Présentation sur les aplasia cutis du crâne lors du congrès nationale de chirurgie cranio-faciale de Tizi-ouzou 2017

1. Les aplasia cutis du crane:
à propos de 3 cas
Dr Madjoudj - Dr Lagha - Pr Benbouzid

2. Définition et généralités
• L’aplasia cutis du crane ou aplasie cutanée circonscrite du
vertex est un défaut de développement du cuir chevelu et /
ou de la voute crânienne (os, duremère) avec des lésions de
sévérité variable.
• Maladie rare (moins de 1 naissance sur 5000)
• Lésions de taille variable de 1 à 10 cm de longueur
• Plusieurs facteurs étiologique évoqués mais on tend vers une
étiologie génétique.
• Parfois il faut intervenir dés la naissance pour une
hémorragie ou pour éviter une infection

3. Diversformesdelésions

4. Autreslocalisations

5. aplasiacutis sévèreduvertex,
(10cmdelongueursur5cmdelarge)avecaplasie ducuir
chevelu,osetduremére.
1 er CAS

6. Etenduedu défect

7. Quelquesimagesd’IRM

8. Intervention à20joursd’âgecarapparitiondesignes
d’infection.
Ablationdestissusnécrosés etmiseenévidence dusinus
longitudinal

9. Laprésenced’uneinfectionn’apaspermisl’utilisation
d’unedureméresynthétique.
Prélèvement delagaléasurleversantlatéral
ducuirchevelu

10. Couverture du cerveau par la galéa prélevée.
suture par surjet

11. Fermeturecutanéeaprèsdécollementextensif
ensousgaléaldu cuirchevelu

12. Résultatsà 3 mois

13. À6 mois

14. Problème posé
• Le recouvrement du défect osseux?
• L’acrylique ou plaque grillagée en titane? elles
empêchent le développement crânien.
• On a opté pour le port d’un casque
orthopédique dans l’attente d’une croissance
satisfaisante du crane en vue d’une
reconstruction .

15. aplasiacutisavec encéphalocéleetdefectosseux
2ème CAS

16. Tracédeslambeauxcutanées

17. Levéedeslambeauxcutanéesavecmiseenévidencede
l’encephalocéleetdudefectosseuxde6cm.
Ablationdel’encéphalocèleetpatchdeladureméreavecdela
galéa

18. Prélèvementd’ungreffond’ospariétal
quenousavonsfenduen2etcomblementdudefectosseux

19. Fermeturecutanée.
Apparitiondezonedenécroseetdesouffrance
cutanée

20. Nécrectomie,aprèsbourgeonnementmiseenplaced’une
greffecutanée.
Résultatsàdistance

21. Problème de l’alopécie
• Nous avons proposé des skin expanders dans les
zones chevelues pour son problème d’alopécie .
• Refus des parents .

22. 3ème CAS
• Femme de 50 ans avec une
tumeur «cutanée» au bord d’une
zone greffée du vertex.
• Cette greffe est au centre d’une
alopécie importante.
Greffe secondaire, d’après la
patiente, à une brûlure de l’enfance
• Il y a 15 ans des skins expanders
ont été mis en France pour
recouvrir la zone greffée et
alopécique sans succès.
• la biopsie de la tumeur parle d’un
épithélioma baso-cellulaire

23. Vuedel’alopécie étendueaveclazonegrefféeetdesimagesdel’IRM
montrant desdéfectsosseux nousfontsouleverlediagnosticde
aplasiacutis

24. En1moislatumeuratripléedevolumeettrèshémorragique.
Tumérectomiederéductionetd’hémostaseavecmiseenplaced’unegreffe
cutanée
lesrésultatshistologiquessontenfaveurd’unemétastased’uncarcinome

25. Aprèsrécidive,reexéréseetregreffe.
Patienteconfiéeàlaradiothérapie

26. Problème posé par cette perte
substance
• Si l’évolution de sa néoplasie est stoppé, nous
envisageons un recouvrement par un lambeau
libre microanastomosé du grand dorsal.

27. Conclusion
• Affection très rare.
• Ne pas hésiter à opérer quand le pronostic vital
est en jeu.
• La présence d’un chirurgien plasticien rompu à la
chirurgie cranio-faciale est souhaitable +++.