L'hémophilie est une maladie héréditaire caractérisée par un déficit en facteur de coagulation VIII (hémophilie A) ou IX (hémophilie B), entraînant une incapacité à former des caillots sanguins. Les saignements, de gravité variable selon le taux de facteur manquant, peuvent survenir dès les premiers mois de vie. Actuellement, le traitement repose sur l'administration de facteurs de coagulation par voie intraveineuse pour prévenir les hémorragies.

2. L’hémophilie est une maladie
hémorragique héréditaire due à l’absence ou au
déficit d’un facteur de la coagulation.
 Si c’est le facteur VIII qui est absent on parle
d’hémophilie A .
 Si c’est le facteur IX on parle d’hémophilie B.
la personne hémophilique ne parvient pas
former un caillot solide au cours du processus de
la coagulation .

3. Le taux de facteur VIII ou IX dans le sang peut
être très diminué, modérément diminué ou
peu diminué. Cela donne les degrés de gravité de
l’hémophilie. Elle est sévère si ce taux
est inférieur à 1% (50% des cas), modérée s’il se
trouve entre 1 et 5% (10 à 20% des cas),
Mineure entre 6 et 30% (30 à 40% des cas).

4. Les saignements constituent le signe principal de
l’hémophilie. leur gravité dépend beaucoup de
leur localisation, et de
l’importance du déficit en facteur de la
coagulation.

5.  L’hémophilie peut se manifester pour la première
fois dès l’âge de 3 à 6 mois, ou plus tard, lorsque
l’enfant commence à se déplacer .
LA CLINIQUE est dominée par:
 des hémorragies spontanée ;
 par des hématomes des membres; du plancher de
la bouche;
 des hémarthroses(saignement des articulation) des
genoux;
 des plaies vasculaires après la chute d’une dent .

6. LE BILAN BIOLOGIQUE:
 Le temps de céphaline activé (TCA) est
augmenté.
 Dosage des facteurs de coagulation VIII, IX
diminuer .

7. Il est nécessaire de prendre un certain
nombre de précautions pour éviter autant que
possible les accidents hémorragiques :
 proscrire les injections intra-musculaires,les
sports qui comportent un risque de choc..
 En cas de douleurs, il faut éviter les
analgésiques qui contiennent de l’aspirine,
 les anti inflammatoires non-stéroïdiens
(AINS) doivent être utilisés avec prudence, car
ils entravent aussi le bon déroulement du
processus de la coagulation.

8. Le risque majeur chez les hémophilies est
le risque hémorragique donc il faut Prévenir le
risque hémorragique quelque soit
l’intervention (parodontale; chirurgical ou
endodontique) :
 intervenir en milieu spécialisé en cas de
chirurgie ;ou d’extraction dentaire avec l’etroite
collaboration de l’hématologue.

9.  après apport du facteur manquant , procéder à
l’acte avec des gestes les moins traumatisants
possibles .
 Pratiquer une anesthésie locale plutôt que
régionale
 extraire la ou les dents avec une bonne technique
chirurgicale .
 puis l’hemostase locale:
 les hémostatiques intra alvéolaire avec « poudre;et
solution »
 Les hémostatiques extra alvéolaire sont des
gouttières compressives faites de matériaux non
irritants.

10. Placer le produit hémostatique (poudre; et
solution) dans une cupule puis des fragments
de mèche d’oxycellulose sont plongés dans la
cupule ; la muqueuse est séchée , les mèches
d’oxycelluloses sont placées sur la plaie et
maintenues en place pendant 1 à 2 mn; le tout
est recouvert par des compresses et en dernier
lieu une plaque pour maintenir le pansement
hémostatique.

11.  Les points de sutures sont contre-indiquées.
 Préscrire une antibiothérapie de couverture car
la déficience du facteur VIII retarde la
cicatrisation .
 En poste opératoire la surveillance est stricte ;
 l’alimentation étant liquide ;
 Les pansements seront renouvlés après chaque
repas .

12. IL est impossible à l’heure actuelle de
guérir l’hémophilie. Le traitement consiste à
administrer par voie intraveineuse le facteur de
la coagulation qui manque pour prévenir
l’hémorragie .
Ces substituts peuvent être dérivés du
sang humain ex:FACTANE « facteur VIII »
BETAFACTE « facteur IX » ou être produits
par génie génétique ex: KOGENATE ;
ADVATE… .