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LA SCLEROSE EN PLAQUES
SEP
DEFINITION
• Maladie neurodegenerative demyelinisante
inflammatoire atteignant la substance blanche
du système nerveux central(SNC).
• 1ere cause de handicap moteur acquis chez
l’adulte jeune .
PHYSIOPATHOLOGIE
Processus inflammatoire à médiation immunologique
- Agression dirigée contre le couple oligodendrocyte-myéline
- Cible immunitaire (protéine basique de la myéline) non
encore identifiée
Rupture de la barrière hémato-encéphalique à la phase aiguë
PHYSIOPATHOLOGIE
Déséquilibre entre les lymphocytes Th1 et des lymphokines
proinflammatoires ( interféron-γ ou TNFα) et les
lymphocytes Th2 et des lymphokines antiinflammatoires (
interféron-β et interleukine 10)
- Existence d’un facteur génétique
d’un facteur d’environnement
PHYSIOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
EPIDEMIOLOGIE
• Prévalence
varie de 20 à 180 pour 100000 habitants
• gradient sud-nord dans l’hémisphère nord
140 pour 100000 en Ecosse
40 pour 100000 en Sicile.
facteurs environnementaux (climat, virus)
EPIDEMIOLOGIE
• La SEP n’existe pas dans certains groupes
ethniques ( inuits, amérindiens, maoris,
océaniens) facteur génétique
Plus frequente chez la femme que l’homme
Age de debut entre 20-40 ans.
EPIDEMIOLOGIE
Etudes de migrations
Les migrants de zones à forte prévalence vers
des zones à faible prévalence gardent le risque
de leur pays d’origine s’ils migrent après l’âge
de 15 ans
Les migrants avant cet âge ont un risque
proche de celui du pays d’accueil.
ANATOMO PATHOLOGIE
• PLAQUES zones de démyélinisation
de la SUBSTANCE BLANCHE
Moëlle cordons antéro-latéraux et
postérieurs
ANATOMO PATHOLOGIE
Encéphale
PERIVENTRICULAIRE : corps calleux, sous-cortical
centre ovale, calotte du tronc cérébral, hémisphères cérébelleux
NERF OPTIQUE
les nerfs périphériques sont indemnes
Toutes les plaques ne s’expriment pas
ANATOMO PATHOLOGIE
Plaques DISSOCIATION MYELINO-AXONALE
DESTRUCTION DES GAINES DE MYELINE axones respectés ou
peu altérés.
• Poussées : gaines de myéline prennent un aspect
boursouflé avec prolifération de lymphocytes et de
macrophages ; puis la myéline se fragmente .
• Dans un 2 ème temps, s’effectue une REMYELINISATION
• Le viellissement de la plaque GLIOSE
ASTROCYTAIRE.
MANIFESTATIONS CLINIQUES
• MOTRICES : syndrome pyramidal
• SYNDROME CEREBELLEUX statique et/ou cinétique,
• SENSITIVES : Troubles subjectifs
des picotements, des fourmillements, des sensations
d'hypoesthésie ou même d'anesthésie, des douleurs,
des décharges, des sensations de striction ou d'étau,
de ruissellement, de chaud, de froid.
Signe de Lhermitte +++
Troubles objectifs:atteinte de la sensibilite profonde ou
superficielle
MANIFESTATIONS CLINIQUES
• ATTEINTTE VISUELLE : névrite optique rétro
bulbaire:NORB
Baisse d’acuite visuelle subaigue sur quelques heures
associée à une douleur péri-orbitaire dans 80 % des
cas, favorisée par la mobilisation des globes oculaires
Dyschromatopsie rouge /vert
Scotome central
« Le malade et l’ophtalmologiste ne voient rien »
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Fond d’oeil normal
ou paleur papillaire temporale
MANIFESTATIONS CLINIQUES
• ATTEINTE DU TRONC CEREBRAL
• Troubles oculomoteurs:VI ,III ,rarement IV
• Syndrome vestibulaire
• Ophtalmoplégie internucléaire +++
Atteinte de bandelette longitudinale posterieure
-parésie de l’adduction
- nystagmus à l’abduction du côté
opposé à la lésion
MANIFESTATIONS CLINIQUES
• atteinte du trijumeau : névralgie faciale
• paralysie faciale parfois d’allure périphérique
MANIFESTATIONS CLINIQUES
• TROUBLES SPHINCTERIENS ET SEXUELS
• mictions impérieuses, fuites urinaires, dysurie,
rétention urinaire,
• Constipation
• Sexuels: impuissance chez l’homme et frigidité
chez la femme.
