1. LES HYPERGLUCOCORTICISMES
A . CHRAIBI –Hôpital Ibn Sina
DEFINITION
Il s'agit de l'ensemble des manifestations secondaires à un excès chronique de glucocorticoïdes
et qu'on dénomme syndrome de Cushing. Nous ne discuterons que les hyperglucocorticismes
endogènes en laissant de côté le syndrome de Cushing secondaire à une corticothérapie.
SIGNES CLINIQUES
La symptomatologie est très riche, elle comprend en particulier une discrète prise pondérale
avec une répartition facio-tronculaire des graisses, l’érythrose, en particulier faciale est évocatrice.
L'hypercortisolisme est responsable d'un hypercatabolisme protidique qui sera à l'origine de
l'atrophie cutanée et du tissu conjonctif sous cutané, de l'apparition de vergetures pourpres
essentiellement au niveau de l'abdomen et des flancs, mais aussi des seins, des aisselles, des épaules, et
de la face interne des cuisses.
L'atrophie musculaire est fréquente et la perte osseuse engendre des douleurs osseuses en cas
de tassement vertébral. Enfin, l'hypertension artérielle est fréquente de même que la sensibilité aux
infections.
En cas d'hypersécrétion associée d'ACTH, il peut exister une méla.nodermie et des signes
d'hyperandrogénie.
SIGNES BIOLOGIQUES
EXAMENS COURANTS
• Intolérance au glucose voire diabète sucré
• hyperlipémie, parfois hypokaliémie dans les cas sévères, hyperleucocytose
avec lymphopénie ;
EXPLORATIONS HORMONALES
Le taux du cortisol plasmatique est élevé tant à 8 h, l6h qu'à minuit avec rupture du cycle
nycthéméral et surtout un freinage minute négatif qui signe l'hyperglucocorticisme endogène.
Le cortisol libre urinaire est à des taux augmentés.
2. LES ETIOLOEIES
Le syndrome de Cushing ACTH dépendant regroupe la maladie de Cushing dûe à une
anomalie hypothalamo-hypophysaire et les syndromes de Cushing paranéoplasiques dus à une
hypersécrétion d'ACTH like.
Le syndrome de Cushing non ACTH dépendant sous entend un hypercortisolisme dû à une
anomalie primitivement surrénalienne (tumeur ou hyperplasie).
TRAITEMENT
a. MALADIE DE CUSHINE
Chirurgie hypophysaire en règle par voie transphénoidale dans la mesure où il s'agit le plus
souvent d'un microadénome hypophysaire.
La radiothérapie peut être d'indication première ou compléter une chirurgie inefficace. Le
traitement médical préparateur à la chirurgie est à base d'anticortisoliques de synthèse : le plus
anciennement connu, non disponible au Maroc est l'op’DDD responsable d'une insuffisance
surrénale le plus souvent sévère. Actuellement la tendance est à utiliser plus le ketoconozale
(NIZORAL*), médicament antifongique disponible au Maroc à la dose de 400 à 600 mg/j sous
surveillance hépatique du fait de la cytolyse que ce produit peut entraînerr .
b. SECRETION ECTOPIGUE D'ACTH
Le traitement est celui de la néoplasie causale si elle est mise en évidence
3- TUMEURS SURRENALIENNES
Le traitement est chirurgical. En cas de corticosurrénalome malin, le recours à l'op'DDD est
nécessaire du fait de ses vertus anti - mitotiques en plus de ses propriétés anticortisoliques.