Problématique de la prise en charge
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P. Cathébras, P. Lachal
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Troubles somatoformes
Il s’agit d’un groupe de troubles psychiatriques ayant en
commun la présence de symptômes somatiq...
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Points essentiels

Principes généraux de « prise en charge » des symptômes fonctionnels et de la somatisation (d’apr...
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Céphalées essentielles
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de certains acides aminés excitateurs, une
hyperactivité catécholaminer...
flunarizine (Sibéliumt), l’amitriptyline (Laroxylt,
Élavilt), les AINS et le valproate de sodium
(Dépakinet). Leur posologi...
moyenne et se reproduisent une à deux fois par an.
Dix pour cent environ des patients souffrent d’une
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Syndrome fibromyalgique
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La fibromyalgie, ou mieux le syndrome fibromyalgique, est un état douloureux spontané et p...
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■ Historique
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fibromyalgie fut bien connue et décrite, dès le dé...
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■ Diagnostic de la fibromyalgie
Diagnostic positif

(Fig. 2)

Il fait l’objet, depuis 20 ans, de controverses in [14].
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Le manuel du généraliste 2 pathologies dites fonctionnelles

  1. 1. Problématique de la prise en charge du patient fonctionnel P. Cathébras, P. Lachal Le terme de symptômes « fonctionnels » ou « médicalement inexpliqués » se réfère à des plaintes subjectives sans cause organique lésionnelle sous-jacente, ni physiopathologie avérée. Les symptômes fonctionnels représentent près d’un tiers des symptômes présentés en soins primaires, et sont présents à tous les niveaux du système de santé. La nosologie des troubles fonctionnels est complexe et ambiguë, reflétant des points de vue différents sur un même phénomène : la « somatisation ». La prise en charge des patients fonctionnels fluctue entre le scientisme biomédical conduisant à une quête vaine d’organicité, et une approche fondée sur la psychogenèse présumée des symptômes, à laquelle la plupart des patients tendent à résister, même si beaucoup laissent la porte ouverte à une explication psychosociale. Dans la démarche diagnostique, les « interventions somatiques » (explorations complémentaires, avis spécialisés, traitements physiques), peuvent se révéler iatrogènes dans ce contexte, et doivent être proposées avec parcimonie. Certains symptômes fonctionnels résultent de mécanismes physiopathologiques relativement simples : activation du système nerveux autonome, tension musculaire, hyperventilation, conséquences des troubles du sommeil, effets de l’inactivité, phénomènes « d’hypersensibilité centrale », etc. D’autres résultent de causalités circulaires plus complexes faisant intervenir des facteurs physiologiques, psychologiques, et socioculturels, eux-mêmes jouant selon les cas un rôle prédisposant, précipitant, ou d’entretien et de renforcement des symptômes. Dans l’abord thérapeutique, la « réassurance » est un acte médical essentiel, plus difficile qu’il n’y paraît de prime abord. La réassurance ne se résume pas à l’affirmation « qu’il n’y a rien de grave » mais doit être fondée sur des explications personnalisées, faisant le lien entre les facteurs physiques et psychosociaux. La médecine « centrée sur la maladie » est en effet inopérante et iatrogène face aux symptômes médicalement inexpliqués, et seule une médecine « centrée sur le patient » peut offrir des explications médicalement plausibles, congruentes avec les modèles explicatifs du patient, et acceptables par les deux parties. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Symptômes fonctionnels ; Symptômes médicalement inexpliqués ; Somatisation ; Troubles somatoformes ; Réassurance ; Médecine centrée sur le patient Plan ¶ Patient fonctionnel ou symptôme fonctionnel ? 1 ¶ Terminologie et concepts de la « somatisation » Symptômes fonctionnels Symptômes médicalement inexpliqués Ampleur du problème des symptômes fonctionnels ou médicalement inexpliqués Plainte fonctionnelle Somatisation Troubles somatoformes Syndromes somatiques fonctionnels Somatisation : un processus plutôt que des catégories 2 2 2 2 2 2 3 3 3 ¶ Effets pervers de la recherche d’organicité 3 ¶ Explorer : du symptôme au contexte 4 ¶ Rassurer : un acte médical essentiel mais plus difficile qu’il n’y paraît 4 ¶ Conclusion : l’impérieuse nécessité d’une médecine centrée sur le patient 6 ■ Patient fonctionnel ou symptôme fonctionnel ? Les « patients fonctionnels » sont « des patients qui se présentent pour des plaintes, des malaises, décrits comme survenant dans le corps, et pour lesquels le médecin ne trouve aucune lésion justificative. On parle alors aussi de “somatisations” » [1]. Même si cette définition est assez consensuelle, il nous paraît discutable que le qualificatif « fonctionnel » soit attribué aux patients plutôt qu’aux symptômes. Cela laisse entendre que la nature fonctionnelle des symptômes serait inhérente à certains individus (intrinsèquement prédisposés à la « somatisation »), à l’exclusion des autres. Or, l’épidémiologie et l’observation clinique montrent qu’il n’en est rien : on peut « somatiser » transitoirement, avoir une maladie organique et des symptômes fonctionnels, et souffrir de troubles fonctionnels sans qu’une psychopathologie soit décelable. Les symptômes fonctionnels ne sont pas « tout dans la tête » [2]. L’assimilation largement abusive entre « symptôme fonctionnel » et « symptôme psychogène », lui-même marqué d’une connotation
  2. 2. ¶ morale péjorative (qui tend à transformer la victime en coupable), explique que les médecins soient aussi mal à l’aise face à ces symptômes, comme l’avait déjà noté Balint (que nous citerons largement tout au long de cet article) : « ... les maladies sont ordonnées en une sorte de classification hiérarchique correspondant approximativement à la gravité des altérations anatomiques dont on peut supposer qu’elles s’accompagnent. Malheureusement cette classification hiérarchique ne s’applique pas seulement aux maladies, mais aussi aux malades qui ... s’y rattachent. Les patients dont les troubles peuvent être ramenés à des altérations anatomiques ou physiologiques apparentes ou vraisemblables sont d’une catégorie supérieure tandis que les névrosés sont en quelque sorte la lie qui subsiste lorsque tout le reste a été éliminé. Il est donc compréhensible que chaque médecin, lorsqu’il se trouve face à un nouveau patient, ... ne le relègue dans la catégorie de névrosés que lorsqu’il ne trouve rien qui puisse lui conférer un statut respectable » [3]. Le diagnostic de trouble fonctionnel entraîne une souffrance paradoxale chez le patient et le médecin. Chez le patient la souffrance vient du symptôme lui-même (douleur, fatigue, malaise, etc.), de l’incertitude sur sa cause, et de l’absence de légitimité médicale de la plainte. Chez le médecin, elle trouve sa source dans le doute diagnostique, et dans la difficulté à rassurer et à soulager. « Après une série d’examens consciencieux et approfondis, lorsqu’on dit à un malade qu’il n’a rien, les médecins espèrent qu’il va se sentir soulagé et même guéri. Cela arrive, en effet, assez souvent ; mais dans un grand nombre de cas, c’est juste le contraire qui se produit et le médecin réagit à cette situation - toujours inattendue malgré sa fréquence - par une surprise douloureuse et de l’indignation. » [3] On comprend donc qu’il soit délicat d’aborder la nature fonctionnelle d’un symptôme avec les patients, mais aussi qu’il soit difficile d’en parler entre professionnels de santé, tant les malentendus sont nombreux sur les concepts visant à rendre compte de ce type de situation. Il faut donc s’interroger sur les mots utilisés par les médecins pour caractériser les plaintes somatiques médicalement inexpliquées : symptômes fonctionnels, symptômes médicalement inexpliqués, plainte fonctionnelle, somatisation, troubles somatoformes, syndromes somatiques fonctionnels. Chacun de ces termes recouvre en fait des facettes distinctes d’un même phénomène, qui méritent qu’on s’y arrête. ■ Terminologie et concepts de la « somatisation » Symptômes fonctionnels Ils s’opposent aux symptômes « d’origine organique » de cause lésionnelle, ou relevant d’une physiopathologie établie. Ils sont subjectifs, au contraire des signes d’examen, des anomalies d’imagerie et des résultats de laboratoire. Ils ont une connotation de bénignité, parfois trompeuse, car certains symptômes fonctionnels peuvent être invalidants : « Les médecins, conditionnés par leur formation, pensent généralement d’abord à un diagnostic “physique”. Les raisons qu’on avance d’habitude sont qu’une maladie physique est plus sérieuse, plus dangereuse qu’une maladie fonctionnelle. C’est une demi-vérité dangereuse ; dans certains cas la maladie physique représente effectivement une menace plus grave ... mais dans d’autres, la maladie fonctionnelle est nettement le danger le plus grand... » [3]. Symptômes médicalement inexpliqués Ils sont définis « en négatif » et résultent de la représentation de la tâche primaire du médecin comme celle de « l’élimination » d’une cause organique (ou « médicale », ce qui impliquerait que lorsque celle-ci n’est pas trouvée, le problème sort du champ de la médecine). Ce processus d’élimination d’une cause organique peut contribuer, comme on le verra plus loin, à la construction, à partir de symptômes fonctionnels banals, de situations de somatisation chronique et invalidante. D’autre part, il y a incontestablement un certain arbitraire à attribuer un symptôme à une cause unique (qu’elle soit organique ou psychologique, d’ailleurs) : l’arthrose lombaire visible sur les radiographies explique-t-elle à elle seule ces douleurs rachidiennes invalidantes ? Cette discrète anémie justifie-t-elle une asthénie aussi profonde ? Ampleur du problème des symptômes fonctionnels ou médicalement inexpliqués Les symptômes, médicalement expliqués ou non, sont extrêmement fréquents dans la population générale : en un mois donné, sur 1 000 adultes, 800 présentent des symptômes, 327 envisagent de consulter et 217 le font effectivement en médecine de premier recours, 13 se présentent aux urgences, et 8 sont hospitalisés [4]. Confronté à un symptôme quel qu’il soit, le médecin doit donc se représenter qu’il n’observe que la partie émergée d’un iceberg. En soins primaires, en moyenne un tiers des symptômes restent médicalement inexpliqués (de 20 % à 74 % selon les études) [5] . En consultations spécialisées ou hospitalières, la proportion est grosso modo identique. Même à l’hôpital, les symptômes médicalement inexpliqués ne sont pas exceptionnels : dans une étude danoise [6] 20 % des patients admis plus de 10 fois en 8 ans n’ont pas de maladie organique. Plainte fonctionnelle Balint disait que la plainte représente le stade « inorganisé » de la maladie : à ce stade, on ne sait pas si ce qui est important est de se plaindre, ou le symptôme lui-même [3]. L’avantage du terme de « plainte » est qu’il situe le problème davantage au niveau du recours aux soins que du symptôme lui-même. Or, les déterminants du recours aux soins relèvent d’un enchevêtrement complexe de facteurs sociologiques, économiques, cognitifs, émotionnels, et propres à l’histoire de chaque patient. Parmi eux, on doit citer l’expérience antérieure du symptôme, le niveau d’inquiétude qu’il entraîne, la perception du normal et du pathologique dans un milieu socioculturel donné, l’accessibilité des soins médicaux, les conduites de maladie apprises dans l’enfance, les traits de personnalité, les événements traumatiques, et enfin, last but not least, la détresse psychologique au sens large, et les troubles psychiatriques caractérisés [7]. Somatisation C’est un concept ambigu. Une première définition fait de la somatisation l’expression atypique, quoique fréquente, d’une maladie psychiatrique (essentiellement dépression et troubles anxieux) sous la forme d’une plainte somatique [8]. La somatisation est alors conçue comme l’expression « masquée » des troubles psychiatriques (presenting somatisation des AngloSaxons), et il est prouvé que cette présentation « atypique » entraîne un défaut de reconnaissance des troubles mentaux par les médecins. En fait, la présentation somatique de la dépression et de l’anxiété, en médecine générale, est la règle plutôt que l’exception : elle concerne plus de la moitié des cas de consultations pour troubles psychiatriques, alors que la présentation « psychiatrique » (symptômes émotionnels exprimés d’emblée) ne concerne que 15 % des consultations pour troubles psychiatriques [9]. Une définition moins restreinte de la somatisation en fait une « conduite de maladie » particulière : tendance à ressentir et à exprimer des symptômes somatiques dont ne rend pas compte une pathologie organique, à les attribuer à une maladie physique, et à rechercher pour eux une aide médicale [10]. La pathologie psychiatrique n’est plus indispensable, le conflit d’attribution devient central, et le recours aux soins fait partie intégrante de la définition. Enfin, certains auteurs ont choisi de définir la somatisation comme une plainte durable de symptômes fonctionnels invalidants, en mentionnant que leur étiologie est multifactorielle, et que les troubles psychiatriques sont fréquemment, mais non constamment, présents (functional somatisation) [11]. Dans cette perspective, les troubles psychiatriques, et plus largement la détresse psychique, sont conçus davantage comme comorbidité que comme cause des symptômes fonctionnels.