MANIFESTATIONS CLINIQUES
• Troubles psychiques
Tendance euphorique paradoxale (moria)
Dépression +++ (surtout au début),parfois hystérie
• Détérioration tardive 2/3 des cas ( troubles de l’attention
et de la mémoire)
• exceptionnelles formes démentielles précoces
(en fait, troubles cognitifs dès 1ère poussée)
MANIFESTATIONS CLINIQUES
• Autres signes
• Epilepsie
• Fatigue
• Phenomene d’Uthoff
DIAGNOSTIC POSITIF
• La dissémination temporelle des lésions:
évolution par poussées
• La dissémination spatiale des lésions
atteinte de plusieurs zones du SNC
DIAGNOSTIC POSITIF
IRM CEREBRALE ET MEDULLAIRE
• Les lésions apparaissent sous la forme
d'hypersignaux de la substance blanche sur les
séquences pondérées en T2 et FLAIR
• localisées dans la substance blanche péri-
ventriculaire,le tronc cerebral ,les nerfs
optiques et le corps calleux.
DIAGNOSTIC POSITIF
Axial T2 Sagittal FLAIR
Axial FLAIR
DIAGNOSTIC POSITIF
Axial FLAIR Sagittal T2
DIAGNOSTIC POSITIF
ETUDE DU LCR
75%: distribution oligoclonale des gammaglobulines
synthèse intrathécale des immunoglobulines +++
DIAGNOSTIC POSITIF
POTENTIELS EVOQUES CEREBRAUX
visuels : anormaux dans 80% des cas
auditifs : signent l’atteinte du tronc cérébral
somesthésiques :
Évolution
• maladie chronique grave à évolution souvent
progressive mais imprévisible
• 4 formes cliniques
Forme reccurente
rémittente RR
Forme secondairement
progressive SP
Forme progressive
primaire PP
Forme progressive avec
rechuttes PR
TRAITEMENT
• Traitement des poussées
Méthylprednisolone intraveineuse (MP-IV)
habituellement 1 g/j pendant 3 à 5 jours+
adjuvants
TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND
Prévenir la progression du handicap, et l’arrêter ou la
freiner quand elle est enclenchée
Les interferons
- 1b : BETAFERON : 0,25 mg tous les 2 jours en SC
- 1a : AVONEX : 30 µg par semaine en IM
REBIF : 22 et 44 µg 3 fois par semaine en SC
Efficacité : 30% d’amélioration (nombre de poussées,
plaques, handicap)
TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND
Indications
SEP RR dès la 1ére poussée
SEP SP → Bétaféron
Effets secondaires
syndrome pseudo-grippal +++
hépatite, leucopénie, thrombopénie
syndrome dépressif
TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND
Acétate de Glatiramer ou Copolymer (COPAXONE)
Effet comparable aux interférons
Indication SEP RR
1 injection SC / jour
Effets secondaires
douleur thoracique
allergies
globalement très bien toléré
TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND
• Les immunosuppresseurs
Azathioprine 50 mg(imurel):SEP PS 2cp/J.
Cyclophosphamide(endoxan):SEP PS en
perfusion
Mitoxantrone(ELSEP):SEP agressive en perfusion
(risque de leucemie)
TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND
• Natalizumab (TYSABRI)
• Bloque le passage des lymphocytes activés au
niveau de la BHE
• amélioration de 65%
• des images IRM
• des poussées
• de l’handicap
TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND
Ocrelizumab: réduction de 46 %des poussées
par rapport à l’interféron SC. Réduction de 40%
du risque de handicap à 2 ans comparé à l’interferon
SC
Rituximab
Daclizumab: réduction de 45 %des poussées
par rapport à l’interféron IM.
TRAITEMENT
• TRAITEMENT DE FOND
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• Fingolimod
• tériflunomide
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• TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
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TRAITEMENT
• TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
• Troubles psychiques: anti depresseurs et
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TRAITEMENT
• TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
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Baclofène (LIORESAL)
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TRAITEMENT
• TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
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La sclerose en plaques

  • 1. LA SCLEROSE EN PLAQUES SEP
  • 2. DEFINITION • Maladie neurodegenerative demyelinisante inflammatoire atteignant la substance blanche du système nerveux central(SNC). • 1ere cause de handicap moteur acquis chez l’adulte jeune .
