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Approche diagnostique des tumeurs osseuses

  1. 1. Approche diagnostique des tumeurs osseuses F Diard JF Chateil M Moinard C Soussotte O Hauger Résumé. – Malgré les très grands progrès des techniques d’imagerie et en particulier de la tomodensitométrie et de l’imagerie par résonance magnétique, la première approche diagnostique des tumeurs osseuses repose sur des clichés simples bien réalisés et soigneusement étudiés. L’analyse sémiologique en est maintenant parfaitement codifiée. L’aspect des bords de la lésion et de la réaction corticopériostée permet d’évaluer l’évolutivité de la tumeur. Ainsi, une lésion non agressive est plutôt bénigne, une lésion agressive peut être maligne ou infectieuse, tandis que pour un certain nombre de lésions intermédiaires, le diagnostic reste douteux. L’analyse morphologique de la matrice tumorale, qui a beaucoup progressé avec la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique, permet parfois des diagnostics plus précis, mais les possibilités de caractérisations tissulaires restent encore très limitées. La confrontation des données radiologiques ainsi acquises avec les données épidémiologiques (âge, sexe, localisation) procure le plus souvent un ensemble d’informations suffisantes pour décider de la meilleure stratégie diagnostique et thérapeutique. © 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Introduction Le diagnostic d’une tumeur osseuse repose sur la confrontation des données cliniques, radiologiques et anatomopathologiques. La collaboration doit donc être totale entre le chirurgien orthopédiste, le radiologiste et l’anatomopathologiste, toute approche séparée pouvant induire une erreur de diagnostic et/ou d’orientation. Trois éléments sont fondamentaux à prendre en compte dans cette approche : – l’âge ; – la localisation ; – l’aspect radiologique. La première étape repose sur la clinique et l’analyse des clichés radiologiques simples. Elle apporte un ensemble d’informations qui permettent d’apprécier l’agressivité de la lésion, en se rappelant que dans la grande majorité des cas, une lésion non agressive est bénigne, une lésion agressive est, soit maligne, soit infectieuse, et qu’une lésion intermédiaire est douteuse ; ceci n’est cependant pas toujours vrai. L’orientation diagnostique ainsi prise permet de décider de la stratégie diagnostique et de l’indication des autres techniques d’imagerie : scintigraphie, tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM). François Diard : Professeur. Jean-François Chateil : Praticien hospitalier. Maryse Moinard : Praticien hospitalier. Catherine Soussotte : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux. Olivier Hauger : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux. Service de radiologie A, hôpital Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France. La seconde étape, après cette étude analytique, est une étape de synthèse : les propositions de diagnostic doivent tenir compte des caractères radiologiques de la lésion et des données épidémiologiques (âge, localisation) qui sont disponibles dans les principaux ouvrages de référence [15, 17, 27, 33, 39]. Cette synthèse : – permet parfois un diagnostic de certitude et il faudra alors décider de la nécessité ou non d’une biopsie, d’un traitement et de leurs modalités ; – ne donne, le plus souvent, qu’une orientation plus ou moins précise. La biopsie est alors impérative, mais il faut discuter de la meilleure technique de prélèvement, une biopsie incorrecte pouvant modifier le diagnostic et hypothéquer la prise en charge thérapeutique [31]. L’examen anatomopathologique doit tenir compte des mêmes données cliniques et épidémiologiques. Le radiologiste et le pathologiste doivent confronter leurs résultats car : – des lésions très différentes peuvent correspondre à une même image radiologique ; – le pathologiste ne dispose souvent que d’un fragment limité dans un territoire choisi par le chirurgien, alors que le radiologiste a une vision beaucoup plus globale, souvent tridimensionnelle de la lésion [28]. Une fois le diagnostic obtenu, la stratégie de la prise en charge thérapeutique et de l’éventuelle surveillance qui en découle sera décidée avec le chirurgien et éventuellement l’oncologue responsables. Malgré tous les moyens dont nous disposons aujourd’hui, le diagnostic peut rester incertain et l’évolution du patient être le seul élément de critère final. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-480-A-10 31-480-A-10 Toute référence à cet article doit porter la mention : Diard F, Chateil JF, Moinard M, Soussotte C et Hauger O. Approche diagnostique des tumeurs osseuses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic – Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-480-A-10, 2000, 19 p.
  2. 2. 31-480-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses Radiodiagnostic Étude analytique des lésions osseuses La première analyse doit définir le nombre, le siège, l’étendue et l’aspect de la ou des lésions osseuses. NOMBRE Lors de la découverte d’une lésion osseuse, il faut préciser si cette lésion est unique ou multiple. La meilleure technique pour cela est la scintigraphie [18]. Si celle-ci montre plusieurs zones d’hyperfixation, l’idéal est de compléter l’exploration par des radiographies centrées sur les points d’hyperfixation afin d’éliminer une autre pathologie et en particulier l’arthrose chez les patients âgés. Des localisations multiples orientent essentiellement, chez l’adulte de plus de 50 ans, vers un processus métastatique ou un myélome, et chez l’enfant vers des métastases de neuroblastome, une histiocytose X et une hémopathie. La scintigraphie peut être prise en défaut ou donner des informations incomplètes en cas de lésions isofixiantes. Cette insuffisance se rencontre essentiellement dans deux maladies à localisations multiples : – le myélome chez l’adulte [40] ; – l’histiocytose X chez l’enfant [34]. Dans ces cas, les radiographies simples du squelette restent la technique la plus fiable pour le dépistage de lésions multiples. SIÈGE Il faut définir : – l’os atteint en séparant les os longs, les os courts et les os plats ; – la localisation dans l’os : – pour les os longs, il faut préciser le siège dans le plan longitudinal, diaphysaire, métaphysaire, épiphysaire ou mixte ; – pour tous les os, il faut préciser le siège dans le plan axial, intraspongieux, intracortical ou juxtacortical (fig 1, 2) : – pour le diagnostic entre lésion intraspongieuse et intracorticale, sur les clichés simples, il faut bien regarder la corticale au point de raccordement avec la lésion : si celle-ci est amincie, elle est intraspongieuse [33] (fig 1A-2A) ; si celle-ci est élargie, elle est intracorticale (fig 1B-2B) ; – pour les lésions juxtacorticales ou parostéales (fig 1C-2C), il faut essayer de différencier les lésions qui naissent de la face interne du périoste (sous-périostées) de celles qui naissent de sa face externe ou à son contact (juxtapériostées). Cette distinction est très souvent difficile, voire impossible, même en s’aidant de la TDM ou de l’IRM. Dans ce cas, il faut employer le terme général de lésion parostéale, juxtacorticale, ou de surface [27]. ÉTENDUE Une lésion localisée a de grandes chances d’être tumorale alors qu’une lésion étendue a de grandes chances d’être dysplasique ou infectieuse, mais ceci n’est pas toujours vrai. En cas de lésion *A *B *C localisée, des critères de taille ont été proposés par Lodwick [21] : au moment de la découverte, une taille inférieure à 6 cm est plutôt en faveur d’une lésion bénigne et, inversement, une lésion supérieure à 6 cm est plutôt maligne, mais ce critère est souvent pris en défaut. MORPHOLOGIE Les anomalies morphologiques osseuses induites sont liées au développement de la tumeur et à la réaction de l’os sain vis-à-vis de celle-ci. Leur analyse repose sur une sémiologie rigoureuse, avec une terminologie qui doit être la même pour tous. L’analyse se fait en deux grandes étapes : – évaluation de l’agressivité de la lésion par l’étude de ses bords et du type de réaction corticopériostée ; – analyse de la matrice tumorale qui peut aider à la caractérisation tissulaire et participer à l’orientation étiologique. Nous étudierons successivement : – les modifications structurales de l’os ; – les différents types de réaction corticopériostée ; a b c a b 1 Siège de la lésion dans le plan axial. A. Lésion centrale. a. Centrée ; b. excentrée ; c. amincissement de la corticale au point de raccordement de la tumeur. B. Lésion intracorticale. a. Lésion intracor-ticale ; b. élargissement de la corticale au point de raccordement de la tumeur. C. Lésion juxtacorticale ou parostéale. *A *B *C 2 Siège de la lésion dans le plan axial. A. Lésion centrale. Femme de 28 ans. Fracture pathologique sur enchondrome bé-nin du radius. Noter l’amincissement de la corticale au point de raccordement de la tumeur. B. Lésion intracorticale. Garçon de 16 ans. Antécédent de fracture pathologique sur fibrome non ossifiant du radius. Noter l’élargissement de la corticale au point de raccordement avec la tumeur. C. Lésion juxtacorticale. Femme de 30 ans. Ostéosarcome parostéal de bas grade de l’humérus (docteur S Neuenschwander. F Curie, Paris). 2
