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PRISE EN CHARGE DU
SYNDROME DE GUILLAIN-
BARRÉ-STROHL.
Antoine VIRAT, anesthésiste-réanimateur à Clermont-Ferrand. 2ème
année de DESC.
Strohl
1916
INTRODUCTION.
 Incidence : 1,5 / 100000 habitants, soit 900 cas par
an en France.
 10 à 20% de mortalité, soit 130 décès par an en
France.
 30% des PRN sont hospitalisé en ICU, pour une
durée moyenne de séjour de 21 jours.
 Réalise une démyélinisation aiguë segmentaire
disséminée le long du SN périphérique. Mécanisme
dysimmunitaire.
23
PHYSIOPATHOLOGIE.
22
COMPLICATIONS.
 Complications thrombo-emboliques.
 Troubles cardio-vasculaires.
 Détresse respiratoire.
 Syndrome douloureux.
 Syndrome dysautonomique.
 Manifestations digestives.
 Troubles urinaires.
 Manifestations psychiatriques.
21
TRAITEMENT IMMUNOLOGIQUE.
 Échanges plasmatiques :
20
Cochrane Database Syst Rev 2002;(2):CD002063.
ECHANGES PLASMATIQUES EN
PRATIQUE.
 Thérapeutiques administrées en réanimation.
 4 EP à 48 heures d’intervalle dans les formes de
gravité moyenne et sévère.
 Volume d’échange de 40 à 60 ml/kg. Substitution
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19
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18
Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (review)
Hughes RAC, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA
Cochrane Database Syst Rev 2001;(2):CD002063.
IMMUNOGLOBULINES EN
PRATIQUE.
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réanimation à prendre en charge ces patients… »
FC Hughes
17
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16
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Hughes RAC, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA
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15
Lancet 2004 Jan 17;363(9404):192-6.
Effect of methylprednisolone when added to standard
treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-
Barré syndrome : randomised trial.
Van Koningsveld R and the Dutch GBS study group.
polyvinylacohol
gel
EMBOLIES.
 Manifestations fréquentes.
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14
TROUBLES CARDIO-VASCULAIRES.
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trachéotomie.
13
Jan 2010
TROUBLES CARDIO-VASCULAIRES.
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12
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11
Hughes. Guillain-Barré Syndrome. Heidelberg,
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10
LIOT F. Therapie. 1957;12(6):853-75.
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adults during the course of Heine-Medin
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polyneuritis.
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9
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d’IOT :
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 Electromyographiques.
8
EFR, ANTICIPER L’IOT.
7
• Pi max < 30 cm H2O
• Pe max < 40 cm H2O
• CV < 60% théorique ou
inférieure à 20 ml/kg
SEVRAGE DE LA
VENTILATION.
 Réussir l’extubation :
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H2O.
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courant de plus de 4 ml/kg entre l’IOT et la fin du sevrage.
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cm H2O, de la PEmax > 40 cm H2O.
 Place de la trachéotomie :
 Idéalement, entre la 2ème
et la 3ème
semaine de ventilation
mécanique.
 Préférer le trachéotomie percutanée, en l ’absence de
contre-indication et si la technique est maîtrisée.
6
ANALGESIE.
 Douleur parfois intenses.
 Prise en charge multi-modales :
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 AINS.
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 Possible utilisation de la carbamazépine et de la
gabapentine dans les douleurs neuropathiques.
5
DYSAUTONOMIE DIGESTIVE.
 La moitié des patients présentent un iléus en
phase aiguë, sans être toujours accompagné
d’autres manifestations dysautonomiques.
 Prise en charge :
 Gestion des morphiniques.
 Gestion de la nutrition entérale.
 Sonde rectale.
 Érythromycine.
 Néostigmine. 4
DYSAUTONOMIE URINAIRE.
 Dysfonction peu symptomatique, probablement
sous-évaluée du fait du sondage urinaire quasi
constant.
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 L’étude urodynamique trouve :
 Aréflexie vésicale.
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3
COMPLICATIONS
PSYCHIATRIQUES.
 25% de symptômes psychotiques : hallucinations,
délires oniriques, dépersonnalisation.
 Facteur de risque de troubles psychotiques aigus :
 Importante tétraparésie.