  • 3. PHYSIOPATHOLOGIE Processus inflammatoire à médiation immunologique - Agression dirigée contre le couple oligodendrocyte-myéline - Cible immunitaire (protéine basique de la myéline) non encore identifiée Rupture de la barrière hémato-encéphalique à la phase aiguë
  • 4. PHYSIOPATHOLOGIE Déséquilibre entre les lymphocytes Th1 et des lymphokines proinflammatoires ( interféron-γ ou TNFα) et les lymphocytes Th2 et des lymphokines antiinflammatoires ( interféron-β et interleukine 10) - Existence d’un facteur génétique d’un facteur d’environnement
  • 7. EPIDEMIOLOGIE • Prévalence varie de 20 à 180 pour 100000 habitants • gradient sud-nord dans l’hémisphère nord 140 pour 100000 en Ecosse 40 pour 100000 en Sicile. facteurs environnementaux (climat, virus)
  • 8. EPIDEMIOLOGIE • La SEP n’existe pas dans certains groupes ethniques ( inuits, amérindiens, maoris, océaniens) facteur génétique Plus frequente chez la femme que l’homme Age de debut entre 20-40 ans.
  • 9. EPIDEMIOLOGIE Etudes de migrations Les migrants de zones à forte prévalence vers des zones à faible prévalence gardent le risque de leur pays d’origine s’ils migrent après l’âge de 15 ans Les migrants avant cet âge ont un risque proche de celui du pays d’accueil.
  • 10. ANATOMO PATHOLOGIE • PLAQUES zones de démyélinisation de la SUBSTANCE BLANCHE Moëlle cordons antéro-latéraux et postérieurs
  • 11. ANATOMO PATHOLOGIE Encéphale PERIVENTRICULAIRE : corps calleux, sous-cortical centre ovale, calotte du tronc cérébral, hémisphères cérébelleux NERF OPTIQUE les nerfs périphériques sont indemnes Toutes les plaques ne s’expriment pas
  • 12. ANATOMO PATHOLOGIE Plaques DISSOCIATION MYELINO-AXONALE DESTRUCTION DES GAINES DE MYELINE axones respectés ou peu altérés. • Poussées : gaines de myéline prennent un aspect boursouflé avec prolifération de lymphocytes et de macrophages ; puis la myéline se fragmente . • Dans un 2 ème temps, s’effectue une REMYELINISATION • Le viellissement de la plaque GLIOSE ASTROCYTAIRE.
  • 13. MANIFESTATIONS CLINIQUES • MOTRICES : syndrome pyramidal • SYNDROME CEREBELLEUX statique et/ou cinétique, • SENSITIVES : Troubles subjectifs des picotements, des fourmillements, des sensations d'hypoesthésie ou même d'anesthésie, des douleurs, des décharges, des sensations de striction ou d'étau, de ruissellement, de chaud, de froid. Signe de Lhermitte +++ Troubles objectifs:atteinte de la sensibilite profonde ou superficielle
  • 14. MANIFESTATIONS CLINIQUES • ATTEINTTE VISUELLE : névrite optique rétro bulbaire:NORB Baisse d’acuite visuelle subaigue sur quelques heures associée à une douleur péri-orbitaire dans 80 % des cas, favorisée par la mobilisation des globes oculaires Dyschromatopsie rouge /vert Scotome central « Le malade et l’ophtalmologiste ne voient rien »
  • 15. MANIFESTATIONS CLINIQUES Fond d’oeil normal ou paleur papillaire temporale
  • 16. MANIFESTATIONS CLINIQUES • ATTEINTE DU TRONC CEREBRAL • Troubles oculomoteurs:VI ,III ,rarement IV • Syndrome vestibulaire • Ophtalmoplégie internucléaire +++ Atteinte de bandelette longitudinale posterieure -parésie de l’adduction - nystagmus à l’abduction du côté opposé à la lésion
  • 17. MANIFESTATIONS CLINIQUES • atteinte du trijumeau : névralgie faciale • paralysie faciale parfois d’allure périphérique
  • 18. MANIFESTATIONS CLINIQUES • TROUBLES SPHINCTERIENS ET SEXUELS • mictions impérieuses, fuites urinaires, dysurie, rétention urinaire, • Constipation • Sexuels: impuissance chez l’homme et frigidité chez la femme.