  3. 3. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses 31-480-A-10 *A "B1 "B2 "B3 – l’aspect de la matrice tumorale ; – l’extension tumorale. ¦ Modifications structurales de l’os La lésion peut se manifester par une ostéolyse, une ostéocondensation ou un processus mixte. Ostéolyses L’ostéolyse est liée à la destruction de l’os par le processus tumoral mais aussi à l’hyperpression secondaire à la stimulation des ostéoclastes et à l’hyperhémie. La perception d’une ostéolyse sur les clichés simples n’est pas toujours facile et dépend de la charge calcique de la zone atteinte [29] : – l’ostéolyse de l’os cortical compact est lente mais elle est dépistée plus précocement à cause de la très forte différence de densité entre l’os sain et l’os pathologique (fig 3A). En cas d’hésitation, la TDM est ici le meilleur complément du cliché simple ; – l’ostéolyse de l’os spongieux est plus rapide, mais difficile à voir car il faut une perte de la masse osseuse de 50 à 70 % pour que la lésion devienne visible. Cette limite est encore plus importante chez les gens âgés où l’os trabéculaire est raréfié par l’ostéoporose. Ceci rend compte de la difficulté pour dépister les métastases des cancers ostéophiles qui surviennent surtout chez des gens âgés qui sont essentiellement médullaires. La scintigraphie donne un niveau lésionnel mais n’a pas de spécificité. La TDM est plus sensible que les clichés simples, surtout pour les os plats et courts, mais c’est aujourd’hui l’IRM qui est la technique la plus fiable pour le diagnostic de ces ostéolyses de l’os trabéculaire, en montrant le remplacement du signal graisseux par un signal anormal, variable en fonction de l’étiologie (fig 3B). Les différents types d’ostéolyse ont été parfaitement décrits par Lodwick [21-23] et repris par d’autres auteurs [11, 24]. Aucun de ces aspects n’est pathognomonique d’un type donné de tumeur, mais ils donnent des informations capitales sur l’agressivité de la lésion. Il y a trois grands types d’ostéolyse : géographique, « mitée » et perméative. · Ostéolyse géographique (type I de Lodwick) (fig 4) C’est une lacune osseuse dont les contours arrondis ou lobulés ressemblent à ceux d’une carte de géographie. Trois sous-types sont décrits en fonction de l’aspect des bords, la lésion étant d’autant plus évolutive qu’elle est plus mal limitée. – Type I A : ostéolyse géographique avec sclérose marginale (fig 4A, 5). Les bords de la plage d’ostéolyse sont marqués par un liseré dense de condensation. Plus le liseré est épais, moins la tumeur est évolutive. Cette sclérose périlésionnelle traduit une réaction ostéoblastique de l’os porteur. Ce type d’ostéolyse correspond à une lésion de croissance lente, très faiblement agressive et donc bénigne. – Type I B : ostéolyse géographique, à bords nets, sans sclérose marginale (fig 4B, 6A, B). Les bords de la plage d’ostéolyse sont 3 Différences de difficulté de diagnostic d’une ostéolyse en fonction de sa topographie corticale ou médullaire. A. Ostéolyse intracorticale. Femme de 58 ans. Métastase intracorticale de mélanome malin au niveau du fémur. L’ostéolyse intracorticale est parfaitement visible. B. Ostéolyse de l’os trabéculaire médullaire. Homme de 46 ans. Métastase intra-spongieuse de mélanome malin au niveau de l’extrémité supérieure du tibia. B1, B2. Clichés simples face et profil : l’analyse attentive a beaucoup de mal à distinguer la plage d’ostéolyse épiphysaire antérieure du tibia. B3. Imagerie par résonance magné-tique : coupe sagittale (séquence en écho de spin pondérée en T1, TR 600 - TE 12). Vo-lumineuse formation tumorale hypo-intense de la partie antérieure de l’épiphyse tibiale supérieure. 4 Ostéolyses « géographiques » (type I de Lodwick). A. Type I A : ostéolyse à bords nets avec sclérose marginale. B. Type I B : ostéolyse à bords nets sans sclérose marginale. C. Type I C : ostéolyse à bords flous. *A *B *C 5 Ostéolyse « géographique » de type I A. Garçon de 15 ans. Fibrome non ossifiant : plage d’ostéolyse géographique excentrée de la métaphyse fémorale inférieure. Les bords lobulés sont nets et soulignés par un liseré d’ostéosclérose. 3
  4. 4. 31-480-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses Radiodiagnostic nets, à l’« emporte-pièce », mais sans sclérose. La lésion est donc plus évolutive que celle du type I A sans que l’os sain de voisinage ait pu développer une réaction ostéoblastique condensante. Ce type d’image correspond donc à une lésion d’évolutivité moyenne. L’aspect est donc douteux et peut correspondre à une lésion bénigne, mais aussi à une lésion maligne (plasmocytome) ou infectieuse. – Type I C : ostéolyse géographique à bords mal définis (fig 4C). Les bords de la plage d’ostéolyse sont flous (fig 7A, B), avec une zone transitionnelle mal définie. L’agressivité du processus pathologique dépasse les possibilités de réaction ostéoblastique de l’os porteur. C’est en faveur d’une lésion rapidement évolutive, agressive, qui peut donc être maligne ou infectieuse. · Ostéolyse « mitée » (type II de Lodwick) (fig 8, 9) Elle est caractérisée par la présence de nombreuses petites lacunes rondes, ovales ou à bords déchiquetés, parfois confluentes en plages à bords flous, l’ensemble étant comparé à un tricot « mangé par les mites ». Elle traduit une lésion agressive qui est donc le plus souvent maligne ou infectieuse (fig 9A, C), mais elle peut se voir dans certaines lésions bénignes (granulome éosinophile) (fig 9B). · Ostéolyse perméative ou ponctuée (type III de Lodwick) (fig 10, 11) Elle est caractérisée par de très petites images lacunaires, rondes ou ovales, à bords flous. Compte tenu de la taille des lésions, elle se voit essentiellement dans l’os compact. C’est la traduction d’une réaction ostéoclastique intense en faveur d’une lésion très agressive. Elle se rencontre aussi dans les tumeurs malignes (fig 11) où elle traduit une extension transcorticale du processus médullaire vers l’espace sous-périosté et les parties molles et dans les infections, *A *B mais elle peut aussi se voir dans certains processus bénins de résorption osseuse rapide (algodystrophie, hyperparathyroïdie) [24, 28]. · Association des types I, II, III (fig 12) – L’association du type II (ostéolyse mitée) et du type III (ostéolyse perméative) est fréquente et la différenciation entre les deux types peut être très subtile. Cette association est en faveur d’une lésion agressive. – L’ostéolyse de type I C est parfois associée avec des types II et III, en périphérie, traduisant là aussi un processus agressif (fig 12A). – Des lésions de type II ou III peuvent également apparaître à la périphérie d’une lésion de type I B, traduisant alors l’accélération de l’évolutivité de la lésion (transformation maligne d’un processus bénin, changement de stade d’une tumeur maligne de bas grade, ou d’une tumeur à cellules géantes) (fig 12B). – L’ostéolyse de type I A n’est jamais associée aux autres types puisqu’elle traduit une lésion lentement évolutive et donc bénigne. Ostéocondensation (fig 13) Trois mécanismes isolés ou associés peuvent provoquer une condensation : – la réponse de l’os sain porteur à l’agression par stimulation ostéoblastique. C’est le cas des ostéoscléroses qui entourent le nidus de l’ostéome ostéoïde et du liseré de sclérose des ostéolyses de type I A (fig 13A) ; – une matrice tumorale ossifiante comme dans les tumeurs ostéogéniques bénignes et malignes (cf infra : analyse de la matrice tumorale) (fig 13B) ; 6 Ostéolyse « géographique » de type I B. A. Homme de 25 ans. Ostéomyélite de l’extrémité inférieure de l’humérus : plage d’ostéolyse géographique cen-trale, à bords nets, sans liseré de sclé-rose périphérique. B. Fille de 4 ans. Granulome éosino-phile de l’extrémité supérieure du fé-mur : plage d’ostéolyse géographique à bords nets sans liseré de sclérose. Le bord inférieur est un peu moins net que le bord supérieur par défaut de tangence. *A *B 7 Ostéolyse « géographique » de type I C. A. Garçon de 16 ans. Ostéomyélite de l’extrémité supérieure de l’humérus : plage d’ostéolyse géographique centrale à bords flous. B. Homme de 58 ans. Métastase de l’extrémité supérieure du fémur droit : plage d’ostéolyse géographique, centrale, cervicotrochantérienne avec des bords flous. 8 Ostéolyse « mitée » (type II de Lodwick). 4
  5. 5. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses 31-480-A-10 *A *B – une ostéonécrose connue dans les infarctus et les séquestres des ostéomyélites. Aspects mixtes (fig 14) Les réactions mixtes lytiques et condensantes peuvent prendre des aspects complexes ou alternant des plages d’ostéolyse et d’ostéocondensation quand l’aspect de l’ostéolyse est de type agressif ; ces aspects mixtes relèvent le plus souvent des tumeurs malignes sarcomateuses (fig 14) ou d’ostéomyélites évoluées. ¦ Différents types de réponses corticopériostées [11, 15, 22, 23, 33] Le périoste répond a une agression par une ostéogenèse dont l’intensité dépend de la rapidité évolutive de la lésion initiale responsable. Cette réaction périostée n’est visible que lorsqu’elle est le siège d’une minéralisation qui apparaît toujours avec retard par rapport à la stimulation initiale, mais d’autant plus tôt que le sujet *A *B *A est plus jeune (15 jours à 3 mois après le début). Ceci explique qu’en pathologie tumorale d’évolution relativement lente, ces lésions soient toujours présentes lors des premières radiographies alors 9 Ostéolyse « mitée » (type II). A. Garçon de 6 ans. Ostéomyélite à Fusobacterium necrophorium sep-sis : ostéolyse du col et de la partie haute de la diaphyse fémorale droite avec petites lacunes rondes, ovalaires ou polycycliques parfois confluentes. B. Garçon de 8 ans. Granulome éosi-nophile : ostéolyse fémorale supé-rieure gauche avec multiples petites lacunes à bords flous, confluentes, as-sociées à une plage d’ostéolyse « géo-graphique » de type I C à la partie in-férieure. C. Homme de 41 ans. Cancer bron-chique lobaire inférieur gauche : mé-tastases tibiales supérieures gauches. Multiples plages d’ostéolyse de petite taille, rondes, ovalaires ou polycycli-ques, confluentes. *C 10 Ostéolyse ponctuée ou perméative (type III de Lodwick). 11 Ostéolyse ponctuée ou perméative. A. Homme de 76 ans. Cancer de la prostate : métastase ostéolytique humérale su-périeure droite ; multiples petites images lacunaires, punctiformes, de la corticale. B. Femme de 52 ans. Cancer du sein : métastase ostéolytique iliaque droite ; des-truction de la corticale iliaque avec nombreuses petites images microlacunaires ar-rondies. 12 Ostéolyses mixtes. A. Homme de 61 ans. Histiocytofi-brosarcome de l’humérus : plage d’ostéolyse « géographique » de type I C avec bords flous, associée, en pé-riphérie, à une ostéolyse « mitée » de type II avec destruction de la corticale et volumineuse masse des parties molles. B. Homme de 51 ans. Chondrosar-come de l’extrémité supérieure du fé-mur : lésion lytique lobulée avec ma-trice homogène produisant des érosions de la corticale interne. Le bord supérieur est relativement net de type I B, mais le bord inférieur est flou de type I C, avec une ostéolyse perméative de type III associée. *B 5