  3. 3. ¶ Troubles somatoformes Il s’agit d’un groupe de troubles psychiatriques ayant en commun la présence de symptômes somatiques sans explication organique, et un recours aux soins médicaux. Les troubles somatoformes du Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders IV (DSM IV) [12] comprennent le trouble somatisation, le trouble somatoforme indifférencié, le trouble de conversion, le trouble douloureux, l’hypocondrie, la dysmorphophobie, et le trouble somatoforme non spécifié. Il n’est pas question de reprendre ici les critères de chacun de ces troubles, et de discuter de leur pertinence en psychiatrie de liaison, mais on peut tout de même avancer que les troubles somatoformes du DSM IV ou de la Classification internationale des maladies (CIM 10) représentent l’approche catégorielle en psychiatrie dans ce qu’elle a de plus contestable. Les entités sont purement descriptives, n’impliquant aucune psychopathologie spécifique, les seuils de définition sont arbitraires et variables (nombre de symptômes par exemple), la validité des catégories est douteuse, l’interpénétration entre elles est importante, et les catégories résiduelles sont hypertrophiées. Ces troubles sont fréquemment comorbides avec d’autres troubles psychiatriques, et avec des troubles de la personnalité. Enfin, certaines catégories pourraient être reclassées utilement dans d’autres groupes de troubles mentaux : l’hypocondrie comme un trouble anxieux centré sur la santé, la conversion comme un trouble dissociatif, le trouble douloureux comme un ensemble de « facteurs psychologiques influençant une maladie organique », etc. [13]. Tout cela explique que ces catégories soient peu utilisées en pratique, même en psychiatrie. Syndromes somatiques fonctionnels Au contraire des troubles somatoformes, qui sont des catégories développées par les psychiatres au contact de patients vus en psychiatrie de liaison, les syndromes somatiques fonctionnels sont des étiquettes médicales descriptives posées par les somaticiens : ensemble de symptômes médicalement inexpliqués et sans explication physiopathologique solidement admise, dont chaque spécialité médicale connaît au moins un type : fibromyalgie pour la rhumatologie, syndrome de l’intestin irritable pour les gastroentérologues, syndrome de fatigue chronique pour les internistes et infectiologues, syndrome d’hyperventilation et douleurs thoraciques non cardiaques pour les pneumologues et les cardiologues, etc. Ces catégories résiduelles de la médecine d’organe sont volontiers utilisées par les médecins, et font parfois l’objet d’autodiagnostics par les patients. Or, ce découpage paraît répondre davantage à celui des disciplines médicales qu’à la cohérence clinique des syndromes euxmêmes. Les syndromes somatiques fonctionnels s’avèrent fréquemment associés entre eux, sont significativement associés à la détresse psychique, à la dépression et à l’anxiété, et à des facteurs de risque communs à l’ensemble des situations de troubles fonctionnels. Leur physiopathologie, certes mal connue, a de nombreux points communs (en particulier le phénomène neurologique dit « d’hypersensibilité centrale »), et les traitements qui ont montré quelque efficacité dans ces syndromes n’ont rien de spécifique (antidépresseurs, thérapies comportementales et cognitives) [14]. Somatisation : un processus plutôt que des catégories Il faut donc se représenter l’important recoupement entre présentation somatique de la dépression et des troubles anxieux, troubles somatoformes et syndromes somatiques fonctionnels. L’interface, qu’on pourrait considérer comme le noyau phénoménologique de la somatisation, relève d’un processus caractérisé par : une plainte durable de symptômes fonctionnels, leur attribution par le patient à une cause organique et la répugnance à relier les symptômes à une détresse psychique pourtant souvent perceptible, la quête infructueuse de soulagement auprès des professionnels de santé, et un retentissement familial, social et professionnel. La somatisation chronique ainsi caractérisée induit une relation médecin-malade insatisfaisante et iatrogène, qui tend à la pérenniser. Les investigations multiples restent négatives, et alors que cela est vécu comme rassurant par le médecin, c’est comme une négation de la réalité des symptômes que l’entend le patient. Les explications médicales confuses et discordantes renforcent l’anxiété et la perte de confiance. Le conflit moral de « légitimité » des symptômes devient central dans la relation et induit des crispations souvent irréversibles : si la contribution psychologique n’a pas été abordée jusque-là, la détresse émotionnelle négligée par le médecin devient farouchement niée par le malade [15]. ■ Effets pervers de la recherche d’organicité Le contexte social de la somatisation est celui de la médicalisation de la vie quotidienne, conçue comme l’amplification des préoccupations de santé de la population et l’extension du champ de compétences de la médecine [16]. La médicalisation promeut la croyance que tout symptôme doit avoir une cause ou une explication, que toute souffrance relève de la médecine, et que celle-ci dispose de thérapeutiques efficaces, pour peu qu’on ait la chance de rencontrer le « bon médecin » [16] . L’orientation de la biomédecine vers les maladies (et leur substratum lésionnel ou biologique), plutôt que sur les malades et leurs symptômes, fait qu’une plainte somatique est d’abord considérée comme l’indice d’une pathologie organique à mettre en évidence ou à éliminer. Et l’organisation du système de soins pousse à ce que chaque médecin consulté ne se sente responsable que d’écarter une maladie organique relevant de sa spécialité, contribuant à une dilution des responsabilités vis-à-vis du parcours médical du patient (ce que Balint appelait la « collusion de l’anonymat » [3]). La tendance moderne à la judiciarisation de la pratique médicale est un facteur supplémentaire de surinvestigation des symptômes : avoir « manqué » un diagnostic de maladie organique est considéré comme une faute professionnelle, alors qu’il n’est jamais reproché aux médecins la cascade iatrogène des examens complémentaires contribuant à des situations réfractaires de somatisation. Médecins et malades veulent avoir de plus en plus de certitudes. Cependant, la médecine clinique est irréductiblement un domaine de complexité et d’incertitudes. Vouloir réduire l’incertitude est la raison principale des investigations paracliniques réalisées en cascade [17]. Le médecin assume que si les examens complémentaires sont négatifs, on est en droit de rassurer le patient, mais le malade peut quant à lui comprendre que le « bon examen complémentaire » n’a pas été fait, ou que le « bon spécialiste » n’a pas encore été rencontré. Son anxiété croît dans l’attente des résultats, ce qui renforce sa focalisation sur les manifestations corporelles et favorise la déclaration de nouveaux symptômes. Les attentes déçues créent une détresse supplémentaire. Au pire, les examens complémentaires mettent en évidence des anomalies de signification douteuse (« incidentalomes » biologiques ou radiologiques ; « faux positifs » d’autant plus fréquents que la probabilité de la maladie que l’on cherche à éliminer est faible) qui génèrent de nouveaux examens ou consultations, et majorent l’angoisse. La découverte d’anomalies fortuites lors d’examens complémentaires est un facteur majeur de « construction » de situations bloquées [18]. Ainsi, loin de réduire l’incertitude, les examens complémentaires prescrits sans discernement peuvent l’accroître, renforcer les conduites de maladie des patients, et favoriser la chronicité des symptômes fonctionnels. Comme le notait Balint, « l’“élimination par les examens scientifiques appropriés” est également fallacieuse d’un autre point de vue. Elle implique, bien que cela ne soit pas explicitement établi, qu’un patient n’est pas modifié ou influencé par le processus de l’“élimination” [...] Cette opinion peut être fausse. L’attitude du patient est habituellement modifiée d’une manière considérable pendant et par les examens physiques. Ces changements qui peuvent influencer profondément le cours d’une maladie chronique ne sont pas pris au sérieux [...] (et) n’ont jamais fait l’objet d’une véritable investigation scientifique » [3].