 Ventilation mécanique.
 Atteinte multiples des paires crâniennes.
 Autres manifestations :
 Anxiété.
 Attaque de panique.
 67% de syndrome dépressif.
 Perte de parole = facteur de stress prédominant.
 Visite = facteur rassurant pour 90% des patients. 2
CONCLUSION.
 Hospitalisation en réanimation.
 Débuter rapidement Ig ou EP.
 Anticiper la ventilation mécanique.
 Prévenir les complications :
 Emboliques.
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1
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  • 1. PRISE EN CHARGE DU SYNDROME DE GUILLAIN- BARRÉ-STROHL. Antoine VIRAT, anesthésiste-réanimateur à Clermont-Ferrand. 2ème année de DESC. Strohl 1916
  • 2. INTRODUCTION.  Incidence : 1,5 / 100000 habitants, soit 900 cas par an en France.  10 à 20% de mortalité, soit 130 décès par an en France.  30% des PRN sont hospitalisé en ICU, pour une durée moyenne de séjour de 21 jours.  Réalise une démyélinisation aiguë segmentaire disséminée le long du SN périphérique. Mécanisme dysimmunitaire. 23
  • 4. COMPLICATIONS.  Complications thrombo-emboliques.  Troubles cardio-vasculaires.  Détresse respiratoire.  Syndrome douloureux.  Syndrome dysautonomique.  Manifestations digestives.  Troubles urinaires.  Manifestations psychiatriques. 21
  • 5. TRAITEMENT IMMUNOLOGIQUE.  Échanges plasmatiques : 20 Cochrane Database Syst Rev 2002;(2):CD002063.
  • 6. ECHANGES PLASMATIQUES EN PRATIQUE.  Thérapeutiques administrées en réanimation.  4 EP à 48 heures d’intervalle dans les formes de gravité moyenne et sévère.  Volume d’échange de 40 à 60 ml/kg. Substitution à l’albumine et au HEA.  Contre-indications :  États hémodynamiques précaires.  Angor instable.  Infections non contrôlées.  Impossibilité d’anticoagulation efficace. 19
  • 7. IMMUNOGLOBULINES.  Comparaison au EP. 18 Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (review) Hughes RAC, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA Cochrane Database Syst Rev 2001;(2):CD002063.
  • 8. IMMUNOGLOBULINES EN PRATIQUE.  0,4 g/kg de poids, tous les jours pendant 5 jours.  Effets secondaires moindres :  Frissons, hyperthermie.  Allergies.  Arthralgies, lombalgies, myalgies.  Réactions cutanées eczématiformes.  Insuffisance rénale aiguë.  Contre-indications :  Allergies.  Diabétique en insuffisance rénale chronique.  Attention, « la simplicité apparente du traitement ne doit pas inciter des services ne disposant pas de réanimation à prendre en charge ces patients… » FC Hughes 17
  • 9. CHOIX ENTRE EP ET Ig.  Coûts discutables.  Ig souvent préférées pour leur moindre effets secondaires.  Association inutile. 16 Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (review) Hughes RAC, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA Cochrane Database Syst Rev 2001;(2):CD002063.
  • 10. AUTRES TRAITEMENTS « IMMUNOLOGIQUES ».  Inefficacité des corticoïdes.  Thérapie adsorptive. 15 Lancet 2004 Jan 17;363(9404):192-6. Effect of methylprednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain- Barré syndrome : randomised trial. Van Koningsveld R and the Dutch GBS study group. polyvinylacohol gel
  • 11. EMBOLIES.  Manifestations fréquentes.  Justifient d’un traitement préventif, en dehors des contre-indications habituelles.  Anticoagulation préventive.  Contention veineuse. 14
  • 12. TROUBLES CARDIO-VASCULAIRES.  Principalement liés aux manifestations dysautonomiques : HTA, hypotension, bradycardie parfois extrêmes.  Justifient du monitorage ECG et de la PAM jusqu’au sevrage du respirateur ou de la trachéotomie. 13 Jan 2010
  • 13. TROUBLES CARDIO-VASCULAIRES.  Identification des patients à risque :  33 % des patients ventilés présentent des troubles dysautonomiques.  Tachycardie, variation de la PAM ou hypertension, variation de l’intervalle RR surviennent souvent dans les 24 heures qui précèdent les manifestations cardiovasculaires graves. 12
  • 14. TROUBLES CARDIO-VASCULAIRES.  Bradycardie fréquemment déclenchés par les aspirations trachéales.  Recours possible à la sonde d’entraînement externe.  Attention aux diagnostics différentiels. 11 Hughes. Guillain-Barré Syndrome. Heidelberg, Germany: Springer-Verlag;1990.
