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CURSO DE NEUROPATOLOGIA EPILEPSIA  UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICA - FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA UNIVERSITARIA DE TECNOLOGIA MEDICA R. De ARMAS    2005
Ausencias. Dura desde unos segundos o minutos, se acompaña de parpadeo que  puede revertir inmediatamente o no. *Mioclonias. Sacudidas musculares que comprometen a miembros, pueden ser  unilaterales o bilaterales. No hay trastorno de la conciencia. *Tónicas. Hay un aumento del tono, rigidez que compromete los miembros. *Clónicas. Hay movimientos clónicos de los miembros, son movimientos rítmicos,  voluntarios, regulares, resolutivos. Opistotonos. Aumento del tono, hiperextensión de la cabeza. Epistotonos. Igual pero en flexión. ALGUNAS DEFINICIONES
Definition Epilepsy the tendency to have recurring, unprovoked seizures. It is not a single disease, but a manifestation of underlying brain dysfunction arising from many different possible causes. Single or occasional epileptic seizures (e.g. febrile convulsions) and those occurring during an acute illness should not be classified as epilepsy. Dos o mas crisis epilepticas en ausencia de injuria aguda (Pebet, 2004)
c’est l’affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine ; prévalence : de 0,5 % ;  incidence : de 50 105 habitants.an à 100 105 habitants.an   50/100,000/ year; about 1/200 individuals have active epilepsy. En France, il y a 500 000 à 600 000 épileptiques,  environ 30 000 nouveaux cas par an.  L’incidence est liée à l’âge   avec  une distribution bimodale , plus élevée chez l’enfant et après 60 ans. Environ 50 % des épilepsies débutent avant l’âge de 10 ans. L’incidence cumulative, qui représente la probabilité de développer une épilepsie, a été établie à 3,1% pour une personne vivant jusqu’à 80 ans.  1 crise épileptique ne définit pas l’épilepsie
Définition électro-clinique des crises épileptiques : Les CE se traduisent   à l'électroencéphalogramme (EEG) par des activités paroxystiques ( pointes, poly-pointes, pointes-ondes ) ou des «  décharges paroxystiques  » d’activités rythmiques.   Sur un plan clinique et EEG, il faut distinguer les signes critiques, inter-critiques et post-citiques :
 
LAS ONDAS MU,  van asociadas a los movimientos físicos o a la intención de moverse.                                                                                                 LAS ONDAS DELTA,  se deben a una oscilación de frecuencia extremadamente baja que sobreviene en los períodos de sueño profundo.                                                                                                 LAS ONDAS THETA,  que pueden ir asociadas a las tensiones emocionales, se caracterizan por frecuencias moderadamente bajas.                                                                                                 LAS ONDAS BETA,  resultado de una actividad mental intensa, suelen presentar rápidas oscilaciones con amplitudes pequeñas.                                                                                                 LAS ONDAS ALFA,  producidas al distraer la atención, son de bastante amplitud y moderadas frecuencias.                                                                                                
 
epilepsia del lóbulo temporal Aplanamiento o desincronización de la actividad de fondo al inicio de la crisis epiléptica.  El electrodo esfenoidal puede al inicio mostrar ritmos rápidos en la banda beta.  En áreas temporales se observa en la mayoría de los casos el desarrollo de una actividad rítmica en la banda theta o alfa.  banda beta banda alfa banda theta
 
Epilepsy & Behavior 15 (2009) 34–39
Etiologia cerebrovascular disease (15%) cerebral tumour (6%) alcohol-related (6%) post-traumatic (2%).
CLASIFICACION Idiopatica (primaria) Parcial  Generalizada Criptogenica (cual es la causa?) Sintomatica (secundaria)  Tumores, infecciones, MAV, TEC, neurodegenerativas,AVE, toxicos)
ANATOMIA Hipocampo Amigdala neocortex peptides substance P (SP) somatostatin (SOM) neuropeptide Y (NPY). glutamato  N.C. de Lanerolle, T.-S. Lee /  Epilepsy & Behavior  7 (2005) 190–203
CA1 CA4 . Granule cells and pyramidal cells of the CA3 and CA2 segments are more resistant.  DG, dentate gyrus.  SUB, subiculum. I .  Blu¨mcke et al . :  Epilepsy Research  36 (1999) 205–223
 
