1. Etude de la Torsion Ventriculaire Gauche en Ciné-IRM avec Tagging A propos d’un cas de Non-Compaction Ventriculaire Gauche Mémoire de DIU IRM Cardiaque - Juin 2008 Cas clinique - Projet d’étude Dr Erik BOUVIER Maître de Stage Dr Marc SIROL Service de Radiologie, C.H.U. Lariboisière, Paris Equipe Dr Philippe MALZY, Dr Florent DUCHAT, Pr Roland RYMER, Service de Radiologie, C.H.U. Lariboisière Dr François TOURNOUX, Pr Alain COHEN-SOLAL, Service de Cardiologie, C.H.U. Lariboisière

2. - En IRM cardiaque, les techniques de “Tagging” (ou tatouage) myocardique, par une modulation spatiale de la magnétisation, permettent de marquer la paroi ventriculaire avec une grille (marquage en début de cycle, au pic du QRS), au cours d’une séquence ciné-IRM (type SSFP, sang blanc) - En suivant le myocarde, cette grille subit des déformations qui nous renseignent sur la fonction contractile cardiaque dans ses différentes dimensions, en systole et en diastole. - En coupe petit axe , elle permet de mesurer : - déformation radiale - raccourcissement circonférentiel - et rotation ventriculaire Zerhouni E, Parish D, Rogers W & al. Human heart: tagging with MR imaging - a method for noninvasive assessment of myocardial motion. Radiology 1988; 169: 59-63 Moore C, Lugo-Olivieri C, McVeigh E & al. Three-dimensional systolic strain patterns in the normal human left ventricle : characterization with tagged MRI. Radiology 2000; 214: 453-66. Introduction Etude Ciné-IRM avec Tagging Sandstede & al, AJR 2002; 178: 953-8

3. - L’étude des sujets sains révèle un mouvement de torsion ventriculaire en systole par : - une rotation basale dans le sens horaire (vue de l’apex), - une rotation apicale dans le sens anti-horaire. - Ce mouvement caractéristique du ventricule gauche (VG) est lié à l’orientation hélicoïdale de certaines fibres musculaires. - Au repos, l’amplitude maximum de cette torsion systolique (rotation apicale moins rotation basale) est de 10 à 15 degrés. Elle permettrait une importante élévation des pressions ventriculaires avec un raccourcissement modeste des fibres musculaires et donc une dépense énergétique minimale. - En diastole, un mouvement inverse de détorsion se produit essentiellement pendant la relaxation isovolumique, favorisant le remplissage protodiastolique rapide par une chute rapide de pression intraventriculaire (effet suction). Gotte M, Germans T, Russel I & al. Myocardial strain and torsion quantified by cardiovascular magnetic resonance tissue tagging. J Am Coll Cardiol 2006; 48: 2002-11 Liu W, AshfordM, Chen J & al. MR tagging demonstrates quantitative diff. in regional ventricular wall motion in mice, rats and men. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2006; 291 : H2515-21 Notomi Y, Martin-Miklovic M, Oryszak S & al. Enhanced ventricular untwisting during exercise. Circulation 2006; 113: 2524-33 Introduction Torsion Ventriculaire Gauche Normale Stuber & al, Circulation 1999; 100: 361-8 Götte & al, J Am Coll Cardiol 2006; 48: 2002-11 Notomi & al, Circulation 2006; 113: 2524-33 Notomi & al, Circulation 2006; 113: 2524-33

