocalorique. Si traitement médicamenteux, les fibrates sont prescrits en première intension. Acide nicotinique, AG ω3. Hypertriglycéridémie exogène (type I) –– Hyperchylomicronémie (très rare) par absence de lipoprotéine lipase ou d’apo CII (transmission autosomique dominante) –– Le taux des triglycérides est variable en fonction des apports alimentaires, en l’absence d’absorption des graisses, le taux des triglycérides est normal. Une absorption minime de lipides provoque des poussées graves –– Les signes cliniques sont identiques à ceux observées dans le type IV (forme majeur) mis à part l’absence constante d’obésité. –– Le sérum est lactescent à jeun ; surcharge en chylomicrons ; les triglycérides sont très élevés (> 10g/l) ; le cholestérol total est normal –– Ne provoque jamais de complications athéromateuses, le risque majeur est la pancréatite aiguë –– Il s’agit de la seule hyperlipidémie ou le régime doit être très restrictif en graisses (< 20% de l’apport énergétique total : 10 à 15 g/j). On peu utiliser les triglycérides à chaîne moyenne (qui sont absorbés par la voie portale et ne participent pas donc à la formation des chylomicrons). –– Il n’y a aucun traitement médicamenteux efficace
  • 3. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Les autres dyslipidémies Hypoalphalipoptotéinémie : il s’agit d’une baisse des HDL cholestérol, très fréquente et souvent associés à d’autres désordres lipidiques, en particulier un hypertriglycéridémie. Il existe également des formes familiale : maladie de Tangier (par anomalie structurale de l’Apo A1) ; par déficit en ALCAT… Hyperlipidémie mixte Dysbêtalipoprotéinémie (type III) –– Elle est caractérisée par l’accumulation des remnants des chylomicrons et des VLDL (enrichis en cholestérol). Elle est liée en partie à une apoE défective (allèle E2). –– Dépôt de cholestérol (à l’âge adulte) : xanthome tubéreux, tubérouréptifs. La présence de xanthomes jaunes orangés aux plis palmaires est pathognomonique (50 % des sujets non traités). Les xanthomes tendineux et xanthélasma sont moins fréquents que dans le type Ia. –– 30 à 50 % vont développés une atteinte cardiovasculaire si le traitement n’est pas institué –– La particularité de cette maladie est la fréquence de l’atteinte artérielle des membres égale voire supérieure à celles des coronaires. –– Elévation importante (> 3g/L) et du même ordre de grandeur de cholestérol total et de triglycérides. –– La confirmation se fait par la mise en évidence à l’électrophorèse des lipoprotéines (sur gel d’agarose) d’une bande broad- beta qui correspond aux ß-VLDL (correspond au remnants des chylomicrons et des VLDL) et aux IDL et qui migre entre la bande des VLDL et celles des LDL. Hyperlipidémie familiale combinée (type IIb) –– Il s’agit de l’association d’une hypercholestérolémie de type IIa à une hypertriglycéridémie de type IV. Elle dépend de l’alimentation et elle est très athérogène. –– Accroissement de l’apoB100 et donc des VLDL produits par le foie et vont être transformés en LDL (surcharge en VLDL et en LDL) –– Sa prévalence est élevée (1/200). Elle se démasque après l’âge de 25 ans. –– Le cholestérol total et les triglycérides sont augmentée ; l’apoprotéine B est élevée –– L’électrophorèse des lipoprotéines montre une augmentation des bêta et des pré-bêta lipoprotéines –– L’hyperlipoprotéinémie de type IIb est la plus athérogène des hyperlipoprotéinémies. Accidents vasculaires ischémiques dès l’âge de 35 ans. L’artérite des membres inférieurs est très fréquente. –– Régime hypocalorique ; limiter les sucres à index glycémique élevé, supprimer l’alcool … –– Les fibrates sont indiqués en première intension
  • 4. http://www.MedeSpace.net Share what you know, learn what you don't Dyslipidémies endocriniennes : –– Diabète sucré (carence relatif ou absolue en insuline) avec triglycérides  et HDL-ch  –– Hypothyroïdie : hypercholestérolémie le plus souvent –– Autres : hypercorticisme (hypercholestérolémie surtout) ; acromégalie (hypertriglycéridémie) ; hypopituitarisme. Les autres causes de dyslipidémies secondaires : –– Syndrome néphrotique (élévation de toutes les classes de lipoprotéines –– Insuffisance rénale –– Cholestase (hypercholestérolémie en rapport avec la présence de lipoprotéine anormale : Lp X) –– Insuffisance hépatique avancée (HDL) –– Médicaments : bêtabloquants, rétinoïdes, corticothérapie, contraception orale