 
CCL3  and  CCL4 , CC family chemokines; CX3CL1 , fractalkine;  CXCR4 ,  a  chemokine receptor;  COX-2 , cyclooxygenase-2;  EP 1,3 , calcium mobilizing receptors for PGE2;  ERK1,2 , extracellular signal-related kinases;  IL-1 b , interleukin-1 b ;  IL-1R , interleukin 1 receptor; PGE2,  prostaglandin E2; SDF1 , stromal derived factor 1, also known as CXCL12; TLR,  Toll-like receptor;  TNF-  ,  tumor necrosis factor   . N.C. de Lanerolle, T.-S. Lee /  Epilepsy & Behavior  7 (2005) 190–203
Etiologia
Liga Internacional contra la epilepsia (1989) PARCIALES Crisis simples Con sintomas motores Sensitivos Sensoriales Neurovegetativos Crisis parciales complejas: Inicio parcial con posterior transtorno conciencia Crisis simples CRISIS GENERALIZADAS Ausencias Tonico clonicas generalizadas Tonicas Clonicas
Crisis parciales simples. Crisis parciales complejas. Crisis generalizadas.
crise généralisée tonico-clonique  :  (bannir les termes de Grand Mal ou Haut Mal) Les myoclonies massives et bilatérales    Les absences 
Mal epiléptico. Status epiléptico, es aquella situación en que las crisis persisten por un período suficiente (30 minutos) o se repiten tan frecuentemente que generan una situación epiléptica permanente. Crisis prácticamente contínua, con trastorno de conciencia permanente, el paciente está generalmente intubado, necesita asistencia respiratoria (CTI). Clasificación. Estado convulsivo generalizado o de gran mal. Estado de ausencias. Parcial simple. Somatomotor o afásica. Parcial complejo.
CRISES EPILEPTIQUES DIAGNOSTIC POSITIF Clinique  :  Interrogatoire (malade, entourage) paroxystique stéréotypie CPS :  absence d ’amnésie CPC : altération perceptivité, réactivité automatismes EEG  :  critique et intercritique
CPS  : AIT Migraine avec aura Angoisse CPC  : Agitation, colère... Parasomnie : somnanbulisme, terreurs nocturnes Ictus amnésique CGTC  : Syncope convulsive Crise névrotique CRISES EPILEPTIQUES DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
CRISES EPILEPTIQUES DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE TRAUMATIQUES NON TRAUMATIQUES Tumeurs Vasculaires Infectieuses :  encéphalites méningo-encéphalites abcès cérébraux Toxiques : médicamenteuses Métaboliques Anomalies du développement cortical
MEDICAMENTS ANTIEPILEPTIQUES Phénobarbital  (Gardenal, Alepsal, Kaneuron) Phénytoïne  (Dihydan) Ethosuximide (Zarontin) Carbamazépine  (Tegretol) Valproate (Dépakine) Benzodiazépines (Valium, Rivotril, Urbanyl) Vigabatrin (Sabril) Felbamate (Taloxa) Gabapentine  (Neurontin) Lamotrigine  (Lamictal) Tiagabine (Gabitril) Topriamate (Epitomax)
 
 
 
 
 
Etats de mal (EM) épileptiques EM généralisés Etat d ’absence (« petit mal status ») EM myoclonique EM clonique EM tonique EM généralisé tonicoclonique EM atonique EM partiels EM partiel simple (EMPS) EMPS somatomoteur EMPS somatosensitiv, sensoriel EMPS végétatif EMPS à symptomatologie psychique EM partiel complexe EM partiel secondairement généralisé EM non classés Classification des états de mal basée sur la classification des crises épileptiques  (d ’après Gastaut, 1983)
ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME) « Crise épileptique qui persiste suffisamment longtemps ou se répète avec des intervalles suffisamment brefs pour créer une  condition épileptique fixe et durable  » (Gastaut) En pratique :  Durée prolongée  > 10 ’ Crises partielles  au moins 2 crises sans retour à la conscience Types de problèmes posés :  Diagnostiques (cf états de mal non convulsifs) Thérapeutiques (quelles drogues pour quels patients, quand ?) Pronostiques
ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME) Conséquences systémiques précoces : Hyperglycémie, HTA, hypoxémie, acidose métabolique, arythmies PUIS  hypertermie, hypoglycémie, hypotension Conséquences cérébrales :  Souffrance cérébrale Risque évolutif :  Mortalité globale : 20 % Séquelles : aggravation déficit, épilepsie, détérioration mentale
 
 
 
 
 
 
 

