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CURSO DE NEUROPATOLOGIA PATOLOGIA MEDULAR  UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICA - FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA UNIVERSITARIA DE TECNOLOGIA MEDICA R. De ARMAS    2009
GLOSSAIRE.  D ’après les définitions de l ’Association Internationale   pour l ’Etude de la Douleur, 1986 Allodynie Douleur provoquée par un stimulus qui normalement  ne produit pas de douleur Douleur centrale Douleur associée à une lésion du système nerveux central Dysesthésie Sensation anormale et désagréable, qui peut être spontanée ou provoquée Hyperalgésie Réponse exagérée à une stimulation qui normalement est  douloureuse Hyperesthésie Sensibilité exagérée à une stimulation, à l ’exception des systèmes sensoriels spécifiques Hyperpathie Syndrome douloureux caractérisé par une réponse exagérée,  parfois explosive, à un stimulus le plus souvent répétitif, et  dont le seuil est augmenté Paresthésie Sensation anormale, qui peut être spontanée ou provoquée
 
TOXIC PERIPHERAL NEUROPATHIES Clinical aspects Polyneuropathy Polyradiculoneuropathy Purely sensory Sensori-motor
 
 
 
 
DEMYELINISATIONS ACQUISES Système nerveux périphérique Idiopathiques dysimmunes Syndrome de Guillain-Barré Formes subaiguës, chroniques Secondaires Dysglobulinémies monoclonales Lympho-histiocytose multisystémique Sarcoïdose Toxiques
1 Dégénérescence Wallérienne 2 3 Démyélinisation Segmentaire Neuronopathie Axonopathie « Dying back » Normal 4
Macrophages Lymphocytes Amyotrophie Macrophages Lymphocytes DEMYELINATION AXONAL LESIONS Amyotrophy AXONAL OUTGROWTH NORMAL REMYELINATION REGENERATION  CLUSTER
Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes Durée d ’installation Aiguës  : syndromes de GB (régression spontanée) <  4 semaines Subaiguës  : (nécessité d ’un traitement) de 4 à 8 semaines Chroniques  : PIDC (nécessité d ’un traitement) >  8 semaines
SGB
Landry :1859 Guillain-Barré-Strohl : 1916 1,3 à 2,4 pour 100.000 habitants Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire Evolution rapide (moins de 4 semaines) --> phase de plateau, puis régression Paralysie de type périphérique Peu de troubles sensitifs Atteinte variable du SNA Dissociation albuminocytologique Spectre clinique hétérogène 2/3 des cas : antécédents récents identifiés Neuropathie dysimmune Traitements efficaces :  Echanges plasmatiques Immunoglobulines intraveineuses SGB INTRODUCTION
 
SGB CIRCONSTANCES   FAVORISANTES Antécédents infectieux Virus : CMV :  11 - 22 % EBV : 10 % Herpès (varicelle - zona)   1 % HIV Bactéries : Campylobacter jejuni :  26 - 45 % Haemophilus influenzae :  13 % Mycoplasme pneumoniae :    5 % Vaccinations Grossesse post-partum Intervention chirurgicale Anesthésie épidurale Contexte de dépression immunitaire  (Hodgkin)
 
SGB Polyradiculoneuropathie démyélinisante aiguë  inflammatoire : 85 - 90 % Neuropathie axonale aiguë motrice et sensitive AMSAN Neuropathie motrice aiguë axonale AMAN Syndrome de Miller-Fischer : 5 % Forme oculo-pharyngo-cervico-brachiale :  2  % TABLEAUX CLINIQUES
SGB Poliomyélite Myasthénie Botulisme Neuropathies toxiques Porphyrie Diphtérie récente DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 
 
Clinique LCR Electrophysiologie blocs de conduction ondes F anormalement prolongées allongements des latences terminales motrices nerfs inexcitables diminution de l’amplitude des potentiels d’action des nerfs moteurs et sensitifs EMG : activités spontanées anormales potentiels de fibrillation Biopsie -  (lésions histologiques) SGB CRITERES DIAGNOSTIQUES
Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia Anti-GQ1b IgG antibodies  Campylobacter jejuni infection GBS Miller Fischer Syndrome
Histoire naturelle Indicateurs de gravité :  Age supérieur à 60 ans Installation d’une quadriparésie sévère en - de 7 j Ventilation assistée Amélioration après plus de 21 jours Diarrhée dans les antécédents récents Atteinte axonale sévère Prise en charge :  Troubles respiratoires Dysfonctions du SNA Douleurs Préventions :  maladie thromboembolique escarres traumatismes nerveux périphériques Physiothérapie et rééducation  SGB EVOLUTION
SGB Corticoïdes Echanges plasmatiques Immunoglobulines à fortes doses Filtration LCR  ? TRAITEMENTS IMMUNOMODULATEURS SPECIFIQUES
 