4. Patient - femme, 61 ans - suivi irrégulier depuis l’âge de 35 ans pour insuffisance cardiaque en post-partum - actuellement dyspnéique au moindre effort, classe III NYHA, sans autre symptôme - BNP 110 pg/ml, ECG sinusal à QRS fins 92/min Echographie cardiaque trans-thoracique - aspect d’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) à prédominance antéro-apicale - discrète hypokinésie globale, FEVG estimée à 45-50% - IM minime, flux diastolique restrictif - HTAP à 55 mmHg de systolique - à noter, une aspect très trabéculé à l’apex = Discordance clinique / biologie / échographie + aspect inhabituel de l’apex VG  Réalisation d’une IRM cardiaque Imagerie par Résonance Magnétique - IRM 1,5 T SIEMENS, antenne cœur, gating cardiaque - Séquences ciné-IRM (SSFP), Tagging, Perfusion précoce & tardive (T1 IR GRE) - Analyse sur stations SIEMENS Leonardo (Syngo, Argus) et APPLE iMac (Osirix) Méthode - Résultats Cas Clinique

5. Etude ciné-IRM SSFP , sang blanc - pas de dilatation VG significative (161ml en télédiastole) - aspect spongieux du myocarde en regard des segments moyens et apicaux des parois antéroseptale, antérieure et latérale, très évocateur de Non-Compaction Ventriculaire Gauche - rapport épaisseur du myocarde spongieux / épaisseur compactée > 2 (systole ou diastole) - masse myocardique compactée normale (fiabilité ???) - hypokinésie globale prédominant en regard des parois non-compactées - FEVG calculée à 27% en excluant le myocarde non-compacté (fiabilité ???) - absence de thrombus - trabéculations marquées dans le VD, de contractilité correcte - OG dilatée

6. Etude ciné-IRM après Tagging myocardique - Mesures de la rotation segmentaire par rapport au centre du ventricule sur 6 parois (septale, antéro-septale, antérieure, latérale, postérieure, inférieure), à 2 niveaux (basal & apical) : caliper à mi-épaisseur de la paroi ventriculaire sur une intersection de lignes de tagging relié au centre du ventricule (logiciel Osirix) - Calcul de la rotation ventriculaire globale (moyenne des rotations segmentaires) sur la portion basale et la portion apicale du ventricule - Calcul de la torsion ventriculaire définie comme la différence entre la rotation globale de l’apex et la rotation globale de la base - Les vitesses de rotation et de torsion sont calculées par image, puis normalisées en degrés/seconde 1 2 3 4

7. Résultats segmentaires - à la base , rotation horaire de l’ensemble des segments, d’une amplitude maximale variant entre 4,3° (sepal) et 11,6° (antérieur) (fig a; valeurs positives = rotation horaire) - à l’apex , hétérogénéité marquée (fig b) : rotation horaire en latéral, antérieur, antéroseptal et septal (4,4° à 10,8°), et antihoraire en inférieur (-8,0°) et postérieur (-3,1°) - pics de vitesse de rotation en protosystole et de dérotation en protodiastole, relativement synchrones en basal (fig c), dispersion plus importante en apical (fig d) notamment en diastole a d c b

8. Résultats globaux - rotation basale globale atteignant 8,16° en fin de systole (dans le sens horaire) (fig a) - rotation apicale globale atteignant 3,53° en fin de systole (également dans le sens horaire) - torsion ventriculaire maximum mesurée à 4,84° (fig b) - survenue des pics de vitesse de torsion en protosystole et de détorsion en protodiastole (fig c), coïncidant avec les évèvenements mitraux (fermeture, ouverture) a c b apex

9. Etude perfusionnelle - premier passage en séquence ultrarapide T1 GRE (fig a) : Réhaussement homogène - recherche d’un réhaussement tardif en séquence T1 GRE après Inversion-Récupération à 10 minutes (fig b; séquences de viabilité myocardique) : Absence de réhaussement tardif significatif a b