  6. 6. 31-480-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses Radiodiagnostic äqu’en cas de pathologie infectieuse plus bruyante, elles ne sont pas présentes lors des premiers clichés et apparaissent secondairement. – Sur les os longs : les clichés simples de face, de profil et en oblique, avec petit foyer et films à grains fins, ou cassettes photostimulables, avec au besoin agrandissement, sont presque toujours suffisants pour le diagnostic. L’examen TDM n’apporte pas d’élément supplémentaire convaincant en dehors des hyperostoses corticales où il met mieux en évidence un éventuel nidus d’ostéome ostéoïde. – Sur les os plats et courts : les clichés simples sont plus difficiles à réaliser et à lire, et la TDM devient alors utile pour l’analyse de la corticale. Dans tous les cas, l’IRM est un mauvais examen pour l’analyse de la corticale qui ne contient pas de protons et qui se manifeste par un hyposignal, quelles que soient les séquences. L’ossification sous-périostée n’est également pas visible. L’IRM reste capitale, nous le verrons, pour l’analyse de l’os spongieux et des parties molles en regard. Selon que l’ostéogenèse périostée limite la lésion en périphérie ou est débordée par elle, la réaction périostée peut être continue ou rompue (discontinue) [32]. Réaction périostée continue Elle peut s’accompagner d’un respect ou d’une destruction de la corticale. · Réaction périostée continue avec conservation de la corticale C’est une ostéogenèse sous-périostée sur le versant externe d’une corticale continue. Elle revêt plusieurs aspects, en fonction de l’évolutivité de la lésion, qui vont de l’agressivité la plus faible à l’agressivité la plus forte (fig 15). "A1 "A2 16 Réaction périostée continue homogène avec conservation de la corticale. A. Réaction homogène pleine régulière et homogène. Garçon de 18 ans. Ostéome ostéoïde intracortical du tibia. A1. Radiographie simple, de face : hyperostose cor-ticale. A2. Coupe tomodensitométrique millimétrique en haute résolution : le nidus qui n’était pas visible sur les clichés simples où il était masqué par l’intensité de l’hyperostose est bien mis en évidence au sein de celle-ci. B. Réaction homogène pleine irrégulière. Homme de 66 ans. Périostite péronière et tibiale dans le cadre d’un syndrome Sapho (synovite, acné, pustulose, hyperos-tose, ostéite). B1. Radiographie simple de profil : épaississement cortical très irré-gulier avec excroissances, étendu sur la diaphyse péronière avec « périostite » as-sociée du tibia. B2. Examen tomodensitométrique en coupes axiales fines : hyperostose corticale irrégulière du péroné associée à une périostite de la face an-téroexterne du tibia. "B1 "B2 13 Ostéocondensations. A. Ostéocondensation réactionnelle de l’os sain en re-gard d’une tumeur lentement évolutive. Homme de 27 ans. Ostéome ostéoïde intracortical postérieur de la diaphyse fémorale : hyperostose de la corticale avec ostéo-condensation autour d’une petite plage d’ostéolyse « géographique » de type I A correspondant au nidus. B. Matrice tumorale ossifiante. Homme de 24 ans. Os-téome endostéal bénin. B1. Radiographie du tibia de face : volumineuse formation condensante, intramédul-laire, en continuité avec la corticale interne ayant une densité homogène identique à l’os compact. B2. Coupe tomodensitométrique millimétrique en haute résolution confirmant une formation ossifiante endocanalaire pos-térieure à point de départ cortical. Une biopsie a permis d’éliminer un ostéosarcome ostéogénique de bas grade. *A "B1 "B2 14 Lésion mixte. Fille de 11 ans. Ostéosarcome ostéogé-nique central de haut grade. La structure de la lésion mé-taphysaire tibiale supérieure associe : une ostéolyse « mi-tée » (type II) traduisant une évolutivité rapide ; une ostéocondensation traduisant une matrice tumorale ossifiante. 15 Réaction périostée continue homogène pleine (hyperostose) avec conser-vation de la corticale. A. Régulière. B. Irrégulière. *A *B 6
  7. 7. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses 31-480-A-10 *A *B – Réaction périostée homogène pleine [12] : c’est un épaississement de la corticale (ou hyperostose corticale) par incorporation sur son versant externe d’une couche d’os compact néoformé. Elle correspond à une lésion très lentement évolutive et donc bénigne (fig 16). Elle peut être : – régulière et homogène, mince ou épaisse, convexe en dehors, avec une surface lisse. C’est l’aspect typique de la réponse à un ostéome ostéoïde intracortical (fig 13A, 16A). Quand cette hyperostose est très marquée, elle peut masquer la lésion responsable et il faut alors réaliser des coupes TDM millimétriques avec une fenêtre très largement ouverte de 2 000 à 4 000 pour mettre en évidence un éventuel nidus (fig 16A2) ; – irrégulière et ondulée, hétérogène, souvent très étendue sur une diaphyse ; elle évoque alors plutôt une insuffisance vasculaire veineuse, une ostéomyélite chronique, une périostite primitive ou dans le cadre d’un syndrome Sapho (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite) (fig 16B). – Réaction périostée unilamellaire (fig 17) : c’est une seule couche plus ou moins épaisse (1 à 3 mm) (fig 18A, B) d’os néoformé, séparée de la corticale externe par un fin liseré clair mais rattachée à celle-ci par ses deux extrémités. Elle se voit dans les tumeurs bénignes si elles sont le siège de fracture pathologique, et surtout dans les ostéomyélites au début et les fractures de fatigue. Elle traduit une lésion d’évolutivité moyenne. – Réaction périostée plurilamellaire [43] (fig 19, 20) : c’est l’aspect classique en « bulbe d’oignon ». Il y a plusieurs lamelles osseuses 17 Réaction périostée continue unilamellaire avec conser-vation de la corticale. 18 Réaction périostée continue unilamellaire avec conservation de la corticale. A. Réaction périostée unilamellaire fine. Garçon de 10 ans. Fracture de fatigue de l’extrémité supérieure du tibia : apposition périostée unilamellaire fine (1 mm), séparée de la corticale par un liseré clair en regard d’une ligne de condensation transversale correspondant à la fracture. B. Réaction périostée unilamellaire épaisse. Garçon de 10 ans. Fracture patholo-gique sur fibrome non ossifiant du fémur : apposition unilamellaire épaisse (4 mm), séparée de la corticale postérieure par un liseré clair, en regard d’un fi-brome non ossifiant postérieur. La fracture n’est pas visible sur ce cliché. 19 Réaction périostée continue plurilamellaire avec conservation de la corticale. 20 Réaction périostée continue plurilamellaire avec conservation de la corticale. A. Garçon de 3 ans. Granulome éosinophile de l’humérus gauche : appositions périostées pluri-lamellaires en regard d’une plage d’ostéolyse « géo-graphique » centrale de type I C avec ostéolyse cor-ticale perméative (type III). La biopsie réalisée pour le diagnostic différentiel entre ostéomyélite, sarcome d’Ewing et granulome éosinophile, a été en faveur du granulome. B. Garçon de 15 ans. Ostéomyélite circonscrite cen-trale de l’extrémité inférieure du tibia droit. B1. Ti-bia de face : appositions périostées plurilamellaires en regard d’une plage d’ostéolyse « géographique » centrale à bords nets sans liseré de condensation (type I B). B2. Coupe tomodensitométrique millimé-trique en fenêtre osseuse : réaction périostée plurila-mellaire. La coupe montre bien les appositions cir-conférentielles séparées par un liseré clair. C. Fille de 12 ans. Sarcome d’Ewing du fémur : ap-positions périostées plurilamellaires en « bulbe d’oignon » en regard d’une ostéolyse mixte « mitée » (II) et ponctuée (III). *A "B1 "B2 *C 7
  8. 8. 31-480-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses Radiodiagnostic parallèles séparées les unes des autres et de la corticale externe par des liserés clairs et qui fusionnent entre elles aux deux points de raccordement supérieur et inférieur avec la corticale. Histologiquement, les lamelles correspondent à de l’os compact et les espaces clairs à du tissu ostéoïde avec des vaisseaux dilatés. Les lamelles osseuses visibles correspondent à des bandes d’ostéogenèse sous-périostées successives qui n’ont pas eu le temps d’être assimilées par l’os. Cette réaction plurilamellaire traduit un processus rapidement évolutif qui peut être tumoral malin (tumeur d’Ewing) ou bénin (granulome éosinophile) (fig 20A), infectieux (fig 20B) ou traumatique (cal en formation). – Spiculation sous-périostée (fig 21, 22) : quand le périoste est décollé de la corticale par un processus pathologique de l’espace sous-périosté, ou par un processus agressif venant de l’os médullaire à travers l’os cortical, il entraîne avec lui dans l’espace décollé des fibres de Sharpey et les vaisseaux portés par celles-ci. L’ostéogenèse va se faire autour de ces lames conjonctives, donnant de fins spicules ossifiés plus ou moins perpendiculaires à la corticale. Le périoste périphérique peut être visible en cas d’ostéogenèse sous-périostée sous forme d’une fine ligne calcifiée couvrant les spicules et se raccordant avec la corticale. Quand il n’est pas visible, il correspond à la ligne virtuelle joignant le sommet des spicules. Le respect de sa continuité peut alors être confirmé par TDM ou IRM. Lodwick [21, 22] a distingué cinq types de spiculation sous-périostée : en « poils de brosse », en « rayons de miel », en « velours », régulière et indescriptible, mais cette sémiologie ne permet pas une orientation étiologique fiable vers tel ou tel type de tumeur. La spiculation sous-périostée traduit une lésion rapidement évolutive. Elle est très fréquente dans les tumeurs malignes primitives (ostéosarcome, tumeur d’Ewing, chondrosarcomes) (fig 21A-22A), assez rare dans les tumeurs malignes secondaires et très exceptionnelle dans les processus infectieux. Elle peut se voir dans certains processus bénins sous-périostés (tumeurs vasculaires, kystes anévrismaux, kystes synoviaux), mais les spicules sont en général plus rares et plus grossiers, souvent accompagnés d’érosions