  4. 4. ¶ Contrairement à une idée reçue, il n’existe en général pas de pression explicite des patients sur les médecins pour obtenir des explorations complémentaires ou des traitements somatiques [19, 20], mais cela n’empêche pas les soignants de se sentir « contrôlés » par les patients dans ces situations [21]. Indépendamment des attributions faites pour les symptômes par les malades, des « interventions somatiques » (explorations complémentaires, avis spécialisés, prescriptions médicamenteuses, etc.) sont plus fréquemment proposées aux patients qui décrivent leurs symptômes en détail dans le but d’impliquer davantage leur médecin, ou qui n’abordent pas explicitement leurs difficultés psychologiques. Lorsque les médecins favorisent l’expression des problèmes psychosociaux, la probabilité d’intervention somatique s’en trouve diminuée [20, 22]. ■ Explorer : du symptôme au contexte Dans la perspective « bio-psycho-sociale » proposée par Engel [23], les facteurs psychologiques et sociaux interviennent dans toutes les situations pathologiques, qu’il y ait ou non une lésion organique, ou un mécanisme physiopathologique plausible. L’approche psychosomatique moderne considère qu’il n’y a pas de causalité linéaire entre problèmes psychologiques et symptômes (ou maladies) somatiques, mais que certains facteurs psychologiques et sociaux jouent un rôle important dans la prédisposition, la survenue et surtout la pérennisation des symptômes et syndromes fonctionnels, comme dans celles des maladies organiques, au sein d’une causalité circulaire. Dans l’approche thérapeutique des troubles fonctionnels, l’évaluation des symptômes et du contexte est un préalable indispensable, et peut s’avérer à elle seule thérapeutique [24]. La démarche diagnostique aboutissant au diagnostic de somatisation passe théoriquement par l’exclusion d’un trouble organique responsable des symptômes, et la recherche d’arguments positifs en faveur d’une psychogenèse des symptômes. Mais les symptômes fonctionnels ne sont pas tout « dans la tête » [25] , et beaucoup résultent de mécanismes physiopathologiques relativement simples : activation du système nerveux autonome en réponse au stress et aux émotions, tension musculaire, hyperventilation, conséquences des troubles du sommeil, effets de l’inactivité, et traitement neurologique des informations somatiques, en particulier douloureuses (phénomènes « d’hypersensibilité centrale ») [26]. En conséquence, et pour éviter toute dichotomie caricaturale, la démarche diagnostique ne doit pas s’effectuer de façon séquentielle (abord des problèmes psychosociaux une fois la recherche d’organicité « épuisée ») mais de façon parallèle, en gardant en tête la possibilité d’une pathologie organique d’une part, et celle d’un trouble psychiatrique (épisode dépressif et troubles anxieux essentiellement) parfois susceptible d’expliquer à lui seul les symptômes, d’autre part. Il est aussi nécessaire à un stade précoce, d’explorer le vécu et les représentations des symptômes, les attentes et les craintes, ce qui constitue l’axe de l’approche « centrée sur le patient » [27] . L’entretien doit être initialement aussi peu dirigé que possible, l’interrogatoire attentif, secondairement recentré, puis complété de l’examen clinique, dont l’importance est considérable (le malade pouvant avoir l’impression de ne pas être pris au sérieux s’il est négligé). Les explorations complémentaires doivent être parcimonieuses et choisies en fonction des craintes et des attentes des malades, et il faut expliciter avec le patient leurs intérêts, limites, et résultats attendus. Enfin, il ne faut pas hésiter à proposer une nouvelle consultation pour respecter ses propres impératifs horaires car le manque de temps engendre toujours des solutions de facilité. En pratique, la majorité des patients exposent leurs symptômes en faisant des références implicites à une préoccupation psychologique ou sociale sous-jacente [28, 29]. Cependant, les médecins ne les relèvent que trop peu souvent en n’explorant les symptômes que d’un point de vue somatique [28]. Négliger de reconnaître le « savoir du malade » peut conduire le médecin à se priver de clés qui pourraient s’avérer très utiles pour faire « changer l’agenda », c’est-à-dire glisser sans heurts de la plainte somatique à la détresse psychique [30]. L’évaluation des symptômes doit prendre en compte les facteurs prédisposants, précipitants, et d’entretien ou de renforcement de la somatisation [10] . Un modèle étiologique des symptômes fonctionnels et de la somatisation au sens large, prenant en compte différents facteurs étiologiques et certains des cercles vicieux pérennisant les symptômes, est présenté dans la Figure 1 [2]. L’évaluation doit être personnalisée, le poids relatif de ces différents facteurs s’avérant très variable d’un patient à l’autre. C’est dans cette perspective que l’évaluation permet de découvrir des explications potentiellement congruentes avec les représentations du patient et du médecin. Il faut bien distinguer les facteurs ayant pu initier les symptômes somatiques de ceux qui ont contribué à les pérenniser. Par exemple, un patient asthénique chronique met en avant l’épisode infectieux qui a marqué le début de sa fatigue, mais n’est pas conscient du facteur d’entretien que représente le déconditionnement musculaire secondaire à l’inactivité. Il faut pouvoir lui expliquer que la recherche du virus n’a pas d’intérêt (« le cambrioleur a quitté la maison »), mais qu’on peut agir sur le comportement problématique que représente un repos prolongé (« mieux vaut remplacer les objets volés que de se lamenter sur leur perte en restant assis à ne rien faire »). C’est par la mise à jour de ces cercles vicieux pathogènes que passe le traitement de la somatisation et des troubles fonctionnels, dans une perspective comportementale et cognitive tout à fait applicable à la médecine générale [31, 32]. ■ Rassurer : un acte médical essentiel mais plus difficile qu’il n’y paraît La prise en charge des symptômes fonctionnels est réputée difficile pour les médecins. Ceux-ci conçoivent l’importance de leur rôle dans cette prise en charge à travers leurs explications, leurs conseils, et leur rôle de garde-fou pour éviter les investigations inutiles et néfastes [33]. Lorsque les symptômes sont chroniques, ils cherchent avant tout à maintenir une relation médecin-patient de bonne qualité [34]. Dans tous les cas, ils insistent sur l’importance de rassurer les patients. Mais est-ce si simple ? La réassurance peut être définie comme une communication entre médecin et patient visant à soulager les inquiétudes du patient vis-à-vis de sa santé. Le processus implique de fournir une explication pour les symptômes et l’assurance qu’ils ne peuvent être dus à une maladie grave [35]. La réassurance est l’exemple d’une activité psychothérapeutique « spontanée » et quotidienne du médecin [36], pourtant absente dans l’enseignement à la faculté ou à l’hôpital. La plupart des praticiens estiment que leur empathie et leur autorité scientifique et morale sont les conditions nécessaires et suffisantes à une bonne réassurance. Mais il n’en est rien. Tout un corpus de recherche empirique indique que les médecins échouent souvent à rassurer leurs patients [35]. Parfois des facteurs liés aux patients sont en cause : sujets ayant de fortes croyances hétérodoxes sur la santé ou une expérience antérieure d’erreur diagnostique, sujets hypocondriaques (l’hypocondrie est par nature une pathologie de la réassurance [37]), patients anxieux faisant une interprétation catastrophique des symptômes (le médecin peut sous-estimer le « scénario du pire » que le patient n’ose le plus souvent pas exprimer spontanément). L’omniprésence du médical dans le champ des médias est un fond culturel renforçant à la fois la perception d’une vulnérabilité et de la faillibilité des médecins. Face à un patient de plus en plus informé, il est devenu difficile d’affirmer sans douter « qu’il n’y a rien de grave ». Les médecins peuvent échouer à rassurer, en exprimant leurs doutes, en fournissant des explications ambiguës, ou en prescrivant des examens complémentaires. Les examens paracliniques peuvent en effet parfois permettre de crédibiliser un diagnostic de bénignité et contribuer ainsi à
  5. 5. ¶ Facteurs prédisposants : - génétiques - apprentissage intrafamilial des conduites de maladie - antécédents médicaux - maltraitance et traumatismes - culture et classe sociale - personnalité Facteurs déclenchants : - événements de vie - stress non spécifique - maladie organique - trouble dépressif et/ou anxieux Sensations somatiques d'origine physiologique ou pathologique Interprétation des sensations corporelles comme symptômes (amplification somatique) : - attention sélective au corps - attribution somatique - inquiétudes sur la santé Facteurs d'entretien biologiques et comportementaux : - concomitants physiologiques de l'émotion - hyperventilation - hyperalgésie - déconditionnement musculaire - troubles du sommeil - recherche de réassurance Facteurs d'entretien psychosociaux : - renforcement du rôle de malade par famille et proches - dépression et anxiété - iatrogénie - systèmes de compensation - conflits avec les organismes sociaux Recherche de soins Symptômes chroniques Invalidité Figure 1. Modèle étiologique de la somatisation et des symptômes fonctionnels (d’après [2]). réduire la symptomatologie et l’anxiété. Cependant, cet effet peut n’être que transitoire, voire inexistant en pratique [38, 39], et paradoxalement, la prescription d’un examen complémentaire peut induire ou renforcer chez le malade la croyance « qu’il y a quelque chose à trouver », quoi qu’en dise le médecin, et aggraver la focalisation sur les symptômes [40]. De façon générale, plus les investigations sont invasives, plus elles ont le pouvoir de renforcer les inquiétudes vis-à-vis des maladies physiques, les symptômes, et l’invalidité, l’exemple le plus caricatural étant celui des douleurs thoraciques persistant après une coronarographie normale chez un patient souffrant d’un trouble anxieux [41]. Le recours à des consultations spécialisées rendant des avis discordants, sources d’inquiétude, ou encore les hospitalisations pour « bilan », qui créent des attentes irréalistes et favorisent l’adoption de conduites de maladie, ont le même pouvoir iatrogène. La réassurance doit reposer sur un diagnostic le plus précis possible où le symptôme est exploré et compris dans le contexte du patient. Idéalement, des explications tangibles, « disculpantes », et « impliquantes » délivrées aux patients sont seules susceptibles de rassurer, et de limiter l’insatisfaction des deux parties [42]. La première étape de la réassurance est de reconnaître le symptôme comme réel et la plainte comme légitime. Pour délivrer une information médicale réellement rassurante [35, 36], il ne faut pas rassurer prématurément, le patient risquant de considérer qu’il n’a pas été pris au sérieux. Il faut rechercher derrière le problème mis en avant d’autres craintes parfois plus importantes. « Le premier principe doit donc être : ne jamais conseiller ou rassurer un patient avant d’avoir mis à jour le problème véritable. » [3] Il est nécessaire d’évaluer l’impact des symptômes sur la vie quotidienne, l’activité de réassurance étant bien sûr plus difficile si cet impact est majeur (retentissement familial, arrêt de travail prolongé, etc.). Il faut explorer attentivement le sens du symptôme pour le malade en lui faisant préciser ses explications spontanées. En cas d’examens complémentaires, il faut préparer le patient à la possibilité de résultats négatifs, ambigus, ou faussement positifs [35]. Ne jamais s’en tenir au verdict « vous n’avez rien », qui, selon Balint « ne rassure presque jamais un névrosé, bien qu’il puisse rassurer un patient physiquement malade » [3]. La réassurance ne se résume pas à l’affirmation « qu’il n’y a rien de grave » mais doit être fondée sur des explications alternatives plausibles et congruentes avec les modèles explicatifs du patient, en faisant autant que possible le lien entre les facteurs physiques et psychologiques (rôle du « stress », de la tension musculaire induite par l’anxiété, place des cercles vicieux comportementaux et cognitifs tels que l’hypervigilance involontaire aux sensations corporelles, le déconditionnement musculaire, l’hyperventilation, etc.) [31, 32].
