Cas clinique d'un cholangiocarcinome hilaire

1. Cholestase chez une femme
EricVibert
Centre Hépato Biliaire -Villejuif
Remerciements Badr Serji

2. Cholestase isolée chez une femme
•Femme de 50 ans, 53 kg –169 cm
•Hernie discale en 1995 / Anorexie
•Perte de poids (-25 kg) en 2 ans (80 kg 53 kg)
•Bilan biologique systématique par son médecin traitant
•GB 10800 –Hb15,5 –Plaq268000 –TP 100% -Creat51 –Alb35
•BiliTot6–BilConj3–GGT 355 –ASAT 71 –ALAT 157
•ACE : 1.5 –CA19.9 : 11.7 -AFP 3.1
•Echographie : Dilatation isolée des voies biliaires intra-hépatiques

6. Quel diagnostic évoquez-vous?
1.Cholangiocarcinomeintra-hépatique
2.Cholangiocarcinome périhilaire
3.Tumeur de Klatskin
4.Sténose inflammatoire de la convergence biliaire
5.Metastase endobiliaire d’un cancer du colon

7. Quel diagnostic évoquez-vous?
1.Cholangiocarcinomeintra-hépatique
2.Cholangiocarcinome périhilaire
3.Tumeur de Klatskin
4.Sténose inflammatoire de la convergence biliaire
5.Metastase endobiliaire d’un cancer du colon

8. American Journal of Medicine. 1965 Feb.

9. Extension Biliaire
Envahissement Portal
Env. Artériel
B2, PV0, HA0
B3-R, PV3-R, HA3-R
De Olivieraet al. Hepatology2011

10. Quel est le stade de la tumeur ?
1.B3-L, PV3-L, HA0
2.B3-R, PV3-R, HA1-R
3.B4, PV3-L, HA3-L
4.B2, PV3-L, HA1
5.B4, PV3-L, HA1

17. Quelle est l’anatomie biliaire droite ?
1.Anatomie modale
2.Canal biliaire postérieur supraportale
3.Canal biliaire postérieur infraportale
4.Trifurcation bilaire
5.Je ne sais pas...

18. Quelle est l’anatomie biliaire droite ?
1.Anatomie modale
2.Canal biliaire postérieur supraportale
3.Canal biliaire postérieur infraportale
4.Trifurcation bilaire
5.Je ne sais pas...

19. 85%
15%
Supraportale(85% des cas)
Infraportale(15% des cas)

21. Que proposez-vous comme traitement ?
1.Hépatectomie gauche et résection de la VBP
2.Hépatectomie gauche + 1 et résection de la VBP
3.Hépatectomie gauche + 1/5/8 apres drainage du secteur postérieur et embolisation portale ant. drt
4.Hépatectomie centrale + 1 et résection de la VBP
5.Transplantation hépatique

22. Que proposez-vous comme traitement ?
1.Hépatectomie gauche et résection de la VBP
2.Hépatectomie gauche + 1 et résection de la VBP
3.Hépatectomie gauche + 1/5/8 apres drainage du secteur postérieur et embolisation portale ant. drt
4.Hépatectomie centrale + 1 et résection de la VBP
5.Transplantation hépatique

23. Hépatectomie gauche élargie au segment 1
Résection anastomose de la veine porte de principe
Résection anastomose de l’artère hépatique de nécessité
Anastomose hépatico-jéjunale sur 2 canaux dans le foie drt
Pas de transfusion –Suites simples –Sortie J9

24. Foie totale 1160 cc = 937 (foie drt)+ 227 (foie gauche+1)
Volume foie droit / foie total = 80%
Volume foie droit : 1.7 % du poids corporel (53 kg)
Vue supérieure
Vue antérieur
Myriam Expert -IntraSense

26. Hep Gch+1
n= 99
Hep Gch+1/5/8
n= 74
Hep Gch+1
n= 12
Hep Gch+1/5/8
n= 8
Marge de résection sur le secteur postérieur (en mm)
Natsumeet al. Ann Surg2012