régulières de la corticale externe (fig 21B-22B). · Réaction périostée continue avec destruction de la corticale (fig 23) Cet aspect est également décrit sous le nom de « soufflure » auquel il faut préférer le terme de lésion expansive. Le processus pathologique naît dans l’os spongieux ou dans la corticale profonde. Il érode la face endostéale de la corticale (érosion endostéale), puis la détruit progressivement en provoquant la rupture de la continuité corticale. Stimulé par la croissance de cette lésion, le périoste construit une couche d’os néoformé sur sa face profonde au contact de la corticale externe. Si la corticale est totalement détruite et la lésion reste limitée 21 Spiculation sous-périostée. A. Processus ma-lin (spiculation ré-gulière en « ve-lours » ou en « coucher de so-leil »). B. Processus bénin (spicules rares et épais, érosions de la corticale ex-terne). *A *B 22 Spiculation sous-périostée. A1. Fille de 12 ans. Ostéosarcome ostéogénique sous-périosté de bas grade du tibia (résection locale contre-indiquée réalisée à cause d’une erreur initiale de diagnostic). Radiographie de la pièce de résection : périoste décollé avec une dis-crète réaction plurilamellaire aux points de raccordement ; spiculation fine et régulière perpendiculaire à la corticale externe. A2. Fille de 15 ans. Ostéosarcome ostéogénique sous-périosté de bas grade du fé-mur. Radiographie de la pièce de résection en fin de chimiothérapie néoadjuvante : le périoste décollé est finement ossifié ; spiculation perpendiculaire à la corticale externe développée entre celle-ci et le périoste décollé ossifié. B. Femme de 51 ans. Kyste mucoïde sous-périosté de la face postérieure du fémur. Le cliché simple de profil montre des érosions de la corticale externe postérieure du fémur avec des spicules perpendiculaires épars. Les coupes tomodensitométriques montrent mieux les spicules qui sont épais (haut) et la masse sous-périostée bien limi-tée, de densité hydrique (bas). "A1 "A2 *B 8
  9. 9. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses 31-480-A-10 *A *B en périphérie par le périoste, l’ostéogenèse sous-périostée va être responsable de la formation d’une coque périphérique fine en cas de processus assez rapidement évolutif, et épaisse en cas de processus lentement évolutif. Il ne faut pas confondre, comme c’est l’usage, cette coque sous-périostée avec une corticale amincie et refoulée. – Les coques minces sont observées dans les processus expansifs bénins moyennement évolutifs : kystes anévrismaux (fig 24), tumeurs à cellules géantes, ostéoblastomes, fibromes chondromyxoïdes...). L’épaisseur est proportionnelle à l’évolutivité de la lésion responsable. En cas de tumeur assez rapidement évolutive (tumeur à cellules géantes, kyste anévrismal, plasmocytome solitaire), la coque est si mince qu’elle peut ne pas être visible sur les clichés simples. La TDM et/ou l’IRM sont alors d’une grande utilité pour la mise en évidence. Ces coques sont fréquemment le fait d’une fracture pathologique à cause de leur fragilité et peuvent alors s’accompagner d’une apposition périostée unilamellaire. – Les coques épaisses correspondent à des processus lentement évolutifs et donc sûrement bénins (fig 25). Elle est régulière si la lésion exerce une pression régulière sur la corticale. Elle est irrégulière et prend un caractère lobulé si la pression qui s’exerce sur la paroi est irrégulière. Des zones d’érosion osseuse avec corticale amincie et refoulée, ou détruite, sont séparées par des zones plus épaisses qui forment des crêtes. Ceci est le cas des tumeurs lobulées fibreuses ou cartilagineuses. Ces crêtes osseuses traversent la clarté tumorale sous forme de lignes épaisses arciformes, souvent entrecroisées, donnant un aspect trabéculé grossier (fig 25). Cette trabéculation grossière, secondaire à la présence de crêtes pariétales, ne doit pas être confondue avec la trabéculation très fine provoquée par les tumeurs avec architecture en logettes séparées par des septa ossifiés (cf infra : Analyse de la matrice tumorale). – L’arc-boutant est une formation triangulaire d’os compact qui fait corps avec la corticale aux points de raccordement d’une coque périostée en regard d’une corticale détruite (fig 26). La coque associée peut être invisible sur les clichés simples, ce qui peut faire discuter la rupture de la continuité périostée, mais le caractère homogène et dense est en faveur d’un processus lentement évolutif. En cas de doute, la TDM et/ou l’IRM permettent de montrer la coque mince, périphérique, associée. Cet arc-boutant est fréquemment rencontré dans les tumeurs cartilagineuses expansives (chondrome, fibrome chondromyxoïde). Réaction périostée discontinue (fig 27 à 29) Une lésion rapidement évolutive qui vient de la médullaire ou de la corticale induit une réaction corticopériostée qui, compte tenu de 23 Réaction périostée continue avec destruction de la corticale. A. Coque mince + arc boutant. B. Coque épaisse + crêtes. 24 Réaction périostée continue avec destruction de la corticale et aspect de coque mince. Fille de 14 ans. Kyste anévrismal de l’extrémité inférieure du tibia. Les clichés simples montrent une plage d’ostéolyse métaphysaire, géographique, de type I C et des appositions périostées plurilamellaires. L’examen tomodensitométrique en coupes mil-limétriques axiales (haut) et en reconstruction 2D sagittale (bas) montre : une inter-ruption complète de la corticale avec un épaississement triangulaire correspondant à un arc-boutant ; une continuité de la membrane périostée, refoulée avec une ostéogenèse sous-périostée donnant une coque fine (professeur JP Pacros, hôpital Debrousse, Lyon). 25 Réaction périostée continue avec des-truction de la corticale et aspect de coque épaisse avec trabéculation grossière. Femme de 41 ans. Fibrome desmoplastique de l’extrémité inférieure du fémur droit. Le cliché simple de profil montre une ostéo-lyse géographique, étendue, avec rupture de la corticale, parcourue par de multiples crêtes épaisses et denses, donnant un as-pect de trabéculation grossière (docteur B Bui, institut Bergonié, Bordeaux). 26 Arc-boutant. Garçon de 15 ans. Chondrome bénin sous-périosté : plage d’ostéolyse géographique à bords nets et condensés (type I A), intracorticale avec coque mince et crêtes osseuses. La corticale épaissie au point de raccordement avec la lésion forme un triangle d’os compact en continuité avec la corticale et la coque mince. 9
  10. 10. 31-480-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses Radiodiagnostic l’agressivité, est une réaction de type plurilamellaire ou une spiculation. La corticale est alors le plus souvent le siège d’une ostéolyse « mitée » et/ou perméative. Si le potentiel évolutif de la tumeur est supérieur à la capacité d’ostéogenèse du périoste, la réaction périostée va être rompue au point d’activité tumorale la plus forte. Cette rupture de la continuité périostée se manifeste par : – le triangle de Codman ou éperon périosté (fig 28) : c’est une réaction périostée plurilamellaire triangulaire, située à la face externe de la corticale, à la limite entre la tumeur et l’os sain. Cet éperon correspond à une réaction plurilamellaire initialement continue, secondairement détruite et rompue en son centre, et dont il ne persiste que les points de raccordement avec l’os sain à la périphérie de la lésion. Il correspond au maximum d’agressivité lésionnelle et ne se voit pratiquement que dans les tumeurs malignes. Son caractère lamellaire l’oppose au caractère compact et homogène de l’arc-boutant qui se voit dans certaines tumeurs bénignes, expansives, lentement évolutives ; – l’interruption de la spiculation (fig 29) : la réaction spiculaire, organisée et régulière, est interrompue en un ou plusieurs endroits et prend un aspect désorganisé et irrégulier, le plus souvent associé à une importante opacité des parties molles. Cet aspect correspond également au maximum d’agressivité lésionnelle et signe l’existence d’une tumeur maligne. ¦ Analyse de la matrice tumorale [37] La matrice correspond au tissu tumoral proprement dit ; son analyse macroscopique par l’imagerie vise à approcher la caractérisation de la nature tissulaire de la tumeur. Si les clichés simples restent fondamentaux pour l’analyse des anomalies structurales corticales et de la réponse corticopériostée, la TDM est le meilleur outil d’analyse des calcifications intratumorales et l’IRM la meilleure technique pour l’analyse de l’architecture interne de la lésion [1, 36]. En TDM : il faut systématiquement réaliser une analyse en fenêtre osseuse et en fenêtre de parties molles : – les calcifications sont étudiées par des coupes millimétriques en haute résolution en fenêtre osseuse ; – la densité de la matrice est toujours évaluée dans plusieurs secteurs de la lésion ; – le degré de vascularisation de la tumeur est analysé par comparaison des coupes en fenêtre de parties molles avant et après injection de produit de contraste ; l’évaluation optique du degré de rehaussement étant toujours précisée par une prise de densité. En IRM : il faut systématiquement réaliser des séquences en écho de spin pondérées en T1 et en T2, les séquences T2 pouvant être sensibilisées par une suppression du signal de la graisse. Le degré de vascularisation est apprécié sur des séquences en écho de spin pondérées en T1 par comparaison entre les coupes sans et avec injection de produit de contraste. Matrices ossifiantes Elles traduisent la présence de tissu osseux et orientent vers une tumeur de la lignée ostéogénique. L’ossification de la matrice se traduit par des plages denses homogènes, à bords nets ou flous, uniques ou multiples. Par ordre d’intensité, on décrit : – des aspects en « verre dépoli » (fig 30) : – sur les clichés simples, la lésion est une plage d’ostéolyse, de type géographique, dont la transparence est moins marquée que celle des lésions kystiques avec un aspect « gris » plus ou moins homogène (fig 30A) ; – en TDM, le coefficient d’atténuation se situe entre 100 et 1 000 UH (fig 30B) ; – en IRM, la lésion est en hyposignal quelle que soit la séquence (fig 30C). C’est un aspect assez typique de la dysplasie fibreuse qui peut également se voir dans l’ostéoblastome ; – des places de forte densité, proches de celles de l’os cortical, « nuageuses », disséminées (ostéosarcome) (fig 14), ou plus organisées (ostéoblastome) ; 27 Réaction périostée discontinue : ostéolyse corti-cale perméative ; éperon de Codman ; interruption de la spiculation. 28 Éperon périosté de Codman. Garçon de 9 ans. Ostéo-sarcome ostéogénique diaphysaire tibial : remaniement structural du tiers supérieur de la diaphyse avec juxtapo-sition d’une ostéolyse « mitée » et de zones condensantes (matrice ossifiante) ; corticale postérieure détruite ; rup-ture d’une réaction périostée plurilamellaire dont il ne persiste qu’un triangle en regard du raccordement infé-rieur avec la corticale. 29 Réaction périostée discontinue avec interruption de la spiculation. Fille de 10 ans. Sarcome d’Ewing du péroné : lé-sion centrale diaphysaire avec ostéolyse « mitée » (type II) ; réaction plurilamel-laire externe partiellement détruite par une ostéolyse perméative ; corticale in-terne détruite avec désorganisation de la réaction spiculaire. 10