  6. 6. ¶ “ Points essentiels Principes généraux de « prise en charge » des symptômes fonctionnels et de la somatisation (d’après [2]). 1. Établir une relation empathique et de confiance. Ne pas contester la réalité des symptômes (et de la détresse qu’ils entraînent). Accepter les symptômes comme une plainte a priori légitime. 2. Évaluer chaque symptôme en se gardant de le relier trop vite à une origine psychogène. Faire toujours un examen clinique. Faire une synthèse des constatations médicales (positives et négatives) incontestables. 3. Limiter les investigations complémentaires. Centrer celles qui paraissent indispensables sur les craintes spécifiques du patient. Ne pas se débarrasser du malade en l’adressant à un nouveau spécialiste. 4. Mettre à jour les explications spontanées du patient pour ses symptômes, qui laissent souvent la porte ouverte à la part de psychoou de sociogenèse. Être attentif aux « clés » psychosociales fournies par les patients. Toujours faire expliquer au patient ses craintes, ses représentations du symptôme et ses attentes vis-à-vis de la médecine. 5. S’intéresser aux symptômes. Centrer l’entretien sur la façon dont ils sont perçus et gérés, plutôt que sur les éventuelles maladies à découvrir. Glisser progressivement des symptômes au contexte psychosocial (personnalité, événements contemporains de l’installation des symptômes, possibles bénéfices secondaires, conflits familiaux, professionnels, ou avec les organismes sociaux, etc.). 6. Ne pas se contenter « d’éliminer » des maladies. Proposer des explications positives basées sur une causalité circulaire (mise à jour des cercles vicieux renforçant et entraînant les symptômes et la détresse). Éviter les « diagnostics » fallacieux. 7. Établir (et négocier) des objectifs thérapeutiques raisonnables. Viser le soulagement des symptômes et l’amélioration de la qualité de vie plutôt que la « guérison ». 8. Proposer un suivi régulier indépendamment des symptômes et de leurs fluctuations. Éviter les consultations en urgence. 9. Dépister et traiter la dépression et l’anxiété si elles existent. Dans le cas contraire, éviter les médicaments. 10. Aborder explicitement les conflits entre malade et médecin. Gérer les émotions pénibles (souffrance, hostilité) et être attentif à ses propres attitudes contre-transférentielles. 11. Ne jamais adresser le patient au psychiatre sans avoir discuté avec lui des motifs de cette consultation, et sans prévoir de le revoir ensuite. Éviter le dualisme (« tout physique » ou « tout psychologique »). Un seul praticien doit se sentir responsable de l’intégration des différentes « prises en charge ». . Le langage utilisé pour expliquer la nature fonctionnelle des symptômes doit être facile à comprendre et à retenir (comme la métaphore d’une machinerie corporelle « déréglée » et non « cassée »). Comme dans toute activité d’information, il convient enfin de vérifier la bonne compréhension de ces explications. ■ Références ■ Conclusion : l’impérieuse nécessité d’une médecine centrée sur le patient [3] [4] À l’approche biomédicale conventionnelle centrée sur la maladie (disease) en tant qu’entité physiopathologique définie, l’approche clinique « centrée sur le patient » apporte la considération de la maladie en tant que vécu par le patient (illness) [27]. L’abord du patient doit ainsi être une investigation parallèle de deux « agendas » : celui « du médecin » et celui « du patient ». Le premier consiste à émettre des hypothèses diagnostiques en fonction d’une anamnèse, d’un examen clinique et parfois d’explorations complémentaires, quand le second s’intéresse à l’expérience du malade face à sa maladie avec ses représentations, ses craintes, ses attentes et ses espoirs. Dans le cas de symptômes fonctionnels, l’approche centrée sur la maladie s’avère particulièrement inopérante et frustrante pour le malade comme pour le médecin, au contraire de l’approche centrée sur le patient, qui permet de s’intéresser réellement au patient « qui n’a rien » [1], et à ses symptômes, plutôt qu’à une improbable maladie organique ou psychiatrique sous-jacente. L’objectif d’une médecine centrée sur le patient est d’intégrer de façon personnalisée et cohérente les symptômes somatiques et/ou la pathologie organique, le contexte psycho(patho)logique et social. Elle peut représenter la première ébauche d’une psychothérapie, dont les objectifs dans les situations de somatisation sont surtout de modifier des comportements (par exemple l’inactivité) et d’aider le patient à « réattribuer » ses sensations corporelles anormales à des phénomènes physiologiques bénins (hyperventilation, tension et déconditionnement musculaires) ou psychologiques (anxiété) [31, 32]. 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  8. 8. Céphalées essentielles bénignes H Massiou L a céphalée est un symptôme extrêmement fréquent ; on estime qu’elle motive plus de 2 % des consultations de médecine générale. Il importe avant tout de distinguer les céphalées essentielles bénignes, de loin les plus fréquentes, des céphalées symptomatiques. Le profil évolutif de la céphalée est l’élément capital du diagnostic étiologique, qui repose donc sur l’interrogatoire du patient. © Elsevier, Paris. s Introduction Une céphalée récente, d’installation brutale ou rapidement progressive, impose la pratique d’explorations complémentaires en urgence, à la recherche d’une pathologie neurologique organique (tableau I). En revanche, les céphalées chroniques qui évoluent par crises et les céphalées permanentes sont dans la grande majorité des cas des céphalées dites « essentielles bénignes ». L’examen neurologique, l’examen du fond d’œil et l’auscultation craniocervicale sont par définition normaux dans les céphalées essentielles bénignes, et les examens complémentaires inutiles lorsque le tableau clinique est typique. s Migraine ‚ Épidémiologie La migraine est une affection très répandue : elle touche environ 12 % des adultes et prédomine nettement chez les femmes, qui sont atteintes deux à trois fois plus souvent que les hommes [5]. La migraine débute tôt dans l’existence, avant 40 ans dans 90 % des cas, et des cas très précoces, dès l’âge de 1 an, ont été rapportés. On évalue à 5 % le pourcentage d’enfants migraineux ; les garçons et les filles sont touchés dans la même proportion jusqu’à l’âge de 12 ans, puis on observe une augmentation rapide du nombre de cas de migraine chez les filles aux alentours de la puberté, ce qui aboutit à la nette prépondérance féminine à l’âge adulte. Une chute nette de la prévalence s’observe après 60 ans. ‚ Clinique Il existe plusieurs types de crises migraineuses ; les plus fréquentes sont la migraine sans aura (autrefois appelée migraine commune) et la migraine avec aura (migraine accompagnée, migraine ophtalmique). Migraine sans aura C’est la plus fréquente des migraines. L’International Headache Society (IHS) en donne une définition précise [4], maintenant utilisée dans tous les travaux concernant cette affection (tableau II). La crise est souvent annoncée par des prodromes : troubles de l’humeur, asthénie, somnolence, sensation de faim, constipation. La céphalée atteint son maximum en quelques heures ; elle peut débuter à n’importe quel moment de la journée, et il n’est pas rare que le malade se réveille avec. Elle Tableau II. – Critères diagnostiques de la migraine sans aura selon l’International Headache Society. A. Au moins cinq crises répondant aux critères B-D Tableau I. – Céphalées symptomatiques d’urgences neurologiques. Céphalées d’installation brusque récente Hémorragie méningée Accident vasculaire cérébral Dissection des troncs supra-aortiques Encéphalopathie hypertensive Céphalées d’installation rapidement progressive Hypertension intracrânienne (tumeur, abcès, hématome sous-dural, thrombose veineuse cérébrale, hypertension intracrânienne bénigne) Méningite Artérite temporale peut se terminer avec le sommeil, ou se prolonger sur plusieurs jours. Elle est souvent pulsatile, classiquement unilatérale (hémicranie), mais peut être bilatérale. D’intensité variable, souvent sévère, elle gêne ou oblige à cesser l’activité quotidienne. Elle est aggravée par les efforts, la lumière, le bruit, et soulagée par le repos, le calme et l’obscurité. Elle s’accompagne généralement de nausées et vomissements, qui font parfois parler à tort de « crise de foie », de photophobie, phonophobie, osmophobie, d’une asthénie extrême, de troubles de l’humeur. On observe souvent une pâleur du visage, une saillie anormale des vaisseaux temporaux superficiels, plus rarement une obstruction ou un écoulement nasal, une hyperlacrymation. B. Crises de céphalées durant de 4 à 72 heures (sans traitement) C. Céphalées ayant au moins deux des caractéristiques suivantes : — unilatéralité — pulsatilité — intensité modérée ou sévère — aggravation par les activités physiques de routine, telles que montée ou descente des escaliers D. Durant les céphalées, au moins l’un des caractères suivants : — nausées et/ou vomissements — photophobie et phonophobie Migraine avec aura La céphalée y est précédée ou plus rarement accompagnée d’une « aura », qui est un dysfonctionnement neurologique focal transitoire. L’extension progressive de l’aura en 5 à 60 minutes, ce que l’on appelle la « marche migraineuse », est quasiment pathognomonique de l’affection. Elle est bien différente de l’extension en quelques secondes de l’aura épileptique, et de l’installation brutale des déficits neurologiques lors des accidents vasculaires cérébraux. Les auras les plus fréquentes sont visuelles et intéressent toujours les deux yeux. Les deux principales manifestations en sont le scotome scintillant, point lumineux et scintillant s’étendant par un de ses côtés vers la périphérie du champ visuel et laissant place au scotome, et les phosphènes, qui sont des taches, zigzags, éclairs, brillants ou colorés. Plus rares sont les phénomènes purement déficitaires, comme l’hémianopsie latérale homonyme, ou les troubles de la perception visuelle, tels que les métamorphopsies de l’enfant. Les auras sensitives font généralement suite à une aura visuelle ; il s’agit le plus souvent de paresthésies unilatérales de distribution cheiro-orale. Les troubles du langage et l’hémiparésie sont encore plus rares. La céphalée s’installe généralement lors de la décroissance de l’aura. Lorsqu’elle est unilatérale, elle siège le plus souvent du côté opposé à l’aura. Elle est souvent plus courte que dans la migraine sans aura