  • 19. MANIFESTATIONS CLINIQUES • Troubles psychiques Tendance euphorique paradoxale (moria) Dépression +++ (surtout au début),parfois hystérie • Détérioration tardive 2/3 des cas ( troubles de l’attention et de la mémoire) • exceptionnelles formes démentielles précoces (en fait, troubles cognitifs dès 1ère poussée)
  • 20. MANIFESTATIONS CLINIQUES • Autres signes • Epilepsie • Fatigue • Phenomene d’Uthoff
  • 21. DIAGNOSTIC POSITIF • La dissémination temporelle des lésions: évolution par poussées • La dissémination spatiale des lésions atteinte de plusieurs zones du SNC
  • 22. DIAGNOSTIC POSITIF IRM CEREBRALE ET MEDULLAIRE • Les lésions apparaissent sous la forme d'hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2 et FLAIR • localisées dans la substance blanche péri- ventriculaire,le tronc cerebral ,les nerfs optiques et le corps calleux.
  • 23. DIAGNOSTIC POSITIF Axial T2 Sagittal FLAIR Axial FLAIR
  • 25. DIAGNOSTIC POSITIF ETUDE DU LCR 75%: distribution oligoclonale des gammaglobulines synthèse intrathécale des immunoglobulines +++
  • 26. DIAGNOSTIC POSITIF POTENTIELS EVOQUES CEREBRAUX visuels : anormaux dans 80% des cas auditifs : signent l’atteinte du tronc cérébral somesthésiques :
  • 27. Évolution • maladie chronique grave à évolution souvent progressive mais imprévisible • 4 formes cliniques Forme reccurente rémittente RR Forme secondairement progressive SP Forme progressive primaire PP Forme progressive avec rechuttes PR
  • 28. TRAITEMENT • Traitement des poussées Méthylprednisolone intraveineuse (MP-IV) habituellement 1 g/j pendant 3 à 5 jours+ adjuvants
  • 29. TRAITEMENT • TRAITEMENT DE FOND Prévenir la progression du handicap, et l’arrêter ou la freiner quand elle est enclenchée Les interferons - 1b : BETAFERON : 0,25 mg tous les 2 jours en SC - 1a : AVONEX : 30 µg par semaine en IM REBIF : 22 et 44 µg 3 fois par semaine en SC Efficacité : 30% d’amélioration (nombre de poussées, plaques, handicap)
  • 30. TRAITEMENT • TRAITEMENT DE FOND Indications SEP RR dès la 1ére poussée SEP SP → Bétaféron Effets secondaires syndrome pseudo-grippal +++ hépatite, leucopénie, thrombopénie syndrome dépressif
  • 31. TRAITEMENT • TRAITEMENT DE FOND Acétate de Glatiramer ou Copolymer (COPAXONE) Effet comparable aux interférons Indication SEP RR 1 injection SC / jour Effets secondaires douleur thoracique allergies globalement très bien toléré
  • 32. TRAITEMENT • TRAITEMENT DE FOND • Les immunosuppresseurs Azathioprine 50 mg(imurel):SEP PS 2cp/J. Cyclophosphamide(endoxan):SEP PS en perfusion Mitoxantrone(ELSEP):SEP agressive en perfusion (risque de leucemie)
  • 33. TRAITEMENT • TRAITEMENT DE FOND • Natalizumab (TYSABRI) • Bloque le passage des lymphocytes activés au niveau de la BHE • amélioration de 65% • des images IRM • des poussées • de l’handicap
  • 34. TRAITEMENT • TRAITEMENT DE FOND Ocrelizumab: réduction de 46 %des poussées par rapport à l’interféron SC. Réduction de 40% du risque de handicap à 2 ans comparé à l’interferon SC Rituximab Daclizumab: réduction de 45 %des poussées par rapport à l’interféron IM.
  • 35. TRAITEMENT • TRAITEMENT DE FOND Nouveaux medicaments per os • Fingolimod • tériflunomide • laquinimod • fumarate
  • 36. • TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE Ne doivent pas être sous-estimés Spasticité : Baclofène ( LIORESAL ) Dantrium (DANTROLENE) injections de toxine botulinique (BOTOX) Douleurs TEGRETOL, NEURONTIN, TRILEPTAL Anti-dépresseurs (amitriptylline) TRAITEMENT
  • 37. • TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • Troubles psychiques: anti depresseurs et autres • Traitement de la fatigue Modafinil (MODIODAL) Amantadine (MANTADIX) TRAITEMENT
  • 38. • TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE mictions imperieuses , incontinence urinaire anti-cholinergiques:Oxybutinine ( DITROPAN ) rétention alpha-bloquants Alfuzosine( XATRAL ) Baclofène (LIORESAL) auto-sondages pluriquotidiens injection dans la vessie de toxine botulinique TRAITEMENT
  • 39. • TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • Rééducation +++ • Aménagement du temps de travail • Prise en charge psychologique +++ TRAITEMENT