  11. 11. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses 31-480-A-10 *A – des zones de condensation éburnante correspondant à l’os compact, de densité égale à celle de la corticale sur les clichés simples et en TDM, et en hyposignal en IRM. Cet aspect se voit dans l’îlot condensant bénin, l’ostéome (fig 13B), l’ostéoblastome, les sarcomes condensants mais aussi les métastases condensantes, de prostate en particulier ; – des calcifications, enfin, peuvent se rencontrer et posent alors de très difficiles problèmes de diagnostic avec les calcifications des matrices cartilagineuses (fig 31). Matrices cartilagineuses Elles se caractérisent par la présence de calcifications, une architecture lobulée et un signal IRM particulier. Les calcifications peuvent être visibles sur les clichés simples (fig 32), mais sont très bien analysées par la TDM (fig 33) avec coupes millimétriques en haute résolution. Elles peuvent être : – ponctuées de type granuleux ; – « floconneuses » par augmentation du volume des précédentes ; – arciformes et annulaires. Les calcifications arciformes et annulaires, liées à l’architecture lobulée de la tumeur, sont relativement spécifiques à l’opposé des calcifications ponctuées et à un degré moindre, « floconneuses », qui peuvent se voir dans certaines matrices ossifiantes. L’architecture lobulée peut être suspectée sur les clichés simples quand ils montrent des érosions de la corticale interne (fig 32), mais elle est surtout bien mise en évidence par l’IRM. La tumeur est faite de multiples lobules juxtaposés, séparés par de fins septa, en hyposignal quelle que soit la séquence. Chaque lobule a un signal faible hypo- ou iso-intense sur les séquences en écho de spin pondérées en T1 et en hypersignal franc qui augmente en fonction du temps d’écho sur les séquences en écho de spin pondérées en T2 (fig 34). L’association des deux anomalies est très évocatrice d’une tumeur cartilagineuse mais ne préjuge pas de la nature bénigne ou maligne, bien que les calcifications soient classiquement moins nombreuses dans les tumeurs malignes [33]. Il faut de plus souligner que : – les calcifications ne sont présentes que dans 50 à 60 % des tumeurs cartilagineuses ; – en l’absence de calcification, le caractère lobulé n’est pas spécifique puisqu’il se voit également dans les tumeurs fibreuses, bien que l’hypersignal T2 en IRM y soit moins marqué. 30 Matrice ossifiante avec aspect en « verre dépoli ». Fille de 16 ans. Dysplasie fi-breuse du tibia. A. Tibia de profil. Lésions intramédullaires, centrales, étagées, bien limitées, avec une densité homogène supérieure à celle de l’os trabéculaire et inférieure à celle de la corticale, avec érosion de la corticale interne. B. Analyse tomodensitométrique comparative des deux tibias. Le tibia droit pré-sente un discret trouble du modelage. L’hypodensité graisseuse du canal médul-laire est remplacée par deux formations : une antérieure en « verre dépoli » (den-sité 350 UH) ; une postérieure plus dense, ossifiée (densité 800 UH). C. Imagerie par résonance magnétique. Séquence en écho de spin pondérée en T1 (TR 600 - TE 15) ; antenne corps. Les zones ossifiées du canal médullaire appa-raissent en hyposignal au sein de l’hypersignal graisseux normal. *B *C 31 Calcifications de matrice ossifiante. Garçon de 16 ans. Ostéoblastome bénin de la 11e côte droite. Tomodensitométrie : ostéolyse « géographique » à bords nets (type I A), avec ostéocondensation corti-cale réactionnelle. La matrice présente des calcifications annulaires, grossières, qui avaient fait proposer le diagnostic d’en-chondrome costal. 32 Matrice cartilagineuse avec calcifica-tions. Femme de 58 ans. Chondrosarcome central de grade 1 : plage d’ostéolyse cen-trale « géographique » de type I B avec cal-cifications floconneuses, arciformes et an-nulaires ; festonnement de la corticale interne traduisant une érosion par une tu-meur lobulée. 33 Matrice cartilagineuse avec calcifica-tions. Fille de 17 ans. Chondroblastome fé-moral épiphysaire inférieur. Coupe tomo-densitométrique millimétrique en haute résolution : plage d’ostéolyse « géographi-que » de type I B avec destruction de la corticale ; calcifications « floconneuses » et annulaires au sein de la matrice tumorale. 11
  12. 12. 31-480-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses Radiodiagnostic Autres types de matrice Les matrices kystiques apparaissent très radiotransparentes sur les clichés simples (fig 35), avec une densité hydrique entre 10 et 20 UH en TDM et un signal homogène en IRM avec une évolution caractéristique selon la séquence : hyposignal sur les séquences en écho de spin pondérées en T1 et hypersignal T2 (fig 36). La densité et le signal peuvent être modifiés en cas de complication hémorragique (fracture), ou de contenu mucoïde (kyste synovial). Les matrices graisseuses sont très spécifiques en TDM par leur hypodensité (de -70 à -100 UH) (fig 37) et par leur signal caractéristique en IRM : hypersignal franc sur les séquences en écho de spin pondérées en T1 qui décroît progressivement en fonction du temps d’écho sur les séquences en écho de spin pondérées en T2. Cependant, le diagnostic de lipome ne peut être formellement retenu que lorsque la totalité ou la plus grande partie de la lésion est graisseuse car il y a des composantes graisseuses dans de nombreuses tumeurs (ostéochondromes, chondromes, chondrosarcomes, fibromes, histiocytofibromes et fibrosarcomes...). Les matrices homogènes sur les clichés simples, en TDM avec des densités de type tissulaire (20-60 UH) et un signal IRM hypo-intense sur les séquences en écho de spin pondérées T1 et hyperintense sur les séquences en écho de spin pondérées T2, ne sont pas spécifiques et évoquent une tumeur tissulaire. Les matrices hétérogènes relèvent de la nature hétérogène de la matrice tissulaire elle-même mais aussi de la possibilité d’hémorragie intratumorale et de zones de nécrose, ou d’architecture tumorale particulière. *A *B – Les hémorragies intratumorales sont faciles à reconnaître en IRM, au stade initial, à cause de l’hypersignal spontané du sang sur les séquences en écho de spin pondérées en T1. Ultérieurement, le signal devient très hétérogène en fonction des différents degrés de dégradation du sang. – La nécrose se manifeste par des zones en hyposignal sur les séquences en écho de spin T1 ne se rehaussant pas après injection de gadolinium (fig 38), et en hypersignal sur les séquences en écho de spin en pondération T2. L’évaluation du degré de nécrose spontanée d’une tumeur maligne, au moment du diagnostic, est particulièrement importante et se fait en séquences en écho de spin pondérées T1 par comparaison entre les coupes avant et après injection de produit de contraste, la zone nécrosée ne se rehaussant pas lors de l’injection. – Les architectures en « logettes » et les niveaux hématohématiques (fig 39 à 42). Certaines tumeurs ont un aspect multiloculaire avec un cloisonnement par des septa séparant des logettes de taille variable plus ou moins communicantes (fig 39). 34 Matrice cartilagineuse avec architec-ture lobulée. Homme de 49 ans. Chon-drome sous-périosté du calcanéus. Image-rie par résonance magnétique. Coupe coronale, séquence en écho de spin pondé-rée en T2 (TR 2200 - TE 90) : la tumeur présente une architecture lobulée avec des septa en hyposignal persistant, séparant des formations tumorales arrondies, ova-laires ou polycycliques en hypersignal très franc. 35 Matrice « kystique » sur radiogra-phie simple. Garçon de 5 ans. Kyste essen-tiel du fémur gauche : plage d’ostéolyse « géographique », à bords nets de type I A, radiotransparente et homogène. 36 Matrice kystique (aspect en imagerie par résonance magnétique). Fille de 6 ans. Kyste essentiel de l’humérus. A. Coupe axiale en séquence en écho de spin pondé-rée en T1 (TR 500 - TE 11). Hyposignal de la lésion kystique. B. Coupe coronale en séquence en écho de spin pon-dérée en T2 (TR 2000 - TE 100). Hypersignal de la lésion kystique. Les bandes d’hyposignal correspon-dent à des crêtes pariétales. *A *B 37 Matrice graisseuse. Femme de 70 ans. Lipome sous-périosté du radius gauche. A. Petite « exostose » de la corticale externe du radius gauche qui centre une for-mation juxtacorticale hypodense de tonalité graisseuse. B. Coupe tomodensitométrique en fenêtre de parties molles. Confirmation de l’exostose corticale antéroexterne et de la formation hypodense (densité -70,7 UH). 12