  9. 9. et les nausées y sont moins fréquentes. La céphalée peut être absente et on parle alors d’« aura isolée ». Variétés rares de migraine Elles posent des difficultés diagnostiques et nécessitent, contrairement aux formes précédentes, la pratique d’explorations : imagerie par résonance magnétique (IRM) ou scanner, électroencéphalogramme (EEG), ponction lombaire selon les cas. Dans la migraine basilaire, l’aura comporte, de façon diversement associée, des troubles visuels et sensitifs bilatéraux, des vertiges, une ataxie, une dysarthrie, une diplopie, des troubles de la vigilance. La migraine hémiplégique familiale est une forme rare, transmise selon un mode autosomal dominant, dont l’aura comporte une hémiparésie ou une hémiplégie. La migraine ophtalmoplégique, également très rare, débute presque toujours dans l’enfance. La céphalée y est suivie d’une paralysie unilatérale d’un ou plusieurs nerfs oculomoteurs, qui régresse en quelques jours à quelques semaines. C’est un diagnostic d’élimination, et une paralysie douloureuse du III doit faire rechercher avant tout un anévrysme de la terminaison de la carotide interne. Complications de la migraine L’état de mal migraineux est la persistance d’une céphalée qui a, au départ, les caractères d’une migraine et se transforme, au fil des jours, en céphalée chronique, presque toujours associée à un abus des médicaments de crise et à un état anxieux ou dépressif. L’infarctus migraineux : on le rencontre exceptionnellement lors d’une crise de migraine avec aura ; les symptômes de l’aura ne sont pas réversibles et un infarctus est confirmé par la neuro-imagerie. Une étiologie migraineuse ne peut être retenue qu’une fois éliminées toutes les autres causes d’accident ischémique cérébral. Le bilan doit être complet et comporter une artériographie cérébrale, un bilan d’hémostase, un bilan inflammatoire et immunologique, une échographie cardiaque avec sonde transœsophagienne. Migraines symptomatiques Des crises migraineuses peuvent parfois être symptomatiques d’une lésion cérébrale, en particulier d’une malformation vasculaire. Lorsqu’elles surviennent toujours strictement du même côté et surtout lorsqu’existent des atypies sémiologiques ou des signes neurologiques d’examen, la poursuite des investigations est nécessaire. Une symptomatologie migraineuse peut aussi s’observer dans des maladies générales telles que le lupus, le syndrome des antiphospholipides, le cadasil, les thrombocytémies, les cytopathies mitochondriales. Migraine de l’enfant Elle diffère peu de celle de l’adulte. La céphalée est souvent frontale, les vomissements et les douleurs abdominales volontiers au premier plan. Le sommeil est presque toujours réparateur. Les auras visuelles extraordinaires à type de micropsie, d’inversion d’image ne sont pas rares. Certains phénomènes récurrents observés chez l’enfant, tels que des douleurs abdominales, des vomissements cycliques, des vertiges aigus récidivants, sont considérés comme des « équivalents migraineux ». Il faut se garder de porter trop vite ce diagnostic et réaliser les examens complémentaires nécessaires pour éliminer une lésion organique [7]. ‚ Migraine et vie quotidienne peu plus élevé en cas de migraine avec aura et augmente avec le tabac et les contraceptifs oraux, d’autant plus que leur contenu en œstrogène est élevé. La migraine ne représente pas une contre-indication à la contraception orale, sous réserve de quelques règles de prudence : une migraineuse sous œstroprogestatifs ne devrait pas fumer ; chez les femmes souffrant de migraines, il faut préférer les pilules faiblement dosées en œstrogènes ; une aggravation importante des migraines sous pilule nécessite d’interrompre celle-ci, surtout s’il s’agit de crises avec aura. Facteurs déclenchants des crises ‚ Physiopathologie Leur liste est longue : facteurs psychologiques, aliments (chocolat, alcool…), modifications du rythme de vie (week-end, grasse matinée…), repas sautés, bruit, lumière, effort physique, odeurs… Il ne faut pas confondre la maladie et ses facteurs déclenchants : la migraine n’est pas plus une maladie psychologique parce que les crises surviennent après une contrariété qu’elle n’est une maladie digestive parce que le chocolat déclenche les crises. Il est rare qu’un patient identifie un facteur déclenchant unique, et la crise peut aussi survenir de façon totalement imprévisible. La physiopathologie de la migraine reste encore mal connue. Selon les hypothèses actuelles, le cerveau migraineux serait caractérisé par des anomalies des fonctions corticales et hypothalamiques de régulation de la douleur et du tonus vasculaire. Chez ces sujets porteurs d’un « seuil migraineux » bas, un certain nombre de facteurs peuvent déclencher la crise : stimuli externes (stress, aliments, émotions, lumières vives, odeurs) ou internes (variations hormonales chez la femme…). Durant l’aura migraineuse, existe une diminution régionale du débit sanguin cérébral. La zone d’hypoperfusion progresse des régions postérieures vers l’avant, à la vitesse de 2 mm/min, et est contemporaine d’anomalies métaboliques. Cette progression est superposable à la marche migraineuse et s’expliquerait par un phénomène de dépression corticale propagée, qui cependant n’a été mis en évidence pour l’instant que chez l’animal, après stimulation du cortex. Un modèle animal de la céphalée migraineuse a été proposé par Moskowitz [1] : la stimulation antidromique des fibres du trijumeau qui innervent les vaisseaux méningés entraîne la libération de neuropeptides : substance P, calcitomine-gene-related peptite (CGRP) et neurokinine A. Il en résulte une inflammation neurogène de la dure-mère, avec vasodilatation, extravasation de protéines plasmatiques, dégranulation mastocytaire. Les fibres sensitives afférentes sont alors stimulées en retour dans le sens orthodromique et véhiculent l’influx vers les noyaux hypothalamiques et thalamiques et vers le cortex, ce qui rend compte des nausées, des vomissements et de la douleur. Durant la crise migraineuse, on a retrouvé chez l’homme une élévation du taux plasmatique de CGRP dans le sang veineux jugulaire du côté de la céphalée [2]. Des récepteurs de la sérotonine 5 HT1 sont localisés sur les terminaisons du trijumeau et sur les artères cérébrales. Le sumatriptan, l’ergotamine, agonistes de ces récepteurs, sont des médicaments de la crise migraineuse ; ils sont vasoconstricteurs et bloquent l’inflammation neurogène de la dure-mère chez l’animal. Le système nerveux central est également riche en récepteurs sérotoninergiques, en particulier dans les structures du contrôle endogène de la douleur. Les récepteurs 5 HT1 sont à ce niveau principalement inhibiteurs et les 5 HT2 excitateurs ; certains traitements de fond antimigraineux sont des antagonistes des récepteurs 5 HT2. Diverses anomalies ont été mises en évidence chez les migraineux : une diminution de la Profil évolutif de la migraine La migraine est une maladie capricieuse ; les crises sont variables d’un patient à l’autre, et chez un même patient, d’une période de la vie à l’autre. La fréquence moyenne des crises est de une à deux par mois, mais la variabilité est extrême entre les patients qui n’ont que quelques crises dans leur vie et ceux qui en ont plus de dix par mois. Migraine et vie hormonale de la femme La vie hormonale de la femme a une influence importante sur le cours de la maladie migraineuse. La prépondérance féminine de la migraine n’apparaît qu’après la puberté, période durant laquelle 20 % des migraineuses voient débuter leur maladie. Cinquante pour cent des femmes établissent un lien entre leurs migraines et leurs règles, et 5 % des migraineuses présentent uniquement des crises menstruelles. Durant la grossesse, la migraine s’améliore ou disparaît chez près de 70 % des femmes ; elle peut néanmoins rester inchangée ou s’aggraver. Contrairement à une idée reçue, la migraine ne disparaît pas toujours à la ménopause et elle a même tendance à s’aggraver transitoirement lors de l’installation de celle-ci. La contraception orale peut modifier l’évolution de la maladie migraineuse, dans le sens d’une aggravation ou d’une amélioration, ou la laisser inchangée. En cas d’apparition des migraines sous pilule, l’arrêt des contraceptifs n’apporte pas toujours une amélioration immédiate des crises et, dans certains cas, la maladie migraineuse continue d’évoluer pour elle-même. Plusieurs études récentes ont montré que la migraine représente un facteur de risque d’accident ischémique cérébral chez les femmes de moins de 45 ans [9]. Néanmoins, le risque absolu reste extrêmement faible : il est d’environ 6/100 000 par an chez les non-migraineuses et de 19/100 000 chez les migraineuses. Le risque est un