  • 15. DÉTRESSE RESPIRATOIRE.  Souvent au premier plan.  20 à 30% des patients mis sous ventilation mécanique.  78% de pneumopathie chez les patients ventilés :  Précoce : 76%.  Tardive : 24%. 10 LIOT F. Therapie. 1957;12(6):853-75. Indications of artificial respiration in adults during the course of Heine-Medin disease, Guillain-Barré syndrome, and polyneuritis.
  • 16. DÉTRESSE RESPIRATOIRE.  Facteurs prédictifs de ventilation mécanique : 9
  • 17. INTÉRÊT DU CORTISOL PLASMATIQUE.  La mesure du cortisol plasmatique basal peut aider à détecter les patients qui bénéficieront de la mise sous ventilation mécanique dans les 24 heures qui suivent.  Mesure corrélée aux principaux critères prédictifs d’IOT :  Cliniques.  Electromyographiques. 8
  • 18. EFR, ANTICIPER L’IOT. 7 • Pi max < 30 cm H2O • Pe max < 40 cm H2O • CV < 60% théorique ou inférieure à 20 ml/kg
  • 19. SEVRAGE DE LA VENTILATION.  Réussir l’extubation :  NIF (Negative Inspiratory Force) inférieure à – 50 cm H2O.  Sous ventilation mécanique, augmentation du volume courant de plus de 4 ml/kg entre l’IOT et la fin du sevrage.  Mesure répétée de le CV > 8-10 ml / kg, de la PImax < - 20 cm H2O, de la PEmax > 40 cm H2O.  Place de la trachéotomie :  Idéalement, entre la 2ème et la 3ème semaine de ventilation mécanique.  Préférer le trachéotomie percutanée, en l ’absence de contre-indication et si la technique est maîtrisée. 6
  • 20. ANALGESIE.  Douleur parfois intenses.  Prise en charge multi-modales :  Paracétamol.  AINS.  Aspirine.  Morphiniques.  Possible utilisation de la carbamazépine et de la gabapentine dans les douleurs neuropathiques. 5
  • 21. DYSAUTONOMIE DIGESTIVE.  La moitié des patients présentent un iléus en phase aiguë, sans être toujours accompagné d’autres manifestations dysautonomiques.  Prise en charge :  Gestion des morphiniques.  Gestion de la nutrition entérale.  Sonde rectale.  Érythromycine.  Néostigmine. 4
  • 22. DYSAUTONOMIE URINAIRE.  Dysfonction peu symptomatique, probablement sous-évaluée du fait du sondage urinaire quasi constant.  Plus fréquente en cas d’atteinte axonale.  L’étude urodynamique trouve :  Aréflexie vésicale.  Troubles sensitifs sphinctériens.  Les troubles semblent proportionnels à l’atteinte motrice. 3
  • 23. COMPLICATIONS PSYCHIATRIQUES.  25% de symptômes psychotiques : hallucinations, délires oniriques, dépersonnalisation.  Facteur de risque de troubles psychotiques aigus :  Importante tétraparésie.  Ventilation mécanique.  Atteinte multiples des paires crâniennes.  Autres manifestations :  Anxiété.  Attaque de panique.  67% de syndrome dépressif.  Perte de parole = facteur de stress prédominant.  Visite = facteur rassurant pour 90% des patients. 2
  • 24. CONCLUSION.  Hospitalisation en réanimation.  Débuter rapidement Ig ou EP.  Anticiper la ventilation mécanique.  Prévenir les complications :  Emboliques.  Digestives.  Cardiaques.  Psychiatriques.  Adapter le traitement antalgique. 1 Merci, avirat@chu-clermontferrand.fr