27. 2001 – 20012 : 61 patients
N=29 N=32
Period 1 : 3/29 (10%) d’hépatectomie gauche étendue 5/8/1
Period 2 : 15/32 (46%) d’hépatectomie gauche étendue 5/8/1
Period 1

28. 26% 75%

30. Quel curage ganglionnaire ?
1.Le curage ganglionnaire n’est pas systématique
2.Le curage doit comporter 5 ganglions au moins
3.Le curage doit comporter 8 ganglions au moins
4.La curage doit comporter 12 ganglions au moins
5.Le curage doit comporter 15 ganglions au moins

31. Quel curage ganglionnaire ?
1.Le curage ganglionnaire n’est pas systématique
2.Le curage doit comporter 5 ganglions au moins
3.Le curage doit comporter 8 ganglions au moins
4.La curage doit comporter 12 ganglions au moins
5.Le curage doit comporter 15 ganglions au moins

32. ≥ 5 ganglions sur la pièce
Bismuth Type Lymph Node Incidence
Type I (n=19) 21%
Type II (n=22) 27%
Type III (n=135) 41%
Type IV (n=144) 55%

33. Etude histologique
•Cholangiocarcinomehilaire moyennement à peu différencié réalisant une tumeur de 1,8 cm de grand axe x 1,3 cm de diamètre transversal intéressant la voie biliaire principale, la convergence, le canal hépatique gauche et s’étendant dans les canaux biliaires du segment I
•Limites biliaire inférieure et supérieures saines
•Absence de marge de tissu sain pour la limite périphérique droite du pédicule hépatique
•Infiltration carcinomateuse de la partie externe de la paroi de la branche veineuse portale gauche
•Nombreuses images d’engainementscarcinomateux périnerveux
•Pas de métastase ganglionnaire sur les 10 ganglions analysés

35. 35
<40%

36. Quelle est votre attitude ?
1.Radiochimiothérapie et transplantation hépatique
2.Chimiothérapie adjuvante par GEMOX
3.Surveillance par TDM Thoraco-Abdominal / 4 mois
4.Réhépatectomie (Bisegmentectomie 5/8)
5.Radiothérapie externe

37. Quelle est votre attitude ?
1.Radiochimiothérapie et transplantation hépatique
2.Chimiothérapie adjuvante par GEMOX
3.Surveillance par TDM Thoraco-Abdominal / 4 mois
4.Réhépatectomie (Bisegmentectomie 5/8)
5.Radiothérapie externe

38. 25% DV 38
Rationnel de l’étude
25%
Drop out

39. 39
Survie sans récidiveMasse <3cmMasse >3cmITT

40. Question: la transplantation hépatique n’est-elle pas le meilleur traitement du cholangiocarcinomepérihilairerésécables?
40
Rationnel de l’étude

41. 41
Investigateur coordonnateurDr. Eric VIBERT
Responsable scientifiqueDr. Emmanuel BOLESLAWSKI
Transphil : Mise en place _version 1. 0 du 19022014_URC Paris Sud
Référents projet DRCDIsabelle BRINDEL
Référent projet URCLainaN’DIAYE
Attachée de recherche clinqueCynthia DESPOIS

42. Objectif principal
Démontrer la supériorité, en terme de survie à 5 ans, de la transplantation hépatique (TH) précédée de Radio-Chimiothérapie néo adjuvante sur la résection radicale des cholangiocarcinomespérihilairesjugées résécables.
Critère de jugement principal : Survie à 5 ans en ITT
Objectifs secondaires
Evaluer :
-la survie sans récidive à 3 ans
-la morbi-mortalité péri-opératoire des deux types de chirurgie
-la toxicité de la Radio-Chimiothérapie et complications des traitements immunosuppresseurs
-les complications des traitements palliatifs
42
Description de l’étude
Objectifs de l’étude
Méthodologie & Randomisation
Centres
Chronologie & Comités
Critères de sortie