  10. 10. concentration de magnésium cérébral, une élévation de certains acides aminés excitateurs, une hyperactivité catécholaminergique centrale, une formation excessive d’oxyde nitrique (NO), molécule susceptible de déclencher des crises migraineuses. Le caractère familial de la migraine est bien connu. Les bases génétiques des variétés habituelles de migraine sont en cours d’exploration. Dans une forme rare de migraine, la migraine hémiplégique familiale, la moitié des familles atteintes ont une anomalie d’un gène du chromosome 19 [6], qui code pour un canal calcique [8]. ‚ Approche thérapeutique Avant de lui prescrire un traitement, il est indispensable d’expliquer au patient que la migraine est une maladie à part entière, qu’il n’a pas une tumeur cérébrale, un problème vasculaire ou une « maladie de foie », et qu’il est inutile de pratiquer des examens complémentaires. Tout en étant rassurant, il faut montrer que l’on prend en compte le caractère invalidant de sa maladie. Les principaux facteurs déclenchants des crises seront rappelés, afin de les éliminer lorsque c’est possible. La différence entre le traitement de crise et le traitement de fond sera soulignée. Tableau III. – Médicaments de la crise migraineuse. Antalgiques Aspirine Phénacétine (contenue dans de nombreuses spécialités) Dextropropoxyphène (contenu dans de nombreuses spécialités) Noramidopyrine (contenue dans de nombreuses spécialités dont Optalidont) Paracétamol (contenu dans de nombreuses spécialités) Anti-inflammatoires Ibuprofène (Brufent, Nureflext, Advilt…) Naproxène (Naprosynet, Apranaxt) Flurbiprofène (Cebutidt) Acide méfénamique (Ponstylt) Diclofénac (Voltarènet) Indométacine (Indocidt) Dérivés de l’ergot de seigle Tartrate d’ergotamine (Gynergènet caféiné : cp à 1 mg, supp à 2 mg ; Migwellt : cp à 2 mg) Dihydroergotamine (Dihydroergotamine-Sandozt injectable IM, SC ou IV ; Diergot-Spray nasal) Sumatriptan Imigranet : cp à 100 mg, injection SC à 6 mg IM : intramusculaire ; SC : sous-cutanée ; IV : intraveineuse. Traitement de crise Quelques gestes simples peuvent aider à soulager la céphalée : application de froid ou de chaleur sur le crâne, pression sur la tempe, repos à l’abri du bruit et de la lumière, prise de thé ou de café. Quatre groupes de substances ont une efficacité démontrée dans le traitement de la crise migraineuse (tableau III). Les antalgiques et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont des médicaments de première intention. Des anti-inflammatoires différents méritent d’être utilisés sur des crises successives car il n’y a pas d’efficacité croisée entre eux. En cas d’échec de ces traitements, on a recours aux antimigraineux dits « •spécifiques » que sont les dérivés ergotés et le sumatriptan. Ces substances sont vasoconstrictrices, et il est nécessaire de respecter les contre-indications cardiovasculaires en rapport avec cette propriété (coronaropathie, hypertension artérielle sévère ou mal contrôlée, artériopathie). Certains médicaments adjuvants sont susceptibles d’augmenter l’efficacité des traitements de crise : la caféine, les anxiolytiques, les antiémétiques. Chez les migraineux qui souffrent de nausées et de vomissements, la voie orale est à déconseiller au profit des voies rectale, nasale ou injectable. Les traitements doivent être pris dès le début de la crise ; au moment de l’aura, il est préférable d’utiliser de l’aspirine ou des AINS. Les prises de médicaments de crise ne doivent pas être trop fréquentes, en raison de la toxicité propre des substances et surtout du risque d’accoutumance et d’apparition d’une céphalée chronique avec abus médicamenteux. Traitement de fond Il a pour objectif la réduction de la fréquence des crises. Il est généralement proposé aux patients qui souffrent d’au moins deux crises par mois. Son indication dépend aussi de la réponse aux traitements des crises, de la durée et de l’intensité de celles-ci, de leur retentissement sur la qualité de vie et du risque éventuel d’abus d’antalgiques. Les médicaments de fond majeurs, dont l’efficacité a été démontrée dans au moins deux essais contrôlés contre placebo sont : certains bêtabloquants, le pizotifène (Sanmigrant), le méthysergide (Désernil-Sandozt), l’oxétorone (Nocertonet), la Tableau IV. – Traitements antimigraineux de fond majeurs. Posologie par jour Effets secondaires Contre-indications Bêtabloquants Propranolol (Avlocardylt) Métoprolol (Lopressort, Selokent) Timolol (Timacort) Aténolol (Ténorminet) 40-240 mg 100-200 mg 10-20 mg 100 mg Fréquents : asthénie, mauvaise tolérance à l’effort Nadolol (Corgardt) 80-240 mg Asthme, insuffısance cardiaque, bloc auriculoventriculaire, bradycardie, syndrome de Raynaud NB : possibilité d’aggravation des migraines avec aura. Potentialisation de l’effet vasoconstricteur du tartrate d’ergotamine Pizotifène (Sanmigrant) 2 mg (3 cp) en une prise le soir Somnolence, prise de poids Oxétorone (Nocertonet) 120-180 mg (2-3 cp) en une prise le soir Fréquents : somnolence Rares : diarrhée nécessitant l’arrêt du traitement Méthysergide (Désernil-Sandozt) 4-6 mg (2-3 cp). Fréquents : nausées, vertiges, insomnie Rares : ergotisme, fibrose rétropéritonéale Hypertension artérielle, insuffısance coronarienne, artériopathies, ulcère gastrique, insuffısance hépatique et rénale Arrêt nécessaire 1 mois tous les 6 mois Rares : insomnie, cauchemars, impuissance, dépression Glaucome, adénome prostatique Flunarizine (Sibéliumt) 10 mg (1 cp) le soir, pas plus de 6 mois d’affılée Fréquents : somnolence, prise de poids Rares : dépression, syndrome extrapyramidal Syndrome dépressif, syndrome extrapyramidal Amitriptyline (Laroxylt, Élavilt) 20-50 mg le soir Sécheresse de la bouche, somnolence, prise de poids Glaucome, adénome prostatique AINS Ex : naproxène (Naprosynet, Apranaxt) 1 100 mg Troubles digestifs, ulcère, baisse d’effıcacité du stérilet Ulcère digestif, stérilet Valproate de sodium (Dépakinet) 500-1 000 mg Nausées, prise de poids somnolence, tremblements, alopécie, atteinte hépatique Pathologies hépatiques
  11. 11. flunarizine (Sibéliumt), l’amitriptyline (Laroxylt, Élavilt), les AINS et le valproate de sodium (Dépakinet). Leur posologie, leurs effets secondaires et contre-indications sont résumés dans le tableau IV. D’autres substances peuvent aussi être utilisées en traitement de fond : la dihydroergotamine, l’aspirine, l’indoramine (Vidorat), le vérapamil (Isoptinet). Un traitement de fond est jugé efficace lorsqu’il permet de réduire la fréquence des crises d’au moins 50 %, ce qu’il faut expliquer au patient qui pense souvent que ses crises vont complètement disparaître. Aucun essai contrôlé n’ayant démontré la supériorité d’un de ces médicaments par rapport à l’autre, le choix du premier traitement à essayer repose sur plusieurs éléments : les effets secondaires et les contre-indications de la substance, les éventuelles pathologies associées du patient et le type des crises migraineuses. Par exemple, la femme jeune préférera éviter les traitements qui font prendre du poids, le sujet sportif les bêtabloquants ; les migraines du réveil sont souvent sensibles à l’oxétorone et les migraines avec aura à l’aspirine. Dans la plupart des cas cependant, il est impossible de prédire quel médicament aura le meilleur rapport efficacité/tolérance chez un patient donné, et il est souvent nécessaire d’essayer plusieurs traitements successivement avant de trouver le plus approprié. Les doses des médicaments seront toujours augmentées très lentement afin de limiter les effets secondaires fréquents chez ces patients. Si la tolérance est bonne, un traitement de fond doit être pris au moins pendant 2 à 3 mois, durant lesquels le patient tiendra un calendrier de ses crises. À la fin de cette période, en cas d’échec, un autre traitement sera mis en route. En cas de succès, la dose efficace est maintenue pendant environ 6 mois, puis diminuée très lentement afin d’essayer d’arrêter le traitement ou, au moins, de trouver la dose minimale efficace. Les traitements non médicamenteux : l’acupuncture, la relaxation, les méthodes de biofeedback sont aussi susceptibles d’apporter une amélioration des migraines. Cas particuliers Chez certains patients, les crises de migraine sont strictement unilatérales et débutent toujours dans la région latérocervicale haute, avec un facteur déclenchant positionnel. Dans ces cas très rares, les crises peuvent s’améliorer après infiltrations ou manipulations cervicales. La migraine cataméniale : chez les femmes souffrant de migraines exclusivement cataméniales et dont les cycles sont réguliers, l’estradiol en gel percutané à la dose de 1,5 mg/j (Œstrogelt, Estrevat) a une bonne efficacité préventive lorsqu’il est commencé 48 heures avant la date prévue de survenue de la migraine et poursuivi pendant les 7 jours suivants. s Céphalées de tension La définition qu’en donne l’IHS est purement descriptive : il s’agit de céphalées à type de pression ou de serrement, non pulsatiles, d’intensité modérée ou moyenne, le plus souvent bilatérales, ne s’aggravant pas avec l’effort physique. Les nausées, la photophobie et la phonophobie sont généralement absentes. Les céphalées de tension épisodiques, qui surviennent avec une fréquence inférieure à 15 jours par mois, touchent près de deux tiers de la population. Les céphalées de tension sont dites « chroniques » lorsqu’elles sont présentes au moins 15 jours par mois depuis plus de 6 mois ; leur prévalence est d’environ 3 %, avec une prépondérance féminine. La physiopathologie de ces céphalées reste obscure. Plusieurs mécanismes entrent certainement en jeu : un dysfonctionnement du contrôle central de la douleur, une tension excessive des muscles craniocervicaux, des troubles psychiques de nature très variable, une prédisposition génétique. Le traitement des céphalées de tension épisodiques repose sur la relaxation, les antalgiques et les AINS. Le traitement des céphalées de tension chroniques est souvent difficile. Il est essentiel de proscrire la prise quotidienne d’antalgiques, qui est un facteur d’aggravation. La relaxation, associée éventuellement au biofeedback musculaire, et de faibles doses d’amitriptyline peuvent apporter une amélioration. Lorsqu’il existe une pathologie psychiatrique bien définie, une prise en charge spécialisée est nécessaire. Il n’est pas rare qu’un patient souffre à la fois de migraines et de céphalées de tension. Leurs traitements sont différents, et il est important de les distinguer par un interrogatoire extrêmement précis et la tenue d’un agenda des céphalées. s Céphalées liées à un abus d’antalgiques Chez les patients souffrant de migraines ou de céphalées de tension, la prise trop fréquente de médicaments de crise, quelle qu’en soit la nature, peut conduire à une accoutumance responsable d’une céphalée chronique quotidienne. Cet abus d’antalgiques est loin d’être exceptionnel [10], et il est souvent sous-estimé car le patient ne le mentionne pas spontanément. Le traitement nécessite impérativement l’arrêt des médicaments responsables, ce qui entraîne durant plusieurs jours un syndrome de sevrage avec recrudescence des céphalées, et parfois nausées et vomissements, anxiété, insomnie. Certains patients parviennent à