  13. 13. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses 31-480-A-10 Sur les clichés simples (fig 39A), cette organisation peut être invisible ou se manifester par une trabéculation fine qu’il faut savoir différencier des crêtes osseuses pariétales plus épaisses, induites par les tumeurs lobulées lentement évolutives. En TDM (fig 39B), cette architecture est plus ou moins visible, le plus souvent méconnue. En IRM (fig 39C), en revanche, elle est très bien analysée, en particulier sur les séquences fortement pondérées T2 où les fins septa contrastent par leur hyposignal avec l’hypersignal variable du contenu de chaque logette. *A *B – Les niveaux liquides-liquides sont des niveaux hématohématiques avec sédimentation des hématies et sérum surnageant. Ce ou ces niveaux peuvent apparaître en cas d’hémorragie intratumorale, en particulier intrakystique, et sont presque toujours associés à l’architecture en « logettes ». Ils ne sont pas visibles sur les clichés simples. Ils sont visibles en TDM, sur les coupes en fenêtre de parties molles (fig 40), avec une partie inférieure isodense aux muscles, plus dense que la partie supérieure. Il faut prendre garde à ne pas faire de coupes trop précoces pour que les hématies aient le temps de sédimenter. Il est recommandé de garder le sujet allongé 15 à 30 minutes avant l’examen. Une acquisition rapide, d’emblée, 38 Nécrose centrotumorale. Femme de 25 ans. Tumeur à cellules géantes de l’extrémité supérieure de l’humérus gauche. Imagerie par résonance magnéti-que. Séquence en écho de spin pondérée en T1 (TR 432- TE 15) avec injection de contraste : le centre de la tumeur reste en hyposignal, ce qui traduit la nécrose ; tandis que la périphérie se rehausse avec un rehaussement plus intense autour de la zone de nécrose traduisant la prise de contraste par le tissu tumoral. 39 Trabéculation fine intratumorale. A. Femme de 26 ans. Tumeur à cellules géantes de l’extrémité infé-rieure du cubitus. Radiographie sim-ple de face : plage d’ostéolyse géogra-phique, métaphysoépiphysaire, à bords flous, avec destruction de la corticale et respect de la continuité périostée, coque mince, avec une ma-trice parcourue par de fins septa en-trecroisés donnant un aspect de tra-béculation fine. B. Fille de 16 ans. Tumeur à cellules géantes de l’extrémité inférieure du fémur. Coupe tomodensitométrique axiale en fenêtre de parties molles : plage d’ostéolyse géographique, à bords flous (type I C), cloisonnée par des septa fins en « logettes », de densité différente en fonction de la taille. C. Femme de 22 ans. Tumeur à cellules géantes de l’extrémité su-périeure du tibia. Imagerie par réso-nance magnétique. Séquence en écho de spin pondérée en T1 (TR 500 - TE 20), coupe coronale : tumeur épiphy-sométaphysaire en isosignal divisée en de multiples « logettes » par de fi-nes cloisons en hyposignal. *A *B *C 40 Niveau hématohématique en tomo-densitométrie. Fille de 14 ans. Kyste ané-vrismal de l’extrémité inférieure du tibia (même cas que la figure 24). Coupe tomo-densitométrique en coupe axiale. Présence d’un niveau liquide-liquide avec un surna-geant (sérum) hypodense et un sédiment (culot cellulaire) plus dense. 41 Niveau hématohématique en imagerie par résonance magnétique. Fille de 6 ans. Kyste essentiel fracturé avec hémorragie intrakystique secondaire. A. Imagerie par résonance magnétique, coupe axiale. Séquence en écho de spin pondérée en T1 (TR 500 - TE 11) : le sérum surnageant a un signal hypo-intense ; le sédiment cellulaire apparaît en léger hypersignal (méthémoglobine). B. Même coupe. Séquence en écho de spin pondérée en T2 (TR 5300 - TE 65) : le sérum surnageant apparaît en hypersignal franc ; le signal du sédiment aug-mente légèrement. *A *B 42 Architecture tumorale en « logettes » avec niveaux hématohématiques. Garçon de 8 ans. Kyste anévrismal du calcanéus. A. Imagerie par résonance magnétique, coupe sagittale, séquence en écho de spin pondérée en T1 (TR 525 - TE 20). La tumeur calcanéenne présente un isosignal homogène avec quelques très fins septa en hyposignal. L’architecture en « loget-tes » est globalement méconnue. B. Même coupe. Séquence en écho de spin très fortement pondérée en T2 (TR 1500 - TE 90). L’architecture en « logettes » avec niveaux hématohématiques est très bien analysable (professeur JP Pracros, hôpital Debrousse, Lyon). 13
  14. 14. 31-480-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses Radiodiagnostic *A *B *C en mode hélicoïdal, peut aussi totalement méconnaître ces images. C’est l’IRM qui les met le mieux en évidence, surtout sur les séquences en écho de spin fortement pondérées en T2 où le surnageant apparaît en hypersignal et le sédiment en signal moins intense, l’intensité dépendant du degré de dégradation du sang (fig 41, 42B). Sur les séquences en écho de spin pondérées en T1, cet aspect peut être invisible (désoxyhémoglobine iso-intense en T1) (fig 42A), ou moins bien visible. Dans ce cas, le surnageant est toujours en hyposignal tandis que le signal du sédiment varie, pouvant apparaître en hypersignal s’il s’agit de méthémoglobine. Globalement, le sérum surnageant a un signal qui suit celui de l’eau, tandis que le signal du sédiment varie en fonction du degré de dégradation de l’hémoglobine et donc de l’âge du sang (fig 41). Cet aspect associant architecture en « logettes » et niveaux hématohématiques, ou niveaux hématohématiques seuls, a longtemps été décrit comme spécifique du kyste anévrismal [16] (fig 42). Il a ensuite été décrit dans le kyste essentiel compliqué de fracture (fig 41). Plus récemment [38], il a été démontré que cet aspect n’est pas du tout spécifique et peut se rencontrer dans le sarcome télangiectasique, dans les tumeurs à cellules géantes, les histiocytofibrosarcomes... En fait, les niveaux liquides-liquides peuvent se rencontrer dans toutes les tumeurs à forte composante vasculaire et si l’architecture en « logettes » reste très évocatrice du kyste anévrismal, on peut la retrouver dans toutes les tumeurs où peut se développer un kyste anévrismal secondaire. Caractérisation tissulaire par l’IRM dynamique avec injection de produit de contraste L’analyse, en IRM dynamique, de la captation du contraste et du rehaussement secondaire d’une tumeur, pour essayer de différencier une tumeur bénigne d’une tumeur maligne, a fait l’objet de travaux importants sur les dix dernières années avec des résultats qui restent peu convaincants [10, 25, 26, 41]. Le principe consiste à étudier, à partir du rehaussement initial correspondant à la phase artérielle, la progression du rehaussement tumoral avec une analyse qualitative et quantitative. L’hypothèse de départ est que les tumeurs malignes capteraient précocement et massivement le contraste qui diffuserait rapidement dans le tissu tumoral, alors que les tumeurs bénignes capteraient plus tardivement le contraste qui diffuserait peu et lentement, ou pas du tout, dans le tissu tumoral. La technique est aujourd’hui bien codifiée [41]. Après avoir réalisé les explorations classiques en séquences en écho de spin pondérées T1 et T2 dans deux ou trois plans orthogonaux, on choisit les plans longitudinaux ou axiaux correspondant à la plus grande surface de tissu tumoral, le plus représentatif de la tumeur. L’étude dynamique est réalisée en imagerie rapide : séquences pondérées T1, en écho de gradient, avec des paramètres variables en fonction des machines ; ces machines les plus récentes qui permettent des séquences hyperrapides (echo planar imaging) autorisent de multiplier les plans étudiés et d’explorer un large volume de tumeurs. L’injection de contraste est faite avec un débit de 5 mL/s avec une quantité de 0,1 mmol/kg de poids corporel suivie par 20 mL de sérum salé au même débit. Les acquisitions doivent couvrir 5 minutes au maximum, mais surtout les 2 premières minutes. Chaque coupe ainsi acquise avec injection de produit de contraste est soustraite automatiquement par la machine de la coupe identique acquise sans injection de produit de contraste. Les zones d’intérêt sont sélectionnées au curseur sur l’écran. Une courbe de l’intensité du signal de rehaussement en fonction du temps est construite automatiquement à partir des points de chaque acquisition. Deux courbes de référence doivent être recueillies, la première sur une artère bien identifiée, la seconde sur un tissu normal (muscle). Trois paramètres sont analysés à partir de la série d’images soustraites et des courbes obtenues : – le débit du rehaussement qui correspond à l’arrivée des bolus dans les artères, et l’intervalle entre le rehaussement artériel et le début du rehaussement tumoral, un temps de moins de 10 secondes étant caractéristique d’un rehaussement précoce ; – le type du rehaussement précoce : présent, soit périphérique, soit diffus ou absent ; – la progression du rehaussement du tissu tumoral dans le temps. Trois types de courbes peuvent ainsi être obtenus (fig 43) : – type I avec une captation artérielle très précoce et une augmentation très rapide de l’intensité du signal avec une pente abrupte de la courbe qui atteint très précocement un maximum pour se stabiliser en plateau ou décroître lentement (rehaussement prévu) ; – type II à partir de la captation artérielle ; l’augmentation de l’intensité du signal est progressive avec un aplatissement secondaire de la courbe (rehaussement retardé) ; – type III : le rehaussement est linéaire avec une pente très faible ou même une absence de rehaussement, la courbe étant superposable à celle des muscles normaux (rehaussement tardif). L’hypothèse de départ était que les rehaussements rapides (courbe de type I), avec un début précoce du rehaussement tumoral inférieur à 10 secondes à prédominance périphérique, étaient en faveur d’une Intensité du signal Temps (secondes) TYPE I TYPE II TYPE III 43 Imagerie par résonance magnétique dynamique. Évolution du signal en fonction du temps, lors de la captation du produit de contraste par une tumeur (d’après [41]). A. Type I. B. Type II. C. Type III. 14