10. - Chez l’insuffisant cardiaque de type diastolique , l’amplitude de la torsion VG n’est pas significativement différente des témoins, comme la FEVG. - Chez l’insuffisant cardiaque de type systolique (FEVG abaissée), l’amplitude de la torsion VG est réduite par rapport au témoin. - Chez l’insuffisant cardiaque systolique, après 6 mois de traitement médical , la torsion s’améliore significativement (de 4,9° à 8,2°, soit +67%), essentiellement grâce à une amélioration de la rotation de la base ventriculaire. La détorsion diastolique s’améliore parallèlement à la baisse des pressions de remplissage. Ces améliorations s’accompagnent d’une amélioration discrète de la fonction systolique globale (FEVG). = La torsion ventriculaire est un marqueur sensible d’évolution de l’insuffisance cardiaque. Wang J, Khoury D, Yue Y & al. Preserved LV twist and circumferential deformation, but depressed longit. and radial deformation in pts with diastolic HF. Eur Heart J 2008; 29: 1283-9 Fuchs E, Muller M, Oswald H & al. Cardiac rotation and relaxation in patients with chronic heart failure. Eur J Heart Fail 2004; 6: 715-22 Discussion Torsion & Insuffisance Cardiaque Fuchs & al, Eur J Heart Fail 2004; 715-22 Torsion ventriculaire chez les témoins (- - -) et les insuffisants cardiaques systoliques ( ___ )

11. - Chez l’athlète de haut niveau avec HVG adaptative, la torsion VG de repos est similaire au témoin. - Elle est globalement augmentée et ralentie chez le patient porteur de sténose valvulaire aortique à FEVG conservée (augmentation de post-charge), mais diminue d’amplitude ensuite avec le développement d’une HVG et d’une dilatation ventriculaires. Après chirurgie, la baisse immédiate de post-charge est suivie d’une correction très progressive de la torsion. - Chez les patients porteurs de cardiomyopathie hypertrophique à FEVG conservée, la torsion systolique est accrue. La détorsion diastolique est retardée. - Dans la maladie de Fabry , pathologie infiltrative responsable d’une HVG, la torsion ventriculaire est accrue chez tous les patients, y compris avant l’apparition de l’HVG. = La majoration de la torsion dans l’HVG pourrait correspondre à un mécanisme compensateur . Sandstede J, Johnson T, Harre K & al. Cardiac systolic rotation and contraction before and after valve replacement for AS : A myocardial tagging study using MRI. AJR 2002; 178: 953-8 Stuber M, Scheidegger M, Fischer S & al. Alterations in the local myocardial motion pattern in patients suffering from pressure overload due to aortic stenosis. Circulation 1999; 100: 361-8 Rutz A, Juli C, Ryf S & al. Altered myocardial motion pattern in Fabry patients assessed with CMR-tagging. J Cardiovasc Magn Reson 2007; 9: 891-8. Young A, Kramer C, Ferrari V & al. Three-dimensional left ventricular deformation in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1999; 90: 854-67. Discussion Torsion Ventriculaire & HVG Stuber & al. Circulation 1999; 100: 361-8 Rotation apicale Sténose aortique Normale Sandstede & al. AJR 2002; 178: 953-8

12. Dans ce dossier, l’aspect morphologique du ventricule gauche en ciné-IRM est hautement évocateur de non-compaction ventriculaire gauche (NCVG). - Son diagnostic est souvent difficile en ETT, en raison de l’absence de contraste entre le myocarde non compacté et le sang se trouvant dans les cryptes entre les trabéculations, qui peut aboutir au diagnostic erroné de CMH comme ici. - La NCVG est une cause d’insuffisance cardiaque distincte des CMD et CMH, liée à une anomalie du développement embryonnaire du myocarde, désormais bien caractérisée au plan morphologique et se compliquant d’arythmies ventriculaires malignes et d’embolies systémiques. - Mais la discordance ETT / IRM entre les mesures de FEVG et de MVG dans ce dossier reflète l’ambiguité sur le mode de calcul de ces paramètres pronostiques dans le cas précis de la NCVG : myocarde compacté ? non-compacté ? Les caractéristiques de rotation et torsion de la NCVG ne sont pas rapportées dans la littérature. - Au niveau apical , où prédomine la non-compaction, la rotation globale est ici inversée par rapport à la normale (habituellement antihoraire, mais ici globalement horaire), en raison d’anomalies segmentaires de rotation prédominant sur les parois non compactées (antéroseptale, antérieure et latérale de l’apex ). - Au niveau basal , où le myocarde est compacté, Il existe une conservation de la rotation globale (horaire), voire une discrète majoration (normale <5° pour Notomi, mesurée à 8,16° ici) qui pourrait correspondre à un mécanisme compensateur . - Globalement , ces modifications aboutissent cependant à une torsion ventriculaire gauche nettement réduite. Discussion Torsion Ventriculaire et NCVG 1 Jenni R, Oechslin E, Van der loo B. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults. Heart 2007;93;11-15. Jenni R , Rojas J, Oechslin E. Isolated noncompaction of the myocardium. N Engl J Med 1999; 340 :966 – 7. Petersen S , Selvanayagam JB, Wiesmann F & al. Left ventricular noncompaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005; 46 :101 – 5.