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  • 8. CURSO DE NEUROPATOLOGIA EPILEPSIA UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICA - FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA UNIVERSITARIA DE TECNOLOGIA MEDICA R. De ARMAS  2005
  • 9. Ausencias. Dura desde unos segundos o minutos, se acompaña de parpadeo que puede revertir inmediatamente o no. *Mioclonias. Sacudidas musculares que comprometen a miembros, pueden ser unilaterales o bilaterales. No hay trastorno de la conciencia. *Tónicas. Hay un aumento del tono, rigidez que compromete los miembros. *Clónicas. Hay movimientos clónicos de los miembros, son movimientos rítmicos, voluntarios, regulares, resolutivos. Opistotonos. Aumento del tono, hiperextensión de la cabeza. Epistotonos. Igual pero en flexión. ALGUNAS DEFINICIONES
  • 10. Definition Epilepsy the tendency to have recurring, unprovoked seizures. It is not a single disease, but a manifestation of underlying brain dysfunction arising from many different possible causes. Single or occasional epileptic seizures (e.g. febrile convulsions) and those occurring during an acute illness should not be classified as epilepsy. Dos o mas crisis epilepticas en ausencia de injuria aguda (Pebet, 2004)
  • 11. c’est l’affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine ; prévalence : de 0,5 % ; incidence : de 50 105 habitants.an à 100 105 habitants.an  50/100,000/ year; about 1/200 individuals have active epilepsy. En France, il y a 500 000 à 600 000 épileptiques, environ 30 000 nouveaux cas par an. L’incidence est liée à l’âge avec une distribution bimodale , plus élevée chez l’enfant et après 60 ans. Environ 50 % des épilepsies débutent avant l’âge de 10 ans. L’incidence cumulative, qui représente la probabilité de développer une épilepsie, a été établie à 3,1% pour une personne vivant jusqu’à 80 ans. 1 crise épileptique ne définit pas l’épilepsie
  • 12. Définition électro-clinique des crises épileptiques : Les CE se traduisent à l'électroencéphalogramme (EEG) par des activités paroxystiques ( pointes, poly-pointes, pointes-ondes ) ou des «  décharges paroxystiques  » d’activités rythmiques. Sur un plan clinique et EEG, il faut distinguer les signes critiques, inter-critiques et post-citiques :
  • 13.  
  • 14. LAS ONDAS MU, van asociadas a los movimientos físicos o a la intención de moverse.                                                                                                 LAS ONDAS DELTA, se deben a una oscilación de frecuencia extremadamente baja que sobreviene en los períodos de sueño profundo.                                                                                                 LAS ONDAS THETA, que pueden ir asociadas a las tensiones emocionales, se caracterizan por frecuencias moderadamente bajas.                                                                                                 LAS ONDAS BETA, resultado de una actividad mental intensa, suelen presentar rápidas oscilaciones con amplitudes pequeñas.                                                                                                 LAS ONDAS ALFA, producidas al distraer la atención, son de bastante amplitud y moderadas frecuencias.                                                                                                
  • 15.  
  • 16. epilepsia del lóbulo temporal Aplanamiento o desincronización de la actividad de fondo al inicio de la crisis epiléptica. El electrodo esfenoidal puede al inicio mostrar ritmos rápidos en la banda beta. En áreas temporales se observa en la mayoría de los casos el desarrollo de una actividad rítmica en la banda theta o alfa. banda beta banda alfa banda theta
  • 17.  
  • 18. Epilepsy & Behavior 15 (2009) 34–39
  • 19. Etiologia cerebrovascular disease (15%) cerebral tumour (6%) alcohol-related (6%) post-traumatic (2%).
  • 20. CLASIFICACION Idiopatica (primaria) Parcial Generalizada Criptogenica (cual es la causa?) Sintomatica (secundaria) Tumores, infecciones, MAV, TEC, neurodegenerativas,AVE, toxicos)
  • 21. ANATOMIA Hipocampo Amigdala neocortex peptides substance P (SP) somatostatin (SOM) neuropeptide Y (NPY). glutamato N.C. de Lanerolle, T.-S. Lee / Epilepsy & Behavior 7 (2005) 190–203