  15. 15. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses 31-480-A-10 tumeur maligne alors que des rehaussements plus lents (courbes de types II et III) débutant au-delà de 10 secondes étaient plutôt en faveur d’une tumeur bénigne. Cette hypothèse a été confirmée par les tumeurs des tissus mous[4, 15, 41]. En revanche, cette recherche de caractérisation reste un échec en matière de tumeurs osseuses. En effet, si tous les patients avec des sarcomes osseux et des métastases présentent une courbe de type I, beaucoup de tumeurs bénignes hypervascularisées présentent également des courbes de type I (tumeurs à cellules géantes (fig 44), kystes anévrismaux primitifs ou secondaires, ostéoblastomes, granulomes éosinophiles...). De plus, des courbes de type II peuvent se rencontrer avec des tumeurs malignes de bas grade. Cet échec souligne encore un peu plus le grand rôle joué par les radiographies simples dans le diagnostic entre bénignité et malignité. ¦ Évaluation de l’extension tumorale Cette extension est essentiellement le fait des tumeurs malignes et, à un degré moindre, de certaines tumeurs bénignes agressives (tumeurs à cellules géantes). Elle peut être locorégionale intraosseuse au niveau du canal médullaire et extraosseuse au niveau des parties molles, et à distance avec des localisations secondaires, principalement pulmonaires ou osseuses. Extension locorégionale L’extension des tumeurs se fait, selon les voies de moindre résistance, dirigée par les barrières naturelles [7, 9, 31]. – Le canal médullaire n’offre aucune résistance à la croissance tumorale et l’extension intraosseuse est souvent plus étendue que l’extension extraosseuse (fig 45). De petites métastases médullaires peuvent exister au-dessus de la limite supérieure de l’envahissement médullaire (skip metastases) [8] (fig 46). – Le cartilage de conjugaison a longtemps été considéré comme une barrière à l’extension tumorale. L’IRM a montré qu’en fait, l’envahissement épiphysaire est beaucoup plus fréquent qu’on ne le pensait [29] et d’autant plus fréquent que l’on se rapproche de l’âge de l’épiphysiodèse, au moment où les anastomoses vasculaires se créent entre le système épiphysaire et métaphysaire (fig 47). – Le cartilage articulaire est une barrière certaine bien qu’il puisse être franchi par certaines tumeurs à cellules géantes. L’envahissement articulaire se fait le plus souvent par voie capsuloligamentaire (fig 47) et s’accompagne d’un épanchement intra-articulaire. – La corticale est une barrière modeste qui peut être rompue en « boutonnière » ou infiltrée (ostéolyse perméative) [3]. – Le périoste est une barrière plus efficace qui parvient à contenir les tumeurs bénignes agressives et les tumeurs malignes de bas grade. Bien qu’il puisse contenir certains sarcomes ostéogéniques, il est souvent rompu par les tumeurs malignes de haut grade. *A *B – L’envahissement des tissus mous périosseux se fait : – soit par refoulement quand il existe une pseudocapsule péritumorale qui peut correspondre au périoste refoulé (fig 48) ; – soit par infiltration en cas de rupture périostée et d’absence de pseudocapsule. Les trajets vasculaires créent alors des voies de 44 Imagerie par résonance magnétique dynamique après injection de produit de contraste. Femme de 22 ans. Tumeur à cellules géantes de l’aile iliaque gauche. Ima-gerie par résonance magnétique, coupe coronale. Séquence en écho de spin pondérée en T1 (TR 20 - TE 9). Injection de produit de contraste avec rehaussement très important du signal de la tumeur. Le cercle correspond à la zone du recueil des données pour construire la courbe. Courbe de type I. 45 Extension endocanalaire d’un ostéosarcome ostéogénique. Fille de 12 ans. Ostéo-sarcome ostéogénique du fémur. A. Fémur de face. Tumeur condensante avec rupture de la corticale, spiculation en « coucher de soleil » et éperon de Codman. La tumeur visible intéresse le tiers in-férieur de la diaphyse. B. Imagerie par résonance magnétique, coupe sagittale, antenne corps. Séquence en écho de spin pondérée en T1 (TR 450 - TE 16). La tumeur (signal iso-intense remplaçant le signal graisseux normal) dépasse largement vers le haut les lésions osseuses visibles sur le cliché simple et atteint la région trochantérienne (profes-seur P Devred, hôpital de la Timone, Marseille). 46 Skip metastases. Fille de 15 ans. Ostéosarcome os-téogénique de l’extrémité inférieure du fémur. Imagerie par résonance magnétique, antenne corps. Séquence en écho de spin pondérée en T1, coupe sagittale : multiples petites formations rondes, en hyposignal, disséminées dans la graisse médullaire sur toute la hauteur du fémur au-dessus du niveau lésionnel supérieur. 47 Extension épiphysaire transconju-gale d’une tumeur maligne. Fille de 10 ans. Ostéosarcome télangiectasique de l’extrémité supérieure du tibia. Image-rie par résonance magnétique, coupe coro-nale, antenne de surface. Séquence en écho de spin pondérée en T1 (TR 450 - TE 15) : la tumeur métaphysaire a franchi le car-tilage de conjugaison et s’étend à l’épi-physe en respectant la plaque sous-chondrale articulaire, mais s’étend à l’articulation par le système capsuloliga-mentaire interne. 15
  16. 16. 31-480-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses Radiodiagnostic *A *B dissémination à travers les fascias intermusculaires, mais surtout à travers les barrières principales que constituent les aponévroses entre les loges musculaires (fig 49A). Cette possibilité d’envahissement de plusieurs loges sous-tend la notion chirurgicale fondamentale du compartiment [7, 9, 31]. Chaque compartiment correspond à une loge musculaire entourée de ses aponévroses. L’extension est considérée comme intra-compartimentale quand elle intéresse uniquement la loge correspondante à la lésion et comme extracompartimentale quand elle intéresse une loge différente du site d’origine. L’imagerie doit systématiquement apprécier tous ces éléments. Les clichés simples ne permettent pas d’apprécier l’envahissement endocanalaire et ne montrent que des signes grossiers d’envahissement des parties molles : augmentation de densité, refoulement des faisceaux musculaires, effacement des faisceaux graisseux, désorganisation de la réaction périostée, calcifications ou éléments ossifiés à distance du foyer tumoral (ostéogenèse sarcomateuse). La scintigraphie apprécie l’extension endocanalaire, en la surévaluant souvent à cause de l’hyperhémie périlésionnelle ; en revanche, elle méconnaît les skip metastases. Elle analyse très mal l’extension extraosseuse et elle est incapable de préciser les compartiments atteints. La TDM est plus précise : elle permet d’apprécier l’extension médullaire en prenant la densité à tous les niveaux, ce qui n’est possible que sur les os à canal médullaire large. La densité est normalement négative (graisse) et se positive en cas d’envahissement. Les skip metastases sont volontiers méconnues. L’extension, au niveau des parties molles, s’apprécie sur les coupes après injection, en fenêtre de parties molles, mais l’appréciation reste très difficile à cause de l’isodensité fréquente entre le tissu tumoral et les parties molles avoisinantes, et de l’effacement des faisceaux par l’oedème. L’IRM est aujourd’hui l’examen le plus performant pour répondre à toutes ces questions [2, 5, 30, 31, 36, 42, 44]. – L’extension endocanalaire s’explore sur une coupe coronale ou sagittale de l’os touché dans son ensemble, en antenne corps, en séquences en écho de spin pondérées en T1 (fig 45), où l’hypersignal graisseux normal est remplacé par un signal hypo- ou iso-intense. La diffusion de cet hyposignal permet d’apprécier l’extension supérieure et inférieure. Les skip metastases, le plus souvent méconnues en scintigraphie et en TDM, sont également bien mises en évidence, sous forme de petites formations en hyposignal au sein de l’hypersignal graisseux au-dessus de la limite supérieure de la tumeur (fig 46). – L’extension dans les parties molles s’apprécie sur les coupes des séquences pondérées en T2 et sur les coupes des séquences pondérées en T1 après injection de contraste. La pseudocapsule péritumorale est parfois individualisable sous forme d’un liseré périlésionnel en hyposignal, persistant sur les séquences pondérées en T2 (fig 48). L’extension tumorale se traduit par un hypersignal qui se majore sur les échos plus tardifs (fig 49) et par une augmentation de l’intensité du signal après injection de contraste. L’évaluation précise de l’extension est rendue souvent difficile par la présence de l’oedème inflammatoire péritumoral qui a tendance, en se confondant avec la tumeur, d’en faire surestimer l’extension. La différence entre tumeur et oedème péritumoral repose sur : – l’analyse morphologique, l’oedème présentant des prolongements linéaires qui suivent les fascias musculaires (fig 49B) alors que la tumeur ne les respecte pas (fig 49A). En fait, les contours sont souvent mal définis et la distinction est très difficile avec les données de l’IRM conventionnelle [35] ; – l’IRM dynamique, avec injection de produit de contraste [10, 13, 20, 35], bénéficiant des progrès techniques des machines qui permettent une amélioration de la résolution spatiale et surtout du temps d’acquisition sans perte du signal, permet aujourd’hui de différencier l’oedème de la tumeur et de mieux préciser les limites de l’envahissement. Un temps d’acquisition, inférieur à 3 secondes par image, apparaît nécessaire pour permettre une différenciation fiable. L’inclinaison de la pente, toujours mesurée à partir du rehaussement artériel, est, en cas d’oedème, inférieure de 20 % ou plus à celle de la tumeur ou du muscle infiltré [20]. L’IRM permet également d’apprécier l’extension articulaire et les rapports vasculaires. Elle donne, par une analyse dans les trois plans de l’espace, une parfaite évaluation du volume tumoral total. Elle permet enfin de prendre les mesures de l’os atteint pour prévoir la prothèse idéale pour la reconstruction. Extension à distance La recherche des métastases pulmonaires nécessite un cliché thoracique de face et de profil, mais la TDM est aujourd’hui systématique dans le bilan initial en cas de tumeur agressive (fig 50), 48 Extension d’une tumeur maligne aux parties molles avec pseudocapsule. Fille de 14 ans. Ostéosarcome ostéogénique. Imagerie par résonance magnétique, séquence en écho de spin pondérée en T1 (TR 60 - TE 25). Coupe coronale en antenne corps et coupe axiale en antenne de surface : tumeur de l’extrémité supérieure du tibia inté-ressant la diaphyse, la métaphyse et l’épiphyse ; extension aux parties molles. La tumeur qui est en isosignal est bien limitée en périphérie par une pseudocapsule en hyposignal. Les parties molles adjacentes sont refoulées (docteur D Couanet, institut Gustave Roussy, Paris). 49 Extension d’une tumeur maligne avec infiltration des parties molles. Garçon de 10 ans. Ostéosarcome ostéogénique de l’extrémité supérieure de l’humérus. Image-rie par résonance magnétique, coupe axiale en antenne de surface. Séquence en écho de spin pondérée en T2 (TR 2 000 - TE 90). A. Hypersignal péritumoral diffus, traduisant une extension extracompartimen-tale, avec infiltration des muscles. B. Hypersignal péritumoral dessinant les fascias intermusculaires. 16