interrompre l’abus d’antalgiques en externe, aidés par exemple par des doses modérées d’amitriptyline (30 à 50 mg) ; pour d’autres, une hospitalisation est nécessaire. s Algie vasculaire de la face Beaucoup moins fréquente que la migraine, l’algie vasculaire de la face (AVF) a une prévalence d’environ 0,1 %. Elle touche l’homme cinq à six fois plus souvent que la femme, et débute généralement entre 20 et 30 ans. Le tableau clinique est stéréotypé : les douleurs sont strictement unilatérales à prédominance orbitaire et temporale, extrêmement sévères, évoluant par crises quotidiennes (de une à huit, en moyenne deux à trois), qui durent de 15 à 180 minutes. Les crises s’accompagnent souvent de signes homolatéraux à la douleur : injection conjonctivale, larmoiement, congestion nasale, rhinorrhée, sudation de la face, myosis, ptosis, œdème de la paupière. Dans l’AVF épisodique – la plus fréquente –, les crises surviennent par salves, appelées « accès » ou « épisodes », qui durent de 2 à 8 semaines en Tableau V. – Traitements de l’algie vasculaire de la face (AVF). Traitements préventifs Posologie moyenne par jour Traitements de crise autoriés AVF épisodiques re 1 intention Vérapamil (Isoptinet) 360-480 mg Imijectt ou oxygène Si échec Méthysergide (Désernil-Sandozt) Tartrate d’ergotamine (Gynergène caféinét, Migwellt) Prednisone (Cortancylt, Solupredt) Indométacine (Indocidt) 6-12 mg 1-4 mg 40-60 mg 75-150 mg Oxygène seulement Oxygène seulement Imijectt ou oxygène Imijectt ou oxygène AVF chroniques Substance Vérapamil (Isoptinet) Lithium (Téralithet) Posologie moyenne par jour 360-480 mg 500-750 mg (lithiémie < 0,9 mEq/l) Traitements de crise autorisés Imijectt ou oxygène Oxygène seulement
  12. 12. moyenne et se reproduisent une à deux fois par an. Dix pour cent environ des patients souffrent d’une forme chronique avec des crises quotidiennes, soit d’emblée, soit après quelques années de forme épisodique. Les crises peuvent être déclenchées par l’alcool. La physiopathologie de l’AVF reste totalement inconnue. Le but essentiel du traitement est la prévention des crises durant la période de l’accès dans les formes épisodiques ou au long cours dans les formes chroniques [3]. Les médicaments de fond de l’algie vasculaire de la face et leur mode d’utilisation sont résumés dans le tableau V. En crise, seuls deux traitements ont fait la preuve de leur efficacité : l’inhalation d’oxygène pur à un débit de 7 L/min pendant 15 minutes et le sumatriptan en injection sous-cutanée à la dose de 6 mg (Imijectt, remboursé dans cette indication sur prescription de médicament d’exception). s Hémicranie paroxystique chronique Il s’agit d’une variante rare d’algie vasculaire de la face, caractérisée par la fréquence élevée des crises (de 5 à 30 par jour), leur brièveté (de 2 à 45 minutes), la forte prédominance féminine, et la disparition totale des crises sous indométacine (Indocidt) à la dose de 75 à 150 mg/j. s Autres céphalées essentielles ‚ Céphalées en « coup de piolet » (icepick headaches) Ce sont des douleurs extrêmement brèves et aiguës ressenties comme des « coups de poignard ». Dans les rares cas où un traitement est rendu nécessaire par leur fréquence, l’indométacine ou le propranolol peuvent être utilisés. ‚ Céphalées liées à la toux Elles sont bilatérales, de survenue soudaine, durant moins d’une minute après un effort de toux. Avant d’en affirmer le caractère bénin, il importe d’éliminer une pathologie intracrânienne, en particulier les malformations de la base du crâne et les tumeurs. ‚ Céphalées d’effort Elles doivent également faire l’objet d’une enquête étiologique approfondie, car bien des céphalées symptomatiques peuvent s’exacerber à l’effort. Les céphalées essentielles déclenchées par l’effort peuvent, chez certains patients, être prévenues par le propranolol ou l’indométacine. ‚ Céphalées sexuelles bénignes Elles apparaissent soit progressivement, soit brutalement au moment de l’orgasme. Lorsque la survenue de la céphalée est très brutale, en « coup de tonnerre », il est nécessaire d’éliminer un anévrysme. Le propranolol peut être proposé préventivement si leur fréquence devient gênante. s Conclusion L’interrogatoire est l’élément essentiel du diagnostic d’une céphalée. En précisant son profil évolutif, il permet de distinguer les urgences neurologiques des céphalées essentielles bénignes. Celles-ci ne nécessitent, la plupart du temps, aucun examen complémentaire. La migraine est une maladie très fréquente et invalidante, que l’on peut, dans la majorité des cas, soulager en essayant de façon successive les médicaments de crise et, le cas échéant, les traitements de fond. L’abus d’antalgiques est un problème souvent sous-estimé chez les patients souffrant de migraines ou de céphalées de tension ; il est responsable d’une céphalée chronique quotidienne, qui nécessite un sevrage parfois très pénible. L’algie vasculaire de la face est une affection extrêmement douloureuse qui relève de traitements spécifiques. Son profil évolutif caractéristique permet de l’identifier aisément. Références [1] Buzzi MG, Bonamini M, Moskowitz MA. Neurogenic model of migraine. Cephalalgia 1995 ; 15 : 277-280 [6] Joutel A, Bousser MG, Biousse V, Labauge P, Chabriat H, Nibbio A et al. A gene for familial hemiplegic migraine maps to chromosoms 19. Nat Genet 1993 ; 5 : 40-45 [2] Edvinsson L, Goadsby PJ. Neuropeptides in the cerebral circulation: relevance to headache. Cephalalgia 1995 ; 15 : 272-276 [7] Massiou H. Migraine de l’enfant. Neuro-Psy 1996 ; 11 : 299-304 [3] Ekbom K. Treatment of cluster headache: clinical trials, design and results. Cephalalgia 1995 ; 15 (suppl) : 33-36 [8] Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN, Eijk RV, Oefner PJ, Hoffman SM et al. Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutations in the Ca channel gene CACNL1A4. Cell 1996 ; 87 : 543-552 [4] Headache classification committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988 ; 8 (suppl 17) : 1-96 [9] Tzourio C, Tehindrazanarivelo A, Iglésias S, Alperovitch A, Chedru F, D’Anglejan Chatillon J et al. Case-control study of migraine and risk of ischaemic stroke in young women. Br Med J 1995 ; 310 : 830-833 [5] Henry P, Michel P, Brochet B, Dartigue JF, Tison S, Salomon R. A nationwide survey of migraine in France: prevalence and clinical features in adults. Cephalalgia 1992 ; 12 : 229-237 [10] Vonkorff M, Galer BS, Stang P. Chronic use of symptomatic headache medications. Pain 1995 ; 62 : 179-186 5
  13. 13. Syndrome fibromyalgique M.-F. Kahn La fibromyalgie, ou mieux le syndrome fibromyalgique, est un état douloureux spontané et provoqué frappant essentiellement les femmes d’âge moyen, associé fréquemment à une fatigue générale et locale, un état anxiodépressif et des troubles du sommeil. Aucune lésion anatomique ou biochimique univoque n’y a été identifiée, ce qui a conduit à une reconnaissance assez tardive mais maintenant assurée. Les symptômes évoluent au long cours sans invalidité majeure. Le diagnostic utilise faute de mieux les critères du Collège américain de rhumatologie (American College of Rhumatology [ACR]) qui, en dehors des symptômes, utilise la mise en évidence de points anormalement douloureux à la pression. Ces critères sont des critères de classification, en l’absence de critères de diagnostic plus précis. Des tableaux proches sont observés dans différents états pathologiques précis de différente nature et qui pour beaucoup sont des diagnostics différentiels. C’est aussi le cas pour des tableaux fonctionnels comme le syndrome de fatigue chronique. La physiopathologie la plus admise écarte la responsabilité initiale du muscle et celle d’un désordre mental primitif. Il semble, grâce au progrès de la recherche, qu’on soit en présence d’un désordre neurologique central où sont perturbées la transmission, la modulation et la perception des affects douloureux, au niveau de la moelle et des structures de la base du cerveau. La prise en charge qui nécessite un minimum d’empathie associe les antalgiques simples (paracétamol, tramadol) et éventuellement, sans en attendre des résultats spectaculaires, différentes classes de neuromodulateurs, y compris antidépresseurs et antiépileptiques. Mais une prise en charge physique avec des techniques variées doit être associée à une prise en charge psychologique et médicosociale. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Fibromyalgie ; Syndromes fibromyalgiques ; Contrôle central de la douleur ; Reconditionnement ; Neuromodulateurs ■ Introduction Plan ¶ Introduction 1 ¶ Historique 2 ¶ Clinique 2 ¶ Examen clinique 2 ¶ Diagnostic de la fibromyalgie Diagnostic positif Diagnostic différentiel 3 3 3 ¶ Physiopathologie Muscle Mental Progrès dans les recherches neurophysiologiques Progrès dus à la neurochimie Progrès dans la neuro-imagerie 4 4 5 5 5 5 ¶ Prise en charge thérapeutique 5 ¶ Étape des traitements médicamenteux 6 ¶ Moyens non médicamenteux 6 ¶ Conclusion 7 Des travaux épidémiologiques récents montrent que des symptômes attribuables à la fibromyalgie (souvent nommée aujourd’hui syndrome fibromyalgique) s’observent chez environ 2 % des femmes adultes [1]. Comment la définir ? C’est un syndrome douloureux, diffus, spontané mais aussi provoqué par la pression, localisé aux régions axiales et aux régions proximales des membres, touchant surtout les femmes d’âge moyen, et ne comportant, à ce jour, aucune lésion anatomique précise. Ce syndrome est souvent associé à d’autres troubles fonctionnels : fatigue générale et locale, troubles du sommeil, état anxiodépressif avec difficultés dans la vie familiale et professionnelle. Ce syndrome s’installe dans la durée, avec des hauts et des bas, parfois nettement liés au stress et aux événements de la vie. Des arguments concordants amènent à penser qu’il s’agit d’une (ou de plusieurs) anomalies du contrôle central de la douleur et de diverses fonctions neurovégétatives. Sa première appellation, fibrosite, était incorrecte, mais son appellation actuelle – fibromyalgie – le reste doublement dans la mesure où ni les tissus fibreux, ni le muscle, ne sont pour quelque chose dans cette symptomatologie.