13. Dans les CMD , des hétérogéneités de rotation ont été rapportées, attribuables notamment aux troubles conductifs intraventriculaires. - Mais dans ce dossier où il n’est pas décrit de trouble conductif ECG, il semble exister une concordance segmentaire entre le degré de compaction, le trouble de cinétique et l’atteinte de la rotation. Conclusion - Les caractéristiques torsionnelles de la NCVG mériteraient d’être étudiées sur un échantillon de patients pour confirmer la corrélation avec le degré et l’extension de la non-compaction, et préciser l’importance d’éventuels phénomènes compensateurs au sein des segments de myocarde sain. - Celles-ci permettraient d’établir : * la valeur diagnostique de la torsion dans les formes litigieuses de NCVG (vs CMD ou CMH), * sa valeur pronostique (risque d’insuffisance cardiaque clinique, d’épisode embolique ou d’évènement rythmique), * sa place dans la surveillance évolutive sous traitement. - La mesure de la torsion pourrait être envisagée en alternative à la mesure de la FEVG, compte tenu des difficultés de mesure de celle-ci dans les cas de NCVG. Discussion Torsion Ventriculaire et NCVG 2

14. - Au delà ce cas particulier de NCVG, la torsion apparaît comme un marqueur sensible de fonction globale. - L’amélioration fonctionnelle clinique très marquée après réadaptation cardiaque à l’effort chez l’insuffisant cardiaque (IC) contraste avec les faibles modifications relevées sur les critères classiques de fonction VG systolique et diastolique, en échoDoppler et/ou IRM (FE, débit, pressions de remplissage...). - La réadaptation cardiaque agit notamment par une amélioration de la réserve chronotrope cardiaque et une diminution de la post-charge (baisse des résistances périphériques), celle-ci étant connue pour influencer la torsion / détorsion.  Hypothèse : Chez l’IC systolique, une modification des paramètres de torsion/détorsion ventriculaire après réadaptation à l’effort pourrait accompagner l’amélioration fonctionnelle, traduisant une amélioration des fonctions systolique et/ou diastolique du VG non objectivable sur les critères classiques. Objectifs - Evaluation de l’impact d’un programme de réadaptation cardiaque sur les paramètres de torsion VG décrits dans ce dossier, dans une population d’IC systoliques sévères sous traitement médical optimal. - Rapporter l’évolution des mesures de rotation segmentaire et de torsion aux caractéristiques de la paroi sous-jacente et adjacente (épaisseur, épaississement, déformation circonférentielle, réhaussement). Population - IC systoliques (Classe NYHA II-III, Fe<35%) adressés pour réadaptation à l’effort dans le service de Cardiologie. Effectif prévu : 20 patients. Début des inclusions : 03/ 08, Fin des inclusions estimée : 07/08, Fin des examens estimée : 09/08 Une étude simultanée en ETT complète l’exploration de la dynamique ventriculaire en Doppler tissulaire. Annexe Torsion VG et Réadaptation