  17. 17. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses 31-480-A-10 car c’est elle qui met le mieux en évidence les métastases et en particulier les petites localisations pleurales périphériques qui ne se voient pas sur les clichés simples. La découverte d’une ou plusieurs opacités arrondies du poumon n’implique pas systématiquement la malignité : en effet, certaines tumeurs bénignes (chondroblastome, tumeurs à cellules géantes) peuvent, surtout après le traitement chirurgical, présenter des greffes pulmonaires bénignes. La recherche de métastases osseuses ou de localisations multiples relève de la scintigraphie (fig 51) [14], dont c’est l’utilité principale. L’hyperfixation n’étant pas spécifique et ne permettant pas, en particulier, de faire la différence entre lésions bénignes et malignes, il est prudent, surtout chez les patients au-dessus de 60 ans (fréquence de l’arthrose), d’analyser les zones fixantes en radiologie conventionnelle. Parmi les maladies susceptibles de donner des localisations osseuses multiples, seuls l’histiocytose X, le myélome présentent des lésions qui peuvent être isofixantes, et il est encore recommandé, dans ces deux cas, de rechercher des lésions multiples par des radiographies du squelette. Synthèse des données Orientation diagnostique Une fois l’analyse lésionnelle pratiquée, il faut confronter l’aspect de lésion avec l’âge et la localisation, essayer d’évaluer la vitesse d’accroissement afin de dégager l’orientation diagnostique la plus probable, pour pouvoir, après discussion pluridisciplinaire, dégager la meilleure stratégie thérapeutique. ÂGE L’âge est une notion capitale. Les études épidémiologiques, sur des grandes séries rapportées dans les ouvrages de référence [15, 17, 27, 33, 39], démontrent qu’il existe des pics de fréquence en fonction des décennies. La tumeur à cellules géantes, par exemple, ne se voit pas avant la puberté et est très rare avant 18 ans. Ostéosarcome ostéogénique Décennies Les tumeurs malignes ont également une répartition particulière : l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing surviennent surtout dans la deuxième décennie, et à un degré moindre dans la troisième, alors que les chondrosarcomes se retrouvent pendant les quatrième, cinquième et sixième décennies (fig 52). Il faut donc, chaque fois que l’on donne une orientation diagnostique, vérifier que celle-ci correspond à la tranche d’âge et, en cas d’images identiques, orienter vers la lésion qui correspond le plus à l’âge. 50 Métastases pulmonaires d’un ostéosarcome ostéogénique. Fille de 9 ans. Ostéo-sarcome ostéogénique de l’extrémité supérieure du tibia : les radiographies simples montrent une tumeur condensante agressive de la métaphyse supérieure du tibia ; l’examen tomodensitométrique des poumons montre des nodules parenchymateux, pé-riphériques, bilatéraux (professeur P Devred, hôpital de la Timone, Marseille). 51 Métastases osseuses d’un ostéosarcome ostéogénique du tibia. Femme de 28 ans. Ostéosarcome de l’extrémité supérieure du tibia droit : hyperfixation tibiale supérieure en rapport avec la tumeur ; foyers d’hyperfixation dissé-minés correspondant à des métastases osseuses. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Tumeurs malignes Neuroblastome Sarcome d'Ewing Fibrosarcome Ostéosarcome parostéal Lymphomes Tumeur maligne à cellules géantes Chondrosarcome Myélome Métastases 80 % des tumeurs Pic de fréquence Âges limites 52 Répartition des tumeurs malignes en fonction de l’âge (d’après [6]). 17
  18. 18. 31-480-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses Radiodiagnostic LOCALISATION Nous avons déjà dit que devant la découverte d’une lésion, il faut s’assurer qu’elle est solitaire ou multiple. Des lésions multiples orientent vers l’histiocytose X ou le neuroblastome métastatique chez l’enfant et les métastases ou le myélome chez l’adulte. En cas de localisation solitaire : – certaines tumeurs ont une prédilection pour les os plats et les os courts : chondrosarcome pour le bassin, plasmocytome pour le rachis, les côtes, le sternum, métastases pour le squelette axial... ; – certaines tumeurs sont presque exclusivement situées sur des os particuliers : adamantinome sur le tibia, chordome sur le sacrum ou le clivus, kyste essentiel sur l’extrémité supérieure de l’humérus et du fémur, hémangiome sur le rachis ou la voûte du crâne... ; – au niveau des os longs, le siège diaphysaire, métaphysaire ou épiphysaire donne des orientations diagnostiques. La gamme des tumeurs épiphysaires montre qu’il peut s’agir d’un chondroblastome, d’un chondrosarcome à cellules claires, d’une tumeur à cellules géantes, d’un kyste synovial ou mucoïde ou d’un abcès. En tenant compte de l’âge, cette gamme se réduit encore puisque, avant 15 ans, il ne peut plus s’agir que d’un chondroblastome, ou d’une ostéomyélite circonscrite (abcès de Brodie). Pour cela, il faut toujours faire référence aux ouvrages spécialisés et surtout ceux de Unni (Dahlin’s book) [39] et Mirra [27] (fig 53). Pour chaque type de tumeur, il existe un diagramme de répartition en fonction de l’âge, du sexe et de la localisation. Si l’orientation diagnostique proposée ne s’intègre pas dans ces données, elle a toutes les chances d’être fausse. VITESSE D’ACROISSEMENT Elle est un autre élément à prendre en compte, une lésion bénigne étant lentement évolutive alors qu’une lésion maligne est rapidement évolutive. Mais on sait que des tumeurs malignes de bas grade peuvent être lentement évolutives et que des lésions bénignes infectieuses ou tumorales (kyste anévrismal, tumeur à cellules géantes) peuvent être rapidement évolutives. % Garçons Filles – Si l’on dispose de clichés antérieurs, l’évolution morphologique et volumétrique peut être directement quantifiée. – Si l’on ne dispose pas de clichés antérieurs, il faut alors tenir compte de l’intervalle entre le début de la symptomatologie douloureuse et la première consultation et des signes radiologiques permettant d’évaluer l’agressivité. Conclusion Au terme de cette analyse qui doit être méthodique et rigoureuse, l’âge du patient, la localisation de la lésion sur le squelette, le caractère solitaire ou multiple, l’appréciation de l’agressivité de la lésion par l’évaluation de la vitesse d’accroissement et par l’analyse sémiologique, une physionomie caractéristique de certaines tumeurs permettent le plus souvent de donner une orientation diagnostique et de mieux décider de la stratégie diagnostique et thérapeutique ultérieure. L’utilisation des données épidémiologiques, en faisant référence à l’âge et à la localisation, est fondamentale pour l’orientation du diagnostic. 40 30 20 10 0 1 2 3 4 5 6 7 Âge en décennies (d'après Dahlin) 32 47 Total 79 53 Exemple des diagrammes de Dalhin [39] : épidémiologie des chondro-blastomes. 18
  19. 19. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses 31-480-A-10 Proposition de stratégie devant la découverte d’une lésion solitaire. L’approche diagnostique aboutit, en général, à trois situations possibles : – la lésion est bénigne ; – la lésion est maligne ; – la lésion est incertaine. La lésion est bénigne. Il faut dans ce cas définir : – les lésions pour lesquelles il faut éviter la biopsie et établir une surveillance radioclinique simple ; – les lésions dont il faut confirmer le diagnostic par biopsie ; – les lésions pour lesquelles il faut réaliser un traitement chirurgical (injection médicamenteuse, traitement percutané, curetage plus ou moins adjuvant, excision en bloc...). La lésion est maligne. Il faut alors, dans un délai rapide, pratiquer un bilan complet qui sera : – locorégional avec clichés simples et exploration complète par IRM ; – général avec scintigraphie osseuse, radiographie etTDMpulmonaires. L’analyse soigneuse de la tumeur, par l’IRM, permet de choisir le ou les territoires qui doivent être biopsiés. Cette biopsie chirurgicale doit être réalisée par le chirurgien qui effectue la reconstruction en cas de confirmation du diagnostic, afin de ne pas hypothéquer celle-ci par un geste inadapté. La stratégie thérapeutique est ensuite discutée, en pluridisciplinaire, en fonction du bilan initial et du type histologique de la tumeur. La nature de la lésion est incertaine. Cette situation est, malgré nos progrès en imagerie, loin d’être rare et il reste souvent difficile de faire la différence entre une lésion bénigne etmaligne. Dans ce cas, il faut un diagnostic anatomopathologique précis pour décider de la thérapeutique et la biopsie est impérative. Il faut agir comme s’il s’agissait d’une tumeur maligne afin, là aussi, de ne pas hypothéquer une chirurgie de reconstruction au cas où la tumeur s’avérerait réellement maligne. Il faut soigneusement explorer ces patients avec tous les moyens dont nous disposons, dans un court espace de temps et ne réaliser la biopsie qu’après, sans la retarder : – pour que celle-ci soit mieux dirigée ; – pour qu’elle ne modifie pas la sémiologie. Références [1] Aisen AM, Martel W, Braunstein EM, McMillin KI, Phillips WA, Kling TF. MRI and CT evaluation of primary bone and soft-tissue tumors. AJR 1986 ; 146 : 749-756 [2] Bloem JL, Taminiau AG, Eulderink F, Hermans J, Pauwells EK. Radiologic staging of primary bone sarcoma: MR imaging, scintigraphy, angiography and CT correlated with pathologic examination. Radiology 1988 ; 169 : 805-810 [3] Brown KT, Kattapuram SV, Rosenthal DI. Computed tomography analysis of bone tumors: patterns of cortical destruction and soft tissue extension. Skeletal Radiol 1986 ; 15 : 448-451 [4] Crim JR, Seeger LL, Yao L, Chandhani V, Eckardt JJ. 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