 
 
 
 
 
 
 
( D ’aprés S. J. Oh, 2000 ,  Neurology. )  N M M :  neuropathie motrice multifocale N S M D M  :  neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante multifocale P D I C  :  polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique N S D C  :  neuropathie sensitive démyélinisante chronique N M M N S M D M N S D C  P D I C
MUSCLE
Valoración del déficit motor ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Actividades anormales del músculo ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
 
 
 
 
Diseases related to excitation-contraction coupling in human skeletal muscle. L. Missiaen,et al.  Abnormal intracellular Ca2+ homeostasis and disease.  Cell Calcium  (2000)  28  (1), 1–21
Tipos de fibras musculares Muculo rapido blanco Musculo Rojo lento   + -   ATPasa Fosforilasa Glicerofosfato deshidrogenasa Glucogeno - +   Enzimas Oxidativas Succino-dehidrogenasa DPNH TPNH Ricas en Miofibrillas Ricas en Mitocondrias Tipo II (60-75%) Tipo I (25-40%) ENZIMAS
 
 
A. Struk, F. Lehmann-Horn, and W. Melzer  Voltage-Dependent Calcium Release in Human Malignant Hyperthermia Muscle Fibers   Biophys J,  November 1998, p. 2402-2410, Vol. 75, No. 5 Voltage dependence of the rate of calcium release in an MHN (control) and an MHS fiber. Step depolarizations of 50 ms duration to voltages between  50 and 0 mV were applied. The figure shows the superthreshold responses. Insets at the bottom of the figure: voltage dependence of peak release rates and the parameters obtained from a least-squares fit of a Boltzmann function to the data. ( A ) Experiment 251 (MHN); ( B ) experiment 309 (MHS)
BLOQUEOS NEUROMUSCULARES ,[object Object],[object Object],Acetilcolina AchR  •Acetilcolina AchR Colinesterasa Miastenia Congenita Succinilcolina Neostigmina Piridostigmina hemicolina
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
 
 
 
 
Grados.  Osselman. 1º forma Ocular pura. 2º Participan otros pares craneanos. No existe compromiso respiratorio. 3º Miastenia de tipo generalizada existen algunas insuficiencias respiratorias. 4º Crisis miastenica
 