  14. 14. ¶ ■ Historique Son relevé a plus qu’un intérêt purement académique. La fibromyalgie fut bien connue et décrite, dès le début du e XX siècle, en Angleterre où les traités de médecine et les premiers traités de rhumatologie la décrivaient d’une façon précise. Le début de l’étude scientifique de l’affection remonte à 1976, avec les travaux de Smythe sur les points douloureux provoqués et de Moldowski sur les troubles du sommeil in [2]. Et c’est en 1981 que nous l’avons présenté au public médical français [3]. Depuis sa reconnaissance par l’Organisation mondiale de la santé (OMS), plus de 4 000 publications, de nombreux livres [2, 4] , une présence de plus en plus massive dans les congrès internationaux ont fixé son statut. En France, l’excellent rapport de Menkes et Godeau [5] à l’Académie de médecine est venu apporter une consécration officielle longtemps attendue. ■ Clinique La fibromyalgie est une affection essentiellement féminine. Dans la plupart des travaux portant sur de larges séries, 85 à 95 % des cas sont des femmes. Elle a été observée dans le monde entier, y compris, plus récemment, en Asie. Dans ce qui suit, nous parlons donc de patientes. Le plus souvent, le début se fait à ce que l’on nomme l’âge moyen, de 25 à 65 ans. Certaines formes débutent plus jeunes, mais dans la plupart des enquêtes, après la puberté. L’existence de formes infantiles, prépubertaires a été invoquée mais reste contestée. À l’autre extrémité de la vie, il est exceptionnel de voir débuter une fibromyalgie primitive, après 70 ans. Le début peut succéder de façon assez brutale à un traumatisme physique ou psychique [6]. Dans ce dernier cas, la perte d’un proche, un divorce, un problème professionnel majeur sont souvent invoqués. Ce début peut être polyalgique d’emblée. Les douleurs sont à prédominance axiale, spontanées, permanentes, aggravées par le mouvement, les efforts, le contact, mal calmées par le repos. L’intrication est quasi constante avec une fatigue générale et locale, dans ce dernier cas se manifestant aux efforts surtout répétitifs et aggravant les douleurs dans les zones intéressées. Mais souvent, le début peut être plus ou moins localisé, cause d’erreurs de diagnostic [3]. Les zones les plus souvent intéressées sont les régions cervicoscapulaires et trapéziennes, les lombes et les fesses, les régions périarticulaires aux genoux et aux coudes. À l’inverse, les régions distales, mains et pieds, sont rarement mentionnées spontanément par les patientes, sauf coïncidence ou association. La généralisation des phénomènes douloureux peut prendre un temps variable, des mois, parfois des années. Dans les formes en apparence localisées, l’interrogatoire retrouve les autres localisations douloureuses et la fatigue. D’autres manifestations que douleur et fatigue sont souvent associées. Les plus fréquentes sont les troubles du sommeil, les problèmes d’anxiété et de dépression. Plus rarement peuvent exister des céphalées, des dystonies temporomandibulaires, une colopathie fonctionnelle. Leur évolution est en général parallèle à celle du tableau douloureux et asthénique. Les troubles du sommeil [7] ne sont pas une insomnie totale, bien qu’elle puisse exister. C’est essentiellement un sommeil de mauvaise qualité, avec des réveils fréquents, et la sensation au matin qu’il n’a pas été réparateur. La fatigue est présente avec les douleurs dès le lever. Un syndrome anxiodépressif est très fréquent, présent dans plus de la moitié des cas. La note dépressive aggravée par les douleurs, la fatigue et les difficultés familiales et professionnelles peut devenir la manifestation prédominante et faire ainsi partie d’un cercle vicieux délétère difficile à combattre. La note anxieuse est complexe [2]. Elle a trois composantes : • une anxiété permanente avec, comme dans les névroses anxieuses primitives, des phobies – agoraphobie par exemple ; • une anxiété de situation, centrée sur la crainte d’un avenir de plus en plus sombre, marqué par une invalidité majeure avec paralysie et dépendance ; • mais il existe fréquemment en plus des crises d’anxiété paroxystique (attaques de panique) dont les manifestations somatiques (sensation d’étouffement entraînant une hyperpnée) peuvent entraîner des symptômes tétaniques [8]. Il n’est pas rare de voir des patientes qui ont été étiquetées « spasmophiles » en raison de ces manifestations. Ces présentations semblent très spécifiques pour les femmes. Les hommes chez qui le diagnostic de fibromyalgie a été porté ont beaucoup plus rarement ces manifestations [9] . Ils se présentent souvent, en tout cas dans notre expérience, comme de grands obsessionnels, compulsifs, sans que des éléments anxiodépressifs soient présents [10]. ■ Examen clinique Il comporte bien sûr un interrogatoire précis qui relève le mode d’apparition et le détail des symptômes évoqués ci-dessus et leur retentissement sur la vie quotidienne, familiale et professionnelle. On note tout d’abord l’absence de toute manifestation visible, articulaire, musculaire ou cutanée. En fait si le diagnostic est envisagé, l’examen va être centré sur la recherche des points douloureux, probablement déjà signalés par Valleix au XIX e siècle, mais surtout précisés et standardisés par Hugh Smythe in [2]. Les zones considérées siègent surtout là où les téguments sont proches d’un socle osseux, et non, par exemple, au milieu des masses musculaires. L’American College of Rheumatology (ACR), dans sa présentation des critères de classification, en a décrits 18, la plupart symétriques (Fig. 1) en précisant que la présence de 11 définissait la positivité du critère. La pression (4 kg/cm3) correspond à celle exercée par le pouce et aboutissant au blanchiment de l’ongle. La patiente doit esquisser une grimace ou un retrait du membre pour valider la positivité de la recherche. La valeur absolue de ce critère a fait l’objet de controverses. On l’a dit absent ou douteux dans des cas de fibromyalgie apparemment authentiques, et à l’inverse, présent sans que les sujets aient un tableau douloureux spontané. Malgré ces réserves, la valeur sémiologique de la recherche de ces points douloureux reste certaine. Pour rendre cette recherche plus précise et plus spécifique, on a utilisé des instruments divers : algomètres calibrés, brassards. Aucun de ces procédés ne fait partie de critères standardisés. Cette sensibilité à la douleur provoquée n’est pas isolée. Les patients atteints de fibromyalgie ont souvent une intolérance aux bruits, à la lumière vive et aux odeurs. L’examen clinique peut également quantifier la fatigabilité musculaire aux efforts répétitifs ou soutenus, par exemple en mesurant le temps de tolérance du port d’une charge (500 g à 1 kg) portée à l’extrémité du membre supérieur, bras tendu. Le reste de l’examen clinique est, par définition, négatif, sauf association ou coïncidence. Il en va de même pour les examens complémentaires dans les domaines de l’imagerie et de la biologie. En ce qui concerne l’imagerie, le problème n’est pas toujours simple dans la mesure où l’on connaît la fréquence des remaniements – par exemple vertébraux – sans signification mais pouvant conduire à des thérapeutiques inutiles ou intempestives. L’évolution de la fibromyalgie s’étend sur des années. Cette durée constitue souvent un argument diagnostique après des périodes d’hésitation. Cette évolution est fluctuante même s’il persiste en permanence un fond douloureux continu. Il est habituel que les périodes estivales, surtout si elles comportent un dépaysement agréable, améliorent les symptômes, sans toutefois les voir disparaître. Le rôle du temps qu’il fait [11] et celui du tabagisme restent controversés [12].
  15. 15. ¶ ■ Diagnostic de la fibromyalgie Diagnostic positif (Fig. 2) Il fait l’objet, depuis 20 ans, de controverses in [14]. C’est il y a 20 ans que des critères de classification proposés par l’American College of Rheumatology ont été publiés [15]. On les trouve dans le Tableau 1. Ces critères n’étaient pas présentés comme critères de diagnostic. Ils devaient uniquement servir pour unifier les travaux de recherche. Mais en pratique, on a assisté à un dérapage qui a fait qu’on les a utilisés à visée diagnostique malgré les recommandations d’un de ceux qui avaient contribuer à les établir [16, 17]. Ils étaient pourtant très critiquables. Les biais méthodologiques qui ont entachés leur contribution expliquent largement leur insuffisance in [14]. Outre la durée trop brève requise pour que la fibromyalgie soit reconnue, il y a le fait qu’en dehors de l’élément douloureux subjectif et des points douloureux provoqués, aucun des autres éléments tels que fatigue, troubles du sommeil [7] et dépression n’a été pris en compte. Des critères épidémiologiques plus satisfaisants et intégrant la fatigue ont été proposés par des auteurs canadiens [1]. Mais le point le plus litigieux – et qui le reste – est la nondistinction entre la fibromyalgie primitive et les formes de fibromyalgie dites « associées » ou « concomitantes » qui ont été indistinctement mélangées lors de l’établissement des critères de l’ACR. Or il apparaît que ces formes dites « associées » sont en fait des diagnostics différentiels. Sur quels éléments peut-on alors asseoir un diagnostic positif de fibromyalgie ? En attendant que des méthodes totalement objectives soient mises au point et validées, on peut proposer de garder les éléments subjectifs et semi-objectifs des critères de l’ACR, en allongeant le critère de temps à au moins 6 mois, en ajoutant comme critère majeur la fatigue (générale et/ou locale), un syndrome anxiodépressif caractérisé, et les troubles du sommeil. Et comme critère d’élimination, toute pathologie précise entraînant un tableau polyalgique. Figure 1. Critères de classification American College of Rheumatology (ACR) de la fibromyalgie : les points douloureux. Diagnostic différentiel En revanche, les problèmes de vie entraînent souvent l’aggravation de ces symptômes en même temps qu’ils rendent leur tolérance plus difficile. Les grossesses, parfois redoutées par les patientes, sont en général bien tolérées et entraînent même assez souvent une amélioration transitoire. Mais les suites et les premières années de soins maternels, avec leur surcroît inévitable d’efforts et de fatigue, peuvent produire une aggravation de l’état. La ménopause est incontestablement une période critique pour la fibromyalgie. Il n’est d’ailleurs pas rare de voir débuter la symptomatologie à cette période, y compris dans les quelques années qui la précèdent. L’arrêt brutal des traitements substitutifs estroprogestatifs, dû aux inquiétudes suscitées par des études récentes d’outreAtlantique à propos de cancers mammaires, a vu survenir une véritable épidémie de syndromes de type fibromyalgique [13], rappelant le rôle probable des hormones dans la modulation des phénomènes douloureux et bien entendu, la prédominance massive des femmes. L’évolution dans le troisième (et même le quatrième) âge soulève une question encore débattue. Le suivi à 20 ans de patientes vues à l’âge de la ménopause semble montrer que la symptomatologie douloureuse a tendance à s’atténuer, ou en tout cas à être mieux supportée. Ces vues, en somme plutôt optimistes, ne font pas l’unanimité. Mais aucun cas d’évolution vers une incapacité motrice totale n’a jamais été vu et signalé et doit faire douter du diagnostic. • Un certain nombre de pathologies précises sont susceptibles de s’accompagner d’un syndrome douloureux subjectif et provoqué, très proche de celui que réalise la fibromyalgie. • Les trois diagnostics les plus fréquents sont le syndrome de Sjögren, les pathologies thyroïdiennes (thyroïdite de Hashimoto et myxœdème primitif ou secondaire) et les causes iatrogènes. • Ensuite il faut citer certaines maladies virales à évolution prolongée, l’hyperparathyroïdie et les diabètes phosphorés. • Les formes enthésalgiques des spondylarthropathies, et notamment du rhumatisme psoriasique, peuvent poser des problèmes difficiles que les progrès de l’imagerie permettront peut-être de résoudre. • En ce qui concerne les médicaments responsables, il faut ranger en premier les hypocholestérolémiants, de toute nature car c’est un effet classe. Moins fréquemment, il faut citer l’usage abusif des laxatifs et des diurétiques entraînant une déplétion potassique. Nous avons vu (cf. supra) le rôle possible de l’arrêt brutal des estroprogestatifs [13]. On peut déduire de ce qui précède les examens complémentaires à pratiquer (Tableau 2) sans qu’il soit nécessaire de les répéter inlassablement. À côté de ces pathologies organiques et définies, il faut envisager des syndromes fonctionnels plus ou moins proches et dont l’intrication avec la fibromyalgie reste un sujet de controverses. • Le syndrome de fatigue chronique [17] est considéré par certains comme une variété de fibromyalgie. Décrit initialement comme conséquence d’une infection persistante à virus Epstein-Barr, puis d’une réaction immunologique exagérée à diverses infections, son diagnostic repose sur des critères précis in [17] pour éviter que toute asthénie lui soit attribuée

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