  • 22. CA1 CA4 . Granule cells and pyramidal cells of the CA3 and CA2 segments are more resistant. DG, dentate gyrus. SUB, subiculum. I . Blu¨mcke et al . : Epilepsy Research 36 (1999) 205–223
  • 23.  
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  • 25. CCL3 and CCL4 , CC family chemokines; CX3CL1 , fractalkine; CXCR4 , a chemokine receptor; COX-2 , cyclooxygenase-2; EP 1,3 , calcium mobilizing receptors for PGE2; ERK1,2 , extracellular signal-related kinases; IL-1 b , interleukin-1 b ; IL-1R , interleukin 1 receptor; PGE2, prostaglandin E2; SDF1 , stromal derived factor 1, also known as CXCL12; TLR, Toll-like receptor; TNF-  , tumor necrosis factor  . N.C. de Lanerolle, T.-S. Lee / Epilepsy & Behavior 7 (2005) 190–203
  • 27. Liga Internacional contra la epilepsia (1989) PARCIALES Crisis simples Con sintomas motores Sensitivos Sensoriales Neurovegetativos Crisis parciales complejas: Inicio parcial con posterior transtorno conciencia Crisis simples CRISIS GENERALIZADAS Ausencias Tonico clonicas generalizadas Tonicas Clonicas
  • 28. Crisis parciales simples. Crisis parciales complejas. Crisis generalizadas.
  • 29. crise généralisée tonico-clonique : (bannir les termes de Grand Mal ou Haut Mal) Les myoclonies massives et bilatérales  Les absences 
  • 30. Mal epiléptico. Status epiléptico, es aquella situación en que las crisis persisten por un período suficiente (30 minutos) o se repiten tan frecuentemente que generan una situación epiléptica permanente. Crisis prácticamente contínua, con trastorno de conciencia permanente, el paciente está generalmente intubado, necesita asistencia respiratoria (CTI). Clasificación. Estado convulsivo generalizado o de gran mal. Estado de ausencias. Parcial simple. Somatomotor o afásica. Parcial complejo.
  • 31. CRISES EPILEPTIQUES DIAGNOSTIC POSITIF Clinique : Interrogatoire (malade, entourage) paroxystique stéréotypie CPS : absence d ’amnésie CPC : altération perceptivité, réactivité automatismes EEG : critique et intercritique
  • 32. CPS : AIT Migraine avec aura Angoisse CPC : Agitation, colère... Parasomnie : somnanbulisme, terreurs nocturnes Ictus amnésique CGTC : Syncope convulsive Crise névrotique CRISES EPILEPTIQUES DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
  • 33. CRISES EPILEPTIQUES DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE TRAUMATIQUES NON TRAUMATIQUES Tumeurs Vasculaires Infectieuses : encéphalites méningo-encéphalites abcès cérébraux Toxiques : médicamenteuses Métaboliques Anomalies du développement cortical
  • 34. MEDICAMENTS ANTIEPILEPTIQUES Phénobarbital (Gardenal, Alepsal, Kaneuron) Phénytoïne (Dihydan) Ethosuximide (Zarontin) Carbamazépine (Tegretol) Valproate (Dépakine) Benzodiazépines (Valium, Rivotril, Urbanyl) Vigabatrin (Sabril) Felbamate (Taloxa) Gabapentine (Neurontin) Lamotrigine (Lamictal) Tiagabine (Gabitril) Topriamate (Epitomax)
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  • 40. Etats de mal (EM) épileptiques EM généralisés Etat d ’absence (« petit mal status ») EM myoclonique EM clonique EM tonique EM généralisé tonicoclonique EM atonique EM partiels EM partiel simple (EMPS) EMPS somatomoteur EMPS somatosensitiv, sensoriel EMPS végétatif EMPS à symptomatologie psychique EM partiel complexe EM partiel secondairement généralisé EM non classés Classification des états de mal basée sur la classification des crises épileptiques (d ’après Gastaut, 1983)
  • 41. ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME) « Crise épileptique qui persiste suffisamment longtemps ou se répète avec des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition épileptique fixe et durable  » (Gastaut) En pratique : Durée prolongée > 10 ’ Crises partielles au moins 2 crises sans retour à la conscience Types de problèmes posés : Diagnostiques (cf états de mal non convulsifs) Thérapeutiques (quelles drogues pour quels patients, quand ?) Pronostiques
  • 42. ETAT DE MAL EPILEPTIQUE (EME) Conséquences systémiques précoces : Hyperglycémie, HTA, hypoxémie, acidose métabolique, arythmies PUIS hypertermie, hypoglycémie, hypotension Conséquences cérébrales : Souffrance cérébrale Risque évolutif : Mortalité globale : 20 % Séquelles : aggravation déficit, épilepsie, détérioration mentale
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