43. Diagnostic de la tumeur de Klatskin
Bilan complémentaire
& RandomisationPhase 3B –Préparation à la Résection
Drainage biliaire et Renutrition
Embolisation portale
Phase 3A : Préparation à la transplantation
Drainage biliaire et Renutrition
Radio-Chimiothérapie
Angioscanner
Laparotomie exploratrice & PickingganglionnairePhase 4A -Transplantation Hépatique
Transplantation hépatique orthotopiqueavec anastomose bilio-digestive
Suivi Post-Opératoire
& sur le long terme 43
Bras Résection
Évaluation de la résécabilité(Cholangio-IRM, IRM Hépatique, TDM thoraco-abdominal)
Recueil du consentement
Dépistage DPD
PET-SCAN, Echo-endoscopie,
Coelioscopie exploratrice
Si test positif –Non inclusion
Si extension extra-hépatique –Non inclusion
Si txbilirubine> 3N –Résection ou tttpalliatif
Pas de TH –Poursuite du suivi dans l’étude
Si métastases, ganglions positifs –Résection ou ttt
Pas de TH –Poursuite dans l’étude
Si maladie jugée non résécable–TH ou tttpalliatif Poursuite du suivi dans l’étudePhase 4B -Résection Hépatique
Laparotomie
Résection hépatique et biliaire
Morbi-mortalité selon Dindo-Clavien
Bilan biologique
Scanner thoraco-abdomino-pelvien
Schéma de conduite de l’étude
Contre-indication oncologique ou morphologique
Pas de TH –Poursuite du suivi dans l’étude
En absence d’hypertrophie à 3 semaines
Pas de résection –Poursuite du suivi dans l’étude
Phase 1
Phase 3A & 4A
Phase 3B & 4B
Phase 5 &
Phase 6
Phase 2
Bras Transplantation
Screening
Si txbilirubine> 3N –Résection ou tttpalliatif
Pas de TH –Poursuite du suivi dans l’étude

44. 44
Centre
Service de
Chirurgie
Lieu Service de
Radiothérapie
001 Dr VIBERT Paul Brousse Dr DEUTSCH
002 Dr BOLESLAWSKI Lille Dr MIRABEL
003 Pr BELGHITI Beaujon Dr LARROUY
004 Pr BOUDJEMA Rennes Pr LE PRISE
005 Pr LE TREUT Marseille
Dr MOUREAU-ZABOTTO
006 Pr DUCERF Lyon Pr MORNEX
007 Pr SUC Toulouse Dr RIVES
008 Pr SOUBRANE Paris Pr SIMON
009 Pr AZOULAY Henri-Mondor Pr BELKACEMI
Description de l’étude
Objectifs de l’étude
Méthodologie &
Randomisation
Centres
Chronologie &
Comités
Critères de sortie

45. 45
Centre
Service de
Chirurgie
Lieu Service de
Radiothérapie
010 Dr ROUSSEAU La Pitié Pr SIMON
011 Pr REGIMBEAU Amiens Dr COUTTE
012 Dr SALAME Tours Pr CALAIS
013 Pr MANTION Besançon Pr BOSSET
014 Pr GUGENHEIM Nice Dr BENEZERY
015 Pr LETOUBLON Grenoble Pr BALOSSO
016 Pr DELPERO Marseille
Dr MOUREAU-ZABOTTO
017 Pr CHICHE bordeaux
Dr VENDRELY-BUTTIAUX
018 Pr BACHELIER Strasbourg Pr NOEL
Description de l’étude
Transplantation réalisée dans le centre
Transplantation réalisée dans le centre
le plus proche
Centre 011 Centre 002
Centre 016 Centre 005
Légende
Objectifs de l’étude
Méthodologie &
Randomisation
Centres
Chronologie &
Comités
Critères de sortie

46. INCLUEZ VOS MALADES….
Merci de votre attention
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