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Patol Snp Jmv 2007

  • 1.  
  • 2. CURSO DE NEUROPATOLOGIA PATOLOGIA MEDULAR UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICA - FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA UNIVERSITARIA DE TECNOLOGIA MEDICA R. De ARMAS  2009
  • 3. GLOSSAIRE. D ’après les définitions de l ’Association Internationale pour l ’Etude de la Douleur, 1986 Allodynie Douleur provoquée par un stimulus qui normalement ne produit pas de douleur Douleur centrale Douleur associée à une lésion du système nerveux central Dysesthésie Sensation anormale et désagréable, qui peut être spontanée ou provoquée Hyperalgésie Réponse exagérée à une stimulation qui normalement est douloureuse Hyperesthésie Sensibilité exagérée à une stimulation, à l ’exception des systèmes sensoriels spécifiques Hyperpathie Syndrome douloureux caractérisé par une réponse exagérée, parfois explosive, à un stimulus le plus souvent répétitif, et dont le seuil est augmenté Paresthésie Sensation anormale, qui peut être spontanée ou provoquée
  • 4.  
  • 5. TOXIC PERIPHERAL NEUROPATHIES Clinical aspects Polyneuropathy Polyradiculoneuropathy Purely sensory Sensori-motor
  • 6.  
  • 7.  
  • 8.  
  • 9.  
  • 10. DEMYELINISATIONS ACQUISES Système nerveux périphérique Idiopathiques dysimmunes Syndrome de Guillain-Barré Formes subaiguës, chroniques Secondaires Dysglobulinémies monoclonales Lympho-histiocytose multisystémique Sarcoïdose Toxiques
  • 11. 1 Dégénérescence Wallérienne 2 3 Démyélinisation Segmentaire Neuronopathie Axonopathie « Dying back » Normal 4
  • 12. Macrophages Lymphocytes Amyotrophie Macrophages Lymphocytes DEMYELINATION AXONAL LESIONS Amyotrophy AXONAL OUTGROWTH NORMAL REMYELINATION REGENERATION CLUSTER
  • 13. Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes Durée d ’installation Aiguës : syndromes de GB (régression spontanée) < 4 semaines Subaiguës : (nécessité d ’un traitement) de 4 à 8 semaines Chroniques : PIDC (nécessité d ’un traitement) > 8 semaines
  • 14. SGB
  • 15. Landry :1859 Guillain-Barré-Strohl : 1916 1,3 à 2,4 pour 100.000 habitants Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire Evolution rapide (moins de 4 semaines) --> phase de plateau, puis régression Paralysie de type périphérique Peu de troubles sensitifs Atteinte variable du SNA Dissociation albuminocytologique Spectre clinique hétérogène 2/3 des cas : antécédents récents identifiés Neuropathie dysimmune Traitements efficaces : Echanges plasmatiques Immunoglobulines intraveineuses SGB INTRODUCTION
  • 16.  
  • 17. SGB CIRCONSTANCES FAVORISANTES Antécédents infectieux Virus : CMV : 11 - 22 % EBV : 10 % Herpès (varicelle - zona) 1 % HIV Bactéries : Campylobacter jejuni : 26 - 45 % Haemophilus influenzae : 13 % Mycoplasme pneumoniae : 5 % Vaccinations Grossesse post-partum Intervention chirurgicale Anesthésie épidurale Contexte de dépression immunitaire (Hodgkin)
  • 18.  
  • 19. SGB Polyradiculoneuropathie démyélinisante aiguë inflammatoire : 85 - 90 % Neuropathie axonale aiguë motrice et sensitive AMSAN Neuropathie motrice aiguë axonale AMAN Syndrome de Miller-Fischer : 5 % Forme oculo-pharyngo-cervico-brachiale : 2 % TABLEAUX CLINIQUES
  • 20. SGB Poliomyélite Myasthénie Botulisme Neuropathies toxiques Porphyrie Diphtérie récente DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
  • 21.  
  • 22.  
  • 23. Clinique LCR Electrophysiologie blocs de conduction ondes F anormalement prolongées allongements des latences terminales motrices nerfs inexcitables diminution de l’amplitude des potentiels d’action des nerfs moteurs et sensitifs EMG : activités spontanées anormales potentiels de fibrillation Biopsie - (lésions histologiques) SGB CRITERES DIAGNOSTIQUES
  • 24. Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia Anti-GQ1b IgG antibodies Campylobacter jejuni infection GBS Miller Fischer Syndrome
  • 25. Histoire naturelle Indicateurs de gravité : Age supérieur à 60 ans Installation d’une quadriparésie sévère en - de 7 j Ventilation assistée Amélioration après plus de 21 jours Diarrhée dans les antécédents récents Atteinte axonale sévère Prise en charge : Troubles respiratoires Dysfonctions du SNA Douleurs Préventions : maladie thromboembolique escarres traumatismes nerveux périphériques Physiothérapie et rééducation SGB EVOLUTION
  • 26. SGB Corticoïdes Echanges plasmatiques Immunoglobulines à fortes doses Filtration LCR ? TRAITEMENTS IMMUNOMODULATEURS SPECIFIQUES
  • 27.  
  • 28.  
  • 29.  
  • 30.  
  • 31.  
  • 32.  
  • 33.  
  • 34.  
  • 35. ( D ’aprés S. J. Oh, 2000 , Neurology. ) N M M : neuropathie motrice multifocale N S M D M : neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante multifocale P D I C : polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique N S D C : neuropathie sensitive démyélinisante chronique N M M N S M D M N S D C P D I C
  • 37.
  • 38.
  • 39.  
  • 40.  
  • 41.  
  • 42.  
  • 43. Diseases related to excitation-contraction coupling in human skeletal muscle. L. Missiaen,et al. Abnormal intracellular Ca2+ homeostasis and disease. Cell Calcium (2000) 28 (1), 1–21
  • 44. Tipos de fibras musculares Muculo rapido blanco Musculo Rojo lento   + -   ATPasa Fosforilasa Glicerofosfato deshidrogenasa Glucogeno - +   Enzimas Oxidativas Succino-dehidrogenasa DPNH TPNH Ricas en Miofibrillas Ricas en Mitocondrias Tipo II (60-75%) Tipo I (25-40%) ENZIMAS
  • 45.  
  • 46.  
  • 47. A. Struk, F. Lehmann-Horn, and W. Melzer Voltage-Dependent Calcium Release in Human Malignant Hyperthermia Muscle Fibers Biophys J, November 1998, p. 2402-2410, Vol. 75, No. 5 Voltage dependence of the rate of calcium release in an MHN (control) and an MHS fiber. Step depolarizations of 50 ms duration to voltages between 50 and 0 mV were applied. The figure shows the superthreshold responses. Insets at the bottom of the figure: voltage dependence of peak release rates and the parameters obtained from a least-squares fit of a Boltzmann function to the data. ( A ) Experiment 251 (MHN); ( B ) experiment 309 (MHS)
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  • 50.  
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  • 54. Grados. Osselman. 1º forma Ocular pura. 2º Participan otros pares craneanos. No existe compromiso respiratorio. 3º Miastenia de tipo generalizada existen algunas insuficiencias respiratorias. 4º Crisis miastenica
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